100 RUR premija už pirmąjį užsakymą

Pasirinkite darbo pobūdį Diplominis darbas Kursinis darbas Santrauka Magistro baigiamasis darbas Praktikos ataskaita Straipsnis Pranešimas Apžvalga Testinis darbas Monografija Problemų sprendimas Verslo planas Atsakymai į klausimus Kūrybinis darbas Esė Piešimas Esė Vertimai Pristatymai Rašymas Kita Teksto išskirtinumo didinimas Magistro darbas Laboratorinis darbas Pagalba internetu

Sužinok kainą

Riebalų rūgštys yra ir sočiosios, ir nesočiosios aukštesnės karboksirūgštys, kurių angliavandenilių grandinėje yra daugiau nei 12 anglies atomų. Organizme riebalų rūgščių oksidacija yra nepaprastai svarbus procesas, jis gali būti nukreiptas į karboksirūgšties molekulių α, β ir ω anglies atomus. Tarp šių procesų dažniausiai vyksta β-oksidacija. Nustatyta, kad riebalų rūgščių oksidacija vyksta kepenyse, inkstuose, griaučių ir širdies raumenyse bei riebaliniame audinyje. Smegenų audinyje riebalų rūgščių oksidacijos greitis yra labai mažas; Pagrindinis energijos šaltinis smegenų audiniuose yra gliukozė.

1904 m. F. Knoopas iškėlė riebalų rūgščių β-oksidacijos hipotezę, pagrįstą eksperimentais šeriant šunis įvairiomis riebalų rūgštimis, kuriose vienas vandenilio atomas galinėje metilo grupėje (ω-anglies atomas) buvo pakeistas radikalu (C6H5–). ).

Riebalų rūgštys, kurios yra natūralių gyvūnų ir augalų riebalų dalis, turi lyginį anglies atomų skaičių. Bet kuri tokia rūgštis, iš kurios pašalinama anglies atomų pora, galiausiai pereina per sviesto rūgšties stadiją. Po kitos β-oksidacijos sviesto rūgštis virsta acetoacto rūgštimi. Pastaroji vėliau hidrolizuojama iki dviejų acto rūgšties molekulių. Riebalų rūgščių β-oksidacijos teorija, kurią pasiūlė F. Knoop, daugiausia buvo šiuolaikinių idėjų apie riebalų rūgščių oksidacijos mechanizmą pagrindas.

β-riebalų rūgščių oksidacija. Riebalų hidrolizės metu susidariusios karboksirūgštys vyksta β-oksidacijai mitochondrijose, kur patenka atitinkamų acilo kofermentų A pavidalu. β-oksidacija yra 4 iš eilės ORP.

Aš reaguoju. Dehidrogenavimas

// dehidrogenazė

C15H31 – CH2 – CH2 – C + FAD C = C + FAD (2H)

SCoA H COSCoA

Sterilo kofermentas A yra sterilo kofermento A trans-izomeras

II reakcija Hidratacija

/ hidratazė //

C = C + H2O C15H31 – CH – CH2 – C

H COSCoA OH SCoA

Sterilo kofermento A transizomeras β-hidroksikarboksirūgšties L-izomeras

III reakcija Dehidrogenavimas

dehidrogenazė

C15H31 – CH – CH2 – C + NAD+ C15H31 – C – CH2 – C + NADH + H+

OH SCoA O SCoA

β-okso rūgštis

IV reakcija. Padalinti

tiolazė

C15H31 – C – CH2 – C + HSCoA C15H31 – C CH3 – C

Apie SCoA SCoA SCoA

Palmitokofermentas A Acetilkofermentas A

Apie tai, kas naujo Krebso cikle

Galutinės medžiagos β-oksidacija

oksidacija

į CO2 ir H2O

Keturios β-oksidacijos proceso reakcijos yra ciklas, kurio metu anglies grandinė sutrumpėja dviem anglies atomais. Palmitokofermentas A vėl patiria β-oksidaciją, kartodamas šį ciklą. Vienos stearino rūgšties molekulės β oksidacijos metu susidaro 40 ATP molekulių, įskaitant Krebso ciklą, kuris oksiduoja susidariusį acetilkofermentą A – 146 ATP molekules. Tai rodo riebalų rūgščių oksidacijos procesų svarbą organizmo energijos požiūriu.

Riebalų rūgščių α oksidacija. Augaluose, veikiant fermentams, riebalų rūgštys oksiduojasi ties α-anglies atomu – α-oksidacija. Tai ciklas, susidedantis iš dviejų reakcijų.

Aš reaguoju susideda iš riebalų rūgšties oksidacijos vandenilio peroksidu dalyvaujant atitinkamai peroksidazei į atitinkamą aldehidą ir CO2.

peroksidazė //

R – CH2 – COOH + 2 H2O2 R – C + CO2

Dėl šios reakcijos anglies grandinė sutrumpėja vienu anglies atomu.

II reakcija susideda iš gauto aldehido hidratacijos ir oksidacijos į atitinkamą karboksirūgštį, veikiant aldehiddehidrogenazei su oksiduota NAD+ forma:

// aldehidas- //

R – C + H2O + NAD+ dehidrogenazė R – C + NAD(H) + H+

α-oksidacijos ciklas būdingas tik augalams.

ω-Riebalų rūgščių oksidacija. Gyvūnų ir kai kurių mikroorganizmų kepenyse veikia fermentų sistema, kuri užtikrina ω-oksidaciją, t.y. oksidacija galinėje CH3 grupėje. Pirma, veikiant monooksigenazei, vyksta hidroksilinimas ir susidaro ω-hidroksi rūgštis:

ω monooksigenazė

CH3 – R – COOH + „O“ HOCH2 – R – COOH

HOCH2 – R – COOH + H2O + 2NAD+ dehidrogenazė HOOC– R – COOH + 2 NAD (H) + 2H+

ω-dikarboksirūgštis

Gauta ω-dikarboksirūgštis sutrumpinama abiejuose galuose β-oksidacijos reakcija.

Jei karboksirūgštis turi šakas, tada jos biologinė oksidacija sustoja, kai pasiekia grandinės šakojimosi tašką.

Riebalų rūgščių oksidacijos procesas susideda iš šių pagrindinių etapų.

Riebalų rūgščių aktyvinimas. Laisvosios riebalų rūgštys, nepaisant angliavandenilių grandinės ilgio, yra metaboliškai inertiškos ir negali patirti jokių biocheminių transformacijų, įskaitant oksidaciją, kol nėra aktyvuotos. Riebalų rūgščių aktyvacija vyksta ant išorinio mitochondrijų membranos paviršiaus, dalyvaujant ATP, kofermentui A (HS-KoA) ir Mg 2+ jonams. Reakciją katalizuoja fermentas acil-CoA sintetazė:

Dėl reakcijos susidaro acil-CoA, kuri yra aktyvi riebalų rūgšties forma.

Pirmasis dehidrogenavimo etapas. Acil-CoA mitochondrijose pirmiausiai vyksta fermentiniu dehidrogenavimu, o acil-CoA praranda 2 vandenilio atomus α ir β padėtyse, virsdamas nesočiosios rūgšties CoA esteriu.

