Diabetes. Diabetes insipidus: vad är denna sjukdom och varför uppträder den? Idiopatisk diabetes mellitus typ 1

Diabetes insipidus är en ganska sällsynt sjukdom förknippad med nedsatt vätskeupptag i njurarna. Denna sjukdom kallas också diabetes, eftersom dess utveckling leder till att urinen upphör att koncentreras och utspädd, i stora mängder, lämnar kroppen.

En liknande sjukdom förekommer hos djur, oftast hundar och människor, och i alla åldrar. Naturligtvis påverkar ett sådant allvarligt fel i njurarna negativt hela kroppens funktionalitet. Hur visar sig sjukdomen och hur botas den?

Vad det är?

Diabetes insipidus är en sällsynt sjukdom (cirka 3 av 100 000) förknippad med dysfunktion i hypotalamus eller hypofysen, som kännetecknas av polyuri (utsöndring av 6-15 liter urin per dag) och polydipsi (törst).

Det förekommer hos båda könen, både vuxna och barn. Oftast blir unga - från 18 till 25 år - sjuka. Det finns kända fall av sjukdomen hos barn under det första levnadsåret (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Orsaker till diabetes insipidus

Diabetes insipidus är en patologi som orsakas av vasopressinbrist, dess absoluta eller relativa brist. Vasopressin (antidiuretiskt hormon) utsöndras i hypotalamus och ansvarar bland annat för att normalisera urineringsprocessen. Enligt orsakerna till ursprunget är det vanligt att särskilja tre typer av denna sjukdom: genetisk, förvärvad, idiopatisk.

För de flesta patienter med denna sällsynta sjukdom är orsaken fortfarande okänd. Denna typ av diabetes kallas idiopatisk och drabbar upp till 70 procent av patienterna. Genetik är en ärftlig faktor. I det här fallet drabbar diabetes insipidus ibland flera familjemedlemmar och flera generationer i rad.

Medicin förklarar detta med allvarliga förändringar i genotypen, som bidrar till uppkomsten av störningar i det antidiuretiska hormonets funktion. Den ärftliga naturen hos denna sjukdom förklaras av en medfödd defekt i strukturen av diencephalon och mellanhjärnan.

När man överväger orsakerna till diabetes insipidus, bör mekanismerna för dess utveckling beaktas:

1) Central diabetes insipidus - uppstår när det finns otillräcklig utsöndring av vasopressin i hypotalamus eller när dess frisättning till blodet från hypofysen är försämrad, förmodligen är dess orsaker:

• Patologi hos hypotalamus, eftersom den är ansvarig för regleringen av urinutsöndring och syntesen av antidiuretiskt hormon, leder störningar av dess funktion till denna sjukdom. Orsakerna till och provocerande faktorer för dysfunktion av hypotalamus kan vara akuta eller kroniska infektionssjukdomar: ont i halsen, influensa, sexuellt överförbara sjukdomar, tuberkulos.
• Kirurgiska ingrepp på hjärnan och inflammatoriska patologier i hjärnan.
• Hjärnskakning, traumatisk hjärnskada.
• Autoimmuna sjukdomar.
• Cystiska, degenerativa, inflammatoriska njurskador som försämrar vasopressinuppfattningen.
• Tumörprocesser i hypotalamus och hypofysen.
• Dessutom är närvaron av högt blodtryck en av de försvårande faktorerna under diabetes insipidus.
• Vaskulära lesioner i hypotalamus-hypofysen, vilket leder till problem med hjärncirkulationen i kärlen som försörjer hypotalamus och hypofysen.

2) Renal diabetes insipidus - i det här fallet produceras vasopressin i normala mängder, men njurvävnaden svarar inte på det ordentligt. Orsakerna kan vara följande:

• skada på urinrören i nefronet eller njurmärgen;
• ärftlig faktor - medfödd patologi;
• sicklecellanemi;
• ökat kalium eller minskade kalciumnivåer i blodet;
• kronisk njursvikt;
• amyloidos (avlagring av amyloid i vävnader) eller polycystisk sjukdom (bildning av flera cystor) i njurarna;
• ta mediciner som kan ha en toxisk effekt på njurvävnad (Demeclocilin, Amphotericin B, Litium);
• ibland uppstår patologin i hög ålder eller mot bakgrund av försvagning av en annan patologi.

Ibland, på grund av stress, kan ökad törst uppstå (psykogen polydipsi). Eller diabetes insipidus under graviditeten, som utvecklas i 3:e trimestern på grund av att vasopressin förstörs av enzymer som produceras av moderkakan. Båda typerna av kränkningar elimineras på egen hand efter att grundorsaken har eliminerats.

