TPP нь транскетолаза коэнзим юм. Клиникийн фармакологи. витамины дутагдал B. өөхөнд уусдаг витамин

Биохими, түүний даалгавар. Анагаах ухаанд биохимийн үнэ цэнэ. Орчин үеийн биохимийн судалгааны аргууд.

BH нь амьд организмыг бүрдүүлдэг бодисуудын бүтэц, тэдгээрийн хувирал, амьдралын үндэс болох физик-химийн үйл явцын шинжлэх ухаан юм.

МЭӨ даалгавар

1.БИОКАТАЛИЗИЙН үйл явцын судалгаа.

2. Удамшлын механизмыг молекулын түвшинд судлах.

3. Нуклейн хүчлийн бүтэц, бодисын солилцооны судалгаа.

4. Уураг, өөх тосны бүтэц, бодисын солилцоог судлах

5. Нүүрс ус хувирах судалгаа.

7.Дохиоллын молекулуудын биологийн үүрэг (ГОРМОН)-ын судалгаа.

8. Бодисын солилцоонд витаминуудын гүйцэтгэх үүргийг судлах.

9. Ашигт малтмалын гүйцэтгэх үүргийн судалгаа.

Анагаах ухаанд HD-ийн үнэ цэнэ.

Анагаах ухааны үндсэн чиг үүрэг: эмгэг жам, оношлогоо, эмчилгээ, өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх.

1. Өвчний механизмыг ойлгоход HD-ийн ач холбогдол.

гэх мэт. Зүрх судасны өвчин (атеросклероз). Одоо LDL-д эсийн рецепторуудын мэдрэмтгий байдал чухал гэж үздэг.

2. Өвчний оношлогоонд HD-ийн ач холбогдол.

Биологийн шингэний биохимийн судалгааг өргөнөөр ашиглах.

A. Субстратын тоо.

B. Ферментийн үйл ажиллагааг судлах.

B. Гормоны түвшинг судлах. Аргууд RIA, ELISA. УРЬДЧИЛСАН ӨВЧНИЙГ тодорхойлох.

3. Эмчилгээнд HD-ийн ач холбогдол. Эвдэрсэн бодисын солилцооны холбоосыг тодорхойлох, тохирох эмийг бий болгох, байгалийн гаралтай эмийг өргөнөөр хэрэглэх.

4. Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхэд HD-ийн ач холбогдол. гэх мэт. Витамин дутагдал. C - scurvy - витаминаас урьдчилан сэргийлэх. C. Витамин дутагдал. D-рахит-вит. Д

Амин хүчил, тэдгээрийн ангилал. Амин хүчлүүдийн бүтэц, биологийн үүрэг. Амин хүчлийн хроматографи.

Уургууд нь АА-аас бүрддэг. Бүх АК-уудыг 4 бүлэгт хувааж болно.

1 .Орлуулах боломжтой - биед нийлэгждэг: ALA, ASP, ASN, GLU, GLN, GLI, PRO, SER.

2. Орлуулах боломжгүй - биед нийлэгждэггүй, хоол хүнсээр ирдэг: VAL, LEY, ILE. ЛИЗ. TRE, MET, FEN, 3.

3. Хэсэгчилсэн солигдох боломжтой - биед нийлэгждэг боловч маш удаан бөгөөд биеийн бүх хэрэгцээг хангадаггүй: GIS, ARG.

4. Нөхцөлтэйгээр орлуулах боломжтой - чухал амин хүчлүүдээс нийлэгждэг: CIS (MET), TIR (FEN).

Уургийн тэжээлийн бүрэн байдлыг дараахь байдлаар тодорхойлно.

1. Бүх чухал амин хүчлүүд байгаа эсэх. Нэг ч гэсэн чухал амин хүчил байхгүй байгаа нь уургийн биосинтезийг алдагдуулдаг.

1. Уургийн амин хүчлийн найрлага. Бүх АА-ыг амьтан, ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүнээс олж болно.

Изоэлектрик төлөвт уураг нь тогтвортой бус байдаг. Уургийн энэ шинж чанарыг FRACTION-д ашигладаг:

1. ИОН СОЛИЛЦОХ ХРОМАТОГРАФИ.

Үүний тулд цэвэр целлюлозоор хийсэн ион солигчийг ашигладаг: DEAE - целлюлоз (катион бүлэг агуулсан); KM - целлюлоз (анионик бүлгүүдийг агуулдаг). Сөрөг цэнэгтэй уураг нь DEAE, эерэг цэнэгтэй уургууд нь KM-д хуваагддаг. Уургийн COOH бүлэг их байх тусам DEAE целлюлозтой илүү хүчтэй холбогддог.

2. Цэнэгийн хэмжээнээс хамааран уураг ялгах - уургийн электрофорез. Цусны сийвэн дэх электрофорезийн тусламжтайгаар дор хаяж 5 фракцыг ялгаж авдаг: ALBUMIN, альфа, альфа-2, гамма, бета - глобулинууд.

Уургийн ангиллын зарчим. энгийн уургийн шинж чанар. Гистон ба протаминуудын шинж чанар.

Коэнзим ба тэдгээрийн ферментийн урвал дахь үүрэг. Витамин коэнзим. Витамин коэнзимтэй холбоотой урвалын жишээ.

КОФЕРМЕНТ - уургийн бус шинж чанартай бага молекул жинтэй органик бодисууд. Тэдгээр нь ихэвчлэн найрлагадаа янз бүрийн витамин агуулдаг тул тэдгээрийг хоёр бүлэгт хуваадаг: 1. Витамин. 2. Витамингүй.

1. В1 витамин (ТИАМИН) - ТМФ - ТИАМИН МОНОПОСФАТ, TDF - ТИАМИН ДИФОСФАТ, ТТФ - ТИАМИН ТРИФОСФАТ -ын найрлага дахь ТИАМИН. TPP нь альфа KETOACID DECARBOXYLASES (PVA, альфа KGC) ферменттэй холбоотой байдаг.

2. ФЛАВИН нь витамин В2 - FMN - ФЛАВИНМОНОНУКЛЕОТИД, ФАД - ФЛАВИАДЕННИНДИНУКЛЕОТИД агуулдаг.

FMN ба FAD нь дегидрогеназын ферменттэй холбоотой байдаг. Усгүйжүүлэх урвалд оролцоно.

3. ПАНТОТЕЙН (витамин VZ) - KOF A (HS-KOA - HS КОЭНЗИМ А) - ациляци коэнзим.

4. НИКОТИНАМИД нь витамин РР (НИАКИН) - ОВЕР (НИКОТИНАМИД Аденин Динуклеотид), NADP (НИКОТИНАМИД Аденин Ди Нуклеотид Фосфат) агуулдаг. DEHYDROGENAZES-тай холбоотой:

5. ПИРИДОКСИН нь В6 витамин агуулдаг. PAF - ПИРИДОКСАМИНАФОСФАТ, ПФ - ПИРИДОКСАЛФОСФАТ.:

1. ТРАНСАМИНАЦИЙН урвалууд (TRANSAMINATION). Аминотрансфераза ферменттэй холбоотой.

2. Хувьсах гүйдлийн декарбоксилжих урвал.

Ферментийн нэршил, ангилал. Оксидоредуктазын ангийн шинж чанар. Оксидоредуктазатай холбоотой урвалын жишээ

1. ОКСИДОРЕДУКТАЗ.

2. ШИЛЖҮҮЛЭХ.

3. ГИДРОЛАЗ.

5. ИЗОМЕРАЗУУД.

6. ЛИГАЗ.

Анги бүрийг дэд ангиудад хуваадаг. Дэд ангиудыг ДЭД АНГИ гэж хуваадаг.

1. ОКСИДОРЕДУКТАЗ.

Энэ ангийн ферментүүд OVR-д оролцдог. Энэ бол хамгийн олон тооны ферментийн анги юм (400 гаруй оксидоредуктаз). 1. АЭРОБЫН ГИДРОГЕНАЗ. Тэд усгүйжүүлэх урвалд оролцдог.

Зарим Аэробик ДГИДРОГЕНАЗуудыг оксидаз гэж нэрлэдэг. Жишээлбэл, OXIDASE AK.

2.ANAEROBIC D D. Эдгээр ферментүүд нь мөн усгүйжүүлэх урвалд оролцдог, i.e. исэлдсэн субстратаас H2-ийг зайлуулах, O2-ээс бусад субстрат руу тээвэрлэх.

3. ПЕРоксидаз. Исэлдсэн субстратаас H2-ыг авч, PEROXIDE руу зөөдөг ферментүүд.

4.ЦИТОХРОМД. Тэд GEM агуулдаг. ЦИТОХРОМ нь зөвхөн электрон тээвэрлэхэд оролцдог.

Лиаз, изомераза ба лигаз (синтетаза) ангиллын шинж чанар, урвалын жишээ.

2. Усны оролцоогүйгээр нүүрс усны атомуудын хоорондын холбоог ГИДРОЛИТИК бус аргаар тасалдаг ферментүүд (ALDOLASE).

3. ШИНЖИЛТ, ШИНГЭЛТГИЙН урвалд оролцдог ферментүүд.

ИЗОМЕРАЗ. Энэ ангийн ферментүүд изомер хувиралд оролцдог. Энэ тохиолдолд нэг бүтцийн изомер нь атомын молекулын дахин зохион байгуулалтаас болж нөгөө болж хувирдаг.

ЛИГАЗ. Энэ ангийн ферментүүд нь хоёр ба түүнээс дээш энгийн бодисыг нэгтгэж, шинэ бодис үүсэх урвалд оролцдог. Эдгээр урвалууд нь ATP хэлбэрээр гадны энерги шаарддаг.

Трансфераза ба гидролазын ферментийн ангиллын шинж чанар. Эдгээр ферментүүдтэй холбоотой урвалын жишээ.

ШИЛЖҮҮЛЭХ. Энэ ангийн ферментүүд нь донороос хүлээн авагч руу атомын бүлгүүдийг тээвэрлэхэд оролцдог. Шилжүүлсэн бүлгээс хамааран ШИЛЖҮҮЛЭГЧдийг хэд хэдэн дэд ангилалд хуваадаг.

1.АМинотрансфераза. Тэд ТРАНСАМИНАЦИЙН урвалд оролцдог.

АСАТ - аспарагин аминотрансфераза.

2. МЕТИЛ ШИЛЖҮҮЛЭХ (SNZ бүлгүүд).

3. ФОСФОТРАНСФЕРАЗ (ФОСФАТЫН бүлгүүд).

4. ACIL TRANSFERASES (хүчиллэг үлдэгдэл).

ГИДРОЛАЗ.Энэ ангийн ферментүүд нь усны оролцоотой субстратын молекул дахь холбоог таслах урвалд оролцдог.

1.ESTER ASES нь НИЙСЛЭЛ-ЭФЕР бонд дээр ажилладаг. Эдгээрт липаза, фосфолипаза, холестераз орно.

2. ГЛИКОЗИДАЗ - нийлмэл нүүрсустөрөгчид агуулагдах Гликозидагийн холбоонд үйлчилнэ. Үүнд АМИЛАЗА, СУХАРАЗА, МАЛТАЗА, ГЛИКОЗИДАЗ, ЛАКТАЗ орно.

3.ПЕПТИДАЗ нь уураг дахь ПЕПТИД-ийн холбоог таслахад оролцдог. Үүнд: ПЕПСИН, ХИМОТРИПСИН, АМИНОПЕПТИДАЗ, КАРБОКСИПЕПТИДАЗ гэх мэт.

12. Ферментийн үйл ажиллагааны механизмын талаархи орчин үеийн санаанууд. Ферментийн урвалын үе шат, молекулын нөлөө, жишээ.

ФЕРМЕНТИЙН ҮЙЛЧИЛГЭЭНИЙ МЕХАНИЗМ. Термодинамикийн үүднээс авч үзвэл аливаа ферментийн үйлдэл нь идэвхжүүлэлтийн энергийг бууруулахад чиглэгддэг. Идэвхжүүлэх энерги бага байх тусам урвалын хурд өндөр болно. Ферментийн үйл ажиллагааны онолыг BEILIS, VANBURG нар санал болгосон. Үүний дагуу фермент нь түүний гадаргуу дээр урвалд орох бодисын молекулуудыг шингээх "хөвөн" юм. Энэ нь тэднийг тогтворжуулж, харилцан үйлчлэлийг дэмждэг. 70 жилийн өмнө өөр нэг онолыг MICHAELIS, MENTEN нар дэвшүүлсэн. Тэд F-S цогцолборын үзэл баримтлалыг дэвшүүлэв. Фермент нь субстраттай харилцан үйлчилж, тогтворгүй завсрын F-S цогцолборыг үүсгэдэг бөгөөд дараа нь урвалын бүтээгдэхүүн (P) үүсч, ферментийг ялгаруулж задардаг. Энэ үйл явцад хэд хэдэн үе шат байдаг:

1. S-ийн F-ийн тархалт ба тэдгээрийн STERIC харилцан үйлчлэл нь F-S цогцолбор үүсэх. Энэ үе шат тийм ч удаан биш. Энэ үе шатанд идэвхжүүлэх энерги бараг буурдаггүй.

2. F-S цогцолборыг нэг буюу хэд хэдэн идэвхжүүлсэн цогцолбор болгон хувиргах. Энэ үе шат нь хамгийн урт юм. Энэ тохиолдолд субстратын молекул дахь холбоо тасарч, шинэ холбоо үүснэ. E идэвхжүүлэлт¯

3. Ферментээс урвалын бүтээгдэхүүнийг ялгаруулах, хүрээлэн буй орчинд орох.

ФЕРМЕНТИЙН ҮЙЛЧИЛГЭЭНИЙ МОЛЕКУЛАРЫН НӨЛӨӨ.

1. Төвлөрлийн нөлөө. Иймээс ферментийн гол үүрэг бол урвалд орж буй бодисын молекулуудыг тэдгээрийн гадаргуу руу татах, ферментийн идэвхтэй төвийн бүсэд эдгээр молекулуудын концентрацийг татах явдал юм.

2. Эффект, конвергенц ба чиг баримжаа. Ферментийн идэвхтэй хэсгийн контактууд нь субстратын тодорхой молекулуудыг холбож, тэдгээрийг ойртуулж, ферментийн катализаторын бүлгийн үйл ажиллагаанд ашигтай байдлаар чиг баримжаа өгдөг.

