வில்பிரண்ட் காரணி. செயல்பாடுகள். வான் வில்பிரான்டின் நோய் என்ன மற்றும் அதன் காரணி, அது எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது மற்றும் எவ்வளவு செலவாகும், வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு நோயின் லேசான கட்டத்தின் அறிகுறிகள்

ரஷ்ய பெயர்

வில்பிரண்ட் காரணி

வான் வில்பிரண்ட் காரணி என்ற பொருளின் லத்தீன் பெயர்

(பேரினம்.)

வான் வில்பிரண்ட் காரணி என்ற பொருளின் மருந்தியல் குழு

நோசோலாஜிக்கல் வகைப்பாடு (ICD-10)

பொருள் பண்பு வில்பிரண்ட் காரணி

1000 IU செயல்பாடு கொண்ட வான் வில்பிரான்ட் காரணி மனித ஒரு ஹீமோஸ்டேடிக் முகவர். வான் வில்பிரான்ட் காரணி செறிவூட்டலுக்கான (WHO) சர்வதேச தரத்துடன் ஒப்பிடும் போது, ​​ரிஸ்டோசெடின் கோஃபாக்டர் VWF:Rko அளவை அளவிடும் முறையால் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் செயல்பாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

மருந்தியல்

மருந்தியல் விளைவு- ஹீமோஸ்டேடிக்.

பார்மகோடைனமிக்ஸ்

வான் வில்பிரான்ட் காரணி குறைபாடு (வில்பிராண்ட் நோய்) உள்ள நோயாளிகளின் இரத்தக்கசிவு அசாதாரணங்களை இரண்டு நிலைகளில் சரிசெய்கிறது:

காயம் ஏற்பட்ட இடத்தில் வாஸ்குலர் சப்எண்டோதெலியத்துடன் பிளேட்லெட்டுகளின் ஒட்டுதலை மீட்டெடுக்கிறது (சப்எண்டோதெலியம் மற்றும் பிளேட்லெட் சவ்வுடன் பிணைப்பதால்), முதன்மை இரத்தப்போக்கு வழங்குகிறது, இது இரத்தப்போக்கு நேரம் குறைவதில் வெளிப்படுகிறது. விளைவு உடனடி மற்றும் பெரும்பாலும் மல்டிமரைசேஷன் அளவைப் பொறுத்தது;

எண்டோஜெனஸ் காரணி VIII இன் இணையான குறைபாட்டை தாமதமாக சரிசெய்து, அதன் உள்ளடக்கத்தை உறுதிப்படுத்துகிறது, விரைவான சிதைவைத் தடுக்கிறது.

வான் வில்பிரண்ட் காரணியுடன் மாற்று சிகிச்சையானது முதல் ஊசிக்குப் பிறகு இரத்த உறைதல் காரணி VIII ஐ இயல்பாக்குகிறது. இந்த விளைவு நீண்ட காலம் நீடிக்கும் மற்றும் வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் அடுத்தடுத்த ஊசிகளின் போது நீடிக்கும்.

பார்மகோகினெடிக்ஸ்

வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் பார்மகோகினெடிக்ஸ் பற்றிய ஒரு ஆய்வு, வான் வில்பிரண்ட் நோய் வகை 3 உள்ள 8 நோயாளிகளுக்கு ரிஸ்டோசெடின் கோஃபாக்டரின் (WF:Rco) அளவைக் கொண்டு நடத்தப்பட்டது. நிர்வாகத்திற்குப் பிறகு 30-60 நிமிடங்களுக்கு சி அதிகபட்சம் காணப்பட்டது.

100 IU / kg என்ற அளவில் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் ஒற்றை நிர்வாகத்துடன், AUC o-∞ 3444 IU h / dl ஆகும், சராசரி அனுமதி 3.0 ml / h / kg ஆகும். T 1/2 என்பது 8-14 மணி நேரத்திற்குள் (சராசரியாக 12 மணிநேரம்).

Von Willebrand காரணி அறிமுகத்துடன், காரணி VIII: C இன் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு படிப்படியாக நிகழ்கிறது மற்றும் 6-12 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு சாதாரண மதிப்புகளை அடைகிறது. காரணி VIII: C இன் உள்ளடக்கம் சராசரியாக 6% அதிகரிக்கிறது ( 6 IU / dl) ஒரு மணி நேரத்திற்கு. எனவே, அடிப்படைக் காரணி VIII:C அளவுகள் 5% (5 IU/dl) க்குக் கீழே உள்ள நோயாளிகளில் கூட, 6 மணிநேரத்தில் தொடங்கி, காரணி VIII:C அளவுகள் தோராயமாக 40% (40 IU/dl) ஐ அடைந்து 24 மணிநேரம் நீடித்தது.

வில்பிரான்ட் காரணி என்ற பொருளின் பயன்பாடு

வான் வில்பிரான்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்போக்கு தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சை (திட்டமிட்ட மற்றும் அவசர அறுவை சிகிச்சை அல்லது ஆக்கிரமிப்பு தலையீடுகள் இரத்த இழப்பைக் குறைக்கும் முன் பயன்பாடு உட்பட).

முரண்பாடுகள்

வான் வில்பிரான்ட் காரணி தயாரிப்பின் கூறுகளுக்கு அதிக உணர்திறன், ஹீமோபிலியா ஏ (காரணி VIII இன் குறைந்த உள்ளடக்கம் காரணமாக), 6 வயது வரையிலான வயது (6 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் பயன்பாடு மருத்துவ ஆய்வுகளில் ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. )

கர்ப்பம் மற்றும் பாலூட்டலின் போது பயன்படுத்தவும்

கர்ப்பிணிப் பெண்களில் வான் வில்பிரண்ட் காரணி பற்றிய கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் நடத்தப்படவில்லை. வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் இனப்பெருக்க நச்சுத்தன்மை மற்றும் விலங்குகளின் பாலில் அதன் நுழைவு பற்றிய தரவு கிடைக்கவில்லை. கர்ப்பிணிப் பெண்களில் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் பாதுகாப்பு நிறுவப்படவில்லை, எனவே கர்ப்ப காலத்தில் மற்றும் தாய்ப்பால் கொடுக்கும் போது அதைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படவில்லை, தாய்க்கு சாத்தியமான நன்மை கரு மற்றும் குழந்தைக்கு ஏற்படக்கூடிய ஆபத்தை விட அதிகமாக இருந்தால் தவிர.

வான் வில்பிரண்ட் காரணி என்ற பொருளின் பக்க விளைவுகள்

வோன் வில்பிரண்ட் காரணியின் பக்க விளைவுகள் நிகழ்வின் அதிர்வெண்ணின் படி WHO பரிந்துரைகளின்படி வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: மிகவும் அடிக்கடி (≥10%); அடிக்கடி (>1, ஆனால்<10%); нечасто (≥0,1, но <1%); редко (≥0,01, но <0,1%); очень редко (<0,01%); частота не известна (не может быть установлена на основании доступных данных). Нежелательные лекарственные реакции на фактор Виллебранда, согласно классификации MedDRA, приведены ниже.

நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திலிருந்து:எப்போதாவது - அதிக உணர்திறன் எதிர்வினைகள் அல்லது ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள்; மிகவும் அரிதாக - கடுமையான அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகள் (ஆஞ்சியோடீமா அல்லது அனாபிலாக்டிக் அதிர்ச்சி).

மனநல கோளாறுகள்:எப்போதாவது - கவலை.

மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பக்கத்திலிருந்து:எப்போதாவது - தலைவலி, தூக்கம்.

CCC இலிருந்து:எப்போதாவது - டாக்ரிக்கார்டியா, ஹைபோடென்ஷன், சூடான ஃப்ளாஷ்.

சுவாச அமைப்பு, மார்பு உறுப்புகள் மற்றும் மீடியாஸ்டினல் உறுப்புகளிலிருந்து:எப்போதாவது - மூச்சுத் திணறல்.

இரைப்பைக் குழாயிலிருந்து:எப்போதாவது - குமட்டல், வாந்தி.

தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களில் இருந்து:எப்போதாவது - சொறி, பொதுவான யூர்டிகேரியா, ப்ரூரிட்டஸ், ஊர்ந்து செல்லும் உணர்வு.

உட்செலுத்தப்பட்ட இடத்தில் பொதுவான கோளாறுகள் மற்றும் எதிர்வினைகள்:எப்போதாவது - ஊசி போடும் இடத்தில் எரியும் அல்லது கூச்ச உணர்வு, குளிர், மூச்சுத் திணறல் உணர்வு; அரிதாக - காய்ச்சல்.

