Чихрийн шижин. Чихрийн шижингүй чихрийн шижин: энэ өвчин гэж юу вэ, яагаад илэрдэг вэ? 1-р хэлбэрийн идиопатик чихрийн шижин

Үүнтэй төстэй өвчин амьтан, ихэнхдээ нохой, хүмүүст, ямар ч насныханд тохиолддог. Мэдээжийн хэрэг, бөөрний ийм ноцтой дутагдал нь бүх биеийн үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг. Өвчин хэрхэн илэрдэг, яаж эмчлэх вэ?

Энэ юу вэ?

Чихрийн шижингүй чихрийн шижин нь полиури (өдөрт 6-15 литр шээс ялгарах), полидипси (цангалт) зэргээр тодорхойлогддог гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой ховор өвчин (100,000 тутамд 3 орчим).

Энэ нь насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд аль алинд нь тохиолддог. Ихэнхдээ 18-25 насны залуучууд өвддөг. Амьдралын эхний жилд хүүхдүүдэд өвчний мэдэгдэж буй тохиолдол байдаг (А.Д. Арбузов, 1959, Шарапов В.С. 1992).

Чихрийн шижин өвчний шалтгаан

Чихрийн шижингүй чихрийн шижин нь вазопрессины дутагдал, түүний үнэмлэхүй эсвэл харьцангуй дутагдлаас үүдэлтэй эмгэг юм. Васопрессин (антидиуретик даавар) нь гипоталамусаас ялгардаг бөгөөд бусад функцүүдийн дунд шээс ялгаруулах үйл явцыг хэвийн болгох үүрэгтэй. Гарал үүслийн шалтгааны дагуу энэ өвчний гурван төрлийг ялгах нь заншилтай байдаг: генетик, олдмол, идиопатик.

Энэхүү ховор өвчнөөр өвчилсөн ихэнх өвчтөнүүдийн хувьд шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байна. Энэ төрлийн чихрийн шижин өвчнийг идиопатик гэж нэрлэдэг бөгөөд өвчтөнүүдийн 70 хүртэлх хувийг эзэлдэг. Генетик бол удамшлын хүчин зүйл юм. Энэ тохиолдолд чихрийн шижин нь заримдаа гэр бүлийн хэд хэдэн гишүүн, хэд хэдэн үе дараалан өвддөг.

Анагаах ухаан үүнийг генотипийн ноцтой өөрчлөлтөөр тайлбарлаж, антидиуретик дааврын үйл ажиллагааг тасалдуулахад хувь нэмэр оруулдаг. Энэ өвчний удамшлын шинж чанарыг диенцефалон болон дунд тархины бүтцийн төрөлхийн гажигтай холбон тайлбарладаг.

Чихрийн шижин өвчний шалтгааныг авч үзэхдээ түүний хөгжлийн механизмыг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

1) Төвийн чихрийн шижин - гипоталамус дахь вазопрессины шүүрэл хангалтгүй, эсвэл гипофиз булчирхайгаас цусанд ялгарах нь суларсан үед үүсдэг ба түүний шалтгаан нь:

• Гипоталамусын эмгэг нь шээсний ялгаралт, антидиуретик дааврын нийлэгжилтийг зохицуулах үүрэгтэй тул түүний үйл ажиллагааг тасалдуулах нь энэ өвчинд хүргэдэг. Гипоталамусын үйл ажиллагааны доголдлын шалтгаан, өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь цочмог болон архаг халдварт өвчин байж болно: хоолой өвдөх, томуу, бэлгийн замын халдварт өвчин, сүрьеэ.
• Тархины мэс заслын үйл ажиллагаа, тархины үрэвсэлт эмгэгүүд.
• Тархины доргилт, тархины гэмтэл.
• Аутоиммун өвчин.
• Вазопрессины мэдрэмжийг алдагдуулдаг цистик, дегенератив, үрэвсэлт бөөрний гэмтэл.
• Гипоталамус ба гипофиз булчирхайн хавдрын процессууд.
• Түүнчлэн, цусны даралт ихсэх нь чихрийн шижин өвчний үед хүндрүүлэх хүчин зүйлүүдийн нэг юм.
• Гипоталамус-гипофизийн системийн судасны гэмтэл нь гипоталамус болон гипофиз булчирхайг хангадаг судаснуудад тархины цусны эргэлтийн асуудалд хүргэдэг.

2) Бөөрний чихрийн шижин insipidus - энэ тохиолдолд вазопрессин нь хэвийн хэмжээгээр үйлдвэрлэгддэг боловч бөөрний эд нь зохих ёсоор хариу үйлдэл үзүүлдэггүй. Шалтгаан нь дараах байдалтай байж болно.

• нефроны шээсний суваг эсвэл бөөрний булчирхайн гэмтэл;
• удамшлын хүчин зүйл - төрөлхийн эмгэг;
• хадуур эсийн цус багадалт;
• цусан дахь кали ихсэх эсвэл кальцийн түвшин буурах;
• бөөрний архаг дутагдал;
• амилоидоз (эдэд амилоид хуримтлагдах) эсвэл бөөрний олон уйланхайт өвчин (олон уйланхай үүсэх);
• бөөрний эдэд хортой нөлөө үзүүлэх эм уух (Демэклоцилин, Амфотерицин В, Литиум);
• Заримдаа эмгэг нь хөгшрөлтийн үед эсвэл өөр эмгэгийн улмаас суларсан үед тохиолддог.

Заримдаа стрессийн улмаас цангах нь нэмэгддэг (сэтгэцийн полидипси). Эсвэл 3-р гурван сард ихэсийн үйлдвэрлэсэн ферментийн нөлөөгөөр вазопрессиныг устгасны улмаас үүсдэг жирэмсний үеийн чихрийн шижин. Үндсэн шалтгааныг арилгасны дараа хоёр төрлийн зөрчлийг бие даан арилгадаг.

Ангилал

Энэ өвчний эмнэлзүйн 2 хэлбэрийг ялгах нь заншилтай байдаг.

1. Нефрогенийн чихрийн шижин insipidus (захын). Өвчний энэ хэлбэр нь вазопрессины биологийн нөлөөнд бөөрний алслагдсан гуурсан хоолойн мэдрэмтгий чанар буурсан эсвэл бүрэн байхгүйн үр дагавар юм. Дүрмээр бол энэ нь бөөрний архаг эмгэгийн үед (пиелонефрит эсвэл бөөрний олон уйланхайт өвчний үед), цусан дахь калийн агууламж удаан хугацаагаар буурч, кальцийн хэмжээ ихсэх, уургийн хэрэглээ хангалтгүй тохиолдолд ажиглагддаг. хоол хүнснээс - уургийн өлсгөлөн, Sjögren-ийн хам шинж, зарим төрөлхийн гажиг. Зарим тохиолдолд өвчин нь гэр бүлийн шинж чанартай байдаг.
2. Neurogenic чихрийн шижин insipidus (төв). Мэдрэлийн систем, ялангуяа гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайн эмгэг өөрчлөлтийн үр дүнд үүсдэг. Дүрмээр бол энэ тохиолдолд өвчний шалтгаан нь булчирхайн булчирхайг бүрэн буюу хэсэгчлэн арилгах мэс засал, энэ хэсгийн нэвчдэст эмгэг (гемохроматоз, саркоидоз), гэмтэл, үрэвслийн шинж чанартай өөрчлөлтүүд юм. Зарим тохиолдолд нейроген чихрийн шижин нь идиопатик шинж чанартай бөгөөд нэг гэр бүлийн хэд хэдэн гишүүдэд нэгэн зэрэг тохиолддог.

Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Чихрийн шижин өвчний анхны шинж тэмдэг нь хүнд хэлбэрийн, өвдөлттэй цангах (полидипси) ба байнга хэт их шээх (полиури) байдаг бөгөөд энэ нь шөнийн цагаар ч гэсэн өвчтөнүүдэд саад болдог. Өдөрт 3-15 литр шээс ялгарах боломжтой бөгөөд заримдаа түүний хэмжээ өдөрт 20 литр хүрдэг. Тиймээс өвчтөн хүчтэй цангаж тарчлаадаг.

• Эрэгтэйчүүдэд чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг нь бэлгийн дур хүслийг бууруулж, хүч чадал буурах явдал юм.
• Эмэгтэйчүүдийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг: сарын тэмдгийн мөчлөгийн тогтворгүй байдал, сарын тэмдгийн мөчлөгийн алдагдал, үүнтэй холбоотой үргүйдэл, хэрэв жирэмслэлт тохиолдвол аяндаа үр хөндөлтийн эрсдэл нэмэгддэг.
• Хүүхдэд чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг илэрдэг. Нярайн болон бага насны хүүхдүүдэд энэ өвчний нөхцөл байдал ихэвчлэн хүнд байдаг. Биеийн температур нэмэгдэж, тодорхойгүй бөөлжилт үүсч, мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгүүд үүсдэг. Өсвөр нас хүртэлх ахимаг насны хүүхдүүдэд чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг нь орондоо норгох буюу шээс хөөх явдал юм.

Дараа нь энэ нь ахих тусам дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• Их хэмжээний шингэн хэрэглэснээс болж ходоод нь сунадаг, заримдаа бүр унадаг;
• Шингэн алдалтын шинж тэмдэг (бие дэх усны дутагдал) илэрдэг: хуурай арьс, салст бүрхэвч (хуурай ам), биеийн жин буурах;
• Шээс их хэмжээгээр ялгардаг тул давсаг нь сунадаг;
• Бие махбодид ус дутагдсанаас ходоод, гэдсэнд хоол боловсруулах ферментийн үйлдвэрлэл тасалддаг. Тиймээс өвчтөний хоолны дуршил буурч, гастрит эсвэл колит үүсч, өтгөн хатах хандлагатай байдаг;
• Цусны даралт ихэвчлэн буурч, зүрхний цохилт нэмэгддэг;
• Бие махбодид хангалттай ус байхгүй тул хөлрөх нь багасдаг;
• Өвчтөн хурдан ядрах;
• Заримдаа шалтгаангүй дотор муухайрах, бөөлжих шинж тэмдэг илэрдэг;
• Биеийн температур нэмэгдэж болно.
• Заримдаа орондоо норгох (энурез) үүсдэг.

Шөнийн цагаар цангаж, хэт их шээх нь үргэлжилдэг тул өвчтөнд сэтгэцийн болон сэтгэл хөдлөлийн эмгэгүүд үүсдэг.

• сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал (заримдаа сэтгэцийн эмгэг үүсдэг), цочромтгой байдал;
• нойргүйдэл, толгой өвдөх;
• сэтгэцийн үйл ажиллагаа буурсан.

Эдгээр нь ердийн тохиолдолд чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг юм. Гэсэн хэдий ч өвчний илрэл нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс, түүнчлэн хүүхдүүдэд бага зэрэг ялгаатай байж болно.

Оношлогоо

Ердийн тохиолдолд чихрийн шижин өвчнийг оношлох нь тийм ч хэцүү биш бөгөөд дараахь зүйл дээр суурилдаг.

• цангаж байна
• Өдөр тутмын шээсний хэмжээ өдөрт 3 литрээс их байдаг
• цусны сийвэнгийн гиперосмолаль байдал (290 мОсм/кг-аас их, шингэний хэрэглээнээс хамаарна)
• натрийн өндөр агууламж
• шээсний гипоосмолаль байдал (100-200 мОсм / кг)
• шээсний харьцангуй бага нягтрал (<1010)

Өвчний шалтгааныг тогтоохын тулд рентген, нүдний болон мэдрэлийн мэдрэлийн шинжилгээний үр дүнг нарийн шинжилдэг. Тархины соронзон резонансын дүрслэл шаардлагатай.

Чихрийн шижин өвчнийг хэрхэн эмчлэх вэ?

Энэ эмгэгийн эмчилгээний үр дүн нь вазопрессины үйлдвэрлэлийг тасалдуулж, жишээлбэл, чихрийн шижин өвчний төв хэлбэрийн тархинд хавдар, үсэрхийллийг үүсгэдэг гол шалтгааныг үнэн зөв тодорхойлж, арилгахад оршино.

Чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх эмийг эмчлэгч эмч сонгодог бөгөөд эдгээр нь бүгд антидиуретик дааврын синтетик аналог юм. Мансууруулах бодисын үйл ажиллагааны үргэлжлэх хугацаанаас хамааран эмийг өдөрт хэд хэдэн удаа эсвэл хэдэн өдөрт нэг удаа (удаан үйлчилдэг эм) авна.

Төв хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний хувьд Карбамазепин эсвэл Хлорпропамид эмийг ихэвчлэн хэрэглэдэг - эдгээр эмүүд нь вазопрессины үйлдвэрлэл, ялгаралтыг өдөөдөг. Их хэмжээний, байнга шээх үед бие махбодийн шингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнд давсны уусмалыг судсаар дуслаар өгдөг.

Эмэгтэйчүүдийн чихрийн шижин өвчний эмчилгээ нь эмэгтэйчүүдийн эмчтэй нэмэлт зөвлөгөө өгөх, сарын тэмдгийн мөчлөгийг засахаас бүрдэнэ.

Хоол тэжээлийн дүрэм

Чихрийн шижинтэй өвчтөнүүд сахартай "онцгой" харилцаатай байдаг гэдгийг хүн бүр мэддэг. Гэхдээ өвчин нь чихрийн insipidus бол хоол тэжээлийн талаар юу хэлэх вэ? Энэ тохиолдолд хязгаарлалт нь өөр бүтээгдэхүүн болох давс нөлөөлнө. Хэрэв өвчтөн бөөрний дутагдалд ордоггүй бол давсыг хүнсний нэмэлт тэжээлээр, жишээлбэл, Санасолоор сольж болно.

Энэ өвчний хоолны дэглэм нь уураг агуулсан хүнсний хэрэглээг хязгаарлах явдал юм (өдөрт 70 гр-аас ихгүй). Өвчтөнд хоолны дэглэмийн 7-р хүснэгтийг санал болгож байна.