3. Хүчдэлийн нөлөө ("өлгүүр"). Ферментийн идэвхтэй хэсэгт субстратыг бэхлэхээс өмнө түүний молекул тайван байдалд байна. Холболтын дараа субстратын молекул сунаж, стресст орсон хэв гажилтын хэлбэрийг авдаг. E идэвхжүүлэлтийг бууруулдаг.

4. Хүчил шүлтийн катализ. Хүчиллэг төрлийн бүлгүүд нь H+ -ийг салгаж, сөрөг цэнэгтэй байдаг. Үндсэн төрлийн бүлгүүдэд H+ нэмэх ба эерэг цэнэгтэй байна. Энэ нь идэвхжүүлэх энерги буурахад хүргэдэг.

5. Өдөөгдсөн захидал харилцааны нөлөө. Энэ нь ферментийн үйл ажиллагааны өвөрмөц байдлыг тайлбарладаг. Энэ талаар 2 үзэл бодол байдаг: A). FISHER таамаглал. Үүний дагуу субстрат ба ферментийн идэвхтэй хэсгийн хооронд хатуу STERIC захидал харилцаа байдаг. IN). КОШЛАНД-ын өдөөгдсөн захидал харилцааны онол. Түүний хэлснээр, ферментийн молекул нь уян хатан бүтэц юм. Ферментийг субстраттай холбосны дараа ферментийн идэвхтэй хэсэг болон бүх субстратын молекулын ТОХИРЦОО өөрчлөгдөнө. Тэд өдөөгдсөн захидал харилцааны байдалд байна. Энэ нь харилцан үйлчлэлийн үед тохиолддог.

13. Ферментийн үйл ажиллагааг дарангуйлах. Өрсөлдөөнт ба өрсөлдөөнгүй дарангуйлал, урвалын жишээ. Ферментийн дарангуйлагч болох эмийн бодисууд.

ДАРААГЧИД. Ферментүүд нь хяналттай үйл ажиллагаа бүхий катализатор юм. Үүнийг янз бүрийн бодисоор удирдаж болно. Ферментийн үйл ажиллагааг тодорхой химийн бодисууд - ДАРАН ТОГТООГЧИД ДАРААХ боломжтой. Үйлдлийн шинж чанараар дарангуйлагчдыг 2 том бүлэгт хуваадаг.

1. Урвалт - эдгээр нь ферменттэй КОВАЛЕНТ БУС харилцан үйлчлэлцдэг нэгдлүүд бөгөөд ингэснээр диссоциацилах чадвартай цогцолбор үүсгэдэг.

2. Буцахгүй - эдгээр нь ферментийн идэвхтэй төвийн тодорхой функциональ бүлгүүдийг тусгайлан холбож чаддаг нэгдлүүд юм. Тэд түүнтэй хүчтэй КОВАЛЕНТ бонд үүсгэдэг тул ийм цогцолборыг устгахад хэцүү байдаг.

ХОРИГЛОЛЫН ТӨРЛҮҮД. Үйлдлийн механизмын дагуу дараахь төрлийн ХОРИГЛОХ нь ялгагдана.

1. Өрсөлдөөнт дарангуйлал- дарангуйлагчийн үйлчлэлээс үүдэлтэй ферментийн урвалыг дарангуйлах, бүтэц нь S-ийн бүтэцтэй маш ойрхон байдаг тул S болон дарангуйлагч хоёулаа AC F-ийн төлөө өрсөлдөж, тэр нэгдэл түүнтэй холбогддог. хүрээлэн буй орчинд илүү их агууламжтай байдаг. E+S-ES-EP

Олон эм нь өрсөлдөөнт дарангуйлагчийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Жишээ нь SULFANIL (SA)-ийн хэрэглээ юм. Бактериас үүдэлтэй янз бүрийн халдварт өвчний хувьд SA бэлдмэлийг хэрэглэдэг. SA-ийг нэвтрүүлэх нь ФОЛИК хүчлийг нэгтгэдэг бактерийн ферментийг дарангуйлахад хүргэдэг. Энэ хүчлийн нийлэгжилтийг зөрчих нь бичил биетний өсөлт, үхэлд хүргэдэг.

2.ӨРСӨЛДӨХГҮЙ ХОРИГЛОХ-дарангуйлагч ба субстрат нь бүтцийн ижил төстэй байдалгүй; дарангуйлагч нь F-S цогцолбор үүсэхэд нөлөөлдөггүй; гурвалсан ESI цогцолбор үүсдэг.

Ийм дарангуйлагчид субстратын каталитик хувиргалтанд нөлөөлдөг. Тэд AC F-ийн каталитик бүлгүүдтэй шууд холбогдож, AC F-ийн гадна талд хоёуланд нь холбогдож болно. Гэхдээ ямар ч тохиолдолд тэдгээр нь идэвхтэй төвийн конформацид нөлөөлдөг. ЦИАНИД нь өрсөлдөх чадваргүй дарангуйлагчийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Тэд CYTOCHROMOXIDASE-ийн төмрийн ионуудтай хүчтэй холбогддог. Энэ фермент нь амьсгалын замын гинжин хэлхээний бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нэг юм. Амьсгалын замын гинжийг хаах нь биеийг шууд үхэлд хүргэдэг. Үйлдлийг зөвхөн REACTIVATORS-ийн тусламжтайгаар арилгах боломжтой.

3.СУБСТРАТЫН ХОРИГЛОХ- энэ нь субстратын илүүдэлээс үүссэн ферментийн урвалыг дарангуйлах явдал юм. Энэ тохиолдолд F-S цогцолбор үүсдэг боловч катализаторын хувиргалтанд ордоггүй, учир нь ферментийн молекулыг идэвхгүй болгодог. Субстратын дарангуйлагчийн үйлдэл нь субстратын концентрацийг бууруулах замаар арилдаг.

4.АЛЛОСТЕРИЙН ДАРААХ. ALLOSTERIC фермент нь 2 ба түүнээс дээш протомер нэгжтэй байж болно. Үүний зэрэгцээ нэг нь катализаторын төвтэй бөгөөд каталитик гэж нэрлэгддэг, нөгөө нь ALLOSTERIC төвтэй бөгөөд зохицуулалт гэж нэрлэгддэг. ALLOSTERIC INHIBITOR байхгүй тохиолдолд субстрат нь катализаторын талбайд наалдаж, ердийн катализаторын урвал явагдана. АЛЛОСТЕРИЙН ИНГИБИТОР гарч ирэхэд энэ нь зохицуулах нэгжид наалдаж, ферментийн төвийн ТОХИРШИЛ-ыг өөрчилдөг бөгөөд үүний үр дүнд ферментийн идэвхжил буурдаг.

14. Изоферментийн тухай ойлголт. Лактатдегидрогеназа (LDH) ба креатин киназа (CK) изоферментийн шинж чанар. KK изоферментийн оношлогооны үүрэг. Анагаах ухаанд ферментийн хэрэглээ. Ферментийн оношлогоо ба ферментийн эмчилгээ. Энзимопатологи, жишээ.

Изоферментүүд нь ижил урвалыг хурдасгадаг F-ийн бүлэг боловч зарим физик-химийн шинж чанараараа ялгаатай байдаг. Эдгээр нь ферментийн уургийн анхдагч бүтэц үүсэх генетикийн ялгаатай байдлын үр дүнд үүссэн. Изоферментүүд нь эрхтэний өвөрмөц шинж чанартай байдаг.

Изоферментийн идэвхийг тодорхойлох нь оношлогооны ач холбогдолтой юм.

LDH(лактат дегидрогеназа) нь 5 изозимтэй бөгөөд тус бүр нь тетрамер юм. Эдгээр F-та LDH нь хосолсон байдлаараа ялгаатай - H ба M-төрөл. Элэг, булчинд LDH-4 ба LDH-3 давамгайлж, хамгийн их идэвхтэй байдаг. Миокардид бөөрний эд, LDH-1 ба LDH-2 хамгийн их идэвхтэй байдаг. Элэгний эмгэгийн үед цусны ийлдэс дэх LDH-4, LDH-5-ийн идэвхжил огцом нэмэгддэг.

KFK(КРЕАТИНФОСФОКИНАЗ) - 0.16 - 0.3 ммоль / л. 2 нэгжээс бүрдэнэ: B (тархи), M (булчин). CK-1 (BB, 0%, CNS) нь гүн гүнзгий гэмтэл (хавдар, гэмтэл, тархины няцрал) -аар нэмэгддэг. CK-2 (MB, 3%, миокарди) нь миокардийн шигдээс, зүрхний гэмтэлтэй хамт нэмэгддэг. CPK-3 (MM, 97%, булчингийн эд) нь миокардийн гэмтэл, удаан үргэлжилсэн даралтын синдромоор нэмэгддэг.

Ферментологи- бие махбод дахь F.-ийн үйл ажиллагааг зөрчсөн, эсвэл бүрэн байхгүйтэй холбоотой өвчнийг судалдаг. Жишээлбэл, фенилкетонури: фенилаланин нь янз бүрийн бүтээгдэхүүн болж хувирдаг боловч тирозин биш - фенилПВК, фениллактат. Энэ нь бие махбодийн бие махбодийн чадварыг зөрчихөд хүргэдэг. Өөр нэг жишээ бол гистидаза байхгүй байна. Энэхүү F. нь гистидинийг хувиргахад оролцдог бөгөөд түүний дутагдал нь цус, шээсэнд hys хуримтлагдахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь бодисын солилцооны бүх үйл явцад сөргөөр нөлөөлж, сэтгэцийн болон бие бялдрын хөгжилд саад болдог.

Ферментийн оношлогоо- оношилгооны зорилгоор F. үйл ажиллагааг тодорхойлох. Органик өвөрмөц байдал нь түүний тулгын чулуу юм F. Nr. шүлтлэг фосфатаза - өвөрмөц F, ясны эдийн төлөв байдлыг тодорхойлдог. Түүний үйл ажиллагаа нь рахит, түгжрэлийн шарлалтаар нэмэгддэг. Төрөл бүрийн хор хөнөөлтэй үйл явцын үед гэмтсэн эрхтнүүдийн мембраны бүрэн бүтэн байдал зөрчигдөж, F. цусанд ордог. Nr. зүрхний шигдээс.

ферментийн эмчилгээ- эмнэлзүйн практикт янз бүрийн F-ийг эмийн зориулалтаар ашиглах. Бага хүчиллэг HP - пепсин.

Электрон тээвэрлэх гинжин хэлхээний цитохромууд. Тэдний үйл ажиллагаа. Бодисын солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн болох ус үүсэх.

ЦИТОХРОМ нь гетеропротеин юм. Тэдний уургийн хэсэг нь HEM бөгөөд бүтэц нь 4 PYRROL цагираг, төмрийн атом бөгөөд валентийг амархан өөрчилдөг. Мөн зэс орж болно.

20. ATP синтезийн арга замууд. Субстратын фосфоржилт (жишээ). Исэлдэлтийн фосфоржилтын молекулын механизм (Митчелийн онол). Исэлдэлт ба фосфоржилтыг салгах.

Амьсгалын гинжин хэлхээнд ATP үүсэх үйл явц нь исэлдэлтийн фосфоржилт юм. DC-д электрон тээвэрлэх энергийн улмаас ADP болон органик бус фосфатаас ATP үүсдэг. Субстратын фосфоржилт нь эсийн цитоплазм дахь исэлдсэн субстратын энергийн улмаас ADP ба фосфатаас ATP нийлэгжих процесс юм. Субстратын фосфоржилтын жишээ бол дараах урвал юм.

Митчелийн онолын үндсэн заалтууд:

1. МИТОХОНДРЫН мембран нь протоныг нэвчүүлдэггүй.

2. Электрон ба протоны тээвэрлэлтийн явцад протоны потенциал үүснэ.

3. MATRIX дахь протоны урвуу тээвэрлэлт нь ATP үүсэхтэй холбоотой.

Электрон тээвэрлэх процесс нь дотоод мембранд явагддаг. Протонууд мембран хоорондын зайд дамждаг ба электронууд амьсгалын гинжин хэлхээний дагуу хөдөлдөг. Дотор мембран нь матрицын талаас сөрөг цэнэгтэй, мембран хоорондын зайнаас эерэгээр цэнэглэгддэг. Амьсгалах үед ELECTRO-CHEMICAL градиент үүсдэг; төвлөрөл ба боломжит ялгаа. Цахилгаан ба концентрацийн градиент нь ATP синтезийн хүчийг хангадаг PROTONGUE хүчийг бүрдүүлдэг. Дотор мембраны тодорхой хэсэгт протоны суваг байдаг. Протонууд матриц руу буцаж орж, үүссэн энерги нь ATP синтезд ордог.

Амьсгал ба фосфоржилтыг салгах

Зарим химийн бодисууд (протонофорууд) нь ATP синтазын протоны сувгийг тойрч, мембран хоорондын зайнаас протон эсвэл бусад ионыг (ионофор) матриц руу дамжуулж чаддаг. Үүний үр дүнд цахилгаан химийн потенциал алга болж, ATP синтез зогсдог. Энэ нь амьсгал ба фосфоржилтыг салгах явдал юм. Салалтын үр дүнд ATP-ийн хэмжээ буурч, ADP нэмэгддэг. Uncouplers нь мембраны липидийн давхаргаар амархан дамждаг липофилик бодис юм. Энэ нь мембран хоорондын зайд протоныг холбож матриц руу шилжүүлдэг 2,4-динитрофенол юм.

амин хүчлүүдийн трансаминизаци ба декарбоксилжилт. Процессын хими, фермент ба коферментийн шинж чанар. Амид үүсэх.

1). Эд эс дэх амин хүчлийг хувиргах гол зам нь ТРАНСАМИНАЦИЙН урвал буюу АМИНО- ба КЕТО хүчил хоорондын урвал юм. Эдгээр урвалыг аминотрансфераза ферментээр идэвхжүүлдэг. LYS ба TPE-ээс бусад бүх амин хүчлүүд ТРАНСАМИНАЦТАД орж болно. Хамгийн чухал нь AT бөгөөд амин бүлгийн донорууд нь ALA, ASP, GLU юм.

ТРАНСАМИНАЦИЙН урвалын үүрэг:

1. чухал бус амин хүчлийг нийлэгжүүлэхэд ашигладаг.

2. Амин хүчлийн катаболизмын эхний үе шат юм

3. ТРАНСАМИНАЦИЙН үр дүнд альфа-КЕТО ХҮЧЛҮҮД үүсэж ГЛЮКОНЕОГЕНезид ордог.