Klassificering

Det är vanligt att särskilja två kliniska former av denna sjukdom:

1. Nefrogen diabetes insipidus (perifer). Denna form av sjukdomen är en följd av minskad eller fullständig frånvaro av känslighet hos de distala njurtubulierna för de biologiska effekterna av vasopressin. Som regel observeras detta vid kronisk njurpatologi (med pyelonefrit eller mot bakgrund av polycystisk njursjukdom), en långvarig minskning av kaliumhalten i blodet och en ökning av kalciumnivåerna, med otillräckligt proteinintag från mat - proteinsvält, Sjögrens syndrom, och vissa fosterskador. I vissa fall är sjukdomen familjär.
2. Neurogen diabetes insipidus (central). Utvecklas som ett resultat av patologiska förändringar i nervsystemet, särskilt i hypotalamus eller hypofysen. Som regel är orsaken till sjukdomen i detta fall kirurgi för att helt eller delvis ta bort hypofysen, infiltrativ patologi i detta område (hemokromatos, sarkoidos), trauma eller förändringar av inflammatorisk natur. I vissa fall är neurogen diabetes insipidus idiopatisk och förekommer samtidigt i flera medlemmar av samma familj.

Symtom på diabetes insipidus

De allra första tecknen på diabetes insipidus är svår, smärtsam törst (polydipsi) och frekvent överdriven urinering (polyuri), som besvärar patienterna även på natten. Från 3 till 15 liter urin kan släppas ut per dag, och ibland når mängden upp till 20 liter per dag. Därför plågas patienten av svår törst.

• Symtom på diabetes insipidus hos män är minskad libido och styrka.
• Symtom på diabetes insipidus hos kvinnor: oregelbunden menstruation upp till amenorré, associerad infertilitet och om graviditet inträffar, en ökad risk för spontan abort.
• Symtomen på diabetes hos barn är uttalade. Hos nyfödda och små barn är tillståndet för denna sjukdom vanligtvis allvarligt. Det finns en ökning av kroppstemperaturen, oförklarliga kräkningar uppstår och störningar i nervsystemet utvecklas. Hos äldre barn upp till tonåren är ett symptom på diabetes insipidus sängvätning eller enures.

Senare, när det fortskrider, visas följande symtom:

• På grund av konsumtionen av stora mängder vätska sträcker sig magen och sjunker ibland till och med;
• Tecken på uttorkning (brist på vatten i kroppen) uppträder: torr hud och slemhinnor (muntorrhet), minskad kroppsvikt;
• På grund av utsläpp av urin i stora volymer sträcks urinblåsan;
• På grund av brist på vatten i kroppen störs produktionen av matsmältningsenzymer i mage och tarmar. Därför minskar patientens aptit, gastrit eller kolit utvecklas och det finns en tendens till förstoppning;
• Blodtrycket sjunker ofta och hjärtfrekvensen ökar;
• Eftersom det inte finns tillräckligt med vatten i kroppen minskar svettning;
• Patienten blir snabbt trött;
• Ibland är det oförklarligt illamående och kräkningar;
• Kroppstemperaturen kan öka.
• Ibland uppstår sängvätning (enures).

Eftersom törst och överdriven urinering fortsätter på natten, utvecklar patienten mentala och känslomässiga störningar:

• emotionell labilitet (ibland till och med psykos utvecklas) och irritabilitet;
• sömnlöshet och huvudvärk;
• minskad mental aktivitet.

Dessa är tecknen på diabetes insipidus i typiska fall. Men manifestationerna av sjukdomen kan skilja sig något hos män och kvinnor, såväl som barn.

Diagnostik

I typiska fall är diagnosen diabetes insipidus inte svår och baseras på:

• uttalad törst
• daglig urinvolym är mer än 3 liter per dag
• plasmahyperosmolalitet (mer än 290 mOsm/kg, beror på vätskeintag)
• hög natriumhalt
• hypoosmolalitet av urin (100–200 mOsm/kg)
• låg relativ täthet av urin (<1010)

För att fastställa orsaken till sjukdomen analyseras resultaten av röntgen, oftalmologiska och neuropsykiatriska undersökningar noggrant. Magnetisk resonanstomografi av hjärnan är nödvändig.

Hur behandlar man diabetes insipidus?

Det framgångsrika resultatet av terapi för denna patologi ligger i att noggrant identifiera och eliminera huvudorsaken som orsakar misslyckanden i produktionen av vasopressin, till exempel en tumör eller metastaser i hjärnan i den centrala formen av diabetes insipidus.

Läkemedel för diabetes insipidus väljs ut av den behandlande läkaren; alla är en syntetisk analog av antidiuretiskt hormon. Beroende på läkemedlets verkningslängd bör läkemedlet tas flera gånger om dagen eller en gång varannan dag (långverkande läkemedel).

För diabetes insipidus av den centrala formen används oftast läkemedlen karbamazepin eller klorpropamid - dessa läkemedel stimulerar produktionen och frisättningen av vasopressin. För att förhindra uttorkning av kroppen mot bakgrund av riklig och frekvent urinering, ges patienten intravenösa dropp av saltlösningar.

Behandling av diabetes insipidus hos kvinnor består av ytterligare konsultation med en gynekolog och korrigering av menstruationscykeln.

Näringsregler

Alla vet att patienter med diabetes har ett "speciellt" förhållande till sockerarter. Men vad kan man säga om näring om sjukdomen är socker insipidus? I det här fallet kommer begränsningen att påverka en annan produkt – salt. Om patienten inte lider av njursvikt, är det möjligt att ersätta saltet med ett kosttillskott, till exempel Sanasol.

En diet för denna sjukdom innebär att begränsa konsumtionen av proteinmat (högst 70 g per dag). Patienten rekommenderas kosttabell nr 7.

