زيادة في الأقواس العلوية. ضخامة النهايات: الأعراض والأسباب والعلاج. علامات العملقة عند الأطفال

الأساس التشريحي للمرض هو ورم غدي اليوزيني في الغدة النخامية الأمامية والغدية. في بعض الأحيان يمكن أن يتحول هذا الورم الحميد الحميد إلى ورم خبيث. يرتبط تكوين هرمون النمو بالخلايا اليوزينية في الفص الغدي للغدة النخامية، والذي يبدو أن زيادة إفرازه هو جوهر العملية المرضية في ضخامة النهايات. التأثيرات العصبية، التي لا شك أنها مهمة لتعطيل نشاط الغدة النخامية، لا تزال غير مدروسة بشكل كاف في عيادة ضخامة النهايات. من جانب الأعضاء الأخرى في ضخامة النهايات، تم اكتشاف ما يلي: سماكة جدران الجمجمة، وتوسيع الكتائب، والأعران، وتضخم الجلد، والأغشية المخاطية، والأعضاء الحشوية. فقط الأعضاء التناسلية الداخلية تظهر تغيرات ضامرة.

أسباب ضخامة النهايات

السبب غير معروف. في التسبب في المرض، يتم احتلال المكان المركزي من خلال زيادة إنتاج الهرمون الجسدي (هرمون النمو) من الغدة النخامية الأمامية، في كثير من الأحيان بسبب تطور الورم الحميد اليوزيني أو تضخم الخلايا اليوزينية فيه.

هناك عدد من الأعراض التي لوحظت في ضخامة الأطراف ترجع إلى اضطرابات ثانوية من الغدد الصماء الأخرى، وخاصة الجنس، وقشرة الغدة الكظرية، والغدة الدرقية، فضلا عن التغيرات في منطقة الدماغ البيني.

أعراض وعلامات ضخامة النهايات

يبدأ المرض غالبًا في سن 20-30 عامًا. ضخامة النهايات في مرحلة الطفولة والمراهقين أمر نادر الحدوث: عمليات مماثلة في الغدة النخامية في هذه الحالات تؤدي عادة إلى العملقة. يعاني المرضى من الصداع - من عرضي خفيف إلى مؤلم مستمر؛ عادة ما يكون الألم موضعيا في المناطق الزمنية والأمامية. يصبح الجلد سميكًا، غالبًا ما يكون فطيرة، في أماكن (الرقبة والجبهة وفروة الرأس) يشكل طيات عميقة. الشعر كثيف، وهناك فرط نمو الشعر على الجذع والأطراف. يمكن تطوير خط الشعر عند النساء حسب النمط الذكوري. تم تطوير الجهاز العضلي بشكل جيد، وزيادة قوة العضلات في بداية المرض، ولكن مع تقدم المرض، يتطور أديناميا شديدة. ويلاحظ ألم في الأطراف، وانخفاض القدرة الجنسية لدى الرجال، وانقطاع الطمث أو غيرها من اضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء. في أكثر من نصف الحالات، هناك اضطرابات بصرية ومجالات بصرية محدودة من الجانب الصدغي (عمى نصفي صدغي) بسبب ضغط ورم الغدة النخامية على منطقة التصالب البصري. على الصورة الشعاعية للجمجمة، بالإضافة إلى سماكة عظام القبو، وهي سمة من سمات ضخامة النهايات، والتغيرات في عظام الفك السفلي، والأقواس الفوقية والعظام الوجنية، وتوسيع الجيوب الأنفية، في جميع الحالات تقريبا هناك زيادة في حجم السرج التركي وترقق جدرانه بسبب ضغط الورم الذي ينمو في تجويفه (الورم الغدي) النخامي. في حالة نمو الورم السائد إلى أعلى، يتم توسيع مدخل السرج التركي، ويلاحظ التغيرات المدمرة في العمليات الوتدية. يتميز الورم المتنامي نحو الأسفل (الورم الغدي داخل النجوم) بتعميق السرج التركي والتغيرات المدمرة في قاعه، مع الحفاظ على البنية الطبيعية لمدخل السرج، ونتيجة لذلك تتغير العيون وزيادة في قد يكون الضغط داخل الجمجمة غائبا، على الرغم من تطور المرض.

كقاعدة عامة، يستمر المرض ببطء، ولكن مع ورم خبيث في الغدة النخامية (سرطان غدي)، يمكن ملاحظة مسار سريع للمرض مع صورة سريرية حادة بسبب ورم خبيث في الدماغ. مع الورم الحميد، يمكن أن يستمر المرض لعقود من الزمن، ويحتفظ المرضى بقدرتهم على العمل لفترة طويلة.

يتم تحديد شدة ضخامة النهايات من خلال تطور المضاعفات وديناميكيات مسارها.

المضاعفات الأكثر شيوعا: اضطرابات بصرية تصل إلى العمى الكامل، ومرض السكري، ومن سماته مقاومة الأنسولين. خلل في الغدة الدرقية (الوذمة المخاطية، الانسمام الدرقي). في بعض المرضى، يكون ضخامة النهايات معقدًا بسبب حادث وعائي دماغي ونزيف دماغي. قد يكون سبب الوفاة في المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات هو الالتهابات المتداخلة، والتي انخفضت مقاومتها بشكل كبير.

في الشكل المتقدم من المرض، هناك زيادة كبيرة في الأنف والأذنين والفك السفلي الذي يبرز للأمام (البروز)؛ من النمو القوي للفك، تصبح الفجوات بين الأسنان أكبر (الفرجة)؛ تبين أن اللسان متضخم بشكل كبير وسميك ولا يكاد يتناسب مع تجويف الفم. الشفاه سميكة أيضًا. هناك زيادة في الرأس مع سماكة جدران الجمجمة، وتطور حاد في البروتوبرانتيا القذالية الخارجية، وزيادة في التجاويف الهوائية للوجه، وتبرز الأقواس الهدبية وعظام الخد.

ويلفت الانتباه إلى تزايد حجم اليدين والقدمين، حيث تصبح أكبر وأوسع؛ يعتمد ذلك، كما تظهر الصور الشعاعية، على سماكة الأجزاء الرخوة والعظام، وخاصة السلاميات الطرفية؛ تسمى هذه الأيدي العريضة المتضخمة ذات الأصابع السميكة على شكل الأشياء بأسمائها الحقيقية؛ بالإضافة إلى هذه الزيادة في العرض، تم وصف نوع آخر من الزيادة في طول اليد، وهو أكثر شيوعًا في ضخامة الأطراف في سن مبكرة.

وينطبق النمو المتزايد للأجزاء الطرفية على الشعر أيضًا؛ يصبح الشعر أكثر سمكًا بشكل فردي وينمو بشكل أكثر ترفًا، خاصة عندما يكون هناك عدد أقل منهم - على الأطراف، على طول الخط الأبيض للبطن؛ أما عند النساء فيظهر الغطاء النباتي على الشفة العليا والذقن.

هناك زيادة في نمو الترقوة والقص والأضلاع وزيادة في الجزء العلوي من الصدر وظواهر الحداب العنقي النخاعي والقعس المقابل في منطقة أسفل الظهر. ويلاحظ تطور الأعران على العظام في أماكن التعلق العضلي. بالإضافة إلى هذه التغيرات الخارجية التي يمكن ملاحظتها بسهولة، هناك زيادة في الأعضاء الداخلية - تضخم الحويصلات.

في الشكل المتقدم من المرض، عادة ما تكون هناك مجموعة أخرى من الأعراض المميزة لضخامة النهايات، وغالبًا ما تكون شديدة ذاتيًا، من الجهاز العصبي المركزي؛ هذه أولاً أعراض عامة من الدماغ (الصداع والدوار والقيء وتغيرات المزاج والذكاء واللامبالاة والنعاس وما إلى ذلك) وثانيًا أعراض تشير إلى توطين عملية المرض وهي الاضطرابات البصرية منها في كثير من الأحيان يتم ملاحظة عمى نصفي الصدغي.

صداع شديد. من الممكن فقدان الرؤية بسبب محدودية المجال البصري أو ضمور الأعصاب البصرية. يمكن أن يؤدي نمو ورم الغدة النخامية إلى الضغط على التصالب البصري (التصالب البصري). هناك توسع في حجم الصدر، وسماكة عظام الجمجمة، وزيادة الفك السفلي، وتباعد الأسنان. يزداد حجم الأعضاء الداخلية: يزداد حجم اللسان والأنف. يتكاثف الجلد الموجود على الرأس ويشكل طيات. تم تطوير العضلات بشكل جيد في بداية المرض، ثم يحدث ضمورها لاحقًا. ينمو شعر الرأس والجسم بشكل مكثف.

في كثير من الأحيان هناك انتهاك لاستقلاب الكربوهيدرات. يمكن أن يكون داء السكري شديدًا. يزداد حجم الغدة الدرقية. تم تعزيز وظيفتها. عند النساء، يحدث انقطاع الطمث بسبب قصور المبيضين، عند الرجال - العجز الجنسي.

عادة ما يكون مسار المرض بطيئا، ويستمر لسنوات وعقود؛ إنه يتطور تدريجيًا، ويظهر في أغلب الأحيان في سن 20-30 عامًا، ولكن كانت هناك حالات من ضخامة الأطراف في مرحلة المراهقة والطفولة المبكرة، وحتى تم وصف حالة من ظواهر ضخامة الأطراف عند الأطفال حديثي الولادة.

قد يبدأ المرض باضطرابات أقل تحديدًا في الجهاز العصبي، مثل التعب، واللامبالاة، والصداع، وآلام العضلات، وما إلى ذلك. ومن الأعراض المرضية زيادة في أجزاء معينة من الوجه والرأس واليدين والقدمين؛ يبدأ المرضى في ملاحظة أن قبعتهم وقفازاتهم وأحذيتهم أصبحت صغيرة؛ التغيرات في المظهر وملامح الوجه في الاتجاه الموصوف أعلاه تكشف عن المرض.

بالإضافة إلى هاتين المجموعتين من العلامات المؤلمة - اضطرابات النمو المرضية وظواهر أورام المخ، هناك أيضًا ظواهر مؤلمة أخرى في ضخامة الأطراف. من جانب نظام القلب والأوعية الدموية في المرحلة المتقدمة من المرض، هناك علامات تصلب الشرايين وزيادة كبيرة في القلب، والتي يجب تفسيرها ليس فقط من خلال تصلب الشرايين، ولكن أيضًا كظاهرة متكررة لتضخم الحشوية وضمور عضلة القلب.

في كثير من الأحيان، تظهر أعراض الجهاز التناسلي في وقت مبكر جدًا فيما يتعلق بانخفاض وظيفته: تتلاشى الرغبة الجنسية، ويتوقف الحيض عند النساء، ويتطور العجز الجنسي عند الرجال؛ وفي الوقت نفسه تتطور الظواهر الضامرة في الأعضاء التناسلية الداخلية، بينما لا تتغير الأعضاء التناسلية الخارجية.

نظرا للتأثير الكبير للغدة النخامية على عملية التمثيل الغذائي وعلى الغدد الصماء الأخرى، مع ضخامة النهايات، غالبا ما يتم ملاحظة داء السكري (مرض السكري في الغدة النخامية)، فضلا عن علامات مرض جريفز أو الوذمة المخاطية.

تشخيص ضخامة النهايات

معايير التشخيص الرئيسية هي زيادة في عامل النمو الشبيه بالأنسولين (IGF-1). عادة ما تكون نتائج القياسات الفردية لهرمون النمو غير موثوقة بسبب الطبيعة الاندفاعية لإفرازه وقصر وجوده في البلازما. يعكس IGF-1، الذي يتم إنتاجه في الكبد، مستوى إفراز هرمون النمو في اليوم السابق. وهذا معيار ثابت ومتكامل لنشاط هرمون النمو.

