Виллебранд хүчин зүйл. Функцүүд. Фон Виллебрандын өвчин гэж юу вэ, түүний хүчин зүйл, түүнийг хэрхэн эмчилдэг, хэр үнэтэй байдаг, насан туршийн таамаглал Өвчний хөнгөн үе шатны шинж тэмдэг

Орос нэр

Виллебранд хүчин зүйл

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн латин нэр

(төрөл.)

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн фармакологийн бүлэг

Нозологийн ангилал (ICD-10)

Бодисын шинж чанар Виллебранд хүчин зүйл

1000 IU идэвхжилтэй хүний ​​фон Виллебранд хүчин зүйл нь цус тогтоогч бодис юм. Фон Виллебранд хүчин зүйлийн үйл ажиллагааг фон Виллебранд хүчин зүйлийн баяжмалын (ДЭМБ) олон улсын стандарттай харьцуулахад ристоцетин кофактор VWF:Rko-ийн тунгаар тодорхойлно.

Эм зүй

фармакологийн нөлөө- гемостатик.

Фармакодинамик

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн дутагдалтай (Виллебрандын өвчин) өвчтөнд цус тогтоох эмгэгийг хоёр түвшинд засдаг.

Гэмтлийн голомт дахь тромбоцитуудын судасны доод давхаргад наалдсан наалдацыг сэргээж (эндотелиум ба ялтасын мембрантай холбогдож) цус алдалтын хугацааг багасгахад илэрдэг анхдагч цус зогсолтыг хангана. Үр нөлөө нь шууд бөгөөд мултимеризацийн түвшингээс ихээхэн хамаардаг;

Эндоген VIII хүчин зүйлийн дагалдах дутагдлыг удаашруулж, түүний агуулгыг тогтворжуулж, хурдан задрахаас сэргийлдэг.

Фон Виллебранд хүчин зүйлээр орлуулах эмчилгээ нь эхний тарилгын дараа цусны бүлэгнэлтийн VIII хүчин зүйлийг хэвийн болгодог. Энэ нөлөө нь удаан үргэлжилдэг бөгөөд фон Виллебранд факторыг дараагийн тарилгын үед хадгалагдана.

Фармакокинетик

Фон Виллебрандын хүчин зүйлийн фармакокинетикийн судалгааг 3-р хэлбэрийн фон Виллебранд өвчний 8 өвчтөнд ристоцетин кофактор (WF:RCo) тунгаар хийсэн. С max нь хэрэглэснээс хойш 30-60 минутын дараа ажиглагдсан.

Фон Виллебранд факторыг 100 IU / кг тунгаар нэг удаа хэрэглэснээр AUC o-∞ 3444 IU цаг / дл, дундаж клиренс 3.0 мл / ц / кг байна. T 1/2 нь 8-14 цагийн дотор (дунджаар 12 цаг).

Фон Виллебранд хүчин зүйлийг нэвтрүүлснээр VIII: С хүчин зүйлийн агууламж аажмаар нэмэгдэж, 6-12 цагийн дараа хэвийн хэмжээнд хүрдэг. VIII хүчин зүйлийн агууламж: С дунджаар 6% -иар нэмэгддэг ( 6 IU / дл) цагт. Тиймээс VIII:С хүчин зүйлийн суурь түвшин 5%-иас доош (5 IU/dl) байсан ч 6 цагаас эхлэн VIII:C хүчин зүйлийн түвшин ойролцоогоор 40% (40 IU/dl) хүрч, 24 цагийн турш хадгалагдан үлджээ.

Виллебранд хүчин зүйлийн бодисын хэрэглээ

Фон Виллебрандын өвчтэй өвчтөнүүдэд цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх (цусны алдагдлыг бууруулах зорилгоор төлөвлөсөн болон яаралтай мэс заслын болон инвазив арга хэмжээ авахаас өмнө хэрэглэх).

Эсрэг заалтууд

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн бэлдмэлийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн хэт мэдрэг байдал, гемофили А (VIII хүчин зүйлийн агууламж багатай), 6 нас хүртэл (6-аас доош насны хүүхдэд фон Виллебранд хүчин зүйл хэрэглэх нь эмнэлзүйн судалгаагаар судлагдаагүй болно). ).

Жирэмсэн болон хөхүүл үед хэрэглэнэ

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд фон Виллебранд хүчин зүйлийн хяналттай судалгаа хийгдээгүй байна. Фон Виллебранд хүчин зүйлийн нөхөн үржихүйн хоруу чанар, малын сүүнд орох тухай мэдээлэл байхгүй байна. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд фон Виллебранд хүчин зүйлийн аюулгүй байдал тогтоогдоогүй тул эхэд үзүүлэх ашиг тус нь ураг, нялх хүүхдэд үзүүлэх болзошгүй эрсдлээс ихгүй тохиолдолд жирэмсэн болон хөхүүл үед хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн гаж нөлөө

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн гаж нөлөөг ДЭМБ-ын зөвлөмжийн дагуу тохиолдох давтамжаар нь ангилдаг: маш олон удаа (≥10%); ихэвчлэн (>1, гэхдээ<10%); нечасто (≥0,1, но <1%); редко (≥0,01, но <0,1%); очень редко (<0,01%); частота не известна (не может быть установлена на основании доступных данных). Нежелательные лекарственные реакции на фактор Виллебранда, согласно классификации MedDRA, приведены ниже.

Дархлааны системээс:ховор тохиолддог - хэт мэдрэгшил эсвэл харшлын урвал; маш ховор тохиолддог - хүнд анафилаксийн урвал (ангиоэдема эсвэл анафилаксийн шок).

Сэтгэцийн эмгэгүүд:ховор тохиолддог - сэтгэлийн түгшүүр.

Төв мэдрэлийн системийн талаас:ховор тохиолддог - толгой өвдөх, нойрмоглох.

CCC-ээс:ховор тохиолддог - тахикарди, гипотензи, халуун анивчдаг.

Амьсгалын систем, цээжний эрхтнүүд, дунд хэсгийн эрхтнүүдээс:ховор тохиолддог - амьсгал давчдах.

Ходоод гэдэсний замаас:ховор тохиолддог - дотор муухайрах, бөөлжих.

Арьс ба арьсан доорх эдээс:ховор тохиолддог - тууралт, ерөнхий чонон хөрвөс, загатнах, мөлхөх мэдрэмж.

Тарилгын талбайн ерөнхий эмгэг, хариу урвал:ховор тохиолддог - тарилгын талбайд шатаах, хорсох, жихүүдэс хүрэх, амьсгал давчдах мэдрэмж; ховор - халуурах.