Dieten innehåller följande livsmedel och drycker:

1. Bär och frukter med sötsyrlig smak.
2. Färska grönsaker.
3. Färskpressad juice, kvass, teer - ört och grönt.
4. Vatten med citronsaft.
5. Fermenterade mjölkprodukter och drycker.
6. Magra köttsorter.
7. Fisk och skaldjur med låg fetthalt.

Prognos

Idiopatisk diabetes insipidus, med förbehåll för adekvat ersättningsterapi, utgör ingen fara för patientens liv, men återhämtning från denna form är omöjlig.

Diabetes insipidus, som uppstår mot bakgrund av någon annan sjukdom, försvinner i vissa fall spontant efter att orsaken som orsakade den eliminerats.

Med denna form av diabetes är orsakerna till utvecklingen av det patologiska tillståndet inte kända, ursprunget är oklart och det finns inget uttalat beroende av andra lesioner. Idiopatisk diabetes klassificeras som typ 1-diabetes.

Den utvecklande förstörelsen av pankreasceller som är ansvariga för produktionen av insulin leder till otillräckliga mängder. På idiopatisk Vid diabetes störs insulinsyntesen utan några organiska förändringar i själva körteln.

Sådana människor behöver periodvis ersättningsterapi. Symtom när du kontaktar en endokrinolog inkluderar ofta ökad törst, trötthet och muntorrhet. Detta tillstånd förekommer i familjer. Det finns främst hos asiater och afrikaner.

Tecken akuta patologiska tillstånd är:

• hyperglykemi (14-18mmol/l);
• ketos;
• ökande BMI;
• frånvaro av autoimmun cellskada.

Oftast med kompetent utförd substitution terapi inom sex månader sker en stabil remission, vilket inte kräver glukossänkande läkemedel under ett och ett halvt till två år.

Med tiden kan kolhydratmetabolismen störas igen, och tecken på typ 2-diabetes uppträder, karakteristiska för den äldre åldersgruppen, när celler förlorar förmågan att använda insulin på rätt sätt.

Enligt forskning genomsnittlig ålder personer med idiopatisk diabetes är inte äldre än 30 år och sambandet med HLA upptäcks inte.

Detta tillstånd kräver regelbunden övervakning av en bra specialist och laboratorieövervakning.

Diabetes insipidus

Denna typ av diabetes utvecklas på grund av en brist i kroppen vasopressin(ett hormon som produceras i hypotalamus), ansvarigt för den korrekta regleringen och förhållandet av alla biologiska vätskor inom en person: blod, intercellulär vätska, lymf, vatten.

Hjärnoperationer, tumörer och okända etiologiska faktorer kan orsaka patologiska processer i hypofysen, vilket leder till ökad törst och polyuri (ökad mängd urin).

I vart femte fall diabetes insipidus Orsaken är en misslyckad neurokirurgi. I en tredjedel av fallen utvecklas den idiopatiska typen av diabetes.

I det akuta sjukdomsförloppet, om destruktiva förändringar i hypofysen inte upptäcks, kan diabetes insipidus i idiopatisk form antas.

Typ 1-diabetes mellitus är en organspecifik autoimmun sjukdom som leder till att insulinproducerande betaceller i pankreasöarna förstörs, vilket manifesteras av en absolut brist på insulin. I vissa fall saknar patienter med uppenbar diabetes mellitus typ 1 markörer för autoimmun skada på betaceller (idiopatisk diabetes mellitus typ 1).

Etiologi

Typ 1-diabetes mellitus är en sjukdom med ärftlig predisposition, men dess bidrag till utvecklingen av sjukdomen är litet (det bestämmer dess utveckling med cirka 1/3). Sannolikheten att utveckla typ 1-diabetes hos ett barn med en sjuk mamma är 1-2%, pappa - 3-6%, bror eller syster - 6%. En eller flera humorala markörer för autoimmun betacellskada, som inkluderar anti-pankreatiska ö-antikroppar, anti-glutamat-dekarboxylas-antikroppar (GAD 65) och anti-tyrosinfosfatas-antikroppar (IA-2 och IA-2beta), finns i 85-90 % av patienterna. Ändå är den huvudsakliga betydelsen i förstörelsen av betaceller tilldelad cellulära immunitetsfaktorer. Typ 1-diabetes mellitus är associerad med HLA-haplotyperna DQA och DQB. Med ökad frekvens kombineras typ 1-diabetes mellitus med andra autoimmuna endokrina (autoimmun tyreoidit, Addisons sjukdom) och icke-endokrina sjukdomar, såsom alopeci, vitiligo, Crohns sjukdom, reumatiska sjukdomar.

Patogenes

Typ 1-diabetes visar sig när 80-90% av betacellerna förstörs av en autoimmun process. Hastigheten och intensiteten i denna process kan variera avsevärt. Oftast när typisk kurs sjukdomar hos barn och ungdomar, fortskrider denna process ganska snabbt, följt av en snabb manifestation av sjukdomen, där endast några veckor kan passera från uppkomsten av de första kliniska symtomen till utvecklingen av ketoacidos (upp till ketoacidotisk koma).

