மரபணு இல்லாத வாழ்க்கை: பிரியான்கள் என்றால் என்ன. வைரஸ் அல்ல, புரதம் அல்ல, ஆனால் அதன் பெயர் ப்ரியான். சுருக்கமாக ப்ரியான்ஸ்

இந்த வார்த்தைக்கு வேறு அர்த்தங்கள் உள்ளன, பிரியான்ஸ் (அர்த்தங்கள்) பார்க்கவும்.

அவை ப்ரீயான்களுடன் குழப்பமடையக்கூடாது - அனுமான அடிப்படைத் துகள்கள்.

பிரியான்கள்(ஆங்கிலம்) ப்ரியான்இருந்து புரத- "புரதம்" மற்றும் தொற்று- “தொற்று”, இந்த வார்த்தை 1982 இல் ஸ்டான்லி ப்ருசினரால் முன்மொழியப்பட்டது) என்பது ஒரு அசாதாரண மூன்றாம் நிலை அமைப்பு மற்றும் நியூக்ளிக் அமிலங்களைக் கொண்ட புரதங்களால் குறிப்பிடப்படும் தொற்று முகவர்களின் ஒரு சிறப்பு வகை ஆகும். இந்த நிலைப்பாடு அடிக்கோடிடுகிறது ப்ரியான் கருதுகோள்இருப்பினும், ப்ரியான்களின் கலவையைப் பற்றிய பிற கருத்துக்கள் உள்ளன, பிரியான்களின் கலவை பற்றிய கருதுகோள்களைப் பார்க்கவும்.

உயிரணுக்களின் செயல்பாடுகளைப் பயன்படுத்தி ப்ரியான்கள் தங்கள் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்க முடியும் (இது சம்பந்தமாக, ப்ரியான்கள் வைரஸ்கள் போன்றவை). ப்ரியான் என்பது ஒரு அசாதாரண முப்பரிமாண (மூன்றாம் நிலை) கட்டமைப்பைக் கொண்ட ஒரு புரதமாகும், இது ஒரு சாதாரண செல்லுலார் புரதத்தை ஒத்ததாக (ப்ரியான்) ஒத்ததாக மாற்றும் திறன் கொண்டது. ஒரு விதியாக, ஒரு புரதம் ப்ரியான் நிலைக்கு மாறும்போது, ​​அதன் α-ஹெலிகள் β-தாள்களாக மாறுகின்றன. அத்தகைய மாற்றத்தின் விளைவாக தோன்றும் ப்ரியான்கள், புதிய புரத மூலக்கூறுகளை மறுசீரமைக்க முடியும்; இவ்வாறு, ஒரு சங்கிலி எதிர்வினை தொடங்கப்படுகிறது, இதன் போது ஒரு பெரிய எண்ணிக்கையிலான தவறாக மடிந்த மூலக்கூறுகள் உருவாகின்றன. ப்ரியான்கள் மட்டுமே அறியப்பட்ட தொற்று முகவர்கள் ஆகும், அதன் இனப்பெருக்கம் நியூக்ளிக் அமிலங்களின் பங்களிப்பு இல்லாமல் நிகழ்கிறது. ப்ரியான்கள் வாழ்க்கையின் ஒரு வடிவமாக கருதப்பட வேண்டுமா என்ற கேள்வி தற்போது திறக்கப்பட்டுள்ளது.

அறியப்பட்ட அனைத்து பிரியான்களும் அமிலாய்டுகளின் உருவாக்கத்திற்கு காரணமாகின்றன - அடர்த்தியாக நிரம்பிய β-தாள்களை உள்ளடக்கிய புரதத் திரட்டுகள். அமிலாய்டுகள் நுனியில் வளரும் ஃபைப்ரில்கள், மற்றும் ஃபைப்ரில் எலும்பு முறிவு நான்கு வளரும் முனைகளில் விளைகிறது. ப்ரியான் நோயின் அடைகாக்கும் காலம் பிரியான்களின் எண்ணிக்கையில் உள்ள அதிவேக வளர்ச்சியின் விகிதத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, மேலும் இது நேரியல் வளர்ச்சியின் வீதம் மற்றும் திரட்டுகளின் (ஃபைப்ரில்ஸ்) துண்டு துண்டான வீதத்தைப் பொறுத்தது. ப்ரியான் பரவலுக்கு, சாதாரணமாக மடிந்த செல்லுலார் ப்ரியான் புரதத்தின் ஆரம்ப இருப்பு அவசியம்; ப்ரியான் புரதத்தின் இயல்பான வடிவம் இல்லாத உயிரினங்கள் ப்ரியான் நோய்களால் பாதிக்கப்படுவதில்லை.

புரதத்தின் ப்ரியான் வடிவம் மிகவும் நிலையானது மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களில் குவிந்து, திசு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் இறுதியில் மரணத்தை ஏற்படுத்துகிறது. ப்ரியான் வடிவத்தின் நிலைத்தன்மை என்பது ப்ரியான்கள் இரசாயன மற்றும் இயற்பியல் முகவர்களால் சிதைவதை எதிர்க்கின்றன, இதனால் இந்த துகள்களை அழிப்பது அல்லது அவற்றின் வளர்ச்சியைக் கட்டுப்படுத்துவது கடினம். பிரியான்கள் பல வடிவங்களில் உள்ளன - விகாரங்கள், ஒவ்வொன்றும் சற்று வித்தியாசமான அமைப்புடன் உள்ளன.

ப்ரியான்கள் போவின் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி ("பைத்தியம் மாடு நோய்") உட்பட பல்வேறு பாலூட்டிகளில் பரவக்கூடிய ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி (TSEs) நோய்களை ஏற்படுத்துகின்றன. மனிதர்களில், ப்ரியான்கள் Creutzfeldt-Jakob நோய், மாறுபாடு Creutzfeldt-Jakob நோய் (vCJD), Gerstmann-Straussler-Scheinker நோய்க்குறி, கொடிய குடும்ப தூக்கமின்மை மற்றும் குரு ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகின்றன. அறியப்பட்ட அனைத்து ப்ரியான் நோய்களும் மூளை மற்றும் பிற நரம்பு திசுக்களைப் பாதிக்கின்றன, மேலும் அவை தற்போது குணப்படுத்த முடியாதவை மற்றும் இறுதியில் ஆபத்தானவை.

அறியப்பட்ட அனைத்து பாலூட்டிகளின் ப்ரியான் நோய்களும் PrP புரதத்தால் ஏற்படுகின்றன. சாதாரண மூன்றாம் நிலை அமைப்பைக் கொண்ட அதன் வடிவம் PrP (ஆங்கிலத்திலிருந்து. பொதுவான- வழக்கமான அல்லது செல்லுலார்- செல்லுலார்), மற்றும் தொற்று, அசாதாரண வடிவம் PrP (ஆங்கிலத்திலிருந்து. ஸ்கிராப்பி- செம்மறியாடு ஸ்கிராபி (ஸ்க்ரேபி), நிறுவப்பட்ட ப்ரியான் இயல்பு கொண்ட முதல் நோய்களில் ஒன்று) அல்லது PrP (ஆங்கிலத்திலிருந்து. டிரான்ஸ்மிசிபிள் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதிகள் ).

ப்ரியான்களை உருவாக்கும் புரதங்களும் சில பூஞ்சைகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. பெரும்பாலான பூஞ்சை ப்ரியான்கள் உயிர்வாழ்வதில் குறிப்பிடத்தக்க எதிர்மறை விளைவைக் கொண்டிருக்கவில்லை, ஆனால் புரவலன் உடலியல் மற்றும் பரிணாம வளர்ச்சியில் பூஞ்சை பிரியான்களின் பங்கு பற்றி இன்னும் விவாதம் உள்ளது. பாலூட்டிகளில் இதேபோன்ற செயல்முறைகளைப் புரிந்துகொள்வதற்கு பூஞ்சை ப்ரியான்களின் இனப்பெருக்கத்தின் வழிமுறைகளை தெளிவுபடுத்துவது முக்கியமானதாக மாறியது.

2016 இல், இருப்பு பற்றி ஒரு செய்தி தோன்றியது அரபிடோப்சிஸ் தலியானாப்ரியான் பண்புகள் கொண்ட புரதங்கள்.

கதை

ப்ரியான் நோய்களின் விளக்கம்

முதல் திறந்த பரவக்கூடிய ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி செம்மறி ஸ்கிராப்பி ஆகும். அதன் முதல் வழக்குகள் கிரேட் பிரிட்டனில் 1700 களில் குறிப்பிடப்பட்டன. இந்த நோயால், செம்மறி ஆடுகள் கடுமையான அரிப்பால் பாதிக்கப்பட்டன, இதனால் விலங்குகள் தொடர்ந்து தங்களைத் தேய்த்துக் கொள்ளும். கீறல்) மரங்களைப் பற்றி, நோயின் பெயர் எங்கிருந்து வருகிறது. கூடுதலாக, ஆடுகள் தங்கள் கால்களை அசைக்கும்போது வலியை அனுபவித்தன மற்றும் கடுமையான வலிப்புத்தாக்கங்களால் பாதிக்கப்பட்டன. இந்த அறிகுறிகள் அனைத்தும் மூளை சேதத்தின் உன்னதமான அறிகுறிகளாகும், மேலும் இந்த விசித்திரமான நோய் விஞ்ஞானிகளை குழப்பி வருகிறது. மிகவும் பின்னர், 1967 இல், சாண்ட்லர் (இங்கி. சாண்ட்லர்) ஸ்க்ராபி எலிகளையும் பாதிக்கும் என்று கண்டறியப்பட்டது, இது இந்த நோயைப் பற்றிய ஆய்வில் சந்தேகத்திற்கு இடமின்றி முன்னேறியது.

இருபதாம் நூற்றாண்டில், மனித ப்ரியான் நோய்களும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. 1920 களில், Hans Gerhard Creutzfeldt மற்றும் அல்போன்ஸ் மரியா ஜேக்கப் ஆகியோர் மனித நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு புதிய குணப்படுத்த முடியாத நோயை ஆராய்ந்தனர், இதன் முக்கிய அறிகுறி மூளை திசுக்களில் துவாரங்கள் உருவாவதாகும். பின்னர், இந்த நோய்க்கு அவர்களின் பெயரிடப்பட்டது.

1957 ஆம் ஆண்டில், கார்ல்டன் கஜ்டுசெக் மற்றும் வின்சென்ட் ஜிகாஸ் ஆகியோர் பப்புவா நியூ கினியாவின் மலைப்பகுதிகளில் வாழும் முன்னோடி மக்களிடையே பொதுவான ஒரு நரம்பியல் நோய்க்குறியை விவரித்தனர். இந்த நோய் நடுக்கம், அட்டாக்ஸியா மற்றும் ஆரம்ப கட்டங்களில் - அதெட்டோயிட் இயக்கங்கள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்பட்டது. இந்த அறிகுறிகள் பின்னர் பலவீனம் மற்றும் டிமென்ஷியாவால் கூடுதலாகப் பெற்றன, மேலும் நோய் தவிர்க்க முடியாமல் மரணத்தில் முடிந்தது. முன் மொழியில், இந்த நோய் "குரு" என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது "நடுக்கம்" அல்லது "கெட்டுப்போகும்" என்று மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது; இந்த நோய் இன்றும் அறியப்படும் பெயர். குரு பரவுவதற்கான காரணம் சடங்கு நரமாமிசம் என்று மாறியது, இது முன்னோடிகளிடையே அசாதாரணமானது அல்ல. மத சடங்குகளின் போது, ​​அவர்கள் கொல்லப்பட்ட உறவினர்களின் உறுப்புகளை சாப்பிட்டனர். அதே நேரத்தில், குழந்தைகள் மூளையை சாப்பிட்டார்கள், ஏனெனில் இது குழந்தைகளில் "புத்திசாலித்தனத்தை அதிகரிக்கிறது" என்று நம்பப்பட்டது. நோய்க்கான அடைகாக்கும் காலம் 50 ஆண்டுகள் வரை இருக்கலாம், ஆனால் குறிப்பாக குருவுக்கு எளிதில் பாதிக்கப்படக்கூடிய பெண்களில், இது நான்கு ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கும் குறைவாக இருக்கலாம். குரு நோயின் தொற்று தன்மையைக் கண்டுபிடித்ததற்காக கார்ல்டன் கஜ்டுசெக் 1976 இல் உடலியல் அல்லது மருத்துவத்திற்கான நோபல் பரிசு பெற்றார்.

ப்ரியான்கள் பற்றிய யோசனைகளின் வளர்ச்சி

1960 களில் லண்டனில், இரண்டு ஆராய்ச்சியாளர்கள், கதிரியக்க உயிரியலாளர் டிக்வா அல்பர் (இங்கி. திக்வா அல்பர்) மற்றும் கணிதவியலாளர் ஜான் ஸ்டான்லி கிரிஃபித், சில கடத்தக்கூடிய ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதிகள் முழுக்க முழுக்க புரதங்களால் ஆன நோய்க்கிருமிகளால் ஏற்படுகின்றன என்று அனுமானித்தார். ஆடுகளில் சிரங்கு மற்றும் க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயை ஏற்படுத்தும் மர்மமான தொற்று முகவர் அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சை மிகவும் எதிர்க்கும் என்ற உண்மையை Alper மற்றும் Griffith இவ்வாறு விளக்க முயன்றனர். ஒரு தொற்று முகவரின் பாதி துகள்களை அழிக்க தேவையான கதிர்வீச்சின் அளவு அவற்றின் அளவைப் பொறுத்தது: சிறிய துகள், சார்ஜ் செய்யப்பட்ட துகள் மூலம் தாக்கப்படுவதற்கான வாய்ப்பு குறைவு. எனவே ப்ரியான் வைரஸுக்கு மிகவும் சிறியது என்று தீர்மானிக்கப்பட்டது.

தி சென்ட்ரல் டாக்மா ஆஃப் மாலிகுலர் பயாலஜியின் (1970) இரண்டாம் பதிப்பில் செம்மறி ஆடுகளில் சிரங்கு பரவுவதை விளக்குவதில் கிரிஃபித்தின் புரதக் கருதுகோளின் முக்கியத்துவத்தை பிரான்சிஸ் க்ரிக் அங்கீகரித்தார். புரதத்திலிருந்து புரதத்திற்கு அல்லது புரதத்திலிருந்து டிஎன்ஏ அல்லது ஆர்என்ஏவிற்கு தகவல் ஓட்டம் சாத்தியமற்றது என்று கிரிக் வாதிட்டாலும், கிரிஃபித்தின் கருதுகோள் இதற்கு சாத்தியமான முரண்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது என்று குறிப்பிட்டார் (இருப்பினும், கிரிஃபித் தனது கருதுகோளை அப்படி பார்க்கவில்லை). பின்னாளில் டேவிட் பால்டிமோர் மற்றும் ஹோவர்ட் டெமின் ஆகியோரால் 1970 இல் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட தலைகீழ் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் இருப்பதைக் கணக்கில் கொண்டு அவர் தனது சுத்திகரிக்கப்பட்ட கருதுகோளை உருவாக்கினார்.

1982 ஆம் ஆண்டில், சான் பிரான்சிஸ்கோவின் கலிபோர்னியா பல்கலைக்கழகத்தின் ஸ்டான்லி ப்ருசினர், அவரது குழு ஒரு அனுமான தொற்று முகவரை (ப்ரியான்) தனிமைப்படுத்தியதாகவும், அது முதன்மையாக ஒரு புரதத்தைக் கொண்டிருந்ததாகவும் தெரிவித்தார் (இருப்பினும், ப்ரூசினரின் அறிக்கைக்கு இரண்டு ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு அவர்கள் இந்த புரதத்தைத் தனிமைப்படுத்தவில்லை. ) ப்ரியான்கள் பற்றிய அவரது ஆராய்ச்சிக்காக, ப்ருசினருக்கு 1997 இல் உடலியல் அல்லது மருத்துவத்திற்கான நோபல் பரிசு வழங்கப்பட்டது.

கட்டமைப்பு

ஐசோஃபார்ம்கள்

ப்ரியான்களை உருவாக்கும் புரதம் (PrP) ஆரோக்கியமான மக்கள் மற்றும் விலங்குகளில் உடலின் அனைத்து பாகங்களிலும் காணப்படுகிறது. இருப்பினும், பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களில் PrP உள்ளது, இது ஒரு அசாதாரண அமைப்பைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் புரோட்டீஸ்களுக்கு (புரதங்களை ஹைட்ரோலைஸ் செய்யும் என்சைம்கள்) எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கிறது. மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, சாதாரண வடிவம் PrP என்றும், தொற்று வடிவம் PrP என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. சில நிபந்தனைகளின் கீழ், அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ கட்டமைக்கப்பட்ட PrP ஐசோஃபார்ம்களின் மடிப்பை அடைய முடியும் ஆய்வுக்கூட சோதனை முறையில், நோயுற்ற உயிரினங்களிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்டதை விட குறைவான செயல்திறன் கொண்டவை என்றாலும், ஆரோக்கியமான உயிரினங்களைத் தொற்றும் திறன் கொண்டவை.

PrP

PrP என்பது ஒரு சாதாரண பாலூட்டி சவ்வு புரதமாகும், இது மனிதர்களில் மரபணுவால் குறியிடப்படுகிறது PRNP. mRNA PRNP 253 அமினோ அமில எச்சங்கள் (aa) நீளம் கொண்ட பாலிபெப்டைடை மனிதன் குறியாக்குகிறான், இது முதிர்ச்சியின் போது செல்லுலார் என்சைம்களால் சுருக்கப்படுகிறது. PrP இன் முதிர்ந்த வடிவம் 208 அமினோ அமில எச்சங்களைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் 35-36 kDa மூலக்கூறு எடையைக் கொண்டுள்ளது. வரையறுக்கப்பட்ட புரோட்டியோலிசிஸுடன் கூடுதலாக, PrP பிற மொழிபெயர்ப்புக்கு பிந்தைய மாற்றங்களுக்கு உட்படுகிறது: Asn-181 மற்றும் Asn-197 நிலைகளில் N-கிளைகோசைலேஷன், Ser-230 உடன் கிளைகோசில்பாஸ்பாடிடைலினோசிட்டால் சேர்ப்பது மற்றும் Cys-179 மற்றும் Cys-214 இடையே ஒரு டைசல்பைட் பிணைப்பை உருவாக்குதல். இந்த மொழிபெயர்ப்புக்குப் பிந்தைய மாற்றங்கள் அனைத்திலும் உள்ள அமினோ அமில எச்சங்கள் பாலூட்டிகளிடையே மிகவும் பாதுகாக்கப்படுகின்றன.

