آسیب شناسی خارج تناسلی در مامایی: هپاتوز کلستاتیک زنان باردار. هپاتوز در دوران بارداری: علائم و درمان، تأثیر بر روی جنین کلستاز در زنان باردار، کد ICD 10

دوره بارداری برای یک زن نه تنها با لذت به دنیا آوردن فرزند، بلکه با خطر ابتلا به بیماری های مختلف مشخص می شود. سیستم های اندام به دلیل افزایش وزن مادر باردار و مصرف مداوم مواد مغذی توسط جنین نمی توانند با عملکرد خود کنار بیایند. مهم ترین مشکلات مربوط به کبد است و یکی از شایع ترین آنها هپاتوز است. در این مقاله علل این بیماری، علائم آن، اصول درمان، تشخیص و اصول پیشگیری مورد بحث قرار خواهد گرفت.

این چه نوع بیماری است

هپاتوز تجمع آخال های چربی در سلول های کبدی - سلول های کبدی است و در صورت عدم درمان به موقع، با تخریب سلول های کبدی همراه است. در این مورد، فرآیندهای التهابی رخ نمی دهد. انواع مختلفی از این آسیب شناسی مانند چرب و کلستاتیک وجود دارد. هر گونه کد خاص خود را در طبقه بندی بین المللی بیماری ها دارد. کد هپاتوز طبق ICD 10 K70 است.

چه خطراتی در دوران بارداری وجود دارد: عواقب آن برای کودک

تاثیر این بیماری بر روی مادر باردار و جنین در حال رشد قابل دست کم گرفتن نیست. اغلب، هپاتوز منجر به عوارض زیر می شود:

• اکسیژن و گرسنگی جفت جنین، همراه با تاخیر در رشد آن؛
• خفه کردن نوزاد هنگام تولد، نارسایی ریوی در دوره پس از زایمان.
• تحریک زایمان زودرس، اغلب در ابتدای سه ماهه سوم و در نتیجه نارس بودن نوزاد.
• ظاهر هماتوم ها و شبکه های عروقی روی پوست جنین؛
• مرگ داخل رحمی معمول ترین برای شکل چربی این بیماری است.

مهم! در شکل حاد هپاتوز چرب، زایمان طبیعی مملو از خونریزی شدید است. حتی اگر وضعیت شما تثبیت شده و بارداری تا پایان ماه نهم کامل شده است، برای جلوگیری از عوارض احتمالی، با سزارین موافقت کنید.

دلایل توسعه

علت اصلی هپاتوز خود حاملگی یا به عبارتی فرآیندهای همراه با آن است:

• تغییرات در سطوح هورمونیافزایش غلظت استروژن در خون باعث افزایش سریع وزن، ضخیم شدن صفرا و بدتر شدن باز بودن مجاری صفراوی می شود.
• افزایش وزن جنینکیسه آمنیوتیک با آب به کبد فشار می آورد ، تا حدی تغییر شکل می دهد ، خروج صفرا بدتر می شود و سرعت بازیابی سلول کاهش می یابد.
• بیماری های مزمن کبدی یا کلیوی،به ویژه - نارسایی کبد؛
• فرآیندهای التهابی در حفره شکم.به دلیل صدمات یا مداخلات جراحی ضعیف انجام شود.
• هموروئیداز آنجایی که این آسیب شناسی با کاهش تن رگ های خونی روده همراه است، خون رسانی به کبد نیز بدتر می شود.
• استعداد ژنتیکیهپاتوز اغلب در زنانی رخ می دهد که بستگان نزدیک آنها از این بیماری رنج می برند.
• رژیم غذایی اشتباهفراوانی غذاهای چرب، سرخ شده، غذاهای گوشتی و چربی های حیوانی برای سلامت سلول های کبد مضر است.
• هایپرویتامینوزبسیاری از زنان در دوران بارداری شروع به مصرف کمپلکس های ویتامین کنترل نشده می کنند و در نتیجه عملکرد کبد را مختل می کنند.

علائم

انواع مختلف این آسیب شناسی با علائم مختلف مشخص می شود.

کلستاتیک

این شکل از هپاتوز با ورود مقدار زیادی صفرا به جریان خون مشخص می شود. علائم او:

• خارش شدیدرنگدانه صفراوی بیلی روبین گیرنده های عصبی را تحریک می کند و در نتیجه احساس خارش ایجاد می کند. در شب بدتر می شود. در برخی از زنان باردار، خاراندن پوست غیر قابل کنترل می شود و تا زمانی که خونریزی می کنند، خود را می خراشند.
• زردیسه تا چهار هفته پس از بروز خارش ظاهر می شود. به طور متوسط ​​در 20 درصد از زنان باردار رخ می دهد. با زرد شدن سفیدی چشم و پوست مشخص می شود.
• خشکی پوست صورت،ظاهر آکنه و چین و چروک های ظریف؛
• ضعف، اختلال خواب، بی تفاوتی،که با کاهش اشتها و حالت تهوع همراه است.
• مدفوع سبکرنگ به دلیل جریان ناکافی صفرا در دستگاه گوارش مختل می شود.
• رنگ تیره ادراربه دلیل دفع رنگدانه اضافی صفرا از طریق سیستم ادراری رخ می دهد.
• تغییر در ترکیب خونبا استفاده از تجزیه و تحلیل کلی مشخص می شود، افزایش در میزان بیلی روبین، کلسترول و کلستاز را نشان می دهد.

آیا می دانستید؟ کبد توانایی منحصر به فردی برای بازسازی دارد. اگر فردی تصمیم بگیرد که اهداکننده شود و 75 درصد از این عضو را به فردی اهدا کند، کبد در عرض دو هفته پس از عمل، اندازه طبیعی خود را بازیابی می کند! با توجه به اینکه سنگین ترین اندام داخلی است، سرعت بازسازی شگفت انگیز است. وزن آن به طور متوسط ​​1.2 کیلوگرم است- یک چیهواهوای بزرگ دقیقاً به همان وزن است.

هپاتوز کبد چرب

این بیماری در چهار مرحله رخ می دهد و عملاً بدون علامت است و اگر درمان نشود به سیروز تبدیل می شود. مرحله صفر بیان نمی شود، با تغییر سبک زندگی درمان می شود. علائم:

• سنگینی در ناحیه هیپوکندری سمت راست، تابش به کمر، شانه، تیغه شانه و نیمه چپ بدن؛
• طعم تلخ در ریشه زبان، پوشش زرد روی زبان و لوزه ها؛
• اختلالات روده مانند تشکیل بیش از حد گاز، اختلالات، حالت تهوع؛
• کبد بزرگ شده با بیرون زدگی از هیپوکندریوم، تورم بافت های نرم مجاور.
• رشد بافت چربی در اندام های داخلی حفره شکمی.

تشخیص

تشخیص این بیماری در دوران بارداری به دلیل بزرگ شدن رحم و ناتوانی در انجام اقداماتی مانند لمس و الاستومتری بسیار دشوار است. اغلب، تشخیص بر اساس نتایج یک آزمایش خون عمومی و شکایات بیمار است. گاهی اوقات یک سونوگرافی کبد، یک آزمایش کلی ادرار و بررسی وضعیت فوندوس نیز تجویز می شود. تشخیص شکل کلستاتیک آسانتر از نوع چرب است.

رفتار

در دوران بارداری، درمان با تنظیم رژیم غذایی، داروهای گیاهی و کمتر اوقات - داروهای دارویی انجام می شود.

داروها

درمان در سه جهت انجام می شود - علائم از بین می روند، خون رسانی جفت به جنین تحریک می شود و از سقط جنین جلوگیری می شود.

در مراحل اولیه بیماری، جاذب ها، آنتی اکسیدان ها، محافظ های کبدی، داروهایی با اثر کلرتیک و داروهای کاهش اسیدیته آب معده تجویز می شود.
اگر هپاتوز به شکل شدیدتر تبدیل شود، سم زدایی اضافی از بدن انجام می شود، اسید فولیک، داروهای ضد خارش و کلستیرامین تجویز می شود. در موارد شدید، بیمار پلاسمافرزیس - تصفیه خون سخت افزاری تجویز می شود.

مهم! درد درد در هیپوکندری راست نه تنها می تواند نشانه ای از هپاتوز باشد، بلکه از عملکرد نادرست کیسه صفرا مانند کوله سیستیت نیز می باشد. لوله گذاری اثنی عشر تنها راه ممکن برای تشخیص یک بیماری از بیماری دیگر است و به ندرت به دلیل تحریک احتمالی زایمان زودرس انجام می شود.

شامل جوشانده های گیاهی با اثرات کلرتیک، آنتی اکسیدانی و ترمیم کننده است. از عرقیات گیاهی برای تهیه جوشانده استفاده می شود، بنابراین قبل از خرید دم کرده، ترکیب را از نظر وجود مواد حساسیت زا قوی بررسی کنید. اگر قصد دارید این مجموعه را خودتان تهیه کنید، از دستور زیر استفاده کنید.
عناصر:

• شیرین بیان - 20 گرم؛
• برگ های رشته ای - 15 گرم؛
• برگ توس - 15 گرم؛
• برگ مریم گلی - 10 گرم؛
• افسنطین - 10 گرم؛
• بابونه - 5 گرم؛
• آهک - 5 گرم؛
• ریشه درخت گل - 5 گرم.

روش پخت و پز:

1. تمام مواد مجموعه را مخلوط و آسیاب کنید.
2. در یک قابلمه لعابی، 1 لیتر آب را به جوش بیاورید.
3. 15 گرم از مجموعه را به قابلمه اضافه کنید. درب قابلمه را بپوشانید و مجموعه را به مدت بیست دقیقه روی حرارت ملایم بجوشانید.
4. قابلمه را از روی حرارت بردارید و داخل پتو بپیچید و بگذارید یک ساعت و نیم دم بکشد.
5. آبگوشت تمام شده را از طریق یک پارچه گاز صاف کنید و در ظرف سرامیکی بریزید. جوشانده 50 میلی لیتر دو بار در روز به مدت سه هفته مصرف شود، سپس به مدت یک هفته استراحت کرده و در صورت لزوم دوره را تکرار کنید.

آیا می دانستید؟ در هفته هشتم رشد داخل رحمی، کبد 50 تا 60 درصد وزن بدن جنین را تشکیل می دهد. در طول کل دوره از شکل گیری تا تولد نوزاد، بیش از 20000 لیتر خون را از طریق خود پمپاژ می کند. اگر این عضو وجود نداشت، نوزاد از هر محصولی که مادرش می‌نوشید و می‌خورد مسموم می‌شد.. بی جهت نیست که لزگین ها و برخی از مردم آفریقا معتقدند که روح انسان در جگر است و هرگز جگر حیوانات را نمی خورند.

مجموعه دیگری با خاصیت پاک کنندگی برجسته به شرح زیر تهیه شده است.

عناصر:

• ریشه شیرین بیان - 20 گرم؛
• برگ توس - 20 گرم؛
• گل رز - 15 گرم؛
• زالزالک - 15 گرم؛
• روون - 15 گرم؛
• لینگون بری - 10 گرم؛
• برگ گزنه - 10 گرم؛
• ریشه گل ختمی - 10 گرم؛
• مخمر سنت جان - 5 گرم.

روش پخت و پز:

1. همه مواد را مخلوط کرده و آسیاب کنید. 1.5 لیتر آب را بجوشانید، 30 گرم از مخلوط را به آب در حال جوش اضافه کنید.
2. درب ظرف را با آب بپوشانید و به مدت دو ساعت در جای گرم قرار دهید.
3. تزریق تمام شده را از طریق صافی در ظرف شیشه ای صاف کرده و آن را برای مدت نگهداری محکم ببندید.
4. دم کرده را دو بار در روز، 100 میلی لیتر، به مدت دو هفته یا تا زمانی که علائم به طور کامل از بین بروند استفاده کنید.

رژیم غذایی

رژیم درمانی موسوم به جدول شماره 5، حذف کامل محصولات حاوی چربی حیوانی، گوشت های چرب و فست فودها را در نظر می گیرد. برای کاهش بار روی کبد، باید از موارد زیر اجتناب کنید:

• گوشت دودی؛
• حفاظت؛
• غذاهای شور؛
• و سایر شیرینی های خریداری شده در فروشگاه؛
• مشروبات الکلی؛
• چای و نوشیدنی های چای.