I andra, mycket sällsynta fall, vanligtvis hos vuxna över 40 år, kan sjukdomen vara latent. (latent autoimmun diabetes hos vuxna - LADA), Dessutom diagnostiseras sådana patienter ofta med diabetes mellitus typ 2 i början av sjukdomen, och under flera år kan kompensation för diabetes mellitus uppnås genom att förskriva sulfonylurealäkemedel. Men senare, vanligtvis efter 3 år, uppträder tecken på absolut insulinbrist (viktminskning, ketonuri, svår hyperglykemi, trots att man tar tabletterade hypoglykemiska läkemedel).

Patogenesen av typ 1-diabetes mellitus är baserad på absolut insulinbrist. Oförmågan hos glukos att komma in i insulinberoende vävnader (fett och muskler) leder till energibrist, vilket resulterar i intensifierad lipolys och proteolys, som är förknippade med viktminskning. En ökning av glykemiska nivåer orsakar hyperosmolaritet, som åtföljs av osmotisk diures och allvarlig uttorkning. Under förhållanden med insulinbrist och energibrist hämmas produktionen av kontrainsulära hormoner (glukagon, kortisol, tillväxthormon), vilket, trots ökad glykemi, orsakar stimulering av glukoneogenesen. Ökad lipolys i fettvävnad leder till en signifikant ökning av koncentrationen av fria fettsyror. Med insulinbrist dämpas leverns liposyntetiska kapacitet, och fria fettsyror börjar inkluderas i ketogenesen. Ansamlingen av ketonkroppar leder till utvecklingen av diabetisk ketos, och därefter ketoacidos. Med en progressiv ökning av uttorkning och acidos utvecklas koma, som, i frånvaro av insulinterapi och rehydrering, oundvikligen slutar med döden.

Epidemiologi

Typ 1-diabetes mellitus står för 1,5-2 % av alla diabetesfall. Livstidsrisken för att utveckla typ 1-diabetes hos en kaukasisk person är cirka 0,4 %. Toppåldern för manifestationen av typ 1-diabetes mellitus är cirka 10-13 år. I de allra flesta fall visar typ 1-diabetes sig före 40 års ålder.

Kliniska manifestationer

I typiska fall, Speciellt hos barn och unga debuterar typ 1-diabetes mellitus med en tydlig klinisk bild som utvecklas under flera månader eller till och med veckor. Manifestationen av typ 1-diabetes mellitus kan utlösas av infektionssjukdomar och andra samtidiga sjukdomar. Karakteristisk symtom som är vanliga för alla typer av diabetes, associerad med hyperglykemi: polydipsi, polyuri, klåda, men vid typ 1-diabetes mellitus är de mycket uttalade. Så under hela dagen kan patienter dricka och utsöndra upp till 5-10 liter vätska. Specifik För typ 1-diabetes är symtomet, som orsakas av en absolut brist på insulin, viktminskning som når 10-15 kg under 1-2 månader. Kännetecknas av allvarlig allmän- och muskelsvaghet, nedsatt prestationsförmåga och dåsighet. I början av sjukdomen kan vissa patienter uppleva en ökad aptit, vilket ger vika för anorexi när ketoacidos utvecklas. Det senare kännetecknas av uppkomsten av en acetonlukt (eller fruktig lukt) från munnen, illamående, kräkningar, ofta buksmärtor (pseudoperitonit), svår uttorkning och slutar i utveckling av koma. I vissa fall är den första manifestationen av typ 1-diabetes mellitus hos barn en progressiv försämring av medvetandet upp till koma på grund av samtidiga sjukdomar, vanligtvis infektiös eller akut kirurgisk patologi.

I sällsynta fall av utveckling av typ 1-diabetes hos personer över 35-40 år (latent autoimmun diabetes hos vuxna) sjukdomen kanske inte visar sig så tydligt (måttlig polydipsi och polyuri, ingen förlust av kroppsvikt) och kan till och med upptäckas av en slump under rutinmässig bestämning av glykemiska nivåer. I dessa fall får patienten ofta först diagnosen typ 2-diabetes mellitus och ordineras tabletterade hypoglykemiska läkemedel, som under en tid ger acceptabel kompensation för diabetes mellitus. Men under loppet av flera år (ofta inom ett år) utvecklar patienten symtom orsakade av en ökande absolut brist på insulin: viktminskning, oförmåga att upprätthålla normal glykemi mot bakgrund av tabletterade glukossänkande läkemedel, ketos, ketoacidos.

Diagnostik

Med tanke på att typ 1-diabetes mellitus har en tydlig klinisk bild och även är en relativt sällsynt sjukdom, är screeningbestämning av glykemiska nivåer för att diagnostisera typ 1-diabetes mellitus inte indicerat. Sannolikheten för att utveckla sjukdomen i nära släktingar till patienter är låg, vilket, tillsammans med bristen på effektiva metoder för primär prevention av typ 1-diabetes, bestämmer olämpligheten av att studera immunogenetiska markörer för sjukdomen i dem. Diagnos av typ 1-diabetes mellitus i de allra flesta fall baseras på identifiering av signifikant hyperglykemi hos patienter med allvarliga kliniska manifestationer av absolut insulinbrist. Oralt glukostoleranstest för att diagnostisera typ 1-diabetes mellitus är det nödvändigt att utföra mycket sällan.

