Mielinizuotos regos disko nervinės skaidulos. Mielinizuotos regos nervo galvos skaidulos Mielinizuotos regos nervo skaidulos
OFTALMOLOGIJA - EURODOCTOR.ru -2005
Regos nervas savo raida ir sandara yra periferijoje esanti smegenų dalis. Jį sudaro trečiųjų tinklainės nervų ląstelių procesai. Šie procesai sudaro regos nervą.
Dugne galite pamatyti intraokulinę regos nervo dalį - optinis diskas. Disko srityje ganglioninių ląstelių procesai susijungia ir sudaro diską, o tada pasisuka 90 laipsnių. Tada regos nervas palieka akies obuolį, praeina per kaulinį kanalą kaukolėje ir suformuoja chiazmą (optinį chiasmą) kaukolės apačioje.
Tada nervas yra padalintas į tris dalis, kurios baigiasi subkortikiniais regėjimo centrais, kuriuose atliekamas pirminis vaizdinės informacijos apdorojimas ir vyzdžių reakcijų formavimas. Nuo subkortikinių regėjimo centrų prasideda centrinis regėjimo kelias (Graziole optinis spindulys), kuris baigiasi galvos smegenų pakaušio skilčių žievėje.
Įgimtos regos nervo formavimosi ydos:
LAZERINĖ REGIMO KOREKCIJA UAB "MEDICINA" Kodėl rinktis mus?
Rezervuokite laiką telefonu - (495)506-61-01 |
Tai reta įgimta anomalija (1% populiacijos), kai iš optinio disko įvairiomis kryptimis spinduliuoja balti mielino ryšuliai, tarsi žiedlapiai. Mielino skaidulas kartu su trumparegystė pirmą kartą aprašė F. Bergas (1914).
Regos nervo skaidulų mielinizacija prasideda nuo chiazmo 7-ąjį nėštumo mėnesį, plinta link akies ir baigiasi ties lamina cribrosa per pirmąjį mėnesį po gimimo. Paprastai mielinizuotos regos nervo skaidulos paprastai nesitęsia distaliai iki užpakalinio lamina cribrosa krašto. Mielino skaidulos atsiranda, jei mielinizacija tęsiasi už lamina cribrosa. Labiausiai tikėtinas šio fakto paaiškinimas yra oligodendrocitų arba glialinių ląstelių heterotopija tinklainės nervinių skaidulų sluoksnyje.
Kita hipotezė yra ta, kad mielinas plinta į tinklainę per įgimtą lamina cribrosa defektą. B. Straatsma ir kt. (1978) morfologinių tyrimų metu nerado lamina cribrosa defekto, todėl antroji versija apie mielino skaidulų patogenezę atrodo mažiau tikėtina.
G.S. Baarsma (1980) pranešė, kad 23 metų vyrui išsivystė mielino skaidulos. Šio paciento akies dugnas buvo nufotografuotas prieš 7 metus per oftalmologo apžiūrą dėl diabeto, tačiau pirmojo tyrimo metu mielino skaidulų nenustatyta.
Yra žinomos paveldimos anomalijos formos su autosominiu recesyviniu ir autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipais.
Klinika
Liga beveik visada yra vienpusė. Literatūroje yra tik keli dvišalių pakitimų aprašymai.
Oftalmoskopiškai mielino skaidulos atrodo kaip baltos, blizgios, radialiai išsidėsčiusios juostelės su plunksnų pavidalo kraštais („lapės uodegos“), besitęsiančios nuo optinio disko iki periferijos išilgai kraujagyslių arkadų. Optinio disko kraujagyslės gali būti padengtos šiais pluoštais, todėl vizualizacija tampa nepasiekiama.
33% atvejų šios skaidulos yra susijusios su optiniu disku. Jų buvimas dažniausiai yra besimptomis, tačiau kartais galimi regėjimo laukų pokyčiai.Santykinės arba absoliučios skotomos gali atitikti mielino skaidulų sritis regėjimo laukuose.
Mielino skaidulos diagnozuojamos iš karto po gimimo arba ankstyvoje vaikystėje.
Regėjimo aštrumas su šia anomalija yra 0,01-1,0. Sumažėjęs regėjimo aštrumas paprastai pastebimas pacientams, turintiems pažeidimų, apimančių geltonąją dėmę. 50% pacientų, sergančių mielinizuotomis optinio disko skaidulomis, nustatoma ašinė trumparegystė, kuri gali siekti -20,0 D.