تا حد امکان از غذاهایی که باعث تشکیل گاز می شوند - نان سفید، حبوبات، محصولات پخته شده، قارچ بخورید.

مهم! هپاتوز عمدتاً بر جنین تأثیر منفی دارد. مادر جوان یک تا یک و نیم هفته پس از زایمان از شر این بیماری خلاص می شود و کودک می تواند سال ها از عواقب آن رنج ببرد. برای جلوگیری از این اتفاق، مراقب خود باشید و در اولین انحراف از سلامت طبیعی به دنبال کمک پزشکی باشید.

رژیم غذایی می تواند شامل موارد زیر باشد:

اقدامات پیشگیرانه

برای جلوگیری از پیشرفت این بیماری توصیه های زیر را رعایت کنید:

• اول از همه، رژیم غذایی خود را کنترل کنید.غذاهای غنی از فیبر و کم چربی مصرف کنید. با شیرینی ها، کنسروها و غذاهای دودی غرق نشوید.
• یک سبک زندگی فعال داشته باشید.برای استخر شنا یا یوگا برای زنان باردار ثبت نام کنید و به طور منظم در کلاس ها شرکت کنید. اگر این امکان پذیر نیست، بیشتر اوقات در فضای باز پیاده روی کنید.
• عادت های بد را کنار بگذارید به برنامه روزانه خود پایبند باشیدبه طوری که بدن بتواند برای خواب آماده شود و آنزیم هایی برای هضم غذا در زمان مناسب تولید کند.
• اجتناب از موقعیت های استرس زا،در کمترین حد ممکن درگیری داشته باشید. اگر افکار نگران کننده ای در مورد زایمان آینده دارید، با یکی از نزدیکان خود صحبت کنید یا با یک روانشناس قرار ملاقات بگذارید.

هپاتوز در هر یک از اشکال آن در زنان باردار در سه ماهه سوم بارداری شروع می شود. این آسیب شناسی بر سلول های کبد تأثیر می گذارد و با عملکرد طبیعی اندام تداخل می کند. علائم مشخصه برای هر نوع بیماری وجود دارد.

آیا می دانستید؟ اولین عمل پیوند کبد در جهان در دهه 1960 در دانشگاه آمریکایی کلرادو انجام شد. عمل با موفقیت انجام شد و بیمار شروع به بهبود کرد. متأسفانه پزشکی در آن زمان هنوز به اندازه کافی توسعه نیافته بود. به دلیل تجویز نادرست داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی که قرار بود اندام پیوند شده را از پس زدن محافظت کنند، بیمار چندین هفته پس از عمل فوت کرد. در حال حاضر سالانه بیش از 8 هزار عمل از این دست انجام می شود.

تشخیص به موقع و مداخله پزشکی شایسته به توقف پیشرفت بیماری و کاهش تأثیر آن بر کودک کمک می کند. اگر کبد شما به طور طبیعی کار می کند، با تغذیه مناسب و ورزش متوسط ​​از عملکرد آن حمایت کنید - به این ترتیب از بروز هپاتوز جلوگیری خواهید کرد.

صدها تامین کننده داروهای هپاتیت C را از هند به روسیه می آورند، اما فقط M-PHARMA به شما در خرید سوفوسبوویر و داکلاتاسویر کمک می کند و مشاوران حرفه ای در طول درمان به هر یک از سوالات شما پاسخ خواهند داد.

کلستاز نقض جریان یا تشکیل صفرا به دلیل یک فرآیند پاتولوژیک است که در هر ناحیه از غشای سینوسی سلول کبدی تا پاپیلای Vater موضعی است.

ICD-10 K71.0

اطلاعات کلی

در این مورد، کاهش دفع کبدی آب، بیلی روبین، اسیدهای صفراوی و تجمع صفرا در سلول های کبدی و مجاری صفراوی وجود دارد. حفظ و تجمع در خون اجزای دفع شده در صفرا. اصطلاحات "کلستاز" و "یرقان انسدادی" مترادف نیستند: در بسیاری از موارد کلستاز، انسداد مکانیکی مجاری صفراوی وجود ندارد.

تصویر بالینی

این بیماری با موارد زیر مشخص می شود: خارش پوست (نه همیشه). استئاتوره و اسهال (به دلیل کاهش سطح اسیدهای صفراوی در روده ها و اختلال در هضم چربی ها)، شب کوری، پوکی استخوان، پوکی استخوان و شکستگی استخوان، پتشی، خونریزی های خود به خودی، افزایش زمان ترومبین، ضعف عضلات (اختلال در جذب چربی). ویتامین های محلول A، D، K، E)، گزانتوم و زانتلاسما، افزایش سطح بیلی روبین خون، آلکالین فسفاتاز، بیش از 3 برابر بیشتر از حد طبیعی، GGTP، کلسترول تام، فسفولیپیدها، LDL، TG. در ادرار - بیلی روبین کونژوگه، اوروبیلینوژن.
کلستاز طولانی مدت منجر به تشکیل سیروز صفراوی اولیه می شود.

تشخیص

پرسش - نشانه ای در سرگذشت علائم بیماری هایی که می توانند باعث کلستاز شوند (سنگ لیتیازیس، تشکیل تومور، التهاب سیستم صفراوی، مصرف داروها).
معاینه - بثورات پتشیال گزانتوما و زانتالاز؛ زردی پوست امکان پذیر است.
تحقیقات آزمایشگاهی
ضروری:
شمارش کامل خون - ظاهر گلبول های قرمز به شکل هدف، افزایش سطح گلبول های قرمز. کم خونی، لکوسیتوز نوتروفیل؛
آزمایش ادرار عمومی - بیلی روبین کونژوگه، اوروبیلینوژن؛
بیلی روبین خون - افزایش یافته است.
آنزیم های خون - AST، ALAT، GGTP، آلکالین فسفاتاز؛
کلسترول عمومی و فراکسیون های آن؛
TG;
آلبومین ها و گلوبولین های خون؛
زمان پروترومبین.
اگر نشان داده شد:
بررسی باکتریولوژیک کشت خون (در صورت مشکوک شدن به سپسیس)؛
کواگولوگرام؛
نشانگرهای ویروس های هپاتیت A، B، C، D.
روش تحقیق ابزاری
ضروری:
سونوگرافی اندام های شکمی (تعیین وضعیت مجاری صفراوی، اندازه و وضعیت پارانشیم کبد و طحال؛ اندازه، شکل، ضخامت دیواره، وجود سنگ در کیسه صفرا و مجاری صفراوی).
اگر نشان داده شد:
ERCP (CHCHG)؛
بیوپسی هدفمند سوراخ از راه پوست از کبد (تعیین بستر مورفولوژیکی بیماری).
مشاوره های تخصصی
ضروری:
نمایش داده نشده.
اگر نشان داده شد:
متخصص بیماری های عفونی - اگر نشانگرهای ویروس هپاتیت شناسایی شود.
جراح - برای کلستاز خارج کبدی؛
انکولوژیست

رفتار

دارو درمانی
استاندارد:
به عنوان یک مکمل برای درمان بیماری زمینه ای که باعث ایجاد کلستاز شده است:
کلستیرامین - 4 گرم 2-3 بار در روز؛
اوروسودوکسی کولیک اسید - 13-15 میلی گرم بر کیلوگرم در روز.
انداسترون - 1 قرص. 2 بار یا تزریقی 1 میلی لیتر (کاهش خارش).
اگر نشان داده شد:
آدمتیونین - IM یا IV 400-800 میلی گرم در روز.
ویتامین های محلول در چربی (خوراکی): ویتامین K – 10 میلی گرم در روز؛ A – 25000 واحد بین المللی در روز؛ D 400-4000 IU/day;
کلسیم به شکل شیر بدون چربی یا مکمل های غذایی.
عمل جراحی
برای انسداد مجرای صفراوی - اسفنکتروتومی آندوسکوپی، درناژ بینی صفراوی، استنت گذاری، درمان جراحی.

هنگام طبقه بندی بیماری های کبدی در این گروه از بیماران، حاملگی به عنوان یک عامل احتمالی "علت شناختی" در نظر گرفته می شود (جدول 21.2).

جدول 21.2. طبقه بندی بیماری های کبدی در زنان باردار

بیماری های کبدی ناشی از بارداری آسیب کبدی ناشی از استفراغ باروری. استفراغ غیرقابل کنترل زنان باردار در سه ماهه اول بارداری ایجاد می شود و می تواند منجر به کم آبی، عدم تعادل الکترولیت ها و کمبود تغذیه شود. فرکانس توسعه - 0.02 - 0.6٪. عوامل خطر: سن زیر 25 سال، اضافه وزن، حاملگی چند قلو.

اختلال عملکرد کبد در 50 درصد بیماران 1-3 هفته پس از شروع استفراغ شدید رخ می دهد و با زردی، ادرار تیره و گاهی اوقات خارش مشخص می شود. یک مطالعه بیوشیمیایی افزایش متوسط ​​بیلی روبین، ترانس آمینازها - آلانین (ALT) و آسپارتیک (AST) و آلکالین فسفاتاز (ALP) را نشان می دهد.

درمان علامتی انجام می شود: آبرسانی مجدد، داروهای ضد استفراغ. پس از اصلاح اختلالات مایعات و الکترولیت ها و بازگشت به رژیم غذایی طبیعی، تست های عملکرد کبد (LFTs) در عرض چند روز به حالت عادی باز می گردند. تشخیص افتراقی با هپاتیت ویروسی و ناشی از دارو انجام می شود. پیش آگهی مطلوب است، اگرچه تغییرات مشابهی ممکن است در حاملگی های بعدی ایجاد شود.

کلستاز داخل کبدی حاملگی (ICP). همچنین به عنوان خارش، یرقان کلستاتیک، کلستاز بارداری نیز شناخته می شود. ICP یک بیماری کلستاتیک نسبتاً خوش خیم است که معمولاً در سه ماهه سوم ایجاد می شود، چند روز پس از تولد به طور خود به خود برطرف می شود و اغلب در بارداری های بعدی عود می کند.

در اروپای غربی و کانادا، ICP در 0.1-0.2٪ از زنان باردار رخ می دهد. بیشترین فراوانی در کشورهای اسکاندیناوی و شیلی به ترتیب 1-3% و 4.7-6.1% است. این بیماری اغلب در زنان با سابقه خانوادگی ICP یا با نشانه هایی از ایجاد کلستاز داخل کبدی هنگام مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی ایجاد می شود.

علت و پاتوژنز به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است. در ایجاد ICP، نقش اصلی به حساسیت بیش از حد مادرزادی به اثرات کلستاتیک استروژن ها داده می شود.

این بیماری معمولا در هفته 28-30 شروع می شود. بارداری (کمتر - زودتر) با ظاهر خارش پوست، که با تنوع مشخص می شود، اغلب در شب تشدید می شود و بر روی تنه، اندام ها، از جمله کف دست و پا تأثیر می گذارد. چند هفته پس از شروع خارش، زردی در 25-20 درصد بیماران ظاهر می شود که با تیره شدن ادرار و روشن شدن مدفوع همراه است. در عین حال، بر خلاف هپاتیت حاد ویروسی (AVH)، سلامتی خوب حفظ می شود. تهوع، استفراغ، بی اشتهایی و درد شکم به ندرت رخ می دهد. اندازه کبد و طحال تغییر نمی کند. در آزمایش خون، غلظت اسیدهای صفراوی به میزان قابل توجهی افزایش می یابد که ممکن است اولین و تنها تغییر باشد.

سطح بیلی روبین، آلکالین فسفاتاز، گاما گلوتامیل ترانس پپتیداز (GGTP)، 5 اینچ نوکلئوتیداز، کلسترول و تری گلیسیرید افزایش می یابد و ترانس آمینازها به طور متوسط ​​افزایش می یابد.

برای تشخیص ICP، بیوپسی کبد به ندرت ضروری است. از نظر مورفولوژیکی، ICP با کلستاز مرکز لوبولار و پلاک‌های صفراوی در کانال‌های صفراوی کوچک مشخص می‌شود که ممکن است گشاد شوند. نکروز هپاتوسلولار و علائم التهاب معمولاً وجود ندارد. پس از تولد، تصویر بافت شناسی به حالت عادی باز می گردد.