Differentialdiagnos

I tveksamma fall (detektering av måttlig hyperglykemi i avsaknad av uppenbara kliniska manifestationer, manifestation i relativt hög ålder), såväl som för differentialdiagnos med andra typer av diabetes mellitus, används nivåbestämning C-peptid(basal och 2 timmar efter måltid). I indirekt diagnostiskt värde i tveksamma fall kan definitionen ha immunologiska markörer typ 1 diabetes mellitus - antikroppar mot pankreasöar, glutamatdekarboxylas (GAD65) och tyrosinfosfatas (IA-2 och IA-2P).

Behandling alla typer av diabetes mellitus bygger på tre huvudprinciper: hypoglykemisk terapi (för typ 1-diabetes mellitus - insulinterapi), kost och patientutbildning. Insulinbehandling för typ 1-diabetes mellitus är substituerande natur och dess mål är att efterlikna fysiologisk hormonproduktion så mycket som möjligt för att uppnå accepterade kompensationskriterier. Intensiv insulinbehandling är närmast fysiologisk insulinutsöndring. Behovet av insulin motsvarande dess basal sekretion ges genom två injektioner av medelverkande insulin (morgon och kväll) eller en injektion med långverkande insulin (glargin). Den totala dosen av basalinsulin bör inte överstiga hälften av det totala dagliga behovet av läkemedlet.

Mat eller bolusinsulinsekretion ersätts av injektioner av kort- eller ultrakortverkande insulin före varje måltid, och dess dos beräknas baserat på mängden kolhydrater som förväntas tas under den kommande måltiden och den befintliga nivån av glykemi, bestämt av patienten med hjälp av en glukometer före varje insulininjektion.

Efter manifestationen av typ 1-diabetes mellitus och påbörjad insulinbehandling under ganska lång tid kan insulinbehovet vara litet och vara mindre än 0,3-0,4 U/kg. Denna period kallas för remissionsfasen, eller "Smekmånad". Efter en period av hyperglykemi och ketoacidos, som undertrycker insulinutsöndringen av de 10-15 % kvarvarande betacellerna, återställer kompensation för hormonella-metabola störningar genom administrering av insulin funktionen hos dessa celler, som sedan tar över för att förse kroppen med minst insulin nivå. Denna period kan vara från flera veckor till flera år, men så småningom, på grund av autoimmun förstörelse av de återstående betacellerna, slutar smekmånaden.

En allvarlig sjukdom, typ 1-diabetes, ger patienten inget val: för att överleva måste han acceptera sin sjukdom och lära sig att leva med den. Den romerske läkaren Aretaeus, som levde på 1000-talet e.Kr., gjorde först en klinisk beskrivning av typ 1-diabetes. Enligt hans definition "går en person med diabetes på vatten och socker" och lever ett kort och smärtsamt liv. Numera har en person som diagnostiserats med diabetes stadium 1 möjlighet att leva ett långt och tillfredsställande liv. Medicinen utvecklas, och kanske inom en mycket nära framtid kommer det att vara möjligt att besegra denna fortfarande obotliga sjukdom.

En allvarlig hormonell sjukdom förknippad med en fullständig brist på insulin i kroppen provoceras av störningar i immunsystemet. Specifika celler i bukspottkörteln slutar producera insulin. I riskzonen finns barn med en viss genetisk status, hos vilka en virusinfektion kan orsaka en autoimmun reaktion.

Enligt de senaste uppgifterna är typ 1-diabetes möjlig om:

• Barnet utsattes för infektion i livmodern;
• Barnet växer snabbt;
• Barnet avvänjdes tidigt;
• Ett 3-5 år gammalt barn hade liten kontakt med andra barn och vuxna.

Steg 1 diabetes mellitus visar sig ofta i fall av svår känslomässig stress.

Klassificering

För närvarande finns det två typer av insulinberoende diabetes:

• Immunberoende;
• Idiopatisk.

Immunberoende diabetes diagnostiseras hos 98 % av patienterna med diagnosen insulinberoende diabetes. Insulinbrist i detta fall är förknippat med förstörelsen av specifika pankreasceller på grund av kroppens autoimmuna reaktion. I detta fall upptäcks autoantikroppar mot insulin i patientens blod. Antikroppar försvinner efter fullständig förstörelse av målceller.

Vid idiopatisk diabetes observeras inte autoantikroppar, och orsaken till onormal bukspottkörtelfunktion är fortfarande okänd. Hos personer med denna form av diabetes, som vanligtvis ses hos personer av asiatisk och afrikansk härkomst, kan bukspottkörtelfunktionen periodvis återhämta sig.

Symtom

Typ 1 diabetes mellitus kännetecknas av följande kliniska manifestationer:

• Konstant stark törst;
• Ständigt behov av att kissa;
• Nattlig enures (hos barn);
• Konstant hungerkänsla;
• Plötslig viktminskning (upp till 15 kg på några månader);
• Trötthet.

Du bör vara försiktig med sådana fenomen som:

• Torr hud;
• Röda fläckar ovanför ögonbrynen, på hakan;
• Icke-läkande sår;
• Svamphudsjukdomar;
• Sköra naglar.

Redan i antiken märkte läkare att urinen från vissa patienter lockade insekter. De kallade det "sött piss". Detta symptom är typiskt för diabetespatienter.