PrP இன் இடஞ்சார்ந்த அமைப்பானது கட்டமைக்கப்படாத N-முனையப் பகுதி (மனிதர்களில் aa 23-125) மற்றும் ஒரு குளோபுலர் டொமைன் (aa 126-231) ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது, இதில் மூன்று α-ஹெலிஸ்கள் மற்றும் ஒரு இரட்டை இழைகள் கொண்ட எதிர்பொருந்தல் β-தாள் உள்ளது.

சவ்வு தொடர்பாக PrP இன் பல இடவியல் வடிவங்கள் அறியப்படுகின்றன: இரண்டு டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் மற்றும் ஒன்று கிளைகோலிப்பிட் நங்கூரம் மூலம் சவ்வின் மீது நங்கூரமிடப்பட்டுள்ளது.

PrP ER இல் உருவாகிறது மற்றும் கோல்கி வளாகத்தில் மேலும் முதிர்ச்சியடைகிறது, அங்கிருந்து அது சவ்வு வெசிகிள்களைப் பயன்படுத்தி பிளாஸ்மா சவ்வுக்கு வழங்கப்படுகிறது. இதற்குப் பிறகு, இது எண்டோசோமின் அழிவுக்குப் பிறகு மென்படலத்தில் நங்கூரமிடப்படுகிறது, அல்லது எண்டோசைட்டோசிஸுக்கு உட்படுகிறது மற்றும் லைசோசோம்களில் அழிக்கப்படுகிறது.

புரதத்தின் இயல்பான, கரையக்கூடிய வடிவத்தைப் போலன்றி, ப்ரியான்கள் அதிவேக மையவிலக்கு மூலம் வண்டல் செய்யப்படுகின்றன, இது ப்ரியான்களின் இருப்புக்கான நிலையான சோதனையாகும். குப்ரஸ் கேஷன்களுக்கு PrP அதிக ஈடுபாட்டைக் கொண்டுள்ளது. இந்த உண்மையின் முக்கியத்துவம் தெளிவாக இல்லை, ஆனால் அதன் அமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டிற்கு ஏதாவது தொடர்பு இருக்கலாம். PrP ஆனது செல் இணைப்பு மற்றும் உள்செல்லுலார் சிக்னல்களை கடத்துவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது என்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன, எனவே மூளை செல்களின் தகவல்தொடர்புகளில் ஈடுபடலாம். இருப்பினும், PrP இன் செயல்பாடுகள் நன்கு புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை.

PrP

PrP இன் தொற்று ஐசோஃபார்ம் - PrP - அதன் இணக்கத்தை (அதாவது மூன்றாம் நிலை அமைப்பு) மாற்றுவதன் மூலம் சாதாரண PrP புரதத்தை தொற்று ஐசோஃபார்மாக மாற்றும் திறன் கொண்டது; இது மற்ற புரதங்களுடனான PrP இன் தொடர்புகளை மாற்றுகிறது. PrP இன் சரியான இடஞ்சார்ந்த அமைப்பு தெரியவில்லை என்றாலும், அது α-ஹெலிஸுக்குப் பதிலாக β-தாள்களால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது என்று நிறுவப்பட்டுள்ளது. இந்த அசாதாரண ஐசோஃபார்ம்கள் மிகவும் கட்டமைக்கப்பட்ட அமிலாய்டு இழைகளாக ஒன்றிணைகின்றன, அவை பிளேக்குகளை உருவாக்குகின்றன. இந்த வடிவங்கள் செல் சேதத்திற்கு காரணமா அல்லது நோயியல் செயல்முறையின் துணை விளைபொருளா என்பது தெளிவாக இல்லை. ஒவ்வொரு இழையின் முடிவும் இலவச புரத மூலக்கூறுகளை இணைக்கக்கூடிய ஒரு வகையான விதையாக செயல்படுகிறது, இதனால் ஃபைப்ரில் வளரும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், PrP இன் முதன்மை கட்டமைப்பில் ஒரே மாதிரியான PrP மூலக்கூறுகள் மட்டுமே இணைக்க முடியும் (எனவே, ப்ரியான் பரிமாற்றம் பொதுவாக குறிப்பிட்ட இனங்கள்). இருப்பினும், பிரியான்களின் இன்டர்ஸ்பெசிஸ் பரிமாற்ற நிகழ்வுகளும் சாத்தியமாகும்.

ப்ரியான் இனப்பெருக்கம் பொறிமுறை

பிற மூலக்கூறுகள், குறிப்பாக நியூக்ளிக் அமிலங்களின் பங்களிப்பு இல்லாமல் ப்ரியான்களின் இனப்பெருக்கத்தை விளக்கும் முதல் கருதுகோள் ஹீட்டோரோடைமெரிக் மாதிரி. இந்த கருதுகோளின் படி, ஒரு PrP மூலக்கூறு ஒரு PrP மூலக்கூறுடன் பிணைக்கிறது மற்றும் பிரியான் வடிவத்திற்கு அதன் மாற்றத்தை ஊக்குவிக்கிறது. இரண்டு PrP மூலக்கூறுகள் பின்னர் பிரிந்து மற்ற PrP களை PrP களாக மாற்றும். இருப்பினும், ப்ரியான் பரப்புதல் (பிரதிப்படுத்தல்) மாதிரியானது ப்ரியான் பரப்புதலின் பொறிமுறையை மட்டுமல்லாமல், ப்ரியான்களின் தன்னிச்சையான தோற்றம் ஏன் மிகவும் அரிதானது என்பதையும் விளக்க வேண்டும். மன்ஃப்ரெட் ஈஜென் (lat. மன்ஃப்ரெட் ஈஜென்) ஹீட்டோரோடைமெரிக் மாதிரிக்கு PrP ஒரு அற்புதமான திறமையான வினையூக்கியாக இருக்க வேண்டும் என்பதைக் காட்டுகிறது: இது ப்ரியான் வடிவத்திற்கு மாற்றும் ஒரு சாதாரண புரதத்தின் அதிர்வெண்ணை 10 மடங்கு அதிகரிக்க வேண்டும். PrP ஆனது ஒரு ஒருங்கிணைந்த (உதாரணமாக, அமிலாய்டு) வடிவத்தில் மட்டுமே உள்ளது என்று நாம் கருதினால், ப்ரியான் வடிவத்திற்கு தன்னிச்சையாக மாறுவதற்கு கூட்டுறவு ஒரு தடையாக செயல்படுகிறது. கூடுதலாக, முயற்சிகள் இருந்தபோதிலும், மோனோமெரிக் PrP ஐ தனிமைப்படுத்த முடியவில்லை.

மாற்று ஃபைப்ரில்லர் மாதிரி PrP ஆனது ஃபைப்ரில்களாக மட்டுமே உள்ளது என்று பரிந்துரைக்கிறது, ஃபைப்ரில்களின் முனைகள் PrP ஐ பிணைக்கிறது, அங்கு அது PrP ஆக மாற்றப்படுகிறது. இது நடந்தால், ப்ரியான்களின் எண்ணிக்கை நேர்கோட்டில் அதிகரிக்கும். இருப்பினும், ப்ரியான் நோய் முன்னேறும்போது, ​​PrP இன் அளவு மற்றும் தொற்று துகள்களின் மொத்த செறிவு ஆகியவற்றில் அதிவேக அதிகரிப்பு உள்ளது. ஃபைப்ரில் எலும்பு முறிவை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் இதை விளக்கலாம். உடலில், ஃபைப்ரில்களை உடைப்பது சாப்பரோன் புரதங்களால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது பொதுவாக ஒருங்கிணைந்த புரதங்களின் கலத்தை அழிக்க உதவுகிறது.

தொற்று ப்ரியான் துகள்களின் எண்ணிக்கையின் வளர்ச்சி விகிதம் பெரும்பாலும் PrP செறிவின் வர்க்க மூலத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அடைகாக்கும் காலத்தின் நீளம் வளர்ச்சி விகிதத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, மேலும் இது ஆராய்ச்சி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது உயிருள்ளமரபணுமாற்ற எலிகள் மீது. பல்வேறு அமிலாய்டு புரதங்களுடனான சோதனைகளிலும் இதே அடிப்படை சார்பு காணப்படுகிறது ஆய்வுக்கூட சோதனை முறையில்.

ப்ரியான் நகலெடுப்பின் பொறிமுறையானது மருந்து வளர்ச்சிக்கான தாக்கங்களைக் கொண்டுள்ளது. ப்ரியான் நோய்களின் அடைகாக்கும் காலம் மிக நீண்டதாக இருப்பதால், அனைத்து ப்ரியான்களையும் அழிக்க ஒரு பயனுள்ள மருந்து தேவையில்லை, அவற்றின் எண்ணிக்கையில் அதிவேக வளர்ச்சியின் விகிதத்தைக் குறைத்தால் போதும். மாடலிங் மிகவும் பயனுள்ள மருந்து, ஃபைப்ரில்களின் முனைகளில் பிணைக்கப்பட்டு அவற்றின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கும் ஒன்றாக இருக்கும் என்று கணித்துள்ளது.

PrP இன் செயல்பாடுகள்

ப்ரியான் தூண்டப்பட்ட நியூரோடிஜெனரேஷனுக்கான ஒரு விளக்கம் PrP செயல்பாட்டின் இடையூறாக இருக்கலாம். இருப்பினும், இந்த புரதத்தின் இயல்பான செயல்பாடு சரியாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. தகவல்கள் ஆய்வுக்கூட சோதனை முறையில்பல்வேறு பாத்திரங்களைக் குறிப்பிடுகின்றன, மேலும் இந்த மரபணுவிற்காக நாக் அவுட் செய்யப்பட்ட எலிகள் மீதான சோதனைகள் ஒப்பீட்டளவில் சிறிய தகவலை வழங்கின, ஏனெனில் இந்த விலங்குகள் விதிமுறையிலிருந்து சிறிய விலகல்களை மட்டுமே காட்டுகின்றன. எலிகளில் சமீபத்திய ஆய்வுகள், புற நரம்புகளில் PrP இன் பிளவு ஸ்க்வான் செல்கள் மூலம் அவற்றின் மெய்லின் அடுக்கை சரிசெய்வதை செயல்படுத்துகிறது மற்றும் PrP இல்லாதது நரம்புகளின் டிமெயிலினேஷன்க்கு வழிவகுக்கிறது.

2005 ஆம் ஆண்டில், நீண்ட கால நினைவாற்றலைப் பராமரிப்பதில் PrP பொதுவாகப் பங்கு வகிக்கிறது என்று பரிந்துரைக்கப்பட்டது. கூடுதலாக, மரபணு இல்லாத எலிகளில் Prnp, மாற்றப்பட்ட ஹிப்போகாம்பல் நீண்ட கால ஆற்றல் காணப்படுகிறது.

2006 ஆம் ஆண்டில், பயோமெடிக்கல் ஆராய்ச்சிக்கான வைட்ஹெட் இன்ஸ்டிடியூட் விஞ்ஞானிகள் மரபணு வெளிப்பாட்டைக் காட்டினர் Prnpஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜையின் சுய பராமரிப்புக்கு அவசியம். நீண்ட கால ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் உயிரணு சவ்வு மீது PrP ஐக் கொண்டு செல்கின்றன, மேலும் PrP இல்லாத ஸ்டெம் செல்கள் கொண்ட ஹெமாட்டோபாய்டிக் திசுக்கள் செல்லுலார் குறைபாட்டிற்கு அதிக உணர்திறன் கொண்டவை என்று ஆய்வில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

ப்ரியான்களின் கலவை பற்றிய கருதுகோள்கள்

மிகவும் நிறுவப்பட்ட பார்வையின் படி, ப்ரியான்கள் முற்றிலும் புரத தொற்று முகவர்கள். இருப்பினும், இந்த கருதுகோள் ( "தூய புரதம்"கருதுகோள்கள்) அவற்றின் குறைபாடுகளைக் கொண்டுள்ளன, எனவே ப்ரியான்களின் சாராம்சம் பற்றிய மாற்று கருத்துக்கள் தோன்றியுள்ளன. மேலே உள்ள அனைத்து கருதுகோள்களும் கீழே விவாதிக்கப்படும்.

"தூய புரதம்" கருதுகோள்

ப்ரியான்கள் கண்டுபிடிக்கப்படுவதற்கு முன்பு, அனைத்து தொற்று முகவர்களும் இனப்பெருக்கத்திற்கு நியூக்ளிக் அமிலங்களைப் பயன்படுத்துகின்றன என்று நம்பப்பட்டது. "தூய புரதம்" கருதுகோள் நியூக்ளிக் அமிலங்களின் பங்கேற்பு இல்லாமல் ஒரு புரத அமைப்பு பெருகும் என்று கூறுகிறது. இந்த கருதுகோள் ஆரம்பத்தில் நியூக்ளிக் அமிலங்கள் மட்டுமே பரம்பரை தகவல்களை அனுப்பும் ஒரே வழிமுறை என்ற மூலக்கூறு உயிரியலின் மையக் கோட்பாட்டிற்கு முரணாகக் கருதப்பட்டது, ஆனால் இப்போது ப்ரியான்கள் நியூக்ளிக் அமிலங்களின் பங்கேற்பு இல்லாமல் தகவல்களை அனுப்பும் திறன் கொண்டவை என்றாலும், அவை கடத்த முடியாது என்று நம்பப்படுகிறது. நியூக்ளிக் அமிலங்களுக்கு தகவல்.

"தூய புரதம்" கருதுகோளை ஆதரிக்கும் சான்றுகள்:

• ப்ரியான் நோய்களை வைரஸ், பாக்டீரியா அல்லது பூஞ்சை நோய்க்கிருமிகளுடன் நம்பத்தகுந்த வகையில் தொடர்புபடுத்த முடியாது, இருப்பினும் ஈஸ்டில் சாக்கரோமைசஸ் செரிவிசியாமரணமில்லாத பிரியான்கள் அறியப்படுகின்றன, எடுத்துக்காட்டாக, Sup35p (பூஞ்சை ப்ரியான்களைப் பார்க்கவும்);
• ப்ரியான் தொற்று நியூக்ளிக் அமிலங்களுடன் தொடர்புடையதாக அறியப்படவில்லை; ப்ரியான்கள் நியூக்ளியஸ்கள் மற்றும் புற ஊதா கதிர்வீச்சுக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கின்றன, அவை நியூக்ளிக் அமிலங்களில் தீங்கு விளைவிக்கும்;
• ப்ரியான்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை ஏற்படுத்தாது;
• மற்றொரு இனத்தில் இருந்து பிரியானால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு உயிரினத்தில், நன்கொடை இனத்தின் ப்ரியானின் அமினோ அமில வரிசையுடன் PrP கண்டறியப்படவில்லை. இதன் விளைவாக, நன்கொடையாளர் பிரியானின் பிரதி ஏற்படாது;
• PrP மரபணுவின் பிறழ்வு உள்ள குடும்பங்களில், பரம்பரை ப்ரியான் நோய்கள் ஏற்படுகின்றன. இந்த மரபணுவின் பிறழ்வு கொண்ட எலிகளும் ப்ரியான் நோயை உருவாக்குகின்றன, வெளியில் இருந்து தொற்றுநோயைத் தவிர்ப்பதற்காக வீட்டு நிலைமைகளின் கடுமையான கட்டுப்பாடு இருந்தபோதிலும்;
• PrP புரதம் இல்லாத விலங்குகள் ப்ரியான் நோய்களுக்கு ஆளாகாது.

மல்டிகம்பொனென்ட் கருதுகோள்

விட்ரோவில் உள்ள தூய புரதத்திலிருந்து பெறப்பட்ட ப்ரியான்களின் குறைந்த நோய்த்தொற்று என அழைக்கப்படுபவை தோன்றுவதற்கு வழிவகுத்தது. பல கூறுகள்கருதுகோள், இது ஒரு தொற்று ப்ரியான் உருவாவதற்கு மற்ற கோஃபாக்டர் மூலக்கூறுகள் தேவை என்று முன்வைக்கிறது.

2007 ஆம் ஆண்டில், டார்ட்மவுத் கல்லூரியில் உள்ள உயிர் வேதியியலாளர் சுரச்சாய் சுபட்டபோன் மற்றும் அவரது சகாக்கள் PrP, ஒரு தூய்மைப்படுத்தும் கொழுப்புப் புரதம் மற்றும் செயற்கை பாலியானோனிக் மூலக்கூறு ஆகியவற்றிலிருந்து சுத்திகரிக்கப்பட்ட தொற்று பிரியான்களைப் பெற்றனர். ப்ரியான் உருவாக்கத்திற்குத் தேவையான பாலியானோனிக் மூலக்கூறு PrP க்கு அதிக ஈடுபாட்டைக் கொண்டிருப்பதையும், அதனுடன் வளாகங்களை உருவாக்குவதையும் அவர்கள் காட்டினர். தொற்று ப்ரியானில் புரதம் மட்டுமல்ல, லிப்பிடுகள் மற்றும் பாலியானோனிக் மூலக்கூறுகள் உட்பட உடலின் பிற மூலக்கூறுகளும் உள்ளன என்று கருதுவதற்கு இது அவர்களுக்கு காரணத்தை அளித்தது.

