عامل ويلبراند. المهام. ما هو مرض فون ويلبراند وعامله ، وكيف يتم علاجه ومقدار تكلفته ، والتنبؤ بالحياة ، وأعراض المرحلة الخفيفة من المرض.

الاسم الروسي

عامل ويلبراند

الاسم اللاتيني لعامل مادة فون ويلبراند

(جنس.)

المجموعة الدوائية لمادة عامل فون ويلبراند

التصنيف التصنيفي (ICD-10)

عامل ويلبراند

عامل فون ويلبراند البشري مع نشاط 1000 وحدة دولية هو عامل مرقئ. يتم تحديد نشاط عامل von Willebrand من خلال طريقة جرعات العامل المساعد للريستوسيتين VWF: Rko بالنسبة للمعيار الدولي لتركيز عامل von Willebrand (WHO).

علم العقاقير

التأثير الدوائي- مرقئ.

الديناميكا الدوائية

يصحح شذوذ الإرقاء لدى مرضى نقص عامل فون ويلبراند (مرض ويلبراند) على مستويين:

يعيد التصاق الصفائح الدموية بالبطانة الوعائية تحت الأوعية الدموية في موقع الإصابة (بسبب الارتباط بالبطانة البطانية تحت البطانية وغشاء الصفائح الدموية) ، مما يوفر الإرقاء الأولي ، والذي يتجلى في انخفاض وقت النزيف. التأثير فوري ويعتمد إلى حد كبير على مستوى التعددية ؛

يصحح بشكل متأخر النقص المصاحب للعامل الداخلي الثامن ويثبت محتواه ، ويمنع التحلل السريع.

العلاج البديل بعامل von Willebrand يعمل على تطبيع عامل تخثر الدم الثامن بعد الحقن الأول. هذا التأثير طويل الأمد ويستمر خلال الحقن اللاحقة لعامل فون ويلبراند.

الدوائية

أجريت دراسة عن الحرائك الدوائية لعامل فون ويلبراند في 8 مرضى مصابين بمرض فون ويلبراند من النوع 3 عن طريق جرعات العامل المساعد للريستوسيتين (WF: RCo). لوحظ C max 30-60 دقيقة بعد تناوله.

مع إدارة واحدة لعامل فون ويلبراند بجرعة 100 وحدة دولية / كجم ، تبلغ AUC o-3444 وحدة دولية ساعة / ديسيلتر ، ومتوسط ​​التخليص هو 3.0 مل / ساعة / كجم. T 1/2 خلال 8-14 ساعة (متوسط ​​12 ساعة).

مع إدخال عامل von Willebrand ، تحدث الزيادة في محتوى العامل VIII: C تدريجيًا وتصل إلى القيم الطبيعية بعد 6-12 ساعة ، ويزداد محتوى العامل VIII: C بمعدل 6٪ ( 6 وحدة دولية / ديسيلتر) في الساعة. لذلك ، حتى في المرضى الذين يعانون من العامل الأساسي الثامن: مستويات C أقل من 5٪ (5 وحدة دولية / ديسيلتر) ، بدءًا من 6 ساعات ، وصلت مستويات العامل VIII: C إلى حوالي 40٪ (40 وحدة دولية / ديسيلتر) واستمرت لمدة 24 ساعة.

تطبيق مادة عامل ويلبراند

الوقاية والعلاج من النزيف لدى مرضى داء فون ويلبراند (بما في ذلك الاستخدام قبل التدخلات الجراحية أو التدخلية المخططة والطارئة للحد من فقدان الدم).

موانع

فرط الحساسية لمكونات مستحضر عامل فون ويلبراند ، الهيموفيليا A (بسبب انخفاض محتوى العامل الثامن) ، العمر حتى 6 سنوات (لم يتم دراسة استخدام عامل فون ويلبراند في الأطفال دون سن 6 سنوات في الدراسات السريرية ).

استخدم أثناء الحمل والرضاعة

لم يتم إجراء دراسات مضبوطة لعامل فون ويلبراند في النساء الحوامل. لا تتوفر بيانات عن السمية الإنجابية لعامل فون ويلبراند ودخوله في الحليب الحيواني. لم يتم إثبات سلامة عامل von Willebrand في النساء الحوامل ، لذلك لا ينصح باستخدامه أثناء الحمل وأثناء الرضاعة الطبيعية ، إلا إذا كانت الفائدة المحتملة للأم تفوق بشكل كبير المخاطر المحتملة على الجنين والرضيع.

الآثار الجانبية لمادة عامل فون ويلبراند

تُصنف الآثار الجانبية لعامل فون ويلبراند وفقًا لتوصيات منظمة الصحة العالمية وفقًا لتكرار حدوثها: في كثير من الأحيان (10٪) ؛ غالبًا (> 1 ، لكن<10%); нечасто (≥0,1, но <1%); редко (≥0,01, но <0,1%); очень редко (<0,01%); частота не известна (не может быть установлена на основании доступных данных). Нежелательные лекарственные реакции на фактор Виллебранда, согласно классификации MedDRA, приведены ниже.

من جهاز المناعة:نادرا - تفاعلات فرط الحساسية أو الحساسية ؛ نادرًا جدًا - تفاعلات تأقية شديدة (وذمة وعائية أو صدمة تأقية).

أمراض عقلية:نادرا - القلق.

من جانب الجهاز العصبي المركزي:نادرا - الصداع والنعاس.

من CCC:نادرا - عدم انتظام دقات القلب ، انخفاض ضغط الدم ، الهبات الساخنة.

من الجهاز التنفسي وأعضاء الصدر والمنصف:نادرا - ضيق في التنفس.

من الجهاز الهضمي:نادرا - الغثيان والقيء.

من الجلد والأنسجة تحت الجلد:نادرا - طفح جلدي ، شرى معمم ، حكة ، شعور بالزحف.