Om du missar de första symtomen som tyder på insulinberoende diabetes mellitus, kan patienten utveckla ketoacidos och ett tillstånd av diabetisk koma på kort tid. Graden av förstörelse av pankreasceller varierar från person till person. Hos vissa patienter kan fördröjd insulinutsöndring kvarstå i flera år. Svår känslomässig chock, infektioner, operationer och skador kan provocera fram en kraftig försämring av patientens tillstånd i det inledande skedet av sjukdomen.

Hos barn och ungdomar är förstörelseprocessen alltid mycket snabb. I ungefär hälften av fallen upptäcks typ 1-diabetes hos barn som redan har svår ketoacidos. Hos små barn (under 4 år) kan sjukdomen omedelbart bli komplicerad av koma.

Diagnos

En allmänläkare, barnläkare, terapeut eller endokrinolog kan identifiera insulinberoende diabetes mellitus. Grunden för misstanke om sjukdomen är vanligtvis resultaten av tester för hyperglykemi:

• blodsockernivå (före och efter måltider);
• sockernivå i urinen;
• Värdet av glykerat hemoglobin.

För att bestämma typen av diabetes utförs ytterligare studier:

• Glukosintoleranstest. Låter dig identifiera stadiet av prediabetes, där pankreasceller börjar bryta ner och insulinproduktionen minskar kraftigt.
• Ett immunologiskt test för närvaron av antikroppar associerade med skador på pankreasceller.

Immunberoende diabetes mellitus typ 1 har ett antal egenskaper som gör det möjligt att diagnostisera den redan innan manifestationen av klassiska kliniska symtom. För att göra detta genomförs en studie av genetiska markörer för sjukdomen. Forskare har identifierat en viss grupp antigener som ökar risken för typ 1-diabetes.

Komplikationer

Denna sjukdom är farlig på grund av akuta komplikationer:

• Hypoglykemisk koma orsakad av en kraftig minskning av blodsockernivån;
• Ketoacidotisk koma orsakad av en kraftig ökning av blodsockret.

Utvecklingen av glykemisk koma främjas av:

• Överdriven dos insulin;
• Dricker alkohol;
• Undernäring.

Ketoacidotisk koma kan orsakas av en otillräcklig dos insulin eller avvisande av insulin. Ett ökat behov av hormonet kan observeras vid infektionssjukdomar.

Ett komatöst tillstånd kräver omedelbar medicinsk intervention och skickar patienten till ett sjukhus.

Om behandlingen väljs felaktigt kommer typ 1-diabetes att provocera fram samma komplikationer som uppstår med indolent typ 2-diabetes:

• Blindhet;
• Amputationer av extremiteter
• Stroke, hjärtinfarkt;
• Njursjukdom.

Diabetes typ 1 och 2 - hur de skiljer sig åt

Diabetes i allmänhet kännetecknas av höga, konstanta nivåer av socker i blodet. Det är nödvändigt att skilja mellan de två typerna av diabetes för att korrekt organisera behandlingen.

Termen "diabetes" kommer från grekiskan "Jag läcker"; i gamla tider trodde man att vätskan som kommer in i kroppen under denna sjukdom passerar genom kroppen utan att absorberas. Diabetes insipidus är en sällsynt kronisk patologi som helt motsvarar den gamla definitionen. Dess orsak är bristen på ett hormon som reglerar utsöndringen av vatten genom njurarna. Som ett resultat ökar urinproduktionen många gånger om, vilket praktiskt taget berövar en person ett normalt liv.

Patienten känner sig konstant törstig och tvingas dricka litervis med vätska för att förhindra uttorkning. Till skillnad från diabetes mellitus leder diabetes insipidus inte till en ökning av blodsockret, är inte associerad med bukspottkörtelns prestanda och orsakar inte typiska diabetiska komplikationer. Dessa två sjukdomar har bara ett vanligt symptom gemensamt - uttalad polyuri.

Diabetes insipidus - vad är det?

Inte all vätska som kommer in i våra njurar blir urin. Nästan hela volymen primärurin, efter filtrering, absorberas tillbaka in i blodet genom njurtubuli, en process som kallas reabsorption. Av de 150 liter som njurarna själva passerar utsöndras endast 1 % i form av koncentrerad sekundärurin. Återabsorption är möjlig tack vare akvaporiner - proteinämnen som utgör porerna i cellmembranen. En typ av aquaporin, belägen i njurarna, utför sina funktioner endast i närvaro av vasopressin.

Vasopressin är ett hormon som syntetiseras i hypotalamus (en del av hjärnan) och lagras i hypofysen (en speciell körtel som ligger längst ner i hjärnan). Dess huvudsakliga funktion är att reglera vattenmetabolismen. Om blodtätheten ökar eller det inte finns tillräckligt med vätska i kroppen ökar frisättningen av vasopressin.

Om syntesen av hormonet av någon anledning minskar, eller njurcellerna inte längre uppfattar vasopressin, utvecklas diabetes insipidus. Dess första tecken är polyuri, överskott av urin. Njurarna kan utsöndra upp till 20 liter vätska per dag. Patienten dricker ständigt vatten och kissar. Denna livsrytm tröttar ut en person och försämrar hans livskvalitet avsevärt. Ett annat namn för sjukdomen är diabetes insipidus. De med diabetes insipidus får funktionshinder grupp 3, möjlighet att få gratis behandling och ordinerade mediciner.