تشخیص بر اساس داده های بالینی و بیوشیمیایی انجام می شود. اغلب، ICP از کلدوکولیتیازیس که با درد شکمی و تب مشخص می شود، متمایز می شود. در این صورت معاینه اولتراسوند (سونوگرافی) به تشخیص کمک می کند.

ICP برای مادر و نوزاد نسبتاً بی ضرر است. زایمان زودرس به ندرت ضروری است.

درمان علامتی است و با هدف اطمینان از حداکثر راحتی برای مادر و کودک انجام می شود. کلستیرامین به عنوان داروی انتخابی برای کاهش خارش پوست در دوز روزانه 10-12 گرم به 3-4 دوز استفاده می شود. این دارو سمی نیست، اما اثربخشی آن کم است. در بیمارانی که علائم شدید خارش شبانه دارند، ممکن است از قرص های خواب آور استفاده شود. اطلاعاتی در مورد استفاده از اسید اورسودوکسی کولیک () در درمان ICP وجود دارد. مطالعات کنترل نشده کاهش خارش و بهبود پارامترهای آزمایشگاهی را با دوره کوتاه UDCA با دوز 1 گرم نشان داده است. در روز، به سه دوز تقسیم می شود. هنگامی که یک دوره 7 روزه دگزامتازون با دوز روزانه 12 میلی گرم تجویز شد، اثر مثبت بر خارش پوست مشاهده شد. برخی از مطالعات اثرات مفید S-آدنوزین-L-متیونین را نشان داده اند.

زنان مبتلا به ICP به دلیل کاهش جذب ویتامین K، خطر خونریزی پس از زایمان را افزایش می دهند، بنابراین توصیه می شود از تزریق ویتامین K در درمان استفاده کنند.

پیش آگهی برای مادر با افزایش بروز خونریزی پس از زایمان و عفونت های دستگاه ادراری مشخص می شود. بارداری های مکرر خطر ابتلا به سنگ کیسه صفرا را افزایش می دهد. نوزاد در معرض خطر نارس بودن و وزن کم هنگام تولد است. افزایش مرگ و میر پری ناتال

کبد چرب حاد بارداری (AFLP). این یک بیماری نادر کبدی ایدیوپاتیک است که در سه ماهه سوم بارداری ایجاد می شود و پیش آگهی بسیار نامطلوبی دارد. بیوپسی کبد تغییرات مشخصه ای را نشان می دهد - چاقی میکرووزیکولار سلول های کبدی. تصویر مشابهی با سندرم ری، نقص ژنتیکی در اکسیداسیون اسیدهای چرب با زنجیره بلند و متوسط ​​(کمبود آسیل-CoA دهیدروژنازهای مربوطه)، و همچنین هنگام مصرف برخی داروها (تتراسایکلین، اسید والپروئیک) مشاهده می شود. علاوه بر تصویر بافت شناسی مشخصه، این شرایط که متعلق به گروه سیتوپاتی های میتوکندری هستند، یافته های بالینی و آزمایشگاهی مشابهی دارند.

بروز CVD 1 در 13000 تولد است. خطر رشد در زنان نخست زا، در حاملگی های چند قلو، در صورتی که جنین پسر باشد، افزایش می یابد.

علت دقیق AFB مشخص نشده است. این فرضیه وجود دارد که کمبود ژنتیکی 3-هیدروکسی-آسیل-CoA دهیدروژناز وجود دارد که در اکسیداسیون اسیدهای چرب با زنجیره بلند نقش دارد. AFB در مادرانی که حامل هتروزیگوت ژن کد کننده این آنزیم هستند، در صورتی که جنین برای این صفت هموزیگوت باشد، ایجاد می شود.

AFB معمولاً زودتر از 26 هفته ایجاد نمی شود. بارداری (توصیف شده در سایر مراحل بارداری و در دوره بلافاصله پس از زایمان). شروع با ظاهر ضعف، تهوع، استفراغ، سردرد، درد در هیپوکندری راست یا ناحیه اپی گاستر غیر اختصاصی است که می‌تواند شبیه‌سازی ریفلاکس ازوفاژیت باشد. در 1-2 هفته. از بروز این علائم، علائم نارسایی کبد ظاهر می شود - یرقان و انسفالوپاتی کبدی (HE). اگر AFLP به موقع تشخیص داده نشود، با ایجاد نارسایی برق آسای کبدی (FLF)، انعقاد، نارسایی کلیه، پیشرفت می کند و می تواند منجر به مرگ شود.

معاینه فیزیکی تغییرات جزئی را نشان می دهد: درد شکم در هیپوکندری راست (یک علامت شایع اما نه خاص)، اندازه کبد کاهش یافته و قابل لمس نیست و در مراحل بعدی بیماری زردی، آسیت، ادم و علائم PE به وقوع پیوستن.

آزمایش خون گلبول‌های قرمز حاوی هسته و گلبول‌های قرمز تقسیم‌بندی شده، لکوسیتوز مشخص (15×10 9 لیتر یا بیشتر)، نشانه‌های سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر (سندرم DIC) - افزایش پروترومبین (PT) و زمان ترومبوپلاستین نسبی (PTT) را نشان می‌دهد. افزایش محتوای محصولات تخریب فیبرینوژن، کاهش فیبرینوژن و پلاکت ها. تغییرات در PFT مربوط به افزایش بیلی روبین، فعالیت آمینوترانسفراز و آلکالین فسفاتاز است. هیپوگلیسمی، هیپوناترمی نیز مشخص می شود و غلظت کراتینین و اسید اوریک افزایش می یابد. سونوگرافی و توموگرافی کامپیوتری (CT) کبد ممکن است علائم دژنراسیون چربی را نشان دهد، اما عدم وجود آنها تشخیص AFLP را رد نمی کند.

بیوپسی کبد یک تصویر مشخص به دست می دهد: چاقی میکرووزیکولار سلول های کبدی مرکز لوبولار. معاینه بافت شناسی سنتی ممکن است تشخیص را تأیید نکند، زیرا چربی در طول فرآیند تثبیت حرکت می کند. برای جلوگیری از نتایج منفی کاذب، نمونه‌های بافت کبد منجمد باید آزمایش شوند.

تشخیص بیماری حاد کبدی بر اساس ترکیبی از داده های بالینی و آزمایشگاهی با علائم کبد چرب میکرووزیکولار انجام می شود. تشخیص افتراقی با OVH، آسیب کبدی در پره اکلامپسی/اکلامپسی، هپاتیت ناشی از دارو (تتراسایکلین، اسید والپروئیک) انجام می شود. OVH در هر مرحله از بارداری ایجاد می شود، دارای سابقه اپیدمیولوژیک و مشخصات سرولوژیکی مشخص است. در مورد هپاتیت حاد، سطح ترانس آمینازها معمولاً بیشتر از بیماری حاد مجرای صفراوی است و سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر معمولی نیست.

پره اکلامپسی/اکلامپسی در 20 تا 40 درصد از بیماران مبتلا به AFB ایجاد می شود که باعث مشکلات قابل توجهی در تشخیص افتراقی این شرایط می شود. در این مورد، بیوپسی کبد مورد نیاز نیست، زیرا اقدامات درمانی مشابه است.

هیچ درمان خاصی برای پانکراتیت حاد ایجاد نشده است. درمان انتخابی، زایمان فوری (ترجیحاً از طریق سزارین) به محض ایجاد تشخیص و مراقبت های حمایتی باقی می ماند. قبل و بعد از تولد، سطح پلاکت، PT، PTT و گلیسمی کنترل می شود. در صورت لزوم، این شاخص ها اصلاح می شوند: محلول گلوکز، پلاسمای منجمد تازه و توده پلاکتی به صورت داخل وریدی تجویز می شوند. اگر اقدامات محافظه کارانه بی اثر باشد و FPN پیشرفت کند، موضوع پیوند کبد تصمیم گیری می شود.

پیش آگهی برای مادر و جنین نامطلوب است: مرگ و میر مادر - 50٪ (با زایمان فوری - 15٪)، مرگ و میر نوزاد - 50٪ (با زایمان فوری - 36٪). در زنانی که از AFLP جان سالم به در می برند، عملکرد کبد به سرعت پس از زایمان بهبود می یابد و هیچ نشانه دیگری از بیماری کبدی وجود ندارد. اگر حاملگی بعدی ایجاد شود، معمولاً بدون عارضه پیش می رود، اگرچه دوره های مکرر AFLP شرح داده شده است.

آسیب کبدی در پره اکلامپسی/اکلامپسیپره اکلامپسی یک بیماری سیستمیک با علت ناشناخته است که معمولاً در سه ماهه دوم بارداری ایجاد می شود و با علائم سه گانه مشخص می شود: فشار خون شریانی، پروتئینوری، ادم. اکلامپسی مرحله پیشرفته‌تری از بیماری با ظاهر تشنج و/یا کما است. همراه با نارسایی کلیه، انعقاد، کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک، نکروز ایسکمیک بسیاری از اندام ها. آسیب کبدی در پره اکلامپسی و اکلامپسی مشابه است و از نکروز خفیف سلول های کبدی تا پارگی کبد متغیر است.

پره اکلامپسی در 5-10 درصد، اکلامپسی در 0.1-0.2 درصد از زنان باردار در سه ماهه دوم ایجاد می شود. ممکن است بعد از زایمان ایجاد شود. عوامل خطر عبارتند از: حد بالا و پایین سن مناسب برای بارداری، اولین بارداری، حاملگی چند قلو، پلی هیدرآمنیوس، سابقه خانوادگی پره اکلامپسی، بیماری های از قبل موجود: دیابت شیرین، فشار خون شریانی.

علت و پاتوژنز پره اکلامپسی/اکلامپسی به طور کامل شناخته نشده است. فرضیه پیشنهادی فعلی شامل اسپاسم عروقی و افزایش واکنش اندوتلیال است که منجر به فشار خون بالا، افزایش انعقاد و رسوب فیبرین داخل عروقی می شود. تاثیر کاهش سنتز اکسید نیتریک مورد بحث قرار گرفته است.

با پره اکلامپسی متوسط، فشار خون از 90/140 میلی متر جیوه افزایش می یابد. تا 160/110 میلی متر جیوه در پره اکلامپسی شدید، فشار خون بیش از 160/110 میلی متر جیوه است. در موارد شدید، درد در اپی گاستر و هیپوکندری راست، سردرد، اختلال در میدان بینایی، الیگوری و نارسایی قلبی ممکن است ظاهر شود. اندازه کبد در محدوده طبیعی باقی می ماند یا افزایش جزئی وجود دارد. آزمایش خون افزایش قابل توجهی در ترانس آمینازها را نشان می دهد که متناسب با شدت بیماری است، سطح اسید اوریک و بیلی روبین افزایش می یابد، ترومبوسیتوپنی، سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر و کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک ایجاد می شود. از عوارض پره اکلامپسی/اکلامپسی می توان به سندرم HELLP و پارگی کبد اشاره کرد.

بررسی بافت شناسی بافت کبد رسوب منتشر فیبرین را در اطراف سینوسوئیدها (فیبرین تا حدی در عروق کوچک کبد رسوب می کند)، خونریزی و نکروز سلول های کبدی را نشان می دهد.

تشخیص بر اساس داده های بالینی و آزمایشگاهی انجام می شود. تشخیص افتراقی با AFPP انجام می شود.

انتخاب روش درمان به شدت بیماری و زمان بارداری بستگی دارد. برای اکلامپسی متوسط ​​و سن حاملگی کمتر از 36 هفته. درمان نگهدارنده انجام می شود. فشار خون بالا با هیدرالازین یا لابتالول کنترل می شود. سولفات منیزیم برای پیشگیری و کنترل تشنج استفاده می شود. آسپرین با دوز پایین می تواند برای جلوگیری از پیشرفت پره اکلامپسی استفاده شود. تنها درمان موثر برای پره اکلامپسی و اکلامپسی شدید زایمان فوری است. پس از تولد، تغییرات آزمایشگاهی و تصویر بافتی کبد به حالت عادی باز می گردد.

نتیجه به شدت پره اکلامپسی/اکلامپسی، سن مادر (نارس برای بارداری)، بیماری های از قبل موجود در مادر (دیابت شیرین، فشار خون شریانی) بستگی دارد.