إن تشخيص الحالات الشديدة من ضخامة النهايات ليس بالأمر الصعب، فمظهر المرضى يتغير كثيرًا. ولكن لا يزال من الممكن تسمية العديد من الأشكال المؤلمة التي لها تشابه خارجي بعيد مع هذا المرض. لذلك، مع اعتلال المفاصل العظمي للمرضى الذين يعانون من تقيح رئوي مزمن، تزداد الأجزاء البعيدة من الأطراف (اليد على شكل مجرفة، وما إلى ذلك)، ولكن ليس الرأس والجذع. في حالة leon-tiasis ossea، على العكس من ذلك، هناك تضخم في عظام الوجه والجمجمة، وتبقى الأطراف دون تغيير. في مرض باجيت (التهاب العظم المشوه) هناك حداب، كما هو الحال غالبا مع ضخامة النهايات، فضلا عن زيادة في عظام الجمجمة والأطراف، ولكن بسبب الجمجمة والعظام الطويلة للأطراف، وليس الوجه الجمجمة واليدين والقدمين، كما هو الحال في ضخامة النهايات. في كثير من الأحيان، مع العملقة، هناك سمات ضخامة النهايات، مما يجعل هذه الأمراض، التي تعتمد على ما يبدو على زيادة هرمون النمو، تقترب من بعضها البعض. في التجربة، تم إحداث ضخامة النهايات والعملقة النموذجية في الجراء عن طريق الإدارة المطولة لمستخلص الغدة النخامية الأمامية في تجويف البطن.

يتم تأكيد تشخيص ضخامة النهايات من خلال الأشعة السينية التي تظهر تضخم السرج التركي وتغيرات غريبة في العظام الأخرى، بالإضافة إلى ضعف البصر الناجم عن ضغط الورم على الوصل البصري.

ونظرا للتغيرات المميزة في المظهر الخارجي للمرضى، فإن التشخيص عادة ليس صعبا. من الأهمية بمكان أن تكون الصور الشعاعية للهيكل العظمي وخاصة السرج التركي، وكذلك التصوير المقطعي للسرج التركي. يتيح لنا فحص قاع العين وقياس المجالات البصرية تحديد ضمور الأعصاب البصرية. تحدد ديناميكيات التغيرات في قاع العين إلى حد كبير أساليب علاج الطبيب.

تعرُّفيعتمد على مظهر المريض والتغيرات في السرج التركي. من الضروري دراسة الرؤية والحالة العصبية. يرتفع مستوى الفوسفور في الدم والهرمون الجسدي في الدم.

علاج ضخامة النهايات

التشغيلية أو الإشعاعية.

علاج ضخامة النهايات يتكون من الاستئصال الجراحي للورم في الزائدة الدودية. تم إجراء هذه العملية الصعبة تقنيًا في بعض الحالات بنجاح لدى المرضى الذين يعانون من صداع شديد أو فقدان البصر بشكل خطير. في بعض الحالات، أعطى العلاج بالأشعة السينية نتائج إيجابية.

مع زيادة نمو الورم وضغطه على التصالب البصري، يصبح الحبل مهددًا بفقدان الرؤية، ومن الضروري استئصال الغدة النخامية. يعطي العلاج بالأشعة السينية على الغدة النخامية تأثيرًا جيدًا بجرعات تتراوح من 200 إلى 300 دورة في كل جلسة (في المجالات الصدغية والأمامية والقذالية)، لدورة من 3000 إلى 4000 دورة. علاج مرض السكري (انظر). في حالة انقطاع الطمث، العلاج بالإستروجين (0.1% محلول سينيسترول، 0.1% محلول استراديول ديبروبيونات، 0.5% محلول ثنائي إيثيل ستيلبيسترول والبروجستيرون أو أقراص البريجنين 0.05 جم) (انظر العملقة). بالنسبة للعجز الجنسي لدى الذكور، يتم استخدام حقن ميثيل تستوستيرون وبروبيونات التستوستيرون.

العلاج الجراحي جذري - إزالة ورم الغدة النخامية. المؤشر المطلق للجراحة هو التغيرات في قاع العين والمجالات البصرية، والتي تتزايد على الرغم من العلاج الإشعاعي للورم. في حالات أخرى، يكون العلاج بالأشعة السينية فعالا، تحت تأثير الصداع الذي يتوقف أو ينقص بشكل ملحوظ، ويتوقف تطور التغيرات في العين، وتتحسن الرؤية ويتوقف تطور الأعراض الرئيسية لضخامة النهايات. يتم تكرار دورات العلاج بالأشعة السينية، إذا لزم الأمر، على فترات تتراوح من 6 إلى 12 شهرًا. يشار أيضًا إلى العلاج بالأشعة السينية في الحالات التي يرفض فيها المريض الذي يحتاج إلى الجراحة بشكل قاطع. إذا كان ضخامة النهايات معقدًا بسبب داء السكري، تتم الإشارة إلى التدابير الغذائية المناسبة، وإذا كان تحمل الكربوهيدرات غير كافٍ، تتم الإشارة إلى الأنسولين أو أدوية السلفانيلاميد المضادة لمرض السكر.

بالنسبة للنساء اللاتي يعانين من قصور في وظيفة الغدد التناسلية مع اضطرابات الدورة الشهرية، اعتمادًا على العمر، يتم استخدام أدوية هرمون الاستروجين والبروجستيرون (كما هو الحال في انقطاع الطمث)، وفي الشيخوخة، يتم استخدام أدوية هرمون الاستروجين والأندروجين (كما هو الحال في اضطرابات انقطاع الطمث؛ انظر انقطاع الطمث عند النساء). يوصف للرجال هرمون تستوستيرون الميثيل. يتم العلاج على مدار شهر ونصف إلى شهرين.

ضخامة النهايات هو مرض خطير للغاية وله أسباب وأعراض لا تقل أهمية. إذا نظرت إلى صور الأشخاص الذين يعانون من مثل هذا المرض، فإن حجم المشكلة يلفت انتباهك على الفور.

لذلك، في هذه المقالة سننظر في هذا المرض بمزيد من التفصيل. بالإضافة إلى الأسباب والأعراض، سوف تتعلم كيفية إجراء التشخيص. سننظر أيضًا بمزيد من التفصيل في الطرق الرئيسية لعلاج هذا المرض.

ما هو ضخامة النهايات

هي متلازمة تتميز بفرط إنتاج هرمون النمو (GH) المزمن لدى الأفراد ذوي النمو الفسيولوجي الكامل. أي الرجال والنساء.

العملقة- هذا هو نفس علم الأمراض، فقط يتجلى في مرحلة الطفولة. ويختلف أيضًا في أن العظام والأنسجة والأعضاء تنمو بسرعة كبيرة عند الأطفال.

ضخامة النهايات - الأسباب والأعراض مع الصور

أدناه سنلقي نظرة على الأسباب والأعراض التي تسببها ضخامة النهايات مع الصورة. يرجى الانتباه إلى مضاعفات هذا المرض. وهناك الكثير منهم.

أسباب ضخامة النهايات

بالنظر إلى أسباب ضخامة النهايات، تجدر الإشارة على الفور إلى أنه في 99٪ من الحالات هو ورم غدي في الغدة النخامية ( ورم في المخ). قد يكون هناك أيضًا إفراز خارج الرحم للسوماتوليبيرين / هرمون النمو.

سبب ضخامة النهايات الورم الحميد في الغدة النخامية

حسنًا، لا تستبعد الأشكال الوراثية:

• متلازمة ماكون أولبرايت
• ضخامة النهايات العائلية
• مجمع كارني
• متلازمة مين-1

الأمراض المصاحبة التي تسبب في المقام الأول وفاة المريض المصاب بهذا المرض:

• مرض القلب الإقفاري (CHD)
• متلازمة انقطاع النفس الانسدادي أثناء النوم (OSAS)
• بفرط نشاط جارات الدرق
• عقيدات الغدة الدرقية
• الأورام الحميدة المعوية
• الأورام

فيما يلي الأعراض الرئيسية لضخامة النهايات:

• (يعمل هرمون النمو بشكل مباشر على الغدد العرقية فيزيد عددها ونشاطها)
• خشونة الصوت (بسبب زيادة حجم الأنسجة الرخوة، بما في ذلك منطقة الحبال الصوتية)
• الشخير وانقطاع التنفس أثناء النوم (بسبب زيادة حجم الأنسجة الرخوة في الجهاز التنفسي العلوي)
• تضييق المجال البصري (وهذا بسبب نمو الورم الحميد وضغط تصالب العصب البصري)
• الصداع (بسبب إنتاج ورم في الغدة النخامية)
• ضخامة اللسان (عند التحدث، يمضغون الكلمات لأن اللسان يتضخم)
• الألم وتقييد حركة المفاصل
• تضخم جسدي (يتم تكبير جميع الأعضاء المتني)
• قوة عالية (أول ظهور للمرض)
• ضعف العضلات (ضخامة النهايات لفترة طويلة)
• اضطرابات الدورة الشهرية عند النساء
• انخفاض الرغبة الجنسية لدى الرجال
• الشفع
• ألم مفصلي، اعتلال المفاصل
• دياستيما
• النذير

عندما تضيق مجالات الرؤية، عادة ما يقول السائقون أنهم بدأوا بقطعها من نقطة معينة. الآلات نفسها تظهر من العدم لأن الإنسان لا يرى بالرؤية المحيطية.

إذا عبر المريض الطريق، فيمكن أن تظهر السيارات من العدم. غالبًا ما يجد هؤلاء الأشخاص أنفسهم في حالة طارئة.

في الحياة اليومية، عندما يتم تضييق مجال الرؤية، يمكن للشخص ببساطة أن يصطدم بالزوايا ولا يلاحظ العناصر القريبة إذا لم ينظر إلى الأمام مباشرة.

في حالة الإصابة بالزجاج الكبير، قد تكون هناك آثار لنزيف على اللسان، لأن الشخص يعضه بأسنانه بانتظام.

نزيف على اللسان

يتكون تلف المفاصل في ضخامة النهايات من عدة مراحل:

1. وذمة، وتضخم المفاصل، ومحدودية الحركة
2. تدمير المفصل (في المستقبل يمكن أن يضمر ويتشوه)

مضاعفات التأثير الشامل

لذا، لنبدأ بالتأثير الشامل للمضاعفات. يحدث هذا عندما ينمو الورم ويضغط على خلايا الغدة النخامية الأخرى. أي أن إنتاج الهرمونات الأخرى يتناقص.

أولا سوف نقوم بذلك قصور الغدة الكظرية الثانوي. أعراضه الرئيسية هي الضعف وفقدان الوزن.

عندما يحدد الأطباء المرض، يمكنهم إجراء تشخيصات إضافية:

• تحليل البول اليومي للكورتيزول الحر
• اختبار نقص السكر في الدم الأنسولين. يتم إعطاء الأنسولين للشخص وينخفض ​​مستوى السكر في الدم. يجب أن يؤدي هذا التحفيز إلى زيادة هرمون النمو والكورتيزول. أنها تسبب نقص السكر في الدم. إذا لم يحدث ذلك، فهذا يعني أن هناك خطأ ما.

من الممكن أيضا قصور الغدة الدرقية الثانوي. الأعراض الرئيسية:

• ضعف
• زيادة معتدلة في الوزن

التشخيص المختبري:

• سيتم رفع TSH (الهرمون الأساسي).
• سيتم تخفيض T4 المجاني

قصور الغدد التناسلية الثانوي. أعراضه الرئيسية هي انخفاض الرغبة الجنسية وعدم انتظام الدورة الشهرية.