Sjukdomen är sällsynt och drabbar 2-3 personer av 1 miljon. Oftast börjar sjukdomen i vuxen ålder, från 25 till 40 år - 6 personer per 1 miljon befolkning. Diabetes insipidus utvecklas mycket mindre ofta hos barn.

Vilka är de olika formerna och typerna av ND?

Beroende på orsaken till polyuri är diabetes insipidus uppdelad i former:

1. Central diabetes insipidus- börjar när hjärnan skadas och frisättningen av vasopressin i blodomloppet upphör. Denna form kan utvecklas efter neurokirurgi, skador, tumörer, hjärnhinneinflammation och andra inflammationer i hjärnan. Hos barn är den centrala formen ofta resultatet av akut eller kronisk infektion eller genetiska störningar. Allvarliga symtom hos patienter uppträder när cirka 80 % av hypotalamuskärnorna upphör att fungera, innan detta övertas hormonsyntesen av oskadade områden.
2. Nefrogen diabetes insipidus- utvecklas när receptorerna i njurens tubuli slutar svara på vasopressin. Vid denna form av diabetes produceras urin vanligtvis mindre än vid central diabetes. Sådana störningar i njurarna kan orsakas av stagnation av urin, cystiska formationer och tumörer och en långvarig inflammatorisk process. Det finns också en medfödd form av renal diabetes insipidus, orsakad av missbildningar av njurarna hos fostret.
3. Idiopatisk diabetes insipidus– Diagnosen ställs ofta när det inte finns tillräckligt med vasopressin, men orsaken till dess brist kan inte identifieras i nuläget. Detta är vanligtvis en liten tumör. När den växer lokaliseras formationen med hjälp av moderna visuella metoder: MRT eller CT. Idiopatisk diabetes insipidus kan också diagnostiseras när nivån av hormonet är hög, men förändringar i njurarna kan inte upptäckas. Det förklaras vanligtvis av en genmutation. Symtom observeras endast hos män. Kvinnor är bärare av en skadad gen; tecken på sjukdomen i dem kan endast upptäckas med laboratoriemetoder; det finns ingen uttalad polyuri.
4. Graviditetsdiabetes insipidus- är endast möjligt hos gravida kvinnor, eftersom dess orsak är hormonet vasopressinas som syntetiseras av moderkakan, vilket förstör vasopressin. Denna form av sjukdomen försvinner direkt efter förlossningen - vår artikel om.

Förutom närvaron av vasopressin i blodet klassificeras diabetes insipidus enligt andra kriterier:

Klassificeringskriterier	Typer av diabetes	Karakteristisk
Starttid	medfödd	Sällan observerad, vanligtvis nefrogen.
	förvärvat	Uppstått under livet på grund av andra sjukdomar eller skador.
Svårighetsgraden av diabetes vid diagnos	lätt	Polyuri upp till 8 liter per dag.
	genomsnitt	8-14 l
	tung	> 14 l
Patientens tillstånd efter påbörjad behandling	ersättning	Det finns ingen polyuri.
	delkompensation	Urinproduktion och törst ökar flera gånger om dagen.
	dekompensation	Persistens av polyuri efter administrering av terapi.

Orsaker till utvecklingen av ND

Den centrala formen av diabetes kan utvecklas i följande situationer:

• skador på hypotalamus och hypofysen - skador på dessa områden, svullnad i det närliggande området, kompression av andra vävnader;
• tumörer och metastaser i hjärnan;
• som ett resultat av kirurgiskt eller radioterapeutiskt ingrepp i hjärnstrukturer nära hypotalamus och hypofysen. Sådana operationer räddar patientens liv, men i sällsynta fall (20 % av den totala incidensen av diabetes insipidus) påverkar de produktionen av hormonet. Det finns fall av självläkande diabetes, som börjar omedelbart efter operationen och går över inom några dagar;
• strålbehandling som ges för att behandla hjärntumörer;
• cirkulationsstörningar i huvudets kärl som ett resultat av trombos, aneurysm eller stroke;
• neuroinfektiösa sjukdomar - encefalit, meningit;
• akuta infektioner - kikhosta, influensa, vattkoppor. Hos barn leder infektionssjukdomar till diabetes insipidus oftare än hos vuxna. Detta beror på särdragen i hjärnans anatomi i barndomen: den snabba tillväxten av nya kärl, permeabiliteten hos befintliga och en ofullständigt bildad blod-hjärnbarriär;
• pulmonell granulomatos, tuberkulos;
• tar klonidin;
• medfödda defekter - mikrocefali, underutveckling av delar av hjärnan;
• skada på hypotalamus genom intrauterin infektion. Symtom på diabetes i detta fall kan uppträda år senare, på grund av stress, skada eller hormonella förändringar.
• en gendefekt som gör vasopressinsyntes omöjlig;
• Wolframs syndrom är en komplex ärftlig sjukdom som inkluderar diabetes mellitus och diabetes insipidus, dålig syn och hörsel.