4. Янз бүрийн эд эсэд тохиолдох боловч хамгийн гол нь элгэнд байдаг. AT-ийн үйл ажиллагааг тодорхойлох нь клиникийн оношлогооны ач холбогдолтой юм. ALANINE илүүдэл эсвэл ASPARTIC K-YOU дутагдвал:

1. ALA + альфа-CHC ↔ GLU + PVC

2. GLU + PIE ↔ASP + альфа-CHC

Амин хүчлийн декарбоксилжилт, В6 витамины үүрэг Биоген амин үүсэх

2).ДЕКАРБОКСИЛАЦИЙН урвалууд - COOH-ийн бүлгийг CO2 ялгаруулж устгах. Үүний зэрэгцээ эд эс дэх амин хүчлүүд нь биологийн идэвхт бодис (BAS) болох биоген аминуудыг үүсгэдэг.

1. МЭДРИЙН ЗӨВЛӨГЧ (СЕРЕТОНИН, ДОПАМИН, ГАБА),

2. Гормонууд (АДРЕНАЛИН, НОРАДРЕНАЛИН),

3. Орон нутгийн үйл ажиллагааны зохицуулагчид (ГИСТАМИН).

GABA нь дарангуйлагч NEIROMEDIATOR юм. ДОПАМИН бол өдөөх үйл ажиллагааны NEIROMEDIATOR юм. Энэ нь АДРЕНАЛИН ба НОР АДРЕНАЛИН-ийн нийлэгжилтийн үндэс юм.

ГИСТАМИН нь ходоодны шүүсний шүүрлийг нэмэгдүүлдэг тул эмнэлзүйн практикт шинжилгээнд ашигладаг. Энэ нь судас тэлэх нөлөөтэй, цусны даралтыг бууруулдаг.

27. Амин хүчлийг деаминжуулах. Деаминжуулалтын төрлүүд. Исэлдэлтийн дезаминжилт. Жишээлбэл, тирозиныг ашиглан амин хүчлийг шууд бус деаминжуулах.

DEAMINE - аммиак ялгаруулж NH2 бүлгийг устгах. Бие махбодид дараахь төрлүүд боломжтой.

1. Сэргээх

2.ГИДРОЛИТ:

3. Молекул доторх:

Эдгээр гурван төрлийн MINING нь ялзралын үед тохиолддог.

4. Исэлдүүлэгч. Зөвхөн GLU нь исэлдэлтийн деаминжуулалтад ордог.

Бусад амин хүчлүүд нь исэлдэлтийн деаминжуулалтад ордог боловч энэ зам нь шууд бус байдаг. Энэ нь GLU-ээр дамждаг бөгөөд ШУУД ИСДЭЛТИЙН ДЕМИНИЙ процесс гэж нэрлэгддэг.

КАРБОМОЙЛ ФОСФАТ

Мочевин нь зөвхөн элгэнд үүсдэг. Циклийн эхний хоёр урвал (CITRULLINE болон ARGININOSUCCINate үүсэх) МИТОХОНДРИ-д, үлдсэн хэсэг нь цитоплазмд явагддаг. Бие махбодид өдөрт 25 грамм мочевин ялгардаг. Энэ үзүүлэлт нь элэгний мочевин үүсгэх функцийг тодорхойлдог. Элэгний мочевин нь бөөрөнд орж, азотын солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн болох биеэс гадагшилдаг.

Пурины нуклеотидын солилцооны онцлог. Тэдний бүтэц, ялзрал. Шээсний хүчил үүсэх. Тулай.

ПУРИН суурийн биосинтезийн хувьд атом ба атомын бүлгүүдийн эсрэг заалтууд нь:

Шээсний хүчлийн исэлдэлт - PURINE NUCLEOSIDES-ийн исэлдэлт.

Шээсний хүчил нь пурины бөөмийн задралын эцсийн бүтээгдэхүүн юм.

Шээсний хүчлийн түвшин нь биеийн эд, хоол хүнс дэх пурины суурийн задралын эрчмийг харуулдаг.

НУКЛЕОТИДЫН БОЛОВСРОЛЫН ЭЗЭМЖҮҮЛЭЛТ. HYPERURICEMIA - цусан дахь шээсний хүчлийн хэмжээ ихсэх нь нуклейн хүчил эсвэл пурины нуклеотидын задрал ихсэж байгааг илтгэнэ (тулай). Өвчин нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог бөгөөд гэр бүлийн шинж чанартай байдаг. Тулай өвчний үед шээсний хүчлийн талстууд нь үе мөчний мөгөөрс, синовиал мембран, эслэгт хуримтлагддаг. Хүнд хэлбэрийн цочмог механик тулай артрит ба нефропати үүсдэг.

Генетик код

ДНХ-ийн бүтэц, функциональ зохион байгуулалтын талаархи орчин үеийн санаанууд: ген (ДНХ-ийн бүтцийн, зохицуулалтын элементүүд) ба генийн бус (тандем давталт, псевдоген, ДНХ-ийн хөдөлгөөнт элементүүд) бүс нутаг. Молекул биологийн үндсэн чиглэлүүд (OMICS): геномик, транскриптомик, рН-омик.

Хүний ДНХ-ийн 95% нь удамшлын бус байдаг. 5% - бодит ген.

ГЕНОМЫН ФУНКЦИОНАЛ ЭЛЕМЕНТҮҮД:

1. БҮТЭЦИЙН ГЕНҮҮД

2. ЗОХИЦУУЛАХ ЭЛЕМЕНТҮҮД

Бүтцийн генүүд нь мРНХ, тРНХ, рРНХ-ийн нийлэгжилтийг кодлодог. Зохицуулалтын элементүүд нь РНХ, үүний дагуу уурагуудыг кодлодоггүй; ажилд нөлөөлдөг

бүтцийн генүүд.

Генийн бус хэсгийг дараахь байдлаар төлөөлдөг.

1. ТАНДЕМ НУКЛЕОТИД-ийн утга учиргүй нэгэн хэвийн давталтыг ДАВТНА. Эдгээр нь ДНХ-ийн "цөлийн бүс" гэж нэрлэгддэг хэсэг юм. Одоогийн байдлаар эдгээр сайтуудын утга нь: бүтцийн функцийг гүйцэтгэх, хувьслын ген үүсэх сайт (хувьслын нөөц).

2. ПСЕВДОГЕНУУД - өмнө нь ажиллаж байсан генийн мутацийн үр дүнд үүссэн идэвхгүй боловч тогтвортой генетикийн элементүүд (мутациар унтарсан генүүд). Энэ нь хувьслын дагалдах бүтээгдэхүүн, генетикийн нөөц юм. Тэд ДНХ-ийн генийн бус хэсгийн 20-30% -ийг бүрдүүлдэг.

3. Хөдөлгөөнт генетикийн элементүүд:

ТРАНСПОЗОН - ДНХ-ийн хэсгүүдийг огтолж, бусад хэсэгт оруулах боломжтой

ДНХ. Эдгээр нь "генийн тэнүүлчид" гэж нэрлэгддэг хүмүүс юм.

РЕТРОТРАНСПОЗОН - ДНХ-ийн сегментүүд нь геномын доторх шиг дотор нь хуулбарлагдсан байдаг

хромосом ба тэдгээрийн хооронд. Тэд хүний ​​бүтцийн генийн утгыг өөрчилж, мутацид хүргэдэг. Хүний геном амьдралынхаа туршид 10-30% өөрчлөгддөг.

Гэмтсэн идэвхгүй, хөдөлгөөнт генетикийн элементүүд. Нүдэнд урвуу ШИЛЖИЛГЭЭ байхгүй тул тэдгээрийг хайчилж эсвэл оруулах боломжгүй. Хэрэв фрагмент нь вирусын хамт эсэд орвол эдгээр генүүд хуулбарлагдаж эхэлдэг.

Молекул биологийн үндсэн чиглэлүүд:

ГЕНОМИК бол генийн бүтэц, механизмыг судалдаг молекул биологийн салбар юм.

Транскриптомик нь уураг кодлодог бүх мРНХ-ийг судлах, тодорхойлох, тэдгээрийн тоо, бүтцийн генийн илэрхийлэлийн хэв маягийг судлах явдал юм.

РН-омикс бол кодчилдоггүй бүх РНХ-ийг судлах, таних зорилготой молекул биологийн салбар юм.

31. ДНХ-ийн хуулбарлах механизм (матрицын зарчим, хагас консерватив арга). Хуулбарлахад шаардлагатай нөхцөлүүд. Хуулбарлах үе шатууд

Механизмууд РЕПЛИКАЦИ - ДНХ өөрөө давхардах үйл явц. Хуулбарлах механизм нь нэмэлт байх зарчим дээр суурилдаг. Хуулбарлах механизм нь матрицын биосинтезийг агуулдаг. ДНХ-ийн репликаци нь хагас консерватив хэлбэрээр явагддаг: эцэг эхийн полинуклеотидын гинж бүр дээр охин гинж нийлэгждэг.

Хуулбарлахад шаардлагатай нөхцөлүүд:

1. Матриц - ДНХ-ийн хэлхээ. Туузыг хуваахыг REPLICATIVE SORK гэж нэрлэдэг

2. Субстрат. Хуванцар материал нь ДЕОКСИНУКЛЕОТИД ТРИФОСФАТ:
dATP, dGTP, dCTP, dTTP.

3. Магнийн ионууд.

Репликатив ферментийн цогцолбор:

A) ДНХ задалдаг уураг:

3. ТОПОИЗОМЕРАЗ 1 ба 2 (мушгиа дээгүүр тайлна). Завсарлага (3",5")-фосфодиэфирийн холбоо.

C) ДНХ ПОЛИМЕРАЗ (фосфодиэфирийн холбоо үүсэхийг катализатор). ДНХ ПОЛИМЕРАЗ нь зөвхөн байгаа хэлхээг уртасгадаг боловч хоёр чөлөөт ЦӨМИЙГ холбож чадахгүй.

E) ДНХ ЛИГАЗ.

5. ПРАЙМЕР - хуулбарлах "үр". Энэ нь рибонуклеотид трифосфатын богино фрагмент юм (2 - 10).

Хуулбарлах үндсэн үе шатууд.

I. Хуулбарлах эхлэл.

Гадны өдөөлт (өсөлтийн хүчин зүйлс) нөлөөн дор үүсдэг. Уургууд нь плазмын мембран дээрх рецепторуудтай холбогдож, эсийн мөчлөгийн синтетик үе шатанд репликацийг өдөөдөг. Эхлэхийн утга нь ДНХ-А-г репликацын цэгт хавсаргах бөгөөд энэ нь давхар мушгиа хоорондын ялгааг өдөөдөг. ХЕЛИКАЗА ч үүнд оролцдог. Спираль дээр задрахад хүргэдэг ферментүүд (ТОПОИЗОМЕРАЗ) байдаг. SSB уураг нь охин гинжийг холбохоос сэргийлдэг. ХУУРЛАХ СЭРЭЭ үүснэ.

2. Хүүхдийн утас үүсэх.

Үүний өмнө PRIMASE-ийн тусламжтайгаар ПРАЙМЕР үүсдэг. ДНХ полимераз ажиллаж, ДНХ-ийн охин хэлхээ үүсдэг. Энэ процесс нь нэмэлт байх зарчмын дагуу явагддаг бөгөөд синтез нь нийлэгжсэн утаснуудын 5*-аас 3* төгсгөл хүртэл явагддаг.

Эх утаснуудын аль нэг дээр тасралтгүй гинж, эсрэг талын утас дээр OKAZAKI хэлтэрхийнүүд баригдана.

3. EXONUCLASE-тай Праймеруудыг арилгах,

4. Богино фрагментуудыг ДНХ ЛИГАЗ-тай холбох.

Репликатив цогцолбор (геликаз, топоизомераза). Праймерууд ба тэдгээрийн хуулбарлах үүрэг.

A) ДНХ задалдаг уураг:

1. ДНХ-А (хүлээнүүдийг салгахад хүргэдэг)

2. ХЕЛИКАЗ (ДНХ-ийн гинжийг таслах)

1. ТОПОИЗОМЕРАЗ 1 ба 2 (мушгиа дээгүүр тайлна). Завсарлага (3",5")-фосфодиэфирийн холбоо.

B) ДНХ-ийн хэлхээг холбохоос сэргийлдэг уураг (SSB уураг)

C) ДНХ ПОЛИМЕРАЗ (фосфодиэфирийн холбоо үүсэхийг катализатор). ДНХ-
ПОЛИМЕРАЗ нь зөвхөн байгаа утсыг уртасгадаг боловч хоёр чөлөөт НУКЛЕОТИД-ийг холбож чадахгүй.

D) PRIMASE (нийлэгжүүлэх "үр" үүсэхийг хурдасгадаг).

E) ДНХ ЛИГАЗ.

5. ПРАЙМЕР - хуулбарлах "үр". Энэ нь РИБОНУКЛЕОТИД ТРИФОСФАТ (2 - 10) -аас бүрдсэн богино фрагмент юм. ПРАЙМЕР үүсэх процессыг PRIMASE хурдасгадаг. Спираль дээр задрахад хүргэдэг ферментүүд (ТОПОИЗОМЕРАЗ) байдаг. SSB уураг нь охин гинжийг холбохоос сэргийлдэг. ХУУРЛАХ СЭРЭЭ үүснэ. Хүүхдийн утас үүсэх. Үүний өмнө PRIMASE ферментээр ПРАЙМЕР үүсдэг. ДНХ полимераз ажиллаж, ДНХ-ийн охин хэлхээ үүсдэг. Энэ үйл явц нь нэмэлт байх зарчмын дагуу явагддаг бөгөөд синтез нь нийлэгжсэн утаснуудын 5"-аас 3" төгсгөл хүртэл явагддаг.

Эцэг эхийн хэлхээний аль нэг дээр тасралтгүй хэлхээ, эсрэг талын хэлхээнд богино хэлтэрхий (OKAZAKI хэлтэрхий) гинж үүснэ.EXONUCLEASE ашиглан Праймеруудыг арилгах.

32. РНХ-ийн биосинтез (транскрипц). транскрипцийн нөхцөл.

Транскрипци гэдэг нь мэдээллийг ДНХ-ээс РНХ руу шилжүүлэх (РНХ биосинтез) юм. ДНХ молекулын зөвхөн тодорхой хэсэг нь транскрипцид ордог. Энэ хэсгийг ТРАНСКРИПТОН гэж нэрлэдэг. Эукариот ДНХ нь тасалдалтай: мэдээлэл агуулсан хэсгүүд (EXONS) нь мэдээлэлгүй хэсгүүдтэй (INTRONS) ээлжлэн солигддог. ДНХ-д 5 "төгсгөлөөс РНХ ПОЛИМЕРАЗЫН хавсарсан газар болох PROMOTOR бүс тусгаарлагдсан. 3" төгсгөлөөс - TERMINATOR бүс. Эдгээр хэсгүүдийг хуулбарлаагүй. ХИЧЭЭЛИЙН НӨХЦӨЛ.