Бусад:маш ховор тохиолддог - фон Виллебранд хүчин зүйлийг саармагжуулах эсрэгбие (дарангуйлагч) үүсэх, ялангуяа 3-р хэлбэрийн фон Виллебранд өвчтэй өвчтөнүүдэд. Фон Виллебранд хүчин зүйлийн 23 нь 3-р хэлбэрийн фон Виллебранд өвчин байсан 62 өвчтөнд хийсэн эмнэлзүйн судалгаагаар фон Виллебранд хүчин зүйл хэрэглэсний дараа дарангуйлагч үүсэх нь ажиглагдаагүй. Дарангуйлагчид байгаа нь эмнэлзүйн хангалтгүй хариу урвалаар илэрдэг (цусны сийвэн дэх VWF: PKo-ийн хүлээгдэж буй түвшинд хүрээгүй эсвэл эмийн зохих тунгаар цус алдалтыг хянахад хэцүү) бөгөөд анафилаксийн урвалын эрсдэл нэмэгдэхтэй холбоотой байж болно. .

Харилцаа холбоо

Бусад эмтэй хольж болохгүй.

Тарилгын/дусаах бүтээгдэхүүний дотоод гадаргуу дээр хүний ​​сийвэнгийн уураг шингээх нь эмчилгээний үр дүнгүй байдалд хүргэж болзошгүй тул зөвхөн полипропилен тарилга/дусаах бүтээгдэхүүнийг хэрэглэнэ.

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн бусад эмүүдтэй эмнэлзүйн ач холбогдолтой харилцан үйлчлэл тодорхойгүй байна.

Хэт их уух

Фон Виллебранд хүчин зүйлийг хэтрүүлэн хэрэглэсэн тохиолдол бүртгэгдээгүй байна.

Их хэмжээгээр хэтрүүлэн хэрэглэвэл тромбоэмболийн хүндрэл үүсч болно.

Захиргааны чиглэлүүд

Фон Виллебранд хүчин зүйлээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Эмчилгээний эхний үе шатанд өвчтөнд цус алдах тохиолдолд VIII хүчин зүйлийг фон Виллебранд хүчин зүйлтэй нэгэн зэрэг хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Фон Виллебранд хүчин зүйл хэрэглэсэн бүх хугацаанд өвчтөнд харшлын болон анафилаксийн урвалын анхны шинж тэмдгүүд илрэхийн тулд хяналтанд байх ёстой. Өвчтөнд загатнах, чонон хөрвөс, цээж хорсох, амьсгал давчдах, гипотензи, анафилаксийн урвал зэрэг хэт мэдрэг байдлын урвалын анхны илрэлүүдийн талаар мэдэгдэх ёстой. Хэрэв ийм шинж тэмдэг илэрвэл фон Виллебранд хүчин зүйлийн эмчилгээг даруй зогсоох хэрэгтэй. Анафилаксийн шокын үед эмчилгээг одоогийн зөвлөмжийн дагуу хийдэг.

Ялангуяа эрсдэлт хүчин зүйлтэй өвчтөнүүдэд тромбоэмболийн хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Тиймээс эрсдэлтэй өвчтөнүүдэд тромбозын анхны шинж тэмдгүүдийг хянах хэрэгтэй. Венийн тромбоэмболизмаас урьдчилан сэргийлэх ажлыг одоогийн зөвлөмжийн дагуу хийх ёстой.

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн дутагдлыг зассаны дараа тромбоз үүсэх эрсдэлтэй тул тромбозын эрт үеийн шинж тэмдгүүд эсвэл тархсан судсан доторх коагуляцийг илрүүлж, одоогийн зөвлөмжийн дагуу тромбоэмболийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай.

Фон Виллебрандын өвчин, ялангуяа 3-р хэлбэрийн өвчтөнүүдэд фон Виллебранд хүчин зүйлийг саармагжуулах эсрэгбие (дарангуйлагч) үүсч болно. Дарангуйлагч байгаа нь эмнэлзүйн хангалтгүй хариу урвал хэлбэрээр илэрдэг (цусны сийвэн дэх VW: PKo-ийн хүлээгдэж буй түвшинд хүрээгүй эсвэл эмийн хангалттай тунгаар цус алдалтыг хянахад хэцүү байдаг). Хэрэв хүлээгдэж буй сийвэнгийн EF:PKo хүрэхгүй эсвэл хангалттай тунгаар цус алдалтыг хянахад хэцүү бол фон Виллебранд хүчин зүйлийн дарангуйлагч байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд лабораторийн шинжилгээг хийх шаардлагатай. Өндөр түвшний дарангуйлагчтай өвчтөнүүдэд фон Виллебранд хүчин зүйлийг хэрэглэх нь хангалттай үр дүнгүй байж болох тул бусад эмчилгээний аргуудыг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Эдгээр өвчтөнүүдийг цус алдалтын эмгэгийг эмчлэх туршлагатай эмч эмчилнэ.

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн эсрэгбие байгаа нь анафилаксийн урвалын эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Тиймээс анафилаксийн урвал бүхий бүх өвчтөнд эсвэл эмчилгээ үр дүнгүй болсон тохиолдолд дарангуйлагч байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд зохих биологийн судалгааг хийх шаардлагатай.

Хүний цус эсвэл цусны сийвэнгээс бэлтгэсэн эмээр халдварын үүсгэгчийг халдварлах эрсдэлээс урьдчилан сэргийлэх стандарт арга хэмжээнд: донорын эмнэлзүйн сонголт, цусны бие даасан дээж, цусны сийвэнгийн багцыг халдварын тодорхой маркерын шинжилгээнд хамруулна. Вирусыг идэвхгүйжүүлэх, устгах процедурыг үйлдвэрлэлийн процесст оруулсан болно. Гэсэн хэдий ч хүний ​​цус эсвэл сийвэнгээс хийсэн бэлдмэлийг хэрэглэх үед халдварт бодис дамжих эрсдэлийг бүрэн үгүйсгэх аргагүй юм. Энэ нь үл мэдэгдэх эсвэл шинээр гарч ирж буй вирус эсвэл бусад төрлийн халдварт бодисуудад мөн хамаарна.

Мансууруулах бодис нь дугтуйтай вирусээс үр дүнтэй хамгаалагдсан: ХДХВ, гепатит В, С, гэхдээ дугтуйгүй гепатит А, парвовирус В19 вирусээс хамгаалах бүрэн баталгаа байхгүй. Парвовирус В19 нь жирэмсэн эмэгтэйчүүд (ургийн халдвар), дархлал хомсдолтой хүмүүс, цус задралын цус багадалттай өвчтөнүүдэд хамгийн аюултай.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлээр системчилсэн эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдэд А, В гепатитын эсрэг шаардлагатай вакцин хийлгэхийг зөвлөж байна.

