Pembesaran tonjolan alis. Akromegali: gejala, penyebab, pengobatan. Tanda-tanda gigantisme pada anak

Dasar anatomi penyakit ini adalah tumor, adenoma eosinofilik pada lobus anterior, kelenjar, kelenjar pituitari; Terkadang adenoma jinak ini bisa mengalami degenerasi menjadi tumor ganas. Pembentukan hormon pertumbuhan dikaitkan dengan sel eosinofilik lobus kelenjar kelenjar hipofisis, peningkatan sekresi yang tampaknya merupakan inti dari proses patologis pada akromegali. Pengaruh saraf, yang tidak diragukan lagi penting untuk mengganggu aktivitas kelenjar pituitari, masih kurang dipelajari di klinik akromegali. Pada bagian organ lain yang mengalami akromegali ditemukan: penebalan dinding tengkorak, pembesaran falang, eksostosis, hipertrofi kulit, selaput lendir, organ visceral; hanya organ genital internal yang mengalami perubahan atrofi.

Penyebab akromegali

Alasannya tidak diketahui. Dalam patogenesis, tempat sentral ditempati oleh peningkatan produksi hormon somatotropik (hormon pertumbuhan) oleh kelenjar hipofisis anterior, seringkali karena perkembangan adenoma eosinofilik atau hiperplasia sel eosinofilik.

Sejumlah gejala yang diamati pada akromegali disebabkan oleh kelainan sekunder pada kelenjar endokrin lainnya, khususnya kelenjar reproduksi, korteks adrenal, kelenjar tiroid, serta perubahan pada daerah diensefalik.

Gejala dan tanda akromegali

Penyakit ini paling sering dimulai pada usia 20-30 tahun. Akromegali pada masa kanak-kanak dan remaja jarang terjadi: proses serupa pada kelenjar pituitari dalam kasus ini biasanya menyebabkan gigantisme. Pasien mengalami sakit kepala - mulai dari sesekali, ringan hingga nyeri terus-menerus; nyeri biasanya terlokalisasi di daerah temporal dan frontal. Kulit menebal, seringkali pucat, dan di beberapa tempat (leher, dahi, kulit kepala) membentuk lipatan dalam. Rambut menebal, terdapat hipertrikosis pada batang dan anggota badan. Rambut pada wanita bisa dikembangkan sesuai dengan tipe pria. Sistem otot berkembang dengan baik, kekuatan otot meningkat pada awal penyakit, namun seiring berkembangnya penyakit, berkembanglah adynamia yang parah. Ada nyeri pada tungkai, penurunan potensi seksual pada pria, amenore atau ketidakteraturan menstruasi lainnya pada wanita. Pada lebih dari separuh kasus, terdapat gangguan penglihatan dan keterbatasan lapang pandang pada sisi temporal (bitementoral hemianopia) akibat tekanan tumor hipofisis pada area kiasma optikum. Pada rontgen tengkorak, selain penebalan tulang kubah, ciri akromegali, perubahan pada tulang rahang bawah, lengkung superciliary dan tulang zygomatik, pembesaran sinus paranasal, pada hampir semua kasus. terjadi peningkatan ukuran sella tursika dan penipisan dindingnya akibat tekanan tumor yang tumbuh di rongganya (adenoma) kelenjar pituitari Jika tumor sebagian besar tumbuh ke atas, pintu masuk ke sella tursika melebar, dan perubahan destruktif pada proses berbentuk baji dicatat. Tumor yang tumbuh ke bawah (adenoma intrasellar) ditandai dengan pendalaman sella tursika dan perubahan destruktif pada bagian bawahnya sambil mempertahankan struktur normal pintu masuk sella, akibatnya perubahan pada mata dan peningkatan tekanan intrakranial mungkin tidak ada. , meskipun penyakitnya berkembang.

Biasanya, penyakit ini berkembang perlahan, namun dengan tumor ganas kelenjar hipofisis (adenokarsioma), perjalanan penyakit yang cepat dapat diamati dengan gambaran klinis yang parah akibat metastasis tumor ke otak. Dengan adenoma jinak, penyakit ini dapat berlangsung selama beberapa dekade, dan pasien tetap dapat bekerja dalam waktu yang lama.

Tingkat keparahan akromegali ditentukan oleh perkembangan komplikasi dan dinamika perjalanannya.

Komplikasi yang paling umum adalah: gangguan penglihatan hingga kebutaan total, diabetes mellitus, yang salah satu cirinya adalah resistensi insulin; disfungsi kelenjar tiroid (miksedema, tirotoksikosis). Pada beberapa pasien, akromegali dipersulit oleh kecelakaan serebrovaskular dan pendarahan otak. Penyebab kematian pada pasien dengan akromegali mungkin adalah infeksi penyerta, yang daya tahannya berkurang secara signifikan.

Dalam bentuk penyakit lanjut, terjadi pembesaran signifikan pada hidung, telinga, dan rahang bawah, yang menonjol ke depan (prognatisme); karena pertumbuhan rahang yang kuat, jarak antar gigi menjadi lebih besar (diastema); lidah ternyata membesar secara signifikan, menebal, dan sulit masuk ke dalam rongga mulut; bibir juga menebal; terdapat pembesaran kepala dengan penebalan dinding tengkorak, perkembangan tajam protuberantia occipitalis externa, peningkatan rongga pneumatik wajah, tonjolan alis dan tulang pipi yang menonjol.

Yang perlu diperhatikan adalah pembesaran tangan dan kaki, yang menjadi semakin besar; ini tergantung, seperti yang ditunjukkan oleh radiografi, pada penebalan bagian lunak dan tulang, terutama falang terminal; tangan yang membesar dan lebar dengan jari-jari yang tebal disebut berbentuk sekop; Selain peningkatan lebar ini, jenis peningkatan lain pada tangan juga dijelaskan - panjang, yang lebih sering terjadi pada akromegali pada usia lebih dini.

Peningkatan pertumbuhan bagian perifer juga mempengaruhi rambut; rambut menjadi lebih tebal secara individual dan tumbuh lebih subur, terutama di tempat yang jumlahnya lebih sedikit - di tungkai, di sepanjang garis putih perut; Pada wanita, rambut muncul di bibir atas dan dagu.

Ada peningkatan pertumbuhan tulang selangka, tulang dada, tulang rusuk, peningkatan dada bagian atas, fenomena kyphosis serviks-dorsal dan lordosis yang sesuai di daerah pinggang. Perkembangan eksostosis diamati pada tulang di tempat perlekatan otot. Selain perubahan eksternal yang lebih mudah dicatat, ada peningkatan organ dalam - splanchnomegali.

Dalam bentuk penyakit lanjut, biasanya terdapat kelompok gejala lain yang merupakan ciri khas akromegali, seringkali parah secara subyektif, pada sistem saraf pusat; pertama, gejala umum otak (sakit kepala, pusing, muntah, perubahan mood dan kecerdasan, apatis, mengantuk, dll), dan kedua, gejala yang menunjukkan lokalisasi proses penyakit, yaitu gangguan penglihatan, di antaranya hemianopia bitemporal sangat sering diamati.

Sakit kepala parah. Karena keterbatasan bidang penglihatan atau atrofi saraf optik, kehilangan penglihatan mungkin terjadi. Tumor hipofisis yang tumbuh dapat memberikan tekanan pada kiasma optikum (chiasm). Terjadi pembesaran volume dada, penebalan tulang tengkorak, pembesaran dan prognatisme rahang bawah, serta perbedaan gigi. Volume organ dalam bertambah: Lidah dan hidung menjadi lebih besar. Kulit kepala menebal dan membentuk lipatan. Otot-otot berkembang dengan baik pada awal penyakit, tetapi kemudian terjadi degenerasi. Rambut tumbuh secara intensif di kepala dan tubuh.

Pelanggaran metabolisme karbohidrat sering diamati. Diabetes melitus bisa menjadi parah. Kelenjar tiroid bertambah volumenya. Fungsinya semakin meningkat. Pada wanita, amenore terjadi karena hipofungsi ovarium, pada pria karena impotensi.

Perjalanan penyakit ini biasanya lambat, berlangsung selama bertahun-tahun atau puluhan tahun; berkembang secara bertahap, paling sering muncul pada usia 20-30 tahun, namun kasus akromegali telah diamati pada masa remaja dan anak usia dini, dan bahkan kasus fenomena akromegali pada bayi baru lahir telah dijelaskan.

Penyakit ini dapat dimulai dengan gangguan yang kurang jelas pada sistem saraf, seperti kelelahan, apatis, sakit kepala, nyeri otot, dll. Gejala patognomoniknya adalah peningkatan pada bagian tertentu pada wajah, kepala, tangan dan kaki; pasien mulai menyadari bahwa topi, sarung tangan, dan sepatu mereka menjadi terlalu kecil untuk mereka; perubahan penampilan dan fitur wajah ke arah yang dijelaskan di atas mengungkapkan penyakit tersebut.

Selain dua kelompok gejala nyeri di atas—gangguan pertumbuhan patologis dan tumor otak—dengan akromegali, terdapat juga fenomena nyeri lainnya. Pada bagian dari sistem kardiovaskular, pada stadium lanjut penyakit, tanda-tanda aterosklerosis dan pembesaran jantung yang signifikan diamati, yang harus dijelaskan tidak hanya oleh aterosklerosis, tetapi juga sebagai fenomena khusus splanchnomegali dan distrofi miokard.

Gejala alat reproduksi seringkali muncul cukup dini sehubungan dengan penurunan fungsinya: hasrat seksual memudar, menstruasi terhenti pada wanita, berkembangnya impotensi seksual pada pria; pada saat yang sama, fenomena atrofi berkembang pada organ genital internal, sedangkan organ genital eksternal tidak berubah.

Karena pengaruh signifikan kelenjar pituitari terhadap metabolisme dan kelenjar endokrin lainnya, diabetes melitus (diabetes hipofisis), serta tanda-tanda penyakit Graves atau miksedema, sering diamati pada akromegali.

Diagnosis akromegali

Kriteria diagnostik utama adalah peningkatan faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF-1). Hasil pengukuran tunggal hormon pertumbuhan biasanya tidak dapat diandalkan karena sifat sekresinya yang berdenyut dan keberadaannya yang singkat di dalam plasma. IGF-1, diproduksi di hati, mencerminkan tingkat sekresi GH dibandingkan hari sebelumnya. Ini adalah kriteria aktivitas hormon pertumbuhan yang stabil dan integral.