Šio sindromo ambliopijai vystytis, kartu su refrakcijos faktoriais, svarbų vaidmenį atlieka mielino apsauginis poveikis. Regėjimo lauko defektai svyruoja nuo aklosios zonos padidėjimo iki centrocekalinių skotomų, priklausomai nuo mielino uodegų ploto.
Elektrofiziologiniai tyrimai - ERG amplitudės parametrai yra normos ribose, nors dažna rodiklių asimetrija (pažeistos akies ERG amplitudė dažniausiai mažesnė nei sveikos akies). Registruojant VEP blykstei, P 100 komponento amplitudės ir laiko parametrai paprastai yra normalūs. Kartais pastebimas P 100 komponento amplitudės sumažėjimas. Registruojant VEP grįžtamiems modeliams, beveik visiems pacientams sumažėja P 100 komponento amplitudė ir padidėja latentinis laikas, daugiausia naudojant didelio erdvinio dažnio dirgiklius.
At FAH hipofluorescencija ir dalies kraujagyslių užtemimas skaidulų mielinizacijos srityje dėl dalinio ekranavimo viso tyrimo metu.
Diagnozė patvirtinama perimetrijos, VEP, ERG ir MRT duomenimis.
Diferencinė diagnozė:
- regos nervo ir gyslainės koloboma
- juxtapapiliniai chorioretinaliniai uždegiminiai toksoplazmos ir kitų etiologijų židiniai
- regos nervo disko Bergmeister membranos išlikimas
- kaukolės disostozės;
- kūgio formos diskas;
- geltonosios dėmės srities koloboma;
- trumparegis kūgis;
- hialoidinio audinio likučiai,
- neurofibromatozė
Gydymas
Pacientų, kuriems yra mielinizuotas optinis diskas ir tinklainės skaidulos, gydymas apima optinę ametropijos korekciją (akinių ar kontaktinių lęšių) ir tuo pačiu metu sveikos akies okliuziją.
Vaikus, sergančius šia anomalija, reikia pradėti gydyti kuo anksčiau: optimalių rezultatų galima pasiekti gydant vaikus nuo 6 mėnesių iki 2 metų. Norint stebėti gydymo veiksmingumą ir okliuzijos poveikį mažų vaikų akiai, būtina naudoti VEP registraciją. Ankstyva optinė korekcija ir tinkamas kitos akies okliuzija gali pasiekti didelį ryškumą net vaikams, turintiems mielino skaidulų, apimančių geltonąją dėmę.
- reta įgimta anomalija, kai balti mielino ryšuliai nuo optinio disko skiriasi skirtingomis kryptimis, pavyzdžiui, žiedlapiai. Mielino skaidulas kartu su trumparegystė pirmą kartą aprašė F. Bergas (1914).Patogenezė. Mielino skaidulos atsiranda, jei mielinizacija tęsiasi už lamina cribrosa. Labiausiai tikėtinas šio fakto paaiškinimas yra oligodendrocitų arba glialinių ląstelių heterotopija tinklainės nervinių skaidulų sluoksnyje. Kita hipotezė yra ta, kad mielinas plinta į tinklainę per įgimtą lamina cribrosa defektą. B. Straatsma ir kt. (I978) morfologinių tyrimų metu nerado lamina cribrosa defekto, todėl antroji versija apie mielino skaidulų patogenezę atrodo mažiau tikėtina. G.S. Baarsma (1980) pranešė apie mielinizuotų skaidulų vystymąsi 23 - metų vyras. Šio paciento akies dugnas buvo nufotografuotas 7 metų anksčiau per oftalmologo apžiūrą dėl diabeto, tačiau pirmojo tyrimo metu mielino skaidulų neaptikta.
Klinikinės apraiškos.
Liga beveik visada yra vienpusė. Literatūroje yra tik keli dvišalių pakitimų aprašymai. Oftalmoskopuojant mielino skaidulos primena baltas „lapės uodegas“, vėduokliškas iš optinio disko išilgai kraujagyslių arkadų (13.32 pav.; 13.33 pav.). U 50 %
pacientams, turintiems mielinizuotas optinio disko skaidulas, pasireiškia ašinė trumparegystė, kuri gali pasiekti -20,0
dioptrijų
Vizualinės funkcijos. Šios anomalijos regėjimo aštrumas yra 0,01- 1,0 . Sumažėjęs regėjimo aštrumas paprastai pastebimas pacientams, turintiems pažeidimų, apimančių geltonąją dėmę. Šio sindromo ambliopijai vystytis, kartu su refrakcijos faktoriais, svarbų vaidmenį atlieka mielino apsauginis poveikis. Regėjimo lauko defektai svyruoja nuo aklosios zonos padidėjimo iki centrocekalinių skotomų, priklausomai nuo mielino uodegų ploto.