Хоолны дэглэмд дараахь хоол, ундаа орно.

1. Чихэрлэг, исгэлэн амттай жимс, жимсгэнэ.
2. Шинэ ногоо.
3. Шинэхэн шахсан шүүс, квас, цай - ургамлын гаралтай, ногоон.
4. Нимбэгний шүүстэй ус.
5. Исгэсэн сүүн бүтээгдэхүүн, ундаа.
6. Өөх тосгүй махны төрөл.
7. Өөх тос багатай загас, далайн хоол.

Урьдчилан таамаглах

Тохиромжтой орлуулах эмчилгээ хийлгэсэн идиопатик чихрийн шижин нь өвчтөний амь насанд аюул учруулахгүй боловч энэ хэлбэрээс эдгэрэх боломжгүй юм.

Бусад өвчний арын дэвсгэр дээр үүсдэг чихрийн шижин нь зарим тохиолдолд түүнийг үүсгэсэн шалтгааныг арилгасны дараа аяндаа алга болдог.

Чихрийн шижин өвчний энэ хэлбэрийн хувьд эмгэгийн хөгжлийн шалтгаан тодорхойгүй, гарал үүсэл нь тодорхойгүй, бусад гэмтэлээс тодорхой хамаарал байдаггүй. Идиопатикчихрийн шижин нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин гэж ангилдаг.

Инсулины үйлдвэрлэлийг хариуцдаг нойр булчирхайн эсийг устгах нь хангалтгүй хэмжээгээр хүргэдэг. At идиопатикЧихрийн шижин өвчний үед инсулины нийлэгжилт нь булчирхайд ямар нэгэн органик өөрчлөлтгүйгээр тасалддаг.

Ийм хүмүүст үе үе орлуулах эмчилгээ шаардлагатай байдаг. Эндокринологичтой холбоо барих үед ихэвчлэн цангах, ядрах, ам хуурайших зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Энэ нөхцөл байдал гэр бүлд тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн Ази, Африкчуудад олддог.

Шинж тэмдэгЦочмог эмгэгийн нөхцөлүүд нь:

• гипергликеми (14-18ммоль / л);
• кетоз;
• BMI нэмэгдүүлэх;
• аутоиммун эсийн гэмтэл байхгүй.

Ихэнхдээ чадварлаг орлуулах замаар эмчилгээЗургаан сарын дотор глюкоз бууруулах эмийг нэг жил хагасаас хоёр жилийн турш хэрэглэх шаардлагагүй тогтвортой ремиссия тохиолддог.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд нүүрс усны солилцоо дахин алдагдаж, эсүүд инсулиныг зөв хэрэглэх чадвараа алддаг ахимаг насны хүмүүсийн шинж тэмдэг болох 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг илэрдэг.

Судалгааны дагуу дундаж насидиопатик чихрийн шижин өвчтэй хүмүүс 30-аас дээш настай, HLA-тай холбоо тогтоогдоогүй байна.

Энэ нөхцөл байдал нь сайн мэргэжилтэн, лабораторийн хяналтыг тогтмол хянах шаардлагатай.

Чихрийн шижин өвчин

Энэ төрлийн чихрийн шижин нь бие махбодид дутагдлын улмаас үүсдэг вазопрессин(гипоталамусад үүсдэг даавар), хүний ​​доторх бүх биологийн шингэний зөв зохицуулалт, харьцааг хариуцдаг: цус, эс хоорондын шингэн, лимф, ус.

Тархины мэс засал, хавдар, үл мэдэгдэх этиологийн хүчин зүйлүүд нь гипофиз булчирхайд эмгэг процессыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь цангах, полиури (шээсний хэмжээ ихсэх) зэрэгт хүргэдэг.

Тав дахь тохиолдол бүрт чихрийн шижингүй өвчинҮүний шалтгаан нь бүтэлгүйтсэн мэдрэлийн мэс засал юм. Тохиолдлын гуравны нэгд нь идиопатик хэлбэрийн чихрийн шижин үүсдэг.

Өвчний цочмог явцын үед гипофиз булчирхайд хор хөнөөлтэй өөрчлөлтүүд илрээгүй бол идиопатик хэлбэрийн чихрийн шижингүй гэж үзэж болно.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь нойр булчирхайн арлуудын инсулин үүсгэдэг бета эсийг устгахад хүргэдэг өвөрмөц эрхтэний аутоиммун өвчин бөгөөд инсулины үнэмлэхүй дутагдалаар илэрдэг. Зарим тохиолдолд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчтэй өвчтөнүүдэд бета эсийн аутоиммун гэмтлийн шинж тэмдэг байдаггүй. (1-р хэлбэрийн идиопатик чихрийн шижин).

Этиологи

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь удамшлын урьдал өвчин боловч өвчний хөгжилд оруулсан хувь нэмэр бага (энэ нь түүний хөгжлийг ойролцоогоор 1/3-аар тодорхойлдог). Өвчтэй эхтэй хүүхдэд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнөөр өвчлөх магадлал 1-2%, аав - 3-6%, ах, эгч - 6% байна. Нойр булчирхайн эсрэг арлын эсрэгбие, антиглутамат декарбоксилазын эсрэгбие (GAD 65) болон тирозин фосфатазын эсрэгбие (IA-2 ба IA-2beta) зэрэг аутоиммун бета эсийн гэмтлийн нэг буюу хэд хэдэн хошин маркерууд 85-90-д байдаг. өвчтөнүүдийн%. Гэсэн хэдий ч бета эсийг устгахад гол ач холбогдол нь эсийн дархлааны хүчин зүйлүүд юм. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь HLA гаплотип DQA ба DQB-тай холбоотой байдаг. Давтамж ихсэх тусам 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь бусад аутоиммун дотоод шүүрлийн (аутоиммун тиреоидит, Аддисоны өвчин) болон дотоод шүүрлийн бус өвчин, тухайлбал халцрах, витилиго, Кроны өвчин, хэрх өвчинтэй хавсардаг.

Эмгэг төрүүлэх

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь бета эсийн 80-90% нь аутоиммун үйл явцаар устсан тохиолдолд илэрдэг. Энэ үйл явцын хурд, эрч хүч ихээхэн ялгаатай байж болно. Ихэнхдээ хэзээ ердийн курсХүүхэд, залуучуудын өвчлөлийн үед энэ үйл явц нэлээд хурдан үргэлжилж, дараа нь өвчний хурдан илрэл нь эмнэлзүйн анхны шинж тэмдгүүд илрэхээс хэдхэн долоо хоногийн дараа кетоацидоз үүсэх хүртэл (кетоацидозын кома хүртэл) тохиолддог.