1. Матриц - ДНХ-ийн 1 хэлхээ. Транскрипцийн нүд үүсдэг.

2. Бүтцийн бүрэлдэхүүн хэсгүүд - РИБОНУКЛЕОЗИД-3-ФОСФАТ (ATP, GTP, CTP, UTP).

3. ДНХ-ээс хамааралтай РНХ полимераз.

Транскрипцийн алхамууд

ХИЧЭЭЛИЙН ҮНДСЭН ҮЕ шатууд.

1. САНААЧИЛГАА. Энэ нь РНХ ПОЛИМЕРАЗ-ыг промотерт хавсаргахаас бүрддэг бөгөөд энэ нь ДНХ-ийн хэлхээний хуваагдалд хүргэдэг. РНХ полимеразыг холбох импульс нь TBP уургийг TATA хайрцагт бэхлэх явдал юм.

2. сунах (суналт). ДНХ-ийн хэлхээний дагуу хөдөлдөг РНХ ПОЛИМЕРАЗЫН тусламжтайгаар РИБОНУКЛЕОЗИДЕМОНОНУКЛЕОТИД-ийн холболт ба НУКЛЕОТИД-ийн хооронд фосфодиэфирийн холбоо үүсэх. NUCLETIDES-ийн нэмэлт нь нэмэлт зарчмын дагуу явагддаг, зөвхөн РИБОНУКЛЕОТИД ба - UMF байх болно.

3. ТӨГСГӨЛ (төгсгөл). Энэ нь олон тооны (200 - 300 хүртэл) АДЕНИЛ НУКЛЕОТИД - поли А нь үүссэн РНХ-ийн 3 "төгсгөлд наалдсанаас бүрдэнэ. Генийн яг хуулбар үүсдэг. АДЕНИЛ НУКЛЕОТИД нь хамгаална. EXONUCLEASES-ийн үйлдлийн 3" төгсгөл. 5 "-төгсгөлөөс "CAP" (ихэнхдээ UDP) гэж нэрлэгддэг хамгаалалт үүсдэг. Энэхүү генийн хуулбарыг TRANSCRIPT гэж нэрлэдэг.

4. БОЛОВСРУУЛАХ (боловсрох).

2. 5 төгсгөлийн таглаа

3. Полиаденил дараалал үүсэх

4. SPLICING - интроныг арилгах, EXONS-ийг өөр хоорондоо холбох. Организмын хувьсалд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг

5. Альтернатив залгах - нэг өмнөх мРНХ-ээс хэд хэдэн IRNA, үүний дагуу хэд хэдэн уураг үүсдэг бөгөөд энэ нь организмд янз бүрийн шинж тэмдгээр илэрдэг.

Нүүрс усны солилцооны эмгэгийн гол илрэлүүд, бодисын солилцооны янз бүрийн үе шатанд нүүрс усны солилцооны эмгэгийн боломжит шалтгаанууд. (Харилцаа бичих). Гликеми нь нүүрс усны солилцооны төлөв байдлын үзүүлэлт юм. Хэвийн болон эмгэгийн нөхцөлд гликемийн хэмжээг тодорхойлох. Чихрийн шижин өвчний хөгжил.

Нүүрс усны солилцоог зөрчих нь янз бүрийн үе шатанд байж болно. Гипо-, гиперглюкоземи, глюкозури нь нүүрсустөрөгчийн агууламжийн үзүүлэлт юм. Бөөрний босго хэмжээ 10 ммоль / л-ээс хэтэрсэн тохиолдолд глюкозури үүсэх боломжтой. Ихэнх тохиолдолд нүүрс усны солилцоог зөрчих нь дараахь үе шатанд тохиолддог.

1. нүүрс усыг хоол хүнсээр авах үе шатанд. Нүүрс ус их хэмжээгээр агуулагдах нь гиперглюкоземи, глюкозури үүсэх, өөх тосны биосинтез нэмэгдэх, таргалалт үүсэхэд хүргэдэг.

2. Ходоод гэдэсний замын салст бүрхэвч гэмтсэн тохиолдолд. Ходоодны салст бүрхэвч гэмтсэн тохиолдолд давсны хүчлийн үйлдвэрлэл тасалддаг. Нарийн гэдэсний салст бүрхэвч гэмтсэн тохиолдолд хоол хүнсний дисахаридын шингээлт, гидролиз мууддаг.

Нойр булчирхай гэмтсэн тохиолдолд ферментийн нөлөөн дор гликоген, хүнсний цардуулын боловсруулалт алдагддаг. Хамгийн аюултай өвчин бол чихрийн шижин юм. Нойр булчирхайд В эсүүд уураг инсулиныг нийлэгжүүлдэг бөгөөд энэ нь цусан дахь глюкозыг эд эс рүү зөөвөрлөх боломжийг олгодог. Инсулины үйлдвэрлэл хангалтгүй тохиолдолд гиперглюкоземи, гликозури, кетонурия үүсдэг. Глюконеогенезийн үйл явц, уураг, өөх тосны исэлдэлтийн үйл явц эрчимжсэнээр эсэд энергийн өлсгөлөн үүсдэг бөгөөд энэ нь ACETYL-KOA, NH3-ийн хэт их үйлдвэрлэл дагалддаг. NH3 нь хортой бүтээгдэхүүн бөгөөд ACETYL-KOA-ийн конденсаци, кетон биет үүсэх урьдчилсан нөхцөлийг бүрдүүлдэг.

Элэг гэмтсэнээр гликогенийн биосинтез, задралын үйл явц тасалддаг. Удамшлын өвчлөл нь нүүрс усны солилцоонд оролцдог ферментийн генетикийн согогийн үед ажиглагддаг. Хамгийн түгээмэл нь гликоген задрах, нийлэгжүүлэхэд оролцдог ферментийн үйл ажиллагаа хангалтгүй эсвэл бүрэн байхгүйтэй холбоотой GLYCOGENOSIS (GIRKE, POMPE) болон AGLYCOGENOSIS (LEWIS, ANDERSEN) юм. Хүүхдэд ALACTOSIA байдаг - ENTEROCYTE LACTASE-ийн генетикийн согогийн улмаас лактоз үл тэвчих.

Ходоодны бүх хялгасан судасны цусан дахь глюкоз - 3.3 - 5.5 ммоль / л

ГИПЕРГЛИЦЕМИ: Дааврын хэт их хэмжээ, инсулины дутагдал (IDDM), рецепторын үйл ажиллагааны алдагдал (NIDDM), стресс (адреналин глюкозын түвшинг нэмэгдүүлдэг), нүүрс усны хэт их хэрэглээ.

Гипогликеми: инсулин хэтрүүлэн хэрэглэх, бие махбодид эсрэг дааврын дутагдал, өлсгөлөн.

Кетон бие (0.1 г / л-ээс ихгүй) - ацетон, ацето цууны хүчил, бета-гидроксибутирийн хүчил. KETOACIDOSIS-тай холбоотой аюултай. Гипогликеми нь таталт, үхэлд хүргэдэг. 0.1% гликоген тархины эдэд 4 цагийн дотор шинэчлэгддэг.

Нүүрс усны солилцоо эвдэрсэн үед тархины үйл ажиллагаа алдагддаг.

Липидийн солилцооны эмгэгийн гол илрэлүүд ба бодисын солилцооны янз бүрийн үе шатанд тэдгээрийн үүсэх боломжит шалтгаанууд. Эд эсэд кетон бие үүсэх. Кетоацидоз. Кетон биетүүдийн биологийн ач холбогдол.

1 .Өөх тосыг хоол хүнсээр авах үе шатанд:

A. ХИПОДИНАМИЙН арын дэвсгэр дээр элбэг дэлбэг тослог хоол хүнс нь ХООЛЛОЛТЫН таргалалт үүсэхэд хүргэдэг.

B. Өөх тосыг хангалтгүй хэрэглэх эсвэл тэдгээрийн дутагдал нь HYPO- болон AVITAMINOSIS A, D, E, K. ДЕРМАТИТ, судасны хатуурал үүсч болно. PROSTAGLANDINS-ийн синтезийн үйл явц мөн тасалдсан.

C. Хоол хүнсээр LIPOTROPIC (холин, серин, инозитол, витамин В12, В6) бодисыг хангалтгүй хэрэглэх нь өөхний эдэд нэвчилт үүсэхэд хүргэдэг.

2.Хоол боловсруулах үе шатанд.

A. Элэг, гэдэс гэмтэх үед цусан дахь липопротейн үүсэх, тээвэрлэх үйл ажиллагаа алдагдана.

B. Элэг, цөсний зам гэмтсэн үед хүнсний өөхний боловсруулалтад оролцдог цөсний хүчлийн үүсэх, гадагшлуулах үйл ажиллагаа алдагддаг. GSD хөгжиж байна. Цусан дахь HYPERHOLEESTEROLEMIA тэмдэглэгдсэн байдаг.

C. Гэдэсний салст бүрхэвч гэмтэж, нойр булчирхайн ферментийн үйлдвэрлэл, нийлүүлэлт муудсан тохиолдолд өтгөн дэх өөхний агууламж нэмэгддэг. Хэрэв өөх тосны агууламж 50% -иас хэтэрсэн бол steatorrhea үүсдэг. Өтгөн нь өнгөгүй болдог.

D. Ихэнх тохиолдолд сүүлийн жилүүдэд хүн амын дунд нойр булчирхайн бета эсийн гэмтэл ажиглагдаж байгаа нь чихрийн шижин өвчний хөгжилд хүргэдэг бөгөөд энэ нь эсийн уураг, өөх тосны хүчтэй исэлдэлт дагалддаг. Ийм өвчтөнүүдийн цусанд HYPERKETONEMIA, HYPERCHOLESTEROLEMIA тэмдэглэгдсэн байдаг. Кетон бие ба холестерин нь ACETYL-KOA-аас нийлэгждэг.

3. Холестерины солилцооны үе шатанд хамгийн түгээмэл өвчин бол АТЕРОСКЛЕРОЗ юм. Өвчин нь эдийн эсүүд болон цусан дахь LP-ийн хооронд АТЕРОГЕНИЙН ФРАКЦИЙН агууламж нэмэгдэж, HDL-ийн агууламж буурах үед үүсдэг бөгөөд үүний зорилго нь холестеролыг эдийн эсээс элэг рүү зайлуулж улмаар исэлдүүлэх явдал юм. Хиломикроноос бусад бүх эм хурдан метаболизмд ордог. LDL нь судасны хананд үлддэг. Тэд маш их ТРИГЛИЦЕРИД, ХОЛЕСТЕРОЛ агуулдаг. Эдгээр нь холестериноос бусад LYSOSOME ферментийн нөлөөгөөр фагоцитоз болж, устдаг. Энэ нь эсэд их хэмжээгээр хуримтлагддаг. Холестерол нь эс хоорондын зайд хуримтлагдаж, холбогч эдээр бүрхэгдсэн байдаг. Судасны судаснуудад атеросклерозын товруу үүсдэг.

В1 витаминыг бүхэлд нь улаан буудайн талх, үр тарианы үрийн хальс, шар буурцаг, шош, вандуй зэрэгт агуулагддаг. Мөөгөнцөрт маш их, төмс, лууван, байцаанд бага байдаг. Амьтны гаралтай бүтээгдэхүүнээс элэг, туранхай гахайн мах, бөөр, тархи, өндөгний шар нь тиаминаар хамгийн баялаг юм. Тиамины өдөр тутмын хэрэгцээ 1.1 - 1.5 мг байна.

TPP (тиамин пирофосфат) хэлбэрийн В1 витамин нь кето хүчлүүдийн шууд ба исэлдэлтийн декарбоксилжилтын урвалыг хурдасгадаг ферментийн салшгүй хэсэг юм.

В1 витамин ба түүний метаболитууд (ихэвчлэн түүний ацетилжуулсан дериватив, түүнчлэн тиазол ба пиримидины деривативууд) нь шээсээр ялгардаг бөгөөд В1 витамин нь бөөрний сувгаар ялгардаг. В 1 витамин нь эд эсэд хурдан нэвтэрч тархи, зүрх, бөөр, бөөрний дээд булчирхай, элэг, араг ясны булчинд хуримтлагддаг. Бие дэх бүх витамины 50 орчим хувь нь булчингийн эдэд байдаг.

Элгэнд В 1 витаминыг идэвхтэй метаболит болгон хувиргадаг - тиамин трифосфат ба тиамин дифосфат (кокарбоксилаза), энэ хувиргалт нь тодорхой ATP хамааралтай фермент тиамин пирофосфокиназа ба тодорхой хэмжээний магнийн ионыг шаарддаг. Магнийн дутагдлын эсрэг витамин В 1-ийн солилцоо хэцүү байдаг.

1. PVC-ийн шууд декарбоксилжилтын урвалд TPP-ийн оролцоо. PVA нь пируват декарбоксилазын нөлөөгөөр декарбоксилжиж ацетальдегид үүсгэдэг бөгөөд энэ нь спиртийн дегидрогеназын нөлөөгөөр этанол болж хувирдаг. TPP нь пируват декарбоксилазын чухал кофактор юм. Мөөгөнцөр нь энэ ферментээр баялаг юм.

2. Исэлдэлтийн декарбоксилжих урвалд TPP-ийн оролцоо. PVC-ийн исэлдэлтийн декарбоксилжилтийг пируват дегидрогеназа хурдасгадаг. Энэхүү урвалын үр дүнд глюкозын исэлдэлтийн явцад үүссэн PVC нь эсийн бодисын солилцооны үндсэн зам болох Кребсийн мөчлөгт ордог бөгөөд энэ нь нүүрстөрөгчийн давхар исэл, ус болон энерги ялгаруулж исэлддэг.

3.TPF-транскетолаза коэнзим.Транскетолаза нь нүүрс усны исэлдэлтийн пентоз фосфатын замын фермент юм. Энэ замын физиологийн үүрэг нь NADFH*H+ ба рибоза-5-фосфатын гол нийлүүлэгч юм.

4. Витамин В1 нь пируватдегидрогеназын урвалд холин ацетилизацийн субстрат болох ацетил-КоА үүсэхийг хурдасгаж, ацетилхолины нийлэгжилтэнд оролцдог.