Hidratacijos etapas. Nesočiasis acil-CoA (enoil-CoA), dalyvaujant fermentui enoil-CoA hidratazė, prijungia vandens molekulę. Dėl to susidaro β-hidroksiacil-CoA (arba 3-hidroksiacil-CoA):

Antrasis dehidrogenavimo etapas. Tada gautas β-hidroksiacil-CoA (3-hidroksiacil-CoA) dehidrogenuojamas. Šią reakciją katalizuoja nuo NAD+ priklausomos dehidrogenazės:

Tiolazės reakcija. yra 3-oksoacil-CoA skilimas antrosios CoA molekulės tiolio grupės. Dėl to susidaro acil-CoA, sutrumpintas dviem anglies atomais, ir dviejų anglies fragmentas acetil-CoA pavidalu. Šią reakciją katalizuoja acetil-CoA aciltransferazė (β-ketotiolazė):

Gautas acetil-CoA oksiduojamas trikarboksirūgšties cikle, o acil-CoA, sutrumpintas dviem anglies atomais, vėl pakartotinai pereina visą β-oksidacijos kelią, kol susidaro butiril-CoA (4 anglies junginys). Savo ruožtu oksiduojasi iki 2 acetil-CoA molekulių.

Energijos balansas. Kiekvienas β-oksidacijos ciklas sukuria vieną FADH 2 molekulę ir vieną NADH molekulę. Pastarieji, vykstant oksidacijai kvėpavimo grandinėje ir su tuo susijusiam fosforilinimui, duoda: FADH 2 - 2 ATP molekules ir NADH - 3 ATP molekules, t.y. iš viso per vieną ciklą susidaro 5 ATP molekulės. Oksiduojant palmitino rūgštį susidaro 5 x 7 = 35 ATP molekulės. Palmitino rūgšties β-oksidacijos procese susidaro 8 acetil-CoA molekulės, kurių kiekviena, „degdama“ trikarboksirūgšties cikle, suteikia 12 ATP molekulių, o 8 acetil-CoA molekulės duos 12 x. 8 = 96 ATP molekulės.

Taigi iš viso, visiškai β-oksiduojant palmitino rūgštį, susidaro 35 + 96 = 131 ATP molekulė. Atsižvelgiant į vieną ATP molekulę, sunaudotą pačioje pradžioje formuojant aktyvią palmitino rūgšties formą (palmitoil-CoA), bendra energijos išeiga visiškai oksiduojant vieną palmitino rūgšties molekulę gyvūnų sąlygomis bus 131–1 = 130. ATP molekulės.

Hidrolizė trigliceridai atlieka kasos lipazė. Jo optimalus pH = 8, jis hidrolizuoja TG daugiausia 1 ir 3 padėtyse, sudarydamas 2 laisvąsias riebalų rūgštis ir 2-monoacilglicerolį (2-MG). 2-MG yra geras emulsiklis. 28% 2-MG izomerazės paverčiama 1-MG. Didžiąją dalį 1-MG kasos lipazė hidrolizuoja į glicerolį ir riebalų rūgštis.Kasoje kasos lipazė sintetina kartu su baltymu kolipaze. Kolipazė susidaro neaktyvioje formoje ir yra aktyvuojama žarnyne veikiant tripsinui dalinės proteolizės būdu. Kolipazė, turinti hidrofobinį domeną, jungiasi prie lipidų lašelio paviršiaus, o jos hidrofilinis domenas padeda priartinti aktyvųjį kasos lipazės centrą kuo arčiau TG, o tai pagreitina jų hidrolizę.

Oksidacija vyksta mitochondrijų matricoje. Pirmiausia aktyvuojamos riebalų rūgštys: 1 .Citoplazmoje kiekviena rūgštis aktyvuojama naudojant CoA-8H ir ATP energiją. 2. Aktyvioji riebalų rūgštis, acil-CoA, pernešama iš citozolio į mitochondrijų matricą (MC). CoA-8H lieka citozolyje, o riebalų rūgščių likutis – acilas – jungiasi su karnitinu (iš lotynų kalbos – karnitinas – mėsa – karnitinas išskiriamas iš raumenų audinio), sudarydamas acilkarnitiną, kuris patenka į mitochondrijų tarpmembraninę erdvę. Iš tarpmembraninės mitochondrijų erdvės acilo-karnitino kompleksas perkeliamas į mitochondrijų matricą. Šiuo atveju karnitinas lieka tarpmembraninėje erdvėje. Matricoje acilas susijungia su CoA-8H. 3. Oksidacija. MC matricoje susidaro aktyvi riebalų rūgštis, kuri vėliau vyksta oksidacijos reakcija į galutinius produktus. Beta oksidacijos metu riebalų rūgšties beta padėtyje esanti CH2- grupė oksiduojama į C grupę. Šiuo atveju dehidrogenacija vyksta dviem etapais: dalyvaujant acildehidrogenazei (flavino fermentas, vandenilis perkeliamas į ubichinoną) ir beta-hidroksiacildehidrogenazei (vandenilio akceptorius NAD+). Tada beta-ketoacil-CoA, veikiamas fermento tiolazės, skyla į acetil-CoA ir acil-CoA, sutrumpėjusį 2 anglies atomais, palyginti su originalu. Šis acil-CoA vėl patiria beta oksidaciją. Pakartotinis šio proceso kartojimas lemia visišką riebalų rūgščių suskaidymą į acil-CoA. Riebalų rūgščių oksidacija. Apima 2 etapus: 1. nuoseklus dviejų anglies fragmentų skilimas acetil-CoA pavidalu nuo rūgšties C-galo; 2. acetil-CoA oksidacija Krebso cikle iki CO2 ir H2O. Riebalų rūgščių oksidacijos energinė vertė. Stearino rūgštis (C 18) praeina 8 oksidacijos ciklus, susidarant 9 acetil-CoA. Kiekviename oksidacijos cikle susidaro 8 * 5 ATP = 40 ATP, acetil-CoA gamina 9 * 12 ATP = 108 ATP. Iš viso: 148 ATP, bet 1 ATP išleidžiama riebalų rūgščių aktyvinimui citozolyje, taigi iš viso yra 147 ATP

β – aukštesniųjų riebalų rūgščių (HFA) oksidacija. Proceso energetinis efektyvumas (sočiųjų ir nesočiųjų riebalų rūgštims). IVFA audinių oksidacijos įtaka gliukozės panaudojimui audiniuose.

β-oksidacija - specifinis riebalų rūgščių katabolizmo kelias su nešakotomis vidutinėmis ir trumpomis angliavandenilių grandinėmis. Mitochondrijų matricoje vyksta β-oksidacija, kurios metu 2 C atomai paeiliui atsiskiria nuo FA C galo acetil-CoA pavidalu. FA β-oksidacija vyksta tik aerobinėmis sąlygomis ir yra didelio energijos kiekio šaltinis.FA β-oksidacija aktyviai vyksta raudonuosiuose griaučių raumenyse, širdies raumenyse, inkstuose ir kepenyse. FA netarnauja kaip energijos šaltinis nerviniams audiniams, nes FA, kaip ir kitos hidrofobinės medžiagos, neprasiskverbia pro hematoencefalinį barjerą, poabsorbciniu periodu, badaujant ir dirbant fizinį darbą, padidėja FA β oksidacija. Tuo pačiu metu FA koncentracija kraujyje didėja dėl FA mobilizavimo iš riebalinio audinio.