Бусад, илүү ховор тохиолдолд, ихэвчлэн 40-өөс дээш насны насанд хүрэгчдэд өвчин нь далд хэлбэрээр явагддаг. (насанд хүрэгчдийн далд аутоиммун чихрийн шижин - LADA),Түүнээс гадна өвчний эхэн үед ийм өвчтөнүүд ихэвчлэн 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй гэж оношлогддог бөгөөд хэдэн жилийн турш сульфонилмоурын эмийг зааж өгснөөр чихрийн шижин өвчний нөхөн төлбөрийг авах боломжтой. Гэвч хожим нь ихэвчлэн 3 жилийн дараа инсулины үнэмлэхүй дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг (жин хасах, кетонури, шахмал гипогликемийн эм уусан ч хүнд хэлбэрийн гипергликеми).

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эмгэг жам нь инсулины үнэмлэхүй дутагдалд суурилдаг. Глюкоз нь инсулинээс хамааралтай эдэд (өөх, булчин) нэвтрэх чадваргүй болох нь эрчим хүчний дутагдалд хүргэдэг бөгөөд энэ нь жин хасахтай холбоотой липолиз, протеолизийг эрчимжүүлдэг. Гликемийн түвшин нэмэгдэх нь осмосын шээс хөөх, хүнд шингэн алдалт дагалддаг гиперосмолярийг үүсгэдэг. Инсулины дутагдал, эрчим хүчний дутагдалтай нөхцөлд дааврын эсрэг дааврын (глюкагон, кортизол, өсөлтийн даавар) үйлдвэрлэлийг саатуулдаг бөгөөд энэ нь гликеми нэмэгдэж байгаа хэдий ч глюконеогенезийг өдөөдөг. Өөх тосны эдэд липолиз ихсэх нь чөлөөт тосны хүчлүүдийн агууламж мэдэгдэхүйц нэмэгдэхэд хүргэдэг. Инсулины дутагдалтай үед элэгний липосинтезийн чадвар дарагдаж, кетогенезид чөлөөт тосны хүчлүүд орж эхэлдэг. Кетон биетүүдийн хуримтлал нь чихрийн шижингийн кетоз, улмаар кетоацидоз үүсэхэд хүргэдэг. Шингэн алдалт, ацидоз аажмаар нэмэгдэхийн хэрээр кома үүсч, инсулины эмчилгээ, шингэн сэлбэх эмчилгээ байхгүй тохиолдолд үхэлд хүргэх нь гарцаагүй.

Эпидемиологи

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь чихрийн шижин өвчний нийт тохиолдлын 1.5-2% -ийг эзэлдэг. Кавказ хүн 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнөөр өвчлөх эрсдэл 0.4% орчим байдаг. Чихрийн шижингийн 1-р хэлбэрийн илрэлийн оргил нас нь ойролцоогоор 10-13 жил байдаг. Ихэнх тохиолдолд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь 40 наснаас өмнө илэрдэг.

Эмнэлзүйн илрэлүүд

Ердийн тохиолдолд,Ялангуяа хүүхэд, залуучуудад 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь тодорхой эмнэлзүйн зурагтай, хэдэн сар, бүр долоо хоногоор хөгждөг. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний илрэл нь халдварт болон бусад хавсарсан өвчний улмаас үүсч болно. Онцлог шинж чанартай бүх төрлийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг,гипергликемитэй холбоотой: полидипси, полиури, загатнах, гэхдээ 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үед маш тод илэрдэг. Тиймээс өдрийн турш өвчтөн 5-10 литр шингэн ууж, гадагшлуулах боломжтой. Тодорхой 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний хувьд инсулины үнэмлэхүй дутагдлаас үүдэлтэй шинж тэмдэг нь 1-2 сарын хугацаанд 10-15 кг жин хасах явдал юм. Ерөнхий болон булчингийн хүнд хэлбэрийн сулрал, гүйцэтгэл буурч, нойрмоглох зэргээр тодорхойлогддог. Өвчний эхэн үед зарим өвчтөнд хоолны дуршил нэмэгдэж, кетоацидоз үүсэх үед хоолны дуршил буурах хандлагатай байдаг. Сүүлийнх нь амнаас ацетон үнэр (эсвэл жимсний үнэр) гарч ирэх, дотор муухайрах, бөөлжих, ихэвчлэн хэвлийгээр өвдөх (псевдоперитонит), хүчтэй шингэн алдалт, комын хөгжилд хүргэдэг. Зарим тохиолдолд хүүхдүүдэд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний анхны илрэл нь дагалдах өвчин, ихэвчлэн халдварт эсвэл цочмог мэс заслын эмгэгийн улмаас кома хүртэл ухамсрын аажмаар буурдаг.

35-40-аас дээш насны хүмүүст 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин үүсэх ховор тохиолдолд (насанд хүрэгчдийн далд аутоиммун чихрийн шижин)Өвчин нь тийм ч тод илэрдэггүй (дунд зэргийн полидипси ба полиури, биеийн жингийн алдагдал байхгүй) гликемийн түвшинг тогтмол тодорхойлох үед тохиолдлоор илрүүлж болно. Эдгээр тохиолдолд өвчтөн ихэвчлэн 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчтэй гэж оношлогддог бөгөөд чихрийн шижин өвчнийг хүлээн зөвшөөрч болохуйц нөхөн олговор олгодог шахмал гипогликемийн эмийг тогтоодог. Гэсэн хэдий ч хэдэн жилийн туршид (ихэвчлэн нэг жилийн дотор) өвчтөнд инсулины үнэмлэхүй дутагдал нэмэгдэж байгаатай холбоотой шинж тэмдэг илэрдэг: турах, глюкозыг бууруулах шахмал эмийн дэвсгэр дээр гликемийг хэвийн хэмжээнд байлгах чадваргүй болох, кетоз, кетоацидоз.

Оношлогоо

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь тодорхой эмнэлзүйн зурагтай бөгөөд харьцангуй ховор тохиолддог өвчин гэдгийг харгалзан 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнийг оношлохын тулд гликемийн түвшинг скринингээр тодорхойлохыг заагаагүй болно. Өвчтөнүүдийн ойр дотны хүмүүст өвчин тусах магадлал бага байдаг бөгөөд энэ нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх үр дүнтэй аргууд дутмаг байгаа нь тэдний өвчний иммуногенетик маркеруудыг судлах нь зохисгүй байдлыг тодорхойлдог. Ихэнх тохиолдолд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнийг оношлох нь инсулины үнэмлэхүй дутагдлын хүнд хэлбэрийн эмнэлзүйн илрэл бүхий өвчтөнүүдэд их хэмжээний гипергликемийг тодорхойлоход суурилдаг. Амны хөндийн глюкозын хүлцлийн тест 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнийг оношлохын тулд үүнийг маш ховор хийх шаардлагатай байдаг.

Ялгаварлан оношлох

Эргэлзээтэй тохиолдолд (эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд дунд зэргийн гипергликемийг илрүүлэх, харьцангуй ахимаг насны үед илрэх), түүнчлэн бусад төрлийн чихрийн шижин өвчнийг ялган оношлох зорилгоор түвшинг тодорхойлоход ашигладаг. С-пептид(суурь болон хоолны дараа 2 цагийн дараа). Эргэлзээтэй тохиолдолд шууд бус оношлогооны үнэ цэнийн хувьд тодорхойлолт байж болно дархлаа судлалын маркерууд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин - нойр булчирхайн арлууд, глутамат декарбоксилаза (GAD65) ба тирозин фосфатазын эсрэгбие (IA-2 ба IA-2P).