Тээврийн хэрэгсэл жолоодох, бусад аюултай үйл ажиллагаа явуулах чадварт үзүүлэх нөлөө. Фон Виллебранд хүчин зүйл нь тээврийн хэрэгсэл жолоодох, анхаарал төвлөрөл, сэтгэцийн хөдөлгөөний хурдыг нэмэгдүүлэх шаардлагатай бусад аюултай үйл ажиллагаа явуулах чадварт нөлөөлдөггүй.

Виллебрандын өвчин (ангиогемофили) нь фон Виллебранд хүчин зүйлийн (VWF) идэвхжил буурсан эсвэл дутагдсанаас үүсдэг цусны генетикийн эмгэг юм. Өвчин нь 10,000 хүнд 1-2 тохиолдол давтамжтайгаар тохиолддог. Түүнээс гадна удамшлын цусархаг диатезын дунд гуравдугаарт ордог.

фон Виллебранд өвчин нь үе мөчний хэт хөдөлгөөн, шөрмөсний сулрал, арьсны сунах чадвар нэмэгдэх, холбогч эдийн дисплази, зүрхний хавхлагын уналт (Элерс-Данлос синдром) зэрэгтэй хавсарч болно.

Энэ юу вэ?

фон Виллебранд өвчин нь гемофилийн цус алдалттай төстэй аяндаа аяндаа цус алдалтаар тодорхойлогддог удамшлын цусны эмгэг юм. Цус алдах шалтгаан нь фон Виллебранд хүчин зүйлийн хангалтгүй үйл ажиллагаанаас болж цусны бүлэгнэлтийн зөрчил бөгөөд энэ нь тромбоцитыг коллагентай наалдуулах, VIII хүчин зүйлийг уураг задлахаас хамгаалдаг.

Шалтгаанууд

Хүний биеийн гемостатик системийн нэг хэсэг нь фон Виллебранд хүчин зүйл (VWF) бөгөөд хоёр үндсэн үүргийг гүйцэтгэдэг.

• цусны судас гэмтсэн газарт ялтасны наалдамхай (наалдах) механизмыг өдөөдөг;
• цусанд эргэлдэж буй коагуляцийн VIII хүчин зүйлийг тогтворжуулдаг.

Төрөл бүрийн генетикийн эмгэгүүд нь фон Виллебранд хүчин зүйлийн нийлэгжилтэнд гажиг үүсгэдэг бөгөөд үүний үр дүнд хангалтгүй хэмжээгээр үйлдвэрлэгддэг (зарим тохиолдолд түүний синтез нь ерөнхийдөө боломжгүй байдаг). Өвчний нэг хувилбар бас боломжтой бөгөөд VWF-ийн хэмжээ оновчтой байдаг боловч уураг нь өөрөө гэмтэлтэй бөгөөд үүргээ гүйцэтгэж чадахгүй. Үүний үр дүнд янз бүрийн эх сурвалжийн мэдээлснээр хүн амын 0.1-1% нь VWF-ийн дутагдалтай байдаг. Гэсэн хэдий ч ихэнхдээ энэ өвчин нь хөнгөн бөгөөд огт оношлогдохгүй байж болно.

Ангилал

Фон Виллебрандын өвчний эмнэлзүйн хэд хэдэн төрөл байдаг - сонгодог (I төрөл); хувилбарын хэлбэр (II төрөл); хүнд хэлбэр (III төрөл) ба ялтасын төрөл.

1. Хамгийн түгээмэл (тохиолдлын 70-80%) I хэлбэрийн өвчинд цусны сийвэн дэх фон Виллебранд хүчин зүйлийн түвшин бага зэрэг буюу дунд зэргийн бууралт ажиглагддаг (заримдаа хэвийн доод хязгаараас бага зэрэг доогуур байдаг). Олигомеруудын спектр өөрчлөгдөөгүй боловч Winches хэлбэрийн хувьд хэт хүнд VWF мультимерүүд байнга байдаг.
2. II хэлбэрийн хувьд (тохиолдлын 20-30%) чанарын гажиг, фон Виллебранд хүчин зүйлийн идэвхжил буурч, түвшин хэвийн хэмжээнд байна. Үүний шалтгаан нь өндөр ба дунд молекул жинтэй олигомерууд байхгүй эсвэл дутагдалтай байж болно; тромбоцитын рецепторт хэт их ойртох (найралт), ристомицин-кофакторын үйл ажиллагаа буурах, VIII хүчин зүйлийн холболт, идэвхгүй байдал.
3. III хэлбэрийн хувьд сийвэн дэх фон Виллебранд хүчин зүйл бараг бүрэн байхгүй, VIII хүчин зүйлийн идэвхжил бага байдаг.

Мөн энэ өвчний ялтасны төрөл байдаг бөгөөд энэ нь фон Виллебранд хүчин зүйлийн өндөр молекул жинтэй мультимерүүдэд тромбоцит рецепторуудын мэдрэмтгий чанар нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог.

Шинж тэмдэг

Фон Виллебрандын өвчний шинж тэмдгүүд нь маш олон янз байдаг: бага зэргийн цус алдалтаас эхлээд их хэмжээний цус алдалт, хүнд хэлбэрийн цус алдалт хүртэл.

Фон Виллебранд өвчний шинж тэмдэг:

• бага зэргийн мэс заслын оролцоо, шүдээ авсны дараа хүнд, удаан үргэлжилсэн эсвэл аяндаа давтагдах цус алдалт;
• бага зэргийн гэмтлийн үр нөлөөний дараа эсвэл аяндаа гарч ирдэг арьсан доорх гематом
• бага зэргийн гэмтэл авснаас хойш 15 минутаас дээш хугацаагаар цус алдах эсвэл гэмтлийн дараа 7 ба түүнээс дээш хоногийн дараа аяндаа давтагдах цус алдалт;
• арьсан дээрх цусархаг тууралт;
• хүнд хэлбэрийн цус багадалт;
• хүчтэй, удаан үргэлжилсэн сарын тэмдэг;
• 10 минутаас дээш хугацаагаар үргэлжилдэг эсвэл эмнэлгийн оролцооны эрчмээс үүдэлтэй хамрын цус алдалт;
• ходоод гэдэсний цус алдалтын хөгжлийг өдөөж болох ходоод гэдэсний замын эмгэг байхгүй тохиолдолд ялгадас дахь цус.

Ихэнхдээ бага насны үед цус алдалт нэмэгдэж, нас ахих тусам багасч, улмаар хурцадмал байдал, ангижрал ээлжлэн ажиглагддаг.