LCD aktyvinimas

FA aktyvacija atsiranda dėl didelės energijos jungties tarp FA ir HSCoA susidarymo ir Acil-CoA susidarymo. Reakciją katalizuoja fermentas Acil-CoA sintetazė:

RCOOH + HSKoA + ATP → RCO~SCoA + AMP+ PPn

Pirofosfatą hidrolizuoja fermentas pirofosfatazė: H 4 P 2 O 7 + H 2 O → 2H 3 PO 4

Acil-CoA sintetazės randamos tiek citozolyje (ant išorinės mitochondrijų membranos), tiek mitochondrijų matricoje. Šie fermentai skiriasi savo specifiškumu FA su skirtingu angliavandenilių grandinės ilgiu.

Transportavimo LCD. FA transportavimas į mitochondrijų matricą priklauso nuo anglies grandinės ilgio.

FA, kurių grandinės ilgis yra trumpas ir vidutinis (nuo 4 iki 12 C atomų), difuzijos būdu gali prasiskverbti į mitochondrijų matricą. Šias FA aktyvuoja mitochondrijų matricoje esančios acil-CoA sintetazės.Ilgos grandinės FA pirmiausia aktyvuojamos citozolyje (acil-CoA sintetazės ant išorinės mitochondrijų membranos), o vėliau specialia transportavimo sistema perkeliamos į mitochondrijų matricą. vartojant karnitiną. Karnitinas gaunamas iš maisto arba sintetinamas iš lizino ir metionino, dalyvaujant vitaminui C.

Išorinėje mitochondrijų membranoje fermentas karnitino aciltransferazė I (karnitino palmitoiltransferazė I) katalizuoja acilo perkėlimą iš CoA į karnitiną, kad susidarytų acilkarnitinas;

Acilkarnitinas pereina per tarpmembraninę erdvę į išorinę vidinės membranos pusę ir karnitino acilkarnitino translokazės būdu pernešamas į vidinės mitochondrijų membranos vidinį paviršių;

Fermentas karnitino aciltransferazė II katalizuoja acilo perkėlimą iš karnitino į intramitochondrinį HSCoA, kad susidarytų acil-CoA;

Laisvasis karnitinas ta pačia translokaze grąžinamas į vidinės mitochondrijų membranos citozolinę pusę.

Reakcijos FA β-oksidacija

1.​ β-oksidacija prasideda dehidrogenuojant acil-CoA nuo FAD priklausoma acil-CoA dehidrogenaze, sudarydama dvigubą jungtį (trans) tarp Enoil-CoA α- ir β-C atomų. Sumažintas FADN 2, oksiduojantis CPE, užtikrina 2 ATP molekulių sintezę;

2. Enoil-CoA hidratazė prideda vandens prie dvigubos Enoil-CoA jungties, kad susidarytų β-hidroksiacil-CoA;

3.​ β-hidroksiacil-CoA oksiduojamas nuo NAD priklausomos dehidrogenazės iki β-ketoacil-CoA. Sumažintas NADH 2, oksiduojantis į CPE, užtikrina 3 ATP molekulių sintezę;

4. Tiolazė, dalyvaujant HCoA, atskiria acetil-CoA iš β-ketoacil-CoA. Dėl 4 reakcijų susidaro Acil-CoA, kuris yra 2 anglies atomais trumpesnis nei ankstesnis Acil-CoA. Susidaręs Acetil-CoA, oksiduotas TCA cikle, užtikrina 12 ATP molekulių sintezę CPE.

Tada acil-CoA vėl patenka į β-oksidacijos reakcijas. Ciklai tęsiasi tol, kol Acil-CoA virsta acetil-CoA su 2 C atomais (jei FA turėjo lyginį C atomų skaičių) arba butiril-CoA su 3 C atomais (jei FA turėjo nelyginį C atomų skaičių).

Sočiųjų riebalų rūgščių su lyginiu anglies atomų skaičiumi oksidacijos energijos balansas

Suaktyvinus FA, išeikvojamos 2 makroerginės ATP ryšiai.

Oksiduojant prisotintą FA, turintį lyginį C atomų skaičių, susidaro tik FADH 2, NADH 2 ir Acetil-CoA.

Per 1 β-oksidacijos ciklą susidaro 1 FADH 2, 1 NADH 2 ir 1 Acetil-CoA, kurie oksiduojantis gamina 2 + 3 + 12 = 17 ATP.

Ciklų skaičius FA β-oksidacijos metu = C atomų skaičius (FA/2)-1. β-oksidacijos metu palmitino rūgštis patiria (16/2)-1 = 7 ciklus. Per 7 ciklus susidaro 17*7=119 ATP.

Paskutinis β-oksidacijos ciklas yra lydimas papildomo acetil-CoA susidarymo, kuris oksiduojantis gamina 12 ATP.

Taigi palmitino rūgšties oksidacijos metu susidaro: -2+119+12=129 ATP.

Suvestinė β-oksidacijos lygtis, palmitoil-CoA:

C 15 H 31 CO-CoA + 7 FAD + 7 NAD + + 7 HSKoA → 8 CH 3 -CO-KoA + 7 FADH 2 + 7 NADH 2

Sočiųjų riebalų rūgščių su nelyginiu anglies atomų skaičiumi oksidacijos energijos balansas

Sočiųjų FA su nelyginiu C atomų skaičiumi β-oksidacija pradžioje vyksta taip pat, kaip ir su lyginiu skaičiumi. Aktyvacijai išleidžiamos 2 makroerginės ATP ryšiai.

FA, turintis 17 C atomų, vyksta β-oksidacija 17/2-1 = 7 ciklai. Per 1 ciklą iš 1 FADN 2, 1 NADH 2 ir 1 acetil-CoA susidaro 2 + 3 + 12 = 17 ATP. Per 7 ciklus susidaro 17*7=119 ATP.

Paskutinį β-oksidacijos ciklą lydi ne acetil-CoA, o propionil-CoA su 3 C atomais susidarymas.

Propionil-CoA karboksilinamas 1 ATP kaina propionil-CoA karboksilaze, kad susidarytų D-metilmalonil-CoA, kuris po izomerizacijos pirmiausia paverčiamas L-metilmalonil-CoA, o paskui sukcinil-CoA. Succinyl-CoA yra įtrauktas į TCA ciklą ir, oksiduodamasis, gamina PCA ir 6 ATP. PIKE gali patekti į gliukoneogenezę gliukozės sintezei. Vitamino B12 trūkumas lemia metilmalonilo kaupimąsi kraujyje ir pašalinimą su šlapimu. Oksiduojant FA susidaro: -2+119-1+6=122 ATP.