ЭмчилгээЯмар ч төрлийн чихрийн шижин нь гипогликемийн эмчилгээ (1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний хувьд - инсулин эмчилгээ), хоолны дэглэм ба өвчтөний боловсрол гэсэн гурван үндсэн зарчим дээр суурилдаг. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний инсулины эмчилгээ орлуулах шинж чанарҮүний зорилго нь хүлээн зөвшөөрөгдсөн нөхөн төлбөрийн шалгуурт хүрэхийн тулд физиологийн дааврын үйлдвэрлэлийг аль болох дуурайх явдал юм. Инсулины эрчимт эмчилгээ нь физиологийн инсулины шүүрэлд хамгийн ойр байдаг. Үүнд тохирсон инсулины хэрэгцээ суурь шүүрэлДунд зэргийн нөлөөтэй инсулины хоёр тарилга (өглөө, орой) эсвэл урт хугацааны инсулин (гларгин) нэг удаа тарилга хийдэг. Суурийн инсулины нийт тун нь эмийн хоногийн нийт хэрэгцээний талаас хэтрэхгүй байх ёстой.

Хоол хүнс эсвэл болус инсулины шүүрэлХоол бүрийн өмнө богино буюу хэт богино нөлөө бүхий инсулин тарилгаар орлуулж, тунг нь ирэх хоолны үеэр авах ёстой нүүрс усны хэмжээ, өвчтөний тогтоосон гликемийн одоогийн түвшинд үндэслэн тооцдог. инсулин тарилга бүрийн өмнө глюкометр.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг илэрч, инсулины эмчилгээг нэлээд удаан хугацаагаар эхлүүлсний дараа инсулины хэрэгцээ бага байж, 0.3-0.4 U / кг-аас бага байж болно. Энэ үеийг ремиссия үе гэж нэрлэдэг, эсвэл "Бал сар".Үлдсэн бета эсийн 10-15% нь инсулины шүүрлийг дарангуйлдаг гипергликеми ба кетоацидозын дараа инсулиныг хэрэглэснээр дааврын-бодисын солилцооны эмгэгийг нөхөх нь эдгээр эсийн үйл ажиллагааг сэргээж, улмаар бие махбодийг инсулинаар хамгийн бага хэмжээгээр хангадаг. түвшин. Энэ хугацаа хэдэн долоо хоногоос хэдэн жил хүртэл үргэлжилж болох боловч эцэст нь үлдсэн бета эсийн аутоиммун устгалын улмаас "бал сар" дуусдаг.

Хүнд өвчин, 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь өвчтөнд ямар ч сонголт үлдээдэггүй: амьд үлдэхийн тулд тэрээр өвчнөө хүлээн зөвшөөрч, түүнтэй хамт амьдарч сурах ёстой. МЭ 1-р зуунд амьдарч байсан Ромын эмч Аретей 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эмнэлзүйн тодорхойлолтыг анх гаргажээ. Түүний тодорхойлолтоор чихрийн шижинтэй хүн "ус, сахар ууж" богинохон, зовлонтой амьдардаг. Өнөө үед чихрийн шижингийн 1-р үе шатанд оношлогдсон хүн урт удаан, сэтгэл хангалуун амьдрах боломжтой болсон. Анагаах ухаан хөгжиж байгаа бөгөөд магадгүй маш ойрын ирээдүйд эдгэршгүй энэ өвчнийг ялах боломжтой байх.

Бие дэх инсулины бүрэн дутагдалтай холбоотой хүнд дааврын өвчин нь дархлааны тогтолцооны эмгэгээс үүдэлтэй байдаг. Нойр булчирхайн өвөрмөц эсүүд инсулин үйлдвэрлэхээ зогсооно. Аливаа вирусын халдвар нь аутоиммун урвал үүсгэж болзошгүй тодорхой генетикийн статустай хүүхдүүд эрсдэлд ордог.

Хамгийн сүүлийн үеийн мэдээллээр 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин дараахь тохиолдолд боломжтой.

• Хүүхэд хэвлийд байхдаа халдвар авсан;
• Хүүхэд хурдан өсч байна;
• Хүүхдийг хөхнөөс эрт гаргасан;
• 3-5 настай хүүхэд бусад хүүхэд, насанд хүрэгчидтэй бараг харьцдаггүй.

Чихрийн шижингийн 1-р үе шат нь ихэвчлэн сэтгэл хөдлөлийн хүнд дарамттай үед илэрдэг.

Ангилал

Одоогийн байдлаар инсулинаас хамааралтай чихрийн шижингийн хоёр төрөл байдаг.

• Дархлаанаас хамааралтай;
• Идиопатик.

Дархлаанаас хамааралтай чихрийн шижин нь инсулинаас хамааралтай чихрийн шижинтэй гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн 98% -д оношлогддог. Энэ тохиолдолд инсулины дутагдал нь бие махбодийн аутоиммун урвалын улмаас нойр булчирхайн өвөрмөц эсийг устгахтай холбоотой юм. Энэ тохиолдолд инсулины эсрэгбие нь өвчтөний цусанд илэрдэг. Зорилтот эсийг бүрэн устгасны дараа эсрэгбиемүүд алга болдог.

Идиопатик чихрийн шижин өвчний үед аутоэсрэгбие ажиглагддаггүй бөгөөд нойр булчирхайн хэвийн бус үйл ажиллагааны шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байна. Ази, Африк гаралтай хүмүүст ихэвчлэн ажиглагддаг чихрийн шижингийн энэ хэлбэрийн хүмүүст нойр булчирхайн үйл ажиллагаа үе үе сэргэдэг.

Шинж тэмдэг

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь дараахь эмнэлзүйн илрэлүүдээр тодорхойлогддог.

• Тогтмол хүчтэй цангах;
• Байнгын шээх хэрэгцээ;
• Шөнийн шээс хөөх (хүүхдэд);
• Өлсгөлөнгийн байнгын мэдрэмж;
• Гэнэт жин хасах (хэдхэн сарын дотор 15 кг хүртэл);
• Ядаргаа.

Та ийм үзэгдлээс болгоомжлох хэрэгтэй:

• Хуурай арьс;
• Хөмсөгний дээгүүр, эрүү дээр улаан толбо;
• Эдгэрдэггүй шарх;
• Мөөгөнцрийн арьсны өвчин;
• Хэврэг хумс.

Эрт дээр үед эмч нар зарим өвчтөний шээс нь шавьжийг татдаг болохыг анзаарсан. Тэд үүнийг "амтат писс" гэж нэрлэсэн. Энэ шинж тэмдэг нь чихрийн шижин өвчтэй хүмүүст тохиолддог.