پیش آگهی برای مادر با افزایش مرگ و میر (در مراکز تخصصی حدود 1٪) همراه است که بیشتر آن - 80٪ - به دلیل عوارض سیستم عصبی مرکزی است. با افزایش خطر پارگی کبد و جدا شدن زودرس جفت. خطر ابتلا به پره اکلامپسی/اکلامپسی در بارداری بعدی 20 تا 43 درصد است. نوزادانی که از مادران مبتلا به پره اکلامپسی/اکلامپسی متولد می شوند، وزن کم هنگام تولد و تاخیر در رشد دارند.

سندرم HELLP. اولین بار در سال 1982 تعیین شد. در آمریکا. مشخصه آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک ( اچ آمولیزافزایش فعالیت آنزیم های کبدی ( E مرتفع شده Lآنزیم های آیور) و ترومبوسیتوپنی ( L اوه پشمارش لاتلت).

سندرم HELLP در 0.2-0.6 درصد از زنان باردار ثبت شده است. در 4-12 درصد از بیماران مبتلا به پره اکلامپسی شدید رخ می دهد. اغلب بعد از 32 هفته ایجاد می شود. بارداری. در 30 درصد از زنان پس از زایمان ظاهر می شود. خطر سندرم HELLP در زنان چندزای بالای 25 سال افزایش می یابد.

دلایل ایجاد این سندرم به طور کامل مشخص نشده است. عواملی مانند وازواسپاسم و هیپرانعقاد ممکن است در ایجاد آن دخیل باشند.

بیماران مبتلا به سندرم HELLP علائم غیر اختصاصی دارند: درد در ناحیه اپی گاستر یا هیپوکندری سمت راست، حالت تهوع، استفراغ، ضعف، سردرد. اکثر آنها فشار خون شریانی متوسط ​​دارند.

در معاینه فیزیکی علائم خاصی وجود ندارد. آزمایشات خون: کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک با افزایش سطح لاکتات دهیدروژناز، هیپربیلی روبینمی غیرمستقیم، افزایش فعالیت ترانس آمیناز، ترومبوسیتوپنی شدید، کاهش سطح هاپتوگلوبین، افزایش جزئی در PT (به ترتیب کاهش PI) و PTT، افزایش سطح اسید اوریک و کراتینین. آزمایش ادرار پروتئینوری را نشان می دهد.

تشخیص بر اساس ترکیبی از سه علامت آزمایشگاهی انجام می شود. تشخیص افتراقی با پره اکلامپسی شدید، بیماری حاد مجرای صفراوی انجام می شود.

برنامه درمانی شامل نظارت بر فشار خون، شمارش پلاکت ها و آزمایش های انعقادی است. اگر ریه های جنین بالغ شده باشند یا علائمی از وخامت قابل توجه در وضعیت مادر یا جنین وجود داشته باشد، زایمان فوری انجام می شود. اگر سن حاملگی کمتر از 35 هفته باشد و وضعیت مادر ثابت باشد، کورتون برای چند روز تجویز می شود و پس از آن زایمان انجام می شود. در صورت لزوم، تزریق پلاسمای تازه منجمد و پلاکت ها انجام می شود.

پیش آگهی برای مادر: افزایش خطر سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر، نارسایی کبدی، نارسایی قلبی ریوی، رد زودرس جفت. اپیزودهای مکرر در 22-4 درصد بیماران ایجاد می شود.

پیش آگهی برای جنین: افزایش مرگ و میر به 10-60٪، افزایش خطر زایمان زودرس، تاخیر رشد، خطر DIC و ترومبوسیتوپنی.

پارگی حاد کبد.از عوارض نادر بارداری است. بیش از 90 درصد موارد با پره اکلامپسی و اکلامپسی همراه است. همچنین می‌تواند با کارسینوم سلول‌های کبدی، آدنوم، همانژیوم، آبسه کبد، بیماری حاد کبد، سندرم HELLP ایجاد شود.

میزان بروز از 1 تا 77 مورد در هر 100000 زن باردار متغیر است. در 1-2٪ از بیماران مبتلا به پره اکلامپسی/اکلامپسی، معمولا در سه ماهه سوم ایجاد می شود. تا 25 درصد موارد در عرض 48 ساعت پس از تولد رخ می دهد. بیشتر در زنان چندزای بالای 30 سال مشاهده می شود.

اتیولوژی به طور قطعی مشخص نشده است. خونریزی و پارگی کبد به احتمال زیاد به دلیل نکروز شدید هپاتوسیت و انعقاد در پره اکلامپسی/اکلامپسی شدید است.

این بیماری به طور حاد با ظاهر شدن درد شدید در هیپوکندری راست شروع می شود که می تواند به گردن و تیغه شانه تابش کند. تا 75 درصد موارد با پارگی لوب راست کبد همراه است. اگر پارگی لوب چپ رخ دهد، درد معمولاً در ناحیه اپی گاستر موضعی است. حالت تهوع و استفراغ نیز ممکن است رخ دهد.

در معاینه فیزیکی، علائم پره اکلامپسی و تنش عضلانی شکم مشاهده می شود. در عرض چند ساعت پس از شروع درد، شوک هیپوولمیک در غیاب علائم خونریزی خارجی ایجاد می شود. آزمایش خون کم خونی و کاهش هماتوکریت و افزایش قابل توجه ترانس آمینازها را نشان می دهد. تغییرات باقیمانده مربوط به تغییرات پره اکلامپسی است.

تشخیص بر اساس داده های بالینی (درد در هیپوکندری راست و شوک هیپوولمیک) و تشخیص خونریزی و پارگی کبد بر اساس سونوگرافی و سی تی انجام می شود. لاپاراتومی تشخیصی، لاواژ صفاقی و آنژیوگرافی نیز ممکن است برای تشخیص استفاده شود.

تشخیص افتراقی با شرایط دیگری انجام می شود که می تواند علائم مشابهی ایجاد کند: رد جفت، سوراخ شدن اندام توخالی، پارگی رحم، پیچ خوردگی رحم یا تخمدان، پارگی آنوریسم شریان طحال.

تشخیص زودهنگام پارگی حاد کبد شرط لازم برای درمان موفقیت آمیز است. تثبیت پارامترهای همودینامیک و زایمان فوری ضروری است. انتقال فرآورده های خونی انجام می شود. درمان جراحی شامل: تخلیه مایع هموراژیک، تجویز موضعی عوامل هموستاتیک، بخیه زدن زخم، بستن شریان کبدی، هپاتکتومی جزئی، آمبولیزاسیون کاتتر از راه پوست شریان کبدی است. عوارض بعد از عمل شامل خونریزی مکرر و تشکیل آبسه است.

مرگ و میر مادران به 49 درصد و مرگ و میر کودکان به 59 درصد افزایش یافت. در بیمارانی که از پارگی حاد کبد جان سالم به در می برند، هماتوم به تدریج طی 6 ماه برطرف می شود. اپیزودهای مکرر در موارد جداگانه توصیف شده است.

بیماری های کبدی که در زنان باردار دارای ویژگی هایی است. بیماری سنگ کیسه صفرا (GSD). بروز کللیتیازیس در زنان به طور قابل توجهی بیشتر از مردان است. همچنین به سن بستگی دارد: 2.5٪ از زنان 20-29 ساله و 25٪ در سنین 60-64 سال از سنگ کلیه رنج می برند. خطر کللیتیازیس پس از بارداری چهارم 3.3 برابر افزایش می یابد.

در دوران بارداری، کلسترول در کبد و صفرا کیسه صفرا متمرکز می شود. محتوای کل اسیدهای صفراوی افزایش می یابد، اما در همان زمان به دلیل کاهش تحرک، تجمع اسیدهای صفراوی در کیسه صفرا و روده کوچک افزایش می یابد. این منجر به کاهش ترشح اسیدهای صفراوی به صفرا، کاهش گردش خون کبدی اسیدهای صفراوی و کاهش نسبت چنودوکسی کولیک به اسید کولیک می شود. این تغییرات مستعد رسوب کلسترول در صفرا است. در دوران بارداری، حجم باقیمانده و حجم ناشتا کیسه صفرا نیز به دلیل کاهش انقباض آن افزایش می یابد.

لجن صفراوی در 30 درصد زنان در پایان سه ماهه سوم بارداری ایجاد می شود. در 12-10% سونوگرافی سنگ های صفراوی را نشان می دهد و 30% از آنها دچار حملات قولنج صفراوی می شوند. داده های بالینی و آزمایشگاهی با بیماران غیر باردار مطابقت دارد.

در بیشتر موارد، اقدامات محافظه کارانه موثر هستند. اگر کلدوکولیتیازیس ایجاد شود، ممکن است پاپیلوفنکتروتومی انجام شود. روشی مطمئن برای حل کردن لجن و کلسترولسنگ کیسه صفرا استفاده از اسید اورسودوکسی کولیک است (): این روش در صورتی مؤثر است که ماهیت کلسترولی سنگ ها تأیید شود، اگر اندازه آنها از 10 میلی متر تجاوز نکند و حجم مثانه بیش از 1/3 پر نشود در حالی که عملکرد آن وجود دارد. حفظ می شود. کوله سیستکتومی در سه ماهه اول و دوم بی خطرترین است. کوله سیستکتومی لاپاراسکوپیک مزیتی نسبت به کوله سیستکتومی سنتی دارد. پس از زایمان، لجن صفراوی در 61٪ در عرض 3 ماه و 96٪ در عرض 12 ماه از بین می رود، سنگ های کوچک در 30٪ از زنان در طول یک سال خود به خود حل می شوند. بارداری یک عامل مستعد کننده نه تنها برای ایجاد سنگ کلیه، بلکه برای تظاهر علائم بالینی در زنانی است که قبلاً سنگ های "خاموش" داشتند.

کوله سیستیت حاد سنگی. فراوانی 8 مورد در هر 10000 زن باردار است. درمان معمولا محافظه کارانه است. اغلب بهتر است جراحی را به بعد از زایمان موکول کنید. در بیماران با علائم عود کننده یا انسداد مجرای صفراوی مشترک، مداخله جراحی ضروری است و با خطر کم مرگ و میر مادر و کودک همراه است.

هپاتیت ناشی از عفونت با ویروس هرپس سیمپلکس (HSV). هپاتیت HSV به ندرت در بزرگسالان بدون علائم نقص ایمنی ایجاد می شود. حدود نیمی از این موارد در زنان باردار شرح داده شده است. میزان مرگ و میر به 50 درصد می رسد. این بیماری با تب شروع می شود که از 4 تا 14 روز طول می کشد، در مقابل آن علائم سیستمیک عفونت ویروسی و درد شکم ظاهر می شود، اغلب در هیپوکندری سمت راست. عوارض دستگاه تنفسی فوقانی ایجاد می شود و راش های تبخال در دهانه رحم یا اندام تناسلی خارجی وجود دارد. معمولاً زردی وجود ندارد. اولین علامت بیماری ممکن است PE باشد.

آزمایش خون با تفکیک بین افزایش شدید ترانس آمینازها (تا 1000-2000 IU) و افزایش جزئی بیلی روبین مشخص می شود. PV افزایش می یابد. بررسی ریه ها با اشعه ایکس ممکن است علائم ذات الریه را نشان دهد.

بیوپسی کبد می تواند به تشخیص کمک کند. علائم مشخصه عبارتند از: کانون ها یا میدان های به هم پیوسته انکلوزیون های هرپتیک داخل هسته ای خونریزی دهنده و منعقد کننده در سلول های کبدی زنده.

مطالعه کشت HSV در بافت کبد، در غشای مخاطی کانال دهانه رحم، در اسمیر حلق و همچنین مطالعات سرولوژیکی انجام شده است.

درمان آسیکلوویر یا آنالوگ های آن است. پاسخ به درمان سریع است و منجر به کاهش قابل توجه مرگ و میر مادران می شود. اگر نارسایی کبد ایجاد شود، اقدامات حمایتی انجام می شود.

اگرچه انتقال عمودی HSV رایج نیست، نوزادانی که از مادرانی که هپاتیت HSV داشته اند باید بلافاصله پس از تولد غربالگری شوند.

سندرم بود-کیاری (به فصل 20 مراجعه کنید). نشان دهنده انسداد یک یا چند ورید کبدی است. شایع ترین شکل ترومبوز عروقی که در زنان باردار توصیف شده است. یک عامل مستعد کننده افزایش انعقاد خون با واسطه استروژن در نظر گرفته می شود که با کاهش فعالیت آنتی ترومبین-III همراه است. در برخی از زنان، ترومبوز ورید کبدی با ترومبوز وریدی گسترده همراه است که می‌تواند به طور همزمان در ورید ایلیاک یا ورید اجوف تحتانی ایجاد شود. در بیشتر موارد، در عرض 2 ماه یا بلافاصله پس از تولد ثبت می شود. ممکن است پس از سقط جنین ایجاد شود.