Bendra FA, turinčių 17 C atomų, β-oksidacijos lygtis:

C 16 H 33 CO-CoA + 7 FAD + 7 NAD + + 7 HSKoA → 7 CH 3 -CO-KoA + 1 C 2 H 5 -CO-KoA + 7 FADH 2 + 7 NADH 2

Nesočiųjų riebalų rūgščių su lyginiu anglies atomų skaičiumi oksidacijos energijos balansas

Maždaug pusė žmogaus organizme esančių FA yra nesotieji. Šių rūgščių β-oksidacija vyksta įprastu būdu, kol dviguba jungtis yra tarp 3 ir 4 C atomų. Tada fermentas enoil-CoA izomerazė perkelia dvigubą jungtį iš 3-4 padėties į 2-3 padėtį ir pakeičia cis konformaciją. dviguba jungtis su trans, kuri būtina β-oksidacijai. Šiame β-oksidacijos cikle, kadangi dviguba jungtis jau yra FA, pirmoji dehidrogenavimo reakcija nevyksta ir FADH 2 nesusidaro. Be to, β-oksidacijos ciklai tęsiasi, nesiskiria nuo įprasto kelio.

Energijos balansas apskaičiuojamas taip pat, kaip ir sočiųjų FA su lyginiu C atomų skaičiumi, tik kiekvienai dvigubai jungčiai trūksta 1 FADN 2 ir atitinkamai 2 ATP.

Bendra palmitoleil-CoA β oksidacijos lygtis yra tokia:

C 15 H 29 CO-CoA + 6 FAD + 7 NAD + + 7 HSKoA → 8 CH 3 -CO-KoA + 6 FADH 2 + 7 NADH 2

Palmitoleino rūgšties β-oksidacijos energijos balansas: -2+8*12+6*2+7*3=127 ATP.

Alkis, fizinis aktyvumas → gliukagonas, adrenalinas → TG lipolizė adipocituose → FA kraujyje → β-oksidacija aerobinėmis sąlygomis raumenyse, kepenyse → 1) ATP; 2) ATP, NADH 2, Acetil-CoA, (FA) → ↓ glikolizė → gliukozės taupymas, būtinas nerviniam audiniui, raudoniesiems kraujo kūneliams ir kt.

Maistas → insulinas → glikolizė → acetil-CoA → malonil-CoA ir FA sintezė

Malonil-CoA → malonil-CoA → ↓ karnitino aciltransferazės I sintezė kepenyse → ↓ FA pernešimas į mitochondrijų matricą → ↓ FA matricoje → ↓ FAs β-oksidacija

IVFA biosintezė. Palmitato sintazės komplekso struktūra. Chemija ir proceso reguliavimas.

Palmitino rūgšties sintezė

Malonil-CoA susidarymas

Pirmoji FA sintezės reakcija yra acetil-CoA pavertimas malonil-CoA. Šią reguliavimo reakciją FA sintezėje katalizuoja acetil-CoA karboksilazė.

Acetil-CoA karboksilazę sudaro keli subvienetai, kuriuose yra biotino.

Reakcija vyksta 2 etapais:

1) CO 2 + biotinas + ATP → biotinas-COOH + ADP + Fn

2) acetil-CoA + biotinas-COOH → malonil-CoA + biotinas

Acetil-CoA karboksilazė reguliuojama keliais būdais:

3) Fermentų subvienetų kompleksų susiejimas/disociacija. Neaktyvioje formoje acetil-CoA karboksilazė yra kompleksas, susidedantis iš 4 subvienetų. Citratas stimuliuoja kompleksų susijungimą, dėl to padidėja fermentų aktyvumas. Palmitoil-CoA sukelia kompleksų disociaciją ir fermentų aktyvumo sumažėjimą;

2) Acetil-CoA karboksilazės fosforilinimas/defosforilinimas. Gliukagonas arba adrenalinas per adenilato ciklazės sistemą skatina acetil-CoA karboksilazės subvienetų fosforilinimą, o tai sukelia jos inaktyvavimą. Insulinas aktyvina fosfoproteinų fosfatazę, acetil-CoA karboksilazė defosforilinama. Tada, veikiant citratui, vyksta fermento protomerų polimerizacija ir jis suaktyvėja;

3) Ilgai vartojant maistą, kuriame gausu angliavandenių ir mažai lipidų, padidėja insulino sekrecija, o tai skatina acetil-CoA karboksilazės, palmitato sintazės, citrato liazės, izocitrato dehidrogenazės sintezę ir pagreitina FA sintezę ir. TG. Pasninkas ar dieta, kurioje gausu riebalų, sumažina fermentų ir atitinkamai FA ir TG sintezę.

Palmitino rūgšties susidarymas

Susidarius malonil-CoA, palmitino rūgšties sintezė tęsiasi daugiafermentiniame komplekse - riebalų rūgščių sintazė (palmitoilo sintetazė) .

Palmitoilo sintazė yra dimeras, susidedantis iš dviejų identiškų polipeptidinių grandinių. Kiekviena grandinė turi 7 aktyvias vietas ir acilo pernešimo baltymą (ACP). Kiekviena grandinė turi 2 SH grupes: viena SH grupė priklauso cisteinui, kita – fosfopantetinės rūgšties liekanai. Vieno monomero cisteino SH grupė yra šalia kito protomero 4-fosfopantetinato SH grupės. Taigi fermento protomerai yra išdėstyti „nuo galvos iki uodegos“. Nors kiekviename monomere yra visos katalizinės vietos, funkciškai aktyvus yra 2 protomerų kompleksas. Todėl 2 LC iš tikrųjų sintetinami vienu metu.

Šis kompleksas nuosekliai praplečia FA radikalą 2 C atomais, kurių donoras yra malonil-CoA.

Palmitino rūgšties sintezės reakcijos

1) Acetilo perkėlimas iš CoA į cisteino SH grupę acetiltransacilazės centru;

2) malonilo perkėlimas iš CoA į ACP SH grupę malonilo transacilazės centru;

3) Ketoacilo sintazės centre acetilo grupė kondensuojasi su malonilo grupe ir susidaro ketoacilas ir išsiskiria CO 2 .

4) Ketoacilą redukuoja ketoacilreduktazė iki hidroksiacilo;

5) Oksicilą dehidratuoja hidratazė į enoilą;

6) Enoilą enoilreduktazė redukuoja į acilą.

Pirmojo reakcijų ciklo rezultate susidaro acilas su 4 C atomais (butirilas). Tada butirilas perkeliamas iš 2 padėties į 1 padėtį (kur acetilas buvo pirmojo reakcijų ciklo pradžioje). Tada butirilas patiria tas pačias transformacijas ir yra išplėstas 2 C atomais (iš malonilo-CoA).

Panašūs reakcijų ciklai kartojami tol, kol susidaro palmitino rūgšties radikalas, kuris, veikiant tioesterazės centrui, hidrolitiškai atsiskiria nuo fermentų komplekso, virsta laisva palmitino rūgštimi.