5. Тиамин нь ферментийн урвалд оролцохоос гадна коэнзим бус функцийг гүйцэтгэдэг бөгөөд түүний механизмыг тодруулах шаардлагатай хэвээр байна. Тиамин нь гематопоэзэд оролцдог гэж үздэг.

Хоол хүнсэнд тиамин дутагдалтай байдаг (гиповитаминоз) пирувийн болон α-кетоглутарийн хүчлүүдийн ихээхэн хуримтлал, цус, биеийн эдэд тиаминаас хамааралтай ферментийн идэвхжил буурахад хүргэдэг.

Тиамины дутагдал нь митохондрийн бүтэц, үйл ажиллагааг зөрчиж дагалддаг нь туршилтаар батлагдсан.

Гипервитаминозтайлбарлаагүй. Авсан витамины илүүдэл нь шээсээр хурдан ялгарч, эд, эрхтэнд хуримтлагддаггүй. Хэт их уухад ховор тохиолддог шинж тэмдгүүд нь чичирхийлэл, герпес, хавдах, мэдрэлийн цочрол, зүрхний цохилт, харшлын илрэл байж болно.

3. 2 сартай хүүхдийн элэг томорсон. Цусан дахь сахарын хэмжээ глюкоз оксидазын аргаар 3.0 мм/л; шээсний цөсний пигментүүд, Nylander-ийн сорил эерэг; уураг дутагдаж байна. Болж буй өөрчлөлтүүдийг тайлбарлана уу.

Хүүхэд галактоземи өвчнөөр өвддөг. Энэ өвчний үндэс нь галактоз-1-фосфат-уридилтрансфераза (GFT) ферментийн дутагдал бөгөөд галактоз-1-фосфатыг уридин дифосфогалактоз болгон хувиргаж, цус, эд эсэд галактоз, хортой галактоз-1-фосфатын хуримтлал үүсгэдэг. . Нас ахих тусам галактозын метаболизмыг хажуугаар нь идэвхжүүлдэг уридин фосфат-галактозын пирофосфорилаза ферментийн идэвхжил нэмэгддэг. Эмгэг судлалын өөрчлөлт нь цус, эд эс дэх галактозын өндөр концентрацитай холбоотой байв. Галактоз нь хоол хүнсээр (лактоз) ​​бие махбодид ордог. HFT ферментийн дутагдлын үр дүнд галактоз, галактоз-1-фосфат нь цус болон янз бүрийн эдэд хуримтлагдаж, шээсээр ялгардаг бөгөөд линзэнд галактитол (галактозын дериватив) хуримтлагддаг. Хожим нь фосфоглюкосмутаза ферментийн үйл ажиллагааг дарангуйлснаас болж элэг, бөөр, тархи дахь глюкозын солилцоо зөрчигддөг. Цусан дахь глюкозын агууламж буурч, амин хүчлүүд (метионин, цистеин гэх мэт) шээсэнд илэрдэг.
Өвчин нь төрсний дараа нялх хүүхдэд лактозыг шингээдэггүй галактозын эх үүсвэр болох сүүгээр хооллох үед үүсдэг. Өвчний гол шинж тэмдгүүд нь: нярайн шарлалт, бөөлжих, суулгах, шингэн алдалт, оюун ухааны хомсдол аажмаар хөгжих, элэг, дэлүү томрох, ерөнхий дистрофи, катаракт зэрэг болно. Лабораторийн судалгаагаар шээсэнд галактоз, уураг илэрч, эритроцит дахь галактоз-1-фосфат-уридилтрансферазын идэвхжил буурдаг. Тархи нугасны шингэн, шээсэнд галактозын хэмжээ нэмэгдэж, элэг, тархи, бөөр өвдөж, катаракт, шарлалт, элэгний томрол, диспепси үүсдэг.

ЛЕКЦ №25

ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны харьяа Дээд боловсролын USMU холбооны улсын төсвийн боловсролын байгууллага
Биохимийн тэнхим
Хичээл: биохими
ЛЕКЦ №25
Витамин биохими 1
Лектор: Гаврилов И.В.
Факультет: анагаах ухаан, урьдчилан сэргийлэх,
Курс: 2
Екатеринбург, 2016 он

Төлөвлөгөө:

1.
2.
3.
4.
5.
Витаминуудын тодорхойлолт
Витаминуудын ангилал
Витамин бодисын солилцооны ерөнхий механизмууд
Витамин солилцооны ерөнхий схем
Усанд уусдаг витаминууд - хувь хүн
төлөөлөгчид

витаминууд
-
бага молекул жинтэй
органик
холболтууд
олон янз
химийн шинж чанар, бүхэлд нь буюу хэсэгчлэн
хүн амьтанд зайлшгүй шаардлагатай,
зохицуулалт, катализийн ажилд оролцдог ба биш
эрчим хүч, хуванцар зэрэгт ашигладаг
зорилго.

Витаминтай төстэй бодисууд
орлуулшгүй эсвэл хэсэгчлэн орлуулшгүй
хэрэглэж болох бодисууд
хуванцар зориулалтаар ашиглах, эрчим хүчний эх үүсвэр болгон ашиглах
(холин, оротик хүчил, витамин F, витамин
U (метилметионин), инозитол, карнитин)

ВИТАМИНЫН АНГИЛАЛ

Физик шинж чанараараа:
1. Усанд уусдаг витаминууд
Витамин РР (никотиний хүчил)
В1 витамин (тиамин);
В2 витамин (рибофлавин);
В5 витамин (пантотений хүчил);
В6 витамин (пиридоксин);
В9 витамин, нар (фолийн хүчил);
В12 витамин (кобаламин);
витамин H (биотин);
витамин С (аскорбины хүчил);
витамин P (биофлавоноидууд);

2. Өөх тосонд уусдаг витаминууд
А аминдэм (ретинол);
витамин D (холекальциферол);
Е витамин (токоферол);
Витамин К (филлохинон).
Витамин F (поли ханаагүй холимог
урт гинжин өөхний хүчлүүд арахидоны гэх мэт)

ВИТАМИНЫН АНГИЛАЛ

Бодисын солилцооны шинж чанараас хамааран:
Ферментийн витаминууд (коэнзим) (B1, B2, PP,
В6, В12, пантотений хүчил, биотин,
Фолийн хүчил);
Гормоновитаминууд (D2, D3, A);
Redox витамин эсвэл антиоксидант витамин (C, E, A, lipoic acid);

Шууд утгаараа
тэмдэглэгээ
химийн нэр
физиологийн
Нэр
А аминдэм
ретинол
антиксерофтальмик
В1 витамин
В2 витамин
тиамин
рибофлавин
антиневрит
Өсөлтийн витамин
В3 витамин
пантотений хүчил
антидерматит
В6 витамин
Витамин Вс, В9
В12 витамин
пиридоксин
фоллацин
кобаламин
антидерматит
цус багадалтын эсрэг
цус багадалтын эсрэг
Витамин С
Аскорбины хүчил
антикорбутик
Витамин РР
ниацин
antipellargic
Витамин H
биотин
Өвчний эсрэг
витамин P
дэг журам
нэвчих чадварын хүчин зүйл
витамин D2
эргокальциферол
антирахит
витамин D3
1,25-йоксихолекальциферол
антирахит
витамин Е
токоферол
ариутгалын эсрэг
витамин К
нафтохинонууд
цус алдалтын эсрэг

Бие дэхь витамины солилцоо (ерөнхий заалт)

гэдэс дотор усанд уусдаг витаминууд
идэвхтэй тээвэрлэлтээр шингээнэ
өөхөнд уусдаг - мицеллийн найрлагад.
цусан дахь усанд уусдаг витаминууд
чөлөөтэй эсвэл дотогш тээвэрлэнэ
уурагтай нийлмэл, өөхөнд уусдаг
витаминууд - липопротеины найрлагад ба in
уураг агуулсан цогцолбор.
Цусан дахь витаминууд нь эсэд ордог
эрхтэн ба эд.

Элэг, бөөрөнд усанд уусдаг
витаминыг коэнзим болгон хувиргадаг.
Элэг, арьсны зарим витаминууд
идэвхтэй хэлбэрт хөрвүүлсэн (D)
Витаминуудын идэвхтэй хэлбэрүүд нь тэдний шинж чанарыг ойлгодог
биохимийн болон физиологийн нөлөө.
Ксенобиотик болон бусад байдлаар идэвхгүй болсон
бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн.
Биеийн витамин ба тэдгээрийн деривативуудаас
голчлон шээс, баасанд ялгардаг.

Бие даасан витаминыг судлах төлөвлөгөө (хариулт).

1. хүнсний агууламж (2-3 бүтээгдэхүүн
- тоо байхгүй)
2. химийн бүтэц (суурь, реактив
чадвартай фракцууд)
3. бодисын солилцоонд гүйцэтгэх үүрэг (химийн 2-3 тэгшитгэл.
урвал)
4. гипо- ба гипервитаминозын зураг (2-3 шинж тэмдэг,
үйл ажиллагааны механизмаас үүдэлтэй)
5. өдөр тутмын хэрэгцээ, урьдчилан сэргийлэх болон
эмчилгээний тун (хэдэн мг эсвэл фракц).
мг / хоног, = урьдчилан сэргийлэх тун, x 10 =
эмчилгээний нэг удаагийн (өдөр тутмын) тун.

НИКОТИНЫ ХҮЧИЛ - ВИТАМИН РР

COOH
CONH 2
Н
Н
Никотиний хүчил
Никотинамид
Витамин РР
Физик химийн шинж чанар. Усанд муу уусцгаая, энэ нь сайн - шүлтлэгт.
өдөр тутмын хэрэгцээ
насанд хүрэгчдэд 15-25 мг,
хүүхдэд - 5-20 мг. Ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүнээс:
шинэ мөөгөнд - 6 мг%, хатаасан мөөгөнд 60 мг% хүртэл.
газрын самар (10-16 мг%),
Сагаган дахь үр тариа (4 мг%),
шар будаа, арвай (2 мг%),
овъёос, сувдан арвай, түүнчлэн будаа (1.5 мг%)
Улаан манжинд - 1.6 мг%,
Төмс (1-0.9 мг%), чанасан 0.5 мг%.
бууцай, улаан лооль, байцаа, швед, хаш (0.50.7 мг%).

Амьтны гаралтай бүтээгдэхүүнээс:
элэг (15 мг%),
бөөр (12-15 мг%),
зүрх (6-8 мг%),
мах (5-8 мг%),
загас (3 мг%).
витамин РР-ийг нэгтгэж болно
триптофанаас (бага зэрэг).

Бодисын солилцоо
FRPF FFn
ATP
FFn
ATP
ADP
Никотинамид
никотинамид мононуклеотид
ДЭЭР+
NADP+
никотинамид мононуклеотид
NAD пирофосфорилаза NAD киназа
пирофосфорилаза

Бодисын солилцоонд гүйцэтгэх үүрэг

Пиридинаас хамааралтай коэнзим (NAD,
NADP) CTK дегидрогеназа, гликолиз,
PFP гэх мэт.

Гиповитаминоз PP - пеллагра

"ГУРВАН D"
1. Дерматит - арьсны үрэвсэл,
2. Суулгалт - сул баас,
3. Дементиа - сэтгэцийн эмгэг
хоцрогдол.

Пеллагра

В1 ВИТАМИН (ТИАМИН)

Cl-
NH2
H2+
C Н
Н
H3C
CH 3
H2
CCH2OH
Н
С
Витамин В1 (тиамин)
Физик химийн шинж чанар. Усанд уусдаг, задардаг
дулааны эмчилгээ.
хоргүй витамин В
Насанд хүрсэн хүний ​​хоногийн хэрэгцээ 1.4-ээс багагүй байна.
2.4 мг.
Хоол хүнсэнд нүүрс ус давамгайлж байгаа нь хэрэгцээг нэмэгдүүлдэг
витамин дахь организм;
өөх тос нь эсрэгээрээ энэ хэрэгцээг эрс бууруулдаг.
h
n
a0
би,
(3
8
2
-
9
4
%
-
n
А
I
Тиамины агууламж мг% (мг/100г)
X
л
д
б
Тэгээд
h
в
д
Хуурай шар айрагны мөөгөнцөр 5.0, талх нарийн боовны мөөгөнцөр 2.0
Улаан буудай (нян) 2.0
Хиам 0.7
Шар буурцаг 0.6
Сагаган 0.5
Арвай (үр тариа) 0.4
Улаан буудай (бүхэл үр тариа) 0.4
Гахайн элэг, үхэр 0.4

Овъёос (үр тариа) 0.4
Oatmeal 0.3
Улаан буудайн гурил (82-94%) 0.3
Арвайн үр тариа 0.2
Бүхэл хөх тарианы гурил 0.2
Мах (бусад) 0.2
хөх тарианы талх 0.15
Эрдэнэ шиш (бүхэл үр тариа) 0.15
Үнээний сүү 0.05
Нарийн гурилын улаан буудайн талх 0.03

Бодисын солилцоо
1. Шингээх: гэдэс дотор;
2. Тээвэрлэлт: чөлөөт хэлбэрээр;
3. Идэвхжүүлэлт: тиамин киназа ба ATP-ийн оролцоотойгоор
элэг, бөөр, тархи, зүрхний булчингийн витамин
В1 нь идэвхтэй хэлбэр болох коэнзим болж хувирдаг
тиамин пирофосфат (TDF, TPP)
NH2
NH2
Н
H3C
H2+
C Н
ATP
CH 3
H2
CCH2OH
Н
С
Витамин В1 (тиамин)
AMF
H3C
Тиаминкиназа
H2+
C Н
Н
Н
С
CH 3
О
О
H2 H2
C C O P O P OH
О
О
Тиамин дифосфат (TDP)

Биологийн үүрэг
TPP нь дараахь зүйлийг агуулдаг.
пируватдегидрогеназын цогцолбор
(PVK → Ацетил-КоА);
α-кетоглутаратын дегидрогенийн цогцолбор
(α-KG → Сукцинил-КоА);
транскетолаза PFS
(альдегидийг кетосахаридаас альдосахарид руу шилжүүлэх)

Механизм
TDF нь субстратаас бүлгийг авч, липоидын хүчил рүү шилжүүлдэг
NH2
H2
C Н
Н
COOH
CO
H3C
Н
С
CH 3
О
О
H2 H2
C C O P O P
О
О
Өө
С
Тиамин пирофосфат (TDP)
CH 3
NH2
CO2
Н
H3C
Пируват дегидрогеназ
H2
C Н
Н
С
CH 3
О
О
H2 H2
C C O P O P
О
О
Липойн хүчил
SH
HSKoA
CO
CH 3
Липойн хүчил
SKoA
Өө
С
С
ТУХАЙ
COH
CH 3
Гидроксиэтил-TDF
CH3

Гиповитаминоз В1 (авах - авах)

Энэ нь дараах хэлбэрүүдийн аль нэгийг давамгайлж байна.
1. хуурай (мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг). полиневрит, in
суурь - мэдрэлийн доройтлын өөрчлөлт. Эхэндээ
дараа нь мэдрэлийн хонгилын дагуу өвдөлт үүсдэг
- арьсны мэдрэмж алдагдаж, саажилт үүсдэг
(Бери-Бери өвчин). Санах ойн алдагдал байдаг
хий үзэгдэл.
2. хаван (зүрх судасны тогтолцооны эмгэг),
хэм алдагдал хэлбэрээр илэрдэг, нэмэгддэг
зүрхний хэмжээ, зүрхний бүсэд өвдөлтийн харагдах байдал.
3. зүрхний (зүрхний цочмог дутагдал,
зүрхний шигдээс).
Шинж тэмдгүүд нь шүүрлийн болон моторын зөрчлийг агуулдаг
ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагаа; ходоодны хүчиллэг буурах;
хоолны дуршил, гэдэсний атони. Сөрөг азотыг хөгжүүлдэг
тэнцвэр.