Möjliga orsaker till nefrogen diabetes:

• utveckling av njursvikt på grund av kronisk njursjukdom, polycystisk sjukdom, urolithiasis;
• störning av proteinmetabolism med avsättning av amyloid i njurvävnaderna;
• myelom eller sarkom i njuren;
• genetisk underlägsenhet hos receptorer för vasopressin i njurarna;
• toxiska effekter på njurarna av vissa läkemedel:

Symtom på diabetes insipidus

Det första tecknet på diabetes insipidus av någon form är en kraftigt ökad urinering (från 4 liter), som inte slutar på natten. Patienten berövas normal sömn och utvecklar gradvis nervös utmattning. Hos barn börjar nattlig och sedan dagtid enures. Urinen är klar, nästan utan salter, dess portioner är stora, från en halv liter. Utan behandling, på grund av en sådan urinvolym, expanderar njurbäckenet och urinblåsan gradvis.

Som svar på avlägsnandet av vätska från kroppen börjar allvarlig törst, patienter dricker liter vatten. Företräde ges vanligtvis till mycket kalla drycker, eftersom varma släcker törsten värre. Matsmältningen försämras, magen sträcker sig och sjunker och irritation uppstår i tarmarna.

Till en början räcker det förbrukade vattnet för att tillfredsställa dess brist i kroppen, sedan börjar uttorkning gradvis. Dess symtom är trötthet, huvudvärk och yrsel, lågt blodtryck, arytmier. Hos en patient med diabetes insipidus minskar mängden saliv, huden torkar ut och tårvätska utsöndras inte.

Symtom hos män - frånvaro av menstruation hos kvinnor, försening i fysisk och intellektuell utveckling hos barn.

Diagnostik och undersökning

Alla patienter med polyuri bör screenas för diabetes insipidus. Diagnostisk procedur:

1. Att ta en anamnes - fråga patienten om sjukdomens varaktighet, mängden urin som utsöndras, andra symtom, fall av diabetes insipidus hos nära släktingar, tidigare operationer eller hjärnskador. Att bestämma törstens natur: om den är frånvarande på natten eller när patienten är upptagen med en intressant aktivitet, kan orsaken till polyuri inte vara diabetes insipidus, utan psykogen polydipsi.
2. Att bestämma blodsocker för att utesluta diabetes mellitus - och hur man gör det korrekt.
3. Urinanalys med beräkning av dess densitet och osmolaritet. Densitet mindre än 1005 och osmolaritet mindre än 300 talar för diabetes insipidus.
4. Vattenbristtest - patienten berövas all dryck och flytande mat i 8 timmar. Hela denna tid står han under läkares överinseende. Om farlig uttorkning uppstår stoppas testet tidigt. Diabetes insipidus anses bekräftad om patientens vikt har minskat med 5 % eller mer under denna tid, och urinosmolariteten och densiteten inte har ökat.
5. Analys av mängden vasopressin i blodet omedelbart efter testet för att bestämma formen av sjukdomen. Vid central diabetes förblir dess nivå låg, i nefrogen form ökar den kraftigt.
6. MRT om central diabetes misstänks upptäcka en tumör i hjärnan.
7. Ultraljud av njurarna med hög sannolikhet för en nefrogen form.
8. Genetisk screening för misstänkt ärftlig diabetes.

Behandling av diabetes insipidus

Efter att ha identifierat orsaken till sjukdomen syftar alla läkares ansträngningar till att eliminera den: ta bort tumörer, lindra inflammation i njurarna. Om den centrala formen identifieras och diabetes inte slutar efter behandling av den troliga orsaken, föreskrivs ersättningsterapi. Det består av att införa en syntetisk analog av ett hormon som saknas hos patienten i blodet - despopressin (tabletter Minirin, Nourem, Nativa). Doseringen väljs individuellt beroende på närvaron av syntes av eget vasopressin och behovet av det. Dosen anses vara tillräcklig om symtomen på diabetes insipidus försvinner.

När ditt eget hormon produceras men inte tillräckligt kan klofibrat, karbamazepin eller klorpropamid förskrivas. Hos vissa patienter kan de orsaka ökad vasopressinsyntes. För barn är endast klorpropamid tillåtet från dessa läkemedel, men när du använder det är det nödvändigt att kontrollera blodsockret, eftersom det har en hypoglykemisk effekt.

Det finns inga bevisade effektiva behandlingar för nefrogen diabetes. Diuretika från tiazidgruppen kan minska vätskeförlusten med 25-50%. Vid diabetes insipidus stimulerar de inte urinutsöndring, som hos friska människor, utan förbättrar tvärtom dess återabsorption.

Förutom mediciner ordineras patienter en diet med en begränsad mängd protein för att inte överbelasta njurarna. För att förhindra uttorkning måste du dricka tillräckligt med vätska, helst juice eller kompotter, för att återställa urtvättade vitaminer och mikroelement.

Om behandlingen har bidragit till att nå kompensationsstadiet för diabetes insipidus kan patienten leva ett normalt liv med bibehållen arbetsförmåga. Full återhämtning är möjlig om orsaken till sjukdomen har eliminerats. Oftast försvinner diabetes om den orsakats av skada, tumörer och operation. I andra fall kräver patienter livslång behandling.