مرض السكري الكاذبقد يعاني الشخص من بوال، عطاش، أو فقدان الوزن.

التشخيص:

1. الأسمولية البلازمية أكثر من 300 موسمول/كجم
2. الأسمولية البولية أقل من 300 موسمول / كغ
3. انخفاض كثافة البول يوميًا (أقل من 1.008 جم/لتر)

في استسقاء الرأسيشكو الشخص من الضعف أو المشية غير المستقرة أو الصداع أو التبول اللاإرادي أو فقدان الوعي. في هذه الحالة، يتم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ

يمكن ملاحظته أيضًا زيادة الضغط داخل الجمجمة. يتم توطين الصداع في المنطقة الأمامية والزمانية وخلف المنطقة المدارية. وهي عادة ليست حادة ولا قاسية.

الوذمة

الآن فكر في التأثير الثاني (الوذمة)، عندما يؤثر عامل النمو على الأعضاء ونمو النسيج الضام. الأول سيكون اضطرابات الجهاز التنفسي. الشكوى الأكثر شيوعًا هي الليل انقطاع النفس.

انقطاع النفس في ضخامة النهايات

أي أن لسان الإنسان يزداد وكذلك النسيج الضام في الحنجرة. في وضعية الاستلقاء، كل هذا يضغط على الشعب الهوائية.

والنتيجة هي توقف التنفس أثناء النوم. يتنفس الشخص بشكل سيء، ويستيقظ باستمرار ويشخر. كما لا يوجد طفح جلدي وغضب في الصباح.

لا يزال لوحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني. عند التشخيص، يقوم الطبيب بقياس ضغط الدم وإجراء مراقبة يومية لضغط الدم.

من الممكن أيضا اعتلال عضلة القلب ضخامة النهايات. وكقاعدة عامة، لا يشكو الشخص، لأن هذه العملية تمر دون أعراض. لذلك، لن يتمكن الطبيب من الفهم على الفور حتى يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للقلب.

ممكن و آفات الجهاز العصبي المحيطي. إذا تطور تورم العصب وضغط النسيج الضام، فإن الشخص يعاني من الألم وتشوش الحس. يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للتشخيص.

الآن فكر في الاضطرابات الأيضية:

• الكبد:
• – تحفيز تكوين السكر وتحلل الجليكوجين
• – تحفيز تراكم الدهون الثلاثية
• الأنسجة الدهنية:
• – تحفيز تحلل الدهون
• العضلات:
• – زيادة تراكم الأحماض الدهنية الحرة
• - تطور مقاومة الأنسولين
• البنكرياس:
• - تحفيز تخليق الأنسولين
• العظام:
• - زيادة دوران العظام

هناك أيضا مرض السكري.

في العظامالتطور المحتمل لهشاشة العظام. خاصة إذا كان الشخص يعاني من قصور الغدد التناسلية. ويلاحظ أيضا كسور ضغط في الفقرات.

في اعتلال المفاصلتحت تأثير هرمون النمو، يزداد النسيج الغضروفي للمفصل والعناصر المحيطية الناعمة (العضلات والنسيج الضام). وعلاوة على ذلك، تحدث عمليات التقرح المختلفة وتشوه المفاصل.

يزداد تحت تأثير هرمون النمو غدة درقية. وتتميز مثل هذه الحالة بوجود غرواني عقيدي بدرجات متفاوتة يتكاثر فيه تضخم الغدة الدرقية. يتم التشخيص عن طريق الموجات فوق الصوتية وخزعة الإبرة الدقيقة.

تضخم الغدة الدرقية منتشر وعقيدي

تشمل البوليبات المعوية ما يلي:

• سرطان قولوني مستقيمي
• الاورام الحميدة الغدية
• دوليشوكولون

يمكن أن تنمو الأورام الليفية الرحمية أيضًا تحت تأثير هرمون النمو.

كما أنه يزيد من المخاطر تطور السرطانالبروستاتا والغدد الثديية والأمعاء والرئتين والغدة الدرقية. كتشخيص، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي، والتصوير الشعاعي، والخزعة، وطرق التنظير.

وفي الحالات المتقدمة ومع تطور التغيرات الخارجية يصاب الشخص أيضًا الاضطرابات النفسية. فهي قوية بشكل خاص في النساء. هذه هي العزلة الاجتماعية وانخفاض النشاط البدني.

صورة لضخامة النهايات

أقدم لكم أدناه مجموعة مختارة من صور ضخامة النهايات. يمكنك رؤية النساء المرضى عند الرجال. للتكبير، فقط اضغط على الصورة.

الآن دعونا نتحدث عن تشخيص ضخامة النهايات. وهو مرض غدد صماء عصبي جهازي شديد ناجم عن الإفراط في إنتاج هرمون النمو.

في الصورة أدناه، ترى مريضًا مصابًا بتضخم الغدة النخامية، بالإضافة إلى تضخم الأطراف بعد إغلاق صفائح النمو.

مريض يعاني من ضخامة النهايات

لاحظ أن الرجل لديه قصب. على الأرجح أن مفاصله تؤلمه. هو أيضا يتراخى. هذا هو المظهر الذي يرتبط عادة بمرضى هذا المرض.

الصورة السريرية للمرض (علامات كلاسيكية):

• تضخم اليدين والقدمين
• خشونة وتضخم ملامح الوجه
• بشرة خشنة وسميكة ودهنية
• خشونة الصوت
• ضخامة اللسان ( رجل يمضغ الكلمات)
• تكبير الفك السفلي وحواف الحاجب

مثل هذه العلامات موجودة في المرضى الذين يعانون من مرض متقدم بالفعل. يوجد أدناه رسم بالعلامات الكلاسيكية لضخامة النهايات.

حتى الآن، يمكن تشخيص ضخامة النهايات في مرحلة مبكرة. أي أنها لم تسبب بعد تغيرات في ملامح الوجه، وكذلك تضخم اليدين والقدمين.

إذا كان لدى المريض واحد أو أكثر من العلامات المذكورة أعلاه، فهذا سبب لاستبعاد ضخامة النهايات. من أجل استبعاده، يكفي إجراء فحص الدم لـ IGF-1 وهرمون النمو.

يتم تأكيد التشخيص إذا:

• صيام تركيز IGF-1 أعلى من القيم المرجعية
• هرمون النمو الصائم أكثر من 1 نانوجرام/مل

إذا تلقيت IGF-1 طبيعيًا وهرمون النمو أكثر من 1 نانوجرام / مل، فهذا يستحق ذلك اختبار تحمل الجلوكوز عن طريق الفم(PGTT) مع هرمون النمو:

• أخذ الدم لهرمون النمو على معدة فارغة
• في 5 دقائق، اشرب 75 جم من الجلوكوز اللامائي أو 82.5 جم من الجلوكوز أحادي الهيدرات المذاب في 250 - 300 مل من الماء.
• - لا يسمح بالتدخين أثناء النص وقبله بـ 3 ساعات
• وبعد 30، 60، 90، 120 دقيقة، يتم أخذ الدم مرة أخرى لقياس هرمون النمو
• لاستبعاد مرض السكري عند النقطتين 0 و 120 دقيقة، يتم أخذ الدم للجلوكوز

موانع الاختبار هو وجود مرض السكري.

إذا، وفقا لنتائج الاختبار، فإن هرمون النمو في أي من النقاط المأخوذة لا يقل عن 1 نانوغرام / مل، فهذا يؤكد ضخامة النهايات. إذا كان هرمون النمو أقل من 1 نانوغرام / مل عند نقطة واحدة على الأقل، فهذا ليس مرضنا.

إذا تم تأكيد ضخامة النهايات من خلال نتائج فحص الدم الهرموني، فمن الضروري تصور مصدر إنتاج هرمون النمو.

باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، بغض النظر عن الصورة السريرية ومدة الدورة، من الممكن اكتشاف ورم غدي صغير في الغدة النخامية أقل من 1 سم.

ورم غدي صغير في الغدة النخامية أقل من 10 ملم

يمكن اكتشاف ورم غدي كبير (10-25 ملم).

ورم غدي أكبر من 1 سم

من الممكن أيضًا العثور على ورم غدي عملاق (أكثر من 25 ملم) لدى المريض.

الورم الحميد العملاق أكثر من 25 ملم

التشخيص المختبري لضخامة النهايات

التشخيص المختبري لضخامة النهايات هو هرمون نمو عرضي يجب أن يكون أكبر من 1.0 نانوغرام / مل. مع طريقة غير متجانسة للغاية، يكون هذا أكثر من 0.4 نانوغرام / مل. في نفس الوقت يتم أخذ الدم خمس مرات بفاصل 30 دقيقة.

كما أنهم ينظرون إلى عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-1)، والذي يعكس حالة إفراز السوماتروفين اليومي، بغض النظر عن تناول الطعام. لذلك، فهو الأكثر ملاءمة للتشخيص.

IRF-1 (معايير العمر لكلا الجنسين)

العمر (سنوات)	القيمة المعيارية (نانوغرام/مل)
20 — 25	116 — 358
25 — 30	117 — 329
30 — 35	115 — 307
35 — 40	109 — 284
40 — 45	101 — 267
45 — 50	94 — 252
50 — 55	87 — 328
55 — 60	81 — 225
60 — 65	75 — 212
65 — 70	69 — 200
70 — 75	64 — 188
75 — 80	59 — 177
80 — 85	55 — 166

ويمكن ملاحظة أن عامل النمو الشبيه بالأنسولين يتناقص مع تقدم العمر. كما أن النتائج الإيجابية ممكنة في حالة فشل الكبد.

يؤثر هرمون الاستروجين سلبًا على ارتباط هرمون النمو بالأنسجة المحيطية.

الحد الأدنى لمستوى هرمونات النمو على خلفية اختبار تحمل الجلوكوز عن طريق الفم هو أيضًا معيار مختبري.

تركيز هرمون النمو

إن زيادة هرمون النمو في كل نقطة بأكثر من 0.4 نانوغرام / مل باستخدام طريقة قياس مناعية حساسة للغاية ستشير إلى علم الأمراض. بعد كل شيء، يجب أن ينخفض ​​​​GH عندما يدخل الجلوكوز إلى الدم. حسنًا، ستشير زيادته إلى الطبيعة المستقلة لإفراز هرمون النمو.

التشخيص الآلي

إذا تم تأكيد الاختبارات في المختبر، يقوم الأطباء بإحالة المريض للتشخيص الآلي لضخامة النهايات. سيكون التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة النخامية على النقيض من ذلك. في هذه الحالة، يجب أن يكون التصوير المقطعي 1.5 تسلا على الأقل.

إذا كانت هناك موانع للتصوير بالرنين المغناطيسي، يتم إجراء التصوير المقطعي مع التباين.

إذا لم نعثر على ورم غدي في الغدة النخامية، ولكن وفقًا للبيانات المخبرية، هناك زيادة في إفراز هرمون النمو، يتم أيضًا إجراء التصوير المقطعي للصدر (الرئتين، الغدة الصعترية) وتجويف البطن (الجهاز الهضمي، البنكرياس) للبحث عن السوماتوليبيرين. سرطان غدي خارج الرحم (STL).

ولكن هناك أيضًا حالات إفراز خارج الرحم للهرمون الجسدي الذي كان موجودًا في جزر البنكرياس والأنسجة اللمفاوية.