الاضطرابات والتفاعلات العامة في موقع الحقن:نادرا - حرق أو وخز في موقع الحقن ، قشعريرة ، شعور بضيق في التنفس ؛ نادرا - حمى.

آحرون:نادرًا جدًا - تكوين أجسام مضادة (مثبطات) لعامل فون ويلبراند ، خاصة في المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراند من النوع 3. في دراسة سريرية لعامل فون ويلبراند على 62 مريضًا ، 23 منهم من النوع 3 من مرض فون ويلبراند ، لم يلاحظ أي تكوين للمثبطات بعد إعطاء عامل فون ويلبراند. يتجلى وجود المثبطات على أنه استجابة سريرية غير كافية (المستوى المتوقع من VWF: لا يتحقق PKo في بلازما الدم أو يصعب السيطرة على النزيف بجرعة مناسبة من الدواء) وقد يترافق مع زيادة خطر حدوث تفاعلات تأقية .

التفاعل

لا تخلط مع أدوية أخرى.

يجب استخدام منتجات حقن / تسريب البولي بروبلين فقط ، حيث قد يؤدي امتصاص بروتينات البلازما البشرية على السطح الداخلي لمنتجات الحقن / التسريب إلى فشل المعالجة.

التفاعلات المهمة سريريًا لعامل فون ويلبراند مع الأدوية الأخرى غير معروفة.

جرعة مفرطة

لا توجد تقارير عن حالات جرعة زائدة من عامل فون ويلبراند.

في حالة وجود جرعة زائدة كبيرة ، قد تتطور مضاعفات الانصمام الخثاري.

طرق الإدارة

الاحتياطات لعامل مادة فون ويلبراند

في حالات النزف عند المرضى في المرحلة الأولى من العلاج ، يوصى بإعطاء العامل الثامن في نفس الوقت مع عامل فون ويلبراند.

يجب مراقبة المرضى طوال فترة إعطاء عامل فون ويلبراند بحثًا عن العلامات المبكرة لتفاعلات الحساسية أو الحساسية. يجب إخطار المرضى بالمظاهر المبكرة لتفاعلات فرط الحساسية ، بما في ذلك الحكة ، الشرى ، ضيق الصدر ، ضيق التنفس ، انخفاض ضغط الدم ، والتفاعلات التأقية. في حالة ظهور مثل هذه الأعراض ، يجب إيقاف إعطاء عامل von Willebrand على الفور. في صدمة الحساسية ، يتم العلاج وفقًا للتوصيات الحالية.

هناك خطر حدوث مضاعفات الانصمام الخثاري ، خاصة في المرضى الذين يعانون من عوامل الخطر. لذلك ، يجب مراقبة المرضى المعرضين للخطر بحثًا عن العلامات المبكرة للتجلط. يجب تنفيذ الوقاية من الجلطات الدموية الوريدية وفقًا للتوصيات الحالية.

بعد تصحيح نقص عامل von Willebrand ، بسبب احتمال حدوث تجلط الدم ، يجب الكشف عن العلامات المبكرة للتخثر أو التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية ويجب منع حدوث مضاعفات الانسداد التجلطي وفقًا للتوصيات الحالية.

المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراند ، وخاصة النوع 3 ، قد يطورون أجسامًا مضادة (مثبطات) لعامل فون ويلبراند. يتجلى وجود المثبطات في شكل استجابة سريرية غير كافية (المستوى المتوقع من VW: PKo في بلازما الدم لا يتحقق أو يصعب السيطرة على النزيف بجرعة مناسبة من الدواء). إذا لم تتحقق البلازما المتوقعة EF: PKo ، أو إذا كان من الصعب السيطرة على النزيف بجرعة مناسبة ، فيجب إجراء الاختبارات المعملية لتحديد وجود مثبطات عامل von Willebrand. في المرضى الذين يعانون من مستويات عالية من المثبطات ، قد لا يكون استخدام عامل von Willebrand فعالًا بدرجة كافية ويجب مراعاة خيارات العلاج الأخرى. يجب أن يعالج هؤلاء المرضى من قبل طبيب خبير في علاج اضطرابات النزيف.

قد يترافق وجود الأجسام المضادة لعامل فون ويلبراند مع زيادة خطر التفاعلات التأقية. لذلك ، في جميع المرضى الذين يعانون من تفاعلات تأقية أو في حالة فشل العلاج ، يجب إجراء دراسات بيولوجية مناسبة لتحديد وجود مثبطات.

تشمل التدابير المعيارية لمنع خطر انتقال العوامل المعدية من خلال الأدوية المحضرة من دم الإنسان أو البلازما ما يلي: الاختيار السريري للمتبرعين ، وفحص عينات الدم الفردية ودفع البلازما لعلامات محددة للعدوى. يتم تضمين إجراءات تعطيل وإزالة الفيروسات في عملية التصنيع. ومع ذلك ، عند استخدام مستحضرات مصنوعة من دم الإنسان أو البلازما ، لا يمكن استبعاد خطر انتقال العوامل المعدية تمامًا. ينطبق هذا أيضًا على الفيروسات غير المعروفة أو الناشئة أو الأنواع الأخرى من العوامل المعدية.

الدواء محمي بشكل فعال ضد الفيروسات المغلفة: فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد B و C ، ولكن لا يوجد ضمان كامل للحماية ضد التهاب الكبد A غير المغلف وفيروسات بارفو B19. يعتبر فيروس بارفو B19 أكثر خطورة على النساء الحوامل (إصابة الجنين) ، والأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة والمرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي.

ينصح المرضى الذين يتلقون العلاج بشكل منهجي بعوامل تخثر الدم لتلقي التطعيم اللازم ضد التهاب الكبد A و B.