Diagnosis kasus akromegali yang parah tidaklah sulit, karena penampilan pasien berubah. Namun masih mungkin untuk menyebutkan beberapa bentuk penyakit yang memiliki kemiripan luar yang samar-samar dengan penyakit ini. Jadi, dengan osteoartropati pasien dengan nanah paru kronis, bagian distal anggota badan (tangan dalam bentuk sekop, dll.) membesar, tetapi kepala dan batang tubuh tidak membesar. Sebaliknya, dengan leon-tiasis ossea, terjadi hiperplasia pada tulang wajah dan tengkorak, dan anggota badan tetap tidak berubah. Pada penyakit Paget (osteitis deformans), terdapat kifosis, seperti yang sering terjadi pada akromegali, serta pembesaran tulang tengkorak dan anggota badan, namun disebabkan oleh tutup tengkorak dan tulang panjang anggota badan, dan bukan pada bagian wajah. tengkorak, tangan dan kaki, seperti halnya akromegali. Seringkali, dengan gigantisme, ciri-ciri akromegali dicatat, yang memaksa kita untuk membandingkan penyakit-penyakit ini, yang tampaknya bergantung pada kelebihan hormon pertumbuhan. Dalam percobaan tersebut, akromegali dan gigantisme yang khas diinduksi pada anak anjing dengan pemberian ekstrak kelenjar hipofisis anterior dalam jangka panjang ke dalam rongga perut.

Diagnosis akromegali ditegakkan dengan pemeriksaan rontgen yang menunjukkan pembesaran sella tursika dan perubahan aneh pada tulang lain, serta gangguan penglihatan yang disebabkan oleh kompresi persimpangan saraf optik oleh tumor.

Karena perubahan karakteristik pada penampilan luar pasien, diagnosis biasanya tidak sulit. Radiografi kerangka dan khususnya sella tursika, serta tomografi sella tursika sangatlah penting. Pemeriksaan fundus dan pengukuran lapang pandang dapat menentukan atrofi saraf optik. Dinamika perubahan fundus mata sangat menentukan taktik pengobatan dokter.

Pengakuan berdasarkan penampilan pasien, perubahan pada sella tursika. Diperlukan pemeriksaan penglihatan dan neurologis. Fosfor darah dan hormon somatotropik dalam darah meningkat.

Pengobatan akromegali

Bedah atau radiasi.

Pengobatan akromegali terdiri dari operasi pengangkatan tumor pelengkap otak; Operasi yang secara teknis sulit ini dalam beberapa kasus berhasil dilakukan pada pasien yang menderita sakit kepala parah atau ancaman kehilangan penglihatan. Dalam beberapa kasus, radioterapi memberikan hasil yang baik.

Dengan meningkatnya pertumbuhan tumor dan tekanannya pada kiasma optikum, kehilangan penglihatan terancam, dan hipofisektomi diperlukan. Terapi sinar-X pada area kelenjar pituitari memberikan efek yang baik dengan dosis 200-300 rubel per sesi (untuk bidang temporal, frontal dan oksipital), dengan kursus 3000-4000 rubel. Pengobatan diabetes melitus (lihat). Untuk amenore, terapi estrogen (larutan sinestrol 0,1%, larutan estradiol dipropionat 0,1%, larutan dietilstilbestrol dan progesteron 0,5% atau tablet pregnin 0,05 g) (lihat Gigantisme). Untuk impotensi pada pria, suntikan metiltestosteron dan testosteron propionat.

Perawatan radikal adalah operasi pengangkatan tumor hipofisis. Indikasi mutlak dilakukannya pembedahan adalah perubahan fundus dan lapang pandang yang meningkat meskipun tumor telah menjalani radioterapi. Dalam kasus lain, terapi sinar-X efektif, di bawah pengaruh sakit kepala berhenti atau berkurang secara signifikan, perkembangan perubahan pada mata terhenti, penglihatan membaik dan perkembangan gejala utama akromegali berhenti. Jika diindikasikan, program radioterapi diulangi dengan interval 6-12 bulan. Terapi sinar-X juga diindikasikan dalam kasus di mana pasien yang memerlukan pembedahan menolak mentah-mentah. Jika akromegali dipersulit oleh diabetes mellitus, tindakan diet yang tepat diindikasikan, dan jika toleransi terhadap karbohidrat tidak mencukupi, insulin atau obat antidiabetik sulfonamida diindikasikan.

Pada wanita dengan hipofungsi gonad dengan gangguan menstruasi, tergantung pada usia, obat estrogen dan progesteron digunakan (seperti pada amenore), dan pada usia tua - obat estrogen dan androgen (seperti pada gangguan menopause; lihat Menopause wanita). Pria diberi resep metil testosteron. Perawatan dilakukan dalam waktu 1 1/2-2 bulan.

Akromegali adalah penyakit yang sangat serius dengan penyebab dan gejala yang sama pentingnya. Jika Anda melihat foto orang yang mengidap penyakit ini, Anda langsung melihat skala masalahnya.

Oleh karena itu, pada artikel kali ini kita akan membahas penyakit ini lebih detail. Selain penyebab dan gejala, Anda akan mempelajari cara diagnosis dibuat. Kami juga akan mempertimbangkan secara lebih rinci metode utama pengobatan penyakit ini.

Penyakit apa yang dimaksud dengan akromegali?

adalah sindrom yang ditandai dengan kelebihan produksi hormon pertumbuhan (GH) secara kronis pada individu dengan pertumbuhan fisiologis lengkap. Artinya, untuk pria dan wanita.

Gigantisme- ini adalah patologi yang sama, hanya saja ia memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak. Berbeda pula dengan pertumbuhan tulang, jaringan, dan organ tubuh anak yang sangat cepat.

Akromegali - penyebab dan gejala dengan foto

Di bawah ini kita akan melihat penyebab dan gejala akromegali beserta fotonya. Mohon perhatiannya terhadap komplikasi penyakit ini. Ada banyak dari mereka.

Penyebab akromegali

Mengingat penyebab akromegali, perlu segera dikatakan bahwa dalam 99% kasus, ini adalah adenoma hipofisis ( tumor otak). Mungkin juga terdapat sekresi ektopik dari hormon pelepas somatotropin/hormon pertumbuhan.

Penyebab adenoma hipofisis akromegali

Nah, Anda tidak boleh mengecualikan bentuk keturunan:

• Sindrom McCune-Albright
• Akromegali familial
• Kompleks Carney
• Sindrom MEN-1

Penyakit penyerta yang terutama akan menyebabkan kematian pada penderita penyakit ini:

• Penyakit jantung koroner (PJK)
• Sindrom apnea tidur obstruktif (OSA)
• Hiperparatiroidisme
• Nodul tiroid
• Polip usus
• Neoplasia

Berikut gejala utama akromegali:

• (hormon pertumbuhan secara langsung mempengaruhi kelenjar keringat, meningkatkan jumlah dan aktivitasnya)
• Pendalaman suara (akibat peningkatan volume jaringan lunak, termasuk di area pita suara)
• Mendengkur dan sleep apnea (akibat peningkatan volume jaringan lunak di saluran pernapasan bagian atas)
• Penyempitan bidang penglihatan (hal ini disebabkan oleh pertumbuhan adenoma dan tekanan kiasma optikum)
• Sakit kepala (karena produksi tumor hipofisis)
• Macroglossia (mereka mengunyah kata-kata saat berbicara karena lidah membengkak)
• Nyeri dan mobilitas sendi terbatas
• Somatomegali (seluruh organ parenkim membesar)
• Kekuatan tinggi (awal penyakit)
• Kelemahan otot (akromegali jangka panjang)
• Ketidakteraturan menstruasi pada wanita
• Penurunan libido pada pria
• Diplopia
• Artralgia, artropati
• Diastema
• Prognatisme

Ketika bidang pandangnya menyempit, pengemudi biasanya mengatakan bahwa pada titik tertentu mereka mulai terputus. Mesin-mesin itu sendiri muncul entah dari mana karena seseorang tidak melihat dengan penglihatan tepi.

Jika orang sakit menyeberang jalan, mobil bisa muncul entah dari mana. Seringkali orang-orang seperti itu berada dalam situasi darurat.

Dalam kehidupan sehari-hari, ketika bidang penglihatan menyempit, seseorang mungkin saja terbentur sudut dan tidak memperhatikan objek yang mendekat jika ia tidak melihat lurus ke depan.

Dengan makroglassia, mungkin ada bekas pendarahan di lidah karena orang tersebut sering menggigitnya dengan giginya.

Perdarahan di lidah

Kerusakan sendi pada akromegali memiliki beberapa tahapan:

1. Pembengkakan, persendian membesar, mobilitas terbatas
2. Penghancuran sendi (kemudian dapat mengalami atrofi dan berubah bentuk)

Komplikasi efek massal

Jadi mari kita mulai dengan komplikasi efek massal. Ini adalah saat tumor tumbuh dan menekan sel-sel lain di kelenjar pituitari. Artinya, produksi hormon lain menurun.

Yang pertama akan kita miliki insufisiensi adrenal sekunder. Gejala utamanya adalah kelemahan dan penurunan berat badan.

Ketika dokter telah mengidentifikasi suatu penyakit, mereka dapat melakukan diagnosis tambahan:

• Analisis urin 24 jam untuk kortisol bebas
• Tes hipoglikemia insulin. Insulin diberikan kepada seseorang dan glukosa darah menurun. Stimulus ini seharusnya meningkatkan hormon pertumbuhan dan kortisol. Mereka menyebabkan hipoglikemia. Jika ini tidak terjadi, ada sesuatu yang salah.

Juga mungkin hipotiroidisme sekunder. Gejala utama:

• Kelemahan
• Kenaikan berat badan sedang

Diagnostik laboratorium:

• TSH (hormon primer) akan meningkat
• T4 gratis akan berkurang

Hipogonadisme sekunder. Gejala utamanya adalah penurunan libido dan ketidakteraturan menstruasi.

Diabetes insipidus- seseorang mungkin mengalami poliuria, polidipsia, atau penurunan berat badan.