این بیماری به طور حاد با ظهور درد شکم شروع می شود، سپس به هپاتومگالی و آسیت مبتلا می شود که به دیورتیک ها مقاوم است. اسپلنومگالی در 50 درصد بیماران رخ می دهد. آزمایش خون افزایش متوسط ​​بیلی روبین، ترانس آمینازها و آلکالین فسفاتاز را نشان می دهد. هنگام بررسی مایع آسیتی: پروتئین 3-1.5 گرم در دسی لیتر، گرادیان آلبومین آسیتی سرم > 1.1، لکوسیت ها< 100/мм 3 .

اقدامات تشخیصی و درمانی با اقدامات در بیماران غیر باردار مطابقت دارد.

پیش آگهی نامطلوب است: مرگ و میر بدون پیوند کبد بیش از 70٪ است.

هپاتیت E ویروسی یک نوع اپیدمی هپاتیت که از راه مدفوع - دهانی منتقل می شود و فراوانی و شدت آن در زنان باردار افزایش می یابد. میزان مرگ و میر ناشی از هپاتیت HEV (ویروس هپاتیت E) در زنان باردار 15-20 درصد است در حالی که در جمعیت 2-5 درصد است. خطر سقط جنین خود به خود و مرگ داخل رحمی جنین حدود 12 درصد است. زنان باردار باید از منبع عفونت جدا شوند. درمان و پیشگیری خاصی ایجاد نشده است.

بیماری های کبدی که با بارداری مرتبط نیستند. هپاتیت ویروسی (همچنین به فصل 3.4 مراجعه کنید). ویژگی های هپاتیت ویروسی در زنان باردار در جدول ارائه شده است. 21.3.

بارداری با بیماری های مزمن کبدی . بارداری در بیماری های مزمن کبدی به ندرت به دلیل ایجاد آمنوره و ناباروری اتفاق می افتد. با این حال، در زنان مبتلا به بیماری کبدی جبران شده، عملکرد تولید مثل حفظ می شود و ممکن است حاملگی رخ دهد. تغییرات در عملکرد کبد در چنین بیمارانی غیرقابل پیش بینی است و بارداری اغلب بدون عوارض کبدی پیش می رود.

هپاتیت خود ایمنی اکثر زنانی که درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی دریافت می کنند، بارداری را به خوبی تحمل می کنند. با این حال، یک تغییر گذرا در PFT امکان پذیر است: افزایش بیلی روبین و آلکالین فسفاتاز، که پس از زایمان به مقادیر اولیه باز می گردند. مواردی از وخامت قابل توجه وضعیت شرح داده شده است که نیاز به افزایش دوز کورتیکواستروئیدها دارد. موارد مرگ نیز وجود داشته است. با این حال، هیچ مطالعه کنترل شده ای انجام نشده است و مشخص نیست که چه چیزی باعث بدتر شدن وضعیت شده است. پیش آگهی برای جنین بدتر از مادر است: دفعات سقط خود به خود و مرگ داخل رحمی افزایش می یابد.

سیروز کبدی. بارداری در بیماران مبتلا به سیروز بسیار نادر است. ارزیابی خطر واقعی عوارض کبدی در چنین بیمارانی دشوار است. در 30-40% سطح بیلی روبین و آلکالین فسفاتاز افزایش می یابد که در 70% پس از زایمان به مقادیر اولیه باز می گردد. مرگ و میر مادران به 10.5 درصد افزایش می یابد، 2/3 آن ناشی از خونریزی از واریس مری (EVV) و 1/3 به دلیل نارسایی کبد است. میزان کلی مرگ و میر با زنان غیرباردار مبتلا به سیروز تفاوتی ندارد.

پیشگیری از خونریزی از وریدهای واریسی شامل استفاده از شانت انتخابی پورتاکاوال یا اسکلروتراپی است. تعداد سقط جنین های خود به خودی به طور قابل توجهی به 17 درصد، زایمان های نارس به 21 درصد افزایش می یابد. مرگ و میر پری ناتال به 20 درصد می رسد. خطر ابتلا به خونریزی پس از زایمان 24 درصد است.

جدول 21.3. هپاتیت ویروسی در زنان باردار

امضا کردن	تند هپاتیت A	تند هپاتیت B	هپاتیت مزمن B	هپاتیت C حاد یا مزمن	تند هپاتیت E
افزایش شدت در زنان باردار	خیر	خیر	به ندرت	خیر	آره
عوامل خطر انتقال به کودک:
دوره بارداری	سه ماهه سوم، بعد از زایمان	سه ماهه سوم، بعد از زایمان	زایمان، بعد از زایمان	ناشناخته	ناشناخته
سرولوژی مادر	HAV IgM	HBsAg آنتی HBc IgM، HBeAg، HBV DNA	HBsAg ضد HBc IgM HBeAg، HBV DNA	ضد HCV، HCV RNA	ضد HEV
هپاتیت در کودک	به ندرت در 2-4 هفتگی	70 درصد در سه ماهه سوم	80-90٪ اگر مادر HBeAg داشته باشد. <25% если у матери HBeAb. Коррелирует с уровнем HBV DNA	با سطوح RNA HCV همبستگی دارد	شرح داده نشده است
کودکانی که وضعیت حامل را کسب می کنند	خیر	80-90%	80-90%	کمتر از 10%	شرح داده نشده است
پیشگیری در کودکان	ایمونوگلوبولین اختصاصی	ایمونوگلوبولین اختصاصی، واکسن HBV		ثابت نشده است

هپاتوز کلستاتیک زنان باردار

هپاتوز کلستاتیک بارداری با نام‌های کلستاز داخل کبدی حاملگی، زردی کلستاتیک داخل کبدی حاملگی، زردی پیش خوش‌خیم بارداری، زردی ایدیوپاتیک حاملگی، زردی مکرر کلستاتیک داخل کبدی نیز شناخته می‌شود.

کد ICD 10- K.83.1.

همهگیرشناسی
کلستاز داخل کبدی حاملگی دومین علت شایع زردی در زنان باردار پس از هپاتیت ویروسی است. از نظر اتیولوژیک فقط با بارداری مرتبط است. طبق گزارش سازمان بهداشت جهانی، این بیماری در 0.1 تا 2 درصد از زنان باردار رخ می دهد.

اتیولوژی و پاتوژنز
پاتوژنز کلستاز داخل کبدی در بارداری هنوز به طور دقیق مشخص نشده است. فرض بر این است که بیش از حد هورمون های جنسی درون زا، مشخصه دوره بارداری، اثر محرکی بر فرآیندهای تشکیل صفرا و اثر مهاری بر ترشح صفرا دارد.

کاهش ترشح صفرا باعث انتشار معکوس بیلی روبین در خون می شود. این فرضیه با این واقعیت تأیید می شود که این سندرم پاتولوژیک در 80-90٪ زنان در نیمه دوم بارداری ایجاد می شود و افزایش سطح استروژن با ایجاد خارش پوست مرتبط است. بین کلستاز داخل کبدی حاملگی و زردی ناشی از داروهای ضد بارداری هورمونی رابطه قطعی وجود دارد، اگرچه این بیماری ها یکسان نیستند. نقش خاصی در ایجاد کلستاز داخل کبدی در بارداری به نقص ژنتیکی در متابولیسم هورمون های جنسی اختصاص داده می شود که فقط در دوران بارداری خود را نشان می دهد.

تصویر بالینی
کلستاز داخل کبدی حاملگی با خارش پوستی دردناک و یرقان مشخص می شود. خارش پوست گاهی چند هفته قبل از ظهور زردی ایجاد می شود. در حال حاضر برخی از محققان خارش حاملگی را مرحله اولیه یا شکل پاک شده کلستاز داخل کبدی بارداری می دانند. زنان باردار گاهی از حالت تهوع، استفراغ و درد خفیف در قسمت فوقانی شکم، اغلب در هیپوکندری راست شکایت دارند. سندرم درد برای این آسیب شناسی معمولی نیست، در غیر این صورت، وضعیت زنان باردار تقریباً بدون تغییر باقی می ماند. کبد و طحال، به عنوان یک قاعده، بزرگ نمی شوند. این بیماری می تواند در هر مرحله از بارداری رخ دهد، اما اغلب در سه ماهه سوم مشاهده می شود.

تشخیص آزمایشگاهی
مطالعات آزمایشگاهی و بیوشیمیایی، همراه با افزایش سطح بیلی روبین در سرم خون (عمدتاً به دلیل کسر مستقیم آن) و urobilinogenuria مشخص، افزایش قابل توجهی (10-100 برابر) در محتوای اسیدهای صفراوی را نشان می دهد. افزایش غلظت آنها اغلب به دلیل اسید کولیک و کمتر چنودوکسی کولیک اسید اتفاق می افتد. با کلستاز بارداری، علاوه بر افزایش محتوای اسیدهای صفراوی، فعالیت تعدادی از آنزیم های دفعی افزایش می یابد که نشان دهنده کلستاز (آلکالین فسفاتاز، γ-گلوتامیل ترانس پپتیداز، 5-نوکلئوتیداز) است. فعالیت ترانس آمینازها (آلانین آمینوترانسفراز و آسپارتات آمینوترانسفراز) در محدوده طبیعی باقی می ماند. در اکثر زنان باردار مبتلا به کلستاز، غلظت کلسترول، تری گلیسیرید، فسفولیپیدها و بتا لیپوپروتئین ها افزایش می یابد. اغلب شاخص های لخته شدن خون آنها کاهش می یابد - فاکتورهای II، VII، IX، پروترومبین. نمونه های رسوبی و پروتئینوگرام ها تقریباً بدون تغییر باقی می مانند.

مطالعات بافت شناسی کبد در کلستاز خوش خیم بارداری، حفظ ساختار لوبول ها و زمینه های پورتال را نشان می دهد، هیچ نشانه ای از التهاب و نکروز وجود ندارد. تنها علامت پاتولوژیک کلستاز کانونی همراه با ترومب های صفراوی در مویرگ های متسع و رسوب رنگدانه صفرا در سلول های کبدی مجاور است. تشخیص کلستاز داخل کبدی در بارداری اول دشوارتر است، اما در بارداری دوم بسیار آسان تر است، زیرا این بیماری اغلب عود می کند.

تشخیص های افتراقی
تشخیص افتراقی کلستاز داخل کبدی در زنان باردار باید با هپاتیت حاد و مزمن، کلستاز ناشی از دارو، سنگ کلیه با زردی انسدادی و سیروز صفراوی اولیه انجام شود. برای کلستاز در بارداری، شروع پاتوگنومونیک آن در سه ماهه دوم تا سوم بارداری، ماهیت مکرر آن در حاملگی های بعدی، عدم بزرگ شدن کبد و طحال، سطح طبیعی فعالیت ترانس آمیناز در اکثر بیماران، ناپدید شدن همه علائم است. -2 هفته پس از تولد هپاتیت حاد ویروسی می تواند در تمام دوران بارداری ایجاد شود. با بزرگ شدن کبد و اغلب طحال و افزایش شدید فعالیت ترانس آمیناز مشخص می شود. کللیتیازیس و زردی انسدادی در زنان باردار بر اساس علائم بالینی شناخته شده و همچنین داده های اولتراسوند سیستم صفراوی تشخیص داده می شود.

در موارد دشوار تشخیصی، بیوپسی کبد اندیکاسیون دارد. این دستکاری در دوران بارداری خطرناکتر از خارج از آن نیست. با این حال، باید به خاطر داشت که در زنان باردار مبتلا به کلستاز داخل کبدی، سیستم انعقاد خون اغلب تغییر می کند، بنابراین خطر خونریزی زیاد است.

علائم کلستاز ناشی از تأثیر بارداری 1-3 هفته پس از تولد ناپدید می شوند. اکثر نویسندگان بر این باورند که تمام تظاهرات بیماری، به عنوان یک قاعده، در عرض 1-3 ماه پس از تولد ناپدید می شوند.

دوره بارداری
وضعیت مامایی، مانند همه بیماران مبتلا به آسیب شناسی کبد، با افزایش بروز زایمان زودرس و مرگ و میر بالای پری ناتال - تا 11-13٪ مشخص می شود. همچنین بروز خونریزی شدید پس از زایمان زیاد بود.