Оношлогоо

Фон Виллебранд өвчний оношлогоо нь гематологичдын зайлшгүй оролцоог шаарддаг. Эдгээр байгууллагуудын лаборатори нь тусгай оношлогооны шинжилгээ, ферментийн дархлаа судлалын технологи хийх чадваргүйн улмаас поликлиник эсвэл хүүхдийн зөвлөгөөний түвшинд онош тавих боломжгүй юм. Эмч нь хамаатан садантайгаа ярилцлага хийх, өвчтөнийг шалгаж үзэх, анамнезаас авсан мэдээллийг харгалзан үзэхэд өвчин гэж үздэг.

Түүнчлэн, боломжит туршилтууд нь мэдрэмж, оношлогооны үнэ цэнээр ялгаатай байдаг. Тиймээс сэжигтэй өвчтөнийг шалгах алгоритмыг боловсруулсан.

1. Нэгдүгээрт, коагулограммыг цусны бүлэгнэлтийн бүх үзүүлэлтүүд, түүний дотор цус алдах хугацааг судалдаг. Шинжилгээг танай эмнэлэгт хийж болно. Хэрэв эмгэг судлалын эмгэг илэрсэн бол өвчтөнийг гематологийн төв рүү илгээдэг.
2. Өвчин эмгэгийн тодорхой хэлбэрийг тодорхойлохын тулд согогийн чанарын тал, коллаген, тромбин, ADP, адреналины нөлөөн дор ристоцетинийн нөлөөн дор хуримтлагдах чадвар буурсаныг харьцуулах аргыг ашигладаг.
3. Цусан дахь VIII хүчин зүйлийн хэмжээ буурч байгааг илрүүлэх гол арга бол формалинаар эмчилсэн өвчтөний тромбоцитуудын үйл ажиллагааг ristocetin-ийн уусмалаар урвалд оруулах явдал юм.
4. Коллаген холбох аргыг ашиглан тодорхой төрлийн өвчин болох VIII хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны сулралыг илрүүлдэг.

Салст бүрхэвчийн хавсарсан гэмтэлийг оношлоход дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай.

• Чих хамар хоолойн эмчийн үзлэг;
• улаан хоолойн гастродуоденоскопи судалгаа;
• колоноскопи (гэдэсний үзлэг).

Эмчилгээний хувьд цус алдалтанд хувь нэмэр оруулдаг торт, ангиома, 2 мм хүртэл өргөтгөл хэлбэрээр судасны формацийг тодорхойлох нь чухал юм.

Фон Виллебранд өвчнийг хэрхэн эмчлэх вэ

Фон Виллебрандын өвчний эмчилгээний үндэс нь цус сэлбэх эмчилгээ юм. Энэ нь гемостазын бүх холбоосыг хэвийн болгоход чиглэгддэг. Өвчтөнд фон Виллебранд хүчин зүйл - антигемофилийн плазм, криопреципитат агуулсан цусны бэлдмэлийг хэрэглэдэг. Орлуулах эмчилгээ нь бие махбодид дутагдалтай хүчин зүйлийн биосинтезийг нэмэгдүүлдэг.

1. Даралтын боолт, цус тогтоогч хөвөн, тромбины шархыг эмчлэх нь бага зэргийн цус алдалтыг зогсооход тусална.
2. Мансууруулах бодис нь гемостатик нөлөөтэй байдаг: Десмопрессин, антифибринолитик, умайн цус алдалтаас хамгаалах дааврын бэлдмэл.
3. Цус алдаж буй шарханд фибрин гель хэрэглэнэ.
4. Гемартрозын үед гипс чигжээсийг хөлөнд түрхэж, хүйтнээр ханиад, мөчрийг дээшлүүлнэ. Ирээдүйд өвчтөнүүд UHF-ийг зааж өгч, үе мөчний ачааллыг хязгаарладаг. Хүнд тохиолдолд, орон нутгийн мэдээ алдуулалтын дор үеийг цоолдог.

1 ба 2-р хэлбэрийн цусны өвчнийг эмчлэхэд Desmopressin-ийг хэрэглэдэг - VW-ийг системийн эргэлтэд оруулахыг өдөөдөг эм. Энэ нь хамрын шүрших, тарилга хэлбэрээр байдаг. Энэ эм нь үр дүнгүй тохиолдолд VWF-ийн плазмын баяжмалыг орлуулах эмчилгээг хийдэг.

Antifibrinolytics нь aminocaproic болон tranexamic хүчил агуулдаг. Тэдгээрийг судсаар дуслаар эсвэл амаар хийдэг. Эдгээр хүчлүүд дээр суурилсан бэлдмэлүүд нь умай, ходоод гэдэсний зам, хамрын цус алдалтанд хамгийн үр дүнтэй байдаг. "Tranexam" нь хөнгөн хэлбэрийн BV-ийн эмчилгээний гол хэрэгсэл юм. Хүнд тохиолдолд эмийг тусгай цус тогтоогчтой хослуулан хэрэглэдэг - Etamzilat эсвэл Dicinon.

Урьдчилан сэргийлэх

Энэ эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх нь болгоомжтой байх (гэмтэхээс), цусны бүлэгнэлтийн шинж чанарыг зөрчсөн эм уухаас татгалзах, эмчтэй цаг тухайд нь холбоо барьж, эмчилгээг эхлэх явдал юм.

Виллебранд хүчин зүйлэндотелийн эсүүд ба мегакариоцитуудыг нэгтгэдэг. Энэ нь ялтасны хэвийн наалдацанд зайлшгүй шаардлагатай бөгөөд VIII хүчин зүйлийн хагас задралын хугацааг уртасгах чадвартай. Цусны сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйл VIII - антигемофил глобулин А - VIII-k (коагуляцын нэгж), VIII-Ag (антигенийн үндсэн маркер) ба VIII-vB (VIII-тэй холбоотой фон Виллебранд хүчин зүйл) гэсэн гурван дэд нэгжийн цогцолбор хэлбэрээр цусанд эргэлддэг. Ag). Фон Виллебранд хүчин зүйл нь гемофилийн эсрэг глобулин А (VIII-k)-ийн коагуляцийн хэсгийн нийлэгжилтийг зохицуулж, судас-ялгадас цусны зогсонги байдалд оролцдог гэж үздэг.

Шинжилгээнд зориулсан заалтууд:
Уг судалгааг төрөлхийн гемофили А (VIII хүчин зүйлийн дутагдал) ба фон Виллебранд өвчний ялгах оношлогоонд ашиглаж болно. Гемофилийн үед VIII-k-ийн агууламж огцом буурч, VIII-vB-ийн агууламж хэвийн хэмжээнд байна. Энэ ялгаа нь цусархаг диатезын эмнэлзүйн хэлбэрүүдийн ялгаатай байдалд хүргэдэг: гематомын хэлбэр нь гемофили, петехиал-гематомын хэлбэр нь фон Виллебрандын өвчинд тохиолддог.