Bendra palmitino rūgšties sintezės iš acetil-CoA ir malonil-CoA lygtis yra tokia:

CH 3 -CO-SKoA + 7 HOOC-CH 2 -CO-SKoA + 14 NADPH 2 → C 15 H 31 COOH + 7 CO 2 + 6

H 2 O + 8 HSKoA + 14 NADP +

FA sintezė iš palmitinės ir kitų FA

FA pailgėjimas elongazės reakcijose

Riebalų rūgšties pailgėjimas vadinamas pailgėjimu. FA gali būti susintetinti dėl palmitino rūgšties ir kitų ilgesnių FA pailgėjimo ER. Kiekvienam LC ilgiui yra pailgos. Reakcijų seka panaši į palmitino rūgšties sintezę, tačiau šiuo atveju sintezė vyksta ne su ACP, o su CoA. Pagrindinis pailgėjimo produktas kepenyse yra stearino rūgštis. Nerviniuose audiniuose susidaro ilgos grandinės FA (C = 20-24), kurios būtinos sfingolipidų sintezei.

Nesočiųjų FA sintezė desaturazės reakcijose

Dvigubų jungčių įtraukimas į FA radikalus vadinamas desaturacija. FA desaturacija vyksta ER monooksigenazės reakcijose, kurias katalizuoja desaturazės.

Stearoil-CoA desaturazė– integralus fermentas, turi neheminės geležies. Katalizuoja 1 dvigubos jungties tarp 9 ir 10 anglies atomų susidarymą FA. Stearoil-CoA desaturazė perneša elektronus iš citochromo b 5 į 1 deguonies atomą, dalyvaujant protonams, šis deguonis sudaro vandenį. Antrasis deguonies atomas yra įtrauktas į stearino rūgštį, kad susidarytų jos hidroksiacilas, kuris dehidrogenizuojasi į oleino rūgštį.

Žmogaus organizme esančios FA desaturazės negali sudaryti dvigubų jungčių FA nutolusiose nuo devintojo anglies atomo, todėl ω-3 ir ω-6 šeimų FA organizme nesintetinamos, yra būtinos ir turi būti aprūpinamos maistu, nes atlikti svarbias reguliavimo funkcijas . Pagrindinės FA, susidarančios žmogaus organizme dėl desaturacijos, yra palmitoleino ir oleino rūgšties.

α-hidroksi FA sintezė

Nerviniame audinyje taip pat vyksta kitų FA, α-hidroksi rūgščių, sintezė. Mišrios funkcijos oksidazės hidroksiluoja C22 ir C24 rūgštis, kad susidarytų cerebrono rūgštis, randama tik smegenų lipiduose.

Angliavandeniai sudaro didžiąją žmogaus mitybos dalį ir užtikrina didelę kūno energijos poreikių dalį. Laikantis subalansuotos mitybos, paros angliavandenių kiekis yra vidutiniškai 4 kartus didesnis nei baltymų ir riebalų.

Angliavandenių vaidmuo mityboje:

1. Angliavandeniai daro energetinė funkcija. Oksiduojant 1 g angliavandenių išsiskiria 4,1 kcal energijos. Gliukozė, į kurią suskaidoma didžioji dalis angliavandenių, yra pagrindinis energijos substratas organizme.

2. Raumenų veikla kartu su dideliu gliukozės suvartojimu. Fizinio darbo metu pirmiausia suvartojami angliavandeniai, o tik išsenkus jų atsargoms (glikogenui), į mainus įtraukiami riebalai.

3. Angliavandeniai yra būtini normaliai veiklai Centrinė nervų sistema, kurių ląstelės labai jautrios gliukozės trūkumui kraujyje.

4. Angliavandeniai daro struktūrinė funkcija. Paprasti angliavandeniai yra glikoproteinų, kurie sudaro jungiamojo audinio pagrindą, susidarymo šaltinis.

5. Dalyvauja angliavandeniai baltymų ir riebalų apykaitoje. Riebalai gali susidaryti iš angliavandenių.

6. Augalinės kilmės angliavandeniai (celiuliozė, pektino medžiagos) skatina žarnyno motoriką ir skatina jame besikaupiančių toksinių produktų šalinimą.

Šaltiniai daugiausia naudojami angliavandeniai augaliniai produktai, ypač miltiniai gaminiai, dribsniai, saldumynai. Daugumoje maisto produktų angliavandeniai yra krakmolo pavidalu ir, kiek mažesniu mastu, disacharidų pavidalu (pienas, cukriniai runkeliai, vaisiai ir uogos). Norint geriau pasisavinti angliavandenius, būtina, kad dauguma jų į organizmą patektų krakmolo pavidalu.

Krakmolas virškinimo trakte palaipsniui skaidomas į gliukozę, kuri mažomis porcijomis patenka į kraują, todėl pagerėja jo panaudojimas ir palaikomas pastovus cukraus kiekis kraujyje. Sušvirkštus vienu metu didelius kiekius cukraus, gliukozės koncentracija kraujyje smarkiai padidėja, ji pradeda išsiskirti su šlapimu. Palankiausiomis sąlygomis laikomos, kai 64 % angliavandenių suvartojama krakmolo, o 36 % – cukrų pavidalu.

Vartojimo norma angliavandenių priklauso nuo darbo intensyvumo. Fizinio darbo metu angliavandeniai reikalingi didesniais kiekiais. Vidutiniškai reikia 1 kg kūno svorio 4-6-8 g angliavandenių per dieną, t.y. maždaug 4 kartus daugiau nei baltymų ir riebalų.

Perteklinis angliavandenių suvartojimas gali sukelti nutukimą ir per didelę virškinamojo trakto perkrovą, nes augalinis maistas, kuriame gausu angliavandenių, dažniausiai būna apimtesnis, sukelia sunkumo jausmą, pablogina bendrą maisto virškinamumą.

Angliavandenių trūkumas maiste taip pat nepageidautina dėl hipoglikeminių būklių rizikos. Angliavandenių trūkumą, kaip taisyklė, lydi bendras silpnumas, mieguistumas, susilpnėjusi atmintis, protinis ir fizinis darbingumas, galvos skausmai, sumažėjęs baltymų, vitaminų virškinamumas, acidozė ir kt. Šiuo atžvilgiu angliavandenių kiekis kasdieniniame racione neturėtų būti būti mažesnis nei 300 g

Su angliavandenių grupe glaudžiai susijusios medžiagos, esančios daugumoje augalinio maisto, kurios žmogaus organizmo blogai virškinamos – tai pektino medžiagos (nevirškinami angliavandeniai) ir skaidulos.

Pektino medžiagos yra augalinės želė medžiagos, pasižyminčios dideliu sorbcijos (absorbcijos) gebėjimu. Jie turi teigiamą poveikį gydant virškinimo sistemos ligas, nudegimus ir opas, taip pat turi savybę neutralizuoti kai kurias toksines medžiagas (ypač aktyviai šalina iš organizmo sunkiųjų metalų druskas, pvz., švino junginius).

Daug pektino medžiagų yra apelsinuose, obuoliuose, juoduosiuose serbentuose ir kituose vaisiuose bei uogose.

Celiuliozė(kiti pavadinimai – stambios daržovės, arba nevirškinamos, arba maistas, arba maistinės skaidulos) yra polisacharidas, kuris yra masyvių augalinio maisto ląstelių sienelių dalis. Jis turi pluoštinę, gana grubią struktūrą.