رفتار
هنوز هیچ دارویی وجود ندارد که به طور خاص روی کلستاز اثر بگذارد. درمان علامتی انجام می شود که وظیفه اصلی آن سرکوب خارش پوست است. برای این منظور توصیه می شود از داروهایی استفاده شود که اسیدهای صفراوی اضافی در خون را به هم متصل می کنند. اول از همه، تا به حال کلستیرامین برای 1-2 هفته تجویز شده است.

در حال حاضر، اسید ursodeoxycholic (ursofalk) به طور گسترده ای استفاده می شود. این دارو یک اثر سیتوپروتکتیو مستقیم بر روی غشای سلول های کبدی و کلانژیوسیت ها (اثر تثبیت کننده غشاء) دارد. در نتیجه اثر دارو بر گردش اسیدهای صفراوی در دستگاه گوارش، محتوای اسیدهای آبگریز (بالقوه سمی) کاهش می یابد. با کاهش جذب کلستیرامین در روده و سایر اثرات بیوشیمیایی، دارو دارای اثر هیپوکلسترولمی است.

برخی از محققین به منظور اتصال اسیدهای صفراوی، آنتی اسیدهای گروه غیر قابل جذب (Maalox، Almagel، Phosphalugel) را در دوز درمانی معمول به مدت 2-3 هفته تجویز می کنند. لوله های کور با داروهای زایلیتول، سوربیتول و کلرتیک از گروه کوله سیستوکینتیک نشان داده شده است. آنتی هیستامین ها معمولاً مؤثر نیستند و بنابراین تجویز آنها نامناسب است. متابولیسم دارو عمدتاً در کبد اتفاق می افتد، بنابراین اضافه بار دارو بسیار نامطلوب است.

پیش بینی
زردی کلستاتیک داخل کبدی در زنان باردار در اکثر زنان خوش خیم است، ختم بارداری اندیکاسیون ندارد. با این حال، اگر بارداری با این بیماری عارضه داشته باشد، بیمار باید تحت نظارت دقیق پزشک، عملکرد کبد و وضعیت جنین باشد. توصیه می شود که چنین زنانی در مراکز درمانی که درمان بهینه نوزاد نارس انجام می شود، زایمان کنند. در شرایط بحرانی، اگر خطری برای جنین وجود داشته باشد، باید بعد از هفته 37 بارداری، زایمان زودرس را القا کرد.

هپاتوز کلستاتیک بارداری (CHP) یک ضایعه دیستروفیک کبدی است که در اثر افزایش حساسیت سلول های کبدی به هورمون های جنسی و آنزیموپاتی های تعیین شده ژنتیکی ایجاد می شود که تظاهرات عملکردی آن اختلالات متابولیکی کلسترول و اسیدهای صفراوی در سلول های کبدی و در نتیجه نقض است. فرآیندهای تشکیل صفرا و خروج صفرا از طریق مجاری صفراوی داخل لوبولار.

مترادف ها

زردی داخل کبدی ایدیوپاتیک بارداری، زردی داخل کبدی مکرر کلستاتیک، کلستاز داخل کبدی بارداری.
کد ICD-10
O26.6 آسیب کبدی در دوران بارداری، زایمان و دوره پس از زایمان.

همهگیرشناسی

بروز CGD در میان جمعیت کشورهای مختلف و برخی از گروه های قومی متفاوت است. CGD در شیلی، اسکاندیناوی، بولیوی، چین و مناطق شمالی روسیه گسترده است. دلیل ممکن است تشخیص مبهم باشد. به عنوان مثال، در سوئد از 1.2 تا 40 مورد بیماری در هر 10000 زن باردار، در روسیه - از 10 تا 200 (0.1-2٪) وجود دارد. در فنلاند، شیوع این آسیب شناسی 0.5-1٪، در استرالیا - 0.2٪ است. در زیرجمعیت های مختلف، بروز CGD به طور متوسط ​​به 1.5٪ نزدیک می شود.

این بیماری می تواند ماهیت خانوادگی داشته باشد و در دوران بارداری با خارش و (یا) زردی ظاهر شود.

سندرم کلستاز می تواند در زنان از این خانواده ها هنگام مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی ایجاد شود. این ادبیات داستان‌هایی از خانواده‌هایی را توصیف می‌کند که در آنها این بیماری در مادربزرگ‌ها، مادران و خواهران کشف شده است.

طبقه بندی

بر اساس شدت:
· سبک؛
· متوسط ​​سنگین؛
· سنگین.

اتیولوژی (علل) هپاتوز کلستاتیک در باردار

علت CGD کاملاً مشخص نیست. اعتقاد بر این است که عوامل ژنتیکی نقش مهمی در رشد آن دارند. زنان مبتلا به CGD از نظر ژنتیکی حساسیت بیشتری نسبت به استروژن دارند.

افزایش سطح استروژن در بدن این زنان منجر به ایجاد کلستاز می شود. بارداری در این مورد نقش یک عامل محرک را بازی می کند. کلستاز، علاوه بر بارداری، هنگام مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی حاوی استروژن در دوران قاعدگی مشاهده می شود، که با توجه به تمایل آن به عود با حاملگی های مکرر، همچنین نشان دهنده تأثیر هورمون های جنسی بر ایجاد CGD است. همچنین پیشنهاد می شود که پروژسترون ممکن است یکی از عوامل ایجاد CGD در زنان مستعد ابتلا به آن باشد. عوامل اتیولوژیک CGD را می توان به سه گروه دسته بندی کرد:

· افزایش حساسیت سلول های کبدی و لوله های صفراوی به هورمون های جنسی که از نظر ژنتیکی تعیین می شود.
نقص های مادرزادی در سنتز آنزیم های مسئول انتقال اجزای صفراوی از سلول های کبدی به مجاری صفراوی.
نقص مادرزادی در سنتز اسیدهای صفراوی به دلیل کمبود آنزیم، منجر به تشکیل
اسیدهای صفراوی غیر معمولی که توسط سیستم های انتقال غشاهای لوله ای ترشح نمی شوند.

پاتوژنز

تشکیل کلستاز بر اساس سه عامل اصلی بیماری زا است:
دریافت بیش از حد عناصر صفرا در خون؛
· کاهش مقدار صفرای ترشح شده در روده.
· اثرات سمی اجزای صفرا بر سلول های کبدی و لوله های صفراوی.

افزایش سریع تولید هورمون های جنسی در دوران بارداری به طور قابل توجهی بار دفعی روی کبد را افزایش می دهد که در ترکیب با فرودستی مادرزادی سیستم های آنزیمی کبدی منجر به تظاهرات CGD می شود. استروژن و پروژسترون در پاتوژنز CGD نقش دارند. مشخص است که تولید بیش از حد استروژن می تواند جریان صفرا را در دوران بارداری طبیعی کند کند. ثابت شده است که اتینیل استرادیول سیالیت غشاهای پلاسمایی سینوسی سلول های کبدی را کاهش می دهد. دوز عظیم استروژن تولید می شود
کمپلکس جنین-جفت، در کبد مادر دچار دگرگونی های متابولیکی و کونژوگه می شود. در عین حال، ثابت شده است که هیچ تولید بیش از حد استروژن در CGD وجود ندارد و غلظت کم آنها در ادرار زنان باردار مبتلا به این آسیب شناسی ناتوانی سلول های کبدی را در انجام کافی غیرفعال سازی آنزیمی و کونژوگاسیون هورمون های استروئیدی با گلوکورونیک تایید می کند. و اسیدهای سولفوریک

با در نظر گرفتن سطحی که در آن "تجزیه" تشکیل صفرا رخ داده است، آنها تشخیص می دهند:
· کلستاز داخل لوبولار، از جمله کلستاز سلولهای کبدی و کانالی.
· کلستاز خارج لوبولار (دکتولار).

کلستاز داخل لوبولار، که یکی از انواع آن CHB در نظر گرفته می شود، می تواند ناشی از کاهش سیالیت غشاهای قاعده ای و/یا کانالی سلول های کبدی، مهار Na+، K+-ATPase و سایر ناقلین غشایی، انتقال آنها از صفراوی باشد. به قطب سینوسی سلول کبدی، و همچنین آسیب به اسکلت سلولی سلولی، اختلال در یکپارچگی توبول ها و عملکرد آنها.

در CHB، عامل بیماری زایی که منجر به غلظت بیش از حد اجزای صفرا در سلول کبدی می شود، فشرده شدن قطب صفراوی آن، کاهش سیالیت (عدم وجود منافذ) غشای کانالی سلول های کبدی با حمل و نقل درون سلولی حفظ شده است. نقطه کاربرد در ایجاد CGD، بخش کانالی مجاری صفراوی داخل کبدی است.

اعتقاد بر این است که تجمع بیش از حد پروژسترون و سایر هورمون های جفتی در بدن باعث مهار ترشح هورمون های گنادوتروپیک غده هیپوفیز قدامی می شود. غده هیپوفیز تأثیر قابل توجهی بر فعالیت آنزیم های کبدی درگیر در متابولیسم هورمون های استروئیدی دارد. با کاهش عملکرد غده هیپوفیز، ترشح کلسترول توسط کبد، که سنتز آن در دوران بارداری افزایش می یابد، و همچنین بیلی روبین، به طور قابل توجهی ضعیف می شود. همه اینها منجر به اختلال در فرآیندهای تشکیل صفرا و دفع صفرا می شود.

بنابراین، افزایش قابل توجه بار دفعی بر روی کبد به دلیل افزایش تولید استروژن و پروژسترون در دوران بارداری، تنها اختلالات پنهان این اندام را آشکار می کند. CGD تظاهر کمبود ساختاری آنزیم ها است که در دوران بارداری در نتیجه اثرات ترکیبی عوامل برون زا و درون زا ظاهر می شود.

لازم به ذکر است که ایجاد کلستاز داخل کبدی ممکن است بر اساس نقص در سنتز خود اسیدهای صفراوی در کبد از کلسترول به دلیل کمبود آنزیم های سنتز باشد. عدم وجود اسیدهای صفراوی اولیه در صفرا با تشکیل اسیدهای صفراوی آتیپیک همراه است که دارای اثر کبدی سمی هستند که توسط سیستم های انتقال غشاهای لوله ای ترشح نمی شوند و از طریق غشای پایه حذف می شوند. ویژگی تشخیصی عدم افزایش GGT و تشخیص اسیدهای صفراوی غیر معمول در ادرار است (روش اسپکتروفتومتری اتمی).

پاتوژنز عوارض حاملگی

CGD خطر زایمان زودرس را افزایش می دهد.

تغییراتی در سنتز استروئیدهای جنینی در زنان باردار مبتلا به CGD مشاهده شده است. به طور خاص، توانایی کبد جنین به 16-a-hydroxylate DHEAS با تشکیل یک متابولیت غیر فعال - استریول کاهش می یابد. در نتیجه، مقدار DHEAS افزایش می‌یابد، به جفت می‌رود و در یک مسیر پاتولوژیک جایگزین با تشکیل هورمون فعال استرادیول در آنجا متابولیزه می‌شود. با CGD، فعالیت 16-a-hydroxylase مختل می شود، سطح استرادیول افزایش می یابد و در نتیجه زایمان زودرس رخ می دهد.

افزایش در بروز خونریزی پس از زایمان با CGD گزارش شده است. دلیل آن این است که سنتز فاکتورهای انعقادی II، VII، IX، X توسط کبد تنها با محتوای کافی ویتامین K در بافت ها امکان پذیر است.جذب کافی ویتامین K از روده به ترشح مقدار کافی اسیدهای صفراوی بستگی دارد. کمبود ویتامین K می تواند با کلستاز شدید یا طولانی مدت ایجاد شود و با تجویز کلستیرامین تشدید شود، که صرف نظر از کلستاز، باعث کمبود ویتامین K می شود.

CGD می تواند پیشرفت کند و خود را به عنوان یک انحراف قابل توجه شاخص های عملکرد کبد از مقادیر طبیعی نشان دهد. این ممکن است نشان دهنده خطر مرگ برای جنین و نیاز به زایمان اضطراری باشد. اینکه چه مقادیری از پارامترهای کبدی باید حیاتی در نظر گرفته شود، تعیین نیاز به مداخله فعال در CGD، یک معضل برای متخصصان زنان و زایمان باقی مانده است.