Тусгай заавар:Өвчний цочмог үед болон антикоагулянт эм ууж байх үед судалгаа хийж болохгүй (цуцалснаас хойш дор хаяж 30 хоног өнгөрөх ёстой). Судалгааны биоматериалыг өлөн элгэн дээрээ авах ёстой. Сүүлчийн хоол болон цусны дээж авах хооронд дор хаяж 8 цаг өнгөрөх ёстой.

СУДАЛГААНД БЭЛТГЭХ ЕРӨНХИЙ ДҮРЭМ:

1. Ихэнх судалгаанд өглөө 08:00-11:00 цагийн хооронд өлөн элгэн дээрээ цусаа өгөхийг зөвлөдөг (сүүлийн хоолноос цусны дээж авах хооронд 8-аас доошгүй цаг өнгөрөх ёстой, та ердийнхөөрөө ус ууж болно), судалгааны өмнөх өдөр өөх тостой хоол идэхийг хязгаарласан хөнгөн оройн хоол. Халдварын шинжилгээ, яаралтай тусламжийн шинжилгээнд сүүлийн хоол идсэнээс хойш 4-6 цагийн дараа цусаа өгөхийг зөвшөөрнө.

2. АНХААР!Хэд хэдэн шинжилгээнд бэлдэх тусгай дүрэм: өлөн элгэн дээрээ, 12-14 цагийн мацаг барьсны дараа та гастрин-17, липидийн профиль (нийт холестерин, HDL холестерол, LDL холестерол, VLDL холестерол, триглицерид, липопротейн (a), apolipo-proten A1, apolipoprotein B); глюкозын хүлцлийн сорилыг өглөө өлөн элгэн дээрээ 12-16 цаг мацаг барьсны дараа хийдэг.

3. Судалгааны өмнөх өдөр (24 цагийн дотор) согтууруулах ундаа, эрчимтэй биеийн хөдөлгөөн, эмийг (эмчтэй тохиролцсоны дагуу) хасах.

4. Цусаа өгөхөөс 1-2 цагийн өмнө тамхи татахгүй байх, жүүс, цай, кофе уухгүй байх, хийжүүлсэн бус ус ууж болно. Бие махбодийн стрессийг арилгах (гүйлт, шатаар хурдан авирах), сэтгэл хөдлөлийн өдөөлт. Цус өгөхөөс 15 минутын өмнө амрах, тайвшрахыг зөвлөж байна.

5. Физик эмчилгээ, багажийн шинжилгээ, рентген болон хэт авиан шинжилгээ, массаж болон бусад эмнэлгийн процедурын дараа шууд лабораторийн шинжилгээнд зориулж цусаа өгөх ёсгүй.

6. Динамик дахь лабораторийн үзүүлэлтүүдийг хянахдаа ижил нөхцөлд давтан судалгаа хийхийг зөвлөж байна - нэг лабораторид, өдрийн ижил цагт цусаа хандивлах гэх мэт.

7. Судалгааны цусыг эм ууж эхлэхээс өмнө эсвэл зогсоосноос хойш 10-14 хоногийн өмнө өгөх ёстой. Аливаа эмийн эмчилгээний үр дүнгийн хяналтыг үнэлэхийн тулд эмийн сүүлчийн тунг хэрэглэснээс хойш 7-14 хоногийн дараа судалгаа хийх шаардлагатай.

Хэрэв та эм ууж байгаа бол энэ талаар эмчдээ хэлэхээ мартуузай.

Фон Виллебранд хүчин зүйл нь найм дахь коагуляцийн хүчин зүйлийн β-глобулины гурван уургийн объектын нэг болох мембраны уураг юм. Үйлдвэрлэсэн:

• цусны судасны дотоод гадаргуугийн эндотелийн эсүүд;
• ясны чөмөг дэх аварга том эсүүд;
• тромбоцитууд өсөлтийн хүчин зүйлсийг хадгалж байдаг эсийн доторх мөхлөгүүд;
• цус ба лимфийн судаснуудын дотор байрлах мезенхимийн гаралтай хавтгай эсийн нэг давхарга.

Фактор мономерууд нь хоёр D фрагментийг холбосон жижиг уургийн фрагментийг үүсгэдэг. Димерүүд нь өндөр молекул жинтэй том цогцолбор болж хувирдаг. Мономерт дараахь зүйлийг хариуцдаг тодорхой бүсүүд үүсдэг.

• ялтас мембран ба гепаринтай наалддаг;
• судасны коллагены наалдац,
• бөмбөрцөг өнгөгүй эсийг идэвхжүүлэх.

Мономер молекул нь найм дахь хүчин зүйлтэй холбогддог сайттай.

фон Виллебрандын өвчин

Гематологийн хамшинж нь генээр дамждаг бөгөөд судасны орноос гадагш гарч буй цусны урсгалаар илэрдэг. Фон Виллебранд фибриногений дутагдал нь цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Фибриноген VIII нь пептидийн гидролазын ферментээр катализ болж, цусны суваг өргөжиж байна. Аномали нь янз бүрийн эрчимтэй цус байнга цутгах хэлбэрээр илэрдэг.

Цусархаг диатезын удамшлын хэлбэр нь фибриноген VIII (VWF) -ийн судасны бүрэлдэхүүн хэсгийн дутагдал буюу идэвхжил буурсантай холбоотой юм. Өвчин нь нэлээд түгээмэл бөгөөд есөөс арван мянган хүн тутмын хоёрт тохиолддог. Энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн аль алинд нь оношлогддог. Гэсэн хэдий ч хүн төрөлхтний сул тал нь илүү олон удаа илэрдэг. Аномали нь дараах байдалтай холбоотой байж болно.

• эрхтэний эд эсийн хөгжил алдагдах;
• булчин болон шөрмөсний сулрал;
• үе мөчний хэт их хөдөлгөөн;
• арьсны хэт уян хатан байдал;
• зүрхний зүүн хөндийн агшилтын үед митрал хавхлагын нэг буюу хоёр навч унжсан.

Цусны шингэний төлөв байдлыг хангадаг биеийн урвалын цогцолбор нь хэвийн, коагуляци ба антикоагулянт системээс бүрддэг. Хэрэв судасны дотоод эд ба холбогч эдийн бүрэн бүтэн байдал зөрчигдвөл цус алдалт үүсдэг. Цусны урсгал нь антикоагулянтууд орж ирэх хүртэл үргэлжилнэ. Бүрэлдэхүүн хэсгүүд идэвхжсэн үед цусны бүлэгнэл үүсдэг бөгөөд энэ нь люменийг хааж, гадагшлах урсгалыг зогсоохоос сэргийлдэг. Цусны сийвэн дэх фибриноген хангалтгүй бол өтгөрөлт үүсэх үйл явц тасалддаг.