التأثير على القدرة على قيادة المركبات والانخراط في أنشطة أخرى يحتمل أن تكون خطرة. لا يؤثر عامل von Willebrand على القدرة على قيادة المركبات والانخراط في الأنشطة الأخرى التي يحتمل أن تكون خطرة والتي تتطلب زيادة التركيز والسرعة الحركية.

مرض ويلبراند (التهاب الأوعية الدموية) هو مرض وراثي في ​​الدم ، ينتج عن انخفاض النشاط أو نقص عامل فون ويلبراند (VWF). يحدث المرض بوتيرة متكررة من حالة إلى حالتين لكل 10000 شخص. علاوة على ذلك ، من بين أهبة النزف الوراثي ، فهو في المرتبة الثالثة.

يمكن أن يترافق مرض فون ويلبراند مع فرط حركة المفاصل وضعف الأربطة ، وزيادة تمدد الجلد ، وخلل التنسج في النسيج الضام ، وتدلي صمامات القلب (متلازمة إيلرز دانلوس).

ما هذا؟

مرض فون ويلبراند هو اضطراب وراثي في ​​الدم يتميز بحدوث نزيف عفوي عرضي ، وهو مشابه للنزيف في الهيموفيليا. سبب النزيف هو انتهاك تخثر الدم بسبب عدم كفاية نشاط عامل فون ويلبراند ، الذي يشارك في التصاق الصفائح الدموية بالكولاجين ويحمي العامل الثامن من تحلل البروتين.

الأسباب

أحد أجزاء نظام مرقئ الجسم البشري هو عامل فون ويلبراند (VWF) ، والذي يؤدي وظيفتين رئيسيتين:

• يطلق آلية التصاق (التصاق) الصفائح الدموية بموقع تلف الأوعية الدموية ؛
• يعمل على استقرار عامل التخثر الثامن المنتشر في الدم.

تتسبب الاضطرابات الوراثية المختلفة في حدوث خلل في تركيب عامل فون ويلبراند ، ونتيجة لذلك يتم إنتاجه بكميات غير كافية (في بعض الحالات ، يكون تركيبه مستحيلًا بشكل عام). من الممكن أيضًا الحصول على نوع مختلف من المرض ، حيث تكون كمية VWF هي الأمثل ، لكن البروتين نفسه معيب ولا يمكنه أداء وظائفه. نتيجة لذلك ، وفقًا لمصادر مختلفة ، يعاني من 0.1 إلى 1 ٪ من السكان من نقص VWF. ومع ذلك ، غالبًا ما يكون هذا المرض خفيفًا وقد لا يتم تشخيصه على الإطلاق.

تصنيف

هناك عدة أنواع سريرية لمرض فون ويلبراند - كلاسيكي (النوع الأول) ؛ أشكال مختلفة (النوع الثاني) ؛ شكل حاد (النوع الثالث) ونوع الصفائح الدموية.

1. في النوع الأول (70-80٪ من الحالات) الأكثر شيوعًا ، يوجد انخفاض طفيف أو معتدل في مستوى عامل فون ويلبراند في البلازما (أحيانًا أقل قليلاً من الحد الأدنى الطبيعي). لم يتغير طيف القلة ، ولكن مع شكل الروافع ، لوحظ الوجود المستمر لأجهزة VWF متعددة الثقل.
2. في النوع الثاني (20-30٪ من الحالات) ، هناك عيوب نوعية وانخفاض في نشاط عامل فون ويلبراند ، ومستواه ضمن النطاق الطبيعي. قد يكون السبب في ذلك هو عدم وجود أو نقص أوليغومرات ذات الوزن الجزيئي العالي والمتوسط ​​؛ التقارب المفرط (التقارب) لمستقبلات الصفائح الدموية ، انخفاض نشاط العامل المساعد للريستومايسين ، ضعف الارتباط وتعطيل العامل الثامن.
3. في النوع الثالث ، يكون عامل فون ويلبراند في البلازما غائبًا تمامًا تقريبًا ، ونشاط العامل الثامن منخفض.

هناك أيضًا نوع من الصفائح الدموية لهذا المرض ، والذي يتميز بزيادة حساسية مستقبلات الصفائح الدموية لمولتيمرات ذات الوزن الجزيئي العالي لعامل فون ويلبراند.

أعراض

تتنوع أعراض مرض فون ويلبراند بشكل كبير: من النزيف العرضي البسيط إلى النزيف الهائل والمنهك ، مما يؤدي إلى فقدان الدم الشديد.

الأعراض المميزة لمرض فون ويلبراند:

• نزيف حاد وطويل أو متكرر بشكل عفوي بعد تدخلات جراحية بسيطة وقلع الأسنان ؛
• ورم دموي تحت الجلد يظهر بعد آثار رضحية طفيفة أو بشكل عفوي
• نزيف لأكثر من 15 دقيقة بعد إصابات طفيفة أو نزيف متكرر تلقائيًا بعد 7 أيام أو أكثر من الإصابة ؛
• طفح جلدي نزفي على الجلد.
• فقر الدم الشديد
• الحيض الشديد والمطول.
• نزيف أنفي تلقائي يستمر لأكثر من 10 دقائق أو يتطلب بسبب شدة التدخل الطبي ؛
• الدم في البراز في حالة عدم وجود أمراض الجهاز الهضمي التي يمكن أن تثير تطور نزيف الجهاز الهضمي.

في كثير من الأحيان ، يُلاحظ زيادة النزيف في مرحلة الطفولة ، حيث يتناقص مع تقدمهم في السن ، وبالتالي هناك تناوب في التفاقم والمغفرة.

التشخيص

يتطلب تشخيص مرض فون ويلبراند مشاركة لا غنى عنها لأخصائيي أمراض الدم. من المستحيل إجراء تشخيص على مستوى العيادة الشاملة أو استشارة الأطفال بسبب نقص قدرات مختبرات هذه المؤسسات في إجراء اختبارات تشخيصية محددة وتقنيات المقايسة المناعية الإنزيمية. يفترض الطبيب المرض عند إجراء مقابلة مع الأقارب وفحص المريض ومراعاة المعلومات من سوابق المريض.