Įprasti maistinių skaidulų šaltiniai yra sėlenos, duona ir grūdai (ypač grikiai ir avižiniai dribsniai). Dideli kiekiai randami daugelyje daržovių, vaisių, augalų lapuose ir stiebuose; ypač daug jo yra grūdų lukštuose ir vaisių odelėse. Konservuojant daržoves ir vaisius, maistinės skaidulos visiškai išsaugomos (išskyrus sultis be minkštimo).

Neturėdami daug kalorijų, dauguma daržovių ir vaisių dėl didelio nevirškinamų angliavandenių kiekio prisideda prie greito ir gana nuolatinio sotumo jausmo: kadangi maistinės skaidulos turi savybę sugerti daug skysčių, jos išbrinksta. skrandį, užpildykite dalį jo tūrio – ir dėl to greičiau prisisotina. Pačios skaidulos į organizmą neneša nė vienos kalorijos.

Skaidulų vertė slypi tame, kad būdami gana tūrine kasdienio mitybos sudedamąja dalimi, žmogaus organizmas jų nesuvirškina. Didelis skaidulų kiekis šiek tiek sumažina bendrą maisto virškinamumą. Tačiau visiškas jo nebuvimas neigiamai veikia virškinamojo trakto veiklą.

Skaidulos sukelia tinkamą žarnyno peristaltiką (sienelių judėjimą) ir taip skatina maisto judėjimą virškinimo kanalu bei nesuvirškintų maistinių medžiagų pašalinimą iš organizmo.

Reikiamą skaidulų kiekį maiste užtikrina teisingas gyvūninės ir augalinės kilmės produktų derinimas kasdienėje mityboje.

Po suskaidymo skaidulos, kaip ir kiti polisacharidai, virsta cukrumi. Tačiau žmogaus virškinamajame trakte nėra fermentų, kurie galėtų atlikti tokį skilimą. Tik nedidelė jo dalis gali būti virškinama veikiant mikroorganizmams žarnyne, tačiau didžioji dalis iš organizmo pasišalina be pakitimų. Dėl šio išorinio nenaudingumo skaidulos ir pektinai vadinami balastinėmis medžiagomis.

Balastinės medžiagos taip pat atlieka svarbią funkciją virškinimo procese: skaidulos fermentuojamos žarnyno bakterijų ir tiesiogine to žodžio prasme padeda sumalti maistą; dirgindami žarnyno sienelių nervines galūnes, jie padidina peristaltiką. Jei maiste stinga balastinių medžiagų, sutrinka žarnyno motorika, todėl norint išvengti šių sutrikimų, rekomenduojama vartoti stambaus maisto, kuriame gausu skaidulų.

Be to, maistinės skaidulos turi savybę stimuliuoti medžiagų apykaitą, nes skaidulos neleidžia įsisavinti toksinų, kurie ateina su maistu arba susidaro jį apdorojant, ir tarnauja kaip savotiškas šluotelė: judėdamos virškinamuoju traktu, jos pasiima su savimi viską, kas. prilipo prie sienų ir pašalinamas iš kūno.

Kitas maistinių skaidulų privalumas yra tai, kad jos turi savybę sumažinti endogeninio cholesterolio kiekį (tai cholesterolis, kuris nepatenka į mus su maistu, o yra gaminamas paties organizmo kepenyse iš tulžies rūgščių, kurios patenka į kepenis iš žarnyno. ).

Hemiceliuliozė: kaip ir ląsteliena arba celiuliozė, ji yra grūdų produktų ląstelių sienelių dalis, o nedideli kiekiai randami vaisių ir daržovių minkštime. Jis gali sulaikyti vandenį ir surišti metalus.

Riebalų rūgščių oksidacija (beta oksidacija). Vaidmuo H.S. – Ko šiame procese. Visiško steoro rūgšties oksidacijos energija iki CO 2 c H 2 O . Apskaičiuokite oksidacijos metu susidariusių ATP molekulių skaičių.

FA aktyvacija vyksta citoplazmoje, o beta oksidacija vyksta mitochondrijose.

Acil-CoA negali prasiskverbti per mitochondrijų membraną. Todėl yra specialus mechanizmas FA transportavimui iš citoplazmos į mitochondriją, dalyvaujant medžiagai „karnitinui“. Vidinėje mitochondrijų membranoje yra specialus transportavimo baltymas, užtikrinantis perdavimą. Dėl šios priežasties acilkarnitinas lengvai prasiskverbia pro mitochondrijų membraną.

Citoplazminės ir mitochondrinės karnitino aciltransferazės skiriasi savo struktūra, taip pat skiriasi viena nuo kitos kinetinėmis savybėmis. Citoplazminės acilkarnitino transferazės Vmax yra mažesnis nei mitochondrijų fermento Vmax, taip pat mažesnis už β oksidacijos fermentų Vmax. Todėl citoplazminė acilkarnitino transferazė yra pagrindinis riebalų rūgščių skaidymo fermentas.

Jei riebalų rūgštis patenka į mitochondrijas, ji būtinai katabolizuojasi į acetil-CoA.

Kompaktiškiausias „kuras“, tenkinantis organizmo energijos poreikius, yra riebalų rūgštys, kurias lemia jų cheminės struktūros ypatybės. 1 moliui visiškai oksiduojant riebalų rūgštis išsiskiria kelis kartus daugiau naudingos cheminės energijos nei oksiduojant angliavandenius; pavyzdžiui, oksiduojant 1 moliui palmitino rūgšties susidaro 130 mol ATP, o oksiduojant 1 moliui gliukozės - 38 molius ATP. Svorio vieneto energijos išeiga taip pat skiriasi daugiau nei du kartus (9 kcal 1 g riebalų, palyginti su 4 kcal 1 g angliavandenių ar baltymų). Šis didelis energijos išeiga pagrįstas ta pačia priežastimi, dėl kurios benzinas, nafta ir kiti naftos produktai yra tokie veiksmingi degalai, gaminantys šiluminę ir mechaninę energiją, būtent dėl ​​didelio anglies redukcijos laipsnio ilgose alkilo grandinėse. Didžiąją riebalų rūgščių molekulės dalį sudaro pasikartojantys vienetai (CH2)n, t.y. struktūra, maksimaliai praturtinta vandeniliu. Kaip matėme iš ankstesnio pristatymo, biologinių oksidacinių procesų metu sukaupta energija susidaro daugiausia dėl kontroliuojamo elektronų perkėlimo iš kvėpavimo grandinės vandenilio atomų, kartu su ADP fosforilinimu į ATP. Kadangi riebalų rūgštys daugiausia sudarytos iš anglies ir vandenilio, todėl jose yra žymiai mažiau deguonies atomų nei angliavandeniuose, riebalų rūgščių oksidaciją lydi proporcingai daugiau deguonies absorbcijos, todėl oksidacinio fosforilinimo metu susidaro daugiau ATP.

Nustatyta, kad riebalų rūgštys intensyviausiai oksiduojasi kepenyse, inkstuose, griaučių ir širdies raumenyse, riebaliniame audinyje. Smegenų audinyje riebalų rūgščių oksidacijos greitis yra labai mažas, nes Pagrindinis energijos šaltinis smegenų audiniuose yra gliukozė.