மற்றவைகள்:மிகவும் அரிதாக - வான் வில்பிரண்ட் காரணிக்கு நடுநிலைப்படுத்தும் ஆன்டிபாடிகள் (தடுப்பான்கள்) உருவாக்கம், குறிப்பாக வகை 3 வான் வில்பிரான்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு. 62 நோயாளிகளில் வான் வில்பிரான்ட் காரணி பற்றிய மருத்துவ ஆய்வில், அவர்களில் 23 பேர் வகை 3 வான் வில்பிரண்ட் நோய், வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் நிர்வாகத்திற்குப் பிறகு தடுப்பான்களின் உருவாக்கம் காணப்படவில்லை. தடுப்பான்களின் இருப்பு போதிய மருத்துவப் பிரதிபலிப்பாக வெளிப்படுகிறது (இரத்த பிளாஸ்மாவில் எதிர்பார்க்கப்படும் VWF:PKo அளவை அடையவில்லை அல்லது மருந்தின் போதுமான அளவைக் கொண்டு இரத்தப்போக்கு கட்டுப்படுத்துவது கடினம்) மற்றும் அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகள் அதிகரிக்கும் அபாயத்துடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். .

தொடர்பு

மற்ற மருந்துகளுடன் கலக்க வேண்டாம்.

பாலிப்ரோப்பிலீன் ஊசி/உட்செலுத்துதல் தயாரிப்புகளை மட்டுமே பயன்படுத்த வேண்டும், ஏனெனில் உட்செலுத்துதல் / உட்செலுத்துதல் தயாரிப்புகளின் உட்புற மேற்பரப்பில் மனித பிளாஸ்மா புரதங்களின் உறிஞ்சுதல் சிகிச்சை தோல்விக்கு வழிவகுக்கும்.

மற்ற மருந்துகளுடன் வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க தொடர்புகள் தெரியவில்லை.

அதிக அளவு

வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் அளவுக்கதிகமான வழக்குகள் எதுவும் இல்லை.

குறிப்பிடத்தக்க அளவு அதிகமாக இருந்தால், த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள் உருவாகலாம்.

நிர்வாகத்தின் வழிகள்

பொருள் வான் வில்பிரண்ட் காரணிக்கான முன்னெச்சரிக்கைகள்

சிகிச்சையின் ஆரம்ப கட்டத்தில் நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், வான் வில்பிரண்ட் காரணியுடன் ஒரே நேரத்தில் காரணி VIII ஐ பரிந்துரைக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஒவ்வாமை அல்லது அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகளின் ஆரம்ப அறிகுறிகளுக்கு வான் வில்பிரண்ட் காரணி நிர்வாகத்தின் முழு காலத்திலும் நோயாளிகள் கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். அரிப்பு, யூர்டிகேரியா, மார்பு இறுக்கம், மூச்சுத் திணறல், ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகள் உள்ளிட்ட ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி எதிர்வினைகளின் ஆரம்ப வெளிப்பாடுகள் குறித்து நோயாளிகளுக்கு தெரிவிக்கப்பட வேண்டும். இத்தகைய அறிகுறிகள் தோன்றினால், வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் நிர்வாகம் உடனடியாக நிறுத்தப்பட வேண்டும். அனாபிலாக்டிக் அதிர்ச்சியில், தற்போதைய பரிந்துரைகளின்படி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களின் ஆபத்து உள்ளது, குறிப்பாக ஆபத்து காரணிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு. எனவே, ஆபத்தில் உள்ள நோயாளிகள் த்ரோம்போசிஸின் ஆரம்ப அறிகுறிகளைக் கண்காணிக்க வேண்டும். சிரை த்ரோம்போம்போலிசத்தைத் தடுப்பது தற்போதைய பரிந்துரைகளின்படி மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

வோன் வில்பிரான்ட் காரணி குறைபாட்டை சரிசெய்த பிறகு, இரத்த உறைவு ஏற்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறு காரணமாக, இரத்த உறைவு அல்லது பரவிய இரத்த நாள உறைதல் ஆகியவற்றின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் கண்டறியப்பட வேண்டும் மற்றும் தற்போதைய பரிந்துரைகளின்படி த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள் தடுக்கப்பட வேண்டும்.

வான் வில்பிரண்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள், குறிப்பாக வகை 3, வான் வில்பிரண்ட் காரணிக்கு நடுநிலையான ஆன்டிபாடிகளை (தடுப்பான்கள்) உருவாக்கலாம். தடுப்பான்களின் இருப்பு போதிய மருத்துவ பதிலின் வடிவத்தில் வெளிப்படுகிறது (இரத்த பிளாஸ்மாவில் எதிர்பார்க்கப்படும் VW:PKo அளவை அடையவில்லை அல்லது இரத்தப்போக்கு மருந்தின் போதுமான அளவைக் கட்டுப்படுத்துவது கடினம்). எதிர்பார்த்த பிளாஸ்மா EF:PKo அடையப்படாவிட்டால், அல்லது போதுமான அளவு இரத்தப்போக்கு கட்டுப்படுத்த கடினமாக இருந்தால், வான் வில்பிரான்ட் காரணி தடுப்பான்கள் இருப்பதை கண்டறிய ஆய்வக சோதனைகள் செய்யப்பட வேண்டும். அதிக அளவு தடுப்பான்களைக் கொண்ட நோயாளிகளில், வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் பயன்பாடு போதுமான பலனைத் தராது மற்றும் பிற சிகிச்சை விருப்பங்களைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும். இந்த நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்போக்கு கோளாறுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் அனுபவம் வாய்ந்த மருத்துவரால் சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்.

வான் வில்பிரண்ட் காரணிக்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பது அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகளின் அதிக ஆபத்துடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். எனவே, அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகள் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும் அல்லது சிகிச்சை தோல்வி ஏற்பட்டால், தடுப்பான்களின் இருப்பைத் தீர்மானிக்க பொருத்தமான உயிரியல் ஆய்வுகள் செய்யப்பட வேண்டும்.

மனித இரத்தம் அல்லது பிளாஸ்மாவிலிருந்து தயாரிக்கப்படும் மருந்துகளின் மூலம் தொற்று முகவர்கள் பரவும் அபாயத்தைத் தடுப்பதற்கான நிலையான நடவடிக்கைகள் பின்வருமாறு: நன்கொடையாளர்களின் மருத்துவத் தேர்வு, தனிப்பட்ட இரத்த மாதிரிகள் மற்றும் நோய்த்தொற்றின் குறிப்பிட்ட குறிப்பான்களுக்கான பிளாஸ்மா லாட்டுகள். வைரஸ் செயலிழக்கச் செய்தல் மற்றும் அகற்றும் நடைமுறைகள் உற்பத்திச் செயல்பாட்டில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளன. இருப்பினும், மனித இரத்தம் அல்லது பிளாஸ்மாவிலிருந்து தயாரிக்கப்படும் தயாரிப்புகளைப் பயன்படுத்தும் போது, ​​தொற்று முகவர்களின் பரவும் அபாயத்தை முற்றிலும் விலக்க முடியாது. இது தெரியாத அல்லது வளர்ந்து வரும் வைரஸ்கள் அல்லது பிற வகையான தொற்று முகவர்களுக்கும் பொருந்தும்.

மூடப்பட்ட வைரஸ்களுக்கு எதிராக மருந்து திறம்பட பாதுகாக்கப்படுகிறது: எச்.ஐ.வி, ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி, ஆனால் உறை இல்லாத ஹெபடைடிஸ் ஏ மற்றும் பார்வோவைரஸ் பி 19 வைரஸ்களுக்கு எதிரான பாதுகாப்பிற்கு முழு உத்தரவாதமும் இல்லை. கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு (கருவின் தொற்று), நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு உள்ளவர்களுக்கு மற்றும் ஹீமோலிடிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு பார்வோவைரஸ் பி 19 மிகவும் ஆபத்தானது.

இரத்த உறைதல் காரணிகளுடன் முறையாக சிகிச்சை பெறும் நோயாளிகள் ஹெபடைடிஸ் ஏ மற்றும் பிக்கு எதிராக தேவையான தடுப்பூசியைப் பெற பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள்.

வாகனங்களை ஓட்டும் திறன் மற்றும் பிற அபாயகரமான செயல்களில் ஈடுபடுதல். வான் வில்பிரான்ட் காரணி வாகனங்களை ஓட்டும் திறனை பாதிக்காது மற்றும் அதிக கவனம் மற்றும் சைக்கோமோட்டார் வேகம் தேவைப்படும் அபாயகரமான செயல்களில் ஈடுபடுகிறது.

வில்பிராண்டின் நோய் (ஆஞ்சியோஹெமோபிலியா) என்பது இரத்தத்தின் மரபணு நோயியல் ஆகும், இது குறைந்த செயல்பாடு அல்லது வான் வில்பிரண்ட் காரணி (VWF) குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் 10,000 பேருக்கு 1-2 வழக்குகள் அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது. மேலும், பரம்பரை ரத்தக்கசிவு நீரிழிவு நோய்களில், இது மூன்றாவது இடத்தில் உள்ளது.