علاوة على ذلك ، تختلف الاختبارات المتاحة في الحساسية والقيمة التشخيصية. لذلك ، تم تطوير خوارزمية لفحص المريض المزعوم.

1. أولاً ، يتم دراسة مخطط تجلط الدم مع جميع مؤشرات التخثر ، بما في ذلك وقت النزيف. يمكن إجراء التحليل في عيادتك. إذا تم الكشف عن تشوهات مرضية ، يتم إرسال المريض إلى مركز أمراض الدم.
2. لتحديد نوع معين من المرض ، يتم استخدام الجانب النوعي للعيب ، مقارنة بين ضعف القدرة على التجميع تحت تأثير الريستوسيتين مع الطبيعي - تحت تأثير الكولاجين ، الثرومبين ، ADP ، الأدرينالين.
3. الطريقة الرئيسية لاكتشاف انخفاض كمية العامل الثامن في الدم هي تحديد نشاط الصفائح الدموية للمريض المعالجة بالفورمالين بالتفاعل مع محلول الريستوسيتين.
4. باستخدام تقنية ربط الكولاجين ، تم الكشف عن ضعف القدرة الوظيفية للعامل الثامن ، وهو نوع معين من المرض.

في تشخيص الآفات المصاحبة للأغشية المخاطية ، من الضروري:

• فحص من قبل طبيب أنف وأذن وحنجرة.
• دراسة تنظير المريء.
• تنظير القولون (فحص الأمعاء).

للعلاج ، من المهم تحديد تكوينات الأوعية الدموية في شكل تعرج ، أورام وعائية ، امتدادات تصل إلى 2 مم ، مما يساهم في حدوث نزيف.

كيفية علاج مرض فون ويلبراند

أساس علاج مرض فون ويلبراند هو العلاج البديل بنقل الدم. يهدف إلى تطبيع جميع روابط الإرقاء. يعطى المرضى مستحضرات دموية تحتوي على عامل فون ويلبراند - بلازما مضادة للهيموفيليك وراسب قري. يزيد العلاج البديل من التخليق الحيوي للعامل الناقص في الجسم.

1. تساعد ضمادة الضغط والإسفنجة المرقئة وعلاج الجرح بالثرومبين في وقف النزيف الطفيف.
2. الأدوية لها تأثير مرقئ: ديسموبريسين ، مضادات الفبرين ، موانع الحمل الهرمونية عن طريق الفم لنزيف الرحم.
3. يتم تطبيق هلام الفيبرين على الجرح النازف.
4. مع تدمي المفصل ، يتم وضع جبيرة من الجبس على الساق ، ويتم تطبيق البرد ورفع الطرف. في المستقبل ، يتم وصف المرضى بالموجات فوق الصوتية للحد من الحمل على المفصل. في الحالات الشديدة ، يتم ثقب المفصل تحت تأثير التخدير الموضعي.

لعلاج أمراض الدم من النوعين 1 و 2 ، يتم استخدام Desmopressin - وهو دواء يحفز إطلاق VW في الدورة الدموية الجهازية. وهي متوفرة كرذاذ وحقن للأنف. عندما يكون هذا الدواء غير فعال ، يتم إجراء العلاج البديل بتركيز VWF في البلازما.

تشمل مضادات الفبرين أحماض أمينوكابرويك وترانيكساميك. يتم إعطاؤها عن طريق الوريد بالتنقيط أو عن طريق الفم. المستحضرات التي تعتمد على هذه الأحماض هي الأكثر فعالية في نزيف الرحم والجهاز الهضمي والأنف. "ترانيكسام" هو الأداة الرئيسية في علاج التهاب المهبل البكتيري الخفيف. في الحالات الشديدة ، يتم استخدام الدواء مع أدوية مرقئ معينة - Etamzilat أو Dicinon.

الوقاية

تتمثل الوقاية من هذا المرض في توخي الحذر (من الإصابة) ، ورفض تناول الأدوية التي تنتهك خصائص تخثر الدم ، وكذلك الاتصال بالطبيب في الوقت المناسب وبدء العلاج.

عامل ويلبراندتخليق الخلايا البطانية وخلايا النواء. إنه ضروري لالتصاق الصفائح الدموية الطبيعي ولديه القدرة على إطالة عمر النصف للعامل الثامن. عامل تخثر البلازما الثامن - الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أ - يدور في الدم كمركب من ثلاث وحدات فرعية ، المعينة VIII-k (وحدة التخثر) ، VIII-Ag (علامة المستضد الرئيسية) و VIII-BB (عامل von Willebrand المرتبط بـ VIII- حج). يُعتقد أن عامل von Willebrand ينظم تخليق جزء التخثر من الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك A (VIII-k) ويشارك في إرقاء الأوعية الدموية والصفائح الدموية.

مؤشرات لغرض التحليل:
يمكن استخدام الدراسة في التشخيص التفريقي بين الهيموفيليا الخلقي أ (نقص العامل الثامن) ومرض فون ويلبراند. في الهيموفيليا ، ينخفض ​​محتوى VIII-k بشكل حاد ، ويكون محتوى VIII-BB ضمن النطاق الطبيعي. يؤدي هذا الاختلاف إلى اختلاف في الأشكال السريرية للأهبة النزفية: يحدث شكل الورم الدموي مع الهيموفيليا ، ويحدث شكل الورم الدموي الحمري مع مرض فون ويلبراند.

تعليمات خاصة:لا تقم بإجراء دراسة أثناء فترات المرض الحادة وأثناء تناول الأدوية المضادة للتخثر (يجب أن يمر 30 يومًا على الأقل بعد الإلغاء). يجب أن تؤخذ المواد الحيوية للبحث على معدة فارغة. يجب أن تنقضي 8 ساعات على الأقل بين الوجبة الأخيرة وأخذ عينات الدم.