للتأكد من إفراز السوماتوليبيرين خارج الرحم، يتم إجراء اختبارات معملية إضافية:

1. يجب أن تكون نسبة STL أكبر من 300 بيكوغرام/مل
2. في فحص الدم، نبحث بالإضافة إلى ذلك عن وجود البرولاكتين، لأن الورم يمكن أن يختلط ويفرز ليس فقط هرمون النمو. وهذا ضروري لتحديد أصل وعدوانية الورم الحميد.

علاج ضخامة النهايات هو إجراء مثير للمشاكل ومعقد ومكلف إلى حد ما. يتطلب نهجا فرديا لكل مريض.

يحتاج معظم المرضى (حوالي 80٪) إلى علاج محافظ (دوائي). هذه النسبة العالية من المرضى تملي الحاجة إلى تحقيق السيطرة الهرمونية على المرض. فضلا عن منع تطور المضاعفات المختلفة، وتحقيق معدل وفيات مماثل لعامة السكان، وهو الهدف النهائي الرئيسي للعلاج.

للسيطرة على ضخامة النهايات، يلزم دائمًا علاج معقد، بما في ذلك قمع فرط إفراز هرمون النمو، وخفض مستويات IGF-1، والسيطرة على نمو الورم.

يتم استخدام الطرق الجراحية والدوائية والعلاج الإشعاعي لعلاج ضخامة النهايات. ومع ذلك، مهما كانت الأساليب المستخدمة، ينبغي أن تهدف جميعها إلى تحقيقها القيم المستهدفة للسيطرة البيوكيميائية:

• STH لا يزيد عن 2.5 نانوغرام / مل (لا يزيد عن 1 ميكروغرام / لتر مع طريقة تحديد حساسة للغاية) - في علاج SRLs
• دقيقة. GH / OGTT أقل من 1 نانوجرام / مل (أقل من 0.4 ميكروجرام / لتر) - بعد استئصال الورم الحميد
• تطبيع IGF-1

اختبار تجريبي مع اوكتريوتيد

بادئ ذي بدء، يتم إجراء العلاج التجريبي باستخدام أوكتريوتيد لضخامة النهايات. يتيح لك ذلك تحديد ما إذا كانت هناك مستقبلات في الورم الحميد. إذا لم تكن هناك، فمن المرجح أن الأورام الغدية هناك عدوانية للغاية.

بشكل عام، بشكل عام، تميل الأورام الجسدية إلى النمو أكثر. أنها تنمو بدلا من إنتاج هرمون النمو. على الأقل حتى منتصف العمر. ولكن عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، عادة ما يكونون أكثر ليونة.

ولكن كيف يمكنك التخمين؟

هناك حاجة إلى طريقة موضوعية هنا لتأكيد خصوصية مسار المرض في مختلف الفئات العمرية. وبناء على ذلك تم استخدام اختبار الأوكتريوتيد.

اختبار أوكتريوتيد

يسمح لك بمعرفة كيف يتحمل المريض الأوكتريوتيد. الآثار الجانبية لهذا الدواء:

• غثيان
• القيء
• إسهال

وكما يتبين من الجدول، يتم إعطاء 50 ميكروجرام لأول مرة. ومع ذلك، حتى مع إدخال مثل هذه الجرعة اللطيفة، قد يصاب المريض بآثار جانبية.

الشخص الذي لا يستطيع تحمل الأوكتريوتيد القصير لن يتحمل على الأرجح الأوكتريوتيد الطويل أيضًا. ستكون هذه المغامرة فقط لمدة 28 يومًا، وليس لمدة 4-5. لذلك، في مثل هذه الحالات، عليك أن تعرف مسبقًا مدى تحمل المريض للدواء.

بشكل عام، هذه الطريقة مفيدة للتشخيص التفريقي. يمكننا حل المهام التالية:

1. هل يجب أن يكون المريض مستعدًا لاستخدام نظائر السوماتوستاتين لإجراء الجراحة؟ ففي النهاية، لن يساعدوا أحداً. هم فقط من يمكنهم تقليل الأعراض.
2. شخص ما لديه ورم غدي كبير. وأود أن الحد منه. ومع ذلك، لا نعرف ما إذا كان الأوكتريوتيد سيساعد أم لا. هذا هو المكان الذي يساعد فيه الاختبار. إذا انخفض IGF-1 بأقل من 30%، يعتبر الشخص لم يستجب للاختبار. إذا كان القمع أكثر من 60٪، فهذه نتيجة جيدة جدًا. يشير هذا إلى أنه يمكن توجيه الشخص حتى إلى العلاجات المحافظة.

الطريقة الأولى والوحيدة التي يمكنها علاج المريض بشكل نهائي هي العلاج الجراحي لتضخم الأطراف. إزالة الورم الحميد، يمكنك علاج الشخص تماما. لن يحتاج بعد الآن إلى أدوية ومساعدة إضافية.

كلما طال أمد المرض، كلما أصبح أسوأ.

فيما يلي صورة تقول أنه لا أحد يصعد إلى الدماغ نفسه. يذهبون إلى الأنف. إزالة الجدار الأمامي للجيب الوتدي. ثم يمرون بالجدار الأمامي للسرج التركي ويجدون أنفسهم حيث توجد الغدة النخامية.

كقاعدة عامة، يتم استخدام الوصول بالمنظار لمثل هذه العملية. كل شيء يمر عبر الأنف ويتم إزالة الورم الحميد. لا تتم إزالة الغدة النخامية نفسها. وهو، إن أمكن، لا يتأثر على الإطلاق.

وبالتالي، فإن العملية تكون بأقل تدخل جراحي قدر الإمكان ويتم وضعها في المنطقة المرغوبة. أي أنه لا أحد يزيل الورم الحميد من خلال الرأس. يتم ذلك فقط في حالات نادرة جدًا عندما يهدد ورم غدي ضخم حياة الشخص.

ولكن حتى الأورام الغدية الكبيرة جدًا لا تتم إزالتها دائمًا لأنها يمكن أن تنمو داخل الدماغ. لذلك، بعد إزالتها، يمكن أن تنشأ مشاكل كبيرة. ثم عليك أن تتخلص من قطعة من الدماغ، وهي أيضًا ليست جيدة جدًا.

وهذا هو، إذا كان المريض على قيد الحياة، وأكثر أو أقل صحة ويمكن دعمه بالأدوية، فمن الأفضل في بعض الأحيان عدم لمس الورم الحميد.

لكن المبدأ هو ما يلي.

المقام الأول للعملية هو أنها وحدها القادرة على علاج الشخص بشكل جذري. إذا رأى الأطباء أن العملية لا يمكن علاجها بشكل جذري (على سبيل المثال، يحيط الورم الحميد بشفرات الشرايين السباتية)، فيجب في بعض الأحيان إزالة جزء من الحجم لتحسين المسار والمساعدة في مواصلة العلاج الطبي.

تبلغ فرصة علاج الورم الغدي الصغير بالجراحة 70%. بالنسبة للورم الغدي الكبير، تبلغ هذه النسبة 30%. من الجدير بالذكر أنه من الصعب جدًا تحديد ضخامة النهايات على الفور. يمكن لأي شخص أن يعيش من 10 إلى 15 سنة مع هذا المرض. ولذلك، لا يكتشف الأطباء ذلك في مرحلة مبكرة من المرض.

لذلك، أثناء العلاج المتأخر، لا يحتاج الشخص إلى العلاج من ضخامة النهايات فحسب، بل أيضًا من مجموعة من الأمراض الأخرى.

ضخامة النهايات هي حالة شائعة. ويبلغ معدل الانتشار الرسمي لهذا المرض 40 شخصا لكل مليون. لكن التكلفة لكل مريض تتجاوز 2-3 ملايين روبل سنويا. وهذا مرض مكلف.

وألاحظ أيضًا أن اختبار IGF-1 ليس رخيصًا أيضًا. مع الشكاوى، لا يقوم الأطباء دائما بتنفيذها، لأنها غير مربحة اقتصاديا.

وألاحظ أنهم حاولوا في ألمانيا إجراء مثل هذه الاختبارات لكل مريض. وكان معدل انتشار هذا المرض 1000 لكل مليون. وهذا أكثر بكثير مما ورد في الإحصاءات الرسمية.

العلاج الطبي لضخامة النهايات

هناك أيضًا علاج دوائي لضخامة النهايات. ويتكون من ثلاث طرق:

1. نظائر السوماتوستاتين
2. منبهات مستقبلات الدوبامين

مؤشرات للعلاج الدوائي الأولي:

• وجود موانع للعلاج الجراحي
• الرفض القاطع للعملية
• النتيجة غير المرضية المتوقعة للعملية (نمو ورم غدي لاحق للورم)
• ضمان الحفاظ على جميع وظائف الغدة النخامية

نظائر السوماتوستاتين

نظائر السوماتوستاتين هي ساندوستاتين لار، وسوماتولين أوتوجيل، وباسيروتيد. وهي ضرورية للعلاج المستمر. يجيبهم الناس في 80٪ من الحالات. تكلفة العلاج بمثل هذه الأدوية تتراوح بين 35000 روبل شهريًا. وهذا لا يشمل علاج الأمراض الأخرى.

تم تسجيل 4 أدوية من مجموعة نظائر التوستاتين الذاتي في روسيا:

1. سوماتولين أوتوجيل (لانريوتيد، الدواء الأصلي، إبسن، فرنسا)
2. ساندوستاتين لار (أوكتريوتيد، منشئ، نوفارتيس، سويسرا)
3. أوكتريوتيد لونج (أوكتريوتيد، إف-سينتيز، روسيا)
4. أوكتريوتيد-ديبوت (أوكتريوتيد، فارمسينتيز، روسيا)

تعمل التركيبات طويلة المفعول من اللانريوتيد والأوكتريوتيد بشكل أساسي على مستقبلات السوماتوستاتين من النوع الفرعي 2 وتكون فعالة بنفس القدر تقريبًا.

ومع ذلك، يختلف اللانريوتيد والأوكتريوتيد في كيفية تناولهما، مما قد يؤثر على راحة المريض.

تتوفر أشكال جرعات اللانريوتيد طويل المفعول في أنابيب حقنة مملوءة مسبقًا جاهزة للاستخدام، والتي يتم حقن محتوياتها تحت الجلد. أشكال جرعات الأوكتريوتيد طويلة المفعول قبل الحقن العضلي تتطلب التخفيف.

ما يقرب من 75٪ من المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات الذين تم علاجهم سابقًا بأوكتريوتيد LAR كل 4 أسابيع لديهم مستويات طبيعية من IGF-1 بعد التحول إلى Somatulin Autogel 120 mg كل 6 أو 8 أسابيع.

وبمساعدة دراسات مختلفة، تم الكشف عن أن زيادة الفترة الفاصلة بين حقن الدواء، مع الحفاظ على التأثير العلاجي، يمكن أن تبسط بشكل كبير نظام الحقن وتزيد من تفضيل المرضى للعلاج.

هناك أيضًا تجربة محلية في استخدام الدواء. قمنا بتحليل 65 مريضا نقلوا إلى لانريوتيد أوتوجيلوفقا للمخطط التالي:

• تم تحويل المرضى الذين عولجوا في البداية بجرعة 10 ملغ من أوكتريوتيد كل 28 يومًا إلى حقن 120 ملغ من سوماتولين أوتوجيل كل 56 يومًا.
• تم تحويل المرضى الذين عولجوا في البداية بأوكتريوتيد 20 ملغ كل 28 يومًا إلى Somatulin Autogel 120 ملغ كل 42 يومًا
• تم تحويل المرضى الذين عولجوا في البداية بـ 30 أو 40 ملغ من الأوكتريوتيد كل 28 يومًا إلى حقن 120 ملغ من Somatulin Autogel كل 28 يومًا.