வான் வில்பிரான்ட் நோய் மூட்டுகளின் ஹைபர்மொபிலிட்டி மற்றும் தசைநார்கள் பலவீனம், தோலின் விரிவாக்கம், இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா, இதய வால்வுகளின் வீழ்ச்சி (எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி) ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படலாம்.

அது என்ன?

வான் வில்பிரண்ட் நோய் என்பது ஒரு பரம்பரை இரத்தக் கோளாறு ஆகும், இது எபிசோடிக் தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு நிகழ்வால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஹீமோபிலியாவில் இரத்தப்போக்கு போன்றது. இரத்தப்போக்குக்கான காரணம் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் போதிய செயல்பாடு காரணமாக இரத்த உறைதலை மீறுவதாகும், இது கொலாஜனுடன் பிளேட்லெட் ஒட்டுதலில் ஈடுபட்டுள்ளது மற்றும் புரோட்டியோலிசிஸிலிருந்து காரணி VIII ஐப் பாதுகாக்கிறது.

காரணங்கள்

மனித உடலின் ஹீமோஸ்டேடிக் அமைப்பின் பாகங்களில் ஒன்று வான் வில்பிரண்ட் காரணி (VWF) ஆகும், இது இரண்டு முக்கிய செயல்பாடுகளை செய்கிறது:

• இரத்த நாளத்திற்கு சேதம் ஏற்படும் இடத்தில் பிளேட்லெட்டுகளின் ஒட்டுதல் (ஒட்டுதல்) பொறிமுறையைத் தூண்டுகிறது;
• இரத்தத்தில் சுற்றும் உறைதல் காரணி VIII ஐ உறுதிப்படுத்துகிறது.

பல்வேறு மரபணு கோளாறுகள் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் தொகுப்பில் ஒரு குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகின்றன, இதன் விளைவாக அது போதுமான அளவுகளில் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது (சில சந்தர்ப்பங்களில், அதன் தொகுப்பு பொதுவாக சாத்தியமற்றது). நோயின் மாறுபாடும் சாத்தியமாகும், இதில் VWF இன் அளவு உகந்ததாக உள்ளது, ஆனால் புரதம் தன்னை குறைபாடுடையது மற்றும் அதன் செயல்பாடுகளை செய்ய முடியாது. இதன் விளைவாக, பல்வேறு ஆதாரங்களின்படி, மக்கள்தொகையில் 0.1 முதல் 1% வரை VWF இன் குறைபாட்டால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். இருப்பினும், பெரும்பாலும் இந்த நோய் லேசானது மற்றும் கண்டறியப்படாமல் இருக்கலாம்.

வகைப்பாடு

வான் வில்பிராண்டின் நோயில் பல மருத்துவ வகைகள் உள்ளன - கிளாசிக் (வகை I); மாறுபாடு வடிவங்கள் (வகை II); கடுமையான வடிவம் (வகை III) மற்றும் பிளேட்லெட் வகை.

1. மிகவும் பொதுவான (70-80% வழக்குகளில்) வகை I நோயில், பிளாஸ்மாவில் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் அளவில் சிறிதளவு அல்லது மிதமான குறைவு உள்ளது (சில நேரங்களில் இயல்பின் குறைந்த வரம்பிற்கு சற்று கீழே). ஒலிகோமர்களின் ஸ்பெக்ட்ரம் மாற்றப்படவில்லை, ஆனால் வின்ச்ஸ் வடிவத்துடன், சூப்பர்ஹீவி VWF மல்டிமர்களின் நிலையான இருப்பு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
2. வகை II இல் (20-30% வழக்குகள்), தரமான குறைபாடுகள் மற்றும் வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் செயல்பாட்டில் குறைவு ஆகியவை உள்ளன, இதன் அளவு சாதாரண வரம்பிற்குள் உள்ளது. இதற்குக் காரணம் உயர் மற்றும் நடுத்தர மூலக்கூறு எடை ஒலிகோமர்களின் இல்லாமை அல்லது குறைபாடாக இருக்கலாம்; பிளேட்லெட் ஏற்பிகளுக்கான அதிகப்படியான தொடர்பு (தொடர்பு), ரிஸ்டோமைசின்-கோஃபாக்டர் செயல்பாடு குறைதல், பலவீனமான பிணைப்பு மற்றும் காரணி VIII இன் செயலிழப்பு.
3. வகை III இல், பிளாஸ்மாவில் வான் வில்பிரண்ட் காரணி கிட்டத்தட்ட முற்றிலும் இல்லை, காரணி VIII இன் செயல்பாடு குறைவாக உள்ளது.

இந்த நோயின் பிளேட்லெட் வகையும் உள்ளது, இது வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் உயர் மூலக்கூறு எடை மல்டிமர்களுக்கு பிளேட்லெட் ஏற்பிகளின் உணர்திறன் அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

அறிகுறிகள்

வான் வில்பிரண்ட் நோயின் அறிகுறிகள் மிகவும் வேறுபட்டவை: சிறிய எபிசோடிக் இரத்தப்போக்கு முதல் பெரிய, பலவீனப்படுத்துதல், கடுமையான இரத்த இழப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

வான் வில்பிரண்ட் நோயின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள்:

• சிறிய அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள், பற்கள் பிரித்தெடுத்தல் பிறகு கடுமையான, நீடித்த அல்லது தன்னிச்சையாக இரத்தப்போக்கு;
• சிறிய அதிர்ச்சிகரமான விளைவுகளுக்குப் பிறகு அல்லது தன்னிச்சையாக தோன்றும் தோலடி ஹீமாடோமாக்கள்
• சிறிய காயங்களுக்குப் பிறகு 15 நிமிடங்களுக்கு மேல் இரத்தப்போக்கு அல்லது காயத்திற்குப் பிறகு 7 நாட்கள் அல்லது அதற்கு மேல் தன்னிச்சையாக மீண்டும் இரத்தப்போக்கு;
• தோலில் ரத்தக்கசிவு சொறி;
• கடுமையான இரத்த சோகை;
• தீவிரமான, நீடித்த மாதவிடாய்;
• தன்னிச்சையான மூக்கில் இரத்தப்போக்கு 10 நிமிடங்களுக்கு மேல் நீடிக்கும் அல்லது மருத்துவ தலையீட்டின் தீவிரம் காரணமாக தேவைப்படுகிறது;
• இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு வளர்ச்சியைத் தூண்டும் இரைப்பை குடல் நோயியல் இல்லாத நிலையில் மலத்தில் இரத்தம்.

பெரும்பாலும், குழந்தை பருவத்தில் அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு குறிப்பிடப்படுகிறது, அவை வயதாகும்போது குறைகிறது, பின்னர் அதிகரிப்புகள் மற்றும் நிவாரணங்களின் மாற்று உள்ளது.

பரிசோதனை

வான் வில்பிரான்ட் நோயைக் கண்டறிவதற்கு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்களின் இன்றியமையாத பங்கேற்பு தேவைப்படுகிறது. குறிப்பிட்ட நோயறிதல் சோதனைகள், நொதி நோயெதிர்ப்பு தொழில்நுட்பங்களை நடத்துவதில் இந்த நிறுவனங்களின் ஆய்வகங்களின் திறன்கள் இல்லாததால் பாலிகிளினிக் அல்லது குழந்தைகள் ஆலோசனை மட்டத்தில் நோயறிதலைச் செய்வது சாத்தியமில்லை. உறவினர்களை நேர்காணல் செய்யும் போது, ​​நோயாளியை பரிசோதித்து, அனமனிசிஸில் இருந்து தகவல்களை கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளும்போது மருத்துவர் நோயை கருதுகிறார்.

மேலும், கிடைக்கக்கூடிய சோதனைகள் உணர்திறன் மற்றும் கண்டறியும் மதிப்பில் வேறுபடுகின்றன. எனவே, கூறப்படும் நோயாளியை பரிசோதிப்பதற்கான ஒரு வழிமுறை உருவாக்கப்பட்டுள்ளது.

1. முதலில், இரத்தப்போக்கு நேரம் உட்பட அனைத்து உறைதல் குறிகாட்டிகளுடன் ஒரு கோகுலோகிராம் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. பகுப்பாய்வு உங்கள் கிளினிக்கில் மேற்கொள்ளப்படலாம். நோயியல் அசாதாரணங்கள் கண்டறியப்பட்டால், நோயாளி ஹெமாட்டாலஜி மையத்திற்கு அனுப்பப்படுகிறார்.
2. ஒரு குறிப்பிட்ட வகை நோயை அடையாளம் காண, குறைபாட்டின் தரமான பக்கமானது, ரிஸ்டோசெடினின் செல்வாக்கின் கீழ் பலவீனமான திரட்டல் திறனை சாதாரணமாக ஒப்பிடுவது - கொலாஜன், த்ரோம்பின், ஏடிபி, அட்ரினலின் செல்வாக்கின் கீழ் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
3. இரத்தத்தில் உள்ள காரணி VIII இன் அளவு குறைவதைக் கண்டறிவதற்கான முக்கிய முறை, ரிஸ்டோசெடினின் தீர்வுடன் எதிர்வினையாக ஃபார்மலின் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளியின் பிளேட்லெட்டுகளின் செயல்பாட்டை தீர்மானிப்பதாகும்.
4. கொலாஜன்-பிணைப்பு நுட்பத்தைப் பயன்படுத்தி, காரணி VIII இன் பலவீனமான செயல்பாட்டு திறன், ஒரு குறிப்பிட்ட வகை நோய் கண்டறியப்பட்டது.