القواعد العامة للتحضير للبحث:

1. بالنسبة لمعظم الدراسات ، يوصى بالتبرع بالدم في الصباح ، بين الساعة 8 صباحًا و 11 صباحًا ، على معدة فارغة (يجب أن تنقضي 8 ساعات على الأقل بين الوجبة الأخيرة وأخذ عينات الدم ، يمكنك شرب الماء كالمعتاد) ، عشية الدراسة ، عشاء خفيف مع تقييد تناول الأطعمة الدهنية. لفحوصات العدوى والتحقيقات الطارئة ، من المقبول التبرع بالدم بعد 4-6 ساعات من الوجبة الأخيرة.

2. الانتباه!قواعد خاصة للتحضير لعدد من الاختبارات: بصرامة على معدة فارغة ، بعد 12-14 ساعة من الصيام ، يجب التبرع بالدم من أجل gastrin-17 ، ملف الدهون (الكوليسترول الكلي ، الكولسترول HDL ، كوليسترول LDL ، كوليسترول VLDL ، الدهون الثلاثية ، البروتين الدهني (أ) ، البروتين الدهني A1 ، البروتين الشحمي B) ؛ يتم إجراء اختبار تحمل الجلوكوز في الصباح على معدة فارغة بعد 12-16 ساعة من الصيام.

3. عشية الدراسة (خلال 24 ساعة) ، استبعاد الكحول ، والنشاط البدني المكثف ، والأدوية (على النحو المتفق عليه مع الطبيب).

4. 1-2 ساعة قبل التبرع بالدم ، الامتناع عن التدخين ، لا تشرب العصير والشاي والقهوة ، يمكنك شرب المياه غير الغازية. القضاء على الإجهاد البدني (الجري ، صعود السلالم بسرعة) ، الاستثارة العاطفية. يوصى بالراحة والهدوء قبل 15 دقيقة من التبرع بالدم.

5. يجب عدم التبرع بالدم لإجراء الفحوصات المخبرية فورًا بعد إجراءات العلاج الطبيعي ، والفحوصات بالأدوات ، والأشعة السينية والفحوصات بالموجات فوق الصوتية ، والتدليك والإجراءات الطبية الأخرى.

6. عند مراقبة معايير المختبر في الديناميات ، يوصى بإجراء دراسات متكررة تحت نفس الظروف - في نفس المختبر ، التبرع بالدم في نفس الوقت من اليوم ، إلخ.

7. يجب التبرع بالدم لأغراض البحث قبل بدء تناول الأدوية أو في موعد لا يتجاوز 10-14 يومًا بعد التوقف عن تناولها. لتقييم التحكم في فعالية العلاج بأي أدوية ، من الضروري إجراء دراسة بعد 7-14 يومًا من آخر جرعة من الدواء.

إذا كنت تتناول دواء ، فتأكد من إخبار طبيبك بذلك.

عامل Von Willebrand هو بروتين غشائي ، أحد أجسام البروتين الثلاثة لـ β-globulin لعامل التخثر الثامن. أنتجت:

• الخلايا البطانية للسطح الداخلي للأوعية الدموية.
• خلايا عملاقة في نخاع العظام.
• حبيبات داخل الخلايا حيث تحتفظ الصفائح الدموية بعوامل النمو ؛
• طبقة واحدة من الخلايا المسطحة من أصل اللحمة المتوسطة ، تقع داخل الأوعية الدموية واللمفاوية.

تشكل مونومرات العامل جزءًا صغيرًا من البروتين مع انضمام جزأين D. يتم تحويل Dimers إلى مجمعات كبيرة ذات وزن جزيئي مرتفع. في المونومر ، تولد مناطق محددة مسؤولة عن:

• الالتصاق بغشاء الصفائح الدموية والهيبارين ،
• التصاق الكولاجين الوعائي ،
• تفعيل الخلايا الكروية عديمة اللون.

الجزيء الأحادي له موقع يتصل بالعامل الثامن.

مرض فون ويلبراند

تنتقل المتلازمة الدموية عن طريق الجينات ، وتتجلى في تدفقات الدم الخارجة بشكل مفاجئ خارج قاع الأوعية الدموية. يتسبب نقص الفيبرينوجين فون ويلبراند في حدوث خلل في نظام التخثر. يتم تحفيز الفيبرينوجين الثامن بواسطة إنزيمات هيدرولاز الببتيد ، وتتوسع قنوات الدم. يتجلى الشذوذ في شكل تدفق متكرر للدم متفاوتة الشدة.

يحدث الشكل الوراثي للأهبة النزفية بسبب نقص أو انخفاض نشاط مكون الأوعية الدموية في الفيبرينوجين الثامن (VWF). المرض شائع جدًا ، يحدث في شخصين من بين تسعة إلى عشرة آلاف. يتم تشخيصه في كل من الرجال والنساء. ومع ذلك ، يتم اكتشاف النصف الضعيف من البشرية في كثير من الأحيان. قد يكون الشذوذ مرتبطًا بما يلي:

• ضعف نمو أنسجة الأعضاء.
• ضعف العضلات والأوتار.
• الحركة المفرطة للمفاصل
• فرط مرونة الجلد
• ترهل إحدى وريقات الصمام التاجي أو كليهما أثناء تقلص التجويف الأيسر للقلب.

إن مجموعة تفاعلات الجسم التي تحافظ على الحالة السائلة للدم طبيعية ، وتتكون من نظام التخثر ومضاد التخثر. في حالة انتهاك سلامة البطانة والنسيج الضام للأوعية ، يحدث النزيف. سيستمر تدفق الدم حتى يتم تفعيل مضادات التخثر. عندما يتم تنشيط المكونات ، تتشكل جلطات الدم التي تسد التجويف ، مما يمنع توقف التدفق. إذا لم يكن هناك ما يكفي من الفيبرينوجين في البلازما ، فإن عملية تكوين الجلطة تتعطل.