авах

В2 ВИТАМИН (РИБОФЛАВИН)
О
H3C
H3C
Н
НХ
О
Н
изоаллоксазин
Н
H H H
H2C C C C CH2OH
ӨӨ ӨӨ ӨӨ
рибитол
Витамин В2 (рибофлавин)
Физик химийн шинж чанар. Шар талст, бага зэрэг уусдаг
усанд.
Насанд хүрсэн хүний ​​өдөр тутмын физиологийн хэрэгцээ
хүний ​​​​2-2.5 мг / өдөр.
шинэ төрсөн хүүхдэд - 0.4-0.6 мг,
хүүхэд, өсвөр насныханд - 0.8-2 мг.

Хүнсний бүтээгдэхүүн дэх В2 витамины агууламж
бүтээгдэхүүн мг % (мг/100 г масс)
1. Элэг (үхрийн мах) 1.5
2. Тахианы өндөг 0.6
3. Улаан буудай 0.3
4. Сүү 0.2
4. Байцаа 0.2
6. Лууван 0.05
Хэт ягаан туяаны нөлөөн дор задардаг
туяа. Гурав хагасын турш гэрэлд сүү хадгалах үед
цагийн дотор витамины 70 хүртэлх хувь нь устдаг.
халах үед шүлтлэг орчинд устдаг;
харин хүчиллэг орчинд өндөр тэсвэртэй
температур (290 ° C).

Бодисын солилцоо
Шингээх: гэдэс дотор;
Тээвэрлэлт: чөлөөт хэлбэрээр;
Идэвхжүүлэх:
В
салст
бүрхүүл
гэдэс
явж байна
боловсрол
коэнзим FMN ба FAD:
ATP
ADP
ATP
FFn
Рибофлавин
FAD
FMN
Рибофлавин киназа FMN-аденилил трансфераза

Бодисын солилцоонд гүйцэтгэх үүрэг
FAD ба FMN коэнзим нь аэробикийн нэг хэсэг юм
Үүнд оролцдог анаэроб дегидрогеназууд
исэлдэлтийн урвал (реакци
исэлдэлтийн фосфоржилт, SDH, АА оксидаза,
ксантион оксидаза, альдегид оксидаз гэх мэт).
О
H3C
H3C
Н
Сукцинат фумарат
H3C
НХ
О
Н
Н
H H H
H2C C C C CH 2OPO 3H2
ӨӨ ӨӨ ӨӨ
FMN
SDG
H3C
Х
Н
О
НХ
О
Н
Н
Х
H H H
H2C C C C CH 2OPO 3H
ӨӨ ӨӨ ӨӨ
FMNN2

Гиповитаминоз В2

Биеийн өсөлтийг зогсоох
Амны хөндийн салст бүрхэвчийн үрэвсэл
хөндий (глоссит - хэлний үрэвсэл), гарч ирдэг
амны булан дахь удаан хугацааны эдгэрдэггүй хагарал,
nasolabial атираа дерматит.
Нүдний эвэрлэгийн судасжилтын хэлбэрийн үрэвсэл
мембран, кератит, катаракт.
Арьсны гэмтэл (дерматит, халцрах,
арьс хальслах, элэгдэлд орох гэх мэт).
булчин болон зүрхний ерөнхий сулрал
булчингууд.

ПАНТОТЕНИК ХҮЧИЛ (ВИТАМИН В5)
CH3OH
HOH 2C
C
CH
CH 3
C
Х
Н
H2 H2
C C
COOH
О
В5 витамин
усанд уусдаг цагаан нарийн талст нунтаг.
Эх сурвалжууд. Ургамал, бичил биетээр нийлэгждэг
олон тооны амьтан, ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүнээс олддог
гарал үүсэл (өндөг, элэг, мах, загас, сүү, мөөгөнцөр,
төмс, лууван, улаан буудай, алим). Хүний гэдэс дотор пантотений хүчил бага хэмжээгээр гэдэс дотор үүсдэг
саваа.

Шингээх: гэдэс дотор;
Тээвэрлэлт: чөлөөт хэлбэрээр;
Идэвхжүүлэлт: эс дэх пантотений хүчлээс
коэнзим нийлэгждэг: 4-фосфопантотейн ба
HSCoA.
CH3OH
H H2 H2
HOH 2C C CH C N C C COOH
CH 3
О
Пантотений хүчил
ATP
ADP
пантотейн киназа
CH3OH
H2
H H2 H2
H2O3PO C C CH C N C C COOH
CH 3
О
4-фосфопантотейн

Бодисын солилцоонд гүйцэтгэх үүрэг
4-фосфопантотейн - коэнзим
пальмитойл синтаза.
HS-CoA
оролцсон
в: урвал дахь радикалууд
1. шилжүүлэх
ацил
катаболизмын нийтлэг зам;
2. өөх тосны хүчлийг идэвхжүүлэх,
3. холестерол ба кетон биетүүдийн нийлэгжилт,
4. ацетилглюкозаминуудын нийлэгжилт,
5. элэг дэх гадны бодисыг саармагжуулах

Гиповитаминоз В 3

дерматит, салст бүрхүүлийн гэмтэл,
дистрофик өөрчлөлтүүд.
Мэдрэлийн системийн гэмтэл
(мэдрэлийн үрэвсэл, саажилт).
Зүрх ба бөөрөнд гарсан өөрчлөлтүүд.
Үсний пигментаци.
Өсөлтийг зогсоох.
Хоолны дуршил буурах, туранхай болох.

В6 витамин (пиридоксин,
ПИРИДОКСАЛ, ПИРИДОКСАМИН)
Тархалт: элэг, бөөр,
мах, талх, вандуй, шош,
төмс.
Шингээлт: гэдэс дотор
Тээвэрлэлт: чөлөөт хэлбэрээр;
Идэвхжүүлэх:
пиридоксалькиназын үйлчлэлээр
кофермент болгон хувиргадаг
пиридоксаль фосфат ба
пиридоксамин фосфат.1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Овъёос 3.3
Улаан буудай 3.3
Талх нарийн боовны мөөгөнцөр 2.0
Үнээний сүү 1.5
Mackerel 1.03
Элэг 0.64
Самар (самар) 0.59
Лууван 0.53
Шар буурцаг 0.38
Төмс 0.33
Банана 0.29
Тахианы өндөг 0.12

өдөр тутмын хэрэгцээ

насанд хүрэгчид - 3-4 мг,
шинэ төрсөн
- 0.3 - 0.5 мг,
хүүхэд, өсвөр насныхан - 0.6 - 1.5 мг.

Ч.О
HO
H3C
Ч.О
CH2OH
ATP
ADP
пиридоксалькиназа
Н
Пиридоксаль
В6 витамин
HO
H3C
H2
C O PO 3H2
Н
Пиридоксаль фосфат
коэнзим

Бодисын солилцоонд гүйцэтгэх үүрэг
(амин хүчлийн солилцоо, амин бүлгүүдийг шилжүүлэх)
Пиридоксаль ферментүүд гол үүрэг гүйцэтгэдэг
АК бирж дэх үүрэг:
1. трансаминжих урвалыг катализлах ба
амин хүчлүүдийн декарбоксилжилт,
2. тодорхой урвалд оролцох
бие даасан АА-ийн бодисын солилцоо: серин,
треонин, триптофан, хүхэр агуулсан
амин хүчлүүд,
3. гемийн нийлэгжилтэнд.

В6-коэнзим

1.
2.
3.
4.
5.
амин хүчлийн изомераза. Бие махбодид хэрэглэх
D-амин хүчил
Амин хүчлийн декарбоксилаза. Боловсрол
биоген аминууд
Моноамин оксидаза. Диаминоксидаза
(гистаминазууд). Биогенийг исэлдүүлэх (идэвхгүй болгох).
аминууд
Аминотрансфераза амин хүчлүүд. катаболизм ба
амин хүчлийн синтез
Иодтирозин ба иодотиронины аминотрансфераза.
Бамбай булчирхай дахь иодотиронины (даавар) биосинтез
төмөр ба тэдгээрийн катаболизм. Аминотрансфераза γаминобутират. GABA-г саармагжуулах
гликоген фосфорилаза. Гликогенолиз

Гиповитаминоз В6

Дерматит, салст бүрхүүлийн гэмтэл
Гомоцистинури
Триптофан бодисын солилцооны эмгэг
таталт

БИОТИН (ВИТАМИН Н)
Хоолны агууламж
акулын элэг гахайн мах, үхрийн мах
бухын элэг, бөөр, зүрх, өндөг
шар, шош, цагаан будааны хивэг,
улаан буудайн гурилын цэцэгт байцаа.

Бодисын солилцоонд гүйцэтгэх үүрэг
карбоксилазын найрлага дахь коэнзимийн функцийг гүйцэтгэдэг.
CO2-ийн идэвхтэй хэлбэр үүсэх:
О
О
CO2 + ATP
ХН
ADP + Fn
НХ
ХН
Н
H2 H2 H2 H2
C C C C COOH
С
CO2 идэвхжүүлэх
COOH
H2 H2 H2 H2
C C C C COOH
С

Бодисын солилцоонд гүйцэтгэх үүрэг

1.ацетил-КоА-аас малонил-КоА үүсэхэд ашигладаг;
2.пурины цагирагийн нийлэгжилтэнд;
3. PVC карбоксилжилт
4.тосны хүчил, уураг болон нийлэгжилтэнд
пурины нуклеотидууд.

Гиповитаминоз витамин. Х

дерматит
sebaceous булчирхайн шүүрэл
Үс унах
хумсны гэмтэл
булчингийн өвдөлт
ядрах
нойрмоглох
сэтгэлийн хямрал
цус багадалт

Фолийн хүчил

Өө
Н
Н
H2N
Н
О
H2
C
Х
Н
C
Х
C
H2
C
H2
C
COOH
COOH
Н
2-амин-4-гидрокси-6-метилптерин
Х
Н
PABC
Глутамат
Витамин: фолийн хүчил (фолат, витамин В9, витамин Вс, витамин М)
Цайвар шар гигроскоп талстууд,
250 ° C-д задардаг, бага зэрэг уусдаг
усанд (0.001%).

Норм: 200-400 мкг / хоног (жирэмсэн эмэгтэйчүүд 800 мкг / өдөр)
Фолийн хүчил нийлэгжүүлнэ
бичил биетэн, доод ба дээд ургамал
Фолийн хүчлийн эх үүсвэр
1. хоол (ногоон ногоотой их
навч, заримд нь
цитрус жимс, буурцагт ургамал, талханд
бүхэл гурилаас,
мөөгөнцөр, элэг).
2. гэдэсний микрофлор ​​(муу).
Тасалгааны температурт хадгалсан шинэ навчит хүнсний ногоо
3 хоногийн дотор 70% хүртэл фолийн хүчил алддаг
Хоол хийх явцад фолийн 95% хүртэл устдаг.

Фолийн хүчлийн идэвхжил, бодисын солилцоо, ялгаралт

ходоод гэдэсний зам
Холбох
Фолийн хүчил + Castle хүчин зүйл
Фолийн хүчил + цусны уураг
Соролт: 12 арван хоёр хуруу гэдэс
Өө
Элэг
О
Н
Н
H2N
Цус
5-20 мкг / литр
Н
H2
C
Х
Н
C
Х
Н
Х
C
H2
C
H2
C
COOH
COOH
Н
2-амин-4-гидрокси-6-метилптерин
2NADPH2
PABC
Глутамат
Фолийн хүчил
Дегидрофолат редуктаза
2NADP+
Өө
2/3 нь элгэнд
Н
Н
H2N
Х
Н
Н
Х
Х.Х
2
C C
CH
О
Х
Н
Х
C
Х
Н
Х
C
H2
C
H2
C
COOH
COOH
Тетрагидрофолийн хүчил (THFA)
Нийт нийлүүлэлтийн 1% / өдөр
Шээс
1/3 даавуугаар

THFC-ийн үүрэг

Оролцогчид:
амин хүчлийн солилцоонд
(серин
глицин, гомоцистеин
метионин),
нуклейн хүчлийн нийлэгжилтэнд (пурин
суурь, тимидилийн хүчил),
цусны улаан эс үүсэхэд
мэдрэлийн хэд хэдэн бүрэлдэхүүн хэсэг үүсэхэд
эдийн фолийн хүчил
цусан дахь гомоцистеины түвшинг бууруулдаг

1. нэг нүүрстөрөгчийн хэсгүүд нь THPA-д наалддаг
2. THPA-д нэг нүүрстөрөгчийн хэлтэрхийнүүд харилцан хувирдаг
3. THPA-ийн нэг нүүрстөрөгчийн хэсгүүдийг нийлэгжүүлэхэд ашигладаг:
Х
Метионин
Гомоцистеин
Метионины синтаза
3
TMF
DUMF
Х
Сэр
Х
R1 Н
5
N R2
10
H2
C
gli
R1 Н
5
1
Пурин
NADH2 NAD+
N R2
10
CH 3
R1 Н
5
2
Х
N R2
10
N5-метил-THPA
N5N10-метилен-THPA
THFC
+
NADP
5,10-метиленTHFA редуктаза
Сериноксиметилтрансфераза
2
ХН
CH
R1 Н
5
NH3
Х
N R2
10
N5-formimino-THPA
2
Х
C
R1 Н
5
Пурин
NADPH2
H2O
N R2
10
N5N10-метиленил-THPA
H+
2
HOHC
R1 Н
5
N R2
10
N10-формил-THPA

ДНХ-ийн синтез дэх THPA-ийн үүрэг
ДНХ
Пурин

Фолийн хүчлийн гиповитаминоз
Фолийн хүчлийн дутагдал нь дараахь зүйлийг үүсгэдэг.
Мегалобластик цус багадалт
Ургийн мэдрэлийн хоолойн гажиг.