Тэмдэглэл дээр!

Фон Виллебранд хүчин зүйл бага зэрэг нэмэгдэхэд цус шүүдэсжилт үүсэх хандлага нь зөвхөн зүсэлтээр илэрдэг. Фибриногений хүчтэй бууралт нь чих, хамар, шээсний эрхтнүүдээс гэнэт цус алдахад хүргэдэг.

Цусан дахь Фон Виллебранд хүчин зүйлийн норм

Фибриногений стандарт түвшин 59-165% байна. Гэсэн хэдий ч өндөр молекул жинтэй органик бодисын параметр нь ихэвчлэн нормоос хазайдаг. Хэрэв үзүүлэлтүүд зөрчигдсөн бол өвчтөнд:

• бохь цус алдах;
• элбэг дэлбэг урт хугацаа байдаг;
• зөөлөн эдүүдийн хөхөрсөн байдал ажиглагдаж байна;
• шингэн холбогч эдийг үе мөч рүү гаргах.

Цусны төрлөөс хамааран фибриногений зөвшөөрөгдөх хэмжээ өөр өөр байдаг. Тиймээс лабораториос гаргасан гэрчилгээний дагуу нормыг тогтоох ёстой. "Дундаж лавлагааны параметрүүд" гэсэн мөрөнд "vWF:Ag" ба "FVIIIR:Rco" гэсэн зүйлийг ол. Лабораторийн шинжилгээний дараа хэвийн үйл ажиллагааны оноо – 0.5-аас 1.5 хүртэл.

Заалт ба эсрэг заалтууд

Цус алдалтын үед фибриногенийг тодорхойлох лабораторийн шинжилгээг хийдэг. Мөн шинжилгээнд хамрагдах үндэс нь гемостазиограммын үр дүнгийн хазайлт байж болно. Өвчний шинж тэмдэг илрээгүй өвчтөнүүдийн анхны үзлэгийг ойр дотны хамаатан саданд гажиг илэрвэл хийдэг. Ийм тохиолдолд фон Виллебранд хүчин зүйлийн нормоос хазайсан тул өвчний илрэл нь хүнд биш тул өвчтөнүүдийн зөвхөн 10-12% нь эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог.

Шинжилгээний заалт нь дараахь өвчин байж болно.

• гепатонефротик хам шинж;
• том ба дунд калибрын артерийн системийн гэмтэл;
• уушигны гипертензи;
• миокардит;
• перикардит;
• эндокардит;
• зүрхний гажиг;
• гематопоэтик системийн хавдрын гэмтэл;
• лимфийн зангилаа хавдсан;
• плазмоцитома;
• агаммаглобулинеми;
• Аддисоны өвчин;
• Бехчетийн өвчин;
• архаг үрэвсэлт демиелинизаци полиневропати;
• дискоид чонон хөрвөс;
• цусархаг васкулит;
• бамбай булчирхайн дааврын бага концентраци;
• нефробластома.

Фибриноген бол гэмтэл, үрэвслийн эсрэг бие махбодийн хариу үйлдэлд оролцдог цочмог фазын уураг юм. Тиймээс түвшний агуулгын шинжилгээ нь хүнд хэлбэрийн үрэвсэл, түрэмгий неоплазмд эсрэг заалттай байдаг. Дээж авсны дараа мэдээллийн бус үр дүн нь судасны их хэмжээний гажиг, чихрийн шижинтэй байх болно.

Тэмдэглэл дээр!

Хэрэв артерийн гипотензи, цус багадалттай өвчтөнд цусны бүлэгнэлт муу байвал фон Виллебранд хүчин зүйлийн шинжилгээг эмч тус бүрээр шийддэг.

Ангилал

Ариун цэврийн статистикийн мэдээгээр цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны эмгэг бүхий өвчтөнүүдийн 75% -д аномали нь хөнгөн хэлбэрээр дамждаг. Өвчтөнүүдийн 20% -д өвчин нь дунд, хүнд явцтай байдаг. Өвчтөнүүдийн 5% нь хамгийн хүнд үе шаттай байдаг.

Аномали нь дөрвөн төрөлд хуваагдана.

• Эхний төрөл нь хамгийн түгээмэл байдаг. Цусан дахь фибриногений түвшин бага зэрэг буурдаг аномалийн хөнгөн хэлбэр;
• хоёр дахь төрөл, фибриногений түвшин буурч байгаа боловч хэвийн хэмжээнээс хэтэрдэггүй. Аномали нь нийт өвчтөнүүдийн 25%-32% -д ажиглагддаг;
• гурав дахь төрөл нь хүнд хэлбэрийн гажиг юм. Өвчтөний цусанд фибриноген байдаггүй. Шинж тэмдгийн илрэл нь байнгын элбэг дэлбэг цус алдалт юм. Гурав дахь төрлийн гажигтай өвчтөнүүд хөгжлийн бэрхшээлтэй болдог;
• фон Виллебранд фибриногений хэвийн утгаар тодорхойлогддог дөрөв дэх псевдогемофилийн төрөл. Аномалийн үед тромбоцитын мембраны тромбин рецептор гажигтай болж, уурагтай илүү идэвхтэй харьцаж эхэлдэг.

Тэмдэглэл дээр!

Цусны улаан эсүүд нь цэвэрхэн байдаг тул би анхны Rh хүчин зүйлийг "хааны" гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч эхний цусны бүлэгтэй өвчтөнүүдэд бусад Rh хүчин зүйлтэй харьцуулахад фибриноген 22-26% -иар бага байдаг.

Хазайх шалтгаанууд

Тогтмол цус алдалт нь үйл ажиллагаа буурсан эсвэл уургийн дутагдалтай холбоотой байдаг. Фибриноген нь ялтас коллагены наалдацанд оролцож, цусны био бүтцийг хадгалдаг. Судасны ялтас, цусны бүлэгнэлтийн гемостазыг гидролизээс хамгаална.

Эхний цусны бүлэгтэй хүмүүст хүүхэд төрүүлэх, халдвар авах, стероид эм хэрэглэх үед хүчин зүйлийн концентраци нэмэгдэж болно. Урсгалын төрлийг арван хоёрдугаар хромосомын генийн гажиг тодорхойлдог. Эсийн цөмийн энэхүү утас хэлбэртэй бүтэц дэх генүүд жигд бус тархсан байдаг тул гематологичид олон өвчний хөгжлийг холбодог.