Diagnostik:

1. Osmolalitas plasma lebih dari 300 mOsmol/kg
2. Osmolalitas urin kurang dari 300 mOsmol/kg
3. Kepadatan urin rendah per hari (kurang dari 1,008 g/l)

Pada hidrosefalus orang tersebut mengeluh lemah, gaya berjalan tidak stabil, sakit kepala, buang air kecil yang tidak disengaja atau kehilangan kesadaran. Dalam hal ini, MRI otak dilakukan.

MRI otak

Hal ini juga dapat diamati peningkatan tekanan intrakranial. Sakit kepala terlokalisasi di daerah orbital frontal, temporal dan posterior. Biasanya tidak pedas atau keras.

Busung

Sekarang mari kita lihat efek kedua (edema), ketika faktor pertumbuhan mempengaruhi organ dan proliferasi jaringan ikat. Yang pertama adalah gangguan pernapasan. Keluhan yang paling umum adalah malam hari apnea.

Apnea dengan akromegali

Artinya, lidah seseorang membesar, begitu juga dengan jaringan ikat di laring. Dalam posisi berbaring, semua ini menekan saluran udara.

Dampaknya adalah apnea tidur. Orang tersebut bernapas dengan buruk, terus-menerus terbangun dan mendengkur. Ada juga kurang tidur dan marah di pagi hari.

Masih diamati hipertensi arteri. Selama diagnosis, dokter mengukur tekanan darah dan melakukan pemantauan tekanan darah setiap hari.

Juga mungkin kardiomiopati akromegali. Sebagai aturan, seseorang tidak mengeluh, karena proses ini terjadi tanpa gejala. Oleh karena itu, dokter tidak akan bisa langsung memahaminya hingga dilakukan USG jantung.

Hal ini juga mungkin lesi pada sistem saraf tepi. Jika terjadi pembengkakan saraf dan kompresi jaringan ikat, maka orang tersebut mengalami nyeri dan paresthesia. Untuk diagnosis, dilakukan MRI.

Sekarang mari kita lihat gangguan metabolisme:

• Hati:
• — Stimulasi glukoneogenesis dan glikogenolisis
• — Stimulasi akumulasi trigliserida
• Jaringan adiposa:
• — Stimulasi lipolisis
• Otot:
• – Meningkatkan akumulasi asam lemak bebas
• — Perkembangan resistensi insulin
• Pankreas:
• — Stimulasi sintesis insulin
• Tulang:
• – Peningkatan pergantian tulang

Diabetes mellitus juga diamati.

Pada osteopati perkembangan osteoporosis mungkin terjadi. Apalagi jika orang tersebut menderita hipogonadisme. Fraktur kompresi pada tulang belakang juga diamati.

Pada artropati di bawah pengaruh hormon pertumbuhan, jaringan tulang rawan sendi dan elemen lunak di sekitarnya (otot, jaringan ikat) meningkat. Selanjutnya terjadi berbagai proses ulseratif dan deformasi sendi.

Di bawah pengaruh hormon pertumbuhan, itu meningkat dan tiroid. Kasus ini ditandai dengan gondok koloid nodular yang berkembang biak dengan derajat yang berbeda-beda. Untuk diagnosis, dilakukan USG dan biopsi aspirasi jarum halus.

Gondok difus dan nodular

Polip usus meliputi:

• Kanker kolorektal
• Polip adenomatosa
• Dolichocolon

Fibroid rahim juga bisa membesar di bawah pengaruh hormon pertumbuhan.

Risikonya juga meningkat perkembangan kanker prostat, kelenjar susu, usus, paru-paru dan kelenjar tiroid. Metode USG, CT, radiografi, biopsi dan endoskopi digunakan sebagai diagnosis.

Dalam kasus-kasus lanjut dan dengan perkembangan perubahan eksternal, seseorang juga mengalaminya gangguan psikologis. Mereka sangat mempengaruhi perempuan. Ini adalah isolasi sosial dan penurunan aktivitas fisik.

Foto akromegali

Di bawah ini saya sajikan kepada Anda pilihan foto akromegali. Anda bisa melihat wanita sakit pada pria. Untuk memperbesar, cukup klik pada gambar.

Sekarang mari kita bicara tentang mendiagnosis akromegali. Ini adalah penyakit neuroendokrin sistemik yang parah yang disebabkan oleh produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan.

Pada gambar di bawah Anda melihat seorang pasien dengan gigantisme hipofisis dan juga mengalami akromegali setelah penutupan lempeng pertumbuhan.

Pasien akromegali

Perhatikan bahwa pria itu mempunyai tongkat. Kemungkinan besar persendiannya sakit. Dia juga membungkuk. Penampilan inilah yang biasanya dikaitkan dengan penderita penyakit ini.

Gambaran klinis penyakit ini (tanda-tanda klasik):

• Pembesaran tangan dan kaki
• Fitur wajah menjadi kasar dan membesar
• Kulit kasar, tebal, berminyak
• Pendalaman suara
• Makroglossia ( pria mengunyah kata-kata)
• Pembesaran rahang bawah dan tonjolan alis

Tanda-tanda tersebut muncul pada pasien dengan penyakit yang sudah lanjut. Di bawah ini adalah gambar tanda-tanda klasik akromegali.

Saat ini, akromegali dapat didiagnosis pada tahap awal. Artinya, bila belum menimbulkan perubahan pada fitur wajah, serta pembesaran pada tangan dan kaki.

Jika pasien memiliki satu atau lebih gejala di atas, maka ini adalah alasan untuk menyingkirkan akromegali. Untuk mengecualikannya, cukup melakukan tes darah untuk IGF-1 dan hormon pertumbuhan.

Diagnosis dipastikan jika:

• Konsentrasi IGF-1 puasa lebih tinggi dari nilai referensi
• Hormon pertumbuhan puasa lebih dari 1 ng/ml

Jika Anda menerima IGF-1 normal dan hormon pertumbuhan lebih dari 1 ng/ml, maka hal ini layak dilakukan tes toleransi glukosa oral(OGTT) dengan hormon pertumbuhan:

• Ambil darah untuk hormon pertumbuhan saat perut kosong
• Dalam 5 menit, minum 75 g glukosa anhidrat atau 82,5 g glukosa monohidrat yang dilarutkan dalam 250 - 300 ml air
• Merokok tidak diperbolehkan selama teks dan 3 jam sebelumnya
• Setelah 30, 60, 90, 120 menit, darah diambil lagi untuk hormon pertumbuhan
• Untuk mengecualikan diabetes mellitus, darah diambil untuk glukosa pada titik 0 dan 120 menit.

Tes ini dikontraindikasikan jika Anda menderita diabetes.

Jika menurut hasil tes, hormon pertumbuhan tidak turun di bawah 1 ng/ml pada titik mana pun yang diambil, maka ini dipastikan akromegali. Jika hormon pertumbuhan setidaknya satu titik di bawah 1 ng/ml, maka ini bukan penyakit kita.

Jika akromegali dipastikan dengan hasil pemeriksaan hormonal darah, maka perlu dilakukan visualisasi sumber produksi hormon pertumbuhan.

MRI, terlepas dari gambaran klinis dan durasi perjalanannya, dapat mendeteksi mikroadenoma hipofisis kurang dari 1 cm.

Mikroadenoma hipofisis kurang dari 10 mm

Makroadenoma (10 - 25 mm) dapat dideteksi.

Makroadenoma lebih dari 1 cm

Anda juga dapat menemukan adenoma raksasa (lebih dari 25 mm) pada pasien.

Adenoma raksasa lebih dari 25 mm

Diagnosis laboratorium akromegali

Diagnosis laboratorium akromegali adalah hormon pertumbuhan acak, yang seharusnya lebih besar dari 1,0 ng/ml. Dengan metode imunometri tinggi, angkanya lebih dari 0,4 ng/ml. Dalam hal ini darah diambil sebanyak lima kali dengan selang waktu 30 menit.

Mereka juga melihat faktor pertumbuhan seperti insulin 1 (IGF-1), yang mencerminkan status sekresi somatropin harian terlepas dari asupan makanan. Oleh karena itu, ini adalah cara diagnostik yang paling nyaman.

IRF-1 (standar usia untuk kedua jenis kelamin)

Usia (tahun)	Nilai normal (ng/ml)
20 — 25	116 — 358
25 — 30	117 — 329
30 — 35	115 — 307
35 — 40	109 — 284
40 — 45	101 — 267
45 — 50	94 — 252
50 — 55	87 — 328
55 — 60	81 — 225
60 — 65	75 — 212
65 — 70	69 — 200
70 — 75	64 — 188
75 — 80	59 — 177
80 — 85	55 — 166

Terlihat bahwa faktor pertumbuhan seperti insulin menurun seiring bertambahnya usia. Hasil positif juga mungkin terjadi pada gagal hati.

Estrogen berdampak negatif pada pengikatan hormon pertumbuhan ke jaringan perifer.

Tingkat minimum hormon pertumbuhan selama tes toleransi glukosa oral juga merupakan kriteria laboratorium.

Konsentrasi hormon pertumbuhan

Peningkatan hormon pertumbuhan pada setiap titik lebih dari 0,4 ng/ml dengan metode imunometri yang sangat sensitif akan mengindikasikan adanya patologi. Bagaimanapun, GH seharusnya menurun ketika glukosa memasuki darah. Nah, peningkatannya akan menunjukkan sifat otonom dari sekresi hormon pertumbuhan.

Diagnostik instrumental

Jika tes laboratorium dikonfirmasi, maka dokter merujuk pasien untuk diagnosis instrumental akromegali. Ini akan menjadi MRI kelenjar pituitari dengan kontras. Dalam hal ini, tomografi harus minimal 1,5 Tesla.

Jika ada kontraindikasi terhadap MRI, maka dilakukan computed tomography dengan kontras.

Jika adenoma hipofisis belum ditemukan, tetapi menurut data laboratorium terdapat peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, maka dilakukan tambahan computed tomography pada dada (paru-paru, timus) dan rongga perut (saluran cerna, pankreas) untuk mencari ektopik. adenokarsinoma somatoliberin (STL).

Tetapi ada juga kasus sekresi hormon somatotropik ektopik, yang terletak di pulau pankreas dan jaringan limfofolikuler.