في المذكرة!

عندما يرتفع عامل von Willebrand قليلاً ، فإن الميل إلى انصباب الدم يظهر فقط مع الجروح. يساهم الانخفاض القوي في الفيبرينوجين في حدوث نزيف مفاجئ من الأذنين والأنف والأعضاء البولية.

عامل فون ويلبراند المعايير في الدم

مستوى الفبرينوجين القياسي هو 59-165٪. ومع ذلك ، فإن معلمة المادة العضوية ذات الوزن الجزيئي المرتفع غالبًا ما تنحرف عن القاعدة. في حالة انتهاك المؤشرات ، في المرضى:

• نزيف اللثة
• هناك فترات طويلة وفيرة.
• كدمات في الأنسجة الرخوة.
• إطلاق النسيج الضام السائل في المفاصل.

تختلف مستويات الفيبرينوجين المسموح بها حسب نوع الدم. لذلك ، يجب تحديد المعيار وفقًا للشهادة الصادرة عن المختبر. في السطر "متوسط ​​المعلمات المرجعية" ، ابحث عن العناصر "vWF: Ag" و "FVIIIR: Rco". الدرجات الوظيفية العادية بعد التحليل المختبري – من 0.5 إلى 1.5.

مؤشرات وموانع

يشرع الفحص المعملي لتحديد الفيبرينوجين للنزيف. أيضًا ، قد يكون أساس اجتياز التحليل هو الانحرافات في نتائج مخطط الإرقاء. يتم إجراء الفحص الأولي للمرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض عند حدوث خلل في أحد الأقارب. في مثل هذه الحالات ، بسبب الانحراف عن معيار عامل فون ويلبراند ، يحتاج 10-12٪ فقط من المرضى للعلاج ، لأن مظاهر المرض ليست شديدة.

قد تكون مؤشرات الاختبار هي وجود أمراض:

• متلازمة الكبد.
• أضرار جهازية في الشرايين ذات العيار الكبير والمتوسط ​​؛
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
• التهاب عضل القلب؛
• التهاب التامور.
• التهاب داخلى بالقلب؛
• عيوب القلب
• آفات الورم في نظام المكونة للدم.
• تورم الغدد الليمفاوية.
• ورم البلازما.
• غاماغلوبولين الدم.
• مرض اديسون؛
• مرض بهجت؛
• اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن.
• الذئبة القرصية
• التهاب الأوعية الدموية النزفية.
• انخفاض تركيز هرمونات الغدة الدرقية.
• ورم أرومي كلوي.

الفيبرينوجين هو بروتين طور حاد يشارك في استجابة الجسم للإصابة أو الالتهاب. لذلك ، فإن تحليل محتوى المستوى هو بطلان في التهاب حاد والأورام العدوانية. النتائج غير المفيدة بعد أخذ العينات ستكون مع تشوه الأوعية الدموية ومرض السكري.

في المذكرة!

إذا تم تشخيص المريض بانخفاض ضغط الدم الشرياني وفقر الدم يعاني من ضعف في التجلط ، يتم تحديد اختبار عامل فون ويلبراند بشكل فردي مع الطبيب.

تصنيف

وفقًا للإحصاءات الصحية ، في 75 ٪ من المرضى الذين يعانون من أمراض نظام تخثر الدم ، يمر الشذوذ بشكل خفيف. في 20٪ من المرضى ، يكون المرض معتدلاً إلى شديد. يعاني 5٪ من المرضى من المرحلة الأشد.

يتم تصنيف الحالة الشاذة إلى أربعة أنواع:

• النوع الأول هو الأكثر شيوعًا. شكل خفيف من الشذوذ ، حيث يوجد انخفاض طفيف في مستويات الفيبرينوجين في الدم ؛
• النوع الثاني ، حيث ينخفض ​​مستوى الفيبرينوجين ، لكنه لا يتجاوز المعدل الطبيعي. لوحظ الشذوذ في 25٪ -32٪ من جميع المرضى.
• النوع الثالث وهو درجة شديدة من الشذوذ. لا يوجد الفيبرينوجين في دم المريض. من مظاهر الأعراض نزيف غزير منتظم. المرضى الذين يعانون من النوع الثالث من الشذوذ يصبحون معاقين ؛
• النوع الرابع المحب للدم الكاذب ، والذي يتميز بقيمة طبيعية من الفيبرينوجين فون ويلبراند. في حالة الشذوذ ، يتشوه مستقبل الثرومبين في غشاء الصفائح الدموية ويبدأ في التفاعل بشكل أكثر فاعلية مع البروتين.

في المذكرة!

أسمي العامل الريس الأول "ملكي" ، لأن خلايا الدم الحمراء فيه نظيفة. ومع ذلك ، فإن المرضى الذين لديهم فصيلة الدم الأولى لديهم نسبة 22-26٪ أقل من الفيبرينوجين من أولئك الذين لديهم عوامل ريسس أخرى.

أسباب الانحرافات

يحدث النزف المنتظم بسبب قلة النشاط أو نقص البروتين. يشارك الفيبرينوجين في التصاق الكولاجين بالصفائح الدموية ، ويحافظ على البنية الحيوية للدم. يحمي الأوعية الدموية والصفائح الدموية وإرقاء التخثر من التحلل المائي.

قد يزداد تركيز العامل أثناء الإنجاب ، والالتهابات ، وتناول أدوية الستيرويد ، لدى الأشخاص الذين لديهم فصيلة الدم الأولى. يتم تحديد نوع التدفق من خلال شذوذ جيني في الكروموسوم الثاني عشر. الجينات في هذا الهيكل الخيطي لنواة الخلية موزعة بشكل غير متساو ، والتي يربط اختصاصيو أمراض الدم بها تطور العديد من الأمراض.