சளி சவ்வுகளின் ஒருங்கிணைந்த புண்களைக் கண்டறிவதில், இது அவசியம்:

• ஒரு ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட்டின் பரிசோதனை;
• உணவுக்குழாய் காஸ்ட்ரோடூடெனோஸ்கோபி ஆய்வு;
• கொலோனோஸ்கோபி (குடல் பரிசோதனை).

சிகிச்சைக்காக, இரத்தப்போக்குக்கு பங்களிக்கும் டார்டூசிட்டி, ஆஞ்சியோமாஸ், 2 மிமீ வரை நீட்டிப்புகள் வடிவில் வாஸ்குலர் வடிவங்களை அடையாளம் காண்பது முக்கியம்.

வான் வில்பிரான்ட் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பது எப்படி

வான் வில்பிரான்டின் நோய்க்கான சிகிச்சையின் அடிப்படையானது மாற்று மாற்று சிகிச்சை ஆகும். இது ஹீமோஸ்டாசிஸின் அனைத்து இணைப்புகளையும் இயல்பாக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. வான் வில்பிரான்ட் காரணி - ஆன்டிஹெமோபிலிக் பிளாஸ்மா மற்றும் கிரையோபிரெசிபிடேட் ஆகியவற்றைக் கொண்ட இரத்த தயாரிப்புகளை நோயாளிகள் நிர்வகிக்கிறார்கள். மாற்று சிகிச்சையானது உடலில் உள்ள குறைபாடுள்ள காரணியின் உயிரியக்கத்தை அதிகரிக்கிறது.

1. பிரஷர் பேண்டேஜ், ஹீமோஸ்டேடிக் ஸ்பாஞ்ச் மற்றும் த்ரோம்பின் காயத்திற்கு சிகிச்சையளிப்பது சிறிய இரத்தப்போக்கை நிறுத்த உதவும்.
2. மருந்துகள் ஒரு ஹீமோஸ்டேடிக் விளைவைக் கொண்டிருக்கின்றன: டெஸ்மோபிரசின், ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக்ஸ், கருப்பை இரத்தப்போக்குக்கான ஹார்மோன் வாய்வழி கருத்தடை.
3. இரத்தப்போக்கு காயத்திற்கு ஃபைப்ரின் ஜெல் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
4. ஹெமார்த்ரோசிஸ் மூலம், காலில் ஒரு பிளாஸ்டர் பிளவு பயன்படுத்தப்படுகிறது, குளிர் பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் மூட்டு உயர்த்தப்படுகிறது. எதிர்காலத்தில், நோயாளிகளுக்கு UHF பரிந்துரைக்கப்படுகிறது மற்றும் மூட்டு சுமையை கட்டுப்படுத்துகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உள்ளூர் மயக்க மருந்துகளின் கீழ் மூட்டு துளையிடப்படுகிறது.

வகை 1 மற்றும் 2 இன் இரத்த நோய்களுக்கான சிகிச்சைக்காக, டெஸ்மோபிரசின் பயன்படுத்தப்படுகிறது - முறையான சுழற்சியில் VW வெளியீட்டைத் தூண்டும் ஒரு மருந்து. இது நாசி ஸ்ப்ரே மற்றும் ஊசி வடிவில் கிடைக்கிறது. இந்த மருந்து பயனற்றதாக இருக்கும்போது, ​​VWF இன் பிளாஸ்மா செறிவுடன் மாற்று சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக்ஸ் அமினோகாப்ரோயிக் மற்றும் டிரானெக்ஸாமிக் அமிலங்களை உள்ளடக்கியது. அவை சொட்டுநீர் மூலம் நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகின்றன அல்லது வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகின்றன. இந்த அமிலங்களை அடிப்படையாகக் கொண்ட தயாரிப்புகள் கருப்பை, இரைப்பை குடல் மற்றும் நாசி இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றில் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். லேசான BV சிகிச்சையில் "Tranexam" முக்கிய கருவியாகும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், மருந்து குறிப்பிட்ட ஹீமோஸ்டேடிக்ஸ் - Etamzilat அல்லது Dicinon உடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது.

தடுப்பு

இந்த நோயியலைத் தடுப்பது எச்சரிக்கையுடன் (காயமடைவதில் இருந்து), இரத்த உறைதல் பண்புகளை மீறும் மருந்துகளை எடுக்க மறுப்பது, அதே போல் சரியான நேரத்தில் மருத்துவரைத் தொடர்புகொள்வது மற்றும் சிகிச்சையைத் தொடங்குவது ஆகியவை அடங்கும்.

வில்பிரண்ட் காரணிஎண்டோடெலியல் செல்கள் மற்றும் மெகாகாரியோசைட்டுகளை ஒருங்கிணைக்கிறது. இது சாதாரண பிளேட்லெட் ஒட்டுதலுக்கு இன்றியமையாதது மற்றும் காரணி VIII இன் அரை ஆயுளை நீட்டிக்கும் திறனைக் கொண்டுள்ளது. பிளாஸ்மா உறைதல் காரணி VIII - ஆன்டிஹெமோபிலிக் குளோபுலின் ஏ - VIII-k (உறைதல் அலகு), VIII-Ag (முக்கிய ஆன்டிஜெனிக் குறிப்பான்) மற்றும் VIII-vB (VIII- உடன் தொடர்புடைய வான் வில்பிரண்ட் காரணி) ஆகிய மூன்று துணைக்குழுக்களின் தொகுப்பாக இரத்தத்தில் சுற்றுகிறது. Ag ). வான் வில்பிரண்ட் காரணி ஆன்டிஹீமோபிலிக் குளோபுலின் ஏ (VIII-k) இன் உறைதல் பகுதியின் தொகுப்பை ஒழுங்குபடுத்துகிறது மற்றும் வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் ஹீமோஸ்டாசிஸில் ஈடுபட்டுள்ளது என்று நம்பப்படுகிறது.

பகுப்பாய்வின் நோக்கத்திற்கான அறிகுறிகள்:
பிறவி ஹீமோபிலியா ஏ (காரணி VIII குறைபாடு) மற்றும் வான் வில்பிரண்ட் நோய் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபட்ட நோயறிதலில் இந்த ஆய்வு பயன்படுத்தப்படலாம். ஹீமோபிலியாவில், VIII-k இன் உள்ளடக்கம் கூர்மையாகக் குறைக்கப்படுகிறது, மேலும் VIII-vB இன் உள்ளடக்கம் சாதாரண வரம்பிற்குள் உள்ளது. இந்த வேறுபாடு ரத்தக்கசிவு டையடிசிஸின் மருத்துவ வடிவங்களில் வேறுபாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது: ஹீமாடோமா வடிவம் ஹீமோபிலியாவுடன் ஏற்படுகிறது, மற்றும் பெட்டீசியல்-ஹீமாடோமா வடிவம் வான் வில்பிராண்டின் நோயுடன் ஏற்படுகிறது.

சிறப்பு வழிமுறைகள்:நோயின் கடுமையான காலங்களில் மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்ட் மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ளும்போது (குறைந்தது 30 நாட்களுக்கு ரத்து செய்யப்பட்ட பிறகு) ஒரு ஆய்வு நடத்த வேண்டாம். ஆராய்ச்சிக்கான பயோமெட்டீரியலை வெறும் வயிற்றில் எடுக்க வேண்டும். கடைசி உணவுக்கும் இரத்த மாதிரிக்கும் இடையில் குறைந்தது 8 மணிநேரம் கழிக்க வேண்டும்.

ஆராய்ச்சிக்கான தயாரிப்புக்கான பொதுவான விதிகள்:

1. பெரும்பாலான ஆய்வுகளுக்கு, காலை 8 மணி முதல் 11 மணி வரை வெறும் வயிற்றில் இரத்த தானம் செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (கடைசி உணவுக்கும் இரத்த மாதிரிக்கும் இடையே குறைந்தது 8 மணிநேரம் கழிந்திருக்க வேண்டும், வழக்கம் போல் தண்ணீர் குடிக்கலாம்), ஆய்வுக்கு முன்னதாக, கொழுப்பு நிறைந்த உணவுகளை உண்ணும் கட்டுப்பாட்டுடன் கூடிய லேசான இரவு உணவு. தொற்று பரிசோதனைகள் மற்றும் அவசரகால விசாரணைகளுக்கு, கடைசி உணவுக்குப் பிறகு 4-6 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு இரத்த தானம் செய்வது ஏற்றுக்கொள்ளத்தக்கது.