Untuk mengkonfirmasi sekresi somatoliberin ektopik, tes laboratorium tambahan dilakukan:

1. STL harus lebih dari 300 pg/ml
2. Dalam tes darah, kami juga mencari keberadaan prolaktin karena tumor dapat bercampur dan tidak hanya mengeluarkan hormon pertumbuhan. Hal ini diperlukan untuk menentukan asli dan agresivitas adenoma.

Pengobatan akromegali adalah prosedur yang agak bermasalah, rumit dan mahal. Hal ini memerlukan pendekatan individual untuk setiap pasien.

Kebanyakan pasien (sekitar 80%) memerlukan terapi konservatif (obat). Tingginya persentase pasien memerlukan pengendalian hormonal terhadap penyakit ini. Serta mencegah berkembangnya berbagai komplikasi, mencapai angka kematian yang sebanding dengan populasi umum, yang merupakan tujuan akhir utama pengobatan.

Untuk mengendalikan akromegali, terapi kompleks selalu diperlukan, termasuk penekanan hipersekresi hormon pertumbuhan, penurunan kadar IGF-1 dan pengendalian pertumbuhan tumor.

Metode terapi bedah, farmakologis dan radiasi digunakan untuk mengobati akromegali. Namun, apa pun metode yang digunakan, semuanya harus ditujukan untuk mencapai tujuan nilai target untuk pengendalian biokimia:

• STH tidak lebih dari 2,5 ng/ml (tidak lebih dari 1 μg/l dengan metode penentuan yang sangat sensitif) - dalam pengobatan SRL
• Minimal. STH/OGTT kurang dari 1 ng/ml (kurang dari 0,4 μg/l) - setelah adenomektomi
• Normalisasi IGF-1

Uji coba dengan octreotide

Untuk memulainya, pengobatan percobaan dengan octreotide untuk akromegali dilakukan. Hal ini memungkinkan kita untuk menentukan apakah ada reseptor di adenoma. Jika tidak ada, kemungkinan besar adenoma di sana cukup agresif.

Secara umum, somatotropinoma cenderung tumbuh lebih banyak. Mereka tumbuh daripada menghasilkan hormon pertumbuhan. Setidaknya sampai usia paruh baya. Namun pada orang yang berusia di atas 50 tahun, biasanya lebih lembut.

Tapi bagaimana Anda bisa menebaknya?

Di sini kita memerlukan metode obyektif untuk memastikan ciri-ciri perjalanan penyakit pada kelompok umur yang berbeda. Oleh karena itu, tes oktreotida digunakan.

Tes oktreotida

Hal ini memungkinkan Anda untuk mengetahui seberapa besar pasien mentoleransi octreotide. Efek samping dari obat ini:

• mual
• muntah
• diare

Seperti dapat dilihat dari tabel, 50 mcg diberikan untuk pertama kalinya. Namun, meski dengan dosis yang begitu lembut, pasien mungkin masih mengalami efek samping.

Siapapun yang tidak dapat mentoleransi octreotide jangka pendek kemungkinan besar tidak akan mentoleransi octreotide jangka panjang. Hanya petualangan ini yang akan berlangsung selama 28 hari, bukan 4 - 5. Oleh karena itu, untuk kasus seperti ini, Anda perlu mengetahui terlebih dahulu toleransi pasien terhadap obatnya.

Secara umum, metode ini berguna untuk diagnosis banding. Kita dapat menyelesaikan permasalahan berikut:

1. Haruskah pasien bersiap untuk analog somatostatin sebelum operasi? Lagi pula, mereka tidak akan membantu siapa pun. Hanya mereka yang bisa mengurangi gejalanya.
2. Seseorang memiliki adenoma yang besar. Saya ingin menguranginya. Namun, kami tidak tahu apakah octreotide akan membantu atau tidak. Di sinilah pengujian membantu. Jika IGF-1 mengalami penurunan kurang dari 30%, maka orang tersebut dianggap tidak merespons tes. Jika penekanannya lebih dari 60%, maka ini adalah hasil yang sangat bagus. Hal ini menunjukkan bahwa seseorang dapat diobati bahkan dengan terapi konservatif.

Metode pertama dan satu-satunya yang dapat menyembuhkan pasien untuk selamanya adalah perawatan bedah akromegali. Dengan menghilangkan adenoma, seseorang bisa sembuh total. Dia tidak lagi membutuhkan obat-obatan atau bantuan tambahan.

Semakin lama penyakit ini berlangsung, semakin parah keadaannya.

Di bawah ini adalah gambar yang menunjukkan bahwa tidak ada orang yang melihat ke dalam otak itu sendiri. Mereka masuk ke hidung Anda. Dinding anterior sinus sphenoidalis diangkat. Kemudian mereka melewati dinding anterior sella tursika dan berakhir di tempat kelenjar pituitari berada.

Biasanya, akses endoskopi digunakan untuk operasi ini. Semuanya melewati hidung dan adenoma diangkat. Kelenjar pituitari itu sendiri tidak diangkat. Kalau bisa, tidak terpengaruh sama sekali.

Oleh karena itu, operasi ini bersifat invasif seminimal mungkin dan dilokalisasi di area yang diinginkan. Artinya, tidak ada yang menghilangkan adenoma melalui kepala. Hal ini dilakukan hanya dalam kasus yang sangat jarang terjadi ketika adenoma besar mengancam nyawa seseorang.

Namun adenoma yang sangat besar pun tidak selalu diangkat, karena dapat tumbuh hingga ke otak. Oleh karena itu, setelah menghapusnya, masalah besar bisa muncul. Kemudian Anda harus mengikis sebagian otaknya, yang juga tidak terlalu bagus.

Artinya, jika pasien masih hidup, kurang lebih sehat dan dapat didukung dengan obat-obatan, maka terkadang adenoma sebaiknya tidak disentuh.

Namun prinsipnya adalah sebagai berikut.

Tempat operasi yang pertama adalah hanya operasi tersebut yang dapat menyembuhkan seseorang secara radikal. Jika dokter melihat bahwa pembedahan tidak dapat menyembuhkan secara radikal (misalnya, adenoma yang mengelilingi sifon arteri karotis), terkadang sebagian volumenya harus dikeluarkan untuk memperbaiki perjalanan penyakit dan membantu pengobatan lebih lanjut dengan obat-obatan.

Peluang menyembuhkan mikroadenoma dengan pembedahan adalah 70%. Untuk makroadenoma angkanya 30%. Perlu dicatat bahwa akromegali sangat sulit untuk diidentifikasi dengan segera. Seseorang bisa hidup 10 – 15 tahun dengan penyakit ini. Oleh karena itu, dokter tidak mendeteksi hal ini pada tahap awal penyakit.

Oleh karena itu, dengan pengobatan yang terlambat, seseorang perlu dirawat tidak hanya karena akromegali, tetapi juga karena banyak penyakit lainnya.

Akromegali adalah kondisi umum. Prevalensi resmi penyakit ini adalah 40 orang per juta. Namun biaya untuk setiap pasien melebihi 2 - 3 juta rubel per tahun. Ini adalah penyakit yang mahal.

Saya juga mencatat bahwa pengujian IGF-1 juga tidak murah. Bila ada keluhan, dokter tidak selalu melakukannya karena tidak menguntungkan secara ekonomi.

Saya perhatikan bahwa di Jerman mereka mencoba melakukan tes serupa pada setiap pasien. Prevalensi penyakit ini adalah 1000 per juta. Artinya, lebih banyak dibandingkan statistik resmi.

Perawatan obat akromegali

Ada juga perawatan obat untuk akromegali. Ini terdiri dari tiga metode:

1. Analog somatostatin
2. Agonis reseptor dopamin

Indikasi untuk terapi obat primer:

• Adanya kontraindikasi terhadap perawatan bedah
• Penolakan kategoris terhadap operasi
• Hasil operasi yang diharapkan tidak memuaskan (pertumbuhan adenoma lateroselar yang jelas)
• Jaminan terpeliharanya seluruh fungsi kelenjar pituitari

Analog somatostatin

Analog somatostatin adalah Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide. Mereka diperlukan untuk perawatan berkelanjutan. Orang-orang menjawabnya dalam 80% kasus. Biaya pengobatan dengan obat-obatan tersebut berkisar antara 35.000 rubel per bulan. Dan itu belum termasuk pengobatan penyakit lainnya.

Di Rusia, 4 obat dari kelompok analog samotostatin terdaftar:

1. Somatulin Autogel (lanreotide, obat asli, Ipsen, Perancis)
2. Sandostatin Lar (octreotide, obat asli, Novartis, Swiss)
3. Octreotide-Long (octreotide, F-Sintez, Rusia)
4. Octreotide-Depot (octreotide, Pharmsintez, Rusia)

Bentuk sediaan lanreotida dan oktreotida kerja panjang bekerja terutama pada reseptor somatostatin subtipe ke-2, dan memiliki efektivitas yang kira-kira sama.

Namun, lanreotide dan octreotide berbeda dalam cara pemberiannya, sehingga dapat mempengaruhi kenyamanan pasien.

Bentuk sediaan lanreotida kerja panjang tersedia dalam tabung suntik yang sudah diisi sebelumnya, yang isinya disuntikkan secara subkutan. Bentuk sediaan oktreotida kerja panjang memerlukan pengenceran sebelum injeksi intramuskular.

Sekitar 75% pasien dengan akromegali yang sebelumnya diobati dengan octreotide LAR setiap 4 minggu memiliki kadar IGF-1 normal setelah beralih ke Somatulin Autogel 120 mg yang diberikan setiap 6 atau 8 minggu.

Dengan bantuan berbagai penelitian, terungkap bahwa meningkatkan interval antara suntikan obat sambil mempertahankan efek terapeutik dapat secara signifikan menyederhanakan rejimen injeksi dan meningkatkan preferensi pasien terhadap terapi.

Ada juga pengalaman dalam negeri dalam menggunakan obat tersebut. 65 pasien dipindahkan ke Autogel Lanreotida sesuai dengan skema berikut:

• Pasien yang awalnya menerima 10 mg octreotide setiap 28 hari dialihkan ke suntikan 120 mg Somatulin Autogel setiap 56 hari
• Pasien yang awalnya menerima 20 mg octreotide setiap 28 hari dialihkan ke suntikan 120 mg Somatulin Autogel setiap 42 hari
• Pasien yang awalnya menerima 30 atau 40 mg octreotide setiap 28 hari dialihkan ke suntikan Somatulin Autogel 120 mg setiap 28 hari

Pada sejumlah pasien, peralihan dari octreotide ke Somatulin Autogel meningkatkan efektivitas terapi jangka panjang, yang dimanifestasikan dalam normalisasi parameter biokimia (pada 12 dari 50 pasien yang awalnya mengalami dekompensasi) dan pengurangan moderat pada ukuran kelenjar pituitari. adenoma (pada 19% pasien).