Өвчин нь Менделийн хуулийн дагуу удамшлын төрөлтэй. Өвчтөн нь гетерозигот төлөвт хэвийн бус генийн тээвэрлэгч юм. Үр удам бүр нь өвчилсөн цусны хамаатан саднаас эмгэгийн хүчин зүйлийг өвлөн авах магадлал хоёр тутамд нэг байдаг. Зарим тохиолдолд эцэг эх бүрээс нэг рецессив генийг хүлээн авсан диплоид организмд хэвийн бус уургийн удамшлын шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв ээж, аав нь эхний эсвэл хоёр дахь хэлбэрийн гажигтай бол хүүхэд нь хүнд хэлбэрийн өвчинтэй төрөх болно.

Зарим тохиолдолд эмгэг нь үрэвсэлт үйл явцын нөлөөн дор үүсдэг. Өвчний хөгжил нь фибриногентэй эсрэгбие үүсэхтэй холбоотой юм. Иммуноглобулин нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• байнга цус сэлбэх;
• холбогч эдийн сарнисан өвчин;
• үе мөч болон дотоод эрхтнүүдийн тэгш хэмтэй гэмтэлээр тодорхойлогддог үрэвсэлт өвчин;
• аортын хавхлагын амны нарийсалт;
• хөгжиж буй бөөрний эдээс үүссэн маш хортой үр хөврөлийн хавдар үүсэх;
• хорт плазмын эсийн шүүрэл дагалддаг хорт моноклональ гаммопати үүсэх.

Шинжилгээнд бэлтгэх, материал цуглуулах

Ихэвчлэн арьсан доорх цус алдалт, салст бүрхэвчийн цус алдалтанд өртөмтгий өвчтөнүүдэд аномали гэж сэжиглэгддэг. Дотрын эмч эсвэл гематологич фон Виллебрандын эмгэгийг оношлох үзлэгийг зааж өгдөг.

Цусны биологийн системийг судлах нь дараахь зүйлийг олж мэдэх болно.

• цус алдах хугацаа нэмэгдсэн;
• цусны урсгалыг зогсоох үүрэгтэй плазмын элементүүдийн агууламж;
• идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа.

Сийвэнг өглөөний арван цагаас өмнө өлөн элгэн дээрээ шинжилгээнд авна. Процедурын өмнөх өдөр vWF уураг үүсэхэд нөлөөлдөг бие махбодийн болон сэтгэл санааны дарамтыг хязгаарлана. Цусыг нимбэгийн хүчил натрийн давстай саванд цуглуулдаг. Цагаан талст нунтаг нь антикоагулянт бөгөөд хадгалалт болон лабораторид хүргэх үед сийвэнгийн бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлдэг. Шинжилгээг антиген ашиглан иммуноэлектрофорезоор хийдэг.

Тэмдэглэл дээр!

Фибриногений идэвхжилийн шинжилгээг зөвхөн гемостазын системийн зөрчлийг судалдаг өндөр мэргэжлийн лабораторид хийдэг. Ийм байгууллагуудад тэд зөвхөн цус авч, шинжилгээ хийдэггүй. Гэхдээ коагулограмм, димерийн шинжилгээ, идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа.

Шифр тайлах

Нарийвчлалтай онош тавихад шаардлагатай нэмэлт утгууд: ристоцетин-кофакторын шинжилгээ (FFV: RCo), найм дахь хүчин зүйлийн түвшин. Эмгэг судлалын явцын ноцтой байдал нь үнэ цэнийн бууралтын зэргээс хамаарна.

Шинжилгээний дараа лавлагааны хуулбар:

Түвшин ахих

Фибриноген бол үрэвслийн цочмог фазын уураг юм. Тиймээс уургийн түвшин нэмэгдэх шалтгаан нь аутоиммун болон халдварт өвчин байж болно. Гликопротеины хэмжээ ихсэх нь эпителийн эсүүд эвдэрсэн үед үүсдэг: судасны үрэвсэл, цусны даралт ихсэх, чихрийн шижин, неоплазм үүсэх.

Үүнээс гадна гликопротейн нэмэгдэх шалтгаан нь дараахь байж болно.

• зүрхний шигдээс;
• зүрхний гаралт бага;
• синусын тахикарди;
• синусын брадикарди;
• тосгуурын экстрасистол;
• ишеми.

Хүүхэд тээх, гормон, адренергик эм хэрэглэх үед уургийн үнэ цэнэ нь нормоос түр зуур хазайх боломжтой байдаг.

Түвшин буурах

Гликопротейн буурах шалтгаан нь vWF-ийн төрөлхийн буюу олдмол дутагдал, төрөлхийн тромбоцитоз юм. Мөн уургийн молекулуудын хэвийн бус өсөлт дагалддаг Гассерын өвчин.

Эмгэг судлал нь молекулуудыг татах чадваргүй, эсийг наах үйл явц, удаан үргэлжилсэн, байнга цус алдалтаар тодорхойлогддог. VWF-ийн дутагдал ба цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийн ялгавартай оношийг тогтоохдоо цусны бүлэгнэлтийн гурав дахь хүчин зүйлийг харьцуулна. Хэрэв VIII-vB нь VIII-vB-ээс бага байвал фон Виллебрандын өвчин батлагдсан.

Эмчилгээ

Цусны сийвэн дэх фибриногений хэмжээ, идэвхийг шалгах нь ялгах тест юм. Цусны бүлэгнэл үүсгэх үед ялтасыг нэгтгэх, наалдуулах чадварыг үнэлэх боломжийг танд олгоно. Шинжилгээг чадварлаг тайлбарлах, эмчилгээг томилохын тулд та зөвхөн гематологичтой холбоо барих хэрэгтэй.

Аномалийн эмчилгээ нь гемофилын эсрэг глобулин агуулсан шинэхэн цитраттай цуснаас сийвэнг нэвтрүүлэх, цус тогтоогч эмийг хэрэглэх явдал юм.

Цусны урсгалын хувьд танд хэрэгтэй болно:

• автоген ялтас гель;
• янз бүрийн гаралтай цус алдалтыг зогсоох гемостатик хавтан;
• боолт эсвэл самбайгаас боолт хийх;
• гемостатик шахмалыг хэрэглэх.

Тэмдэглэл дээр!

Фибриногений дутагдлын хөнгөн хэлбэрийн үед ардын эмчилгээгээр эмчлэхийг зөвшөөрдөг. Дотор болон гадаад цус алдалтыг зогсоохын тулд хэрэглэнэ: хамхуул, yarrow, comfrey.