في عدد من المرضى، أدى التحويل من الأوكتريوتيد إلى Somatulin Autogel إلى زيادة فعالية العلاج طويل الأمد، والذي تجلى في تطبيع المعلمات البيوكيميائية (في 12 من أصل 50 مريضًا يعانون من اللا تعويضية في البداية) وانخفاض معتدل في حجم الورم. ورم الغدة النخامية (في 19٪ من المرضى).

في مجموعة المراقبة هذه، كان هناك 10 مرضى تمكنوا، بسبب النقل إلى Somatulin Autogel 120 mg، من زيادة الفترات الفاصلة بين تناول الدواء إلى 42 (في 8 مرضى) أو 56 يومًا (في مريضين) دون فقدان فعالية.

وبالتالي، فإن الاستخدام الأمثل للعلاج الأحادي أو العلاج المركب يسمح بتحقيق مغفرة بيوكيميائية لدى غالبية المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف. وفي الوقت نفسه، يتميز بالكفاءة والسلامة المستقرة مع الاستخدام طويل الأمد.

مع امتثال المريض الجيد للعلاج، من النادر فقدان الفعالية بمرور الوقت على خلفية العلاج الدوائي.

أود أيضًا أن أتطرق إلى الدواء باسيروتيد. وقد تمت مقارنة فعاليته مع أوكتريوتيد، حيث أن الأخير يعمل بشكل رئيسي على مستقبلات النوع 2. ومن ناحية أخرى، فإن باسيروتيد هو متعدد التناظرية ويعمل على جميع أنواع المستقبلات الفرعية تقريبًا.

كما هو موضح من خلال النتائج المؤقتة في دراسة هذا الدواء، فإن مجموعة المرضى الذين تم علاجهم باستخدام باسيروتيد حققوا إلى حد كبير مستويات طبيعية من IGF-1.

ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه في كثير من الأحيان، أثناء تناول هذا الدواء، يعاني المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات من آثار جانبية مثل تحريض اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات أو تدهور استقلاب الكربوهيدرات في الاضطرابات الموجودة.

نتيجة لذلك، يحتاج المرضى باستمرار إلى السيطرة على كاربيميا ويصفون علاج نقص السكر في الدم، مما يؤدي إلى تفاقم نوعية حياة الإنسان.

منبهات مستقبلات الدوبامين

عادة ما تكون منبهات الدوبامين com.cabergoline. يتم استخدام هذه الطريقة عندما لا تعطي نظائر السوماتوستاتين بالجرعة القصوى نتائج.

كابيرجولين هو دائما 0.5 ملغ لكل قرص. لا تستخدم أكثر من 3 ملغ في الأسبوع، حيث تختفي الفعالية أكثر. يمكنك استخدام ما يصل إلى 7 ملغ، ولكن كمية كبيرة فقط لا تعطي نتائج جيدة.

ما يقرب من 80٪ من المرضى الذين يتلقون العلاج الأحادي Pegvisomant يصلون إلى مستويات طبيعية من IGF-1. إذا لم يتم الوصول إلى القيم الطبيعية، فمن المستحسن الجمع بين Pegvisomant وCabergoline.

حاصرات مستقبلات هرمون النمو

حاصرات مستقبلات هرمون النمو هي أدوية باهظة الثمن ستكلفك حوالي 80 ألف روبل في الأسبوع. يتم استخدامه فقط للمرضى الأكثر خطورة الذين لم تساعدهم خيارات العلاج السابقة لضخامة الأطراف.

تمنع هذه الأدوية عمل هرمون النمو في المحيط وبالتالي تقلل من تأثير IGF-1. أي أن التأثير ممتاز.

لكن المشكلة هي أن استخدام هذه الأدوية فقط لا يزال يعتبر غير آمن. عندما تمنع إنتاج IGF-1، تحاول الغدة النخامية حتماً تصنيع المزيد من هرمونات النمو. وهذا يمكن أن يثير نمو الورم الحميد.

ولذلك، عادة ما تستخدم هذه الحاصرات بالاشتراك مع نظائر السوماتوستاتين.

العلاج الإشعاعي لضخامة النهايات

إذا لم تساعد الطرق السابقة، فابدأ في استخدام العلاج الإشعاعي في علاج ضخامة النهايات. إنها في الأساس جاما نايف وسايبر نايف.

العلاج الإشعاعي في علاج ضخامة النهايات

تبلغ فعالية العلاج الإشعاعي حوالي 30٪. ولكن تجدر الإشارة إلى أنه مع المرضى غير الواعدين في خطط العلاج، فإن هذه الطريقة لن تكون غير ضرورية.

في السابق، كان العلاج بالبروتونات لا يزال يستخدم، ولكن الآن لم يتم تنفيذه. العلاج بالبروتون- هذا عبارة عن شعاع واحد من الجزيئات يتم إرساله عبر الغدة النخامية. أي أنه يؤثر من خلال جميع الأعضاء والأنسجة. ومن الجدير بالذكر أيضًا أن قصور الغدة النخامية يتطور في جميع الحالات تقريبًا.

في الغالب يتم استخدام طرق أكثر حداثة. مثل سكين جاماو سكين سايبر. وهي تختلف في أن الشعاع لا يشكل أي تهديد للأنسجة المحيطة.

لكن هناك عدة أشعة وتتقاطع جميعها عند نقطة واحدة حيث يوجد الورم الحميد. وفقا لذلك، لديهم تأثير علاجي. في الواقع، يحرقونها.

في الواقع، هذا العلاج بسيط للغاية. الشيء الأكثر أهمية هو أن يشتبه الطبيب في هذا المرض ويحدده في الوقت المناسب. بالإضافة إلى ذلك، لا يزال يتعين عليه أن ينقل إلى المريض الحاجة إلى العلاج.

على الرغم من أن الأشخاص الذين يعانون من ضخامة الأطراف قد لا يلاحظون تغيرًا في مظهرهم، إلا أن هناك أسئلة خاصة للمرضى تعكس جوهر العملية. أي أنه عندما يسأل الطبيب عما إذا كان المظهر قد تغير، فإن الأشخاص عادة لا يعترفون بذلك.

مشكلة أخرى هي أنهم توقفوا عن التصوير.

لذلك، يجب أن يفهم الأطباء أنه إذا لم يلتقط الشخص صورا، فلن يشارك في المسابقات، فلن يخرج، فهذه إشارة مزعجة بالفعل.

ونتيجة لذلك، ينفصل الناس عن المجتمع.

وعندما يتم شرحهم أنهم ليسوا وحدهم الذين يعانون من مثل هذه المشاكل، فعندئذ فقط في هذه المرحلة يمكن أن يصبح الأمر أسهل بكثير بالنسبة للشخص. لذلك، يحتاج الطبيب إلى إعداد مريضه بشكل صحيح.

لماذا يتغير المظهر؟هناك عاملان يصنعان هرمون النمو:

1. GH يسبب تورم جميع الأنسجة
2. مع مرور الوقت، فإنه يسبب رواسب الأنسجة الضامة. في المستقبل، وهذا يمكن أن يؤدي إلى موت الخلايا المبرمج. ثم هناك التليف. إذا حدث ذلك، فهو لا رجعة فيه. إذا كان الشخص في المراحل المبكرة من الوذمة، فكل شيء قابل للعكس. لذلك، هذا سبب آخر للتشخيص ليس عن طريق مشاكل خارجية، ولكن عن طريق مشاكل التمثيل الغذائي. على سبيل المثال، الصداع، والتعب، والتعرق، وما إلى ذلك.

هذا كل شئ!

الآن أنت تعرف ما هو ضخامة النهايات وما هي أسبابه وأعراضه. نظرنا أيضا إلى الصور. بالإضافة إلى ذلك، تحدثنا بمزيد من التفاصيل حول تشخيص وعلاج هذا المرض. بشكل عام، كن بصحة جيدة!

ضخامة النهايات هو مرض يرتبط بعلم الأمراض في عمل الغدة النخامية، والتي، بسبب الورم، تبدأ في إنتاج كمية متزايدة من هرمون النمو السوماتوتروبين. ويتميز المرض بتضخم ملامح الوجه والأذنين والأنف والشفتين، بالإضافة إلى كبر حجم اليدين والقدمين. لذلك، يمكنك أن تفهم في المظهر ما يعنيه ضخامة النهايات - من الصعب الخلط بين صورة شخص مصاب بهذا المرض وصورة شخص سليم.

يبدأ هذا المرض بالتطور بعد البلوغ الكامل، حيث تكون زيادة كمية هرمون النمو السوماتوتروبين أمرًا طبيعيًا. تتطور علامات المرض لفترة طويلة بما فيه الكفاية، ويتغير المظهر تدريجيا، وتصبح ملامح الوجه أكبر وأكثر خشونة. في المتوسط، تستغرق فترة التطوير حوالي سبع سنوات. يتأثر الرجال والنساء على حد سواء، والذين تتراوح أعمارهم بين 40-50 سنة تقريبًا.

سبب ضخامة النهايات هو زيادة إفراز السوماتوتروبين من الغدة النخامية. في الظروف الطبيعية، يتم التحكم في عملية الإفراز عن طريق منطقة ما تحت المهاد، التي تفرز مواد يمكنها إما تسريع (السوماتوليبيرين) أو إبطاء إنتاج هرمون النمو (السوماتوستاتين). عادة، تتقلب كمية السوماتوتروبين بشكل كبير خلال النهار، ويزداد تركيزه في الليل، ويتم الوصول إلى أعلى مستوى في الصباح. في المرضى الذين يعانون من هذا المرض، لا يوجد فقط زيادة كبيرة في تركيز هرمون النمو السوماتوتروبين، بغض النظر عن الوقت من اليوم، ولكن أيضًا انتهاك لعملية الإفراز.

أثبتت الدراسات العلمية وجود صلة مباشرة بين ضخامة النهايات وورم الغدة النخامية. يؤدي تكاثر خلايا الغدد الصماء إلى حقيقة أنها تبدأ في إنتاج كمية متزايدة من السوماتوتروبين، ولم تعد العملية تنظمها منطقة ما تحت المهاد. يمكن أن يصل حجم ورم الغدة النخامية الحميد إلى عدة سنتيمترات ويضغط بشكل كبير على الأنسجة السليمة للغدة الصماء.

مع انتهاك نشاط الغدة النخامية بسبب الورم الحميد يرتبط ظهور أعراض المرض (في 90٪ من الحالات). تلعب الوراثة والاستعداد الوراثي دورًا كبيرًا إلى حد ما، حيث يحدث المرض في أغلب الأحيان عند الأقارب.

التسبب في المرض

عادة، في البشر، تنتهي عملية النمو في غياب المرض بالفعل في مرحلة المراهقة. مع زيادة إفراز هرمون النمو السوماتوتروبين، لا يمكن للكائن البالغ أن ينمو لأعلى، لذلك يبدأ في الزيادة في العرض بسبب النمو الكبير للأنسجة الرخوة وعظام الهيكل العظمي، ويحدث هذا النمو بشكل غير متناسب. ونتيجة لذلك تتزايد الأعضاء والأطراف الداخلية، لكن أعراض المرض تكون أكثر وضوحا على وجه المريض الذي تصبح ملامحه أكبر حجما وأكثر خشونة.

يؤدي زيادة عمل الغدة النخامية إلى حقيقة أن الخلايا تبدأ في الانقسام بشكل مكثف، مما يزيد من كتلة وحجم الأعضاء الداخلية، والتي، بسبب نمو النسيج الضام، تتوقف عن العمل بشكل كامل، مما قد يؤدي إلى قصورها بسبب التغيرات المتصلبة. تهدد هذه الحالة بتطور الأورام الحميدة والخبيثة في الأعضاء والأنسجة.