Pada kelompok observasi ini terdapat 10 pasien yang dengan beralih ke Somatulin Autogel 120 mg berhasil meningkatkan interval pemberian obat menjadi 42 (pada 8 pasien) atau 56 hari (pada 2 pasien) tanpa kehilangan efektivitas.

Dengan demikian, penggunaan monoterapi atau terapi kombinasi yang optimal memungkinkan tercapainya remisi biokimia pada sebagian besar pasien yang menderita akromegali. Pada saat yang sama, hal ini ditandai dengan efektivitas dan keamanan yang stabil selama penggunaan jangka panjang.

Asalkan pasien patuh terhadap terapi, hilangnya efektivitas seiring berjalannya waktu dengan terapi obat jarang terjadi.

Saya juga ingin menyentuh tentang obat tersebut Pasireotida. Efektivitasnya dibandingkan dengan Octreotide, karena Octreotide bekerja terutama pada reseptor tipe 2. Pasireotide adalah multi-analog dan bekerja pada hampir semua subtipe reseptor.

Seperti yang ditunjukkan oleh hasil sementara dalam penelitian obat ini, kelompok pasien yang diobati dengan Pasireotide mencapai tingkat normal IGF-1 lebih banyak.

Namun, harus dikatakan bahwa sering kali, saat mengonsumsi obat ini, pasien dengan akromegali mengalami efek samping seperti induksi gangguan metabolisme karbohidrat atau memburuknya metabolisme karbohidrat pada kelainan yang sudah ada.

Akibatnya, pasien perlu terus memantau karbonemia dan meresepkan terapi hipoglikemik, yang memperburuk kualitas hidup seseorang.

Agonis reseptor dopamin

Agonis dopamin sering terjadi cabergoline. Cara ini digunakan bila analog somatostatin pada dosis maksimal tidak membuahkan hasil.

Cabergoline selalu 0,5 mg per tablet. Anda tidak boleh menggunakan lebih dari 3 mg per minggu, karena efektivitasnya akan hilang lebih dari itu. Anda dapat menggunakan hingga 7 mg, tetapi jumlah yang banyak saja tidak memberikan hasil yang baik.

Sekitar 80% pasien yang menerima monoterapi Pegvisomant mencapai tingkat IGF-1 normal. Jika nilai normal tidak tercapai, disarankan untuk menggabungkan Pegvisomant dengan Cabergoline.

Penghambat reseptor hormon pertumbuhan

Penghambat reseptor hormon pertumbuhan adalah obat yang sangat mahal dengan biaya sekitar 80.000 rubel per minggu. Ini hanya digunakan untuk pasien yang paling parah yang belum menanggapi pilihan pengobatan akromegali sebelumnya.

Obat-obatan tersebut memblokir kerja hormon pertumbuhan di perifer dan dengan demikian mengurangi IGF-1. Artinya, efeknya luar biasa.

Namun permasalahannya, penggunaan obat tersebut secara eksklusif belum dianggap aman. Ketika mereka memblokir produksi IGF-1, kelenjar pituitari mencoba mensintesis lebih banyak hormon pertumbuhan. Dan ini bisa memicu pertumbuhan adenoma.

Oleh karena itu, penghambat tersebut biasanya digunakan dalam kombinasi dengan analog somatostatin.

Terapi radiasi untuk akromegali

Jika metode sebelumnya tidak membantu, maka mereka mulai menggunakan terapi radiasi dalam pengobatan akromegali. Ini pada dasarnya adalah Gamma Knife dan Cyber ​​​​Knife.

Terapi radiasi untuk pengobatan akromegali

Efektivitas terapi radiasi sekitar 30%. Namun patut dikatakan bahwa bagi pasien dengan rencana pengobatan yang tidak menjanjikan, metode ini tidak akan berlebihan.

Terapi proton juga digunakan di masa lalu, namun sekarang tidak lagi digunakan. Terapi proton adalah seberkas partikel yang diarahkan melalui kelenjar pituitari. Artinya, hal itu mempengaruhi seluruh organ dan jaringan terus menerus. Perlu juga ditambahkan di sini bahwa di hampir semua kasus panhipopituitarisme berkembang.

Kebanyakan metode yang lebih modern digunakan. Seperti pisau gamma Dan pisau dunia maya. Perbedaannya adalah sinarnya tidak menimbulkan ancaman apa pun terhadap jaringan di sekitarnya.

Namun ada beberapa sinar dan semuanya berpotongan pada satu titik dimana adenoma berada. Oleh karena itu, mereka memiliki efek terapeutik. Faktanya, mereka membakarnya.

Sebenarnya pengobatan ini sangat sederhana. Yang terpenting dokter mencurigai dan mengidentifikasi penyakit ini tepat waktu. Selain itu, ia tetap perlu menyampaikan kepada pasien perlunya pengobatan.

Meskipun penderita akromegali tidak melihat banyak perubahan pada penampilan mereka, ada pertanyaan khusus untuk pasien yang mencerminkan inti dari proses tersebut. Artinya, ketika dokter menanyakan apakah penampilannya sudah berubah, orang biasanya tidak mengakuinya.

Masalah lainnya adalah mereka berhenti mengambil gambar.

Oleh karena itu, dokter harus memahami bahwa jika seseorang tidak memotret, tidak mengikuti kompetisi, atau tidak keluar rumah, maka ini sudah merupakan sinyal yang mengkhawatirkan.

Akibatnya masyarakat menjadi terdesosialisasi.

Dan ketika mereka dijelaskan bahwa mereka tidak sendirian dengan masalah seperti itu, maka hanya pada tahap ini orang tersebut dapat merasa jauh lebih baik. Oleh karena itu, dokter perlu mempersiapkan pasiennya dengan baik.

Mengapa penampilanmu berubah? Ada dua hal yang dilakukan hormon pertumbuhan:

1. GH menyebabkan pembengkakan pada seluruh jaringan
2. Seiring waktu hal itu menyebabkan endapan jaringan ikat. Hal ini selanjutnya dapat menyebabkan apoptosis sel. Dan kemudian muncullah fibrosis. Jika itu terjadi, maka hal itu tidak dapat diubah. Jika seseorang berada pada tahap awal edema, maka semuanya bisa dibalik. Oleh karena itu, ini adalah alasan lain untuk mendiagnosis bukan berdasarkan masalah eksternal, tetapi berdasarkan masalah metabolisme. Misalnya sakit kepala, mudah lelah, berkeringat, dan lain sebagainya.

Itu saja!

Sekarang Anda sudah tahu apa itu akromegali dan apa penyebab serta gejalanya. Kami juga melihat foto itu. Plus, kami berbicara lebih detail tentang diagnosis dan pengobatan penyakit semacam itu. Secara umum, jadilah sehat!

Akromegali adalah penyakit yang berhubungan dengan patologi pada kelenjar pituitari, yang akibat tumor, mulai memproduksi peningkatan jumlah hormon pertumbuhan somatotropin. Penyakit ini ditandai dengan pembesaran fitur wajah, telinga, hidung, bibir, serta pembesaran tangan dan kaki. Oleh karena itu, dari penampilannya, Anda dapat memahami apa yang dimaksud dengan akromegali - foto seseorang yang menderita penyakit ini sulit disamakan dengan foto orang sehat.

Penyakit ini mulai berkembang setelah masa pubertas penuh, di mana peningkatan jumlah hormon pertumbuhan somatotropin adalah hal yang normal. Tanda-tanda penyakit berkembang dalam waktu yang cukup lama, penampilan berangsur-angsur berubah, fitur wajah menjadi lebih besar dan kasar. Rata-rata, masa pengembangannya memakan waktu sekitar tujuh tahun. Baik pria maupun wanita yang usianya kurang lebih 40-50 tahun menderita sama-sama menderita.

Penyebab akromegali adalah peningkatan sekresi somatotropin oleh kelenjar pituitari. Dalam kondisi normal, proses sekresi dikendalikan oleh hipotalamus, yang mengeluarkan zat yang dapat mempercepat (somatoliberin) atau memperlambat produksi hormon pertumbuhan (somatostatin). Biasanya jumlah somatotropin berfluktuasi secara signifikan pada siang hari, konsentrasinya meningkat pada malam hari, dan kadar tertinggi dicapai pada pagi hari. Pada pasien yang menderita penyakit ini, tidak hanya terjadi peningkatan konsentrasi hormon pertumbuhan somatotropin yang signifikan, terlepas dari waktu, tetapi juga gangguan pada proses sekresi.

Studi ilmiah telah membuktikan hubungan langsung antara akromegali dan adenoma hipofisis. Proliferasi sel kelenjar endokrin menyebabkan fakta bahwa mereka mulai memproduksi lebih banyak somatotropin, dan prosesnya tidak lagi diatur oleh hipotalamus. Tumor jinak kelenjar pituitari dapat mencapai ukuran beberapa sentimeter dan secara signifikan menekan jaringan kelenjar endokrin yang sehat.

Gangguan pada kelenjar pituitari akibat adenomalah yang menyebabkan munculnya gejala penyakit (pada 90% kasus). Keturunan dan kecenderungan genetik memainkan peran yang cukup besar, karena penyakit ini paling sering terjadi pada kerabat.

Patogenesis penyakit

Biasanya, pada manusia, proses pertumbuhan tanpa adanya penyakit berakhir pada masa remaja. Dengan meningkatnya sekresi hormon pertumbuhan somatotropin, organisme dewasa tidak dapat tumbuh ke atas, sehingga lebarnya mulai bertambah karena proliferasi jaringan lunak dan tulang rangka yang signifikan, dan pertumbuhan ini terjadi secara tidak proporsional. Akibatnya, organ-organ dalam dan anggota tubuh menjadi membesar, namun gejala penyakit ini paling menonjol pada wajah pasien, yang ciri-cirinya membesar dan menjadi lebih kasar.