المرض له نوع من الميراث وفقًا لقانون مندل. المريض هو حامل للجين غير الطبيعي في حالة متغايرة الزيجوت. لكل نسل فرصة واحدة من اثنتين لوراثة عامل مرضي من قريب مصاب بالدم. في بعض الحالات ، هناك وراثة لبروتين غير طبيعي في كائن ثنائي الصبغيات تلقى جينًا متنحيًا واحدًا من كل والد. إذا كانت الأم والأب يعانيان من شذوذ من النوع الأول أو الثاني ، فسيولد الطفل بدرجة شديدة من المرض.

في بعض الحالات ، يتطور علم الأمراض تحت تأثير العمليات الالتهابية. تطور المرض يرجع إلى تكوين الأجسام المضادة للفيبرينوجين. تتشكل الغلوبولين المناعي بسبب:

• عمليات نقل الدم المتكررة
• مرض النسيج الضام المنتشر.
• أمراض التهابية تتميز بأضرار متناظرة للمفاصل والأعضاء الداخلية ؛
• تضييق فم الصمام الأبهري.
• تطور ورم جنيني خبيث للغاية ينشأ من أنسجة الكلى النامية ؛
• حدوث اعتلال أحادي النسيلة الخبيث ، مصحوبًا بإفراز خلايا البلازما الخبيثة.

التحضير للتحليل وجمع المواد

عادة ما يشتبه في حدوث شذوذ في المرضى المعرضين للنزيف تحت الجلد ونزيف الأغشية المخاطية. يصف طبيب باطني أو أخصائي أمراض الدم فحوصات لتشخيص شذوذ فون ويلبراند.

ستكتشف دراسة النظام البيولوجي للدم:

• زيادة وقت النزيف
• محتوى البلازما العناصر المكونة المسؤولة عن وقف تدفق الدم ؛
• تنشيط وقت تجلط الدم الجزئي.

تؤخذ البلازما للتحليل قبل الساعة العاشرة صباحا على معدة فارغة. في اليوم السابق للعملية ، قلل من الإجهاد البدني والعاطفي الذي يؤثر على تكوين بروتين vWF. يُجمع الدم في وعاء به ملح الصوديوم لحمض الستريك. المسحوق البلوري الأبيض مضاد للتخثر ، يمنع البلازما من التجلط أثناء التخزين والتسليم إلى المختبر. يتم إجراء التحليل بواسطة الرحلان الكهربي المناعي باستخدام مستضد.

في المذكرة!

يتم إجراء تحليل نشاط الفيبرينوجين فقط في المختبرات عالية التخصص حيث يدرسون انتهاكات نظام الإرقاء. في مثل هذه المؤسسات ، لا يقومون بسحب الدم وتحليله فقط. ولكن أيضًا مخططات التخثر واختبارات الثنائيات وتفعيل وقت الثرومبوبلاستين الجزئي.

فك التشفير

القيم الإضافية اللازمة لإنشاء تشخيص دقيق: تحليل العامل المساعد للريستوسيتين (FFV: RCo) ، مستوى العامل الثامن. تعتمد شدة مسار علم الأمراض على درجة الانخفاض في القيم.

نسخة مرجعية بعد التحليل:

يصل المستوى

الفيبرينوجين هو بروتين المرحلة الحادة من الالتهاب. لذلك ، يمكن أن يكون سبب زيادة مستويات البروتين أمراض المناعة الذاتية والأمراض المعدية. تحدث الزيادة في البروتين السكري عند اضطراب الخلايا الظهارية بسبب: التهاب الأوعية الدموية ، وارتفاع ضغط الدم ، وداء السكري ، وتطور الأورام.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون سبب الزيادة في البروتين السكري:

• احتشاء عضلة القلب؛
• انخفاض النتاج القلبي
• عدم انتظام دقات القلب الجيبي.
• بطء القلب الجيبي؛
• انقباض الأذيني.
• إقفار.

يمكن حدوث انحراف مؤقت لقيمة البروتين عن القاعدة عند حمل الطفل وتناول الهرمونات والأدوية الأدرينالية.

تخفيض المستوى

سبب الانخفاض في البروتين السكري هو نقص خلقي أو مكتسب من vWF ، كثرة الصفيحات الخلقي. وكذلك مرض جاسر الذي يصاحبه نمو غير طبيعي لجزيئات البروتين.

تتميز الأمراض بنقص جاذبية الجزيئات وعملية لصق الخلايا والنزيف المطول والمتكرر. عند إجراء التشخيص التفريقي لنقص vWF واضطراب التخثر (A) ، تتم مقارنة عوامل التخثر الثالثة. إذا كان VIII-BB أقل من VIII-BB ، يتم تأكيد مرض von Willebrand.

علاج او معاملة

فحص البلازما لكمية ونشاط الفيبرينوجين هو اختبار مميز. يسمح لك بتقييم قدرة الصفائح الدموية على التجمع والالتصاق عند تكوين جلطة. للحصول على تفسير مختص للتحليل وتعيين العلاج ، تحتاج فقط إلى الاتصال بأخصائي أمراض الدم.

يشمل علاج الحالة الشاذة إدخال البلازما من الدم حديثًا المحتوي على الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك ، واستخدام الأدوية المرقئة.

لتدفق الدم ، سوف تحتاج إلى:

• هلام الصفيحات الذاتية.
• صفائح مرقئ لوقف النزيف من أصول مختلفة ؛
• وضع ضمادة من ضمادة أو شاش ؛
• استخدام أقراص مرقئ.

في المذكرة!

في الأشكال الخفيفة من نقص الفيبرينوجين ، يُسمح بالعلاج بالعلاجات الشعبية. لوقف النزيف الداخلي والخارجي ، ضعي: نبات القراص ، اليارو ، السنفيتون.