مراحل تطور المرض

كما ذكر أعلاه، لا يتطور ضخامة النهايات خلال شهر أو شهرين، بل يستغرق حوالي سبع سنوات في المتوسط. يتطور المرض في المراحل التالية:

• يتميز ضخامة ما قبل النهايات بغياب شبه كامل للأعراض، ولا يمكن تشخيص المرض إلا من خلال نتائج فحص الدم، والتي يتم من خلالها تحديد زيادة تركيز هرمون النمو السوماتوتروبين، وكذلك بعد التصوير المقطعي للدماغ.
• في المرحلة الضخامية من المرض، تظهر جميع الأعراض بشكل واضح تماما؛
• في مرحلة الورم، يصبح الورم الحميد كبيرًا لدرجة أنه يبدأ في ضغط الأجزاء المجاورة من الدماغ، وتظهر اضطرابات في جزء من الأعصاب البصرية والأعصاب الأخرى، ويزداد الضغط داخل الجمجمة.
• في مرحلة الدنف، يأتي الجسم إلى الإرهاق بسبب ضعف أداء الأعضاء الداخلية للمريض.

أعراض المرض

لا تظن أن أعراض ضخامة النهايات تظهر خارجيًا فقط - حيث يتعطل عمل الأعضاء الداخلية أيضًا.

العلامات الرئيسية للمرض هي:

• تغير في مظهر المريض: تضخم وخشونة الوجه ككل، الأذنين والأنف والشفتين والذقن، تصبح الأقواس العلوية أكثر ضخامة، يزداد حجم الفجوة بين الأسنان، يبرز الفك السفلي للأمام، تصبح القدمين واليدين أكبر.
• خشونة الصوت بسبب سماكة الحبال الصوتية.
• انتهاك الوضع المستقر للفقرات وتلف المفاصل مما يؤدي إلى الألم المستمر.

• يصبح الجلد الذي يشكل طيات طبيعية على الجسم مفرط التصبغ؛
• نمو أنسجة الغدة الدرقية، واحتمال تشكيل العقد.
• ظهور داء السكري غير القابل للعلاج بالأنسولين.
• انتهاك عمل نظام القلب والأوعية الدموية، مما قد يؤدي إلى قصور الشريان التاجي والوفاة.
• اضطرابات الجهاز التنفسي: القصور التقييدي، حيث لا تتوسع الرئتان بشكل كامل، وكذلك انقطاع التنفس أثناء النوم، والذي يحدث بسبب زيادة حجم اللسان؛
• ظهور متلازمة النفق الرسغي، وأبرز أعراضها انخفاض حساسية أصابع اليدين بسبب نمو الأنسجة الرخوة التي تضغط على العصب؛
• التعب السريع، وانخفاض الأداء، ونقص القوة.

مع مزيد من التطور لمرض ضخامة النهايات، عندما يزيد حجم ورم الغدة النخامية بشكل كبير، يتعطل عمل الغدة بسبب ضغط الخلايا السليمة. ونتيجة لذلك، هناك:

• الصداع الشديد الذي لا يهدأ بعد تناول مسكنات الألم قد يكون مصحوبًا أيضًا بالخوف من الضوء وزيادة عمل الغدد الدمعية.
• الاضطرابات العصبية المختلفة.
• انخفاض الرغبة الجنسية وعدم القدرة على الانتصاب لدى الرجال;
• اضطرابات في الدورة الشهرية ومزيد من العقم عند النساء.

يؤدي عدم توفر العلاج المناسب إلى الوفاة، إذ يموت نصف المرضى الذين لا يعالجون قبل سن الخمسين، و60% من الوفيات بسبب اضطرابات في الجهاز القلبي الوعائي، و25% بسبب أمراض الجهاز التنفسي، و15% من الوفيات ناجمة عن أورام خبيثة. اعضاء داخلية.

تشخيص المرض

يمكن التعرف على المرض في المراحل المتأخرة خارجيًا: فالزيادة في الأطراف وملامح الوجه هي التي يمكن أن تسبب نداءً إلى طبيب الغدد الصماء. إنه ملزم بإرسال المزيد من الفحوصات، أولا وقبل كل شيء - إلى مختبر التبرع بالدم.

هناك معيارين فقط يتم من خلالهما تشخيص المرض بناء على نتائج التحليل:

• مستوى هرمون النمو السوماتوتروبين.
• مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين (IGF).

في جميع المرضى تقريبا، لوحظ زيادة في تركيز السوماتوتروبين في الدم، بغض النظر عن الوقت من اليوم. ويؤثر هذا الهرمون على جسم الإنسان بمساعدة IGF، وإذا كان مستواه مرتفعاً أيضاً، فهذا يدل على وجود مرض ما.

يعد اختبار الدم للسوماتوتروبين بعد تناول 75 جرامًا من الجلوكوز فعالًا جدًا في التشخيص. يتم أخذ الدم كل نصف ساعة لمدة ساعتين. عادة، يجب أن ينخفض ​​مستوى هرمون النمو السوماتوتروبين بعد تناول الجلوكوز، ولكن في حالة وجود مرض، لا ينخفض ​​المستوى فحسب، بل قد يرتفع أيضًا. يُستخدم هذا الاختبار عادةً إذا تمت ملاحظة زيادة طفيفة في مستوى السوماتوتروبين أثناء فحص الدم، أو إذا ظل طبيعيًا.

ويجب إجراء التصوير المقطعي والأشعة السينية للجمجمة. تقوم الأشعة السينية بفحص منطقة تسمى السرج التركي وترتبط بالغدة النخامية. وزيادته علامة على المرض.

علاج المرض

الهدف الأساسي من العلاج هو تقليل تركيز هرمون النمو في الدم بسبب تأثيره على عملية إنتاجه. في الطب الحديث، يتم استخدام الطرق التالية لعلاج ضخامة النهايات:

• الأدوية، حيث يتناول المريض أدوية يمكن أن تحاكي التأثير على الغدة النخامية للسوماتوستاتين، مما يبطئ إنتاج هرمون النمو السوماتوتروبين. وتشمل هذه الأدوية أوكتريوتيد، والسوماتولين، وساندوستاتين. في ظل وجود هذا المرض، غالبا ما يصف طبيب الغدد الصماء هرمونات جنسية إضافية تحفز إنتاج الدوبامين: كابيرجولين، أبيرجين.
• الإشعاع، والذي يُستخدم إذا لم يكن للعلاج بالأدوية التأثير المطلوب. بهذه الطريقة، يتم تشعيع منطقة الغدة النخامية بأشعة جاما مرة واحدة.
• تتضمن الطريقة الجراحية إزالة ورم الغدة الصماء من خلال العظم الوتدي. إذا كان الورم الحميد صغيرًا، ففي 85٪ من الحالات يكون هناك مغفرة، ويعود مستوى هرمون النمو السوماتوتروبين بسرعة إلى طبيعته. إذا نما الورم إلى حجم كبير، فيمكن أن تساعد الجراحة في حوالي 30٪ من الحالات.
• عند استخدام الطريقة المدمجة، يمكن استخدام جميع الطرق المذكورة أعلاه لعلاج المرض في وقت واحد حسب تقدير الطبيب.

التنبؤ

في غياب العلاج المناسب، يصل المريض بسرعة إلى الإعاقة، ويزداد خطر الوفاة المبكرة بشكل كبير. عشرة بالمائة فقط من المصابين يصلون إلى سن الستين عامًا. في معظم الأحيان، تحدث الوفاة بسبب أمراض نظام القلب والأوعية الدموية، وخاصة بسبب قصور الشريان التاجي.

إذا بدأ العلاج في المراحل المبكرة من المرض، فإن خطر مغفرة بعد علاج المرض منخفض للغاية. العلاج الجراحي فعال بشكل خاص في المراحل المبكرة، ولكن عند استخدامه، يتم ملاحظة الوفيات في 0.2-5٪ من الحالات. إذا وصل حجم ورم الغدة الصماء إلى حجم كبير، فقد لا يكون للتدخل الجراحي التأثير المطلوب وسيحدث تفاقم المرض بشكل دوري.

يجب على الأشخاص الذين ظهرت عليهم علامات المرض في أسرهم أن يعرفوا ما هو ضخامة النهايات، لأنهم معرضون لخطر الإصابة بهذا المرض. للوقاية، من الضروري مراقبة حالة الجيوب الأنفية، لأن التهاب الجيوب الأنفية المتكرر يمكن أن يؤدي إلى مثل هذا المرض، وكذلك تجنب إصابات الدماغ المؤلمة الشديدة. يمكن لاختبارات الدم المنتظمة اكتشاف تطور المرض في المراحل المبكرة، حيث لا يزال من الممكن تصحيحه حتى بدون جراحة.

فهرس

1. بيسونوف بي بي، بيسونوفا إن جي. تشخيص متلازمة أمراض الكبد المزمنة.
2. دليل لأطباء الطوارئ. يساعد. تم تحريره بواسطة ف.أ. ميخائيلوفيتش، أ.ج. ميروشنيشنكو. الطبعة الثالثة. سانت بطرسبرغ، 2005.
3. بالشينا أ.م. قضايا مختارة من أمراض القلب.

ضخامة النهايات هو مرض الغدة النخامية المرتبط بزيادة إنتاج هرمون النمو - السوماتوتروبين، الذي يتميز بزيادة نمو الهيكل العظمي والأعضاء الداخلية، وتوسيع ملامح الوجه وأجزاء أخرى من الجسم، واضطرابات التمثيل الغذائي. يبدأ المرض عندما يكتمل النمو الفسيولوجي الطبيعي للكائن الحي. في المراحل المبكرة، تكون التغيرات المرضية الناجمة عنها خفية أو غير ملحوظة على الإطلاق. لفترة طويلة، يتقدم ضخامة النهايات - تزداد أعراضه، وتصبح التغيرات في المظهر واضحة. في المتوسط، يستغرق الأمر من ظهور الأعراض الأولى للمرض إلى التشخيص من 5 إلى 7 سنوات.

يعاني الأشخاص في سن النضج من ضخامة النهايات: كقاعدة عامة، في الفترة من 40 إلى 60 سنة، كل من الرجال والنساء.

التأثيرات التي يمارسها السوماتوتروبين على الأعضاء والأنسجة البشرية

يتم إنتاج الهرمون الجسدي بواسطة خلايا الغدة النخامية.

يتم إفراز هرمون النمو - السوماتوتروبين - عن طريق الغدة النخامية. يتم تنظيمه عن طريق منطقة ما تحت المهاد، والتي، إذا لزم الأمر، تنتج الإفرازات العصبية السوماتوستاتين (يمنع إنتاج السوماتوتروبين) والسوماتوليبيرين (ينشطه).

في جسم الإنسان، يضمن هرمون النمو النمو الخطي للهيكل العظمي للطفل (أي نموه في الطول) وهو مسؤول عن التكوين الصحيح للجهاز العضلي الهيكلي.

في البالغين، يشارك السوماتوتروبين في عملية التمثيل الغذائي - له تأثير ابتنائي واضح، ويحفز تخليق البروتين، ويساعد على تقليل ترسب الدهون تحت الجلد وتعزيز احتراقه، ويزيد من نسبة كتلة العضلات إلى كتلة الدهون. بالإضافة إلى ذلك، ينظم هذا الهرمون أيضًا عملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات، كونه أحد الهرمونات المتناقضة، أي.