Peningkatan kerja kelenjar pituitari mengarah pada fakta bahwa sel-sel mulai membelah secara intensif, meningkatkan massa dan ukuran organ dalam, yang, karena proliferasi jaringan ikat, berhenti berfungsi sepenuhnya, yang dapat menyebabkan kegagalannya karena perubahan sklerotik. Kondisi ini mengancam berkembangnya tumor organ dan jaringan baik jinak maupun ganas.

Tahapan perkembangan penyakit

Seperti disebutkan di atas, akromegali tidak berkembang dalam satu atau dua bulan, namun memakan waktu rata-rata sekitar tujuh tahun. Penyakit ini berkembang dalam tahap-tahap berikut:

• Preakromegali ditandai dengan hampir tidak adanya gejala; penyakit ini hanya dapat didiagnosis berdasarkan hasil tes darah, yang menunjukkan peningkatan konsentrasi hormon pertumbuhan somatotropin, serta setelah pemindaian tomografi komputer otak.
• Selama tahap penyakit hipertrofik, semua gejala tampak cukup jelas;
• Pada tahap tumor, adenoma menjadi sangat besar sehingga mulai menekan bagian otak di dekatnya, muncul gangguan pada saraf optik dan saraf lainnya, dan tekanan intrakranial meningkat.
• Pada tahap cachexia, tubuh menjadi lelah karena terganggunya fungsi organ dalam penderita.

Gejala penyakit

Jangan mengira gejala akromegali hanya muncul secara eksternal - fungsi organ dalam juga terganggu.

Tanda-tanda utama penyakit ini adalah:

• Perubahan penampilan pasien: pembesaran dan pengerasan wajah secara keseluruhan, telinga, hidung, bibir dan dagu, tonjolan alis menjadi lebih besar, ukuran celah antar gigi bertambah, rahang bawah menonjol ke depan, kaki dan tangan menjadi lebih besar;
• Pendalaman suara karena penebalan pita suara;
• Pelanggaran posisi stabil tulang belakang dan kerusakan sendi, mengakibatkan nyeri terus-menerus;

• Kulit yang membentuk lipatan alami pada tubuh menjadi hiperpigmentasi;
• Proliferasi jaringan tiroid, kemungkinan pembentukan kelenjar getah bening;
• Munculnya diabetes melitus yang tidak dapat diobati dengan insulin;
• Gangguan fungsi sistem kardiovaskular, yang dapat menyebabkan insufisiensi koroner dan kematian;
• Gangguan sistem pernafasan: insufisiensi restriktif, dimana paru-paru tidak mengembang sepenuhnya, serta sleep apnea, yang terjadi karena peningkatan ukuran lidah;
• Munculnya carpal tunnel syndrome, gejala utamanya adalah penurunan sensitivitas jari akibat menjamurnya jaringan lunak yang menekan saraf;
• Kelelahan, penurunan kinerja, kurang tenaga.

Dengan perkembangan lebih lanjut dari penyakit akromegali, ketika ukuran tumor hipofisis meningkat secara signifikan, fungsi kelenjar terganggu karena kompresi sel-sel sehat. Hasilnya adalah sebagai berikut:

• Sakit kepala parah yang tidak kunjung reda setelah minum obat pereda nyeri juga bisa disertai rasa takut terhadap cahaya dan peningkatan aktivitas kelenjar lakrimal;
• Berbagai kelainan saraf;
• Libido rendah dan disfungsi ereksi pada pria;
• Gangguan pada siklus menstruasi dan infertilitas lebih lanjut pada wanita.

Kurangnya pengobatan yang memadai menyebabkan kematian, sedangkan separuh pasien yang tidak mendapat terapi meninggal sebelum usia lima puluh tahun, 60% kematian terjadi karena gangguan sistem kardiovaskular, 25% karena penyakit saluran pernapasan, dan 15% akibat fatal. disebabkan oleh tumor ganas pada organ dalam.

Diagnosis penyakit

Penyakit pada stadium lanjut dapat dikenali secara eksternal: pembesaran anggota badan dan fitur wajahlah yang dapat menyebabkan kunjungan ke ahli endokrinologi. Ia wajib mengirim untuk pemeriksaan lebih lanjut, pertama-tama ke laboratorium untuk donor darah.

Hanya ada dua kriteria dimana penyakit ini didiagnosis berdasarkan hasil analisis:

• Tingkat hormon pertumbuhan somatotropin;
• Tingkat faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF).

Hampir semua pasien mengalami peningkatan konsentrasi somatotropin dalam darah, kapan pun waktunya. Hormon ini bekerja pada tubuh manusia melalui IRF, dan jika kadarnya juga meningkat, ini menunjukkan adanya suatu penyakit.

Tes darah untuk somatotropin setelah mengonsumsi 75 gram glukosa cukup efektif untuk diagnosis. Darah diambil setiap setengah jam selama dua jam. Biasanya, kadar hormon pertumbuhan somatotropin akan menurun setelah mengonsumsi glukosa, namun dengan adanya suatu penyakit, kadarnya tidak hanya tidak menurun, tetapi bahkan bisa meningkat. Tes ini biasanya digunakan jika terjadi sedikit peningkatan kadar somatotropin selama tes darah, atau jika tetap normal.

Tomografi komputer dan radiografi tengkorak harus dilakukan. X-ray melihat area yang disebut sella tursika, yang terhubung ke kelenjar pituitari. Peningkatannya merupakan tanda penyakit.

Pengobatan penyakit

Tujuan utama pengobatan adalah untuk mengurangi konsentrasi hormon pertumbuhan dalam darah karena pengaruhnya terhadap proses produksinya. Dalam pengobatan modern, metode pengobatan akromegali berikut digunakan:

• Pengobatan, dimana pasien mengonsumsi obat yang dapat meniru efek somatostatin pada kelenjar pituitari, sehingga memperlambat proses produksi hormon pertumbuhan somatotropin. Obat-obatan tersebut termasuk octreotide, somatulin, sandostatin. Jika ada penyakit ini, ahli endokrinologi sering meresepkan hormon seks tambahan yang merangsang produksi dopamin: cabergoline, abergine.
• Radiasi, yang digunakan jika pengobatan dengan obat-obatan tidak memberikan efek yang diinginkan. Dengan metode ini, area kelenjar pituitari disinari satu kali dengan sinar gamma.
• Metode pembedahan melibatkan pengangkatan tumor kelenjar endokrin melalui tulang sphenoid. Jika adenoma berukuran kecil, maka pada 85% kasus terjadi remisi, dan tingkat hormon pertumbuhan somatotropin dengan cepat kembali normal. Jika tumor telah tumbuh menjadi ukuran yang signifikan, maka pembedahan dapat membantu pada sekitar 30% kasus.
• Bila menggunakan metode gabungan, semua metode pengobatan penyakit di atas dapat digunakan secara bersamaan sesuai keputusan dokter.

Prakiraan

Jika tidak ada terapi yang tepat, pasien dengan cepat menjadi cacat, dan risiko kematian dini meningkat secara signifikan. Hanya sepuluh persen dari mereka yang terkena dampak mencapai usia enam puluh tahun. Paling sering, kematian terjadi karena patologi sistem kardiovaskular, terutama karena insufisiensi koroner.

Jika pengobatan dimulai pada tahap awal penyakit, maka risiko remisi setelah pengobatan penyakit ini sangat rendah. Perawatan bedah sangat efektif pada tahap awal, namun dengan penggunaannya terdapat angka kematian 0,2-5% kasus. Jika tumor kelenjar endokrin telah mencapai ukuran besar, intervensi bedah mungkin tidak memberikan efek yang diinginkan dan eksaserbasi penyakit akan terjadi secara berkala.

Orang yang keluarganya memiliki tanda-tanda penyakit ini harus mengetahui apa itu akromegali, karena mereka berisiko tertular penyakit ini. Untuk pencegahannya, perlu dilakukan pemantauan terhadap kondisi sinus, karena seringnya sinusitis dapat menyebabkan penyakit tersebut, dan juga untuk menghindari cedera kepala yang parah. Tes darah secara rutin dapat mendeteksi perkembangan penyakit pada tahap awal, yang masih dapat diperbaiki meski tanpa operasi.

Bibliografi

1. Bessonov P.P., Bessonova N.G. Diagnosis sindrom penyakit hati kronis.
2. Panduan untuk dokter darurat. membantu. Diedit oleh V.A. Mikhailovich, A.G. Miroshnichenko. edisi ke-3. Sankt Peterburg, 2005.
3. Palshina A.M. Topik terpilih dalam kardiologi.

Akromegali adalah penyakit kelenjar pituitari yang berhubungan dengan peningkatan produksi hormon pertumbuhan - somatotropin, ditandai dengan peningkatan pertumbuhan kerangka dan organ dalam, pembesaran fitur wajah dan bagian tubuh lainnya, serta gangguan metabolisme. Penyakit ini muncul ketika pertumbuhan normal dan fisiologis tubuh telah selesai. Pada tahap awal, perubahan patologis yang disebabkannya tidak kentara atau tidak terlihat sama sekali. Dalam jangka waktu yang lama, akromegali berkembang - gejalanya meningkat, dan perubahan penampilan menjadi jelas. Rata-rata, dibutuhkan waktu 5–7 tahun sejak munculnya gejala pertama penyakit hingga diagnosis.

Orang usia dewasa menderita akromegali: biasanya antara 40–60 tahun, baik pria maupun wanita.

Efek somatotropin pada organ dan jaringan manusia

Hormon pertumbuhan diproduksi oleh sel hipofisis.

Sekresi hormon pertumbuhan - somatotropin - dilakukan oleh kelenjar pituitari. Ini diatur oleh hipotalamus, yang, jika perlu, menghasilkan neurosekresi somatostatin (menghambat produksi somatotropin) dan somatoliberin (mengaktifkannya).

Dalam tubuh manusia, hormon somatotropik memastikan pertumbuhan linier kerangka anak (yaitu pertumbuhan panjangnya) dan bertanggung jawab atas pembentukan sistem muskuloskeletal yang tepat.