β-oksidacija yra specifinis riebalų rūgščių katabolizmo kelias, kai 2 anglies atomai nuosekliai atskiriami nuo riebalų rūgšties karboksilo galo acetil-CoA pavidalu. Metabolizmo kelias – β-oksidacija – taip pavadintas, nes riebalų rūgščių oksidacijos reakcijos vyksta β-anglies atome. β-oksidacijos ir vėlesnės acetil-CoA oksidacijos reakcijos TCA cikle yra vienas iš pagrindinių energijos šaltinių ATP sintezei per oksidacinį fosforilinimo mechanizmą. Riebalų rūgščių β-oksidacija vyksta tik aerobinėmis sąlygomis.

Riebalų rūgščių aktyvinimas

Prieš patenkant į įvairias reakcijas, riebalų rūgštys turi būti aktyvuotos, t.y. yra sujungti makroerginiu ryšiu su kofermentu A:

RCOOH + HSKoA + ATP → RCO ~ CoA + AMP + PPi.

Reakciją katalizuoja fermentas acil-CoA sintetazė. Reakcijos metu išsiskiriantis pirofosfatas hidrolizuojamas fermento pirofosfatazės: H 4 P 2 O 7 + H 2 O → 2 H 3 PO 4.

Energijos išsiskyrimas didelės energijos pirofosfato jungties hidrolizės metu perkelia reakcijos pusiausvyrą į dešinę ir užtikrina aktyvinimo reakcijos užbaigtumą.

Acil-CoA sintetazė randami tiek citozolyje, tiek mitochondrijų matricoje. Šie fermentai skiriasi savo specifiškumu riebalų rūgštims, turinčioms skirtingą angliavandenilių grandinės ilgį. Riebalų rūgštys, kurių grandinė yra trumpa ir vidutinė (nuo 4 iki 12 anglies atomų), difuzijos būdu gali prasiskverbti į mitochondrijų matricą. Šių riebalų rūgščių aktyvacija vyksta mitochondrijų matricoje. Ilgos grandinės riebalų rūgštys, kurios vyrauja žmogaus organizme (12–20 anglies atomų), aktyvinamos acil-CoA sintetazės, esančios ant išorinės mitochondrijų membranos.

Aktyvuotų riebalų rūgščių skilimas vyksta pagal hipotezę b - oksidacija F. Knoop, pasiūlytas 1904 m. b – oksidacija vyksta mitochondrijų viduje

β- Riebalų rūgščių oksidacija- specifinis riebalų rūgščių katabolizmo kelias, vykstantis mitochondrijų matricoje tik aerobinėmis sąlygomis ir pasibaigiantis acetil-CoA susidarymu. Vandenilis iš β-oksidacijos reakcijų patenka į CPE, o acetil-CoA oksiduojamas citrato cikle, kuris taip pat tiekia vandenilį į CPE. Todėl riebalų rūgščių β-oksidacija yra svarbiausias metabolizmo kelias, užtikrinantis ATP sintezę kvėpavimo grandinėje.

β-oksidacija prasideda acil-CoA dehidrogenizavimu nuo FAD priklausoma acil-CoA dehidrogenaze, sudarydama dvigubą jungtį tarp α ir β anglies atomų reakcijos produkte, enoil-CoA. Šioje reakcijoje atkurtas kofermentas FADH 2 perkelia CPE esančius vandenilio atomus į kofermentą Q. Dėl to susintetina 2 ATP molekulės (8-27 pav.). Tolesnėje p-oksidacijos reakcijoje dvigubos jungties vietoje pridedama vandens molekulė, kad OH grupė būtų acilo β-anglies atome, sudarydama β-hidroksiacil-CoA. Tada β-hidroksiacil-CoA oksiduojamas nuo NAD+ priklausomos dehidrogenazės. Sumažintas NADH, oksiduotas CPE, suteikia energijos 3 ATP molekulių sintezei. Gautą β-ketoacil-CoA tiolitiškai skaido fermentas tiolazė, nes C-C jungties skilimo vietoje per sieros atomą pridedama kofermento A molekulė. Dėl šios 4 reakcijų sekos susidaro a. dviejų anglių liekana, acetil-CoA, yra atskirta nuo acil-CoA. Riebalų rūgštis, sutrumpinta 2 anglies atomais, vėl patiria dehidrogenavimo, hidratacijos, dehidrogenavimo ir acetil-CoA pašalinimo reakcijas. Ši reakcijų seka paprastai vadinama „β-oksidacijos ciklu“, o tai reiškia, kad tos pačios reakcijos kartojasi su riebalų rūgščių radikalu, kol visa rūgštis virsta acetilo liekanomis.

β - Riebalų rūgščių oksidacija.

B oksidacijos procesas yra ciklinis. Kiekvienam ciklo apsisukimui nuo riebalų rūgšties atsiskiria 2 anglies atomai acetilo liekanos pavidalu.

Po to acil-CoA, sutrumpintas 2 anglies atomais, vėl oksiduojasi (įeina į naują b-oksidacijos reakcijų ciklą). Susidaręs acetil-CoA gali toliau patekti į trikarboksirūgšties ciklą.Turite mokėti apskaičiuoti energijos išeigą suskaidžius riebalų rūgštis. Pateikta formulė tinka bet kurioms sočiosioms riebalų rūgštims, turinčioms n anglies atomų.Skilus nesočiosioms riebalų rūgštims, susidaro mažiau ATP. Kiekviena dviguba jungtis riebalų rūgštyje reiškia 2 ATP molekulių praradimą. b-oksidacija intensyviausiai vyksta raumenų audiniuose, inkstuose ir kepenyse. Dėl FA b-oksidacijos susidaro acetil-CoA. Oksidacijos greitį lemia lipolizės procesų greitis. Lipolizės pagreitėjimas būdingas angliavandenių bado ir intensyvaus raumenų darbo būsenai. Daugelyje audinių, įskaitant kepenis, stebimas b-oksidacijos pagreitis. Kepenys gamina daugiau acetil-CoA nei reikia. Kepenys yra „altruistinis organas“, todėl kepenys siunčia gliukozę į kitus audinius.

Kepenys stengiasi siųsti savo acetil-CoA į kitus audinius, bet negali, nes ląstelių membranos yra nepralaidžios acetil-CoA. Todėl kepenyse iš acetil-CoA sintetinamos specialios medžiagos, vadinamos „ketoniniais kūnais“. Ketoniniai kūnai yra ypatinga acetil-CoA transportavimo forma.

Riebalų rūgščių molekulė suskaidoma į mitochondrijas, palaipsniui pašalinant dviejų anglies fragmentus acetilkofermento A (acetil-CoA) pavidalu.

C17H35COOH + 26 O2 = 18 CO2 + 18 H2O.

Kai stearino rūgštis oksiduojama, ląstelė gaus 146 ATP molekules.

Riebalų rūgščių energijai paversti ATP jungčių energija, vyksta metabolinis riebalų rūgščių oksidacijos į CO 2 ir vandens kelias, glaudžiai susijęs su trikarboksirūgšties ciklu ir kvėpavimo grandine. Šis kelias vadinamas β-oksidacija, nes įvyksta 3-iojo riebalų rūgšties anglies atomo (β-padėties) oksidacija į karboksilo grupę, o tuo pačiu metu nuo rūgšties atsiskiria acetilo grupė, įskaitant pradinės riebalų rūgšties C 1 ir C 2.