هناك أيضًا أدلة على أن تأثيرات السوماتوتروبين هي أيضًا منبهة للمناعة وتزيد من امتصاص الكالسيوم عن طريق أنسجة العظام.

أسباب وآليات تطور ضخامة النهايات

في 95٪ من الحالات، يكون سبب ضخامة النهايات هو الورم الحميد، أو الورم الجسدي، الذي يوفر زيادة إفراز هرمون النمو. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث هذا المرض عندما:

• أمراض منطقة ما تحت المهاد ، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج السوماتوليبيرين به ،
• زيادة إنتاج عامل النمو الشبيه بالأنسولين.
• زيادة حساسية الأنسجة للهرمون الجسدي.
• الإفراز المرضي لهرمون النمو في الأعضاء الداخلية (المبيض والرئتين والشعب الهوائية وأعضاء الجهاز الهضمي) - إفراز خارج الرحم.

كقاعدة عامة، يتطور ضخامة النهايات بعد إصابات الجهاز العصبي المركزي والأمراض الالتهابية المعدية وغير المعدية.

لقد ثبت أن الأشخاص الذين يعاني أقاربهم أيضًا من هذا المرض هم أكثر عرضة للمعاناة من ضخامة النهايات.

تتميز التغيرات المورفولوجية في ضخامة النهايات بتضخم (زيادة الحجم والكتلة) في أنسجة الأعضاء الداخلية وانتشار الأنسجة الضامة فيها - تزيد هذه التغييرات من خطر الإصابة بأورام حميدة وخبيثة في جسم المريض.

المظاهر السريرية لضخامة النهايات

العلامات الذاتية لهذا المرض هي:

• توسيع الفرش والقدمين.
• زيادة في حجم ملامح الوجه الفردية - الأقواس الفوقية الكبيرة والأنف واللسان (توجد عليها علامات أسنان) والفك السفلي الموسع البارز يجذب الانتباه ؛ تظهر فجوات بين الأسنان، وتظهر طيات الجلد على الجبهة، وتصبح الطية الأنفية الشفوية أعمق، وتتغير اللدغة؛
• خشونة الصوت
• صداع؛
• تنمل (الشعور بالتنميل، والوخز، والزحف في أجزاء مختلفة من الجسم)؛
• آلام في الظهر والمفاصل وتقييد حركة المفاصل.
• تورم الأطراف العلوية والوجه.
• الدوخة والقيء (وهي علامات على زيادة الضغط داخل الجمجمة في ورم الغدة النخامية ذو الحجم الكبير) ؛
• خدر الأطراف.
• اضطرابات الدورة الشهرية؛
• انخفاض الرغبة الجنسية والفعالية.
• عدم وضوح الرؤية (الرؤية المزدوجة، الخوف من الضوء الساطع).
• انخفاض السمع وحاسة الشم.
• تدفق الحليب من الغدد الثديية -؛
• آلام دورية في منطقة القلب.

من خلال الفحص الموضوعي للشخص الذي يعاني من ضخامة النهايات، سيكتشف الطبيب التغييرات التالية:

• مرة أخرى، سوف ينتبه الطبيب إلى تكبير ملامح الوجه وأحجام الأطراف؛
• تشوهات الهيكل العظمي العظمي (انحناء العمود الفقري، على شكل برميل - تضخم في الحجم الأمامي الخلفي - الصدر، تضخم المساحات الوربية)؛
• تورم الوجه واليدين.
• التعرق.
• (زيادة نمو الشعر عند النساء حسب النمط الذكوري)؛
• زيادة في حجم الغدة الدرقية والقلب والكبد والأعضاء الأخرى.
• اعتلال عضلي قريب (أي تغيرات في العضلات الموجودة على مقربة نسبية من مركز الجسم) ؛
• زيادة ضغط الدم.
• قياسات على مخطط كهربية القلب (علامات ما يسمى بالقلب الأخرمي) ؛
• مستويات مرتفعة من البرولاكتين في الدم.
• الاضطرابات الأيضية (في ربع المرضى هناك علامات على داء السكري، مقاومة (مقاومة، غير حساسة) لعلاج سكر الدم، بما في ذلك إدارة الأنسولين).

في 9 من كل 10 مرضى يعانون من تضخم الأطراف في مرحلته المتقدمة، تتم ملاحظة أعراض متلازمة انقطاع التنفس أثناء النوم. يكمن جوهر هذه الحالة في حقيقة أنه بسبب تضخم الأنسجة الرخوة في الجهاز التنفسي العلوي وتعطيل مركز الجهاز التنفسي عند البشر، تحدث توقفات تنفسية قصيرة المدى أثناء النوم. المريض نفسه، كقاعدة عامة، لا يشك فيهم، لكن أقارب المريض وأصدقائه ينتبهون إلى هذا العرض. يلاحظون الشخير الليلي، الذي ينقطع عن طريق التوقف المؤقت، حيث غالبا ما تكون الحركات التنفسية لصدر المريض غائبة تماما. تستمر هذه التوقفات لبضع ثوان، وبعدها يستيقظ المريض فجأة. تكثر حالات الاستيقاظ أثناء الليل لدرجة أن المريض لا يحصل على قسط كافٍ من النوم، ويشعر بالإرهاق، وتسوء حالته المزاجية، ويصبح عصبيًا. بالإضافة إلى ذلك، هناك خطر وفاة المريض إذا تأخر أحد توقفات التنفس.

في المراحل المبكرة من التطور، لا يسبب ضخامة النهايات إزعاجًا للمريض - فالمرضى غير اليقظين جدًا لا يلاحظون على الفور زيادة في حجم جزء أو آخر من الجسم. ومع تقدم المرض، تصبح الأعراض أكثر وضوحًا، وتظهر في النهاية أعراض فشل القلب والكبد والرئة. في مثل هؤلاء المرضى، يكون خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم أعلى بكثير من الأفراد الذين لا يعانون من ضخامة الأطراف.

إذا تطور ورم غدي في الغدة النخامية عند الطفل، عندما لا تزال مناطق النمو في هيكله العظمي مفتوحة، فإنها تبدأ في النمو بشكل مكثف - يتجلى المرض بالعملقة.

التشخيص والتشخيص التفريقي لضخامة النهايات

في الدم مع هذا المرض، سيتم العثور على مستوى متزايد من الهرمون الجسدي.

سيشك الطبيب في هذا المرض بالفعل على أساس شكاوى المريض وتاريخ المرض (طبيعة الأعراض التي تتطور على مدى عدة سنوات) ونتائج الفحص الموضوعي للمريض (أثناء الفحص البصري، سيدفع الانتباه إلى الأجزاء المتضخمة من الجسم، فإن الجس سيكشف عن الأحجام المرضية للأعضاء الداخلية). من أجل تأكيد التشخيص، سيتم تخصيص طرق تشخيص إضافية للمريض:

• مستوى الهرمون الجسدي في الدم على معدة فارغة وبعد تناول الجلوكوز (في الشخص الذي يعاني من ضخامة النهايات، سيكون مستوى السوماتوتروبين مرتفعًا دائمًا - بما في ذلك على معدة فارغة؛ بعد تناول الجلوكوز، يتم تحديد مستوى الهرمون ثلاث مرات أخرى مرات - بعد 30 دقيقة و1.5 وساعتين، في الجسم السليم، بعد تناول الجلوكوز، ينخفض ​​محتوى الهرمون الجسدي في الدم، وفي حالة ضخامة النهايات، على العكس من ذلك، يزداد)؛
• في كثير من الأحيان، يتم إجراء الاختبارات باستخدام هرمون الغدة الدرقية أو السوماتوليبيرين، الذي يحفز إنتاج هرمون النمو، أو اختبار بالبروموكريبتين، الذي يثبط إفرازه لدى الأشخاص الذين يعانون من ضخامة النهايات؛
• تحديد عامل النمو الشبيه بالأنسولين - IGF-1 (يعكس تركيز هذه المادة في بلازما الدم كمية هرمون النمو المنطلق يوميًا؛ إذا كان مستوى IGF-1 مرتفعًا، فهذه علامة موثوقة على ضخامة النهايات).

عند تحديد مستوى السوماتوتروبين، من المهم أن نتذكر أن ذروة إفرازه في الشخص السليم تحدث في الليل، وفي حالة ضخامة النهايات تكون هذه الذروة غائبة.

يتم تأكيد تشخيص ضخامة النهايات من خلال نتائج طريقة البحث الفعالة - الأشعة السينية للجمجمة: الصورة سوف تصور السرج التركي الموسع. لرؤية الورم الحميد في الغدة النخامية مباشرة، يتم إعطاء المريض التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

في حالة شكاوى المريض من تدهور الرؤية، يوصف له استشارة طبيب العيون. أثناء الفحص، سيجد الأخير تضييق المجالات البصرية المميزة لضخامة النهايات.

إذا كان المريض يعاني من شكاوى مميزة لأمراض عضو داخلي معين، فسيتم وصف طرق بحث إضافية له بشكل فردي.

يجب أن يكون التشخيص التفريقي للاشتباه في ضخامة النهايات مع قصور الغدة الدرقية ومرض باجيت.

علامات	ضخامة الاطراف	مرض باجيت	قصور الغدة الدرقية
مشاعر المريض	يشعر المريض بالقلق من الصداع وألم في الظهر والمفاصل وتقييد حركته وتغيرات في المظهر - زيادة في حجم ملامح الوجه والأطراف.	يشكو المريض من آلام في العظام، وضعف عام شديد.	يشعر المريض بالقلق من التدهور التدريجي للذاكرة وتساقط الشعر والإمساك والبرودة.
التغييرات الموضوعية	يتغير مظهر المريض، ويتجعد الجلد، ويصبح سميكا، وهناك علامات على تضخم الأعضاء الداخلية - الكبد والطحال.	تصبح الأجزاء القريبة (الأقرب إلى مركز الجسم) من العظام الأنبوبية (الكتف، وعظم الفخذ، وما إلى ذلك) سميكة ومشوهة.	هناك جفاف الجلد، وتورم، وانخفاض عدد نبضات القلب - بطء القلب. الأطفال صغار الحجم.
نتائج الفحص المختبري	في الدم، يتم زيادة محتوى الهرمون الجسدي والبرولاكتين.	لم يتم ملاحظة التغيرات في مستوى الهرمونات في الدم.	ينخفض ​​مستوى هرمونات الغدة الدرقية في الدم، ويرتفع هرمون الثيروتروبين.

علاج ضخامة النهايات

الهدف من العلاج هو تطبيع مستويات هرمون النمو في الدم (خفضه إلى أقل من 5 نانوغرام / مل) وIGF-1.

للعلاج، يمكن استخدام الطرق الطبية والجراحية والإشعاعية، وكذلك مجموعاتها. يعتمد اختيار الطريقة على حجم ومعدل نمو ورم الغدة النخامية، وحالة جهاز الرؤية، ومستوى الهرمون الموجه للجسد، وعمر المريض ووجود أمراض مصاحبة.

بالنسبة لأورام الغدة النخامية غير المعقدة وغير التقدمية، يوصى بالعلاج الدوائي. يتم استخدام كابيرجولين (دوستينكس) بجرعة 0.5 ملغ مرتين في الأسبوع وبروموكريبتين (بارلودل) 2.5-10 جم يوميًا. في السنوات الأخيرة، أثبت عقار أوكتريوتيد، وهو نظير اصطناعي طويل المفعول للسوماتوستاتين، نفسه بشكل جيد، حيث يثبط إنتاج السوماتوتروبين بواسطة الغدة النخامية عن طريق تقليل حجم الورم الحميد.