Pada orang dewasa, somatotropin terlibat dalam metabolisme - ia memiliki efek anabolik yang nyata, merangsang proses sintesis protein, membantu mengurangi timbunan lemak di bawah kulit dan meningkatkan pembakarannya, serta meningkatkan rasio massa otot dan lemak. Selain itu hormon ini juga mengatur metabolisme karbohidrat, menjadi salah satu hormon kontra-insular yaitu.

Ada juga bukti bahwa efek somatotropin juga bersifat imunostimulan dan meningkatkan penyerapan kalsium oleh jaringan tulang.

Penyebab dan mekanisme perkembangan akromegali

Pada 95% kasus, penyebab akromegali adalah adenoma, atau somatotropinoma, yang menyebabkan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan. Selain itu, penyakit ini bisa terjadi bila:

• patologi hipotalamus, yang memicu peningkatan produksi somatoliberin,
• peningkatan produksi faktor pertumbuhan seperti insulin;
• peningkatan sensitivitas jaringan terhadap hormon somatotropik;
• sekresi patologis somatotropin di organ dalam (ovarium, paru-paru, bronkus, saluran pencernaan) - sekresi ektopik.

Biasanya, akromegali berkembang setelah cedera pada sistem saraf pusat, penyakit inflamasi menular dan tidak menular.

Telah terbukti bahwa orang yang kerabatnya juga menderita penyakit ini lebih mungkin menderita akromegali.

Perubahan morfologis pada akromegali ditandai dengan hipertrofi (peningkatan volume dan berat) jaringan organ dalam, pertumbuhan jaringan ikat di dalamnya - perubahan ini meningkatkan risiko berkembangnya neoplasma jinak dan ganas di tubuh pasien.

Manifestasi klinis akromegali

Tanda subjektif penyakit ini adalah:

• pembesaran tangan dan kaki;
• peningkatan ukuran fitur wajah individu - yang patut diperhatikan adalah tonjolan alis yang besar, hidung, lidah (ada bekas gigi di atasnya), dan rahang bawah yang menonjol dan membesar; Celah muncul di antara gigi, lipatan kulit muncul di dahi, lipatan nasolabial menjadi lebih dalam, gigitannya berubah;
• pendalaman suara;
• sakit kepala;
• paresthesia (rasa mati rasa, kesemutan, merangkak di berbagai bagian tubuh);
• sakit punggung, nyeri sendi, mobilitas sendi terbatas;
• pembengkakan pada tungkai atas dan wajah;
• pusing, muntah (adalah tanda peningkatan tekanan intrakranial dengan tumor hipofisis berukuran signifikan);
• mati rasa pada anggota badan;
• gangguan menstruasi;
• penurunan libido dan potensi;
• penglihatan kabur (penglihatan ganda, takut cahaya terang);
• penurunan pendengaran dan penciuman;
• kebocoran susu dari kelenjar susu - ;
• nyeri berkala di daerah jantung.

Pemeriksaan obyektif terhadap seseorang yang menderita akromegali oleh dokter akan mendeteksi perubahan-perubahan berikut:

• sekali lagi, dokter akan memperhatikan pembesaran fitur wajah dan ukuran anggota badan;
• deformasi kerangka tulang (kelengkungan tulang belakang, berbentuk tong - peningkatan ukuran anteroposterior - dada, ruang interkostal melebar);
• pembengkakan pada wajah dan tangan;
• berkeringat;
• (peningkatan pertumbuhan rambut pada wanita menurut tipe pria);
• peningkatan ukuran kelenjar tiroid, jantung, hati dan organ lainnya;
• miopati proksimal (yaitu perubahan pada otot yang terletak relatif dekat dengan pusat tubuh);
• peningkatan tekanan darah;
• pengukuran pada elektrokardiogram (tanda-tanda yang disebut jantung acromegaloid);
• peningkatan kadar prolaktin dalam darah;
• gangguan metabolisme (seperempat pasien mengalami tanda-tanda diabetes melitus yang resisten (resisten, tidak sensitif) terhadap terapi penurun glukosa, termasuk pemberian insulin).

9 dari 10 pasien akromegali stadium lanjut memiliki gejala sindrom apnea tidur. Inti dari kondisi ini adalah akibat hipertrofi jaringan lunak saluran pernapasan bagian atas dan terganggunya pusat pernapasan, seseorang mengalami henti napas jangka pendek saat tidur. Pasien sendiri, pada umumnya, tidak menyadarinya, namun kerabat dan teman pasien memperhatikan gejala ini. Mereka mencatat dengkuran malam hari, yang disela oleh jeda, di mana sering kali tidak ada gerakan pernapasan di dada pasien. Jeda ini berlangsung beberapa detik, setelah itu pasien tiba-tiba terbangun. Banyak sekali terbangun di malam hari sehingga pasien kurang tidur, merasa lelah, mood memburuk, dan mudah tersinggung. Selain itu, terdapat risiko kematian pasien jika salah satu henti napasnya berkepanjangan.

Pada tahap awal perkembangannya, akromegali tidak menyebabkan ketidaknyamanan pada pasien - pasien yang tidak terlalu perhatian bahkan tidak segera menyadari peningkatan ukuran satu atau beberapa bagian tubuh. Ketika penyakit ini berkembang, gejalanya menjadi lebih parah, dan akhirnya berkembang menjadi gejala gagal jantung, hati, dan paru-paru. Pada pasien seperti itu, risiko terkena hipertensi jauh lebih tinggi dibandingkan pada orang yang tidak menderita akromegali.

Jika adenoma hipofisis berkembang pada seorang anak ketika zona pertumbuhan kerangkanya masih terbuka, mereka mulai tumbuh dengan cepat - penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai gigantisme.

Diagnosis dan diagnosis banding akromegali

Dalam darah dengan patologi ini, peningkatan kadar hormon somatotropik akan terdeteksi.

Dokter akan mencurigai patologi ini berdasarkan keluhan pasien, riwayat kesehatan (sifat gejala yang berlangsung selama beberapa tahun) dan hasil pemeriksaan obyektif pasien (selama pemeriksaan visual, ia akan memperhatikan bagian yang membesar). tubuh; pada palpasi, ia akan mendeteksi organ dalam yang berukuran patologis). Untuk memastikan diagnosis, pasien akan diberikan metode diagnostik tambahan:

• kadar hormon pertumbuhan dalam darah saat perut kosong dan setelah mengonsumsi glukosa (pada seseorang yang menderita akromegali, kadar somatotropin akan selalu meningkat - termasuk saat perut kosong; setelah mengonsumsi glukosa, kadar hormon ditentukan tiga lagi kali - setelah 30 menit, 1,5 dan 2 jam; dalam tubuh yang sehat, setelah mengonsumsi glukosa, kandungan hormon somatotropik dalam darah menurun, dan dalam kasus akromegali, sebaliknya, meningkat);
• Lebih jarang, tes dilakukan dengan thyro- atau somatoliberin, yang merangsang produksi hormon pertumbuhan, atau tes dengan bromokriptin, yang menekan sekresinya pada orang yang menderita akromegali;
• penentuan faktor pertumbuhan mirip insulin - IGF-1 (konsentrasi zat ini dalam plasma darah mencerminkan jumlah hormon pertumbuhan yang dilepaskan per hari; jika IGF-1 meningkat, ini adalah tanda akromegali yang dapat diandalkan).

Saat menentukan tingkat somatotropin, penting untuk diingat bahwa puncak sekresi pada orang sehat terjadi pada malam hari, dan dalam kasus akromegali, puncak ini tidak ada.

Diagnosis akromegali dikonfirmasi oleh hasil metode penelitian instrumental - radiografi tengkorak: gambar akan memvisualisasikan sella tursika yang membesar. Untuk melihat adenoma hipofisis secara langsung, pasien menjalani computer tomography atau magnetic resonance imaging.

Jika pasien mengeluhkan penurunan penglihatan, ia akan diresepkan konsultasi dengan dokter mata. Setelah diperiksa, yang terakhir akan mendeteksi penyempitan bidang visual yang merupakan karakteristik akromegali.

Jika pasien memiliki keluhan yang khas dari patologi organ dalam tertentu, metode penelitian tambahan ditentukan untuknya secara individual.

Diagnosis banding jika dicurigai akromegali harus dilakukan dengan hipotiroidisme dan penyakit Paget.

Tanda-tanda	Akromegali	penyakit Paget	Hipotiroidisme
Perasaan pasien	Pasien khawatir tentang sakit kepala, nyeri pada punggung dan persendian, keterbatasan mobilitas, perubahan penampilan - peningkatan ukuran fitur wajah dan anggota badan.	Pasien mengeluh nyeri tulang dan kelemahan umum yang parah.	Pasien khawatir tentang kehilangan ingatan progresif, rambut rontok, sembelit, dan kedinginan.
Perubahan obyektif	Penampilan pasien berubah, kulit terlipat, menebal, ada tanda-tanda pembesaran organ dalam - hati, limpa.	Bagian proksimal (yang paling dekat dengan pusat tubuh) dari tulang tubular (humerus, femur, dll.) menebal dan berubah bentuk.	Ada kulit kering, bengkak, jumlah kontraksi jantung berkurang - bradikardia. Anak-anak pendek.
Hasil laboratorium	Kadar hormon somatotropik dan prolaktin dalam darah meningkat.	Tidak ada perubahan kadar hormon dalam darah.	Tingkat hormon tiroid dalam darah menurun dan tirotropin meningkat.

Pengobatan akromegali

Tujuan pengobatan adalah untuk menormalkan kadar hormon pertumbuhan dalam darah (menguranginya di bawah 5 ng/ml) dan IGF-1.

Metode pengobatan, bedah, radiasi, serta kombinasi keduanya, dapat digunakan untuk pengobatan. Pilihan metode tergantung pada ukuran dan laju pertumbuhan tumor hipofisis, kondisi organ penglihatan, tingkat hormon pertumbuhan, usia pasien dan adanya patologi yang menyertai.

Untuk adenoma hipofisis non-progresif yang tidak rumit, terapi obat dianjurkan. Cabergoline (Dostinex) digunakan dengan dosis 0,5 mg dua kali seminggu dan bromocriptine (Parlodel) dengan dosis 2,5–10 g per hari. Dalam beberapa tahun terakhir, obat Octreotide, analog sintetik somatostatin kerja panjang, telah terbukti dengan baik, menekan produksi somatotropin oleh kelenjar pituitari dengan mengurangi ukuran adenoma.