Elektrofiziologiniai tyrimai. ERG amplitudės parametrai yra normos ribose, nors dažna rodiklių asimetrija (pažeistos akies ERG amplitudė dažniausiai mažesnė nei sveikos akies). Įrašant VEP į blyksnį, P100 komponento amplitudės ir laiko parametrai paprastai yra normalūs. Kartais pastebimas P100 komponento amplitudės sumažėjimas. Įrašant grįžtamųjų modelių VEP, beveik visiems pacientams sumažėja P100 komponento amplitudė ir padidėja latentinis laikas, daugiausia naudojant didelio erdvinio dažnio dirgiklius.
Gydymas. Pacientų, kurių optinio disko ir tinklainės skaidulos yra klaidingos, gydymas apima optinę ametropijos korekciją (akinius ar kontaktinius lęšius) ir tuo pačiu metu sveikos akies okliuziją. Vaikų, sergančių šia anomalija, gydymas turėtų prasidėti kuo anksčiau: optimalių rezultatų galima pasiekti, kai gydymas atliekamas vyresniems 6 mėnuo - 2 metų. Norint nustatyti gydymo efektyvumą ir okliuzijos poveikį mažų vaikų akiai, būtina naudoti VEP registraciją. Ankstyva optinė korekcija ir tinkamas kitos akies okliuzija gali pasiekti didelį ryškumą net vaikams, turintiems mielino skaidulų, apimančių geltonąją dėmę.
Optinio disko dydis, padėtis ir forma labai skiriasi. Yra regos nervo galvos ir tinklainės kraujagyslių anomalijos, gyslainės ir regos nervo kolobomos, pigmento hiperplazija tinklainėje. Optinio disko anomalijos apima megalopapiliją, disko hipoplaziją, įstrižą disko išėjimą, disko kolobomą, optinę duobę, optinio disko drėgmę, mielino skaidulas, kraujagyslių anomalijas, nuolatinę hialoidinę sistemą ir rytinį švytėjimo požymį.
Optinio disko padidinimas — megalopapilė- dažniau stebimas trumparegystės refrakcija. Oftalmoskopiškai aptinkamas blyškus, padidėjęs optinis diskas. Šiais atvejais disko blyškumas atsiranda dėl aksonų pasiskirstymo didesniame plote ir geresnio lamina cribrosa matomumo.
Optinio disko mažinimas — hipoplazija(3-1 pav.) – dažniau sergant hipermetropija. Šiuo atveju disko dydis yra mažas, palyginti su tinklainės kraujagyslėmis. Dažnai tokiais atvejais yra nedidelis tinklainės kraujagyslių vingiavimas. Optinis diskas yra apsuptas chorioretinaliniu arba pigmentiniu žiedu.
Įstrižas optinio disko išėjimas (3-2, 3-3 pav.) gali būti vienpusis arba dvipusis. Šių pacientų refrakcija dažnai apibrėžiama kaip trumparegiškas astigmatizmas. Neįprastos formos optinis diskas su iškilusiu vienu kraštu, kuris sukuria neryškių ribų įspūdį. Tinklainės kraujagyslės dažnai turi neįprastą eigą, plinta į nosies pusę. Įstrižas regos nervo galvutės išėjimas gali būti derinamas su geltonosios dėmės suplonėjimu, pigmentinio epitelio ar neuroepitelio atsiskyrimu.
Koloboma Regos disko liga apima platų disko ir peripapilinės zonos defektą, dažnai kartu su gyslaine koloboma. Tokiu atveju smarkiai sumažėja regėjimo funkcijos, nustatomi regėjimo lauko defektai, lokalizacija atitinkantys kolobomą (3-4, 3-5 pav.).
Optinio disko duobė yra lengvas kolobomos laipsnis.
Kai kuriais atvejais pastebima regos nervo pigmentacija, kai pigmentas nusėda ant nepakitusio disko paviršiaus juostelių ar dėmių pavidalu, kurios pereina ant disko iš peripapilinės zonos.
Mielino skaidulos randama vienoje ar abiejose akyse, oftalmoskopiškai jie yra dryžuoti ir balkšvai gelsvos spalvos. Mielino skaidulos dažniausiai lokalizuotos peripapiliarinėje zonoje arba ant regos nervo galvutės, bet gali būti ir dugno periferijoje. Vizualinės funkcijos neturi įtakos (3-6, 3-7, 3-8 pav.).