2010 ஆம் ஆண்டில், ஜியான் மா மற்றும் ஓஹியோ ஸ்டேட் யுனிவர்சிட்டியைச் சேர்ந்த சகாக்கள், பாக்டீரியல் செல்களால் தொகுக்கப்பட்ட மறுசீரமைப்பு PrP, பாஸ்போலிப்பிட் POPG மற்றும் RNA ஆகியவற்றிலிருந்து ஒரு தொற்று ப்ரியானைப் பெற்றனர், இது மல்டிகம்பொனென்ட் கருதுகோளையும் உறுதிப்படுத்துகிறது. இதற்கு நேர்மாறாக, மற்ற சோதனைகளில் பலவீனமான தொற்று ப்ரியான்களை மட்டுமே மறுசீரமைப்பு PrP இலிருந்து மட்டுமே பெற முடியும்.

2012 இல், சுபட்டபோன் மற்றும் சகாக்கள் ஒரு சவ்வு கொழுப்புப்பொருளை தனிமைப்படுத்தினர். பாஸ்பாடிடைலெத்தனோலமைன்ஒரு எண்டோஜெனஸ் கோஃபாக்டராக, மற்ற மூலக்கூறுகளின் பங்கேற்பு இல்லாமல் பல்வேறு விகாரங்களின் அதிக எண்ணிக்கையிலான மறுசீரமைப்பு ப்ரியான்களின் உருவாக்கத்தை ஊக்குவிக்கும் திறன் கொண்டது. PrP இன் தொற்று இணக்கத்தை பராமரிக்க இந்த காஃபாக்டர் தேவை என்றும், தொற்று ப்ரியான்களின் திரிபு பண்புகளையும் தீர்மானிக்கிறது என்றும் அவர்கள் தெரிவித்தனர்.

வைரல் கருதுகோள்

"தூய புரதம்" கருதுகோள் ப்ரியான் நோய்களுக்கான எளிய விளக்கம் அவற்றின் வைரஸ் இயல்பு என்று நம்புபவர்களிடமிருந்து விமர்சனத்தை எதிர்கொண்டது. பத்து ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக, யேல் பல்கலைக்கழக நரம்பியல் நிபுணர் லாரா மானுவலிட்ஸ் லாரா மானுவலிடிஸ்) ப்ரியான் நோய்கள் அறியப்படாத மெதுவான வைரஸால் ஏற்படுகின்றன என்பதை நிரூபிக்க முயற்சிக்கிறது. ஜனவரி 2007 இல், அவரும் அவரது சகாக்களும் கலாச்சாரத்தில் 10% (அல்லது அதற்கும் குறைவான) ஸ்க்ராபி-பாதிக்கப்பட்ட உயிரணுக்களில் வைரஸைக் கண்டறிந்ததாக தெரிவித்தனர்.

வைரஸ் கருதுகோள் TSE கள் பிரதி-திறமையான தூது மூலக்கூறுகள் (பெரும்பாலும் நியூக்ளிக் அமிலங்கள்) PrP உடன் பிணைப்பதால் ஏற்படுகிறது என்று கூறுகிறது. குறிப்பிட்ட உயிரியல் பண்புகளால் வகைப்படுத்தப்படும் போவின் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி மற்றும் ஸ்க்ராப்பி உள்ளிட்ட TSE உடன் தொடர்புடைய பிரியான்களின் அறியப்பட்ட விகாரங்கள் உள்ளன, வைரஸ் கருதுகோளின் ஆதரவாளர்களின் படி, "தூய புரதம்" கருதுகோள் மூலம் விளக்க முடியாது.

வைரஸ் கருதுகோளுக்கு ஆதரவான வாதங்கள்:

• விகாரங்களுக்கிடையேயான மாறுபாடு: ப்ரியான்கள் நோய்த்தொற்று, அடைகாக்கும் காலம், அறிகுறிகள் மற்றும் நோய் முன்னேற்ற விகிதம் ஆகியவற்றில் வேறுபடுகின்றன, குறிப்பாக வைரஸ்களுக்கு இடையிலான வேறுபாடுகளை நினைவூட்டுகிறது. ஆர்என்ஏ வைரஸ்கள்(ஆர்என்ஏவை மட்டுமே பரம்பரைப் பொருளாகக் கொண்ட வைரஸ்கள்);
• நீண்ட அடைகாக்கும் காலம் மற்றும் ப்ரியான் நோய்களின் அறிகுறிகளின் விரைவான வளர்ச்சி லென்டிவைரல் நோய்த்தொற்றை ஒத்திருக்கிறது. எடுத்துக்காட்டாக, எச்ஐவி-தூண்டப்பட்ட எய்ட்ஸ் இதே வழியில் தொடர்கிறது;
• ஸ்க்ராபி அல்லது க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட கோடுகளின் சில செல்களில், PrP இல்லாத வைரஸ் போன்ற துகள்கள் காணப்பட்டன.

கூண்டு இல்லாத அமைப்புகள் மற்றும் சுத்திகரிக்கப்பட்ட கூறுகளுடன் கூடிய இரசாயன எதிர்வினைகளில் போவின் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதியின் பரவல் பற்றிய சமீபத்திய ஆய்வுகள் இந்த நோயின் வைரஸ் தன்மைக்கு எதிராக தெளிவாக வாதிடுகின்றன. கூடுதலாக, ஜியான் மாவின் மேற்கூறிய வேலை வைரஸ் கருதுகோளுக்கு எதிராக பேசுகிறது.

ப்ரியான் நோய்கள்

ப்ரியான்கள் நரம்பியக்கடத்தல் நோய்களை ஏற்படுத்துகின்றன, ஏனெனில் அவை மைய நரம்பு மண்டலத்தில் வெளிப்புற செல்களை உருவாக்குகின்றன மற்றும் சாதாரண திசு கட்டமைப்பை அழிக்கும் அமிலாய்டு பிளேக்குகளை உருவாக்குகின்றன. அழிவு திசுக்களில் "துளைகள்" (குழிவுகள்) உருவாவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் நியூரான்களில் வெற்றிடங்களை உருவாக்குவதன் காரணமாக திசு ஒரு பஞ்சுபோன்ற அமைப்பைப் பெறுகிறது. இந்த வழக்கில் காணப்பட்ட பிற ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் ஆஸ்ட்ரோக்லியோசிஸ் (அருகில் உள்ள நியூரான்களின் அழிவின் காரணமாக ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு) மற்றும் அழற்சி எதிர்வினைகள் இல்லாதது. ப்ரியான் நோய்களுக்கான அடைகாக்கும் காலம் பொதுவாக மிக நீண்டதாக இருந்தாலும், அறிகுறிகள் தோன்றியவுடன், நோய் வேகமாக முன்னேறி, மூளை அழிவு மற்றும் இறப்புக்கு வழிவகுக்கும். இதன் விளைவாக நரம்பியக்கடத்தல் அறிகுறிகளில் வலிப்பு, டிமென்ஷியா, அட்டாக்ஸியா (மோட்டார் ஒருங்கிணைப்பு கோளாறு), நடத்தை மற்றும் ஆளுமை மாற்றங்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

அறியப்பட்ட அனைத்து ப்ரியான் நோய்களும், ஒட்டுமொத்தமாக டிரான்ஸ்மிசிபிள் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதிஸ் (TSEகள்) என அழைக்கப்படுகின்றன, அவை குணப்படுத்த முடியாதவை மற்றும் ஆபத்தானவை. எலிகளுக்கு ஒரு சிறப்பு தடுப்பூசி உருவாக்கப்பட்டுள்ளது; ஒருவேளை இது மனிதர்களுக்கு ப்ரியான் நோய்களுக்கு எதிரான தடுப்பூசியை உருவாக்க உதவும். கூடுதலாக, 2006 ஆம் ஆண்டில், விஞ்ஞானிகள் மரபணு பொறியியலைப் பயன்படுத்தி ப்ரியான்களை உருவாக்குவதற்குத் தேவையான மரபணு இல்லாத ஒரு பசுவைப் பெற்றதாக அறிவித்தனர், அதாவது, கோட்பாட்டளவில், இது TSE க்கு நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கொண்டது. ப்ரியான் புரதத்தின் இயல்பான வடிவம் இல்லாத எலிகள் ஸ்கிராப்பி ப்ரியானை எதிர்க்கும் என்ற ஆய்வின் அடிப்படையில் இந்த முடிவு எடுக்கப்பட்டது.

பிரியான்கள் பல்வேறு பாலூட்டி இனங்களைப் பாதிக்கின்றன, மேலும் அனைத்து பாலூட்டிகளிலும் PrP புரதம் மிகவும் ஒத்திருக்கிறது. வெவ்வேறு இனங்களுக்கிடையில் PrP களுக்கு இடையில் சிறிய வேறுபாடுகள் இருப்பதால், ப்ரியான் நோய்க்கு ஒரு இனத்திலிருந்து மற்றொரு இனத்திற்கு பரவுவது அசாதாரணமானது. இருப்பினும், மனித பிரியான் நோயின் மாறுபாடு (Creutzfeldt-Jakob நோய்) ஒரு ப்ரியானால் ஏற்படுகிறது, இது பொதுவாக பசுக்களைப் பாதிக்கிறது மற்றும் மாசுபட்ட இறைச்சியின் மூலம் பரவும் போவின் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதியை ஏற்படுத்துகிறது.

நிகழ்வதற்கான வழிகள்

ப்ரியான் நோயை 3 வழிகளில் பெறலாம் என்று நம்பப்படுகிறது: நேரடி தொற்று, பரம்பரை அல்லது அவ்வப்போது (தன்னிச்சையான) தொற்று மூலம். சில சந்தர்ப்பங்களில், நோய் உருவாக இந்த காரணிகளின் கலவை தேவைப்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, ஸ்கிராபி உருவாக, தொற்று மற்றும் மரபணு வகை-குறிப்பிட்ட உணர்திறன் இரண்டும் அவசியம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அறியப்படாத காரணங்களுக்காக ப்ரியான் நோய்கள் தன்னிச்சையாக ஏற்படுகின்றன. பரம்பரை நோய்கள் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 15% ஆகும். இறுதியாக, ஒரு சிறுபான்மையினர் சுற்றுச்சூழல் நடவடிக்கையின் விளைவாகும், அதாவது, அவை இயற்கையில் ஐட்ரோஜெனிக் அல்லது ப்ரியான் நோய்த்தொற்றின் விளைவாகும்.

தன்னிச்சையான நிகழ்வு

ஸ்போராடிக் (அதாவது, தன்னிச்சையான) ப்ரியான் நோய் ஒரு சீரற்ற தனிநபரின் மக்கள்தொகையில் ஏற்படுகிறது. இது, எடுத்துக்காட்டாக, Creutzfeldt-Jakob நோயின் உன்னதமான பதிப்பு. ப்ரியான் நோய்களின் தன்னிச்சையான நிகழ்வு குறித்து இரண்டு முக்கிய கருதுகோள்கள் உள்ளன. அவற்றில் முதலாவது படி, மூளையில் இதுவரை இயல்பான புரதத்தில் தன்னிச்சையான மாற்றம் ஏற்படுகிறது, அதாவது, மொழிபெயர்ப்பிற்குப் பிந்தைய மாற்றம் நடைபெறுகிறது. ஒரு மாற்று கருதுகோள் என்னவென்றால், உடலில் உள்ள ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட செல்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட நேரத்தில் ஒரு உடலியல் மாற்றத்திற்கு உட்படுகின்றன (அதாவது, மரபுரிமையாக இல்லை) மற்றும் குறைபாடுள்ள PrP புரதத்தை உருவாக்கத் தொடங்குகின்றன. அது எப்படியிருந்தாலும், ப்ரியான் நோய்களின் தன்னிச்சையான நிகழ்வுக்கான குறிப்பிட்ட வழிமுறை தெரியவில்லை.

பரம்பரை

முதன்மைக் கட்டுரை: PRNP

குரோமோசோம் 20 இல் உள்ளமைக்கப்பட்ட PRNP என்ற சாதாரண PrP புரதத்தை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணு அடையாளம் காணப்பட்டது. அனைத்து பரம்பரை ப்ரியான் நோய்களிலும், இந்த மரபணுவின் பிறழ்வு ஏற்படுகிறது. இந்த மரபணுவின் பல வேறுபட்ட பிறழ்வுகள் (சுமார் 30) ​​தனிமைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன, இதன் விளைவாக பிறழ்ந்த புரதங்கள் ஒரு அசாதாரண (ப்ரியான்) வடிவத்தில் மடிவதற்கு வாய்ப்புகள் அதிகம். இத்தகைய பிறழ்வுகள் அனைத்தும் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகின்றன. இந்த கண்டுபிடிப்பு ப்ரியான்களின் பொதுவான கோட்பாட்டில் ஒரு ஓட்டையைக் காட்டியது, இது ப்ரியான்கள் ஒரே மாதிரியான அமினோ அமில கலவையின் புரதங்களை மட்டுமே ப்ரியான் வடிவமாக மாற்ற முடியும் என்று கூறுகிறது. மரபணு முழுவதும் பிறழ்வுகள் ஏற்படலாம். சில பிறழ்வுகள் PrP புரதத்தின் N-டெர்மினஸில் ஆக்டாபெப்டைட் மீண்டும் நீட்டுவதற்கு வழிவகுக்கும். 102, 117 மற்றும் 198 (கெர்ஸ்ட்மேன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஷீங்கர் நோய்க்குறி), 178, 200, 210 மற்றும் 232 (க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்) மற்றும் 178 (பேமிலியல் இன்ஸ்டோம்னியா) நிலைகளில் பரம்பரை ப்ரியான் நோய்க்கு வழிவகுக்கும் பிற பிறழ்வுகள் ஏற்படலாம்.

தொற்று

நவீன ஆராய்ச்சியின் படி, ப்ரியான் நோய்களைப் பெறுவதற்கான முக்கிய வழி அசுத்தமான உணவை உண்பதாகும். இறந்த விலங்குகளின் எச்சங்களில் ப்ரியான்கள் சூழலில் இருக்கக்கூடும் என்று நம்பப்படுகிறது, மேலும் சிறுநீர், உமிழ்நீர் மற்றும் பிற உடல் திரவங்கள் மற்றும் திசுக்களிலும் உள்ளன. இதன் காரணமாக, மலட்டுத்தன்மையற்ற அறுவை சிகிச்சை கருவிகளின் பயன்பாட்டின் போது ப்ரியான்களுடன் தொற்று ஏற்படலாம் (மேலும் தகவலுக்கு, "ஸ்டெரிலைசேஷன்" பகுதியைப் பார்க்கவும்). களிமண் மற்றும் பிற மண் தாதுக்களுடன் பிணைப்பதன் மூலம் அவை மண்ணில் நீண்ட நேரம் நிலைத்திருக்கும்.

நோபல் பரிசு பெற்ற ஸ்டான்லி ப்ருசினர் தலைமையிலான கலிபோர்னியா பல்கலைக்கழக ஆராய்ச்சியாளர்கள் குழு, உரத்தில் உள்ள ப்ரியான்களிலிருந்து ப்ரியான் தொற்று உருவாகலாம் என்பதை நிரூபித்துள்ளது. மேலும் பல நீர்நிலைகளைச் சுற்றிலும் மேய்ச்சல் நிலங்களிலும் உரம் இருப்பதால், இது ப்ரியான் நோய்கள் பரவலாகப் பரவுவதற்கான வாய்ப்பை வழங்குகிறது. 2011 ஆம் ஆண்டில், ஏரோசல் துகள்களில் (அதாவது வான்வழி நீர்த்துளிகள்) காற்றின் மூலம் பரவும் ப்ரியான்களின் கண்டுபிடிப்பு அறிவிக்கப்பட்டது. ஸ்க்ராபி நோயால் பாதிக்கப்பட்ட எலிகள் மீதான பரிசோதனையின் போது இந்த கண்டுபிடிப்பு கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. 2011 ஆம் ஆண்டில், மலட்டுத்தன்மைக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் சிறுநீரில் இருந்து பெறப்பட்ட மனித மாதவிடாய் நின்ற கோனாடோட்ரோபின் மூலம் பிரியான்கள் பரவக்கூடும் என்பதற்கான ஆரம்ப சான்றுகள் வெளியிடப்பட்டன.

கருத்தடை

நியூக்ளிக் அமிலங்களைக் கொண்ட தொற்று முகவர்களின் பரவல் நியூக்ளிக் அமிலங்களைப் பொறுத்தது. இருப்பினும், ப்ரியான்கள் புரதத்தின் இயல்பான வடிவத்தின் கட்டமைப்பை பிரியான் வடிவத்திற்கு மாற்றுவதன் மூலம் அவற்றின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கின்றன. எனவே, ப்ரியான்களுக்கு எதிரான ஸ்டெரிலைசேஷன், மற்ற புரதங்களின் கட்டமைப்பை மாற்ற முடியாத நிலைக்கு அவற்றைக் குறைக்க வேண்டும். ப்ரியான்கள் பொதுவாக புரோட்டீஸ்கள், வெப்பம், கதிர்வீச்சு மற்றும் ஃபார்மலின் சேமிப்பு ஆகியவற்றை எதிர்க்கும், இருப்பினும் இந்த நடவடிக்கைகள் அவற்றின் தொற்றுநோயைக் குறைக்கின்றன. ப்ரியான்களுக்கு எதிரான பயனுள்ள கிருமி நீக்கம் ப்ரியான்களின் நீராற்பகுப்பு அல்லது அவற்றின் மூன்றாம் கட்டமைப்பின் சேதம்/அழிவு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியிருக்க வேண்டும். ப்ளீச், சோடியம் ஹைட்ராக்சைடு மற்றும் வலுவான அமில சவர்க்காரங்களுடன் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் இதை அடையலாம். சீல் செய்யப்பட்ட நீராவி ஆட்டோகிளேவில் 134 டிகிரி செல்சியஸ் வெப்பநிலையில் 18 நிமிடங்கள் செலவிடுவது பிரியான்களை செயலிழக்கச் செய்யாது. ஓசோன் ஸ்டெரிலைசேஷன் தற்போது ப்ரியான்களை செயலிழக்கச் செய்வதற்கும் குறைப்பதற்கும் ஒரு சாத்தியமான முறையாக ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. முற்றிலும் நீக்கப்பட்ட ப்ரியானை தொற்று நிலைக்கு மாற்றுவது பதிவு செய்யப்படவில்லை, ஆனால் சில செயற்கை நிலைமைகளின் கீழ் பகுதியளவு நீக்கப்பட்ட ப்ரியான்களுக்கு இது சாத்தியமாகும்.