2. கவனம்!பல சோதனைகளைத் தயாரிப்பதற்கான சிறப்பு விதிகள்: கண்டிப்பாக வெறும் வயிற்றில், 12-14 மணிநேர உண்ணாவிரதத்திற்குப் பிறகு, நீங்கள் காஸ்ட்ரின் -17, லிப்பிட் சுயவிவரம் (மொத்த கொழுப்பு, HDL கொழுப்பு, எல்டிஎல் கொழுப்பு, VLDL கொழுப்பு, ட்ரைகிளிசரைடுகள், லிப்போபுரோட்டீன் (அ), அபோலிபோ-புரோட்டன் ஏ1, அபோலிபோபுரோட்டீன் பி); 12-16 மணிநேர உண்ணாவிரதத்திற்குப் பிறகு காலையில் வெறும் வயிற்றில் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை சோதனை செய்யப்படுகிறது.

3. ஆய்வுக்கு முன்னதாக (24 மணி நேரத்திற்குள்), ஆல்கஹால், தீவிர உடல் செயல்பாடு, மருந்து (டாக்டருடன் ஒப்புக்கொண்டது) ஆகியவற்றை விலக்கவும்.

4. இரத்த தானம் செய்வதற்கு 1-2 மணி நேரத்திற்கு முன், புகைபிடிப்பதைத் தவிர்க்கவும், சாறு, தேநீர், காபி குடிக்க வேண்டாம், நீங்கள் கார்பனேற்றப்படாத தண்ணீரை குடிக்கலாம். உடல் அழுத்தத்தை நீக்குதல் (ஓடுதல், வேகமாக ஏறுதல் படிக்கட்டுகள்), உணர்ச்சி தூண்டுதல். இரத்த தானம் செய்வதற்கு 15 நிமிடங்களுக்கு முன்பு ஓய்வெடுக்கவும் அமைதியாகவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

5. பிசியோதெரபி நடைமுறைகள், கருவி பரிசோதனைகள், எக்ஸ்ரே மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனைகள், மசாஜ் மற்றும் பிற மருத்துவ நடைமுறைகளுக்குப் பிறகு நீங்கள் உடனடியாக ஆய்வக சோதனைக்கு இரத்த தானம் செய்யக்கூடாது.

6. இயக்கவியலில் ஆய்வக அளவுருக்களை கண்காணிக்கும் போது, ​​அதே நிலைமைகளின் கீழ் மீண்டும் மீண்டும் ஆய்வுகள் நடத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - அதே ஆய்வகத்தில், நாளின் அதே நேரத்தில் இரத்த தானம், முதலியன.

7. ஆராய்ச்சிக்கான இரத்தம் மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ளத் தொடங்குவதற்கு முன்பாகவோ அல்லது அவை நிறுத்தப்பட்ட 10-14 நாட்களுக்கு முன்னதாகவோ கொடுக்கப்பட வேண்டும். எந்தவொரு மருந்துகளுடனும் சிகிச்சையின் செயல்திறனைக் கட்டுப்படுத்துவதை மதிப்பிடுவதற்கு, மருந்தின் கடைசி டோஸுக்கு 7-14 நாட்களுக்குப் பிறகு ஒரு ஆய்வு நடத்த வேண்டியது அவசியம்.

நீங்கள் மருந்து எடுத்துக் கொண்டால், அதைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் சொல்ல மறக்காதீர்கள்.

வான் வில்பிரான்ட் காரணி என்பது சவ்வு புரதம் ஆகும், இது எட்டாவது உறைதல் காரணியின் β-குளோபுலின் மூன்று புரதப் பொருட்களில் ஒன்றாகும். தயாரிக்கப்பட்டது:

• இரத்த நாளங்களின் உள் மேற்பரப்பின் எண்டோடெலியல் செல்கள்;
• எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள மாபெரும் செல்கள்;
• பிளேட்லெட்டுகள் வளர்ச்சிக் காரணிகளைத் தக்கவைத்துக்கொள்ளும் உள்செல்லுலார் துகள்கள்;
• இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் நாளங்களுக்குள் அமைந்துள்ள மெசன்கிமல் தோற்றத்தின் தட்டையான செல்களின் ஒற்றை அடுக்கு.

காரணி மோனோமர்கள் இரண்டு டி துண்டுகள் இணைவதன் மூலம் ஒரு சிறிய புரதத் துண்டுகளை உருவாக்குகின்றன. டைமர்கள் அதிக மூலக்கூறு எடையுடன் பெரிய வளாகங்களாக மாற்றப்படுகின்றன. மோனோமரில், குறிப்பிட்ட மண்டலங்கள் பிறக்கின்றன, அவை பொறுப்பு:

• பிளேட்லெட் சவ்வு மற்றும் ஹெப்பரின் ஒட்டுதல்,
• வாஸ்குலர் கொலாஜனுடன் ஒட்டுதல்,
• கோள நிறமற்ற செல்களை செயல்படுத்துதல்.

மோனோமெரிக் மூலக்கூறு எட்டாவது காரணியுடன் இணைக்கும் தளத்தைக் கொண்டுள்ளது.

வான் வில்பிரண்ட் நோய்

ஹீமாட்டாலஜிக்கல் சிண்ட்ரோம் மரபணுக்களால் பரவுகிறது, இது வாஸ்குலர் படுக்கைக்கு அப்பால் திடீரென வெளிப்படும் இரத்த ஓட்டத்தால் வெளிப்படுகிறது. வான் வில்பிரான்ட் ஃபைப்ரினோஜனின் குறைபாடு உறைதல் அமைப்பின் செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது. ஃபைப்ரினோஜென் VIII பெப்டைட் ஹைட்ரோலேஸ் என்சைம்களால் வினையூக்கப்படுகிறது, இரத்த சேனல்கள் விரிவடைகின்றன. மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட இரத்தத்தின் அடிக்கடி வெளியேறும் வடிவில் ஒழுங்கின்மை தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.

ஃபைப்ரினோஜென் VIII (VWF) இன் வாஸ்குலர் கூறுகளின் பற்றாக்குறை அல்லது குறைக்கப்பட்ட செயல்பாட்டினால் ஹெமொர்ராகிக் டையடிசிஸின் பரம்பரை வடிவம் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் மிகவும் பொதுவானது, ஒன்பது முதல் பத்தாயிரத்தில் இரண்டு பேருக்கு ஏற்படுகிறது. இது ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவருக்கும் கண்டறியப்படுகிறது. இருப்பினும், மனிதகுலத்தின் பலவீனமான பாதி அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது. முரண்பாடு இதனுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்:

• உறுப்பு திசுக்களின் பலவீனமான வளர்ச்சி;
• தசைகள் மற்றும் தசைநாண்களின் பலவீனம்;
• அதிகப்படியான கூட்டு இயக்கம்;
• தோல் உயர் நெகிழ்ச்சி;
• இதயத்தின் இடது குழியின் சுருக்கத்தின் போது மிட்ரல் வால்வின் ஒன்று அல்லது இரண்டு துண்டுப்பிரசுரங்கள் தொய்வு.

இரத்தத்தின் திரவ நிலையை பராமரிக்கும் உடலின் எதிர்வினைகளின் சிக்கலானது சாதாரணமானது, ஒரு உறைதல் மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்ட் அமைப்பைக் கொண்டுள்ளது. நாளங்களின் எண்டோடெலியம் மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் ஒருமைப்பாடு மீறப்பட்டால், இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. ஆன்டிகோகுலண்டுகள் செயல்படும் வரை இரத்தம் வெளியேறுவது தொடரும். கூறுகள் செயல்படுத்தப்படும் போது, ​​இரத்தக் கட்டிகள் உருவாகின்றன, அவை லுமினைத் தடுக்கின்றன, வெளியேற்றத்தை நிறுத்துவதைத் தடுக்கின்றன. பிளாஸ்மாவில் போதுமான ஃபைப்ரினோஜென் இல்லை என்றால், உறைவு உருவாக்கும் செயல்முறை பாதிக்கப்படுகிறது.

ஒரு குறிப்பில்!

வான் வில்பிரான்ட் காரணி சற்று உயர்த்தப்பட்டால், இரத்தம் வெளியேறும் போக்கு வெட்டுக்களுடன் மட்டுமே தோன்றும். ஃபைப்ரினோஜனில் வலுவான குறைவு காதுகள், மூக்கு மற்றும் சிறுநீர் உறுப்புகளில் இருந்து திடீர் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதற்கு பங்களிக்கிறது.