تصویر بالینی (علائم) هپاتوز کلستاتیک در باردار

CGD معمولاً در سه ماهه سوم (هفته 28 تا 35) با میانگین 30 تا 32 هفته بارداری شروع می شود.

اولین و اغلب تنها علامت CHB خارش است. شدت آن می تواند متفاوت باشد: از خفیف تا مشخص.

خارش عمومی پوست به عنوان "دردآور"، "غیر قابل تحمل" توصیف می شود. خارش با این شدت منجر به کنده شدن پوست می شود. تمایل به تشدید آن در شب منجر به بی خوابی، افزایش خستگی و اختلالات عاطفی می شود. محلی سازی معمول خارش پوست در CHB دیواره قدامی شکم، ساعد، دست ها و پاها است.

زردی به عنوان یک علامت متناوب در نظر گرفته می شود. به گفته نویسندگان مختلف، در 10-20٪ موارد ثبت شده است. هپاتواسپلنومگالی، سوء هاضمه و سندرم درد مشخصه CGD نیستند (جدول 42-1).

جدول 42-1. علائم بالینی هپاتوز کلستاتیک در زنان باردار

خارش و یرقان معمولاً طی 7 تا 14 روز پس از زایمان ناپدید می شوند، اما اغلب در حاملگی های بعدی بازمی گردند. در موارد نادر، CHB یک دوره طولانی را طی می کند.

برای تشخیص صحیح و به موقع CHB، تعیین شدت این آسیب شناسی ضروری است، زیرا انتخاب درمان و رژیم درمانی بهینه و همچنین نتیجه برای مادر و جنین به این بستگی دارد. شدت CGD با در نظر گرفتن مشخصه ترین داده های معاینه بالینی، آزمایشگاهی و ابزاری برای این آسیب شناسی تعیین می شود. یک مقیاس امتیازدهی برای ارزیابی شدت CGD ایجاد شده است (جدول 42-2).

جدول 42-2. مقیاس ارزیابی شدت هپاتوز کلستاتیک در زنان باردار

معیارهای تشخیص CGD	نکته ها
خارش پوست:
موضعی جزئی (دیواره قدامی شکم، ساعد، ساق پا)	1
موضعی شدید بدون اختلال خواب	2
تعمیم یافته با اختلالات خواب، اختلالات عاطفی	3
وضعیت پوست:
هنجار	0
تخلیه های منفرد	1
تخلیه های متعدد	2
زردی:
غایب	0
سابکتریک	1
icterus تلفظ می شود	2
افزایش فعالیت آلکالین فسفاتاز تام واحد در لیتر
400–500	1
500–600	2
>600	3
افزایش محتوای بیلی روبین تام، میکرومول در لیتر
20–30	1
30–40	2
>40	3
افزایش فعالیت آمینوترانسفرازها (ALT، AST)، واحد در لیتر
40–60	1
60–80	2
>80	3
افزایش سطح کلسترول، میلی مول در لیتر
6–7	1
7–8	2
>8	3
شروع بیماری
30-33 هفته	3
34-36 هفته	2
> 36 هفته	1
طول مدت بیماری
2-3 هفته	1
3-4 هفته	2
> 4 هفته	3
ZRP
خیر	0
وجود دارد	1

حسابداری نتایج:
· <10 баллов - лёгкая степень;
· 10-15 امتیاز - شدت متوسط.
· > 15 امتیاز - شدید.

عوارض بارداری

پیش آگهی برای مادر مطلوب است، همه علائم 8 تا 15 روز پس از تولد ناپدید می شوند. CGD، حتی با عودهای مکرر در طول بارداری های بعدی، هیچ تغییری در کبد مادر ایجاد نمی کند.

با وجود پیش آگهی مطلوب مادر برای CGD، برای جنین جدی تر است و با PS بالا مشخص می شود. میانگین میزان تلفات پری ناتال در CHB 4.7٪ است. خطر مرگ جنین با کلستاز مکرر 4 برابر بیشتر از بارداری فیزیولوژیکی است. افزایش فراوانی هیپوکسی، نارس بودن و تاخیر در رشد جنین تا 35 درصد از کل تولدها نیز مشاهده شد.

وزن نوزادان چه زنده و چه مرده با درجه بلوغ آنها مطابقت دارد. اختلال در پرفیوژن جفت یا انتقال خون برای این بیماری معمول نیست.

تشخیص هپاتوز کلستاتیک در باردار

ANAMNESIS

زنان باردار مبتلا به CHB 2.5 برابر بیشتر از گروه زنان باردار سالم سقط جنین را تجربه کردند. هر سومین زن باردار مبتلا به CGD سابقه زایمان زودرس یا ختم خود به خودی حاملگی در سه ماهه سوم بارداری را داشتند.

در زنان باردار مبتلا به CGD، سابقه دارویی با در نظر گرفتن استفاده از داروهای هپاتوتوکسیک قبل یا در طول بارداری مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. زنان باردار مبتلا به CHB در 93.8 درصد موارد قبل یا در طول بارداری از داروهای ضد باکتری استفاده می کردند. هر دومین زن باردار با سابقه CGD از داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی استفاده می کرد.

زنان باردار مبتلا به CGD، در مقایسه با زنان باردار سالم، 2 برابر بیشتر احتمال دارد که سابقه واکنش های آلرژیک، عمدتاً به داروهای ضد باکتری (ماکرولیدها، آنتی بیوتیک های اریترومایسین) داشته باشند.

در میان آسیب شناسی های خارج تناسلی در زنان باردار مبتلا به CHB، بیماری های دستگاه گوارش و سیستم غدد درون ریز اغلب تشخیص داده می شود.

بررسی فیزیکی

هنگام معاینه پوست، خراش ها و خراشیدگی های ناشی از خارش اغلب کشف می شود. هنگامی که میزان بیلی روبین به بیش از 30 میلی مول در لیتر افزایش یابد، رنگ آمیزی یرقان در صلبیه، غشاهای مخاطی قابل مشاهده و پوست مشاهده می شود. CGD با افزایش اندازه کبد، درد یا تغییر در قوام این اندام مشخص نمی شود.

تحقیقات آزمایشگاهی

مطالعات بیوشیمیایی در CGD می تواند تغییرات مشخصه سندرم کلستاز را تشخیص دهد.

حساس ترین نشانگر برای ایجاد تشخیص CGD غلظت اسیدهای صفراوی سرم است که افزایش آن قبل از ظهور علائم بالینی و بیوشیمیایی واضح کلستاز داخل کبدی ثبت می شود. مشخصات اسید صفراوی در CGD توسط کروماتوگرافی مایع با وضوح بالا تعیین می شود. مشخص شده است که در CGD تغییر قابل توجهی در نسبت اسیدهای صفراوی اولیه وجود دارد: همراه با افزایش محتوای اسید کولیک (64±3.0٪)، کاهش غلظت چنودوکسی کولیک (20±1.4٪). ) ذکر شده است.

نشانگرهای بیوشیمیایی خاص و دائمی کلستاز داخل کبدی شامل افزایش فعالیت آنزیم های دفعی: آلکالین فسفاتاز، GGT، 5'-نوکلئوتیداز است. افزایش متوسط ​​در گلوبولین های a و b، بیلی روبین، b-لیپوپروتئین ها و تری گلیسیرید با کاهش متوسط ​​غلظت آلبومین مشاهده می شود. فعالیت آلکالین فسفاتاز و محتوای کلسترول در سرم خون به وضوح افزایش می یابد. فعالیت آلکالین فسفاتاز عمدتاً به دلیل ایزوآنزیم حرارت پذیر (کبدی) افزایش می یابد. افزایش فعالیت 5'-نوکلئوتیداز و لوسین آمینوپپتیداز نیز مشاهده می شود. GGT بر خلاف سایر اشکال کلستاز داخل کبدی واکنش کمی نشان می دهد یا ممکن است در محدوده طبیعی باقی بماند.

افزایش فعالیت آمینوترانسفراز (ALT، AST) از متوسط ​​به قابل توجه ذکر شده است. با افزایش قابل توجه آمینوترانسفرازها (10-20 برابر)، لازم است از هپاتیت حاد ویروسی افتراق داده شود.

نمونه های رسوبی و پروتئینوگرام با نمونه های حاملگی طبیعی مطابقت دارد. با کلستاز طولانی مدت، سطح ویتامین K با کاهش غلظت پروترومبین مرتبط است.

تحقیق ابزاری

برای CGD از سونوگرافی کبد و مجاری صفراوی استفاده می شود. اندازه کبد در این آسیب شناسی افزایش نمی یابد، اکوژنیک بافت کبد همگن است. افزایش حجم کیسه صفرا مشاهده می شود. اسپلنومگالی برای این آسیب شناسی معمولی نیست.

تشخیص افتراقی

CGD از سایر بیماری های کبدی متمایز می شود (جدول 42-3).

جدول 42-3. تشخیص افتراقی هپاتوز کلستاتیک در زنان باردار

	CHB	هپاتوز چربی حاد زنان باردار	سندرم HELLP*	هپاتیت ویروسی
پاتوژنز	رکود صفرا	کاهش ظرفیت سم زدایی هپاتوسیت ها نقص ایمنی اختلال لیپوتروفیک عملکردهای کبد	همولیز افزایش فعالیت آنزیم های کبدی تعداد کم پلاکت ها	ضایعه ویروسی سیستم رتیکولوهیستوسیتی و پارانشیم کبد
تظاهرات بالینی	خارش لایه برداری پوست زردی خفیف	ضعف تهوع سوزش سر دل استفراغ زردی درد شکم	ضعف بثورات پتشیال زردی میکروآنژیوپاتی	ضعف تهوع استفراغ زردی علائم کاتارال آرترالژی
داده های آزمایشگاهی:
بیلی روبین	اندکی افزایش می یابد	رو به افزایش	رو به افزایش	بالا
ALT، AST	ارتقاء یافت	بالا	در حال افزایش هستند	بالا
پروتئین خون	طبیعی	کوتاه	کوتاه	کوتاه
دیسپروتئینمی	خیر	دیسپروتئینمی	دیسپروتئینمی	دیسپروتئینمی
کلسترول	ارتقاء یافت	تنزل یافت	طبیعی	ارتقاء یافت
آلکالین فسفات	ارتقاء یافت	ارتقاء یافت	طبیعی	ارتقاء یافت
یخ	خیر	یخ	یخ	یخ
دوره بارداری و زایمان	زایمان زودرس مطلوب FGR مزمن PN	ختم فوری حاملگی نامطلوب مرگ جنین قبل از تولد	ختم فوری بارداری نامطلوب	مرگ نامطلوب جنین قبل از تولد

*H - همولیز (همولیز)، EL - افزایش آنزیم های کبدی، LP - تعداد پلاکت پایین.

نمونه ای از فرمولاسیون تشخیص

CHB، شدت خفیف.

درمان هپاتوز کلستاتیک در بارداری

اهداف درمانی

· تسکین علائم CHB.
· تسکین علائم تهدید به سقط جنین.
· بهبود جریان خون رحمی جفتی.

درمان غیر دارویی

درمان وابران استفاده می شود: پلاسمافرزیس، هموسورپشن.

هدف: از بین بردن خارش زا (ترکیباتی که باعث خارش می شود)، بیلی روبین.

نشانه ها:
خارش عمومی پوست؛
· افزایش غلظت اسیدهای صفراوی اولیه، بیلی روبین و فعالیت آلکالین فسفاتاز تام.

موارد منع مصرف:
هیپوپروتئینمی (پروتئین کل<60 г/л);
ترومبوسیتوپنی (<140´109/л);
· بیماری های خون (بیماری فون ویلبراند، بیماری ورلهوف)؛
بیماری های دستگاه گوارش (زخم معده و اثنی عشر، کولیت اولسراتیو غیر اختصاصی،
بیماری کرون).

آماده سازی

قبل از انجام درمان وابران، انجام مطالعات زیر الزامی است:
· آزمایش خون بالینی کامل با تعیین تعداد پلاکت و شاخص Ht.
تعیین گروه خونی و وابستگی Rh؛
· آزمایش خون برای سیفلیس، حامل HIV، HCV، HBSAg.
· تعیین غلظت پروتئین سرم، از جمله آلبومین.