பிரியான்கள் மற்றும் கன உலோகங்கள்

மூளையில் உள்ள அசாதாரண ஹெவி மெட்டல் வளர்சிதை மாற்றம் PrP-தொடர்புடைய நியூரோடாக்சிசிட்டியில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது என்று சமீபத்திய ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன, இருப்பினும் இன்றுவரை கிடைக்கக்கூடிய தகவல்களுடன் இதன் பின்னணியில் உள்ள வழிமுறையை விளக்குவது கடினம். உலோகங்களின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் PrP சில பங்கு வகிக்கிறது என்பதன் மூலம் இந்த நிகழ்வை விளக்கும் கருதுகோள்கள் உள்ளன, மேலும் இந்த புரதத்தை (PrP வடிவத்தில்) ஃபைப்ரில்களில் திரட்டுவதால் அதன் இடையூறு கன உலோகங்களின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஏற்றத்தாழ்வை ஏற்படுத்துகிறது. மூளை. மற்றொரு கண்ணோட்டத்தின்படி, PrP இன் நச்சுத்தன்மை PrP- பிணைக்கப்பட்ட உலோகங்களை மொத்தமாகச் சேர்ப்பதன் மூலம் மேம்படுத்தப்படுகிறது, இது ரெடாக்ஸ் செயல்பாட்டுடன் PrP வளாகங்களை உருவாக்க வழிவகுக்கிறது. சில PrP உலோக வளாகங்களின் உடலியல் முக்கியத்துவம் அறியப்படுகிறது, ஆனால் மற்றவற்றின் முக்கியத்துவம் இல்லை. PrP- பிணைக்கப்பட்ட உலோகங்களின் நோயியல் விளைவுகளில் உலோகத்தால் தூண்டப்பட்ட ஆக்ஸிஜனேற்ற சேதம் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், PrP ஐ PrP போன்ற வடிவத்திற்கு மாற்றுவது ஆகியவை அடங்கும்.

சாத்தியமான சிகிச்சை மற்றும் நோய் கண்டறிதல்

கணினி மாடலிங்கிற்கு நன்றி, விஞ்ஞானிகள் ப்ரியான் நோய்களுக்கான சிகிச்சையாக இருக்கும் கலவைகளை கண்டுபிடிக்க முடிந்தது. எடுத்துக்காட்டாக, ஒரு கலவை PrP இல் உள்ள பள்ளத்துடன் பிணைக்கப்பட்டு அதன் கட்டமைப்பை உறுதிப்படுத்தி, தீங்கு விளைவிக்கும் PrP இன் அளவைக் குறைக்கும்.

சமீபத்தில், ஆன்டிபிரியன் ஆன்டிபாடிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அவை இரத்த-மூளைத் தடையைக் கடந்து சைட்டோசோலிக் பிரியான்களில் செயல்படுகின்றன.

கடந்த தசாப்தத்தில், அல்ட்ராஹை பிரஷரைப் பயன்படுத்தி இறைச்சியில் பிரியான் தொற்றுநோயை செயலிழக்கச் செய்வதில் சில முன்னேற்றம் ஏற்பட்டுள்ளது.

2011 இல், ப்ரியான்களை லைகன்களால் சிதைக்க முடியும் என்று கண்டுபிடிக்கப்பட்டது.

ப்ரியான் நோய்களைக் கண்டறிவதில் சிக்கல், குறிப்பாக போவின் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி மற்றும் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் ஆகியவை நடைமுறை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. அவற்றின் அடைகாக்கும் காலம் மாதங்கள் முதல் பல தசாப்தங்கள் வரை இருக்கும், அந்த நேரத்தில் தனிநபர் எந்த அறிகுறிகளையும் அனுபவிப்பதில்லை, சாதாரண மூளை PrP புரதங்களை PrP ப்ரியான்களாக மாற்றும் செயல்முறை ஏற்கனவே தொடங்கிவிட்டது. தற்போது, ​​மரணத்திற்குப் பிறகு நரம்பியல் மற்றும் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் முறைகள் மூலம் மூளை திசுக்களை பரிசோதிப்பதைத் தவிர PrP ஐக் கண்டறிய எந்த வழியும் இல்லை. ப்ரியான் நோய்களின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் PrP புரதத்தின் ப்ரியான் வடிவத்தின் குவிப்பு ஆகும், ஆனால் இது இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் போன்ற எளிதில் கிடைக்கக்கூடிய உடல் திரவங்கள் மற்றும் திசுக்களில் மிகக் குறைந்த செறிவுகளில் காணப்படுகிறது. ஆராய்ச்சியாளர்கள் PrP இன் விகிதத்தை அளவிடுவதற்கான ஒரு முறையை உருவாக்க முயற்சித்துள்ளனர், ஆனால் இந்த நோக்கத்திற்காக இரத்தம் போன்ற பொருட்களைப் பயன்படுத்துவதற்கு இன்னும் முழுமையாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட முறைகள் இல்லை.

2010 ஆம் ஆண்டில், நியூயார்க்கில் இருந்து ஆராய்ச்சியாளர்கள் குழு, மூளை திசுக்களில் அதன் விகிதம் நூறு பில்லியனில் ஒன்று (10) இருந்தாலும் கூட PrP ஐக் கண்டறியும் வழியை விவரித்தது. இந்த முறையானது சரவுண்ட் ஆப்டிகல் ஃபைபர் இம்யூனோஅசே (SOFIA) எனப்படும் புதிய தொழில்நுட்பம் மற்றும் PrP க்கு எதிரான சில குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளுடன் பெருக்கத்தை ஒருங்கிணைக்கிறது. மாதிரியில் உள்ள அனைத்து PrP ஐயும் செறிவூட்டுவதற்குப் பெருக்கத்திற்குப் பிறகு, மாதிரியானது குறிப்பிட்ட தன்மைக்கான ஆன்டிபாடிகளுடன் ஒரு ஃப்ளோரசன்ட் சாயத்துடன் லேபிளிடப்பட்டு இறுதியாக மைக்ரோ கேபில்லரி குழாயில் ஏற்றப்படுகிறது. பின்னர் இந்த குழாய் ஒரு சிறப்பு கருவியில் வைக்கப்படுகிறது, இதனால் அது முற்றிலும் ஆப்டிகல் ஃபைபர்களால் சூழப்பட்டுள்ளது மற்றும் குழாயின் மீது உமிழப்படும் அனைத்து ஒளியும் சாயத்தால் உறிஞ்சப்படுகிறது, முன்பு லேசர் மூலம் உற்சாகப்படுத்தப்பட்டது. இந்த நுட்பம் ப்ரியான் வடிவத்திற்கு மாறுவதற்கான சிறிய எண்ணிக்கையிலான சுழற்சிகளுக்குப் பிறகும் PrP ஐக் கண்டறிவதை சாத்தியமாக்குகிறது, இது முதலில், சோதனைக் கலைப்பொருட்கள் மூலம் முடிவை சிதைக்கும் வாய்ப்பைக் குறைக்கிறது, இரண்டாவதாக, செயல்முறையை துரிதப்படுத்துகிறது. உண்மையில் ஸ்கிராபி நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஆரோக்கியமான ஆடுகளின் இரத்தத்தை பரிசோதிக்க ஆராய்ச்சியாளர்கள் இந்த நுட்பத்தைப் பயன்படுத்தினர். நோய் வெளிப்பட்டதும் அவர்களின் மூளையும் பரிசோதிக்கப்பட்டது. எனவே, ஆராய்ச்சியாளர்கள் விலங்குகளின் இரத்தம் மற்றும் மூளை திசு சோதனைகளை நோயின் அறிகுறிகளுடன் ஒப்பிட முடிந்தது, மறைந்திருக்கும் நோய் உள்ளவர்கள் மற்றும் பாதிக்கப்படாதவை. மேலே உள்ள நுட்பம் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு நீண்ட காலத்திற்கு முன்பே உடலில் PrP ஐக் கண்டறிய உதவுகிறது என்பதை முடிவுகள் தெளிவாகக் காட்டுகின்றன.

அஸ்டெமிசோலில் ஆன்டிபிரியன் செயல்பாடு கண்டறியப்பட்டது.

பூஞ்சை ப்ரியான்கள்

முதன்மைக் கட்டுரை: பூஞ்சை ப்ரியான்கள்

பரம்பரை, அதாவது மெண்டலியன் அல்லாத பரம்பரை மூலம் அவற்றின் இணக்கத்தை கடத்தும் திறன் கொண்ட புரதங்கள் ஈஸ்டில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டன. சாக்கரோமைசஸ் செரிவிசியாரீட் விக்னர் ரீட் விக்னர் 1990 களின் முற்பகுதியில். பாலூட்டிகளின் ப்ரியான்களுடன் ஒற்றுமை இருப்பதால், இந்த மாற்று பரம்பரை புரதச் சீரமைப்புகள் ஈஸ்ட் ப்ரியான்கள் என்று அழைக்கப்பட்டன. பின்னர், பூஞ்சையில் ப்ரியான்கள் கண்டுபிடிக்கப்பட்டன போடோஸ்போரா அன்செரினா.

சூசன் லிண்ட்கிஸ்ட் குழு சூசன் லிண்ட்கிஸ்ட்) வைட்ஹெட் இன்ஸ்டிடியூட்டில் இருந்து சில பூஞ்சை ப்ரியான்கள் எந்த நோய் நிலையிலும் தொடர்புபடுத்தப்படவில்லை, ஆனால் அவை நன்மை பயக்கும் பாத்திரத்தை வகிக்கக்கூடும் என்பதைக் காட்டுகிறது. இருப்பினும், NIH ஆராய்ச்சியாளர்கள் பூஞ்சை ப்ரியான்கள் செல் நம்பகத்தன்மையைக் குறைக்கலாம் என்பதற்கான ஆதாரங்களை வழங்கியுள்ளனர். எனவே, பூஞ்சை ப்ரியான்கள் நோய்க்கிருமி முகவர்களா அல்லது அவை ஏதேனும் நன்மை பயக்கும் பாத்திரத்தை வகிக்கின்றனவா என்ற கேள்வி தீர்க்கப்படாமல் உள்ளது.

2012 ஆம் ஆண்டு நிலவரப்படி, 11-12 ப்ரியான்கள் பூஞ்சைகளில் அறியப்படுகின்றன, அவற்றுள்: ஏழு இன் சாக்கரோமைசஸ் செரிவிசியா(விளக்கத்தைப் பார்க்கவும்) இத்தகைய செல்கள் மாற்றப்பட்ட உடலியல் நிலை மற்றும் சில மரபணுக்களின் வெளிப்பாட்டின் மாற்றப்பட்ட நிலை ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன, இது ஈஸ்டில் பிரியான்களின் உருவாக்கம் ஒரு தகவமைப்புப் பாத்திரத்தை வகிக்கக்கூடும் என்ற கருதுகோளுக்கு வழிவகுத்தது.

Mca1 ப்ரியானின் கண்டுபிடிப்பு பற்றிய கட்டுரை பின்னர் நிராகரிக்கப்பட்டது, ஏனெனில் சோதனை முடிவுகளை மீண்டும் உருவாக்க முடியவில்லை. குறிப்பிடத்தக்க வகையில், பெரும்பாலான பூஞ்சை ப்ரியான்கள் குளுட்டமைன்/அஸ்பாரகின் நிறைந்த ரிபீட்களை அடிப்படையாகக் கொண்டவை, Mod5 மற்றும் HET-கள் விதிவிலக்குகள்.

பூஞ்சை ப்ரியான்களின் ஆய்வுகள் "தூய புரதம்" கருதுகோளை வலுவாக ஆதரிக்கின்றன, ஏனெனில் ப்ரியான் வடிவத்தில் உள்ள புரதங்களுடன் உயிரணுக்களிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சுத்திகரிக்கப்பட்ட புரதங்கள் சாதாரண வடிவத்தின் புரதங்களை ப்ரியான் வடிவத்தில் மறுசீரமைக்கும் திறனை வெளிப்படுத்தின. ஆய்வுக்கூட சோதனை முறையில், மற்றும் அதே நேரத்தில் இந்த ப்ரியான் விகாரத்தின் பண்புகள் பாதுகாக்கப்படுகின்றன. ப்ரியான் டொமைன்கள் மீதும் சில வெளிச்சம் செலுத்தப்பட்டது, அதாவது, மற்றொரு புரதத்தின் இணக்கத்தை ப்ரியான் ஒன்றாக மாற்றும் புரத களங்கள். பூஞ்சை ப்ரியான்கள் சாதாரண வடிவத்திலிருந்து ப்ரியான் வடிவத்திற்கு மாறுவதற்கான சாத்தியமான வழிமுறையை அறிமுகப்படுத்த உதவியுள்ளன, இது அனைத்து பிரியான்களுக்கும் பொருந்தும், இருப்பினும் பூஞ்சை ப்ரியான்கள் இனப்பெருக்கத்திற்கு தேவையான இணை காரணி இல்லாத நிலையில் தொற்று பாலூட்டி பிரியான்களிலிருந்து வேறுபடுகின்றன. பிரியான் டொமைனின் அம்சங்கள் இனங்களுக்கிடையே வேறுபடலாம். எடுத்துக்காட்டாக, பூஞ்சை பிரியான்களின் ப்ரியான் களங்களில் உள்ளார்ந்த பண்புகள் பாலூட்டிகளின் பிரியான்களில் காணப்படவில்லை.

மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, பூஞ்சை பிரியான்கள், பாலூட்டிகளின் பிரியான்களைப் போலல்லாமல், அடுத்த தலைமுறைக்கு அனுப்பப்படுகின்றன. வேறு வார்த்தைகளில் கூறுவதானால், காளான்களுக்கு ஒரு பொறிமுறை உள்ளது ப்ரியான் (புரத) பரம்பரை, இது உண்மையான சைட்டோபிளாஸ்மிக் பரம்பரைக்கு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க எடுத்துக்காட்டு.

"- உறுதிப்படுத்தப்படாத கண்டுபிடிப்பு.

ப்ரியான்கள், நியூக்ளிக் அமிலங்கள் இல்லாத, அசாதாரணமான மூன்றாம் நிலை அமைப்பைக் கொண்ட தொற்று புரதங்களின் சிறப்பு வகுப்பாகப் புரிந்து கொள்ளப்பட வேண்டும்.

பிரியான்களை உயிருள்ள நுண்ணுயிரிகளாக வகைப்படுத்த முடியாது, ஆனால் அவற்றின் இனப்பெருக்கம் உயிரணுக்களின் செயல்பாடுகளால் ஏற்படுகிறது. பிரியான்கள் ஒரு அசாதாரண முப்பரிமாண அமைப்பைக் கொண்ட புரத மூலக்கூறுகள் ஆகும், அவை சாதாரண புரதங்களின் மாற்றத்தை துரிதப்படுத்தி அவற்றை ஒத்த புரதங்களாக மாற்றும் திறனைக் கொண்டுள்ளன. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், புரதங்கள் சாதாரண வடிவத்திலிருந்து ப்ரியான் வடிவத்திற்கு மாறும் தருணத்தில், α- ஹெலிகள் β- தாள்களாக மாறத் தொடங்குகின்றன. இதன் விளைவாக வரும் தொற்று முகவர்கள் புதிய புரத மூலக்கூறுகளை மறுசீரமைப்பதை இது சாத்தியமாக்குகிறது, இதன் விளைவாக ஒரு சங்கிலி எதிர்வினை தொடங்கப்படுகிறது, இதன் காரணமாக ஒரு பெரிய எண்ணிக்கையிலான தவறாக மடிந்த மூலக்கூறுகள் உருவாகின்றன.

இந்த தொற்று முகவர்கள் பல வடிவங்களில் இருக்கலாம் - விகாரங்கள், ஒவ்வொன்றின் அமைப்பும் சற்று வித்தியாசமானது.

ப்ரியான்களை உருவாக்கும் புரதங்கள் (PrP) மனிதர்கள் மற்றும் பாலூட்டிகளின் அனைத்து உறுப்புகளிலும் அமைப்புகளிலும் காணப்படுகின்றன. ஆனால் பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களில் ஒரு அசாதாரண அமைப்புடன் PrP ஐக் காணலாம், இது புரோட்டீஸ்களுக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கிறது (புரதங்களை ஹைட்ரோலைஸ் செய்யும் நொதிகள்).

புரதத்தின் சாதாரண முப்பரிமாண வடிவம் PrPC என்றும், அசாதாரண தொற்று வடிவம் PrPSc என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. PrP - PrPSс இன் தொற்று ஐசோஃபார்ம் பற்றி நாம் பேசினால், அது சாதாரண PrPС புரதத்தை ஒரு தொற்று ஐசோஃபார்மாக மாற்றும் திறனைக் கொண்டுள்ளது, அதாவது அதன் முப்பரிமாண கட்டமைப்பை மாற்றுகிறது, இது மற்ற புரதங்களுடன் PrP இன் மேலும் உறவை பாதிக்கிறது.