Гипергомоцистеинеми үүсэх
1. Гомоцистеин нь тодорхой хортой байдаг
эсэд үзүүлэх үйлдэл: гэмтэл болон
эндотелийн эсийг идэвхжүүлэх
цусны судасны доторлогоо), хувь нэмэр оруулдаг
тромбоз, атеросклерозын хөгжил.
2. Гипергомоцистеинеми нь иймэрхүү холбоотой байдаг
Эх барихын эмгэг:
жирэмсний эрт үеийн алдагдал,
гестозын эрт эхлэх,
ихэсийн тасалдал,
умайн доторх өсөлтийн саатал.

Метионины дутагдалд
Метионины дутагдал дагалддаг
бодисын солилцооны ноцтой эмгэгүүд
үндсэндээ липидийн солилцоо, ба
хүнд гэмтэл учруулдаг
элэг, ялангуяа өөх тос
нэвчилт.

В12 ВИТАМИН (КОБАЛАМИН)
Шингээлт: Intrinsic Factor Castle - уураг -
париеталаар нийлэгжсэн гастромукопротеин
ходоодны эсүүд. Ходоод гэдэсний замд, Castle хүчин зүйл
Ca2+-ийн оролцоотойгоор В12 витаминтай нийлж,
устгахаас хамгаалж, хангадаг
нарийн гэдсэнд шингээх.
Тээвэрлэлт: В12 нь цусанд хавсарч ордог
уураг транскобаламин I ба II;
(I) учир нь В12 агуулахын үүрэг гүйцэтгэдэг
Тэр
витаминтай хамгийн хүчтэй холбоотой.
Идэвхжүүлэх. В12 витамин 2-ыг үүсгэдэг
коэнзим: цитоплазм дахь метилкобаламин ба
Митохондри дахь дезоксиаденозилкобаламин.

өдөр тутмын хэрэгцээ

насанд хүрэгчид 2-4 мкг,
шинэ төрсөн хүүхдэд - 0.3-0.5 мкг,
хүүхэд, өсвөр насныханд - 1.5-3.0 мкг.
Хүнсний бүтээгдэхүүний агууламж мкг%
1 гахайн элэг 26
2 гахайн бөөр 15
3 Загас 2.0
4 Хурга 2
5 тахианы өндөг 1.1
6 Гахайн мах 2
7 үхрийн мах 2
8 Макерель 6
9 Бяслаг 1.1
10 Бүхэл бүтэн сүү 0.4

Бодисын солилцоонд гүйцэтгэх үүрэг

бодисын солилцооны урвалын коэнзим
алкил бүлгүүдийг шилжүүлэх (-CH2-, -CH3);
гомоцистеины метилизаци
Метилкобаламин нь: боловсролд оролцдог
гомоцистеины метионин ба
нэг нүүрстөрөгчийн хэсгүүдийг хувиргах
синтез хийхэд шаардлагатай THPA-ийн найрлага
нуклеотидууд.
Дезоксиаденозилкобаламин нь дараахь зүйлд оролцдог.
сондгой тоотой өөх тосны хүчлүүдийн солилцоо
нүүрстөрөгчийн атом ба салаалсан АА
нүүрсустөрөгчийн гинжин хэлхээ.

В12 витамины бодисын солилцоонд оролцдог
В12 витаминыг коэнзим болгон хувиргах дараалал:
цианокобаламин оксикобаламин дезоксиаденосилкобаламин
1. H-ийн солилцоо -COOH, -NH2, -OH бүлгүүд
2. дахь рибонуклеотидын нөхөн сэргэлт
дезоксирибонуклеотидууд
3. Трансметиляцийн урвалууд

12 цагт
Фолийн хүчил ------ THFA ------
нуклейн хүчлийн синтез

Авитаминоз ба гиповитаминоз
Эндоген
Гастроген
Экзоген
Энтероген
Илэрхийлэл: хорт макроцит,
мегалобластик цус багадалт;
Төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг (фуникуляр
миелоз);
ходоодны рН
(гастроэнтероколит -
"өнгөлсөн хэл")

Транскетолазань нүүрс усны исэлдэлтийн пентоз фосфатын замын фермент юм. Энэ замын физиологийн үүрэг нь NADFH·H + ба рибоза-5-фосфатын гол нийлүүлэгч юм. Транскетолаза нь хоёр нүүрстөрөгчийн хэсгүүдийг ксилулоз-5-фосфатаас рибоз-5-фосфат руу шилжүүлдэг бөгөөд энэ нь триоз фосфат (3-фосфоглицеральдегид) ба С үүсэхэд хүргэдэг. 7 - элсэн чихэр (седогептулоза-7-фосфат). C бондын задралд үүссэн карбанионыг тогтворжуулахын тулд TPP шаардлагатай 2 -ХАМТ 3 ксилулоз-5-фосфат.

Ацетилхолины нийлэгжилтэнд оролцох

TPP нь пируватдегидрогеназын урвалд холин ацетилизацийн субстрат болох ацетил-КоА үүсэхийг хурдасгадаг. Тиамин нь ферментийн урвалд оролцохоос гадна коэнзим бус функцийг гүйцэтгэдэг.. Тиамин нь гематопоэзэд оролцдог гэж үздэг бөгөөд энэ витаминыг өндөр тунгаар эмчлэх боломжтой төрөлхийн тиаминаас хамааралтай цус багадалт, түүнчлэн стероидогенезийн үед илэрдэг.

2.2 . Витамин Б 2 (рибофлавин)

(Өсөлтийн витамин)

Химийн шинж чанараараа рибофлавины молекул (витамин В 2) нь пентаатомын спиртийн рибитолтой холбоотой изоаллоксазин (7,8-диметил-10-(1′-Д-рибитил)-изоаллоксазин)-ийн дериватив юм. В витамин 2 бусад витаминуудаас шар өнгөтэй (лат. flavus - шараас) ялгаатай. Рибофлавины шар исэлдсэн хэлбэрээс ялгаатай нь витамины бууруулсан хэлбэр нь өнгөгүй байдаг.

Флавин гэдэг нэр томъёо нь B-тэй олон изоаллоксазин деривативыг хэлдэг 2 - витамины үйл ажиллагаа.

Флавины биосинтезийг ургамлын болон олон бактерийн эсүүд, түүнчлэн хөгц мөөгөнцөр гүйцэтгэдэг. Ходоод гэдэсний замд рибофлавины бичил биетний биосинтез явагддаг тул хивэгчид энэ витаминыг шаарддаггүй. Бусад амьтан, хүний ​​гэдэс дотор нийлэгжсэн флавин нь гиповитаминозоос урьдчилан сэргийлэхэд хангалтгүй байдаг. Хүнсний бүтээгдэхүүн дэх В витамин 2 нь голчлон коэнзимийн хэлбэрүүд болох FMN (флавин мононуклеотид) ба FAD (флавин аденины динуклеотид) хэлбэрээр олддог.

Биохимийн үйл ажиллагаа

В витамины үндсэн үүрэг 2 Энэ нь флавины коэнзим - FMN ба FAD-ийн үндэс суурь бөгөөд үүрэг нь дараах байдалтай байна.

FMN ба FAD нь исэлдсэн субстратаас молекулын хүчилтөрөгч рүү электрон ба H + дамжуулдаг оксидазын коэнзим болдог. Эдгээрт амин хүчлийг задлахад оролцдог ферментүүд (D- ба L-амин хүчлийн оксидазууд), нуклеотидууд (ксантин оксидаза), биоген аминууд (моно- ба диамин оксидаза) болон бусад;

FMN ба FAD нь амьсгалын гинжин хэлхээний завсрын электрон ба протоны тээвэрлэгчид юм: FMN нь эдийн амьсгалын гинжин хэлхээний I-р цогцолборын нэг хэсэг, FAD нь II-р цогцолборын нэг хэсэг юм;

TPP болон бусад коэнзимүүдийн хамт FAD нь пируват ба а-кетоглутаратын дегидрогеназын цогцолборуудын найрлага дахь харгалзах кето хүчлүүдийн исэлдэлтийн декарбоксилжилтийг гүйцэтгэдэг бөгөөд мөн сукцинатдегидрогеназын цорын ганц коэнзим (Кребс мөчлөгийн фермент) юм. Тиймээс рибофлавин нь эсийн бодисын солилцооны үндсэн замын үйл ажиллагаанд идэвхтэй оролцдог;

FAD нь митохондри дахь өөх тосны хүчлийг исэлдүүлэхэд оролцдог ацил-КоА дегидрогеназын коэнзим юм.

2.3. Витамин Б 3 (пантотений хүчил).

В витамин 3 Байгальд өргөн тархсан тул түүний нэр нь пантотений хүчил юм пантос- хаа сайгүй). Пантотений хүчил нь амид бондоор холбогдсон D-2,4-дигидрокси-3,3-диметилбутирийн хүчил ба б-аланины үлдэгдэлээс бүрдэнэ.

В витамины коэнзим хэлбэрүүд 3 , эсийн цитоплазмд үүссэн, байна 4'-фосфопантетейнатТэгээд CoA-SH.

CoA-SH

Хүний гэдэс дотор пантотений хүчил бага хэмжээгээр Escherichia coli-ээр үүсгэгддэг. Пантотений хүчил нь хүн, амьтан, ургамал, бичил биетүүдэд түүний деривативаас шаардлагатай эсвэл шаардлагатай байдаг олон талт витамин юм.

Биохимийн үйл ажиллагаа

Пантотений хүчлийн үнэ цэнийг бодисын солилцооны гол урвалуудад коэнзим хэлбэрийн маш чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. S-sulfopantheine зэрэг витамины деривативууд нь гэдэсний биоценозын чухал бүрэлдэхүүн хэсэг болох бифидобактерийн өсөлтийг дэмжих чадвартай.

4'-фосфопантетейнЭнэ нь фосфопантетейн гэж нэрлэгддэг уургийн ангиллын өөх тосны хүчлийн синтазын ацил тээвэрлэгч уургийн (ACP) идэвхтэй хэсэг юм.

Ацетил-КоА нь өөх тосны хүчлүүд, холестерин, стероид гормонууд, ацетон биетүүд, ацетилхолин, ацетилглюкозаминыг нэгтгэх субстрат юм. Энэ нь эсийн бодисын солилцооны гол зам болох Кребсийн мөчлөгийн урвалыг эхлүүлдэг.

Ацетил-КоА нь саармагжуулах урвалд оролцдог (биоген амин ба гадны нэгдлүүдийн ацетилжилт).

Ацетил-КоА нь үүсэх үед өөх тосны хүчлийг идэвхжүүлэхэд оролцдог ацил-КоА. Ацил-КоАлипидийн нийлэгжилтэнд ашигладаг; өөх тосны хүчлийг митохондри руу тээвэрлэхэд зориулагдсан.

2.4. В витамин 5 (PP никотиний хүчил, никотинамид)

(пеллагрикийн эсрэг)

Никотиний хүчил нь пиридин-3-карбоксилын хүчил, никотинамид нь амид юм. Бие дэхь хоёр нэгдлүүд бие биедээ амархан хувирдаг тул витамины үйл ажиллагаа ижил байдаг.

Эд эсэд хоёр нэгдлүүдийг нийлэгжүүлэхэд голчлон ашигладаг коэнзимийн хэлбэрүүд - NAD ба NADP.

 Биохимийн үйл ажиллагаа

Биеийн эс, шингэн орчинд байдаг бараг бүх витамин РР нь коэнзим - NAD ба NADP-ийн найрлагад багтсан никотинамид хэлбэрээр илэрдэг.

NAD + нь глюкоз, өөхний хүчил, глицерин, амин хүчлийг исэлдүүлэхэд оролцдог дегидрогеназын коэнзим бөгөөд Кребсийн мөчлөгийн дегидрогеназын коэнзим юм (сукцинатдегидрогеназаас бусад). Эдгээр урвалуудад коэнзим нь электрон ба протоны завсрын хүлээн авагчийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

NAD+ нь митохондрийн амьсгалын гинжин хэлхээнд (исэлдсэн субстратаас эд эсийн амьсгалын гинжин хэлхээний эхний цогцолбор хүртэл) протон ба электрон тээвэрлэгч юм.

NAD+ нь ДНХ-ийн нийлэгжилт, засварын үеийн ДНХ-ийн лигазын урвалын субстрат, түүнчлэн хроматин уургийн поли-(ADP)-рибосилжилтын поли-ADP-рибозын нийлэгжилтийн субстрат юм.

NADPH H + нь өөх тосны хүчил, холестерин, стероид гормон болон бусад зарим нэгдлүүдийн нийлэгжилтийн урвалд устөрөгчийн донор юм.

NADPH H + нь микросомын исэлдэлтийн монооксигеназын гинжин хэлхээний бүрэлдэхүүн хэсэг бөгөөд антибиотик болон бусад гадны бодисыг хоргүйжүүлэх үүргийг гүйцэтгэдэг.

NAD + ба NADPH·H + нь энергийн солилцооны фермент, ялангуяа Кребс циклийн ферментүүд, түүнчлэн глюконеогенезийн урвалын аллостерик зохицуулагчид юм.

Никотинамид ба N-метилникотинамид (никотинамид метаболит) нь т-РНХ ба уургийн метилжилтийн үйл явцад оролцдог.

2.5. Витамин В6 (пиридоксин, пиридоксаль,
пиридоксамин)

(антидерматит)

В витамин 6 пиридоксин, пиридоксаль, пиридоксамин гэсэн ижил амин дэмийн идэвхжилтэй, архи, альдегид эсвэл амин бүлэг байдгаараа бие биенээсээ ялгаатай пиридиний байгалийн дериватив гэсэн гурван нэгдлийн бүлгийг агуулдаг.

Коэнзимийн үйл ажиллагааг пиридоксины фосфоржуулсан дериватив гүйцэтгэдэг. пиридоксаль фосфат.