Elementari β-oksidacijos diagrama

Vyksta β-oksidacijos reakcijos mitochondrijos dauguma kūno ląstelių (išskyrus nervines ląsteles). Oksidacijai naudojamos riebalų rūgštys, kurios patenka į citozolį iš kraujo arba atsiranda jų pačių tarpląstelinių TAG lipolizės metu. Bendra palmitino rūgšties oksidacijos lygtis yra tokia:

Palmitoil-SCoA + 7FAD + 7NAD + + 7H 2 O + 7HS-KoA → 8 Acetil-SCoA + 7FADH 2 + 7NADH

Riebalų rūgščių oksidacijos etapai

1. Prieš prasiskverbdamas į mitochondrijų matricą ir oksiduodamasis, riebalų rūgštis turi aktyvuoti citozolyje. Tai pasiekiama pridedant kofermento A, kad susidarytų acil-SCoA. Acil-SCoA yra didelės energijos junginys. Reakcijos negrįžtamumas pasiekiamas hidrolizuojant difosfatą į dvi fosforo rūgšties molekules.

Acil-SCoA sintetazės randamos endoplazminiame tinkle, ant išorinės mitochondrijų membranos ir jose. Yra daugybė sintetazių, būdingų skirtingoms riebalų rūgštims.

Riebalų rūgščių aktyvinimo reakcija

2. Acil-SCoA nepajėgia prasiskverbti pro mitochondrijų membraną, todėl yra būdas jį transportuoti kartu su į vitaminą panašia medžiaga karnitinu. Ant išorinės mitochondrijų membranos yra fermentas karnitino aciltransferazė I.

Nuo karnitino priklausomas riebalų rūgščių pernešimas į mitochondrijas

Karnitinas sintetinamas kepenyse ir inkstuose, o vėliau transportuojamas į kitus organus. Į intrauterinis laikotarpiu ir in Ankstyvieji metai Gyvenime karnitino reikšmė organizmui be galo didelė. Energijos tiekimas nervų sistemai vaikų kūnas ir ypač smegenys vyksta dėl dviejų lygiagrečių procesų: nuo karnitino priklausomos riebalų rūgščių oksidacijos ir aerobinės gliukozės oksidacijos. Karnitinas būtinas smegenų ir nugaros smegenų augimui, visų nervų sistemos dalių, atsakingų už judėjimą ir raumenų sąveiką, sąveikai. Yra tyrimų, siejančių karnitino trūkumą cerebrinis paralyžius ir reiškinys“ mirtis lopšyje".

Maži vaikai, neišnešioti kūdikiai ir mažo svorio vaikai yra ypač jautrūs karnitino trūkumui. Jų endogeninės atsargos greitai išsenka įvairiose stresinėse situacijose (infekcinės ligos, virškinimo trakto sutrikimai, maitinimosi sutrikimai). Karnitino biosintezė smarkiai apribota dėl mažos raumenų masės, o suvartojimas iš įprasto maisto negali palaikyti pakankamo kiekio kraujyje ir audiniuose.

3. Prisijungus prie karnitino, riebalų rūgštis per membraną pernešama translokazės būdu. Čia, vidinėje membranos pusėje, fermentas karnitino aciltransferazė II vėl sudaro acil-SCoA, kuris patenka į β-oksidacijos kelią.

4. Pats procesas β-oksidacija susideda iš 4 cikliškai pasikartojančių reakcijų. Jie vyksta nuosekliai oksidacija(acil-SCoA dehidrogenazė), drėkinimas(enoil-SCoA hidratazė) ir vėl oksidacija 3 anglies atomas (hidroksiacil-SCoA dehidrogenazė). Paskutinėje transferazės reakcijoje acetil-SCoA yra atskiriamas nuo riebalų rūgšties. HS-CoA pridedama prie likusios (dviem anglies atomais sutrumpintos) riebalų rūgšties, kuri grįžta į pirmąją reakciją. Tai kartojama tol, kol paskutinis ciklas gamina du acetil-SCoA.

Riebalų rūgščių β-oksidacijos reakcijų seka

β-oksidacijos energijos balanso apskaičiavimas

Anksčiau, skaičiuojant oksidacijos efektyvumą, NADH P/O koeficientas buvo lygus 3,0, FADH 2 – 2,0.

Šiuolaikiniais duomenimis, NADH P/O koeficiento reikšmė atitinka 2,5, FADH 2 – 1,5.

Skaičiuojant riebalų rūgščių β-oksidacijos metu susidarančio ATP kiekį, būtina atsižvelgti į:

• susidariusio acetil-SCoA kiekis nustatomas įprastai anglies atomų skaičių riebalų rūgštyje padalijus iš 2.
• numerį β-oksidacijos ciklai. β-oksidacijos ciklų skaičių lengva nustatyti remiantis riebalų rūgšties, kaip dviejų anglies vienetų grandinės, koncepcija. Pertraukų tarp vienetų skaičius atitinka β-oksidacijos ciklų skaičių. Tą pačią reikšmę galima apskaičiuoti naudojant formulę (n/2 -1), kur n yra anglies atomų skaičius rūgštyje.
• dvigubų jungčių skaičius riebalų rūgštyje. Pirmoje β-oksidacijos reakcijoje, dalyvaujant FAD, susidaro dviguba jungtis. Jei riebalų rūgštyje jau yra dviguba jungtis, tai šios reakcijos nereikia ir FADN 2 nesusidaro. Prarastų FADN 2 skaičius atitinka dvigubų ryšių skaičių. Likusios ciklo reakcijos vyksta be pakeitimų.
• aktyvacijai sunaudojamos ATP energijos kiekis (visada atitinka dvi didelės energijos jungtis).

Pavyzdys. Palmitino rūgšties oksidacija

• Kadangi yra 16 anglies atomų, susidaro β-oksidacija 8 acetil-SCoA molekulės. Pastarasis patenka į TCA ciklą, jį oksiduojant per vieną ciklo posūkį susidaro 3 molekulės NADH (7,5 ATP), 1 molekulė FADH 2 (1,5 ATP) ir 1 molekulė GTP, tai atitinka 10 molekulių. ATP. Taigi, 8 acetil-SCoA molekulės sudarys 8 × 10 = 80 ATP molekulės.
• dėl palmitino rūgšties β oksidacijos ciklų skaičius yra 7. Kiekviename cikle susidaro 1 molekulė FADH 2 (1,5 ATP) ir 1 molekulė NADH (2,5 ATP). Patekę į kvėpavimo grandinę, iš viso jie „duoda“ 4 ATP molekules. Taigi per 7 ciklus susidaro 7 × 4 = 28 ATP molekulės.
• dvigubos jungtys palmitino rūgštyje Nr.
• Riebalų rūgščiai aktyvuoti naudojama 1 molekulė ATP, kuri vis dėlto hidrolizuojama į AMP, tai yra išeikvojama. 2 makroerginės jungtys arba du ATP.

Taigi, apibendrinant, gauname 80+28-2 =106 Palmitino rūgšties oksidacijos metu susidaro ATP molekulės.