Хэрэв та инсулинаас хамааралтай чихрийн шижин өвчний анхны шинж тэмдгүүдийг алдвал өвчтөнд кетоацидоз үүсч, богино хугацаанд чихрийн шижингийн кома үүсч болно. Нойр булчирхайн эсийг устгах хурд нь хүн бүрт өөр өөр байдаг. Зарим өвчтөнд инсулины шүүрлийн саатал хэдэн жилийн турш үргэлжилж болно. Хүнд сэтгэл санааны цочрол, халдвар, мэс засал, гэмтэл нь өвчний эхний үе шатанд өвчтөний байдал огцом муудаж болно.

Хүүхэд, өсвөр насныханд устгах үйл явц үргэлж маш хурдан байдаг. Тохиолдлын бараг тал хувь нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь кетоацидозын хүнд хэлбэрийн өвчтэй хүүхдүүдэд илэрдэг. Бага насны хүүхдүүдэд (4-өөс доош насны) өвчин нь нэн даруй комын хүндрэлд ордог.

Оношлогоо

Ерөнхий эмч, хүүхдийн эмч, эмчилгээний эмч, дотоод шүүрлийн эмч нар инсулинаас хамааралтай чихрийн шижин өвчнийг тодорхойлж чадна. Энэ өвчнийг сэжиглэх үндэс нь ихэвчлэн гипергликемийн шинжилгээний үр дүн юм.

• цусан дахь сахарын хэмжээ (хоолны өмнө болон дараа);
• Шээсэн дэх сахарын хэмжээ;
• Гликатжуулсан гемоглобины үнэ цэнэ.

Чихрийн шижингийн төрлийг тодорхойлохын тулд нэмэлт судалгааг хийдэг.

• Глюкозын үл тэвчих тест. Нойр булчирхайн эсүүд устаж, инсулины үйлдвэрлэл огцом буурч эхэлдэг чихрийн шижин өвчний үе шатыг тодорхойлох боломжийг танд олгоно.
• Нойр булчирхайн эсийг гэмтээхтэй холбоотой эсрэгбие илрэх дархлаа судлалын шинжилгээ.

Дархлаанаас хамааралтай чихрийн шижингийн 1-р хэлбэр нь сонгодог эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд илрэхээс өмнө оношлох боломжийг олгодог хэд хэдэн онцлог шинж чанартай байдаг. Үүнийг хийхийн тулд өвчний генетик маркерын судалгааг хийдэг. Эрдэмтэд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эрсдлийг нэмэгдүүлдэг тодорхой бүлгийн эсрэгтөрөгчийг илрүүлсэн.

Хүндрэлүүд

Энэ өвчин нь цочмог хүндрэлийн улмаас аюултай:

• Цусан дахь сахарын хэмжээ огцом буурсанаас үүдэлтэй гипогликемийн кома;
• Цусан дахь сахарын огцом өсөлтөөс үүдэлтэй кетоацидотик кома.

Гликемийн комын хөгжлийг дараахь байдлаар дэмжинэ.

• инсулины хэт их тун;
• Согтууруулах ундаа хэрэглэх;
• Хоол тэжээлийн дутагдал.

Кетоацидотик кома нь инсулины тун хангалтгүй эсвэл инсулинаас татгалзсанаас үүдэлтэй байж болно. Гормоны хэрэгцээ нэмэгдэж байгаа нь халдварт өвчний үед ажиглагдаж болно.

Коматозын нөхцөл байдал нь яаралтай эмнэлгийн тусламж, өвчтөнийг эмнэлэгт хүргэхийг шаарддаг.

Хэрэв эмчилгээг буруу сонгосон бол 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй адил хүндрэлийг үүсгэдэг.

• Харалган байдал;
• мөчдийн тайралт
• Тархины цус харвалт, зүрхний шигдээс;
• Бөөрний өвчин.

1 ба 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин - тэдгээр нь хэрхэн ялгаатай байдаг

Чихрийн шижин нь ерөнхийдөө цусан дахь сахарын хэмжээ тогтмол өндөр байдаг. Эмчилгээг зөв зохион байгуулахын тулд хоёр төрлийн чихрийн шижин өвчнийг ялгах шаардлагатай.

"Чихрийн шижин" гэсэн нэр томъёо нь Грекийн "Би гоожиж байна" гэсэн үгнээс гаралтай бөгөөд эрт дээр үед энэ өвчний үед бие махбодид орсон шингэн нь бие махбодид шингэхгүйгээр дамждаг гэж үздэг. Чихрийн шижин нь ховор тохиолддог архаг эмгэг бөгөөд эртний тодорхойлолтод бүрэн нийцдэг. Үүний шалтгаан нь бөөрөөр усны ялгаралтыг зохицуулдаг дааврын дутагдал юм. Үүний үр дүнд шээсний ялгаралт хэд дахин нэмэгдэж, хүний ​​хэвийн амьдралыг барагдуулдаг.

Өвчтөн байнга цангаж, шингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд литр шингэн уухаас өөр аргагүй болдог. Чихрийн шижингээс ялгаатай нь чихрийн шижин нь цусан дахь сахарын хэмжээг ихэсгэдэггүй, нойр булчирхайн үйл ажиллагаатай холбоогүй, чихрийн шижингийн ердийн хүндрэл үүсгэдэггүй. Эдгээр хоёр өвчин нь зөвхөн нэг нийтлэг шинж тэмдэгтэй байдаг - тод полиури.

Чихрийн шижингүй өвчин - энэ юу вэ?

Бидний бөөрөнд орсон бүх шингэн шээс болдоггүй. Шээсний анхдагч шээсний бараг бүх эзэлхүүнийг шүүсний дараа бөөрний гуурсан хоолойгоор дамжуулан цусанд шингэдэг бөгөөд энэ процессыг дахин шингээлт гэж нэрлэдэг. Бөөр өөрөө дамждаг 150 литрийн зөвхөн 1% нь төвлөрсөн хоёрдогч шээс хэлбэрээр ялгардаг. Эсийн мембран дахь нүх сүвийг бүрдүүлдэг уургийн бодис болох аквапоринуудын ачаар дахин шингээх боломжтой. Бөөрөнд байрлах нэг төрлийн аквапорин нь зөвхөн вазопрессин байгаа тохиолдолд л үүргээ гүйцэтгэдэг.

Вазопрессин нь гипоталамус (тархины хэсэг) -д нийлэгждэг даавар бөгөөд гипофиз булчирхайд (тархины доод хэсэгт байрлах тусгай булчирхай) хадгалагддаг. Үүний гол үүрэг бол усны солилцоог зохицуулах явдал юм. Хэрэв цусны нягтрал ихсэх эсвэл биед хангалттай хэмжээний шингэн байхгүй бол вазопрессины ялгаралт нэмэгддэг.

Хэрэв ямар нэг шалтгааны улмаас дааврын нийлэгжилт буурч, бөөрний эсүүд вазопрессиныг мэдрэхээ больсон бол чихрийн шижин өвчний хөгжил үүсдэг. Түүний анхны шинж тэмдэг нь полиури, илүүдэл шээс юм. Бөөр нь өдөрт 20 литр шингэн ялгаруулж чаддаг. Өвчтөн байнга ус ууж, шээдэг. Амьдралын энэ хэмнэл нь хүнийг ядрааж, амьдралын чанарыг эрс дордуулдаг. Өвчний өөр нэг нэр нь чихрийн шижин юм. Чихрийн шижин өвчтэй хүмүүс 3-р бүлгийн хөгжлийн бэрхшээлтэй, үнэ төлбөргүй эмчилгээ хийлгэх, жороор олгох эм авах боломжтой.