الوقاية

نظرًا لحقيقة أن الشذوذ يحدث مع اضطراب وراثي ، فمن المستحيل علاجه تمامًا. ومع ذلك ، لتقليل خطر الإصابة بعلم الأمراض ، من الضروري مراعاة التدابير الوقائية:

• تجنب الإصابة والجروح.
• لا تأخذ مضادات الصفيحات ومضادات التخثر.
• الخضوع لفحص المستوصف في الوقت المناسب ؛
• لرفض العادات السيئة ؛
• التمسك بنظام غذائي صحي.

لمنع حدوث نوبة نزيف في المفاصل أو العضلات ، يوصي اختصاصيو أمراض الدم باتباع أسلوب حياة نشط وتجنب السمنة. لا ينصح بممارسة الرياضات التي تنطوي على مخاطر عالية للإصابة.

على الرغم من حقيقة أن نقص جين vWF هو شذوذ نادر ، يمكن أن يؤدي علم الأمراض إلى الوفاة. المرض خبيث حيث قد لا تظهر أعراضه لفترة طويلة. غالبًا ما يتطور على مر السنين ، ويبدأ ، ويتحول إلى أشكال معقدة. إذا كان في المرحلة الأولى من التطور ، يمكن تعويض نقص الفيبرينوجين جزئيًا ، في المراحل اللاحقة يحدث العجز أو الوفاة.

عامل von Willebrand هو عنصر من بلازما الدم يلعب دورًا كبيرًا في نظام تخثر الدم. وبفضله تندفع الصفائح الدموية إلى موقع الضرر الذي لحق بالأوعية و "ختمها".

وفقًا للتحليل المسمى vWF ، يقوم المتخصصون في مختبرنا بتشخيص الأمراض المرتبطة بزيادة النزيف: الهيموفيليا A ومرض فون ويلبراند ومتلازمة برنارد سولييه وغيرها.

تكلفة اختبار مرض فون ويلبراند *

• 1 800 ص نشاط عامل ويلبراند
• 3 500 ص استشارة أولية مع أخصائي إرقاء
• 2 500 ص تكرار التشاور مع أخصائي إرقاء
• 1 000 ص 1 300 ص مخطط الدم (مخطط تجلط الدم)
• 2 500 صنشاط ADAMTS-13
• 2 500 صآدمتس - 13INH
• 2 500 ص تركيز ADAMTS-13
• 300 صأخذ عينات الدم

لماذا نحتاج إلى تحليل لنشاط عامل فون ويلبراند

يساعد تشخيص نقص عامل فون ويلبراند على منع حدوث النزيف أثناء الولادة ، التدخلات الجراحية. التحليل ذو أهمية كبيرة للأشخاص الذين لديهم فصيلة دم أنا (0) ، المعرضين للإصابة بمرض فون ويلبراند الوخيم.

عادة ما تعاني النساء المصابات بنقص vWF من فترات شديدة وطويلة - يتم حل مشكلة مماثلة بمساعدة موانع الحمل الهرمونية. يسمح تحديد مخاطر النزيف قبل الجراحة للجراح بوصف العلاج الوقائي بشكل صحيح وإعطاء المريض تركيزًا من العوامل "المفقودة".

المتخصصين

إعداد الدراسة وإجرائها

الدراسة موصوفة للتغييرات في مخطط التخثر القياسي ، مما يشير إلى نقص vWF أو عامل التخثر الثامن. هذه العلامة هي زيادة في وقت تخثر الدم و aPTT بالقيم الطبيعية لوقت البروثرومبين وعدد الصفائح الدموية.

يؤخذ الدم للتحليل في الصباح على معدة فارغة. في اليوم السابق ، يجب الحد من النشاط البدني واستبعاد الإجهاد العاطفي الذي يؤثر على مستوى vWF. أثناء الحمل والإجهاد والأمراض المعدية ، عندما يزداد نشاط عامل von Willebrand بشكل حاد ، لا يتم إجراء تشخيصه.

يتم إجراء التحليل بواسطة الرحلان الكهربي للصاروخ أو ELISA باستخدام الكروموجين. يتم إصدار نتائج الدراسة في ILC في اليوم التالي بعد التبرع بالدم.

نورم وفك التشفير

عادة ، يكون نشاط عامل von Willebrand 50-160٪. يعتبر الانخفاض الطفيف في العلامة هو المعيار للأشخاص الذين لديهم فصيلة دم I (O) ، وزيادة - مع IV (AB).

إذا تم رفع vWF

علامة على أمراض القلب والأوعية الدموية والروماتيزم أو مرض السكري. عند التتر المرتفع لعامل فون ويلبراند ، يتم إجراء اختبارات إضافية للنشاط ومثبط ADAMTS-13. وهذا يزيل خطر الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات التخثرية و DIC.

إذا كان vWF معطلاً

ينخفض ​​نشاط العامل بسبب:

• أحد الأنواع الأربعة لمرض فون ويلبراند ؛
• الهيموفيليا.
• عيب الصفائح الدموية الوراثي (متلازمة برنارد سولييه) ؛
• أو متلازمة هايد - معرضة لخطر النزيف المعدي المعوي.

أين يمكن إجراء تحليل لعامل فون ويلبراند في موسكو

يتم إجراء دراسة نشاط عامل von Willebrand فقط في المختبرات عالية التخصص التي تدرس اضطرابات تخثر الدم - على سبيل المثال ، في المركز الطبي النسائي.

تتوفر أيضًا أنواع أخرى من التحليلات في مختبر علم أمراض الإرقاء - مخطط الدم الممتد (مخطط التخثر) واختبارات D-dimer و APTT. وللفك شفرة النتائج ، يمكنك الاتصال بأخصائيي الإرقاء في المركز.

قم بالتسجيل لإجراء فحص في MZHTS الآن ، وتجنب مخاطر حدوث مضاعفات!