Nuolatinė hialoidinė sistema reiškia papiliarines ir prepapilines membranas, kurios gali būti masyvios jungiamojo audinio plėvelės arba plonų sruogelių, besitęsiančių nuo regos nervo galvutės iki stiklakūnio, pavidalu. Paprastai pokyčiai yra vienpusiai. Regėjimo aštrumas esant nedideliems pokyčiams išlieka didelis, bet esant plačioms šiurkščiavilnių jungiamojo audinio membranoms smarkiai sumažėja iki šimtųjų (3-9 pav.).
„Ryto švytėjimo“ simptomas Oftalmoskopiškai jam būdingas grybo formos regos nervo disko iškilimas, apsuptas paaukštinto chorioretinalinio pigmentinio žiedo. Disko kraujagyslės turi nenormalų pasiskirstymą ir eigą. Vizualinės funkcijos nesikeičia (3-10 pav.).
Optinio disko ir optinio disko duobės Drusenas dažniausiai pasitaikančios anomalijos aprašomos kaip atskiri nozologiniai vienetai skyriuje „Regos nervo galvos patologija“.
Regos nervo galvos kraujagyslių anomalijos galima pastebėti kraujagyslių kilpų ir patologinio vingiavimo forma. Regėjimo funkcijoms tai nepakenkia, tačiau dėl kraujagyslių pakitimų vėliau gali sutrikti mikrocirkuliacija ir susidaryti trombai (3-11 pav.).
Dugno anomalijos taip pat apima: Gyslainės kolobomos, geltonosios dėmės srities neišsivystymas, kurios dažnai derinamos su kitomis raidos anomalijomis (aniridijomis, mikroftalmomis). Jie gali būti tikra vystymosi anomalija arba išsivystyti dėl vaisiaus ligų, ypač toksoplazmozės. Histologiniai tyrimai parodė, kad tinklainė choroidinės kolobomos srityje yra išsaugota, nors ir labai sumažėjusi, dažnai nėra pigmentinio epitelio, nepakankamai išvystyta gyslainė, suplonėjusi sklera. Gyslainės kolobomos, nepažeidžiančios centrinės dugno zonos, nemažina regėjimo aštrumo ir dažniausiai tampa gydytojo oftalmologo radiniu (3-12 pav. 3-12a 3-12b).
Įgimtos pigmento sankaupos dažniau yra daugybiniai, dėmių formos ir sugrupuoti į atskirus dugno sektorius, nesukelia regėjimo aštrumo sumažėjimo ar regėjimo lauko pokyčių (3-13, 3-14 pav.).
„Ryto švytėjimo“ simptomas | |
Mielinizuotas tinklainės nervinių skaidulų sluoksnis (MRNFL) yra tinklainės patologija, pasireiškianti tinklainės nervinių skaidulų mielinizacija. Pažeidimas paprastai atrodo kaip pilkos ir baltos juostelės su plunksniniais kraštais, išsidėsčiusiais išilgai nervinių skaidulų. Dažnis yra maždaug 1,0%.
Priežastis, kodėl nervinės skaidulos mielinizuojasi, nėra visiškai aiški. Oligodendrocitai yra pagrindinės atraminės centrinės nervų sistemos ląstelės ir yra atsakingos už ilgų aksonų izoliaciją mielinu. Ši izoliacija leidžia aktyvųjį potencialą perduoti greičiau ir be trukdžių. Mielinizacijos procesas yra normalus procesas, kuris paprastai vyksta kitose nervų sistemos dalyse. Tačiau tinklainėje paprastai nėra mielino skaidulų. Taip yra dėl to, kad nervinių skaidulų sluoksnis yra prieš fotoreceptorių sluoksnį ir turi būti skaidrus šviesai, kad neužblokuotų jo srauto į fotoreceptorius. Mielinas yra per tankus ir kai tinklainės nervinės skaidulos mielinizuojasi, kur tai įvyksta, šviesa nepasiekia fotoreceptorių sluoksnio ir akis "nemato" tinklainės dalies, kuri yra padengta mielinu. Priklausomai nuo pažeidimo masto, regėjimo laukų praradimas gali būti pastebimas arba nepastebimas. Normalaus vystymosi metu lamina cribrosa, perforuota skleros dalis, leidžia tinklainės nervinėms skaiduloms išeiti iš akies toje vietoje, kur susidaro regos nervas, ir neleidžia oligodendrocitų pirmtakams migruoti į augančią ir besivystančią akį.
Ši barjerinė funkcija atliekama naudojant astrocitų procesus, kurie kaupiasi ant lamina cribrosa. Taigi, regos nervo mielinizacija sustoja lamina cribrosa lygyje, o tinklainės skaidulos lieka nemielinizuotos. Sutrikus šiam procesui šios skaidulos pasidengia mielinu, kuris pasireiškia aptariamos patologijos forma.