இரத்தத்தில் வான் வில்பிரண்ட் காரணி விதிமுறைகள்

நிலையான ஃபைப்ரினோஜென் அளவு 59-165% ஆகும். இருப்பினும், அதிக மூலக்கூறு எடை கரிமப் பொருட்களின் அளவுரு பெரும்பாலும் விதிமுறையிலிருந்து விலகுகிறது. குறிகாட்டிகள் மீறப்பட்டால், நோயாளிகளில்:

• ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு;
• ஏராளமான நீண்ட காலங்கள் உள்ளன;
• மென்மையான திசுக்களின் சிராய்ப்பு கவனிக்கப்படுகிறது;
• மூட்டுகளில் திரவ இணைப்பு திசுக்களின் வெளியீடு.

அனுமதிக்கப்பட்ட ஃபைப்ரினோஜென் அளவுகள் இரத்த வகையைப் பொறுத்து மாறுபடும். எனவே, ஆய்வகத்தால் வழங்கப்பட்ட சான்றிதழின் படி விதிமுறை தீர்மானிக்கப்பட வேண்டும். "சராசரி குறிப்பு அளவுருக்கள்" என்ற வரியில் "vWF:Ag" மற்றும் "FVIIIR:Rco" உருப்படிகளைக் கண்டறியவும். ஆய்வக பகுப்பாய்விற்குப் பிறகு இயல்பான செயல்பாட்டு மதிப்பெண்கள் – 0.5 முதல் 1.5 வரை.

அறிகுறிகள் மற்றும் முரண்பாடுகள்

ஃபைப்ரினோஜனை நிர்ணயிப்பதற்கான ஆய்வக பரிசோதனை இரத்தப்போக்குக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மேலும், பகுப்பாய்வை நிறைவேற்றுவதற்கான அடிப்படையானது ஹீமோஸ்டாசியோகிராம் முடிவுகளில் விலகல்களாக இருக்கலாம். அறிகுறியற்ற நோயாளிகளின் ஆரம்ப பரிசோதனையானது நெருங்கிய உறவினருக்கு அசாதாரணமானது ஏற்படும் போது செய்யப்படுகிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் விதிமுறையிலிருந்து விலகல் காரணமாக, 10-12% நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, ஏனெனில் நோயின் வெளிப்பாடுகள் கடுமையாக இல்லை.

பரிசோதனைக்கான அறிகுறிகள் நோய்களின் முன்னிலையில் இருக்கலாம்:

• ஹெபடோனெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி;
• பெரிய மற்றும் நடுத்தர அளவிலான தமனிகளுக்கு முறையான சேதம்;
• நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• மயோர்கார்டிடிஸ்;
• பெரிகார்டிடிஸ்;
• எண்டோகார்டிடிஸ்;
• இதய குறைபாடுகள்;
• ஹெமாட்டோபாய்டிக் அமைப்பின் கட்டி புண்கள்;
• வீங்கிய நிணநீர் முனைகள்;
• பிளாஸ்மாசிட்டோமா;
• அகம்மாகுளோபுலினீமியா;
• அடிசன் நோய்;
• பெஹெட் நோய்;
• நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி;
• டிஸ்காய்டு லூபஸ்;
• ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸ்;
• தைராய்டு ஹார்மோன்களின் குறைந்த செறிவு;
• நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா.

ஃபைப்ரினோஜென் என்பது ஒரு தீவிர கட்ட புரதமாகும், இது காயம் அல்லது வீக்கத்திற்கு உடலின் பதிலில் ஈடுபட்டுள்ளது. எனவே, மட்டத்தின் உள்ளடக்கத்தின் பகுப்பாய்வு கடுமையான வீக்கம் மற்றும் ஆக்கிரமிப்பு நியோபிளாம்களில் முரணாக உள்ளது. மாதிரி எடுக்கப்பட்ட பிறகு தகவல் இல்லாத முடிவுகள் விரிவான வாஸ்குலர் குறைபாடு மற்றும் நீரிழிவு நோயுடன் இருக்கும்.

ஒரு குறிப்பில்!

தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் இரத்த சோகை நோய் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிக்கு மோசமான உறைதல் இருந்தால், வான் வில்பிரண்ட் காரணிக்கான பரிசோதனை மருத்துவரிடம் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

வகைப்பாடு

சுகாதார புள்ளிவிவரங்களின்படி, இரத்த உறைதல் அமைப்பின் நோயியல் கொண்ட 75% நோயாளிகளில், ஒழுங்கின்மை லேசான வடிவத்தில் செல்கிறது. 20% நோயாளிகளில், நோய் மிதமானது முதல் கடுமையானது. 5% நோயாளிகளுக்கு மிகவும் கடுமையான நிலை உள்ளது.

ஒழுங்கின்மை நான்கு வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• முதல் வகை மிகவும் பொதுவானது. இரத்தத்தில் உள்ள ஃபைப்ரினோஜென் அளவுகளில் சிறிது குறைவு காணப்படும், ஒரு லேசான வடிவ ஒழுங்கின்மை;
• இரண்டாவது வகை, இதில் ஃபைப்ரினோஜென் அளவு குறைகிறது, ஆனால் சாதாரண வரம்பிற்கு அப்பால் செல்லாது. அனைத்து நோயாளிகளில் 25% -32% இல் ஒழுங்கின்மை காணப்படுகிறது;
• மூன்றாவது வகை, இது ஒரு கடுமையான அளவு ஒழுங்கின்மை. நோயாளியின் இரத்தத்தில் ஃபைப்ரினோஜென் இல்லை. அறிகுறிகளின் வெளிப்பாடு வழக்கமான ஏராளமான இரத்தப்போக்கு ஆகும். மூன்றாவது வகை ஒழுங்கின்மை உள்ள நோயாளிகள் ஊனமுற்றவர்களாக மாறுகிறார்கள்;
• நான்காவது சூடோஹெமோபிலிக் வகை, வான் வில்பிரண்ட் ஃபைப்ரினோஜனின் இயல்பான மதிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஒரு ஒழுங்கின்மையுடன், பிளேட்லெட் மென்படலத்தின் த்ரோம்பின் ஏற்பி சிதைந்து, புரதத்துடன் மிகவும் தீவிரமாக தொடர்பு கொள்ளத் தொடங்குகிறது.

ஒரு குறிப்பில்!

நான் முதல் Rh காரணியை "ராயல்" என்று அழைக்கிறேன், ஏனெனில் அதன் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் சுத்தமாக உள்ளன. இருப்பினும், முதல் இரத்தக் குழுவைக் கொண்ட நோயாளிகள் மற்ற Rh காரணிகளைக் காட்டிலும் 22-26% குறைவான ஃபைப்ரினோஜனைக் கொண்டுள்ளனர்.

விலகலுக்கான காரணங்கள்

வழக்கமான ரத்தக்கசிவுகள் குறைந்த செயல்பாடு அல்லது புரதக் குறைபாடு காரணமாகும். ஃபைப்ரினோஜென் பிளேட்லெட் கொலாஜனின் ஒட்டுதலில் ஈடுபட்டுள்ளது, இரத்தத்தின் உயிரியக்கத்தை பராமரிக்கிறது. நீர்ப்பகுப்பிலிருந்து வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் மற்றும் உறைதல் ஹீமோஸ்டாசிஸைப் பாதுகாக்கிறது.

குழந்தை பிறக்கும் போது, ​​நோய்த்தொற்றுகள், ஸ்டீராய்டு மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது, முதல் இரத்தக் குழுவில் உள்ளவர்களில் காரணியின் செறிவு அதிகரிக்கலாம். பன்னிரண்டாவது குரோமோசோமில் உள்ள மரபணு ஒழுங்கின்மையால் ஓட்டத்தின் வகை தீர்மானிக்கப்படுகிறது. செல் கருவின் இந்த நூல் போன்ற கட்டமைப்பில் உள்ள மரபணுக்கள் சீரற்ற முறையில் விநியோகிக்கப்படுகின்றன, அதனுடன் ஹெமாட்டாலஜிஸ்டுகள் பல நோய்களின் வளர்ச்சியை தொடர்புபடுத்துகின்றனர்.