பிரியான்களின் இயற்பியல் வேதியியல் பண்புகள் பற்றிய தகவல்

ப்ரியான்கள் இரசாயன மற்றும் இயற்பியல் காரணிகளுக்கு மிகவும் உயர்ந்த அளவிலான எதிர்ப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அதிக வெப்பநிலையில் (90 °C) பிரியான்கள் மாறாமல் இருக்கும். அவற்றின் மூலக்கூறுகள் ஹைட்ரோபோபிக் (அவை தண்ணீருடன் தொடர்பு கொள்ள பயப்படுகின்றன). ப்ரியான்களின் தொற்று வடிவங்கள் (PrPSс) புற ஊதா கதிர்வீச்சு மற்றும் அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சு, கருக்கள், கரிம கரைப்பான்கள், ஆல்டிஹைடுகள், அயனி மற்றும் அயனி அல்லாத சவர்க்காரம் போன்ற பல இயற்பியல் காரணிகள் மற்றும் எதிர்வினைகளுக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கின்றன.

ப்ரியான் நோய்கள்: வகைப்பாடு

ப்ரியான்கள் விலங்குகளில் பல்வேறு நோய்க்குறியீடுகளை ஏற்படுத்தும் (பைத்தியம் மாடு நோய், பரவக்கூடிய ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி). மனிதர்களில், இந்த தொற்று முகவர்கள் பின்வரும் நிலைமைகளை ஏற்படுத்தலாம்:

• குரு நோய்;
• அமியோட்ரோபிக் லுகோஸ்போஞ்சியோசிஸ்;
• கொடிய குடும்ப தூக்கமின்மை;
• Gerstmann-Straussler-Scheinker நோய்க்குறி;
• Creutzfeldt-Jakob நோய்.

ப்ரியான் நோய்களுக்கான அடைகாக்கும் காலத்தைப் பொறுத்தவரை, இது பல மாதங்கள் முதல் 15-30 ஆண்டுகள் வரை மாறுபடும்.

மேலே பட்டியலிடப்பட்டுள்ள அனைத்து நோய்களும் மூளை, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தை பாதிக்கின்றன, இன்று குணப்படுத்த முடியாதவை, இது எப்போதும் மரணத்தில் முடிவடைகிறது.

ப்ரியான்கள் நியூரோடிஜெனரேடிவ் நோய்களை ஏற்படுத்தும்; இது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் அமிலாய்டு பிளேக்குகளின் உருவாக்கம் மற்றும் குவிப்பு ஆகியவற்றின் விளைவாகும், இது சாதாரண திசு கட்டமைப்பை அழிக்க பங்களிக்கிறது. அழிவு என்பது திசுக்களில் துவாரங்களை உருவாக்குவதைக் குறிக்கிறது, இதன் விளைவாக அவற்றின் அமைப்பு பஞ்சுபோன்றதாக மாறும்.

ப்ரியான் நோய்களை 3 வழிகளில் பெறலாம் என்பது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது:

• தன்னிச்சையாக;
• நேரடி தொற்று மூலம்;
• பரம்பரை.

சில சந்தர்ப்பங்களில், இந்த காரணிகளின் சிக்கலான கலவையானது நோய் ஏற்படுவதற்கு அவசியம். ஆனால், ஒரு விதியாக, மேலே உள்ள அனைத்து ப்ரியான் நோய்களும் அறியப்படாத காரணங்களுக்காக அவ்வப்போது எழுகின்றன. நோயுற்ற தன்மையின் பரம்பரை காரணிகளைப் பற்றி நாம் பேசினால், அறியப்பட்ட அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் இந்த விருப்பம் சுமார் 15% ஆகும். ப்ரியான் தொற்று பின்வரும் சந்தர்ப்பங்களில் ஏற்படலாம்:

• விலங்கு தோற்றத்தின் மோசமாக வெப்பமாக பதப்படுத்தப்பட்ட உணவை உட்கொள்வது, எடுத்துக்காட்டாக: இறைச்சி, ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட மாடுகளின் மூளை;
• அறுவைசிகிச்சை தலையீடுகளின் போது - கார்னியா மாற்று அறுவை சிகிச்சை, இரத்தமாற்றம், உணவு சப்ளிமெண்ட்ஸ் மற்றும் விலங்கு தோற்றத்தின் ஹார்மோன்களை எடுத்துக்கொள்வது, அசுத்தமான அல்லது மோசமாக கருத்தடை செய்யப்பட்ட அறுவை சிகிச்சை கருவிகள் அல்லது கேட்கட் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துதல்;
• RgR இன் உயர் உற்பத்தி மற்றும் RgR ஐ RgR க்கு மாற்றும் செயல்முறை தூண்டப்படும் பிற நிலைமைகள்.

சமீபத்திய ஆய்வுகளின்படி, நோய்த்தொற்றின் முக்கிய வழி அசுத்தமான உணவை உட்கொள்வதாகும். இறந்த விலங்குகளின் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் (உமிழ்நீர், சிறுநீர் மற்றும் பிற திரவங்கள்) பிரியான்கள் செழித்து வளர்கின்றன என்பது அறியப்படுகிறது.

ப்ரியான்கள் சூழலில் காணப்படுகின்றன, எனவே மோசமாக சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட அல்லது மலட்டுத்தன்மையற்ற அறுவை சிகிச்சை கருவிகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் தொற்று தன்னிச்சையாக ஏற்படலாம். பெரும்பாலான மண் தாதுக்களுடன் எளிதில் பிணைக்கப்படுவதால் அவை மண்ணில் சரியாகப் பாதுகாக்கப்படுகின்றன.

ப்ரியான் நோய்களை எவ்வாறு கண்டறிவது?

இன்றுவரை, ப்ரியான் நோய்த்தொற்றுகளை துல்லியமாக கண்டறிய எந்த முறைகளும் உருவாக்கப்படவில்லை. பின்வரும் முறைகள் மட்டுமே உள்ளன:

• எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராம் (EEG);
• மூலக்கூறு மரபணு ஆராய்ச்சி (MKA-15VZ மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளைப் பயன்படுத்தி இம்யூனோபிளாட்டிங் முறை, இது PrPSc மற்றும் PrPc ஐ அடையாளம் காணப் பயன்படுகிறது).

• எம்ஆர்ஐ (அதன் உதவியுடன் நீங்கள் மூளைச் சிதைவைக் கண்டறியலாம்).
• CSF பரிசோதனை (Creutzfeldt-Jakob நோயின் தன்னிச்சையான நிகழ்வுகளில் நரம்பியல் புரதத்திற்கான சோதனை 14-3-3).

• பாலிமரேஸ் சங்கிலி எதிர்வினை (PCR) முறைகள்.
• நோயெதிர்ப்பு பரிசோதனை (புற லிம்போசைட்டுகளில் இம்யூனோபிளாட்டிங் முறையைப் பயன்படுத்தி பிரியான்களை அடையாளம் காணுதல்).
• பிரேத பரிசோதனை பொருள் பற்றிய ஆய்வு (நிலை ஸ்போஞ்சியோசிஸைக் கண்டறிதல், பெருமூளை அமிலாய்டோசிஸ் அறிகுறிகள், அமிலாய்டு பிளேக்குகளின் உருவாக்கம்).

ப்ரியான் நோய்த்தொற்றுகளைக் கண்டறியும் போது, ​​​​அவற்றை அனைத்து நோயியல்களிலிருந்தும் வேறுபடுத்துவது அவசியம், இதன் சிறப்பியல்பு டிமென்ஷியா, எடுத்துக்காட்டாக, நியூரோசிபிலிஸ், பார்கின்சன் மற்றும் அல்சைமர் நோய், வாஸ்குலிடிஸ், ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் மூளைக்காய்ச்சல், ஹெர்பெடிக் என்செபாலிடிஸ், மயோக்ளோனஸ் எபிலெப்ஸ் போன்றவை.)

ப்ரியான் நோய்களுக்கான சிகிச்சை பற்றிய தகவல்கள்

இன்று, கணினி தொழில்நுட்பத்திற்கு நன்றி, விஞ்ஞானிகள் மெதுவாக முற்போக்கான மூளை சேதத்தால் அபாயகரமான விளைவுகளால் வகைப்படுத்தப்படும் நரம்பியக்கடத்தல் நோய்க்குறியீடுகளுக்கு குணப்படுத்தக்கூடிய பொருட்களைக் கண்டுபிடிக்க முடிந்தது.

ப்ரியான்கள் லைகன்களுக்கு வெளிப்படும் போது சிதைவடையும் திறன் கொண்டது என்று பல ஆண்டுகளுக்கு முன்பு கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி மற்றும் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட் நோய் போன்ற நோய்களைப் படிப்பதில் உள்ள சிக்கல் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. இந்த நோய்களின் ஆபத்து என்னவென்றால், முதல் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு ஒரு மாதம் முதல் 10-12 ஆண்டுகள் வரை ஆகலாம். இந்த நேரத்தில், வாழ்க்கையில் ஒரு தொற்று காயத்தை தீர்மானிக்க நடைமுறையில் எந்த வழியும் இல்லை. நோயாளியின் மரணத்திற்குப் பிறகு மூளை திசுக்களைப் படிப்பதே உகந்த வழி.

விஞ்ஞானிகள் ஆராய்ச்சி முறைகளை உருவாக்க முயற்சித்துள்ளனர், அதில் சிறுநீர் அல்லது இரத்தத்தை பகுப்பாய்வு செய்ய பயன்படுத்தலாம். ஆனால், துரதிர்ஷ்டவசமாக, முன்னேற்றங்கள் இன்னும் வெற்றிகரமாக இல்லை.

இன்றுவரை, ஒரு தொற்று ப்ரியான் புரதத்தால் ஏற்படும் அனைத்து அறியப்பட்ட நோய்களும் குணப்படுத்த முடியாதவை, ஆனால் சிகிச்சை முறைகள் உலகம் முழுவதும் தீவிரமாக விவாதிக்கப்படுகின்றன. ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதிகளில், ப்ரியான் நோய்த்தொற்றுக்கு நோய் எதிர்ப்பு சக்தி இல்லை, இது PrP புரதத்தின் இயல்பான வடிவம் மனித உடலில் எப்போதும் இருப்பதன் விளைவாகும்.

ப்ரியான் நோய்த்தொற்றின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகள் முடக்கப்பட்டுள்ளனர். அனைத்து நோயியல்களும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன; நோய் எப்போதும் நோயாளியின் மரணத்தில் முடிவடைகிறது.

கட்டுரையை மருத்துவர் டியூட்யுன்னிக் டி.எம்.

பிரியான்கள் (புரதத்திலிருந்து ஆங்கில ப்ரியான் - "புரதம்" மற்றும் தொற்று - "தொற்று").

இந்த புரதங்களைப் பற்றிய நவீன அறிவின் அடித்தளத்தை அமைத்த நபரால் இந்த சொல் முன்மொழியப்பட்டது - ஸ்டான்லி ப்ருசினர் 1982 இல்.

இவை மனிதர்களில் பல மூளைக்காய்ச்சலை ஏற்படுத்தும் நோயியல் புரதங்கள் என்பதை நாம் அறிவோம் (க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட் நோய் - ஜேகோபஸ் நோய்க்குறி ஜெர்ஸ்ட்மேன் - ஸ்ட்ராஸ்லர் - ஷெங்கர், கொடிய குடும்ப தூக்கமின்மை, குரு, முதலியன), கால்நடைகள் (பைத்தியம் மாடு நோய், செம்மறி ஆடுகளில் ஸ்கிராப்பி) மற்றும் பறவைகள். . பரவும் வகை, நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் போன்றவை. இந்த நோய்களில் இது வைரஸ்கள் அல்லது பாக்டீரியாக்கள் போன்றது அல்ல. ஆனால் முதல் விஷயங்கள் முதலில்.

கதை

மனிதர்களால் விவரிக்கப்பட்ட ப்ரியான் நோய்களின் பட்டியலிலிருந்து முதல் நோய் ஸ்கிராப்பி - செம்மறி சிரங்கு. 1700 ஆம் ஆண்டில், இங்கிலாந்தில் (அந்த நேரத்தில் வீட்டு செம்மறி ஆடுகள் அதிகம் உள்ள நாடு), பின்வரும் அறிகுறிகள் விவரிக்கப்பட்டன - கடுமையான அரிப்பு, நகரும் போது மூட்டுகளில் வலி மற்றும் வலிப்பு வலிப்பு. ஒரு வாரத்தில் நோய் முன்னேறியது. பல்வேறு மாவட்டங்களில் நோய் தொற்று ஏற்பட்டது. நோய்க்கான காரணம் தெரியாமல் கால்நடை மருத்துவர்களும், மருத்துவர்களும் தோள்களைக் குலுக்கினர். அனைத்து அறிகுறிகளும் மூளை பாதிப்பை சுட்டிக்காட்டுகின்றன.

20 ஆம் நூற்றாண்டில், ஏழை ஆடுகளை எந்த வகையான நோய் பாதித்தது என்பது பற்றிய புதிய தரவு எதுவும் சேர்க்கப்படவில்லை. எனவே, 1920 களில், ஹான்ஸ் கெர்ஹார்ட் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட் மற்றும் அல்ஃபோன்ஸ் மரியா ஜேக்கப் ஆகியோர் தனித்தனியாக (இருவரும் 1920 இல், ஆனால் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட் முன்பு) மனித நரம்பு மண்டலத்தின் குணப்படுத்த முடியாத காயத்தை விவரித்தனர், இது பின்னர் அவர்களுக்கு பெயரிடப்பட்டது.

தனிப்பயன் தொகுப்பு:படங்கள் எதுவும் கிடைக்கவில்லை

நோயியல் படம் விவரிக்கப்பட்டது (மூளை திசுக்களின் குவிய புண்கள்). அறிகுறிகளை வகைப்படுத்த முதல் முயற்சி மேற்கொள்ளப்பட்டது. நோயின் வரையறை "ஸ்பாஸ்டிக் சூடோஸ்கிளிரோசிஸ் அல்லது என்செபலோபதியுடன் கூடிய முள்ளந்தண்டு வடத்தின் முன்புற கொம்புகள், எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் மற்றும் பிரமிடல் அமைப்பு ஆகியவற்றில் சிதறிய ஃபோசை" ஆகும்.

மைக்ரோ கேவிட்டிகளைக் காட்டும் மூளையின் வரலாற்று மாதிரி

ஹான்ஸ் ஜெர்ஹார்ட் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட், ஒரு ஜெர்மன் நரம்பியல் நிபுணராக, நாசிசத்துடன் தொடர்பு கொண்டிருந்தார். கட்சி உறுப்பினராக இல்லாத அவர், பரம்பரை பிரச்சனைகளில் மருத்துவ நிபுணராக செயல்பட்டார், அதாவது கட்டாய கருத்தடை மற்றும் கருணைக்கொலை போன்ற பிரச்சனைகளை தீர்த்தார்.

இந்த பகுதியில் அவரது நடவடிக்கைகள் பற்றி பல்வேறு பதிப்புகள் உள்ளன. சிலர், க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட் நோயியல்களை மறைத்து மருத்துவ வரலாறுகளை சரிசெய்து இந்த நடைமுறைகளிலிருந்து மக்களைக் காப்பாற்றினார் என்றும், மற்றவர்கள் மரண முகாம்களுக்கும் கீல் கிளினிக்கிற்கும் ("கருணைக்கொலை" மேற்கொள்ளப்பட்ட இடத்தில்) மருத்துவர் இன்னும் மக்களை அனுப்புவதில் ஈடுபட்டுள்ளார் என்று எழுதுகிறார்கள்.

எவ்வாறாயினும், பிரிட்டிஷ் ஆக்கிரமிப்பு அதிகாரிகள் அவரது வழக்கில் குற்றத்தின் தடயங்களைக் காணவில்லை மற்றும் 60 வயதான மருத்துவர் முனிச்சில் தனது நடவடிக்கைகளைத் தொடர்ந்தார்.

ப்ரியான் நோய்களின் வரலாறு மேலும் வளர்ந்தது. 1957 ஆம் ஆண்டில், கார்ல்டன் கஜ்டுஷேக் மற்றும் வின்சென்ட் ஜிகாஸ் ஆகியோர் மருத்துவப் படத்தில் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயைப் போன்ற ஒரு நோயைக் கண்டுபிடித்தனர் (இந்த நோய் இப்போது இந்த இரண்டு மருத்துவர்களின் பெயர்களைக் கொண்டுள்ளது). 20 களில் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட நோய் மேற்கு ஐரோப்பாவில் வசிப்பவர்களை பாதித்திருந்தால், புதியது நியூசிலாந்தில் உள்ள ஒரு பழங்குடியினரின் பிரதிநிதிகளை பாதித்தது.

இந்த நோயியல் ஒரு வைரஸால் ஏற்படுகிறது என்று பரிந்துரைக்கப்பட்டது. நடுக்கம், வலிப்பு மற்றும் தலைவலி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் மருத்துவ படம் ஆய்வு செய்யப்பட்டது.

அண்டை பழங்குடியினர் நரமாமிசம் மற்றும் மூளை சாப்பிடுவதைப் பின்பற்றவில்லை மற்றும் இதேபோன்ற நோய்க்குறியீடுகளால் பாதிக்கப்படவில்லை என்ற உண்மையின் அடிப்படையில், வைரஸ் மூளை திசுக்களில் அமைந்துள்ளது மற்றும் ஊட்டச்சத்து மூலம் பரவுகிறது என்ற கோட்பாடுகள் தோன்றத் தொடங்கின.

1967 ஆம் ஆண்டில், ஸ்கிராபி நோயால் பாதிக்கப்பட்ட செம்மறி ஆடுகளின் உயிரியல் திரவங்களுடன் பரிசோதனை எலிகளின் தொற்றுடன் முதல் வெற்றிகரமான சோதனை மேற்கொள்ளப்பட்டது. முடிவு நேர்மறையாக இருந்தது. எலிகள் "நன்கொடையாளர்களின்" அதே அறிகுறிகளை உருவாக்கியது. நோய் பரவுவதற்கான சான்றுகள் அதிகரித்துள்ளன.