 Биохимийн үйл ажиллагаа

В витамин 6 ихэвчлэн "амин хүчлийн солилцооны хаан" гэж нэрлэдэг; Гэсэн хэдий ч түүний коэнзим хэлбэрүүд нь бараг бүх ангиллын ферментүүдийн катализаторын урвалд оролцдог.

В 6 витамины коэнзим хэлбэрүүд нь дараахь ферментүүдийн нэг хэсэг юм.

- аминотрансфераза NH-ийн урвуу дамжуулалтыг хурдасгадаг амин хүчлүүд 2 - шинэ а-кето хүчил ба шинэ амин хүчил үүсэх замаар амин хүчлээс а-кето хүчил хүртэлх бүлгүүд;

- декарбоксилазаБиоген амин (гистамин, серотонин, GABA болон бусад), түүнчлэн моноамин оксидаза, гистаминаза (диаминоксидаза) ба GABA аминотрансфераза үүсэхэд хүргэдэг амин хүчлүүдийн карбоксил бүлгийг салгадаг амин хүчлүүд. аминууд;

- изомеразаамин хүчлүүд, тэдгээрийн тусламжтайгаар бие нь D-амин хүчлийг устгадаг (хөхтөн амьтдын эд эсийн уураг нь L-амин хүчлүүд орно);

- синтазагемо гемоглобин болон бусад гем агуулсан уургийн биосинтезд оролцдог d-аминолевулиний хүчил; триптофанаас витамин РР, серинээс цистеин, гомоцистеины нийлэгжилтийг хангадаг ферментүүд;

Сфинголипидын биосинтезийн урвалд оролцдог фермент (серин ба пальмитойл-КоА-аас).

Тиймээс витамин В 6 биологийн үйл ажиллагааны онцгой өргөн хүрээгээр тодорхойлогддог. Энэ нь уураг, нүүрс ус, липидийн солилцоо, гем ба биоген амины биосинтез, бамбай булчирхайн даавар болон бусад биологийн идэвхт нэгдлүүдийг зохицуулахад оролцдог. Каталитик үйлдлээс гадна пиридоксаль фосфат нь тодорхой амин хүчлийг эсийн мембранаар идэвхтэй тээвэрлэх үйл явцад оролцдог бөгөөд гликогенийг задалдаг гол зохицуулалттай фермент болох гликоген фосфорилазын конформацийн төлөвийг зохицуулах үүрэгтэй.

2.6. В витамин 9 (е олейны хүчил, витамин В С)

(цус багадалтын эсрэг)

Фолийн хүчил (лат. folium- навч) нь птеридиний үлдэгдэл, пара-аминобензой ба глютамины хүчил гэсэн гурван бүтцийн нэгжээс бүрдэнэ.

В витамин ХАМТЭнэ нэгдэл нь тахианы цус багадалтыг эмчлэх чадвартай тул нэрлэсэн (Англи хэлнээс. тахиа- дэгдээхэй).

Хүний биед птеридины цагираг нийлэгддэггүй тул фолийн хүчлийн хэрэгцээг хангах нь түүнийг хоол хүнсээр авахаас бүрэн хамаардаг.

В витамин 9 Нарийн гэдсэнд шингэж, энтероцитүүдэд тетрагидрофолийн хүчил (THFA) ба N 5-метил-THFA идэвхтэй хэлбэрт ордог.

Биохимийн үйл ажиллагаа

Фолийн хүчлийн коэнзим хэлбэр болох THPA нь нэг нүүрстөрөгчийн функциональ бүлгүүдийг бодисын солилцооны урвалд оруулах, ашиглахад шаардлагатай байдаг: метил (–CH). 3 ), метилен (–CH 2 –), метенил (–CH=), формил (–CHO), форимино бүлэг (–CH=NH). Эдгээр бүлгүүдийг THPA-ийн 5 эсвэл 10-р азотын атомд холбох нь ферментийн аргаар явагддаг.

THPA-тай холбоотой нэг нүүрстөрөгчийн хэсгүүдтэй холбоотой хамгийн чухал урвалууд нь:

N 5 ,N 10 -метилен-THFC ба N 10 -formyl THFC нь пурины нуклеотидын нийлэгжилтэнд харгалзах нэг нүүрстөрөгчийн радикалуудын донорын үүрэг гүйцэтгэдэг;

N 5 -метил-THFK, В 12 витаминтай хамт dTMP ба метионины нийлэгжилтэнд метилийн бүлгийг шилжүүлэхэд оролцдог;

- THFA нь амин хүчлүүдийн солилцоонд оролцдог: серин, глицин, метионин.

2.7. В 12 витамин (кобаламин)

(цус багадалтын эсрэг)

В витамины бүтэц 12 Энэ нь бусад бүх витаминуудын бүтцээс нарийн төвөгтэй байдал, молекул дахь металлын ион - кобальт байдгаараа ялгаатай. Кобальт нь порфирин төст бүтцийг (коррины цөм гэж нэрлэдэг) бүрдүүлдэг дөрвөн азотын атом болон 5,6-диметилбензимидазолын азотын атомтай уялдаа холбоотой байдаг.

Молекулын кобальт агуулсан цөм нь түүнд перпендикуляр нуклеотид бүхий хавтгай бүтэц юм. Сүүлийнх нь 5,6-диметилбензимидазолоос гадна рибоз ба фосфорын хүчил агуулдаг (кобальттай холбоотой хөх өнгийн бүлэг нь зөвхөн цэвэршүүлсэн витамины бэлдмэлд байдаг; эсэд ус эсвэл гидроксил бүлэгтэй холилддог). Витамин молекулд кобальт, амид азот агуулагддаг тул энэ нэгдлийг кобаламин гэж нэрлэсэн.

В1 витамин, нь 1912 онд К.Функийн талст хэлбэрээр тусгаарлагдсан анхны витамин юм.Хожим нь түүний химийн нийлэгжилтийг хийсэн. Түүний нэр - тиамин- молекул дахь хүхрийн атом ба амин бүлэг байгаа тул хүлээн авсан.

Тиаминаминопиримидин ба тиазол гэсэн 2 гетероцикл цагирагаас бүрдэнэ. Сүүлийнх нь катализаторын идэвхтэй функциональ бүлгийг агуулдаг - карбанион (хүхэр ба азотын хоорондох харьцангуй хүчиллэг нүүрстөрөгч).
Тиамин нь хүчиллэг орчинд сайн хадгалагддаг бөгөөд өндөр температурт халахыг тэсвэрлэдэг. Шүлтлэг орчинд, жишээлбэл, сод эсвэл аммонийн карбонат нэмсэн зуурмагийг жигнэх үед энэ нь хурдан нурдаг.

Ходоод гэдэсний замд витамины янз бүрийн хэлбэрүүд гидролиз болж чөлөөт тиамин үүсгэдэг. Тиамины ихэнх хэсэг нь нарийн гэдсэнд тодорхой идэвхтэй тээвэрлэлтийн механизмаар шингэж, үлдсэн хэсэг нь гэдэсний бактерийн тиаминазаар задардаг. Цусны урсгалаар шингэсэн тиамин эхлээд элэг рүү орж, тиамин пирофосфокиназагаар фосфоржуулж, дараа нь бусад эрхтэн, эд эсэд шилждэг.

TMF нь тиаминыг тээвэрлэх гол хэлбэр гэж үздэг.

В1 витамин нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсэд чөлөөт тиамин болон түүний фосфатын эфир хэлбэрээр байдаг. тиамин монофосфат(TMF), тиамин дифосфат(TDF, ижил утгатай: тиамин пирофосфат, TPP, кокарбоксилаз) ба тиамин трифосфат(TTF).

TTP - TPP-ATP-фосфотрансфераза ферментийг ашиглан митохондрид нийлэгждэг.

Коэнзимийн үндсэн хэлбэр (нийт эсийн доторх 60-80%) нь TPP юм. TTP нь мэдрэлийн эд дэх бодисын солилцоонд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Хэрэв түүний үүсэх нь эвдэрсэн бол үхжил үүсгэдэг энцефалопати үүсдэг. Коэнзимийн задралын дараа чөлөөт тиамин нь шээсээр ялгарч, тиохромоор тодорхойлогддог.

TPP хэлбэрийн витамин В нь кето хүчлүүдийн шууд ба исэлдэлтийн декарбоксилжилтын урвалыг хурдасгадаг ферментийн салшгүй хэсэг юм.

Кето хүчлүүдийн декарбоксилжих урвалд TPP-ийн оролцоо нь шилжилтийн тогтворгүй төлөвт кето хүчлийн карбонилийн нүүрстөрөгчийн атомын сөрөг цэнэгийг бэхжүүлэх шаардлагатай байгаатай холбон тайлбарлаж байна.

Шилжилтийн төлөвийг нэг төрлийн электрон шингээгчийн үүрэг гүйцэтгэдэг тиазолын цагирагийн карбо-анионы сөрөг цэнэгийг саармагжуулах замаар TPP-ээр тогтворжуулдаг. Энэ протонжуулалтын улмаас идэвхтэй ацетальдегид (гидроксиэтил-TPF) үүсдэг.

2. Исэлдэлтийн декарбоксилжих урвалд TPP-ийн оролцоо.
PVC-ийн исэлдэлтийн декарбоксилжилтийг пируват дегидрогеназа хурдасгадаг. Пируватдегидрогеназын цогцолборын найрлагад бүтэцтэй холбоотой хэд хэдэн ферментийн уураг, коэнзим орно (100-р хуудсыг үз). TPP нь PVC-ийн анхны декарбоксилжих урвалыг хурдасгадаг. Энэ урвал нь пируват декарбоксилазын катализтай ижил байна. Гэсэн хэдий ч сүүлчийнхээс ялгаатай нь пируватдегидрогеназа нь гидроксиэтил-TPF завсрын бүтээгдэхүүнийг ацетальдегид болгон хувиргадаггүй. Үүний оронд гидроксиэтил бүлэг нь пируватдегидрогеназын цогцолборын олон ферментийн бүтцэд дараагийн фермент рүү шилждэг.
PVC-ийн исэлдэлтийн декарбоксилжилт нь нүүрс усны солилцооны гол урвалуудын нэг юм. Энэхүү урвалын үр дүнд глюкозын исэлдэлтийн явцад үүссэн PVC нь эсийн бодисын солилцооны үндсэн зам болох Кребсийн мөчлөгт ордог бөгөөд энэ нь нүүрстөрөгчийн давхар исэл, ус болон энерги ялгаруулж исэлддэг. Тиймээс PVC-ийн исэлдэлтийн декарбоксилжилтын урвалын улмаас нүүрс усыг бүрэн исэлдүүлэх, түүнд агуулагдах бүх энергийг ашиглах нөхцөл бүрддэг. Нэмж дурдахад, PDH цогцолборын үйл ажиллагааны дор үүссэн цууны хүчлийн идэвхтэй хэлбэр нь өөх тосны хүчил, холестерин, стероид гормон, ацетон бие болон бусад олон биологийн бүтээгдэхүүний нийлэгжилтийн эх үүсвэр болдог.
α-кетоглутатаратын исэлдэлтийн дскарбоксилжилтийг α-кетоглутаратын дегидрогеназа хурдасгадаг. Энэ фермент нь Кребсын мөчлөгийн нэг хэсэг юм. α-кетоглугарат-дегидрогеназын цогцолборын бүтэц, үйл ажиллагааны механизм нь пируватдегидрогеназатай төстэй, өөрөөр хэлбэл TPP нь кето хүчлийн хувиргалтын эхний үе шатыг катализатор болгодог. Тиймээс энэ мөчлөгийн тасралтгүй ажиллагаа нь эсийн ДЦС-тай хангагдсан байдлаас хамаарна.
PVC ба α-кетоглутаратын исэлдэлтийн хувиралаас гадна TPP нь салаалсан нүүрстөрөгчийн араг ястай кето хүчлүүдийн исэлдэлтийн декарбоксилжилтэд оролцдог (валин, изолейцин, лейциний деаминжуулалтын бүтээгдэхүүн). Эдгээр урвалууд нь амин хүчлүүд, улмаар уурагуудыг эсэд ашиглахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

3. TPP нь транскетолаза коэнзим юм.
Транскетолаза нь нүүрс усны исэлдэлтийн пентоз фосфатын замын фермент юм. Энэ замын физиологийн үүрэг нь NADFH*H+ ба рибоза-5-фосфатын гол нийлүүлэгч юм. Транскетолаза нь хоёр нүүрстөрөгчийн хэсгүүдийг ксилулоз-5-фосфатаас рибоз-5-фосфат руу шилжүүлдэг.
Энэ нь триоз фосфат (3-фосфоглицеральдегид) ба 7С сахар (седогептулоз-7-фосфат) үүсэхэд хүргэдэг. Ксилулоз-5-фосфатын С2-С3 бондын задралаас үүссэн нүүрс усны анионыг тогтворжуулахад TPP шаардлагатай.

4. В1 витаминПируватдегидрогеназын урвалд холин ацетилизацийн субстрат болох ацетил-КоА үүсэхийг катализатор болгон ацетилхолины нийлэгжилтэнд оролцдог.

5. Тиамин нь ферментийн урвалд оролцохоос гадна коэнзим бус функцийг гүйцэтгэдэг., тодорхой механизмыг тодруулах шаардлагатай хэвээр байна. Тиамин нь гематопоэзэд оролцдог гэж үздэг бөгөөд энэ витаминыг өндөр тунгаар эмчлэх боломжтой төрөлхийн тиаминаас хамааралтай цус багадалт, түүнчлэн стероидогенезийн үед илэрдэг. Сүүлчийн нөхцөл байдал нь В витамины бэлдмэлийн зарим нөлөөг стрессийн хариу урвалаас үүдэлтэй гэж тайлбарлах боломжийг олгодог.

Шилжилтийн төлөвийг TPP нь нэг төрлийн электрон шингээгчийн үүрэг гүйцэтгэдэг тиазолын цагирагийн нүүрсустөрөгчийн анионы сөрөг цэнэгийг саармагжуулах замаар тогтворжуулдаг. Энэ протонжуулалтын улмаас идэвхтэй ацетальдегид (гидроксиэтил-TPF) үүсдэг.

Уургууд дахь амин хүчлийн үлдэгдэл нь TPP-ийн амархан хийдэг зүйлийг хийх чадвар багатай байдаг тул апопротейнд коэнзим хэрэгтэй байдаг. TPP нь α-гидроксикето хүчлийн дегидрогеназын олон ферментийн цогцолборын апоферменттэй нягт холбогддог (доороос үзнэ үү).