இந்த நோய் மெண்டலின் சட்டத்தின்படி ஒரு வகையான பரம்பரையைக் கொண்டுள்ளது. நோயாளி ஒரு ஹீட்டோரோசைகஸ் நிலையில் உள்ள அசாதாரண மரபணுவின் கேரியர். ஒவ்வொரு சந்ததியும் பாதிக்கப்பட்ட இரத்த உறவினரிடமிருந்து நோயியல் காரணியைப் பெறுவதற்கு இரண்டில் ஒரு வாய்ப்பு உள்ளது. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒரு பின்னடைவு மரபணுவைப் பெற்ற டிப்ளாய்டு உயிரினத்தில் ஒரு அசாதாரண புரதத்தின் பரம்பரை உள்ளது. தாய் மற்றும் தந்தை முதல் அல்லது இரண்டாவது வகையின் ஒழுங்கின்மையால் பாதிக்கப்பட்டால், குழந்தை கடுமையான நோயுடன் பிறக்கும்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், அழற்சி செயல்முறைகளின் செல்வாக்கின் கீழ் நோயியல் உருவாகிறது. ஃபைப்ரினோஜனுக்கு ஆன்டிபாடிகள் உருவாவதால் நோயின் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. இம்யூனோகுளோபின்கள் இதன் காரணமாக உருவாகின்றன:

• அடிக்கடி இரத்தமாற்றம்;
• பரவலான இணைப்பு திசு நோய்;
• மூட்டுகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளுக்கு சமச்சீர் சேதத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் அழற்சி நோய்கள்;
• பெருநாடி வால்வின் வாய் சுருக்கம்;
• சிறுநீரக திசுக்களின் வளர்ச்சியிலிருந்து உருவாகும் மிகவும் வீரியம் மிக்க கருக் கட்டியின் வளர்ச்சி;
• வீரியம் மிக்க மோனோக்ளோனல் காமோபதியின் நிகழ்வு, வீரியம் மிக்க பிளாஸ்மா செல்கள் சுரப்புடன் சேர்ந்து.

பகுப்பாய்வு மற்றும் பொருள் சேகரிப்புக்கான தயாரிப்பு

பொதுவாக ஒரு ஒழுங்கின்மை தோலின் கீழ் இரத்தப்போக்கு மற்றும் சளி சவ்வுகளின் இரத்தப்போக்கு ஏற்படக்கூடிய நோயாளிகளுக்கு சந்தேகிக்கப்படுகிறது. ஒரு இன்டர்னிஸ்ட் அல்லது ஹெமாட்டாலஜிஸ்ட் வான் வில்பிரண்ட் ஒழுங்கின்மையை கண்டறிய பரிசோதனைகளை பரிந்துரைக்கிறார்.

இரத்தத்தின் உயிரியல் அமைப்பு பற்றிய ஆய்வு கண்டுபிடிக்கும்:

• அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு நேரம்;
• இரத்த வெளியேற்றத்தை நிறுத்துவதற்குப் பொறுப்பான பிளாஸ்மாவை உருவாக்கிய கூறுகளின் உள்ளடக்கம்;
• பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம் செயல்படுத்தப்பட்டது.

வெறும் வயிற்றில் காலை பத்து மணிக்கு முன் பிளாஸ்மா பகுப்பாய்வு எடுக்கப்படுகிறது. செயல்முறைக்கு முந்தைய நாள், vWF புரதத்தின் உருவாக்கத்தை பாதிக்கும் உடல் மற்றும் உணர்ச்சி அழுத்தத்தை கட்டுப்படுத்தவும். சிட்ரிக் அமிலத்தின் சோடியம் உப்பு கொண்ட ஒரு கொள்கலனில் இரத்தம் சேகரிக்கப்படுகிறது. வெள்ளை படிக தூள் ஒரு ஆன்டிகோகுலண்ட் ஆகும், இது பிளாஸ்மா சேமிப்பு மற்றும் ஆய்வகத்திற்கு வழங்கப்படும் போது உறைவதைத் தடுக்கிறது. ஆன்டிஜெனைப் பயன்படுத்தி இம்யூனோ எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மூலம் பகுப்பாய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

ஒரு குறிப்பில்!

ஃபைப்ரினோஜென் செயல்பாட்டின் பகுப்பாய்வு மிகவும் சிறப்பு வாய்ந்த ஆய்வகங்களில் மட்டுமே மேற்கொள்ளப்படுகிறது, அதில் அவர்கள் ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பின் மீறல்களைப் படிக்கிறார்கள். அத்தகைய நிறுவனங்களில், அவர்கள் இரத்தத்தை வரைந்து பகுப்பாய்வு செய்வதில்லை. ஆனால் கோகுலோகிராம்கள், டைமர் சோதனைகள் மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம்.

மறைகுறியாக்கம்

துல்லியமான நோயறிதலை நிறுவுவதற்குத் தேவைப்படும் கூடுதல் மதிப்புகள்: ristocetin-cofactor analysis (FFV: RCo), எட்டாவது காரணியின் நிலை. நோயியலின் போக்கின் தீவிரம் மதிப்புகளின் குறைவின் அளவைப் பொறுத்தது.

பகுப்பாய்விற்குப் பிறகு குறிப்பு டிரான்ஸ்கிரிப்ட்:

லெவல் அப்

ஃபைப்ரினோஜென் என்பது வீக்கத்தின் ஒரு தீவிர கட்ட புரதமாகும். எனவே, புரத அளவு அதிகரிப்பதற்கான காரணம் ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் தொற்று நோய்களாக இருக்கலாம். வாஸ்குலர் அழற்சி, உயர் இரத்த அழுத்தம், நீரிழிவு நோய் மற்றும் நியோபிளாம்களின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் காரணமாக எபிடெலியல் செல்கள் தொந்தரவு செய்யும்போது கிளைகோபுரோட்டீன் அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது.

கூடுதலாக, கிளைகோபுரோட்டீன் அதிகரிப்பதற்கான காரணம்:

• மாரடைப்பு;
• குறைந்த இதய வெளியீடு;
• சைனஸ் டாக்ரிக்கார்டியா;
• சைனஸ் பிராடி கார்டியா;
• ஏட்ரியல் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல்;
• இஸ்கிமியா.

ஒரு குழந்தையை சுமந்து செல்லும் போது, ​​ஹார்மோன்கள் மற்றும் அட்ரினெர்ஜிக் மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ளும்போது, ​​நெறிமுறையிலிருந்து புரத மதிப்பின் தற்காலிக விலகல் சாத்தியமாகும்.

நிலை குறைப்பு

கிளைகோபுரோட்டீன் குறைவதற்கான காரணம் vWF இன் பிறவி அல்லது வாங்கிய குறைபாடு, பிறவி த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் ஆகும். அதே போல் காஸர் நோய், இது புரத மூலக்கூறுகளின் அசாதாரண வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது.

நோய்க்குறியியல் மூலக்கூறுகளின் ஈர்ப்பு இல்லாமை மற்றும் செல்களை ஒட்டுதல், நீடித்த மற்றும் அடிக்கடி இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. vWF குறைபாடு மற்றும் உறைதல் கோளாறு (A) ஆகியவற்றின் வேறுபட்ட நோயறிதலைச் செய்யும்போது, ​​மூன்றாவது உறைதல் காரணிகள் ஒப்பிடப்படுகின்றன. VIII-vB VIII-vB ஐ விட குறைவாக இருந்தால், von Willebrand நோய் உறுதி செய்யப்படுகிறது.

சிகிச்சை

ஃபைப்ரினோஜனின் அளவு மற்றும் செயல்பாட்டிற்கான பிளாஸ்மாவைச் சரிபார்ப்பது ஒரு பாரபட்சமான சோதனை. இரத்த உறைவை உருவாக்கும் போது பிளேட்லெட்டுகளின் ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் ஒட்டிக்கொள்ளும் திறனை மதிப்பீடு செய்ய உங்களை அனுமதிக்கிறது. பகுப்பாய்வு மற்றும் சிகிச்சையின் நியமனம் பற்றிய திறமையான விளக்கத்திற்கு, நீங்கள் ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டை மட்டுமே தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்.

ஒழுங்கின்மைக்கான சிகிச்சையானது ஆன்டிஹெமோபிலிக் குளோபுலின் கொண்ட புதிதாக சிட்ரேட்டட் இரத்தத்தில் இருந்து பிளாஸ்மாவை அறிமுகப்படுத்துதல், ஹீமோஸ்டேடிக் மருந்துகளின் பயன்பாடு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது.

இரத்த ஓட்டத்திற்கு, உங்களுக்கு இது தேவைப்படும்:

• ஆட்டோஜெனஸ் பிளேட்லெட் ஜெல்;
• பல்வேறு தோற்றங்களின் இரத்தப்போக்கு நிறுத்த ஹீமோஸ்டேடிக் தட்டுகள்;
• ஒரு கட்டு அல்லது துணி இருந்து ஒரு கட்டு விண்ணப்பிக்கும்;
• ஹீமோஸ்டேடிக் மாத்திரைகளின் பயன்பாடு.

ஒரு குறிப்பில்!

ஃபைப்ரினோஜென் குறைபாட்டின் லேசான வடிவங்களில், நாட்டுப்புற வைத்தியம் மூலம் சிகிச்சை அனுமதிக்கப்படுகிறது. உட்புற மற்றும் வெளிப்புற இரத்தப்போக்கு நிறுத்த, விண்ணப்பிக்க: தொட்டால் எரிச்சலூட்டுகிற ஒருவகை செடி, யாரோ, comfrey.