Өвчин нь ховор бөгөөд 1 сая хүнээс 2-3 хүн өвчилдөг. Ихэнхдээ өвчин нь насанд хүрсэн үед, 25-40 насныхан эхэлдэг - 1 сая хүн ам тутамд 6 хүн. Хүүхдэд чихрийн шижин нь бага тохиолддог.

ND-ийн янз бүрийн хэлбэр, төрлүүд юу вэ?

Полиури үүсэх шалтгаанаас хамааран чихрийн шижин өвчнийг дараахь байдлаар хуваана.

1. Төвийн чихрийн шижингүй өвчин- тархи гэмтэж, цусны урсгалд вазопрессин ялгарахаа больсон үед эхэлдэг. Энэ хэлбэр нь мэдрэлийн мэс засал, гэмтэл, хавдар, менингит болон тархины бусад үрэвслийн дараа үүсч болно. Хүүхдэд төв хэлбэр нь ихэвчлэн цочмог буюу архаг халдвар, генетикийн эмгэгийн үр дагавар юм. Гипоталамусын бөөмийн 80 орчим хувь нь ажиллахаа больсон тохиолдолд өвчтөнд хүнд шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд үүнээс өмнө дааврын нийлэгжилтийг гэмтээгүй хэсгүүдэд авдаг.
2. Нефрогенийн чихрийн шижин өвчин- бөөрний хоолойн рецепторууд вазопрессинд хариу үйлдэл үзүүлэхээ больсон үед үүсдэг. Чихрийн шижин өвчний энэ хэлбэрийн үед шээс нь төвлөрсөн чихрийн шижинтэй харьцуулахад бага байдаг. Бөөрний ийм эмгэг нь шээсний зогсонги байдал, цистик формаци, хавдар, удаан хугацааны үрэвсэлт үйл явцаас үүдэлтэй байж болно. Мөн урагт бөөрний гажиг үүссэний улмаас бөөрний чихрийн шижин өвчний төрөлхийн хэлбэр байдаг.
3. Идиопатик чихрийн шижин- Ихэнх тохиолдолд вазопрессины дутагдалтай үед оношийг тавьдаг боловч түүний дутагдлын шалтгааныг одоогоор тодорхойлох боломжгүй байдаг. Энэ нь ихэвчлэн жижиг хавдар юм. Энэ нь өсч томрох тусам формаци нь орчин үеийн харааны аргуудыг ашиглан байрладаг: MRI эсвэл CT. Идиопатик чихрийн шижин өвчнийг дааврын түвшин өндөр байх үед оношлох боломжтой боловч бөөрний өөрчлөлтийг илрүүлэх боломжгүй байдаг. Энэ нь ихэвчлэн генийн мутацитай холбоотой байдаг. Шинж тэмдэг нь зөвхөн эрэгтэйчүүдэд ажиглагддаг. Эмэгтэйчүүд бол гэмтсэн генийн тээгч бөгөөд тэдгээрийн доторх өвчний шинж тэмдгийг зөвхөн лабораторийн аргаар илрүүлж болно, тодорхой полиури байхгүй.
4. Жирэмсний үеийн чихрийн шижин- зөвхөн жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд боломжтой, учир нь түүний шалтгаан нь вазопрессиныг устгадаг ихэсээр нийлэгждэг вазопрессиназа даавар юм. Өвчний энэ хэлбэр нь хүүхэд төрсний дараа шууд алга болдог - бидний нийтлэл.

Цусан дахь вазопрессин агуулагдахаас гадна чихрийн шижин өвчнийг бусад шалгуурын дагуу ангилдаг.

ND-ийн хөгжлийн шалтгаанууд

Чихрийн шижингийн төв хэлбэр нь дараах тохиолдолд үүсч болно.

• гипоталамус ба гипофиз булчирхайн гэмтэл - эдгээр хэсгүүдэд гэмтэл учруулах, ойролцоох хэсэгт хавдах, бусад эдээр шахах;
• тархи дахь хавдар, үсэрхийлэл;
• гипоталамус ба гипофиз булчирхайтай ойролцоо тархины бүтцэд мэс заслын болон цацраг туяа эмчилгээний үр дүнд. Ийм мэс засал нь өвчтөний амийг аврах боловч ховор тохиолдолд (чихрийн шижин өвчний нийт тохиолдлын 20%) нь гормоны үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг. Хагалгааны дараа шууд эхэлдэг чихрийн шижин өөрөө эдгэрэх тохиолдол байдаг бөгөөд хэдхэн хоногийн дотор алга болдог;
• тархины хавдрыг эмчлэхэд зориулсан цацраг туяа эмчилгээ;
• тромбоз, аневризм эсвэл цус харвалтын үр дүнд толгойн судаснуудад цусны эргэлтийн эмгэг;
• мэдрэлийн халдварт өвчин - энцефалит, менингит;
• цочмог халдварууд - ханиалгах, томуу, салхин цэцэг. Хүүхдэд халдварт өвчин нь насанд хүрэгчдийнхээс илүү олон удаа чихрийн шижин өвчнийг үүсгэдэг. Энэ нь бага насны тархины анатомийн өвөрмөц онцлогтой холбоотой юм: шинэ хөлөг онгоцны хурдацтай өсөлт, одоо байгаа нэвчилт, бүрэн бус цус-тархины саад;
• уушигны грануломатоз, сүрьеэ;
• клонидин авах;
• төрөлхийн гажиг - микроцефали, тархины хэсгүүдийн дутуу хөгжил;
• умайн доторх халдварын улмаас гипоталамусыг гэмтээх. Энэ тохиолдолд чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг олон жилийн дараа стресс, гэмтэл, дааврын өөрчлөлтөөс болж гарч ирж болно.
• вазопрессины синтезийг боломжгүй болгодог генийн гажиг;
• Вольфрамын хам шинж нь чихрийн шижин, чихрийн шижин, хараа, сонсгол муутай, удамшлын нарийн төвөгтэй өвчин юм.

Нефроген чихрийн шижингийн боломжит шалтгаанууд:

• бөөрний архаг өвчин, поликистик өвчин, urolithiasis-ийн улмаас бөөрний дутагдлын хөгжил;
• бөөрний эдэд амилоид хуримтлагдах уургийн солилцооны эмгэг;
• бөөрний миелома эсвэл саркома;
• бөөр дэх вазопрессины рецепторын генетикийн дутагдал;
• Зарим эмийн бөөрөнд үзүүлэх хортой нөлөө:

Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Ямар ч хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний анхны шинж тэмдэг нь шээсний ялгаралт (4 литрээс) огцом нэмэгддэг бөгөөд шөнийн цагаар зогсдоггүй. Өвчтөн хэвийн нойрноосоо салж, аажмаар мэдрэлийн ядаргаа үүсдэг. Хүүхдэд шөнийн цагаар, дараа нь өдрийн цагаар шээс ялгарах нь эхэлдэг. Шээс нь тунгалаг, бараг давсгүй, түүний хэсэг нь хагас литрээс том хэмжээтэй байдаг. Эмчилгээ хийлгүйгээр ийм хэмжээний шээсний улмаас бөөрний аарцаг, давсаг аажмаар өргөсдөг.