إذا وصل الورم الحميد إلى حجم كبير، أو كان المرض يتقدم بسرعة، فإن العلاج الدوائي وحده لن يكون كافيا - في هذه الحالة، يظهر للمريض العلاج الجراحي. إشارة مباشرة لعملية جراحية. تتم إزالة الورم من خلال العظم الوتدي. في 85٪ من المرضى، بعد إزالة الورم، هناك انخفاض كبير في مستوى السوماتوتروبين حتى تطبيع المؤشرات ومغفرة مستقرة للمرض. مع حجم الورم الكبير بشكل خاص، ربما لا تكون عملية واحدة محدودة - ونتيجة لذلك، يتم شفاء ثلث المرضى فقط، بينما يحتاج الباقي إلى عملية ثانية أو استمرار العلاج بطرق أخرى.

ضخامة النهايات هو مرض ذو طبيعة غدد صماء عصبية، ويرجع تطوره إلى الإنتاج المكثف المفرط للسوماتوتروبين، المعروف شعبياً باسم هرمون النمو. في هذه الحالة، كقاعدة عامة، يتم زيادة أجزاء معينة فقط من جسم المريض. هذا المرض نادر للغاية ويسبب للمرضى الكثير من العذاب الجسدي والنفسي.

وصف موجز لعلم الأمراض

يتطور ضخامة النهايات، كقاعدة عامة، مع الأورام السرطانية المترجمة في الغدة النخامية الأمامية، المسؤولة عن إنتاج السوماتوتروبين. في المرضى الذين يعانون من هذا المرض، تتغير ملامح الوجه (تصبح أكبر)، ويزداد حجم اليدين والقدمين. بالإضافة إلى ذلك، تكون العملية المرضية مصحوبة بمفاصل مؤلمة، وهناك اضطرابات في الجهاز التناسلي.

مهم! يؤثر ضخامة النهايات على المرضى البالغين فقط. يبدأ علم الأمراض بالتطور في نهاية فترة البلوغ ونمو الجسم!

وفقا للإحصاءات، فإن المرضى في الفئة العمرية من 40 إلى 60 عاما هم الأكثر عرضة لضخامة النهايات. تتميز العملية المرضية بمسار تدريجي وبطيء. في معظم الحالات، يتم تشخيص المرض بعد 6-7 سنوات من بداية تطوره، مما يعقد بشكل كبير العلاج اللاحق.

يميز الأطباء المراحل التالية من تطور العملية المرضية:

1. في المرحلة الأولى، يستمر المرض في شكل كامن كامن، ولا يمكن اكتشاف التغييرات إلا عند تنفيذها.
2. في هذه المرحلة، تظهر الأعراض المميزة لعلم الأمراض بشكل واضح بشكل خاص.
3. وفي المرحلة الثالثة هناك زيادة في الورم الورمي الموجود في الفص الأمامي للغدة النخامية. وفي الوقت نفسه، يتم ضغط مناطق الدماغ المجاورة، مما يسبب ظهور علامات محددة، مثل ضعف البصر، والاضطرابات العصبية،.
4. تتميز المرحلة الرابعة الأخيرة من ضخامة النهايات بتطور الدنف والإرهاق التام لجسم المريض.

يساهم زيادة تركيز السوماتوتروبين في تطور أمراض القلب والأوعية الدموية والرئة والأورام، والتي غالبا ما تسبب وفاة المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات.

أسباب ضخامة النهايات

لإثارة اضطرابات في الأداء الطبيعي لمنطقة ما تحت المهاد، وبالتالي تطور ضخامة النهايات، وفقا للأطباء، يمكن للعوامل التالية:

• أمراض عقلية؛
• الحمل المعقد وأمراض النمو داخل الرحم.
• نقل الأمراض المعدية أو الفيروسية.
• وجود أورام ورمية ذات أصل حميد أو خبيث تؤثر على عمل الجهاز العصبي.
• اضطرابات في نشاط نظام الغدد الصماء.
• فرط الحساسية لهرمون النمو.
• العمليات المرضية لإفراز هذا الهرمون في منطقة الأعضاء الداخلية.
• الإصابات المؤلمة في الجهاز العصبي المركزي.
• الاستعداد الوراثي
• ورم الغدة النخامية؛
• الأورام الكيسية المترجمة في منطقة الدماغ.

ملحوظة: وفقًا للأطباء، يؤثر جنس المريض أيضًا على احتمالية الإصابة بتضخم الأطراف. الجنس العادل هو الأكثر عرضة لهذا المرض.

أعراض ضخامة النهايات

وكقاعدة عامة، تظهر أعراض ضخامة النهايات في المرحلة الثانية من مسار العملية المرضية. علامات هذا المرض محددة تماما، وبالتالي من الصعب عدم ملاحظتها.

في معظم الحالات، يعاني المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات من الأعراض السريرية التالية::

ملحوظة: تظهر على جميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بتضخم الأطراف تقريبًا علامات مميزة لمرض السكري، والذي يرتبط باضطرابات الغدد الصماء.

بالإضافة إلى ذلك، في المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات، يتغير هيكل الهيكل العظمي أيضًا، وتزداد المساحات الوربية، وينحني العمود الفقري، ويصبح الصدر أكبر وأوسع بشكل ملحوظ.

الجنس العادل لديه أيضًا بداية مبكرة. عند الرجال الذين يعانون من هذا المرض، يحدث ضعف الانتصاب ويتطور. يتأثر الجهاز التناسلي بشكل خطير في ضخامة النهايات، لذلك، كقاعدة عامة، يعاني الأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص من مشاكل في الحمل الطبيعي.

ما هو علم الأمراض الخطير؟

بالإضافة إلى حقيقة أن ضخامة النهايات نفسها تفسد مظهر المريض وتقلل بشكل كبير من جودة حياته، في غياب العلاج المناسب، فإن هذا المرض يمكن أن يثير أيضًا تطور مضاعفات خطيرة للغاية.

في معظم الحالات، يؤدي المسار الطويل لتضخم الأطراف إلى الأمراض المصاحبة التالية:

ملحوظة: ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات يصابون بمضاعفات مثل.

انتهاكات الوظائف البصرية والسمعية المميزة لهذا المرض يمكن أن تسبب الصمم الكامل والعمى للمريض. علاوة على ذلك، فإن هذه التغييرات ستكون لا رجعة فيها!

ضخامة النهايات يزيد بشكل كبير من خطر الأورام الخبيثة، فضلا عن أمراض مختلفة من الأعضاء الداخلية. من المضاعفات الأخرى التي تهدد الحياة بسبب ضخامة الأطراف هي متلازمة توقف التنفس، والتي تحدث بشكل رئيسي في حالة النوم.

هذا هو السبب في أن المريض الذي يريد إنقاذ حياته، عندما تظهر العلامات الأولى التي تشير إلى ضخامة النهايات، يجب عليه طلب المساعدة المهنية من أخصائي مؤهل - أخصائي الغدد الصماء!

كيفية التعرف على المرض؟

في معظم الحالات، يمكن للأخصائي أن يشك في وجود ضخامة النهايات بالفعل من خلال مظهر المريض والأعراض المميزة وأثناء تحليل التاريخ المجمع. ومع ذلك، من أجل إجراء تشخيص دقيق، وتحديد مرحلة العملية المرضية ودرجة الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية، يتم وصف الاختبارات التشخيصية التالية للمرضى:

• لتحديد مؤشرات هرمون السوماتوتروبين.
• مخ؛
• الجماجم.

مهم! طريقة التشخيص الرئيسية هي تحليل السوماتوتروبين باستخدام الجلوكوز. إذا كانت الغدة النخامية تعمل بشكل طبيعي، فإن الجلوكوز يساهم في انخفاض مستويات السوماتوتروبين، وإلا فإن مستوى الهرمون، على العكس من ذلك، يزيد.

لتحديد المضاعفات المصاحبة الناجمة عن تطور ضخامة النهايات، يتم تنفيذ التدابير التشخيصية الإضافية التالية:

• البحوث المخبرية؛
• اعضاء داخلية.

بعد إجراء تشخيص شامل، لا يستطيع الأخصائي إجراء تشخيص دقيق فحسب، بل يمكنه أيضًا تحديد وجود الأمراض المصاحبة، مما يسمح للمريض بوصف الدورة العلاجية الأكثر اكتمالا وكفاية لحالة معينة!

طرق علاج ضخامة النهايات

تتمثل المهمة الرئيسية للأطباء في تشخيص ضخامة النهايات في تحقيق مغفرة مستقرة، وكذلك تطبيع عمليات إنتاج السوماتوتروبين.

ولهذه الأغراض يمكن استخدام الطرق التالية:

• تناول الأدوية
• علاج إشعاعي؛
• جراحة.

مهم! في معظم الحالات، تتطلب السيطرة الفعالة على هذا المرض علاجًا مركبًا معقدًا..

الأساليب المحافظة

لقمع الإنتاج المفرط لهرمون النمو، يوصف للمرضى دورة من العلاج الهرموني باستخدام نظائر السوماتوستاتين الاصطناعية.في كثير من الأحيان، يوصف للمرضى أيضًا دواء مثل بروموكريبتين، والذي يهدف إلى إنتاج الدوبامين، الذي يثبط عمليات تصنيع هرمون السوماتوتروبين.

في حالة وجود مضاعفات مميزة والأمراض المصاحبة، يتم إجراء علاج الأعراض المناسب، والذي تم تطوير مخططه لكل مريض على حدة.

وقد أظهرت نتائج جيدة من خلال استخدام العلاج الإشعاعي. هذا الإجراء هو التأثير على المنطقة المتضررة من الغدة النخامية بأشعة جاما محددة. وبحسب الإحصائيات والدراسات السريرية فإن فعالية هذه التقنية تبلغ حوالي 80%!

واحدة من أحدث الطرق للعلاج المحافظ لضخامة النهايات هي العلاج بالأشعة السينية.. وفقا للخبراء، فإن التعرض لموجات الأشعة السينية يساهم في القمع النشط لنمو الأورام السرطانية وإنتاج السوماتوتروبين. تتيح لك الدورة الكاملة للعلاج بالأشعة السينية تحقيق استقرار حالة المريض والقضاء على الأعراض المميزة لضخامة النهايات، حتى أن ملامح وجه المريض تصبح أرق إلى حد ما!

العلاجات الجراحية لضخامة النهايات

يشار إلى التدخل الجراحي لضخامة النهايات مع وجود حجم كبير للورم، والتقدم السريع للعملية المرضية، وكذلك في غياب فعالية طرق العلاج المحافظة.

مهم! تعد الجراحة واحدة من أكثر الطرق فعالية للتعامل مع ضخامة النهايات. وفقا للإحصاءات، فإن 30٪ من المرضى الذين خضعوا لعمليات جراحية قد تعافوا تماما من الأمراض، و 70٪ من المرضى لديهم مغفرة مستقرة وطويلة الأمد!

جراحة ضخامة النهايات هي عملية تهدف إلى إزالة ورم ورم الغدة النخامية. في الحالات الصعبة بشكل خاص، قد تكون هناك حاجة لعملية ثانية أو دورة إضافية من العلاج الدوائي.

كيفية الوقاية من الأمراض؟

من أجل منع تطور ضخامة النهايات، ينصح الأطباء بالالتزام بالتوصيات التالية.

ضخامة النهايات هو مرض نادر وخطير، محفوف بعدد من المضاعفات. ومع ذلك، فإن التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب والكفء يمكن أن يحقق مغفرة مستقرة ويعيد المريض إلى حياة طبيعية كاملة!

سوفينسكايا إيلينا، كاتبة عمود طبية