தடுப்பு

மரபணுக் கோளாறுடன் இந்த ஒழுங்கின்மை ஏற்படுகிறது என்ற உண்மையின் காரணமாக, அதை முழுமையாக குணப்படுத்த இயலாது. இருப்பினும், நோயியலை உருவாக்கும் அபாயத்தைக் குறைக்க, தடுப்பு நடவடிக்கைகளைக் கவனிக்க வேண்டியது அவசியம்:

• காயங்கள் மற்றும் வெட்டுக்களைத் தவிர்க்கவும்;
• ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள் மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்டுகளை எடுக்க வேண்டாம்;
• சரியான நேரத்தில் மருந்தக பரிசோதனைக்கு உட்படுத்துங்கள்;
• கெட்ட பழக்கங்களை மறுப்பது;
• ஆரோக்கியமான உணவில் ஒட்டிக்கொள்ளுங்கள்.

மூட்டுகள் அல்லது தசைகளில் இரத்தப்போக்கு தாக்குதலைத் தடுக்க, ஹீமாட்டாலஜிஸ்டுகள் உடல் பருமனைத் தவிர்த்து, சுறுசுறுப்பான வாழ்க்கை முறையை வழிநடத்த பரிந்துரைக்கின்றனர். காயம் அதிக ஆபத்து உள்ள விளையாட்டுகளில் ஈடுபட பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

vWF மரபணு குறைபாடு ஒரு அரிதான ஒழுங்கின்மை என்ற போதிலும், நோயியல் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். இந்த நோய் நயவஞ்சகமானது, அதன் அறிகுறிகள் நீண்ட காலத்திற்கு தோன்றாது. பெரும்பாலும் இது பல ஆண்டுகளாக உருவாகிறது, தொடங்குகிறது, சிக்கலான வடிவங்களாக மாறும். வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டத்தில், ஃபைப்ரினோஜென் குறைபாட்டை ஓரளவு ஈடுசெய்ய முடியும் என்றால், பிந்தைய கட்டங்களில் இயலாமை அல்லது இறப்பு ஏற்படுகிறது.

வான் வில்பிரண்ட் காரணி என்பது இரத்த பிளாஸ்மாவின் ஒரு உறுப்பு ஆகும், இது இரத்த உறைதல் அமைப்பில் பெரும் பங்கு வகிக்கிறது. பிளேட்லெட்டுகள் பாத்திரங்களுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் இடத்திற்கு விரைந்து சென்று அவற்றை "சீல்" செய்வது அவருக்கு நன்றி.

பகுப்பாய்வின் படி, இது vWF என அழைக்கப்படுகிறது, எங்கள் ஆய்வகத்தின் வல்லுநர்கள் அதிகரித்த இரத்தப்போக்குடன் தொடர்புடைய நோய்களைக் கண்டறியின்றனர்: ஹீமோபிலியா ஏ, வான் வில்பிரண்ட் நோய், பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி மற்றும் பிற.

வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்கான பரிசோதனை செலவு*

• 1 800 ஆர் வில்பிரண்ட் காரணி செயல்பாடு
• 3 500 ஆர் ஹீமோஸ்டாசியாலஜிஸ்ட்டுடன் ஆரம்ப ஆலோசனை
• 2 500 ஆர் ஹீமோஸ்டாசியாலஜிஸ்ட்டுடன் மீண்டும் மீண்டும் ஆலோசனை
• 1 000 ஆர் 1 300 ஆர் ஹீமோஸ்டாசியோகிராம் (கோகுலோகிராம்)
• 2 500 ஆர் ADAMTS-13 செயல்பாடு
• 2 500 ஆர் ADAMTS-13INH
• 2 500 ஆர் ADAMTS-13 செறிவு
• 300 ஆர்இரத்த மாதிரி

வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் செயல்பாட்டிற்கான பகுப்பாய்வு ஏன் தேவை?

வான் வில்பிரண்ட் காரணி குறைபாட்டைக் கண்டறிதல், பிரசவம், அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளின் போது இரத்தப்போக்கு வளர்ச்சியைத் தடுக்க உதவுகிறது. I (0) இரத்தக் குழுவைக் கொண்டவர்களுக்கு, கடுமையான வான் வில்பிரான்ட் நோய்க்கு ஆளாகக்கூடியவர்களுக்கு இந்த பகுப்பாய்வு மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

vWF குறைபாடுள்ள பெண்கள் பொதுவாக தீவிரமான மற்றும் நீடித்த காலங்களால் பாதிக்கப்படுகின்றனர் - இதேபோன்ற பிரச்சனை ஹார்மோன் கருத்தடைகளின் உதவியுடன் தீர்க்கப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சைக்கு முன் இரத்தப்போக்கு அபாயத்தை தீர்மானிப்பது, அறுவை சிகிச்சை நிபுணரை முற்காப்பு சிகிச்சையை சரியாக பரிந்துரைக்க அனுமதிக்கிறது மற்றும் நோயாளிக்கு "காணாமல் போன" காரணிகளின் செறிவை வழங்குகிறது.

நிபுணர்கள்

ஆய்வின் தயாரிப்பு மற்றும் நடத்தை

நிலையான கோகுலோகிராமில் ஏற்படும் மாற்றங்களுக்கு இந்த ஆய்வு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது vWF இன் குறைபாடு அல்லது 8 வது உறைதல் காரணியைக் குறிக்கிறது. அத்தகைய குறிப்பானது இரத்தம் உறைதல் நேரம் மற்றும் புரோத்ராம்பின் நேரம் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையின் சாதாரண மதிப்புகளில் ஏபிடிடி அதிகரிப்பு ஆகும்.

பகுப்பாய்வுக்கான இரத்தம் காலையில், வெறும் வயிற்றில் எடுக்கப்படுகிறது. முந்தைய நாள், நீங்கள் உடல் செயல்பாடுகளை மட்டுப்படுத்த வேண்டும் மற்றும் vWF இன் அளவைப் பாதிக்கும் உணர்ச்சி மிகுந்த அழுத்தத்தை விலக்க வேண்டும். கர்ப்ப காலத்தில், மன அழுத்தம் மற்றும் தொற்று நோய்கள், வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் செயல்பாடு கூர்மையாக அதிகரிக்கும் போது, ​​அதன் நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படவில்லை.

குரோமோஜனைப் பயன்படுத்தி ராக்கெட் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் அல்லது ELISA மூலம் பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது. இரத்த தானம் செய்த அடுத்த நாளே ILC இல் ஆய்வின் முடிவுகள் வெளியிடப்படுகின்றன.

நார்ம் மற்றும் டிகோடிங்

பொதுவாக, வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் செயல்பாடு 50-160% ஆகும். I (O) இரத்தக் குழுவைக் கொண்டவர்களுக்கு மார்க்கரில் ஒரு சிறிய குறைவு நெறிமுறையாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் அதிகரிப்பு - IV (AB) உடன்.

vWF உயர்த்தப்பட்டால்

இருதய அமைப்பு, வாத நோய் அல்லது நீரிழிவு நோய்களின் அறிகுறி. வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் உயர் டைட்டர்களில், செயல்பாட்டிற்கான கூடுதல் சோதனைகள் மற்றும் ஒரு ADAMTS-13 தடுப்பான்கள் செய்யப்படுகின்றன.

vWF குறைந்திருந்தால்

காரணியின் செயல்பாடு இதன் காரணமாக குறைகிறது:

• வான் வில்பிரண்ட் நோயின் 4 வகைகளில் ஒன்று;
• ஹீமோபிலியா;
• பரம்பரை பிளேட்லெட் குறைபாடு (பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி);
• அல்லது Heide's syndrome - இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு ஆபத்து.

மாஸ்கோவில் வான் வில்பிரான்ட் காரணிக்கான பகுப்பாய்வு எங்கே எடுக்க வேண்டும்

வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் செயல்பாட்டின் ஆய்வு இரத்த உறைதல் கோளாறுகளைப் படிக்கும் மிகவும் சிறப்பு வாய்ந்த ஆய்வகங்களில் மட்டுமே மேற்கொள்ளப்படுகிறது - எடுத்துக்காட்டாக, மகளிர் மருத்துவ மையத்தில்.

மற்ற வகை பகுப்பாய்வுகளும் எங்கள் ஹீமோஸ்டாசிஸ் நோயியல் ஆய்வகத்தில் கிடைக்கின்றன - நீட்டிக்கப்பட்ட ஹீமோஸ்டாசியோகிராம் (கோகுலோகிராம்), டி-டைமர் மற்றும் ஏபிடிடி சோதனைகள். முடிவுகளைப் புரிந்துகொள்ள, நீங்கள் மையத்தின் ஹீமோஸ்டாசியாலஜிஸ்ட்டைத் தொடர்பு கொள்ளலாம்.

இப்போதே MZHTS இல் பரிசோதனைக்கு பதிவு செய்யுங்கள், சிக்கல்களின் அபாயத்தைத் தடுக்கவும்!