சுவாரஸ்யமாக, 1976 ஆம் ஆண்டில், ஃபோர் பழங்குடி நோய் பற்றிய ஆய்வுடன் தொடர்புடைய தொற்று நோய்களின் தோற்றம் மற்றும் பரவலின் புதிய வழிமுறைகள் பற்றிய கண்டுபிடிப்புகளுக்காக கெய்டுஷேக் நோபல் பரிசு பெற்றார். அவரது வாழ்க்கையின் இறுதி வரை, அது வைரஸ்களால் ஏற்பட்டது என்று அவர் உறுதியாக இருந்தார்.

மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, ப்ரியான்களைப் பற்றிய அறிவின் அடித்தளம் ஸ்டான்லி ப்ருசினரால் அமைக்கப்பட்டது.

அவரது வாழ்க்கை வரலாற்றிலிருந்து கொஞ்சம். 1942 இல் அமெரிக்காவில் பிறந்தார். அவரது முன்னோர்கள் ரஷ்ய சாம்ராஜ்யத்திலிருந்து குடியேறியவர்கள், யூத வம்சாவளியைச் சேர்ந்தவர்கள், யூத படுகொலைகள் காரணமாக நாட்டை விட்டு வெளியேற வேண்டிய கட்டாயம் ஏற்பட்டது.

ஸ்டான்லி ப்ருசினர் 1968 இல் பென்சில்வேனியா பல்கலைக்கழகத்தில் பட்டம் பெற்றார் மற்றும் கலிபோர்னியா பல்கலைக்கழக மருத்துவப் பள்ளியில் (சான் பிரான்சிஸ்கோ) நரம்பியல் குடியிருப்பாளராக பணியாற்றினார்.
1970 இல், அவர் முதன்முதலில் Creutzfeldt-Jakob நோயை எதிர்கொண்டார்.

ப்ருசினரால் சிகிச்சை பெற்ற நோயாளிக்கு நோய்க்கிருமி எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை.

இந்த ஆராய்ச்சியில் நெருக்கமாக ஈடுபட்டு, நரம்பியல் நிபுணர் மற்றொரு மருத்துவரான சிகுர்ட்சனின் பணிகளுக்குத் திரும்பினார், அவர் அந்த நேரத்தில் புரிந்துகொள்ள முடியாத நோய்களில் சில வடிவங்களை அடையாளம் கண்டார். இந்த வடிவங்கள் ஆனது:

- வழக்கத்திற்கு மாறாக நீண்ட (மாதங்கள் மற்றும் ஆண்டுகள்) அடைகாக்கும் காலம்;

- படிப்பின் மெதுவாக முற்போக்கான தன்மை;

உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களுக்கு அசாதாரண சேதம்;

- மரணத்தின் தவிர்க்க முடியாத தன்மை.

இந்த அளவுகோல்களை பூர்த்தி செய்த அந்த நேரத்தில் அறியப்பட்ட நோய்கள் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய், மனிதர்களில் குரு மற்றும் ஸ்க்ராபி, இது செம்மறி ஆடுகளை மட்டுமல்ல, ஆடுகளையும் பாதிக்கத் தொடங்கியது.

அடிக்கடி நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட ஆடுகளின் உயிரியல் திரவங்களிலிருந்து (செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம், சிறுநீர், விந்தணு திரவம், உமிழ்நீர்) தொற்று மற்றும் மேலதிக ஆராய்ச்சிக்கான தயாரிப்புகள் தயாரிக்கப்பட்டன.

எலிகளில் பரிசோதனைகள் மேற்கொள்ளப்பட்டன. அடைகாக்கும் காலம் 100-200 நாட்கள் நீடிக்கும் என்று கண்டறியப்பட்டது. இந்த நோய் அனைத்து சோதனை எலிகளிலும் உருவாகிறது.

ஆய்வகத்தில் வெள்ளெலிகள் தோன்றிய பிறகு முன்னேற்றம் ஏற்பட்டது. அவற்றின் அடைகாக்கும் காலம் மிகவும் குறைவாக இருந்தது, ஆனால் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இன்னும் அப்படியே இருந்தன.

எனவே, தொற்று, விலங்குகளை படுகொலை செய்தல், சுத்தம் செய்தல் மற்றும் பொருளை ஆய்வு செய்தல் ஆகியவற்றில் 10 (!) ஆண்டுகள் கடினமான வேலைக்குப் பிறகு, ஒரு நோய்க்கிருமி பொருள் அடையாளம் காணப்பட்டது. ப்ரூசினர் ப்ரியான் என்று அழைத்த ஒற்றைப் புரதத்தைக் கொண்டிருப்பதாக சோதனைகள் வலுவாகப் பரிந்துரைத்தன.

பல ஆண்டுகளாக ஆராய்ச்சியில் சேகரிக்கப்பட்ட மகத்தான சான்றுகள் இருந்தபோதிலும், கோட்பாடு உலகளாவிய ஏற்றுக்கொள்ளலைப் பெறவில்லை. அந்தக் காலத்தின் பெரும்பாலான வைராலஜிஸ்டுகள் (அது ஏற்கனவே 1982) அறிக்கையை அவநம்பிக்கையுடன் நடத்தினார்கள்.

நோய்க்கிருமிக்கு அதன் சொந்த மரபணு வகை இல்லாததே இதற்கு முக்கிய காரணம். அமினோ அமிலங்கள் மட்டுமே இருந்தன, நியூக்ளிக் அமிலங்கள் இல்லை.
அவரது உத்வேகத்தை இழக்காமல், சிகர்ட்சன் விசித்திரமான முகவரைப் படிப்பதைத் தொடர்ந்தார். அதன் அமினோ அமில வரிசை வெளிப்படுத்தப்பட்டது. மேலும், ப்ரியான் புரதத்திற்கு ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தி செல் சவ்வில் அதன் உள்ளூர்மயமாக்கலை தீர்மானிக்க முடிந்தது.

விஞ்ஞானியின் வாழ்க்கை நன்றாக இருந்தது. 1980 இல் அவர் நரம்பியல் பேராசிரியராகவும் 1988 இல் உயிர் வேதியியல் பேராசிரியராகவும் ஆனார்.
1982 இல், அவர் முற்றிலும் புதிய வகை நோய்க்கிருமி பற்றிய அறிவியல் கட்டுரையை வெளியிட்டார்.

மருத்துவர் மற்றும் விஞ்ஞானி 90 களில் உலகளாவிய அங்கீகாரத்தைப் பெற்றார். 1997 ஆம் ஆண்டில், நோய்த்தொற்றின் புதிய உயிரியல் கொள்கையான ப்ரியான்களைக் கண்டுபிடித்ததற்காக நோபல் பரிசு பெற்றார்.

இந்த நோயியலில் ஆர்வம் அதிகரித்து வருவதற்கான மற்றொரு காரணம், இங்கிலாந்தில் பரவிய பைத்தியம் மாடு நோய் அல்லது போவின் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதியின் தொற்றுநோய் ஆகும் (நோயின் அறிகுறிகளுடன் 179 ஆயிரம் கால்நடைத் தலைகள் இருந்தன).

ப்ரியான்கள் என்றால் என்ன மற்றும் உடலில் அவற்றின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை என்ன (நவீன யோசனைகள்)?

உண்மையில், மனித உடலிலும் பல உயிரினங்களிலும் PrP C புரதங்கள் உள்ளன. ரஷ்ய மொழியில் - ப்ரியான் புரதங்களின் இயல்பான வடிவம் (அவை சிகர்ட்சனின் ஆராய்ச்சிக்குப் பிறகு கண்டுபிடிக்கப்பட்டன, அதனால்தான் பெயர் மிகவும் விசித்திரமானது). அதன் நீளம், அமினோ அமில வரிசை மற்றும் இரண்டாம் நிலை அமைப்பு அறியப்படுகிறது. இறுதிக் கட்டமைப்பானது மூன்று α-ஹெலிஸ்கள் மற்றும் இரட்டை இழையுடனான எதிர்பொருந்தல் β-தாள் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது என்பதை அறிவது அவசியம்.

அவர்களுக்கு ஒரு சுவாரஸ்யமான சொத்து உள்ளது, அதாவது அவை அதிவேக மையவிலக்கு மூலம் துரிதப்படுத்தப்படுகின்றன, இது ப்ரியான்களின் இருப்புக்கான நிலையான சோதனையாகும். PrP ஆனது செல் இணைப்பு மற்றும் உள்செல்லுலார் சிக்னல்களை கடத்துவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது என்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன, எனவே மூளை செல்களின் தகவல்தொடர்புகளில் ஈடுபடலாம். இருப்பினும், PrP இன் செயல்பாடுகள் நன்கு புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை.

(அ) ​​சாதாரண (ஆ) நோயியல்

இந்த புரதங்கள் இல்லாத எலிகளின் சோதனைகள் PrP இல்லாதது நரம்பு நீக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது என்பதைக் காட்டுகிறது. ப்ரியான் புரதங்கள் பொதுவாக நீண்ட கால நினைவாற்றலை ஆதரிக்கும் சாத்தியம் உள்ளது.

ஆனால் இது சாதாரணமானது.

சில நேரங்களில் "சிக்கல்கள்" ஏற்படுகின்றன மற்றும் PrP Sc (தொற்று ப்ரியான்கள்) எனப்படும் புரதங்கள் தோன்றும். α-ஹெலிகளுக்குப் பதிலாக, β-தாள்கள் அவற்றில் ஆதிக்கம் செலுத்துவதில் அவை வேறுபடுகின்றன.

இது புதிய புரதத்துடன் மற்ற புரதங்களின் தொடர்புகளில் மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.
ஒரு உடலுக்கு ஒரு புரதம் மட்டுமே உற்பத்தி செய்யப்பட்டால் அது மிகவும் மோசமாக இருக்காது. பிரச்சனை என்னவென்றால், உருவானவுடன், புரதம் (!) மற்றவர்களின் கட்டமைப்பை மாற்றத் தொடங்குகிறது.
PrP Sc இன் இனப்பெருக்கத்தின் முக்கிய வழிமுறைகளைக் கருத்தில் கொள்வோம்

தொடங்குவதற்கு, உடலில் அவற்றின் தோற்றத்தின் வழிமுறைகள்

ப்ரியான் நோயை 3 வழிகளில் பெறலாம் என்று நம்பப்படுகிறது: நேரடி தொற்று, பரம்பரை அல்லது அவ்வப்போது (தன்னிச்சையாக) அல்லது அதன் சேர்க்கைகள் மூலம்.

ஸ்போராடிக் (அதாவது தன்னிச்சையான) ப்ரியான் நோய்ஒரு சீரற்ற தனிநபரில் மக்கள் தொகையில் நிகழ்கிறது. இது, எடுத்துக்காட்டாக, Creutzfeldt-Jakob நோயின் உன்னதமான பதிப்பு. ப்ரியான் நோய்களின் தன்னிச்சையான நிகழ்வு குறித்து இரண்டு முக்கிய கருதுகோள்கள் உள்ளன. அவற்றில் முதலாவது படி, மூளையில் இதுவரை இயல்பான புரதத்தில் தன்னிச்சையான மாற்றம் ஏற்படுகிறது, அதாவது, மொழிபெயர்ப்பிற்குப் பிந்தைய மாற்றம் நடைபெறுகிறது. ஒரு மாற்று கருதுகோள், உடலில் உள்ள ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட செல்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட நேரத்தில் ஒரு உடலியல் மாற்றத்திற்கு உட்படுகின்றன (அதாவது, மரபுரிமையாக இல்லை) மற்றும் குறைபாடுள்ள PrP Sc புரதத்தை உருவாக்கத் தொடங்குகின்றன. அது எப்படியிருந்தாலும், ப்ரியான் நோய்களின் தன்னிச்சையான நிகழ்வுக்கான குறிப்பிட்ட வழிமுறை தெரியவில்லை.

இரண்டாவது தொற்று.. நவீன ஆராய்ச்சியின் படி, ப்ரியான் நோய்களைப் பெறுவதற்கான முக்கிய வழி அசுத்தமான உணவை உண்பதாகும். இறந்த விலங்குகளின் எச்சங்களில் ப்ரியான்கள் சூழலில் இருக்கக்கூடும் என்று நம்பப்படுகிறது, மேலும் சிறுநீர், உமிழ்நீர் மற்றும் பிற உடல் திரவங்கள் மற்றும் திசுக்களில் (இரத்தம், செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம்) உள்ளன. இதன் காரணமாக, மலட்டுத்தன்மையற்ற அறுவை சிகிச்சை கருவிகளின் பயன்பாட்டின் போது ப்ரியான்களுடன் தொற்று ஏற்படலாம். இது இறைச்சிக் கூடத்தில் உள்ள அறுவை சிகிச்சை கருவிகள் அல்லது சாதனங்களை கிருமி நீக்கம் செய்வதை கடினமாக்குகிறது. ப்ரியான்கள் பொதுவாக புரோட்டீஸ், வெப்பம், கதிர்வீச்சு மற்றும் ஃபார்மலினில் சேமித்து வைப்பதற்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டவை, இருப்பினும் இந்த நடவடிக்கைகள் நோய்த்தொற்று ஏற்படுவதற்கான அவற்றின் திறனைக் குறைக்கின்றன.

ப்ரியான்களுக்கு எதிரான பயனுள்ள கிருமி நீக்கம் நீராற்பகுப்பு அல்லது அவற்றின் மூன்றாம் கட்டமைப்பின் சேதம்/அழிவு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியிருக்க வேண்டும். ப்ளீச், சோடியம் ஹைட்ராக்சைடு மற்றும் வலுவான அமில சவர்க்காரங்களுடன் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் இதை அடையலாம். சீல் செய்யப்பட்ட நீராவி ஆட்டோகிளேவில் 134 டிகிரி செல்சியஸ் வெப்பநிலையில் 18 நிமிடங்கள் செலவிடுவது பிரியான்களை செயலிழக்கச் செய்யாது.

ஓசோன் ஸ்டெரிலைசேஷன் தற்போது ப்ரியான்களை செயலிழக்கச் செய்வதற்கும் குறைப்பதற்கும் முக்கிய நவீன முறையாக ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. முற்றிலும் நீக்கப்பட்ட ப்ரியானை தொற்று நிலைக்கு மாற்றுவது பதிவு செய்யப்படவில்லை, ஆனால் சில செயற்கை நிலைமைகளின் கீழ் பகுதியளவு நீக்கப்பட்ட ப்ரியான்களுக்கு இது சாத்தியமாகும்.

களிமண் மற்றும் பிற மண் தாதுக்களுடன் பிணைப்பதால் இந்த புரதங்கள் மண்ணில் நீண்ட நேரம் இருக்கக்கூடும் என்பதையும் நினைவில் கொள்வது மதிப்பு. சித்தப்பிரமை வேண்டாம், ஆனால் கோட்பாட்டளவில் அவை எல்லா இடங்களிலும் இருக்கலாம்.

2011 ஆம் ஆண்டில், ஏரோசல் துகள்களில் (அதாவது வான்வழி நீர்த்துளிகள்) காற்றின் மூலம் பரவும் ப்ரியான்களின் கண்டுபிடிப்பு அறிவிக்கப்பட்டது. 2011 ஆம் ஆண்டில், மலட்டுத்தன்மைக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் சிறுநீரில் இருந்து பெறப்பட்ட மனித மாதவிடாய் நின்ற கோனாடோட்ரோபின் மூலம் பிரியான்கள் பரவக்கூடும் என்பதற்கான ஆரம்ப சான்றுகள் வெளியிடப்பட்டன.

கோட்பாட்டளவில், ப்ரியான் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரே ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட விலங்குடன், முழு நாடுகளையும் நாடுகளையும் அழிக்க முடியும், அதன் எலும்பு உணவை சேர்க்கைகளுக்கு உணவளித்து விரும்பிய நிலைக்கு விற்பதன் மூலம்.
80களின் பிற்பகுதியில் பிரிட்டனில் இதேபோன்ற நிலை ஏற்பட்டது (பைத்தியம் மாடு நோய் தொற்று). பின்னர், பெரும்பாலும் அறியாமையால் (மற்றும் தீங்கிழைக்கும் நோக்கத்தால் அல்ல), மேற்கண்ட செயல்முறை நிகழ்ந்தது, இது சுமார் 200 பேரின் (2009 நிலவரப்படி) மற்றும் 179 ஆயிரம் கால்நடைத் தலைகளின் உயிரைக் கொன்றது.

ப்ரியான் பரப்புதல்

மூன்றாவது வழிமுறை மரபணு.இது சமீபத்தில் திறக்கப்பட்டது மற்றும் ஒட்டுமொத்த படத்திற்கு பொருந்தாது. குரோமோசோம் 20 இல் உள்ளமைக்கப்பட்ட PRNP என்ற சாதாரண PrP புரதத்தை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணு அடையாளம் காணப்பட்டது. அனைத்து பரம்பரை ப்ரியான் நோய்களிலும், இந்த மரபணுவின் பிறழ்வு ஏற்படுகிறது.

ஒரு வழியில் அல்லது மற்றொரு வழியில் நுழைந்த "சிதைந்த" ப்ரியான் புரதம், கட்டமைப்பில் உள்ள புரதங்களின் கட்டமைப்புகளை மாற்றத் தொடங்குகிறது, அவற்றை அதே நோய்க்கிருமி முகவர்களாக மாற்றுகிறது.

இந்த செயல்முறையை மிக நெருக்கமாக பிரதிபலிக்கும் முக்கிய கருதுகோள் மிகவும் எளிமையானது. ஒரு PrP Sc மூலக்கூறு ஒரு PrP C மூலக்கூறுடன் இணைகிறது மற்றும் ப்ரியான் வடிவத்திற்கு அதன் மாற்றத்தை ஊக்குவிக்கிறது. இரண்டு PrP Sc மூலக்கூறுகள் பின்னர் பிரிந்து மற்ற PrP Sc ஐ PrP Sc ஆக மாற்றுவதைத் தொடர்கின்றன.

ஆனால் இந்தத் திட்டம் பதில்களை விட அதிகமான கேள்விகளை எழுப்புகிறது.