Бие махбодоос шингэнийг зайлуулахын хариуд хүчтэй цангаж эхэлдэг бөгөөд өвчтөнүүд литр ус уудаг. Дулаан ундаа нь цангааг улам тайлдаг тул ихэвчлэн маш хүйтэн ундааг илүүд үздэг. Хоол боловсруулалт муудаж, гэдэс сунаж, живж, гэдэс дотор цочрол үүсдэг.

Эхлээд хэрэглэсэн ус нь бие махбод дахь дутагдлыг нөхөхөд хангалттай бөгөөд дараа нь шингэн алдалт аажмаар эхэлдэг. Үүний шинж тэмдэг нь ядрах, толгой өвдөх, толгой эргэх, цусны даралт буурах, хэм алдагдал юм. Чихрийн шижингүй өвчтөнд шүлсний хэмжээ багасч, арьс нь хатаж, нулимсны шингэн ялгардаггүй.

Эрэгтэйчүүдэд шинж тэмдэг илэрдэг - эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдэг ирэхгүй байх, хүүхдийн бие бялдар, оюуны хөгжлийн саатал.

Оношлогоо, үзлэг

Полиури бүхий бүх өвчтөнд чихрийн шижин өвчний шинжилгээнд хамрагдах ёстой. Оношлогооны журам:

1. Анамнез авах - өвчтөнөөс өвчний үргэлжлэх хугацаа, ялгарсан шээсний хэмжээ, бусад шинж тэмдгүүд, ойр дотны хүмүүсийн чихрийн шижин өвчний тохиолдол, өмнөх мэс засал, тархины гэмтэл зэргийг асуух. Цангалтын шинж чанарыг тодорхойлох: хэрэв энэ нь шөнийн цагаар байхгүй эсвэл өвчтөн сонирхолтой үйл ажиллагаа эрхэлдэг бол полиури үүсэх шалтгаан нь чихрийн шижин биш, харин психоген полидипси байж болно.
2. Чихрийн шижин өвчнийг хасахын тулд цусан дахь глюкозыг тодорхойлох, үүнийг хэрхэн зөв хийх вэ.
3. Шээсний нягтрал ба осмоляр чанарыг тооцоолох шинжилгээ. 1005-аас бага нягтрал, 300-аас бага osmolarity нь чихрийн шижин өвчнийг илтгэнэ.
4. Усны хомсдолын сорил - өвчтөн 8 цагийн турш ямар ч ундаа, шингэн хоолыг хасдаг. Энэ бүх хугацаанд тэрээр эмч нарын хяналтанд байдаг. Хэрэв аюултай шингэн алдалт илэрвэл шинжилгээг эрт зогсооно. Хэрэв энэ хугацаанд өвчтөний жин 5% ба түүнээс дээш буурч, шээсний osmolarity болон нягтрал нэмэгдээгүй бол чихрийн шижин өвчнийг баталгаажуулсан гэж үзнэ.
5. Өвчний хэлбэрийг тодорхойлохын тулд шинжилгээний дараа нэн даруй цусан дахь вазопрессины хэмжээг шинжлэх. Төвийн чихрийн шижин өвчний үед түүний түвшин бага хэвээр байгаа бол нефроген хэлбэрээр их хэмжээгээр нэмэгддэг.
6. Төвийн чихрийн шижин нь тархинд хавдар байгааг сэжиглэж байгаа бол MRI.
7. Нефроген хэлбэрийн өндөр магадлалтай бөөрний хэт авиан шинжилгээ.
8. Удамшлын чихрийн шижингийн сэжигтэй генетикийн шинжилгээ.

Чихрийн шижин өвчний эмчилгээ

Өвчний шалтгааныг олж мэдсэний дараа эмч нарын бүх хүчин чармайлт нь үүнийг арилгахад чиглэгддэг: хавдрыг арилгах, бөөрний үрэвслийг арилгах. Хэрэв төв хэлбэрийг илрүүлж, болзошгүй шалтгааныг эмчилсний дараа чихрийн шижин зогсохгүй бол орлуулах эмчилгээг тогтооно. Энэ нь өвчтөнд дутагдаж буй гормоны синтетик аналогийг цусанд нэвтрүүлэхээс бүрдэнэ - деспопрессин (шахмал Минирин, Нурем, Натива). Туныг өөрийн вазопрессины нийлэгжилт, хэрэгцээ шаардлагаас хамааран дангаар нь сонгоно. Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг арилсан тохиолдолд тунг хангалттай гэж үзнэ.

Өөрийнхөө даавар үйлдвэрлэсэн боловч хангалтгүй тохиолдолд клофибрат, карбамазепин эсвэл хлорпропамидыг зааж өгч болно. Зарим өвчтөнд вазопрессины нийлэгжилтийг нэмэгдүүлдэг. Хүүхдүүдийн хувьд эдгээр эмүүдээс зөвхөн хлорпропамид хэрэглэхийг зөвшөөрдөг боловч үүнийг хэрэглэхдээ цусан дахь сахарын хэмжээг хянах шаардлагатай байдаг, учир нь энэ нь гипогликемийн нөлөөтэй байдаг.

Нефрогенийн чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх нь батлагдсан үр дүнтэй эмчилгээ байдаггүй. Тиазидын бүлгийн шээс хөөх эм нь шингэний алдагдлыг 25-50% бууруулдаг. Чихрийн шижин өвчний үед тэд эрүүл хүмүүс шиг шээсний ялгаралтыг өдөөдөггүй, харин эсрэгээр нь түүний дахин шингээлтийг сайжруулдаг.

Эмийн бэлдмэлээс гадна өвчтөнүүд бөөрийг хэт ачаалахгүйн тулд хязгаарлагдмал хэмжээний уураг агуулсан хоолны дэглэмийг тогтоодог. Шингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд угаасан витамин, микроэлементүүдийг сэргээхийн тулд хангалттай хэмжээний шингэн уух хэрэгтэй, шүүс эсвэл компотыг илүү сайн уух хэрэгтэй.

Хэрэв эмчилгээ нь чихрийн шижин өвчнийг нөхөх үе шатанд хүрэхэд тусалсан бол өвчтөн хөдөлмөрийн чадвараа хадгалахын зэрэгцээ хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой. Өвчний шалтгааныг арилгасан тохиолдолд бүрэн эдгэрэх боломжтой. Ихэнх тохиолдолд чихрийн шижин нь гэмтэл, хавдар, мэс заслын улмаас үүссэн тохиолдолд алга болдог. Бусад тохиолдолд өвчтөн насан туршийн эмчилгээ шаарддаг.