Straatsma ir jo kolegų atliktas mielinizuotų tinklainės nervinių skaidulų histologinis tyrimas atskleidė, kad tinklainėje yra į oligodendrocitus panašių ląstelių. Įdomu tai, kad tas pats tyrimas parodė, kad lamina cribrosa atrodė visiškai normali. Tai gali reikšti, kad oligodendrocitų pirmtakai migravo į tinklainę prieš susidarant lamina cribrosa barjerinei funkcijai. Tinklainės nervinių skaidulų mielinizacija taip pat gali būti mikroglijų ląstelių aktyvacijos vaisiaus vystymosi metu rezultatas.
Mielinizuotų skaidulų poveikis regėjimui gali būti labai įvairus ir priklauso nuo pažeidimo vietos bei jo dydžio. Daugeliu atvejų minizuotos skaidulos yra besimptomis atsitiktinis radinys. Tačiau yra ir didelių pažeidimų, kurie apima geltonosios dėmės sritį ir sukelia trūkumą. Be to, mielinizuotos skaidulos vaikams gali sukelti ašinę trumparegystę, o tai dažnai pablogina problemą. Kartais mielinizuotos skaidulos gali sukelti leukokoriją.
Mielinizuotos skaidulos gali būti izoliuotas pažeidimas arba kartu su sisteminiais ir vietiniais pokyčiais. Akių pokyčiai gali būti arterijų ar venų okliuzija, stiklakūnio kraujavimas, regos nervo hipoplazija ir neovaskuliarizacija. Kai kurie sisteminiai pokyčiai, kurie gali būti susiję su mielinizuotomis tinklainės skaidulomis, yra 1 tipo neurofibromatozė, kaukolės ir veido anomalijos, vitrioretinopatija su skeleto pokyčiais ir bazinių ląstelių nevus sindromas.
Daugeliu atvejų mielinizuotos tinklainės skaidulos nereikalauja gydymo. Kitais atvejais gydymas atliekamas atsižvelgiant į susijusias problemas. Pavyzdžiui, ambliopija gydoma okliuzija. Geriausių rezultatų galima pasiekti, kai anizometropija nėra ryški ir dėmė nėra įtraukta. Regos displazija ir žvairumas paprastai yra susiję su prasta prognoze. Trumparegystė, jei yra, turėtų būti koreguojama optiškai. Jei yra neovaskuliarizacija, reikia atlikti gydymą argono lazeriu.
Mielinizuotos tinklainės nervinės skaidulos gali būti supainiotos su kitomis rimtesnėmis ligomis, tokiomis kaip vatos dėmės, peripapilinė epiretinalinė membrana, tinklainės pigmento epitelio atsiskyrimas, tinklainės infiltratai ir net retinoblastoma.
- Angelai ir arkangelai 9 angelų eilės ortodoksijoje
- Vladimiro Monomacho pamokymai
- Zemsky Sobor ir pirmosios Ivano Rūsčiojo valdymo pusės reformos
- Baklanovas G.Ya. „Per tarnybos baterijoje metus Dolgovušinas pakeitė daug pareigų, niekur nerodydamas sugebėjimų...“ Bailumo pasireiškimo problema (Vieningas valstybinis egzaminas rusų k.). Generolas Baklanovas „Donskojus Suvorovas paskutiniai gyvenimo metai“
- Ką Vanga pranašavo Ukrainai
- Esė apie istoriją (25 vieningo valstybinio egzamino klausimai)
- Ukrainos istorija – ypatybės, kilmė ir įdomūs faktai
- Kada Rusijoje atsirado patriarchatas?
- Miestų vidinis išdėstymas ir raida, jų socialinė topografija
- Išankstinė ataskaita: į ką galima atsižvelgti
- Išankstinio paskelbimo ataskaita per 1s 8
- Aukso medalis mokykloje – sąlygos
- Nacionaliniai tyrimai Maskvos valstybinio statybos inžinerijos universiteto MSSU magistrantūros priėmimo komisija
- Jaroslavlio valstybinio technikos universiteto Papildomo profesinio išsilavinimo fakultetas
- Jekaterinburgas, Sverdlovsko sritis
- Visi esame sportininkai ir kūrėjai
- Maskvos valstybinis kultūros institutas MGIK Mokhovaya
- Tiumenės ekonomikos, vadybos ir teisės kolegija
- Karo logistikos akademija (filialas, miestas)
- Pagrindinė informacija Saratovo miesto medicinos koledžas