சிகிச்சையகம்

நோய்கள் மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பற்றி பேசலாம்.

கோட்பாட்டளவில், இது PrP c உள்ள அனைத்து உயிரினங்களிலும் ஏற்படலாம்

இங்கே சில உதாரணங்கள்.

செம்மறி ஆடுகளில், மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, முக்கிய வெளிப்பாடு ஸ்கிராப்பி ஆகும்.

மாடுகள் பைத்தியம் மாடு நோயால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன (போவின் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி).

மிங்க்ஸில் - டிரான்ஸ்மிசிபிள் மிங்க் என்செபலோபதி. மற்றும் பல.

பூனைகள், காட்டு ஆர்டியோடாக்டைல்கள் மற்றும் தீக்கோழிகளில் நோய்களின் வெளிப்பாடுகள் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன.

ஆனால் நாம் மனித நோய்களில் ஆர்வமாக உள்ளோம்.

Creutzfeldt-Jakob நோய். ICD-10 குறியீடு A81.0; F02.1.
குறியீடு A தொற்று நோய்களுக்கு ஒத்திருக்கிறது (A81 - நரம்பு மண்டலத்தின் தொற்று நோய்கள்).

குறியீடு F - மனநல கோளாறுகள், F02 - டிமென்ஷியா.

அடர் பச்சை பரவல் K-Y வெளிர் பச்சை - பைத்தியம் மாடு நோய்

நோயறிதலுக்கான அடிப்படை மருத்துவ அளவுகோல்கள்

• வேகமாக முன்னேறும் - 2 ஆண்டுகளுக்கு மேல் - ("பேரழிவு") டிமென்ஷியா அனைத்து உயர் கார்டிகல் செயல்பாடுகளின் சிதைவு; பிரமிடு கோளாறுகள் (ஸ்பாஸ்டிக் பரேசிஸ்);
• எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் கோளாறுகள் (கோரியோஅதெடோசிஸ்);
• மயோக்ளோனஸ்;
• அட்டாக்ஸியா, அகினெடிக் மயூட்டிசம்;
• டைசர்த்ரியா;
• வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள்;
• பார்வைக் கோளாறுகள் (டிப்ளோபியா)

நோயின் நிலைகள்:

1. புரோட்ரோமல் காலம்- அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்படாதவை மற்றும் சுமார் 30% நோயாளிகளில் ஏற்படுகின்றன. டிமென்ஷியாவின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு வாரங்கள் மற்றும் மாதங்களுக்கு முன்பு அவை தோன்றும் மற்றும் ஆஸ்தீனியா, தூக்கம் மற்றும் பசியின்மை, கவனம், நினைவகம் மற்றும் சிந்தனை, எடை இழப்பு, லிபிடோ இழப்பு மற்றும் நடத்தை மாற்றங்கள் ஆகியவை அடங்கும்.
2. ஆரம்ப காலம்- நோயின் முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக பார்வைக் கோளாறுகள், தலைவலி, தலைச்சுற்றல், நிலையற்ற தன்மை மற்றும் பரேஸ்டீசியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், இது படிப்படியாக உருவாகிறது, குறைவாக அடிக்கடி - ஒரு கடுமையான அல்லது சப்அக்யூட் ஆரம்பம். சில சந்தர்ப்பங்களில், அமியோட்ரோபிக் வடிவங்கள் என்று அழைக்கப்படுவது போல, நரம்பியல் அறிகுறிகள் டிமென்ஷியாவின் தொடக்கத்திற்கு முன்னதாக இருக்கலாம்.
3. விரிவாக்கப்பட்ட காலம்- எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் அறிகுறிகள், நடுக்கம், விறைப்பு மற்றும் சிறப்பியல்பு இயக்கங்கள் ஆகியவற்றுடன் மூட்டுகளில் முற்போக்கான ஸ்பாஸ்டிக் முடக்கம் பொதுவாக உள்ளது. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், அட்டாக்ஸியா, பார்வை குறைதல், அல்லது தசை நார்கள் மற்றும் மேல் மோட்டார் நியூரானின் அட்ராபி ஆகியவை இருக்கலாம்.

பல மருத்துவ வடிவங்கள் உள்ளன:

தன்னிச்சையான - கிளாசிக்கல் (sCJD)

நவீன கருத்துகளின்படி (ப்ரியான் கோட்பாடு), நோயின் இந்த வடிவத்தில் உள்ள ப்ரியான்கள் எந்த வெளிப்புற காரணமும் இல்லாமல் மூளையில் தன்னிச்சையாக எழுகின்றன. இந்த நோய் பொதுவாக 50 வயதிற்கு மேற்பட்டவர்களை பாதிக்கிறது மற்றும் ஒரு மில்லியன் மக்களுக்கு 1-2 வழக்குகள் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது. ஆரம்பத்தில், இது சுருக்கமான நினைவக இழப்பு, மனநிலை மாற்றங்கள் மற்றும் சுற்றி என்ன நடக்கிறது என்பதில் ஆர்வமின்மை போன்ற வடிவங்களில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. மேலும், டிமென்ஷியாவின் அறிகுறிகள் அனைத்து அடுத்தடுத்த விளைவுகளுடன் முன்னேறும்.

பரம்பரை (fCJD)

ப்ரியான் புரதத்திற்கான மரபணு சேதம் மரபுரிமையாக இருக்கும் குடும்பங்களில் இந்த நோய் ஏற்படுகிறது. ஒரு குறைபாடுள்ள ப்ரியான் புரதம் தன்னிச்சையாக ப்ரியானாக மாறுவதற்கு மிகவும் எளிதில் பாதிக்கப்படுகிறது. நோயின் அறிகுறிகளும் போக்கையும் கிளாசிக்கல் வடிவத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது.

ஐட்ரோஜெனிக் (1CJD)

மருத்துவ தலையீட்டின் போது நோயாளியின் உடலில் ப்ரியான்கள் தற்செயலாக அறிமுகப்படுத்தப்படுவதால் இந்த நோய் ஏற்படுகிறது. இறந்தவர்களிடமிருந்து எடுக்கப்பட்ட சில மருந்துகள், கருவிகள் அல்லது மூளைக்காய்ச்சல்கள் மற்றும் மூளை அறுவை சிகிச்சையின் போது காயத்தை மூடுவதற்குப் பயன்படுத்தப்படும் ப்ரியான்களின் ஆதாரம். நோயின் அறிகுறிகளும் போக்கையும் கிளாசிக்கல் வடிவத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது.

புதிய விருப்பம் (nvCJD)

இந்த நோய் முதன்முதலில் 1995 இல் இங்கிலாந்தில் தோன்றியது, அதன் பிறகு 100 க்கும் மேற்பட்டோர் இறக்கவில்லை. பெரும்பாலும், அவர்கள் போவின் ப்ரியான்களைக் கொண்ட இறைச்சி பொருட்களால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர்.

• மனநல கோளாறுகள் மற்றும் உணர்ச்சி குறைபாடுகள்,
• உலகளாவிய அறிவாற்றல் குறைபாடு மற்றும் அட்டாக்ஸியா சிறப்பியல்பு.
• கார்டிகல் குருட்டுத்தன்மையுடன் (ஹைடன்ஹைன் மாறுபாடு) தொடங்கிய நோயின் பல வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
• எபிசிண்ட்ரோம் மயோக்ளோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்களால் குறிப்பிடப்படுகிறது.
• சிறுமூளை அறிகுறிகள் 100% கண்டறியப்படுகின்றன.

முக்கிய நோயறிதல் முறை உள்விழி மூளை பயாப்ஸி ஆகும். MRI மற்றும் PET முறைகளும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராஃபியின் நோய்க்குறியியல் அறிகுறிகள் உள்ளன.

Gerstmann-Straussler-Scheinker நோய்க்குறி 20 முதல் 60 வயது வரையிலான நோயாளிகளை பாதிக்கும் ஒரு அரிதான, பொதுவாக குடும்ப, அபாயகரமான நரம்பியக்கடத்தல் நோயாகும். குறியீடு A81.9. இங்கு ஒன்பது என்பது "மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் மெதுவான வைரஸ் தொற்றுகள், குறிப்பிடப்படாதது" என்று பொருள்படும்.

இந்த நோய்க்குறி 40-50 வயதுடையவர்களில் ஏற்படுகிறது மற்றும் முக்கியமாக சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா, விழுங்குதல் மற்றும் ஒலிப்பு கோளாறுகள், 6 முதல் 10 ஆண்டுகளுக்கு மேல் முற்போக்கான டிமென்ஷியா (நோயின் சராசரி காலம் 59.5 மாதங்கள்) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதன் பிறகு மரணம் ஏற்படுகிறது. அடைகாக்கும் காலம் 5 முதல் 30 ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும்.

கொஞ்சம் படித்தது. ஆய்வக எலிகள் மற்றும் வெள்ளெலிகள் மீது ஆராய்ச்சி நடத்தப்படுகிறது.

கொடிய குடும்ப தூக்கமின்மை - ஒரு அரிதான குணப்படுத்த முடியாத பரம்பரை (மேலாதிக்க பரம்பரை ப்ரியான்) நோய், இதில் நோயாளி தூக்கமின்மையால் இறக்கிறார். 40 குடும்பங்கள் மட்டுமே இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதாக அறியப்படுகிறது.

ஐசிடி குறியீடு முந்தையதைப் போலவே உள்ளது.

இந்த நோய் 30 முதல் 60 வயதுக்குள் தொடங்குகிறது, சராசரியாக 50. நோய் 7 முதல் 36 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும், அதன் பிறகு நோயாளி இறந்துவிடுகிறார்.

நோய் வளர்ச்சியில் 4 நிலைகள் உள்ளன.

• நோயாளி பெருகிய முறையில் கடுமையான தூக்கமின்மை, பீதி தாக்குதல்கள் மற்றும் பயம் ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகிறார். இந்த நிலை சராசரியாக 4 மாதங்கள் நீடிக்கும்.
• பீதி தாக்குதல்கள் ஒரு தீவிர பிரச்சனையாகி, மாயத்தோற்றங்கள் அவர்களுடன் சேர்ந்து கொள்கின்றன. இந்த நிலை சராசரியாக 5 மாதங்கள் நீடிக்கும்.
• தூங்குவதற்கு முழுமையான இயலாமை, விரைவான எடை இழப்பு ஆகியவற்றுடன். இந்த நிலை சராசரியாக 3 மாதங்கள் நீடிக்கும்.
• நோயாளி பேசுவதை நிறுத்துகிறார் மற்றும் அவரது சுற்றுப்புறங்களுக்கு எதிர்வினையாற்றவில்லை. இது நோயின் கடைசி நிலை, சராசரியாக 6 மாதங்கள் நீடிக்கும், அதன் பிறகு நோயாளி இறந்துவிடுகிறார்.

தூக்க மாத்திரைகள் உதவாது. அனைத்தும்.

குருநரமாமிசத்தை ஒழிப்பதால், இப்போதெல்லாம் கிட்டத்தட்ட ஒருபோதும் நிகழவில்லை.

சுவாரஸ்யமாக, 2009 இல், அமெரிக்க விஞ்ஞானிகள் எதிர்பாராத கண்டுபிடிப்பை மேற்கொண்டனர்: ஃபோர் பழங்குடியினத்தைச் சேர்ந்த சிலர், சமீபத்தில் தோன்றிய PRNP மரபணுவின் புதிய பாலிமார்பிஸத்திற்கு நன்றி, குருவிற்கு உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தியைக் கொண்டுள்ளனர்.

தற்போது, ​​ப்ரியான் நோய்களின் வளர்ச்சியை நிறுத்தவோ அல்லது தடுக்கவோ எந்த ஒரு வழியும் இல்லை.

நிறைய ஆராய்ச்சிகள் நடக்கின்றன.
முக்கிய திசைகள்:

• மருத்துவம் - ஒரு நோயின் முன்னேற்றத்தை குணப்படுத்தும் அல்லது நிறுத்த/ மெதுவாக்கும் மருந்து
• தடுப்பூசி என்பது நோயைத் தடுப்பதற்கான ஒரு வழிமுறையாகும்
• ப்ரியான் நோய்களிலிருந்து நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கொண்ட விலங்குகளை உற்பத்தி செய்வதற்கும் மரபணு பொறியியல் முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

மரபணு வகை மற்றும் புரத கலவையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அவர்களின் வாழ்க்கையை எவ்வாறு பாதிக்கும் என்பது இன்னும் மர்மமாகவே உள்ளது.

மரபியலாளர்களின் மிகப்பெரிய கண்டுபிடிப்புகளில் ஒன்று உலக பத்திரிகைகளால் அதிகம் கவனிக்கப்படவில்லை. மனித மரபணுவைப் புரிந்துகொள்வதற்கான உலகின் முன்னணி விஞ்ஞானிகளின் டைட்டானிக் வேலை முடிந்தது - இப்போது நமது அனைத்து மரபணுக்களின் இரசாயன அமைப்பையும் நாம் அறிவோம். ஆனால் சில காரணங்களால் எந்த உணர்ச்சியும் இல்லை. மனித உடலின் இயல்பான வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சிக்குத் தேவையான அனைத்து தகவல்களும் மரபணுக்களில் பதிவு செய்யப்படவில்லை என்று அது மாறியது. சுமார் 100,000 மரபணுக்கள் புரிந்து கொள்ளப்பட்டாலும், மூன்றில் ஒரு பங்கு மட்டுமே மனித உடலில் "வேலை செய்கிறது". இது ஏன் நடக்கிறது என்பது இன்னும் தெரியவில்லை, ஆனால் மரபணுக்களின் வேதியியல் அமைப்பு முக்கியமாக நமது உடலை உருவாக்கும் புரதங்களின் வேதியியல் கட்டமைப்பை குறியாக்குகிறது என்பது அனைவரும் அறிந்ததே. ஆனால் நமது உடலின் இடஞ்சார்ந்த அமைப்பு, ஒரு நபரின் தன்மை மற்றும் திறன்கள் பற்றிய தகவல்கள் எங்கு பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன, அறிவியலுக்கு இன்னும் தெரியவில்லை. கடவுளின் ஞானத்தைப் பற்றிய மனிதனின் அனுபவ, பொருள்சார் அறிவு முடிவில்லாத செயல்முறை என்று விஞ்ஞானிகள் மீண்டும் உறுதியாக நம்பியுள்ளனர்.

20 ஆம் நூற்றாண்டின் உயிரியலில் மிகப்பெரிய கண்டுபிடிப்புகளில் ஒன்று பிரியான்கள். அவற்றைக் கண்டுபிடித்த அமெரிக்க உயிர் வேதியியலாளர் ஸ்டான்லி புருசினருக்கு 1997 இல் நோபல் பரிசு வழங்கப்பட்டது. உண்மை என்னவென்றால், உயிரினங்களில் உள்ள புரத மூலக்கூறுகள் இடஞ்சார்ந்த கட்டமைப்பின் மூன்று நிலைகளைக் கொண்டுள்ளன. முதல் இரண்டு முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹெலிக்ஸ் ஆகும், இது மின்சார விளக்கின் இரட்டை ஹெலிக்ஸை நினைவூட்டுகிறது. மூன்றாம் நிலை அமைப்பு மிகவும் சிக்கலானது, வெளிப்புறமாக ஒரு பந்தை நினைவூட்டுகிறது, இந்த இரண்டு-நிலை சுழலின் அளவீட்டு இடஞ்சார்ந்த உள்ளமைவு. ஒரு உயிரணுவில் புரதத்தால் செய்யப்படும் மிக முக்கியமான செயல்பாடுகள் மற்றும் ஒட்டுமொத்த உடலும் நேரடியாக மூன்றாம் நிலை கட்டமைப்பைப் பொறுத்தது.

பைத்தியம் மாடு நோய். இந்த நோய் மாடுகளின் மூளையை பாதிக்கிறது, ஆனால் உணவாக உட்கொள்ளும் மாட்டிறைச்சி மூலம் மனிதர்களுக்கும் பரவுகிறது. தொற்று அரிதானது - ஆனால் அது ஏற்பட்டால், மரணத்தைத் தடுப்பது கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது.

இத்தகைய நோய்கள் - மெதுவான நோய்த்தொற்றுகள் என்று அழைக்கப்படுபவை - சில காலமாக மருத்துவர்களுக்குத் தெரியும் (நீண்ட காலமாக அவை ஒரு குறிப்பிட்ட "மெதுவான" வைரஸால் ஏற்பட்டதாக நம்பப்பட்டது, அது ஒருபோதும் தனிமைப்படுத்தப்படவில்லை). குரு, குடும்ப மரண தூக்கமின்மை மற்றும் பாலூட்டிகளில் இதே போன்ற நோய்கள் இதில் அடங்கும். அவர்களின் தொற்று தன்மை முதன்முதலில் 1957 இல் குருவுக்காக நிறுவப்பட்டது, இது நியூ கினியாவில் அமெரிக்க வைராலஜிஸ்ட் டேனியல் கார்லெடன் கஜ்துஷேக் என்பவரால் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. இந்த நோய் ஃபோர் பழங்குடியினரிடையே பொதுவானது, அவர்களின் மரபுகள் இறந்த பெற்றோரின் மூல மூளையை மகன்கள் சாப்பிட வேண்டும் என்று பரிந்துரைக்கின்றன. குரு தொற்றுக்கும் சடங்கு நரமாமிசத்திற்கும் இடையே உள்ள தொடர்பை கைடுஷேக் நிரூபித்தார், மேலும் இந்த ஆபத்தான வழக்கத்தை ஒழிக்க நிறைய முயற்சிகள் செய்தார். நோய் தோற்கடிக்கப்பட்டது, 1976 இல், கஜ்துஷேக், பருச் ப்ளம்பெர்க்குடன் சேர்ந்து நோபல் பரிசு பெற்றார்.