Jika adenoma telah mencapai ukuran yang signifikan, atau penyakitnya berkembang pesat, terapi obat saja tidak akan cukup - dalam hal ini, pasien diindikasikan untuk perawatan bedah. Indikasi langsung untuk pembedahan adalah. Tumor diangkat melalui tulang sphenoid. Pada 85% pasien, setelah pengangkatan tumor, terjadi penurunan kadar somatotropin yang signifikan hingga normalisasi parameter dan remisi penyakit yang persisten. Untuk tumor yang sangat besar, satu operasi mungkin tidak cukup - akibatnya, hanya sepertiga pasien yang sembuh, sedangkan sisanya memerlukan operasi kedua atau kelanjutan terapi dengan metode lain.

Akromegali adalah penyakit neuroendokrin, yang perkembangannya disebabkan oleh produksi somatotropin yang berlebihan, yang populer disebut hormon pertumbuhan. Dalam hal ini, biasanya hanya bagian tertentu dari tubuh pasien yang membesar. Patologi ini sangat jarang terjadi dan menyebabkan banyak penderitaan bagi pasien, baik fisik maupun psikologis.

Deskripsi singkat tentang patologi

Akromegali berkembang, sebagai suatu peraturan, dengan neoplasma tumor yang terlokalisasi di lobus anterior kelenjar pituitari, yang bertanggung jawab untuk produksi somatotropin. Pada pasien yang menderita patologi ini, fitur wajah berubah (menjadi lebih besar), ukuran tangan dan kaki bertambah. Selain itu, proses patologisnya disertai nyeri sendi dan gangguan fungsi sistem reproduksi.

Penting! Penyakit seperti akromegali hanya menyerang pasien dewasa. Patologi mulai berkembang setelah selesainya pubertas dan pertumbuhan tubuh!

Menurut statistik, pasien dalam kelompok usia 40 hingga 60 tahun paling rentan terkena akromegali. Proses patologis ditandai dengan perkembangan yang bertahap dan lambat. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini didiagnosis 6-7 tahun setelah timbulnya perkembangannya, yang secara signifikan mempersulit pengobatan selanjutnya.

Dokter mengidentifikasi tahapan perkembangan proses patologis berikut::

1. Pada tahap pertama, penyakit ini terjadi dalam bentuk laten, tersembunyi, dan perubahannya hanya dapat dideteksi jika dilakukan.
2. Pada tahap ini, gejala khas patologi tampak sangat jelas.
3. Pada tahap ketiga, terjadi peningkatan tumor yang terletak di lobus anterior kelenjar pituitari. Pada saat yang sama, bagian otak yang berdekatan terkompresi, yang menyebabkan manifestasi gejala tertentu, seperti gangguan penglihatan, gangguan saraf, dll.
4. Tahap keempat terakhir dari akromegali ditandai dengan perkembangan cachexia dan kelelahan total pada tubuh pasien.

Peningkatan konsentrasi somatotropin berkontribusi pada perkembangan penyakit kardiovaskular, paru dan onkologis, yang seringkali menyebabkan kematian pada pasien yang menderita akromegali.

Penyebab akromegali

Menurut dokter, faktor-faktor berikut dapat memicu gangguan fungsi normal hipotalamus, dan akibatnya, perkembangan akromegali:

• cacat mental;
• kehamilan yang rumit dan patologi perkembangan intrauterin;
• penyakit menular atau virus di masa lalu;
• adanya tumor neoplasma yang berasal dari jinak atau ganas yang mempengaruhi fungsi sistem saraf;
• gangguan aktivitas sistem endokrin;
• peningkatan sensitivitas terhadap somatotropin;
• proses patologis sekresi hormon ini di area organ dalam;
• cedera traumatis pada sistem saraf pusat;
• kecenderungan turun temurun;
• adenoma hipofisis;
• neoplasma kistik yang terlokalisasi di area otak.

Catatan: Menurut dokter, jenis kelamin pasien juga mempengaruhi kemungkinan terkena akromegali. Perwakilan dari jenis kelamin yang adil paling rentan terhadap patologi ini.

Gejala akromegali

Biasanya, gejala akromegali muncul pada tahap kedua dari proses patologis. Tanda-tanda penyakit ini cukup spesifik sehingga sulit untuk dilewatkan.

Dalam kebanyakan kasus, pasien yang menderita akromegali menunjukkan gejala klinis berikut:

Catatan: Hampir semua pasien yang terdiagnosis akromegali menunjukkan tanda-tanda khas diabetes mellitus, yang berhubungan dengan gangguan endokrin.

Selain itu, pada penderita akromegali, struktur kerangka juga berubah, ruang interkostal bertambah, tulang belakang tertekuk, dan dada menjadi terasa lebih besar dan lebar.

Perwakilan dari jenis kelamin yang adil juga mengalami serangan dini. Pada pria yang menderita penyakit ini, disfungsi ereksi terjadi dan berkembang. Sistem reproduksi dengan akromegali sangat terpengaruh, oleh karena itu, orang dengan diagnosis ini biasanya memiliki masalah dengan konsepsi alami.

Seberapa berbahayakah patologinya?

Selain fakta bahwa akromegali itu sendiri merusak penampilan pasien dan secara signifikan menurunkan kualitas hidupnya, jika tidak ditangani dengan tepat, patologi ini juga dapat memicu perkembangan komplikasi yang sangat berbahaya.

Dalam kebanyakan kasus, akromegali jangka panjang menyebabkan penyakit penyerta berikut:

Catatan: Hampir setengah dari pasien yang menderita akromegali mengalami komplikasi seperti.

Gangguan fungsi penglihatan dan pendengaran yang menjadi ciri patologi ini dapat menyebabkan ketulian dan kebutaan total pada pasien. Terlebih lagi, perubahan ini tidak dapat diubah!

Akromegali sangat meningkatkan risiko berkembangnya neoplasma ganas, serta berbagai patologi organ dalam. Komplikasi akromegali lain yang mengancam jiwa adalah sindrom henti napas, yang terutama terjadi saat tidur.

Itulah sebabnya seorang pasien yang ingin menyelamatkan nyawanya, ketika tanda-tanda pertama yang menunjukkan akromegali muncul, harus mencari bantuan profesional dari spesialis yang berkualifikasi - ahli endokrinologi!

Bagaimana cara mengidentifikasi penyakitnya?

Dalam kebanyakan kasus, dokter spesialis dapat mencurigai adanya akromegali berdasarkan penampilan pasien, gejala khas, dan analisis riwayat kesehatan yang dikumpulkan. Namun, untuk membuat diagnosis yang akurat, menentukan tahap proses patologis dan tingkat kerusakan organ dalam, pasien diberi resep tes diagnostik berikut:

• untuk mengidentifikasi indikator hormon somatotropin;
• otak;
• tengkorak

Penting! Metode diagnostik utama adalah dengan menguji somatotropin menggunakan glukosa. Jika kelenjar pituitari berfungsi normal, glukosa membantu menurunkan kadar somatotropin, jika tidak maka kadar hormon justru meningkat.

Untuk mengidentifikasi komplikasi yang disebabkan oleh perkembangan akromegali, tindakan diagnostik tambahan berikut dilakukan:

• penelitian laboratorium;
• organ dalam.

Setelah melakukan diagnosis komprehensif, seorang spesialis tidak hanya dapat membuat diagnosis yang akurat, tetapi juga mengidentifikasi adanya penyakit penyerta, yang memungkinkan pasien untuk diberi resep kursus terapi yang paling lengkap dan memadai untuk kasus tertentu!

Metode pengobatan akromegali

Tugas utama dokter dalam mendiagnosis akromegali adalah mencapai remisi yang stabil, serta menormalkan proses produksi somatotropin.

Metode berikut dapat digunakan untuk tujuan ini:

• minum obat;
• terapi radiasi;
• operasi.

Penting! Dalam kebanyakan kasus, pengendalian penyakit ini secara efektif memerlukan terapi kombinasi yang kompleks..

Metode konservatif

Untuk menekan produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan, pasien diberi resep terapi hormonal menggunakan analog somatostatin buatan. Pasien sering diberi resep obat seperti Bromocriptine, yang ditujukan untuk memproduksi dopamin, yang menekan sintesis hormon somatotropin.

Di hadapan komplikasi khas dan penyakit penyerta, pengobatan simtomatik yang tepat dilakukan, skema yang dikembangkan untuk setiap pasien secara individual.

Penggunaan terapi radiasi telah menunjukkan hasil yang baik. Prosedur ini melibatkan pemaparan area kelenjar pituitari yang rusak terhadap sinar gamma tertentu. Menurut data statistik dan studi klinis, efektivitas teknik ini sekitar 80%!

Salah satu metode pengobatan konservatif akromegali yang paling modern adalah radioterapi.. Menurut para ahli, paparan gelombang sinar-X secara aktif menekan pertumbuhan tumor dan produksi somatotropin. Radioterapi lengkap memungkinkan untuk menstabilkan kondisi pasien dan menghilangkan gejala khas akromegali, bahkan fitur wajah pasien menjadi sedikit lebih tipis!

Metode bedah untuk mengobati akromegali

Intervensi bedah untuk akromegali diindikasikan untuk ukuran tumor yang signifikan, perkembangan proses patologis yang cepat, dan juga dengan tidak adanya efektivitas metode terapi konservatif.

Penting! Pembedahan adalah salah satu metode paling efektif untuk memerangi akromegali. Menurut statistik, 30% pasien yang dioperasi sembuh total dari penyakitnya, dan 70% pasien mengalami remisi jangka panjang yang stabil!

Pembedahan akromegali adalah operasi yang bertujuan untuk mengangkat tumor hipofisis. Dalam kasus yang sangat sulit, pembedahan berulang atau terapi obat tambahan mungkin diperlukan.

Bagaimana cara mencegah patologi?

Untuk mencegah perkembangan akromegali, dokter menyarankan untuk mengikuti rekomendasi berikut.

Akromegali adalah penyakit langka dan berbahaya yang penuh dengan sejumlah komplikasi. Namun, diagnosis yang tepat waktu dan pengobatan yang kompeten dan memadai memungkinkan kita mencapai remisi yang stabil dan mengembalikan pasien ke kehidupan normal sepenuhnya!

Sovinskaya Elena, pengamat medis