روش شناسی و مراقبت های پس از آن

دوره درمان وابران شامل چهار روش پلاسمافرزیس (با فاصله زمانی 1-2 روز) و یک روش هموسورپشن است.

در طول هر مرحله از نمونه گیری خون، 1.5 میلی لیتر محلول سیترات سدیم 2.2٪ و در حین هپارینیزاسیون سیستمیک - 1.0 میلی لیتر از این محلول اضافه کنید. هنگام استفاده از محلول سیترات سدیم 4٪ غلیظ تر، 1.0 میلی لیتر و هنگام هپارینیزاسیون سیستمیک - 0.5 میلی لیتر از این محلول اضافه کنید.

مقدار پلاسمای حذف شده در طی یک روش پلاسمافرز حدود 1/3 حجم پلاسمای در گردش است (به طور متوسط ​​600-700 میلی لیتر پلاسما). در همان زمان، پلاسمای حذف شده با محلول ایزوتونیک کلرید سدیم به نسبت 1:1.4 جایگزین می شود. به عنوان یک ضد انعقاد، از محلول سیترات سدیم ACD-A، مخلوط با خون به نسبت 1:12 با هپارینیزاسیون سیستمیک متوسط ​​به میزان 150 واحد در هر کیلوگرم وزن بدن استفاده می شود.

هموسورپشن از طریق یک ورید کوبیتال با 3-3.5 لیتر خون (حدود 1 bcc) از ستون جذب انجام می شود؛ دوز خون باردار که وارد سیستم می شود و در یک چرخه به بستر عروقی باز می گردد 9.0 میلی لیتر خون است. برای انجام هموسورپشن، سیستم به همان روشی که برای پلاسمافرزیس مونتاژ می شود، فقط به جای فیلتر پلاسما، از یک ستون هموسورپشن با اتصال فیلتر شکاف دار استفاده می شود. پس از اتمام عمل، خون سیستم به طور کامل به بدن زن باردار بازگردانده می شود.

محاسبه پلاسمای حذف شده

حجم پلاسمای در گردش یک بزرگسال با وزن متوسط ​​بدن 2.0-2.5 لیتر است. با دانستن BCC که 7 درصد وزن بدن است و نشانگر Ht، حجم پلاسمای در گردش محاسبه می شود:
1. حجم پلاسمای در گردش = bcc–(Ht´bcc)؛ ¸100،
- جایی که شاخص Ht بر حسب درصد و bcc و پلاسما - بر حسب میلی لیتر بیان می شود.
2. حجم پلاسمای در گردش = BCC´(100%–Ht)،
جایی که:
- حجم پلاسمای در گردش = M´Kk،
جایی که:
- M - وزن بدن (کیلوگرم)؛
- Kk - مقدار خون به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن (55-70 میلی لیتر بر کیلوگرم).
مقدار پلاسما حذف شده
· مقدار پلاسما حذف شده = حجم پلاسمای در گردش ´П´1.05،
جایی که:
- P - درصد حجم تخمینی پلاسما حذف شده.
- 1.05 - ضریب در نظر گرفتن همو نگهدارنده.

پر کردن پلاسمای حذف شده

نسبت حجم پلاسمای حذف شده به حجم محلول های جایگزین پلاسما 1:1.5-1:2 است.

آماده‌سازی‌های پروتئینی (آلبومین، پروتئین)، و همچنین محلول‌های اسیدهای آمینه، کلوئیدها (ژلاتین، rheopolyglucin©، hemodez©)، و محلول‌های نمکی به عنوان جایگزین پلاسما برای زنان باردار استفاده می‌شوند. با هر یک از روش ها، پس از خارج کردن پلاسما، توده سلولی متراکم خون با محلول کلرید سدیم ایزوتونیک یا جایگزین پلاسما دیگری رقیق شده و به بیمار برگردانده می شود. در یک جلسه از 1/3 تا 1/2 حجم پلاسمای در گردش خارج می شود.

در صورت نیاز به اکسفوژن حجم زیادی از پلاسما (20 درصد حجم پلاسمای در گردش یا بیشتر)، پلاسمافرزیس غشایی تک سوزنی انجام می شود. مزیت این روش حجم کم مدار خارج از بدن (تا 60 میلی لیتر)، استفاده از تنها یک ورید است. خط فیلتر پلاسما با محلول کلرید سدیم ایزوتونیک و محلول سیترات سدیم با 5000 واحد هپارین سدیم پر شده است که بطری ها با آن در قفسه های مخصوص بسته می شوند. 10000 واحد هپارین سدیم قبل از اتصال به دستگاه به صورت داخل وریدی به بیمار تزریق می شود.

حجم فیلتر حذف شده، حاوی پلاسمای بیمار و محلول ضد انعقاد، 0.75-1.0 لیتر در هر ساعت است.

درمان دارویی هپاتوز کلستاتیک در باردار

عصاره برگ کنگر فرنگی (chophytol©)، hepabene© به عنوان محافظ کبد و کلرتیک استفاده می شود.

برای CHB خفیف، hofitolª و hepabene© به صورت خوراکی، 1 قرص 2-3 بار در روز قبل از غذا به مدت 14-21 روز تجویز می شود. برای CHB متوسط ​​و شدید، درمان باید با تجویز داخل وریدی هوفیتول © 5.0 میلی لیتر در هر 400 میلی لیتر محلول ایزوتونیک کلرید سدیم آغاز شود. تجویز تزریقی hofitol © - روزانه به مدت 10-14 روز.

علاوه بر محافظ های کبدی با منشاء گیاهی، از داروی آدمتیونین استفاده می شود. برای CGD خفیف، به صورت خوراکی با دوز 400 میلی گرم 2 بار در روز بین وعده های غذایی به مدت 2 تا 3 هفته تجویز می شود. برای CGD متوسط ​​و شدید، آدمتیونین در یک رژیم دو مرحله ای تجویز می شود: ابتدا به صورت داخل وریدی (جریان آهسته یا قطره در 200 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک) با دوز 400 میلی گرم در روز یک بار به مدت 7-10 روز. سپس زنان باردار مبتلا به CGD به تجویز خوراکی دارو، 400 میلی گرم دو بار در روز به مدت 1-2 هفته منتقل می شوند. آماده سازی اسید اورسودوکسی کولیک - Ursosan© یا Ursofalk© - به طور همزمان با محافظ های کبدی تجویز می شود. داروی اورسودوکسی کولیک اسید 1 کپسول 2 بار در روز به مدت 2-3 هفته تجویز می شود.

آنتی اکسیدان های زیر برای همه اشکال CGD توصیه می شود: توکوفرول استات (ویتامین E) 1 کپسول 2 بار در روز، اسید اسکوربیک 5٪ 5.0 میلی لیتر به صورت داخل وریدی در 20 میلی لیتر گلوکز 40٪ روزانه به مدت 10-14 روز. برای CGD متوسط ​​و شدید، قطره داخل وریدی دیمرکاپتوپروپان سولفونات سدیم (unithiol©) 5.0 میلی لیتر در 400 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک یک بار در روز به مدت 1-2 هفته.

برای قطع گردش خون کبدی پاتولوژیک و اتصال اسیدهای صفراوی اضافی در روده، یک پلیمر طبیعی با منشاء گیاهی - لیگنین هیدرولیتیک (polyphepan©) به عنوان یک جاذب داخلی تجویز می شود. Polyphepan© 10 گرم 2 بار در روز به مدت 1-2 هفته تجویز می شود.

عمل جراحی

درمان جراحی اندیکاسیون ندارد.

پیشگیری و پیش بینی عوارض بارداری

به منظور جلوگیری از ایجاد CGD، توصیه می شود:
شناسایی زنان باردار از گروه های خطر با در نظر گرفتن:
- وجود CGD در بستگان نزدیک در خانواده؛
- CGD در حاملگی های قبلی؛
- بیماری های مزمن دستگاه گوارش؛
· استفاده از محافظ های کبدی، کلرتیک ها، آنتی اکسیدان ها برای زنان باردار در معرض خطر ایجاد این آسیب شناسی قبل از ظهور اولین علائم بالینی بیماری.
· حذف عوامل هورمونی و ضد باکتریایی.
· رژیم گرفتن

نامطلوب ترین پیش آگهی برای CGD با سندرم های ایکتریک و سیتولیتیک شدید، با پیشرفت زودرس (25-27 هفته) بیماری مشاهده می شود.

ویژگی های درمان عوارض بارداری

درمان عوارض بارداری تا سه ماهه

هنگامی که علائم تهدید به سقط جنین در سه ماهه دوم تا سوم ظاهر می شود، از تزریق سولفات منیزیم، آنتی اکسیدان ها و آگونیست های بتا آدرنرژیک استفاده می شود.

به منظور بهبود جریان خون رحمی جفتی، تزریق ملدونیم (mildronate©)، گلوکز 5٪، Actovegin© انجام می شود.

درمان عوارض زایمان و پس از زایمان

در هنگام زایمان، استفاده از آنتی اکسیدان ها توصیه می شود (تزریق گلوکز 5٪ با اسید اسکوربیک 5.0 میلی لیتر، unithiol © 5.0 میلی لیتر). در دوره پس از زایمان - اتامسیلات 4-6 میلی لیتر داخل وریدی، منادیون سدیم بی سولفیت (vicasol©) 3 میلی لیتر داخل وریدی.

در دوره پس از زایمان، همچنین لازم است که در شدیدترین اشکال CGD، مصرف داروهای محافظ کبد و کلرتیک به مدت 7 تا 14 روز پس از زایمان ادامه یابد.

نشانه هایی برای مشاوره با سایر متخصصان

· مشاوره با متخصص بیماری های عفونی زمانی نشان داده می شود که فعالیت آمینوترانسفراز (ALT، AST) و غلظت بیلی روبین بیش از 2 تا 3 برابر افزایش یابد تا هپاتیت ویروسی حذف شود.
· مشاوره با متخصص غدد - در صورت وجود خارش پوست با هر شدت (به استثنای دیابت).
· مشاوره با متخصص پوست - در صورت وجود بریدگی های پوستی (به استثنای درماتیت، گال، اگزما و غیره).
· مشاوره با یک درمانگر - برای تمام تظاهرات CGD (استثنای سایر بیماری های سیستم کبدی صفراوی).

نشانه های بستری شدن در بیمارستان

· ظهور خارش پوست و نشانگرهای بیوشیمیایی کلستاز.
· افزایش خارش پوست با پارامترهای طبیعی بیوشیمیایی.
· اولین تظاهرات CGD در زنان باردار در معرض خطر برای ایجاد این آسیب شناسی.
· وجود علائم کلستاز و تهدید به سقط جنین.
· وجود علائم کلستاز، علائم نارسایی جفت و/یا FGR.
· برای انجام وابران درمانی.

ارزیابی اثربخشی درمان

· از بین رفتن خارش پوست یا کاهش شدت آن، بهبود خواب.
· کاهش محتوای اسیدهای صفراوی اولیه، فعالیت آلکالین فسفاتاز تام، GGT، ALT، AST، بیلی روبین.
· ناپدید شدن علائم تهدید به سقط جنین.
· کاهش بروز سقط جنین و عوارض پری ناتال.

انتخاب تاریخ و روش تحویل

· زایمان زودرس (تا 37 هفته) در مورد CGD شدید با افزایش شدت خارش، یرقان و اسیدهای صفراوی در حضور اختلال عملکرد جنین اندیکاسیون دارد.
· اگر درمان اثر مثبت داشته باشد، زایمان در هفته 38 نشان داده می شود.
· در صورت عدم وجود علائم اختلال عملکرد جنین، زایمان از طریق کانال زایمان طبیعی امکان پذیر است.

اطلاعات برای بیمار

· رعایت رژیم غذایی به استثنای غذاهای چرب، سرخ شده، تند و الکل.
· استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی توصیه نمی شود.
· پایش پارامترهای بیوشیمیایی خون (فسفاتاز قلیایی تام، بیلی روبین، ALT، AST، کلسترول) 1-2 هفته پس از زایمان و متعاقبا یک بار در سال.
· مشاهده توسط متخصص کبد. سونوگرافی کبد و مجاری صفراوی هر ۲ تا ۳ سال یک بار.
· تعیین نشانگرهای کلستاز در بارداری های بعدی، با شروع از مراحل اولیه.
· استفاده دقیق از داروهای ضد باکتری. استفاده ترکیبی از آنتی بیوتیک ها با محافظ های کبدی.