"மெதுவான நோய்த்தொற்றின்" மர்மமான முகவர்கள் 1982 இல் அமெரிக்க உயிர் வேதியியலாளர் ஸ்டான்லி ப்ருசினரால் மட்டுமே கண்டுபிடிக்கப்பட்டனர், மேலும் 1997 இல் அவரது கண்டுபிடிப்புக்கு நோபல் பரிசு வழங்கப்பட்டது.

இந்த ஆராய்ச்சியாளர் "ப்ரியான்" (ஆங்கில ப்ரியான் - புரோட்டீன் தொற்று) என்ற வார்த்தையை பல தீவிர நோய்களை ஏற்படுத்தும் புரதத்தைக் குறிக்க முன்மொழிந்தார். பிரியான்கள் மிகவும் அசாதாரணமானவை மற்றும் பல வழிகளில் இன்னும் மர்மமான வடிவங்கள். "ப்ரியான்" என்ற சொல் பல உயிரியலாளர்களுக்கு கூட இன்னும் அறிமுகமில்லாதது, பொது மக்களைக் குறிப்பிட தேவையில்லை. அதே நேரத்தில், ப்ரியான்களின் கண்டுபிடிப்பு, கடந்த இருபது ஆண்டுகளில் மூலக்கூறு மரபியலின் பிரகாசமான சாதனைகளில் ஒன்றாகும்.

நோய்க்கிருமி முகவர் பெருக்க வேண்டும் என்பது தெளிவாகிறது, இல்லையெனில் அது பாதிக்கப்பட்ட உயிரினத்திற்கு அச்சுறுத்தலாக இல்லை. பரம்பரை, டிஎன்ஏ மற்றும் ஆர்என்ஏ மூலக்கூறுகள் (டியோக்சிரைபோநியூக்ளிக் மற்றும் ரிபோநியூக்ளிக் அமிலங்கள்) கேரியர்கள் மூலம் வைரஸ்கள் மற்றும் உயிரினங்களை (ஒற்றை உயிரணுவிலிருந்து உயர் விலங்குகள் வரை) இனப்பெருக்கம் செய்வதற்கான ஒரே ஒரு வழியை இப்போது வரை அறிவியலுக்குத் தெரியும்.

பிரியான்கள் - செல்கள் அல்லது வைரஸ்கள் அல்ல, ஆனால் சிறப்பு புரத மூலக்கூறுகள் - டிஎன்ஏ அல்லது ஆர்என்ஏவைக் கொண்டிருக்கவில்லை. இருப்பினும், ஒரு கலத்தில் ஒருமுறை, ப்ரியான்கள் அதைத் தொற்றும் மற்றும், ஒரு குறிப்பிட்ட அர்த்தத்தில், அதில் பெருகும்.

ப்ரியான் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட விலங்கின் மூளையில் உருவாகும் அடர்த்தியான வடங்கள் மற்றும் பிளேக்குகள் எதனால் ஆனது என்பதை ப்ருசினர் கண்டுபிடித்தார். நரம்பு திசுக்களின் உயிரணுக்களில் புரதங்களில் ஒன்றின் மூலக்கூறுகள் இரண்டு வடிவங்களில் உள்ளன - சாதாரண மற்றும் "அசாதாரண" (ப்ரியான்). இரண்டு வகையான புரதங்களும் அமினோ அமிலங்களின் ஒரே மாதிரியான வரிசையைக் கொண்டுள்ளன, ஆனால் அவற்றின் மூலக்கூறுகள் இடஞ்சார்ந்த பேக்கேஜிங்கில் வேறுபடுகின்றன. ஒரு சாதாரண புரதம் செல்லின் வாழ்க்கையில் எந்த வகையிலும் தலையிடவில்லை என்றால் (அதன் செயல்பாடு என்ன என்பது இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை), பின்னர் நரம்பு திசுக்களில் ஒருமுறை "அசாதாரண" புரதம் (அக்கா ப்ரியான்), கரையாத திரட்டுகளை உருவாக்குகிறது.

ஆனால் இங்கே விசித்திரமான விஷயம் என்னவென்றால்: சாதாரண புரத மூலக்கூறுகள், அவை ப்ரியான்களுடன் தொடர்பு கொண்டவுடன், தாங்களாகவே மாறி, அவற்றின் இடஞ்சார்ந்த கட்டமைப்பை மாற்றுகின்றன! செல்லுக்கு அழிவுகரமான ஒரு சங்கிலி எதிர்வினையைத் தொடங்க சிறிய எண்ணிக்கையிலான பிரியோனைசிங் மூலக்கூறுகள் மட்டுமே போதுமானது. ஒரு ப்ரியான் ஒரு தொற்று முகவராக செயல்படுகிறது, இது சாதாரண மூலக்கூறுகளை பாதிக்கிறது மற்றும் இந்த வழியில் அதன் இடஞ்சார்ந்த கட்டமைப்பை மீண்டும் உருவாக்குகிறது. இது அவரது இனப்பெருக்க முறை.

ஒரு கலத்தில் பரம்பரை தகவல்களை அனுப்பும் வழிகளைப் பற்றிய தற்போதைய கருத்துக்களுடன் தெளிவாகச் சொல்லப்பட்டவை பொருந்தாது.

ஒரு புரத மூலக்கூறின் அனைத்து பண்புகளும் அதன் அமினோ அமிலங்களின் வரிசையால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, இது ஒரு RNA மூலக்கூறிலிருந்து படிக்கப்படுகிறது, இது ஒரு மரபணுவில், அதாவது ஒரு DNA மேட்ரிக்ஸில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், ப்ரியான்களின் கண்டுபிடிப்பு, அமினோ அமிலங்களின் வரிசை அதன் அனைத்து பண்புகளையும் தீர்மானிக்கவில்லை என்பதைக் காட்டுகிறது.

பிரியான்களின் கண்டுபிடிப்பின் சுருக்கமான வரலாறு

உயிரினங்களின் அனைத்து பண்புகளும் (எழுத்துகள்) மரபணுக்களால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. குணாதிசயங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் (பிறழ்வுகள்) விளைவாக ஏற்படுகின்றன. மரபணுக்கள் உருவாக்கப்படும் டிஎன்ஏவில், செல்லுலார் செயல்பாடுகளைச் செய்யும் முக்கிய மூலக்கூறுகளான புரதங்கள் மற்றும் ஆர்என்ஏவின் அமைப்பு பற்றிய தகவல்கள் ஒரு சிறப்பு வழியில் "பதிவு" செய்யப்பட்டிருப்பதே இதற்குக் காரணம். ஒரு பிறழ்ந்த செல் பிரிக்கும்போது, ​​மகள் செல்கள் மரபணுவின் பிறழ்ந்த நகலைப் பெறுகின்றன; மாற்றப்பட்ட பண்புகளின் பரம்பரை இப்படித்தான் நிகழ்கிறது. பிறழ்வுகளின் பரம்பரை வடிவங்கள் மெண்டிலியன் வடிவங்கள் எனப்படும் சில விதிகளைப் பின்பற்றுகின்றன. இந்த உண்மை மாறாதது மற்றும் சந்தேகத்திற்கு அப்பாற்பட்டது, இருப்பினும், சமீபத்திய ஆண்டுகளில் இது தெளிவாகிவிட்டதால், இதற்கு குறிப்பிடத்தக்க சேர்க்கை தேவைப்படுகிறது. இந்த சேர்த்தல் ஒரு மாதிரி மரபணு பொருளில் உள்ள சில குணாதிசயங்களின் ஆய்வுடன் தொடர்புடையது - சாக்கரோமைசஸ் ஈஸ்ட் (அன்றாட வாழ்க்கையில் பேக்கர் ஈஸ்ட் என அறியப்படுகிறது).

ஒரு மரபணு பொருளாக ஈஸ்டின் மதிப்பு, ஒருபுறம், அது ஒரு செல் உயிரினம்; மறுபுறம், ஈஸ்ட் செல் அதன் அமைப்பில் மனிதர்கள் உட்பட உயர் உயிரினங்களின் உயிரணுக்களுடன் மிகவும் ஒத்திருக்கிறது. மனித மரபணுவை உருவாக்கும் 24 ஆயிரம் மரபணுக்களில், சுமார் 2 ஆயிரம் மரபணுக்கள் கட்டமைப்பிலும் செயல்பாட்டிலும் ஈஸ்ட் மரபணுக்களைப் போலவே இருக்கின்றன என்று சொன்னால் போதுமானது.

ஈஸ்டின் சிறந்த மரபணு ஆய்வு சில பண்புகளின் தோற்றம் மற்றும் பரம்பரை கிளாசிக்கல் கருத்துகளின் கட்டமைப்பிற்குள் விளக்க முடியாது என்பதைக் காட்ட முடிந்தது. அவற்றின் நிகழ்வுகளின் அதிர்வெண் பிறழ்வுகளின் அதிர்வெண்ணை விட அதிக அளவு ஆர்டர்கள் ஆகும்; சில இரசாயன முகவர்களுடன் செல்களை மிகக் குறைந்த செறிவுகளில் சிகிச்சையளிப்பது அவற்றை "குணப்படுத்துகிறது" (அதாவது, அவை அவற்றின் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்புகின்றன), ஆனால் இந்த சிகிச்சையானது மீளக்கூடியது - மாற்றம் மீண்டும் நிகழ்கிறது. செல் தலைமுறைகளின் வரிசையில் இந்த குணாதிசயங்களின் பரம்பரை மெண்டிலியன் சட்டங்களுடன் ஒத்துப்போவதில்லை.

1994 இல் அமெரிக்க மரபியலாளர் ரீட் விக்னரால் அவர்களின் இயல்பின் விளக்கம் முதலில் முன்மொழியப்பட்டது. என்று அவர் பரிந்துரைத்தார்

இந்த குணாதிசயங்கள் டிஎன்ஏவில் உள்ள பிறழ்வுகளால் அல்ல, ஆனால் புரத மூலக்கூறுகளில் ஒரு சிறப்பு இணக்க மாற்றத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, அவை தன்னியக்கமாக ஆதரிக்கப்படுகின்றன, இது அவற்றின் பரம்பரை சாத்தியத்தை தீர்மானிக்கிறது.

புரோட்டீன் பரம்பரை நிர்ணயிப்பாளர்களின் அனலாக் பாலூட்டி பிரியான்கள் - ஒரு சிறப்பு வகை தொற்று முகவர்கள், முற்றிலும் புரதம், நியூக்ளிக் அமிலங்கள் இல்லாத வைரஸ்களுக்கு மாறாக, "பைத்தியம் மாடு நோய்", க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் போன்ற நரம்பியக்கடத்தல் நோய்களின் காரணிகள் , முதலியன ப்ரியான் மாற்றம் ஈஸ்ட் மற்றும் பாலூட்டிகளின் புரதங்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது, புரத மூலக்கூறின் கட்டமைப்பில் ஒரே மாதிரியான மாற்றங்களுக்கு உட்படுகிறது. விக்னரின் கருதுகோள் அந்த நேரத்தில் அறியப்பட்ட இரண்டு ப்ரியான் பரம்பரை நிர்ணயிப்பாளர்களைப் பற்றியது. அடுத்தடுத்த ஆண்டுகளில், ஈஸ்டில் மேலும் ஐந்து ப்ரியான்கள் காணப்பட்டன, மேலும் ஒரு ப்ரியான் சப்ஸ்போரா அச்சில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது.

குறைந்த உயிரினங்களில் ப்ரியான் (புரதம்) பரம்பரை விதிவிலக்கான ஒன்று அல்ல என்பது படிப்படியாகத் தெளிவாகியது. மேலும், பிறழ்வுகள் மற்றும் அடுத்தடுத்த இயற்கைத் தேர்வுகளுடன் தொடர்புடைய கிளாசிக்கல் பொறிமுறையின் காரணமாக ஏற்படுவதை விட, ப்ரியான் புரத மாற்றமானது ஈஸ்ட் இருப்பின் மாறிவரும் நிலைமைகளுக்கு ஏற்ப செல்களை மிகவும் திறம்பட மாற்ற அனுமதிக்கிறது என்ற கருத்துக்கள் வெளிப்படுத்தப்பட்டன. புரோட்டீன் பரம்பரை விஷயத்தில், ஒரு கலத்தின் பண்புகளில் மாற்றம் அதன் மரபணுப் பொருளை மாற்றாமல் நிகழ்கிறது, அதாவது அது மீளக்கூடியது.

S. Prusiner இன் கண்டுபிடிப்பு விஞ்ஞானிகளை ஒரு புதிய வகை பரம்பரை பற்றி பேச கட்டாயப்படுத்தியது - ப்ரியான், புரத மரபு, அதாவது. தகவல் பரிமாற்றம் மரபணுக்களின் இரசாயன அமைப்பு மூலம் மட்டும் நிகழ முடியாது. தற்போது, ​​அத்தகைய பரம்பரை இருப்பு உள்நாட்டு மற்றும் வெளிநாட்டு விஞ்ஞானிகளால் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. உயிரினங்களின் இடஞ்சார்ந்த அமைப்பை (நம் உடலின் அமைப்பு, வெவ்வேறு மக்கள், நாடுகள் மற்றும் தனிப்பட்ட உடற்கூறியல் அம்சங்கள்) குறியாக்கக்கூடிய கட்டமைப்பு, முப்பரிமாண தகவல்களின் புரதத்திலிருந்து புரதத்திற்கு மாற்றப்படுவதை இங்கே கவனிப்பது எங்களுக்கு மிகவும் முக்கியமானது. இனங்கள்).

மனிதகுலத்தின் மிகப் பழமையான கண்டுபிடிப்பு டெலிகோனி. முதல் முறையாக, கால்நடை வளர்ப்பாளர்கள் இந்த நிகழ்வை எதிர்கொண்டனர். கருத்தரிப்பு ஏற்படாவிட்டாலும், அத்தகைய பெண் எதிர்காலத்தில் ஒரு தூய இனத்தை உருவாக்காது என்பதால், இனத்தைப் பாதுகாப்பதற்கான மிக முக்கியமான விஷயம், தற்செயலான குறுக்குவழியிலிருந்து தூய்மையான விலங்குகளைப் பாதுகாப்பதே என்று அவர்கள் விரைவில் நம்பினர். அதாவது, எப்படியாவது பெண்ணின் பரம்பரை எந்திரத்தில் சேர்க்கப்பட்டுள்ள பரம்பரை தகவல் பரிமாற்றம் உள்ளது, மேலும் "அந்நியன்" மூலம் கெட்டுப்போன இந்த பரம்பரையின் அடிப்படையில் அவளுடைய அடுத்தடுத்த சந்ததிகள் உருவாகின்றன. *

* கபிட்சா எஸ்.பி., குர்டியுமோவ் எஸ்.பி., மாலினெட்ஸ்கி ஜி.ஜி. சினெர்ஜிடிக்ஸ் மற்றும் எதிர்கால கணிப்புகள். - எம்., 2001

20 ஆம் நூற்றாண்டின் முற்பாதியில் கடினமான குதிரைகளைக் கடக்க, வரிக்குதிரைகளைக் கொண்ட சோதனைகள் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க உதாரணம். ஆண் வரிக்குதிரைகளுடன் தோல்வியுற்ற தொடர்ச்சியான குறுக்குவெட்டுகளுக்குப் பிறகு, மரங்கள் மீண்டும் வீரியமான பண்ணைகளுக்கு மாற்றப்பட்டபோது, ​​​​அவை ஒரு வரிக்குதிரையின் செங்குத்து கோடுகளைப் பிரதிபலிக்கும் வண்ணம் கொண்ட துருப்பிடித்த ஸ்டாலியன்களிலிருந்து குட்டிகளைப் பெற்றெடுக்கத் தொடங்கின, இது சாதாரண குதிரைகளில் ஒருபோதும் கவனிக்கப்படவில்லை. .

மற்றும் இரண்டாவது உதாரணம். 1957, மாஸ்கோ. இளைஞர்கள் மற்றும் மாணவர்களின் உலக விழா. இந்த விடுமுறை - "சுதந்திரம் மற்றும் அன்பின் மன்னிப்பு" - கறுப்பின குழந்தைகளின் பிறப்புடன் "ஆப்பிரிக்க உணர்வுகளை" விரும்புபவர்களில் சிலருக்கும், "விளைவுகள் இல்லாமல்" செய்ய முடிந்தவர்களுக்கும், "விளைவுகள் இல்லாமல்" முடிந்தது. ” அவர்களின் மகன்களுக்கும் மகள்களுக்கும் ஏற்பட்டது. ஆம், ஆம், வெள்ளைக் கணவர்களின் சட்டப்பூர்வ திருமணத்தில் பிறந்த அவர்களுடைய வெள்ளைக் குழந்தைகள்தான் திடீரென்று கறுப்புக் குழந்தைகளைப் பெறத் தொடங்கினர்! அதாவது, நம் முன்னோர்கள் அவ்வளவு முட்டாள்கள் அல்ல, அவர்கள் தங்கள் மகள்களின் மரியாதையைப் பாதுகாத்து, "ஒரு நேர்மையான வீடு வாழ்க்கையை விட மதிப்புமிக்கது!" மற்றும் ஒரு கரைந்த வாழ்க்கை வெளிப்படையாக இளைஞர்களுக்கு எதிர்கால பயன்பாட்டிற்கு பொருந்தாது. இத்தகைய மக்கள் ஆரோக்கியம் மற்றும் நீண்ட ஆயுளைப் பற்றி அரிதாகவே பெருமை கொள்கிறார்கள்.

இந்த மர்மமான நிகழ்வின் பொறிமுறையானது 20 ஆம் நூற்றாண்டின் கிளாசிக்கல் மரபியலின் பார்வையில் இருந்து விவரிக்க முடியாதது, ஆனால் இப்போது, ​​ப்ரியான் பரம்பரை இருப்பதைப் பற்றி அறிந்து, இந்த சிக்கலை நாம் புதிதாகப் பார்க்கலாம். கட்டுரையைத் தயாரிக்கும் போது, ​​Gazeta.ru வெளியீட்டின் பொருள் பயன்படுத்தப்பட்டது.