Урьдчилан сэргийлэх

Аномали нь удамшлын эмгэгтэй байдаг тул бүрэн эмчлэх боломжгүй юм. Гэсэн хэдий ч эмгэг үүсгэх эрсдлийг бууруулахын тулд урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг дагаж мөрдөх шаардлагатай.

• гэмтэл, зүслэгээс зайлсхийх;
• antiplatelet болон антикоагулянтуудыг бүү уу;
• диспансерийн үзлэгт цаг тухайд нь хамрагдах;
• муу зуршлаас татгалзах;
• эрүүл хооллолтыг баримтал.

Үе мөч, булчинд цус алдахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд гематологичид таргалалтаас зайлсхийхийн тулд идэвхтэй амьдралын хэв маягийг удирдан чиглүүлэхийг зөвлөж байна. Гэмтэх эрсдэл өндөртэй спортоор хичээллэхийг зөвлөдөггүй.

Хэдийгээр vWF генийн дутагдал нь ховор тохиолддог гажиг боловч эмгэг нь үхэлд хүргэдэг. Энэ өвчин нь шинж тэмдгүүд нь удаан хугацааны туршид харагдахгүй байж болох тул нууцлаг юм. Ихэнхдээ энэ нь олон жилийн туршид хөгжиж, эхэлдэг, нарийн төвөгтэй хэлбэрүүд болж хувирдаг. Хэрэв хөгжлийн эхний үе шатанд фибриногений дутагдлыг хэсэгчлэн нөхөх боломжтой бол дараагийн үе шатанд тахир дутуу болох эсвэл үхэлд хүргэдэг.

Фон Виллебранд хүчин зүйл нь цусны сийвэнгийн элемент бөгөөд цусны бүлэгнэлтийн системд асар их үүрэг гүйцэтгэдэг. Түүний ачаар ялтасууд судас гэмтсэн газар руу яаран очиж, тэдгээрийг "битүүмжилж" байна.

VWF гэж нэрлэгддэг шинжилгээний дагуу манай лабораторийн мэргэжилтнүүд цус алдалт ихсэхтэй холбоотой өвчнийг оношлодог: гемофили А, фон Виллебрандын өвчин, Бернард-Соулье синдром болон бусад.

Фон Виллебрандын өвчний шинжилгээний зардал*

• 1 800 Р Виллебранд хүчин зүйлийн үйл ажиллагаа
• 3 500 Р Гемостазиологичтой хийсэн анхны зөвлөгөө
• 2 500 Р Гемостазиологичтой давтан зөвлөлдөх
• 1 000 Р 1 300 Р Гемостазиограмм (коагулограмм)
• 2 500 Р ADAMTS-13 Үйл ажиллагаа
• 2 500 РАДАМЦ-13ИНХ
• 2 500 Р ADAMTS-13 концентраци
• 300 РЦусны дээж авах

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны шинжилгээ яагаад бидэнд хэрэгтэй байна вэ?

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн дутагдлыг оношлох нь хүүхэд төрүүлэх, мэс заслын үйл ажиллагаа явуулах үед цус алдалт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг. Шинжилгээ нь фон Виллебрандын хүнд өвчинд өртөмтгий I (0) цусны бүлэгтэй хүмүүст маш чухал юм.

VWF-ийн дутагдалтай эмэгтэйчүүд ихэвчлэн эрчимтэй, удаан үргэлжилдэг сарын тэмдэгтэй байдаг - үүнтэй төстэй асуудал нь жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын тусламжтайгаар шийдэгддэг. Мэс засал хийхээс өмнө цус алдах эрсдэлийг тодорхойлох нь мэс засалч урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг зөв зааж, өвчтөнд "алга болсон" хүчин зүйлийн баяжмалыг өгөх боломжийг олгодог.

Мэргэжилтнүүд

Судалгааг бэлтгэх, явуулах

Судалгааг стандарт коагулограмм дахь өөрчлөлтөд зориулагдсан бөгөөд энэ нь vWF эсвэл 8-р коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдал байгааг илтгэнэ. Ийм маркер нь протромбины хугацаа ба тромбоцитын хэвийн утгын үед цусны бүлэгнэлтийн хугацаа ба aPTT-ийн өсөлт юм.

Шинжилгээний цусыг өглөө, өлөн элгэн дээр авдаг. Өмнөх өдөр та биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлаж, vWF-ийн түвшинд нөлөөлдөг сэтгэл хөдлөлийн хэт ачааллаас зайлсхийх хэрэгтэй. Жирэмслэлт, стресс, халдварт өвчний үед фон Виллебранд хүчин зүйлийн идэвхжил огцом нэмэгдэхэд түүний оношийг хийдэггүй.

Шинжилгээг хромоген ашиглан пуужингийн электрофорез эсвэл ELISA аргаар хийдэг. ОУХТ-д хийсэн судалгааны үр дүнг цусаа өгсний маргааш нь гаргадаг.

Норм ба код тайлах

Ердийн үед фон Виллебранд хүчин зүйлийн идэвхжил 50-160% байдаг. Маркерын бага зэрэг буурах нь I (O) цусны бүлэгтэй хүмүүсийн хувьд норм гэж тооцогддог бөгөөд өсөлт нь IV (AB) юм.

Хэрэв vWF нэмэгдвэл

Зүрх судасны тогтолцооны өвчин, хэрх, чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг. Фон Виллебранд хүчин зүйлийн өндөр титрийн үед идэвхжилийн нэмэлт шинжилгээ, ADAMTS-13 дарангуйлагчийг хийдэг.Энэ нь тромбоцитопенийн пурпура болон DIC үүсэх эрсдлийг арилгадаг.

Хэрэв vWF унтарсан бол

Хүчин зүйлийн идэвхжил буурдаг нь:

• фон Виллебранд өвчний 4 төрлийн нэг;
• гемофили;
• удамшлын ялтасны гажиг (Бернард-Соулье хам шинж);
• эсвэл Heide-ийн хам шинж - ходоод гэдэсний цус алдах эрсдэлтэй.

Москва дахь фон Виллебранд хүчин зүйлийн шинжилгээг хаанаас авах вэ

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн үйл ажиллагааг судлах нь зөвхөн цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийг судалдаг өндөр мэргэшсэн лабораторид, жишээлбэл, Эмэгтэйчүүдийн эмнэлгийн төвд хийгддэг.

Бусад төрлийн шинжилгээг манай Цус тогтоох эмгэг судлалын лабораторид авах боломжтой - өргөтгөсөн гемостазиограмм (коагулограмм), D-dimer болон APTT шинжилгээ. Үр дүнг тайлахын тулд та төвийн гемостазиологичтой холбоо барьж болно.

Яг одоо МЗХТС-ийн үзлэгт бүртгүүлээрэй, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлээрэй!