دیابت. دیابت بی مزه: این بیماری چیست و چرا ظاهر می شود؟ دیابت ایدیوپاتیک نوع 1

یک بیماری مشابه در حیوانات، اغلب سگ ها و افراد، و در هر سنی رخ می دهد. به طور طبیعی، چنین نقص جدی کلیه ها بر عملکرد کل بدن تأثیر منفی می گذارد. این بیماری چگونه خود را نشان می دهد و چگونه درمان می شود؟

آن چیست؟

دیابت بی مزه یک بیماری نادر (تقریباً 3 در 100000) است که با اختلال عملکرد هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز همراه است که با پلی اوری (دفع 15-6 لیتر ادرار در روز) و پلی دیپسی (تشنگی) مشخص می شود.

در هر دو جنس، هم در بزرگسالان و هم در کودکان رخ می دهد. اغلب، جوانان - از 18 تا 25 سال - بیمار می شوند. موارد شناخته شده ای از این بیماری در کودکان در سال اول زندگی وجود دارد (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

علل دیابت بی مزه

دیابت بی مزه یک آسیب شناسی است که در اثر کمبود وازوپرسین، کمبود مطلق یا نسبی آن ایجاد می شود. وازوپرسین (هورمون ضد ادرار) در هیپوتالاموس ترشح می شود و در کنار سایر عملکردها، مسئول عادی سازی روند ادرار است. با توجه به علل منشا، مرسوم است که سه نوع از این بیماری را تشخیص دهیم: ژنتیکی، اکتسابی، ایدیوپاتیک.

برای اکثر بیماران مبتلا به این بیماری نادر، علت آن هنوز ناشناخته است. این نوع دیابت ایدیوپاتیک نامیده می شود و تا 70 درصد بیماران را مبتلا می کند. ژنتیک یک عامل ارثی است. در این حالت، دیابت بی مزه گاهی چندین عضو خانواده و چندین نسل را متوالی درگیر می کند.

پزشکی این را با تغییرات جدی در ژنوتیپ توضیح می دهد که به بروز اختلال در عملکرد هورمون ضد ادرار کمک می کند. ماهیت ارثی این بیماری با نقص مادرزادی در ساختار دیانسفالون و مغز میانی توضیح داده می شود.

هنگام بررسی علل دیابت بی مزه، مکانیسم های توسعه آن باید در نظر گرفته شود:

1) دیابت بی مزه مرکزی - زمانی رخ می دهد که ترشح ناکافی وازوپرسین در هیپوتالاموس وجود داشته باشد یا هنگامی که ترشح آن از غده هیپوفیز به خون مختل می شود، احتمالاً علل آن عبارتند از:

• آسیب شناسی هیپوتالاموس، از آنجایی که مسئول تنظیم دفع ادرار و سنتز هورمون ضد ادرار است، اختلال در عملکرد آن منجر به این بیماری می شود. علل و عوامل تحریک کننده اختلال عملکرد هیپوتالاموس می تواند بیماری های عفونی حاد یا مزمن باشد: گلودرد، آنفولانزا، بیماری های مقاربتی، سل.
• مداخلات جراحی بر روی مغز و آسیب شناسی های التهابی مغز.
• ضربه مغزی، ضربه مغزی.
• بیماری های خود ایمنی.
• ضایعات کلیه کیستیک، دژنراتیو و التهابی که ادراک وازوپرسین را مختل می کند.
• فرآیندهای توموری هیپوتالاموس و غده هیپوفیز.
• همچنین وجود فشار خون بالا یکی از عوامل تشدید کننده در دیابت بی مزه است.
• ضایعات عروقی سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز، منجر به مشکلاتی در گردش خون مغزی در عروقی می شود که هیپوتالاموس و غده هیپوفیز را تامین می کنند.

2) دیابت بی مزه کلیه - در این حالت وازوپرسین در مقادیر طبیعی تولید می شود، اما بافت کلیه به درستی به آن پاسخ نمی دهد. دلایل ممکن است به شرح زیر باشد:

• آسیب به لوله های ادراری نفرون یا مدولای کلیه؛
• عامل ارثی - آسیب شناسی مادرزادی؛
• کم خونی داسی شکل؛
• افزایش پتاسیم یا کاهش سطح کلسیم در خون؛
• نارسایی مزمن کلیه؛
• آمیلوئیدوز (رسوب آمیلوئید در بافت ها) یا بیماری پلی کیستیک (تشکیل کیست های متعدد) کلیه ها.
• مصرف داروهایی که می توانند اثر سمی بر بافت کلیه داشته باشند (دمکلوسیلین، آمفوتریسین B، لیتیوم).
• گاهی اوقات آسیب شناسی در سنین بالا یا در برابر پس زمینه ضعیف شدن توسط آسیب شناسی دیگر رخ می دهد.

گاهی اوقات به دلیل استرس، تشنگی افزایش می یابد (پلی دیپسی روانی). یا دیابت بی مزه در دوران بارداری که در سه ماهه سوم به دلیل تخریب وازوپرسین توسط آنزیم های تولید شده توسط جفت ایجاد می شود. هر دو نوع تخلف پس از رفع علت اصلی به خودی خود از بین می روند.

طبقه بندی

مرسوم است که 2 شکل بالینی این بیماری را تشخیص دهیم:

1. دیابت بی مزه نفروژنیک (محیطی). این شکل از بیماری نتیجه کاهش یا عدم حساسیت کامل لوله های کلیوی دیستال به اثرات بیولوژیکی وازوپرسین است. به عنوان یک قاعده، این در مورد آسیب شناسی مزمن کلیه (با پیلونفریت یا در پس زمینه بیماری کلیه پلی کیستیک)، کاهش طولانی مدت محتوای پتاسیم در خون و افزایش سطح کلسیم، با مصرف ناکافی پروتئین مشاهده می شود. از غذا - گرسنگی پروتئین، سندرم شوگرن، و برخی نقایص مادرزادی. در برخی موارد، این بیماری خانوادگی است.
2. دیابت بی مزه نوروژنیک (مرکزی). در نتیجه تغییرات پاتولوژیک در سیستم عصبی، به ویژه در هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز خلفی ایجاد می شود. به عنوان یک قاعده، علت بیماری در این مورد، جراحی برای برداشتن کامل یا جزئی غده هیپوفیز، آسیب شناسی نفوذی این ناحیه (هموکروماتوز، سارکوئیدوز)، تروما یا تغییرات ماهیت التهابی است. در برخی موارد، دیابت بی مزه نوروژنیک ایدیوپاتیک است و به طور همزمان در چندین عضو از یک خانواده رخ می دهد.

علائم دیابت بی مزه

اولین علائم دیابت بی مزه تشنگی شدید و دردناک (پلی دیپسی) و تکرر ادرار بیش از حد (پلی یوری) است که حتی در شب بیماران را آزار می دهد. از 3 تا 15 لیتر ادرار در روز می تواند خارج شود و گاهی اوقات مقدار آن به 20 لیتر در روز می رسد. بنابراین بیمار از تشنگی شدید عذاب می دهد.

• علائم دیابت بی مزه در مردان کاهش میل جنسی و قدرت است.
• علائم دیابت بی مزه در زنان: بی نظمی قاعدگی تا آمنوره، ناباروری مرتبط، و در صورت وقوع بارداری، افزایش خطر سقط خود به خودی.
• علائم دیابت در کودکان مشخص است. در نوزادان و کودکان خردسال، وضعیت این بیماری معمولاً شدید است. دمای بدن افزایش می یابد، استفراغ غیرقابل توضیحی رخ می دهد و اختلالات سیستم عصبی ایجاد می شود. در کودکان بزرگتر تا نوجوانی، یکی از علائم دیابت بی مزه شب ادراری یا شب ادراری است.

بعداً با پیشرفت علائم زیر ظاهر می شود:

• به دلیل مصرف مقادیر زیاد مایعات، معده کشیده می شود و گاهی اوقات حتی می افتد.
• علائم کم آبی بدن (کمبود آب در بدن): خشکی پوست و غشاهای مخاطی (خشکی دهان)، کاهش وزن بدن.
• به دلیل آزاد شدن ادرار در حجم زیاد، مثانه کشیده می شود.
• به دلیل کمبود آب در بدن، تولید آنزیم های گوارشی در معده و روده مختل می شود. بنابراین، اشتهای بیمار کاهش می یابد، گاستریت یا کولیت ایجاد می شود و تمایل به یبوست وجود دارد.
• فشار خون اغلب کاهش می یابد و ضربان قلب افزایش می یابد.
• از آنجایی که آب کافی در بدن وجود ندارد، تعریق کاهش می یابد.
• بیمار به سرعت خسته می شود.
• گاهی اوقات حالت تهوع و استفراغ غیر قابل توضیح وجود دارد.
• دمای بدن ممکن است افزایش یابد.
• گاهی شب ادراری (شب ادراری) رخ می دهد.

از آنجایی که تشنگی و ادرار زیاد در شب ادامه دارد، بیمار دچار اختلالات روحی و روانی می شود:

• ناتوانی عاطفی (گاهی اوقات حتی روان پریشی ایجاد می شود) و تحریک پذیری.
• بی خوابی و سردرد؛
• کاهش فعالیت ذهنی

اینها علائم دیابت بی مزه در موارد معمولی هستند. با این حال، تظاهرات بیماری ممکن است در مردان و زنان و همچنین کودکان کمی متفاوت باشد.

تشخیص

در موارد معمول، تشخیص دیابت بی مزه دشوار نیست و بر اساس موارد زیر است:

• تشنگی مشخص
• حجم ادرار روزانه بیش از 3 لیتر در روز است
• هیپراسمولالیته پلاسما (بیش از 290 mOsm/kg، بستگی به مصرف مایعات دارد)
• محتوای سدیم بالا
• هیپواسمولالیته ادرار (100-200 mOsm/kg)
• چگالی نسبی کم ادرار (<1010)

برای تعیین علت بیماری، نتایج معاینات اشعه ایکس، چشم پزشکی و عصب روانی به دقت مورد تجزیه و تحلیل قرار می گیرد. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از مغز ضروری است.

چگونه دیابت بی مزه را درمان کنیم؟

نتیجه موفقیت آمیز درمان برای این آسیب شناسی در شناسایی دقیق و از بین بردن علت اصلی است که باعث شکست در تولید وازوپرسین می شود، به عنوان مثال، یک تومور یا متاستاز در مغز در شکل مرکزی دیابت بی مزه.

داروهای دیابت بی مزه توسط پزشک معالج انتخاب می شوند؛ همه آنها آنالوگ مصنوعی هورمون ضد ادرار هستند. بسته به مدت اثر دارو، دارو باید چند بار در روز یا هر چند روز یک بار مصرف شود (داروهای طولانی اثر).

برای دیابت بی مزه شکل مرکزی، اغلب از داروهای کاربامازپین یا کلرپروپامید استفاده می شود - این داروها تولید و انتشار وازوپرسین را تحریک می کنند. به منظور جلوگیری از کم آبی بدن در پس زمینه تکرر ادرار، به بیمار قطره های داخل وریدی محلول نمکی داده می شود.

درمان دیابت بی مزه در زنان شامل مشاوره اضافی با متخصص زنان و اصلاح چرخه قاعدگی است.

قوانین تغذیه

همه می دانند که بیماران مبتلا به دیابت رابطه "ویژه" با قندها دارند. اما اگر بیماری قند بی مزه باشد در مورد تغذیه چه می توان گفت؟ در این مورد، محدودیت بر محصول دیگری - نمک تأثیر می گذارد. اگر بیمار از نارسایی کلیه رنج نبرد، می توان نمک را با مکمل های غذایی، به عنوان مثال، ساناسول جایگزین کرد.

رژیم غذایی برای این بیماری شامل محدود کردن مصرف غذاهای پروتئینی (بیش از 70 گرم در روز) است. به بیمار جدول غذایی شماره 7 توصیه می شود.

رژیم غذایی شامل غذاها و نوشیدنی های زیر است:

1. انواع توت ها و میوه ها با طعم ترش و شیرین.
2. سبزیجات تازه.
3. آب میوه های تازه فشرده، کواس، چای - گیاهی و سبز.
4. آب با آبلیمو.
5. محصولات و نوشیدنی های تخمیر شده شیر.
6. انواع گوشت بدون چربی.
7. ماهی و غذاهای دریایی کم چرب.

پیش بینی

دیابت بی مزه ایدیوپاتیک، مشروط به درمان جایگزینی کافی، خطری برای زندگی بیمار ندارد، با این حال، بهبودی از این شکل غیرممکن است.

دیابت بی مزه که در پس زمینه برخی بیماری های دیگر رخ می دهد، در برخی موارد پس از رفع علتی که باعث آن شده است، خود به خود از بین می رود.

با این شکل از دیابت، علل ایجاد وضعیت پاتولوژیک مشخص نیست، منشأ نامشخص است و هیچ وابستگی مشخصی به ضایعات دیگر وجود ندارد. ایدیوپاتیکدیابت به عنوان دیابت نوع 1 طبقه بندی می شود.

تخریب در حال رشد سلول های پانکراس مسئول تولید انسولین منجر به مقادیر ناکافی آن می شود. در ایدیوپاتیکدر دیابت، سنتز انسولین بدون هیچ گونه تغییر ارگانیک در خود غده مختل می شود.

چنین افرادی به طور دوره ای نیاز به درمان جایگزین دارند. علائم هنگام تماس با متخصص غدد اغلب شامل افزایش تشنگی، خستگی و خشکی دهان است. این وضعیت در خانواده ها دیده می شود. بیشتر در آسیایی ها و آفریقایی ها یافت می شود.

نشانه هاشرایط پاتولوژیک حاد عبارتند از:

• هیپرگلیسمی (14-18 میلی مول در لیتر)؛
• کتوز؛
• افزایش BMI؛
• عدم آسیب سلولی خود ایمنی

اغلب، با جایگزینی با شایستگی انجام شده است درماندر عرض شش ماه یک بهبودی پایدار رخ می دهد که برای یک و نیم تا دو سال نیازی به داروهای کاهش دهنده گلوکز ندارد.

با گذشت زمان، متابولیسم کربوهیدرات ممکن است دوباره مختل شود و علائم دیابت نوع 2 ظاهر شود، که مشخصه گروه سنی بالاتر است، زمانی که سلول ها توانایی استفاده صحیح از انسولین را از دست می دهند.

طبق تحقیقات میانگین سنافراد مبتلا به دیابت ایدیوپاتیک بیش از 30 سال سن ندارند و ارتباط با HLA شناسایی نشده است.

این وضعیت نیاز به نظارت منظم توسط یک متخصص خوب و نظارت آزمایشگاهی دارد.

دیابت بی مزه

این نوع دیابت به دلیل کمبود در بدن ایجاد می شود وازوپرسین(هورمونی که در هیپوتالاموس تولید می شود)، مسئول تنظیم صحیح و نسبت تمام مایعات بیولوژیکی در یک فرد است: خون، مایع بین سلولی، لنف، آب.

جراحی های مغز، تومورها و عوامل علت ناشناخته می توانند باعث ایجاد فرآیندهای پاتولوژیک در غده هیپوفیز شوند که منجر به افزایش تشنگی و پلی اوری (افزایش مقدار ادرار) می شود.

در هر پنجمین مورد دیابت بی مزهعلت شکست در جراحی مغز و اعصاب است. در یک سوم موارد، نوع ایدیوپاتیک دیابت ایجاد می شود.

در دوره حاد بیماری، اگر تغییرات مخرب در غده هیپوفیز تشخیص داده نشود، می توان دیابت بی مزه را به شکل ایدیوپاتیک فرض کرد.

دیابت نوع 1 یک بیماری خودایمنی مختص اندام است که منجر به تخریب سلول های بتای انسولین ساز جزایر پانکراس می شود که با کمبود مطلق انسولین آشکار می شود. در برخی موارد، بیماران مبتلا به دیابت نوع 1 آشکار فاقد نشانگرهای آسیب خود ایمنی به سلول های بتا هستند. (دیابت نوع 1 ایدیوپاتیک).

اتیولوژی

دیابت نوع 1 یک بیماری با استعداد ارثی است، اما سهم آن در ایجاد بیماری کم است (تقریباً 1/3 توسعه آن را تعیین می کند). احتمال ابتلا به دیابت نوع 1 در یک کودک با مادر بیمار 1-2٪، پدر - 3-6٪، برادر یا خواهر - 6٪ است. یک یا چند نشانگر هومورال آسیب سلول‌های بتا خود ایمنی، که شامل آنتی‌بادی‌های جزایر ضد پانکراس، آنتی‌بادی‌های ضد گلوتامات دکربوکسیلاز (GAD 65) و آنتی‌بادی‌های ضد تیروزین فسفاتاز (IA-2 و IA-2beta) هستند، در 85-90 یافت می‌شوند. درصد بیماران با این وجود، اهمیت اصلی در تخریب سلول های بتا به فاکتورهای ایمنی سلولی داده می شود. دیابت نوع 1 با هاپلوتیپ های HLA DQA و DQB مرتبط است. با افزایش فراوانی، دیابت نوع 1 با سایر بیماری های غدد درون ریز خود ایمنی (تیروئیدیت خود ایمنی، بیماری آدیسون) و بیماری های غیر غدد درون ریز مانند آلوپسی، ویتیلیگو، بیماری کرون، بیماری های روماتیسمی ترکیب می شود.

پاتوژنز

دیابت نوع 1 زمانی خود را نشان می دهد که 80 تا 90 درصد سلول های بتا توسط یک فرآیند خودایمنی از بین می روند. سرعت و شدت این فرآیند می تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد. اغلب زمانی که دوره معمولیبیماری در کودکان و جوانان، این روند بسیار سریع پیش می رود، به دنبال آن تظاهرات سریع بیماری، که در آن تنها چند هفته می تواند از ظهور اولین علائم بالینی تا ایجاد کتواسیدوز (تا کمای کتواسیدوز) بگذرد.

در سایر موارد بسیار نادرتر، معمولاً در بزرگسالان بالای 40 سال، بیماری ممکن است نهفته باشد. (دیابت خودایمنی نهفته بزرگسالان - LADA)علاوه بر این، در شروع بیماری، این بیماران اغلب مبتلا به دیابت نوع 2 تشخیص داده می شوند و برای چندین سال، می توان با تجویز داروهای سولفونیل اوره، دیابت را جبران کرد. اما بعداً، معمولاً بعد از 3 سال، علائم کمبود مطلق انسولین ظاهر می شود (کاهش وزن، کتونوری، هیپرگلیسمی شدید، علیرغم مصرف داروهای کاهش دهنده قند خون).

پاتوژنز دیابت نوع 1 بر اساس کمبود مطلق انسولین است. ناتوانی گلوکز در ورود به بافت های وابسته به انسولین (چربی و ماهیچه) منجر به کمبود انرژی می شود و در نتیجه لیپولیز و پروتئولیز تشدید می شود که با کاهش وزن همراه است. افزایش سطح گلیسمی باعث هیپراسمولاریته می شود که با دیورز اسمزی و کم آبی شدید همراه است. در شرایط کمبود انسولین و کمبود انرژی، تولید هورمون های ضد انسولین (گلوکاگون، کورتیزول، هورمون رشد) مهار نمی شود که با وجود افزایش قند خون، باعث تحریک گلوکونئوژنز می شود. افزایش لیپولیز در بافت چربی منجر به افزایش قابل توجهی در غلظت اسیدهای چرب آزاد می شود. با کمبود انسولین، ظرفیت لیپوسنتزی کبد سرکوب می شود و اسیدهای چرب آزاد شروع به وارد شدن به کتوژنز می کنند. تجمع اجسام کتون منجر به ایجاد کتوز دیابتی و متعاقباً کتواسیدوز می شود. با افزایش تدریجی کم آبی و اسیدوز، کما ایجاد می شود که در غیاب انسولین درمانی و آبرسانی مجدد، ناگزیر به مرگ ختم می شود.

همهگیرشناسی

دیابت نوع 1 1.5 تا 2 درصد از کل موارد دیابت را تشکیل می دهد. خطر ابتلا به دیابت نوع 1 در طول زندگی در یک فرد قفقازی حدود 0.4٪ است. اوج سن بروز دیابت نوع 1 تقریباً 10-13 سال است. در اکثریت قریب به اتفاق موارد، دیابت نوع 1 قبل از 40 سالگی خود را نشان می دهد.

تظاهرات بالینی

در موارد معمولی،به خصوص در کودکان و جوانان، دیابت نوع 1 با تصویر بالینی واضحی که طی چند ماه یا حتی هفته ها ایجاد می شود، شروع به کار می کند. تظاهرات دیابت نوع 1 می تواند توسط بیماری های عفونی و سایر بیماری های همراه ایجاد شود. مشخصه علائم مشترک در همه انواع دیابت،همراه با هیپرگلیسمی: پلی دیپسی، پلی اوری، خارش، اما در دیابت نوع 1 بسیار بارز هستند. بنابراین، در طول روز، بیماران می توانند حداکثر 5-10 لیتر مایعات بنوشند و دفع کنند. خاصبرای دیابت نوع 1، علامتی که ناشی از کمبود مطلق انسولین است، کاهش وزن به 10-15 کیلوگرم طی 1-2 ماه است. با ضعف عمومی و عضلانی شدید، کاهش عملکرد و خواب آلودگی مشخص می شود. در ابتدای بیماری، برخی از بیماران ممکن است افزایش اشتها را تجربه کنند که با ایجاد کتواسیدوز، جای خود را به بی اشتهایی می دهد. مشخصه دومی ظاهر شدن بوی استون (یا بوی میوه) از دهان، حالت تهوع، استفراغ، اغلب درد شکمی (شبه پریتونیت)، کم آبی شدید و ایجاد کما است. در برخی موارد، اولین تظاهرات دیابت نوع 1 در کودکان، اختلال پیشرونده هوشیاری تا کما به دلیل بیماری‌های همراه، معمولاً آسیب‌شناسی عفونی یا حاد جراحی است.

در موارد نادر ایجاد دیابت نوع 1 در افراد بالای 35-40 سال (دیابت خودایمنی نهفته بزرگسالان)این بیماری ممکن است به وضوح خود را نشان ندهد (پلی دیپسی و پلی اوری متوسط، بدون کاهش وزن) و حتی ممکن است به طور تصادفی در طول تعیین معمول سطوح گلیسمی تشخیص داده شود. در این موارد اغلب ابتدا بیمار مبتلا به دیابت نوع 2 تشخیص داده می شود و داروهای کاهنده قند خون به صورت قرص تجویز می شود که برای مدتی جبران قابل قبولی برای دیابت فراهم می کند. با این حال، در طی چندین سال (اغلب در طول یک سال)، بیمار علائم ناشی از کمبود مطلق فزاینده انسولین را ایجاد می کند: کاهش وزن، ناتوانی در حفظ قند خون طبیعی در پس زمینه داروهای کاهش دهنده گلوکز قرص، کتوز، کتواسیدوز.

تشخیص

با توجه به اینکه دیابت نوع 1 تصویر بالینی واضحی دارد و همچنین یک بیماری نسبتا نادر است، غربالگری تعیین سطح گلیسمی برای تشخیص دیابت نوع 1 اندیکاسیون ندارد. احتمال ابتلا به این بیماری در بستگان نزدیک بیماران کم است که در کنار فقدان روش های موثر برای پیشگیری اولیه از دیابت نوع 1، نامناسب بودن مطالعه نشانگرهای ایمونوژنتیک بیماری را در آنها مشخص می کند. تشخیص دیابت نوع 1 در اکثریت قریب به اتفاق موارد بر اساس شناسایی هیپرگلیسمی قابل توجه در بیماران با تظاهرات بالینی شدید کمبود مطلق انسولین است. تست تحمل گلوکز خوراکیبرای تشخیص دیابت نوع 1 بسیار نادر باید انجام شود.

تشخیص های افتراقی

در موارد مشکوک (تشخیص هیپرگلیسمی متوسط ​​در غیاب تظاهرات بالینی واضح، تظاهرات در سنین نسبتاً بالا)، و همچنین به منظور تشخیص افتراقی با سایر انواع دیابت، از تعیین سطح استفاده می شود. پپتید سی(پایه و 2 ساعت بعد از غذا). ارزش تشخیصی غیرمستقیم در موارد مشکوک ممکن است این تعریف را داشته باشد نشانگرهای ایمونولوژیکدیابت نوع 1 - آنتی بادی های جزایر پانکراس، گلوتامات دکربوکسیلاز (GAD65) و تیروزین فسفاتاز (IA-2 و IA-2P).

رفتارهر نوع دیابت بر سه اصل اصلی استوار است: درمان هیپوگلیسمی (برای دیابت نوع 1 - انسولین درمانی)، رژیم غذایی و آموزش بیمار. انسولین درمانی برای دیابت نوع 1 است ماهیت جایگزینو هدف آن تقلید تولید هورمون فیزیولوژیکی تا حد امکان به منظور دستیابی به معیارهای جبران پذیرفته شده است. انسولین درمانی فشرده نزدیکترین روش به ترشح فیزیولوژیکی انسولین است. نیاز به انسولین متناسب با آن ترشح پایهبا دو تزریق انسولین با اثر متوسط ​​(صبح و عصر) یا یک تزریق انسولین طولانی اثر (گلارژین) ارائه می شود. دوز کل انسولین پایه نباید از نصف کل نیاز روزانه به دارو بیشتر شود.

غذا یا ترشح انسولین بولوسقبل از هر وعده غذایی با تزریق انسولین کوتاه یا فوق کوتاه اثر جایگزین می شود و دوز آن بر اساس میزان کربوهیدرات مورد انتظار مصرف شده در وعده غذایی بعدی و سطح موجود قند خون که توسط بیمار با استفاده از گلوکومتر قبل از هر تزریق انسولین

پس از تظاهر دیابت نوع 1 و شروع درمان با انسولین برای مدت طولانی، نیاز به انسولین ممکن است کم و کمتر از 0.3-0.4 U/kg باشد. این دوره به عنوان مرحله بهبودی یا "ماه عسل".پس از یک دوره هیپرگلیسمی و کتواسیدوز، که ترشح انسولین را توسط 10 تا 15 درصد سلول‌های بتا باقی مانده سرکوب می‌کند، جبران اختلالات هورمونی-متابولیک با تجویز انسولین، عملکرد این سلول‌ها را بازیابی می‌کند و سپس تامین حداقل انسولین بدن را بر عهده می‌گیرد. مرحله. این دوره می تواند از چند هفته تا چند سال طول بکشد، اما در نهایت، به دلیل تخریب خود ایمنی سلول های بتا باقی مانده، ماه عسل به پایان می رسد.

یک بیماری جدی، دیابت نوع 1، چاره ای برای بیمار باقی نمی گذارد: برای زنده ماندن، باید بیماری خود را بپذیرد و یاد بگیرد که با آن زندگی کند. آرتائوس، پزشک رومی، که در قرن اول پس از میلاد زندگی می کرد، برای اولین بار توصیف بالینی دیابت نوع 1 را ارائه کرد. طبق تعریف او، فرد مبتلا به دیابت «آب و شکر می‌رود» و زندگی کوتاه و دردناکی دارد. امروزه، فردی که دیابت مرحله 1 تشخیص داده می شود، این فرصت را دارد که زندگی طولانی و رضایت بخشی داشته باشد. پزشکی در حال توسعه است و شاید در آینده ای بسیار نزدیک بتوان این بیماری هنوز صعب العلاج را شکست داد.

یک بیماری هورمونی شدید همراه با کمبود کامل انسولین در بدن توسط اختلالات در سیستم ایمنی ایجاد می شود. سلول های خاص پانکراس تولید انسولین را متوقف می کنند. در معرض خطر کودکانی هستند که وضعیت ژنتیکی خاصی دارند و هر گونه عفونت ویروسی در آنها می تواند باعث واکنش خود ایمنی شود.

بر اساس آخرین داده ها، دیابت نوع 1 در موارد زیر امکان پذیر است:

• نوزاد در رحم در معرض عفونت قرار گرفت.
• کودک به سرعت در حال رشد است.
• بچه زود از شیر گرفته شد.
• یک کودک 3-5 ساله ارتباط کمی با سایر کودکان و بزرگسالان داشت.

دیابت ملیتوس مرحله 1 اغلب خود را در موارد استرس عاطفی شدید نشان می دهد.

طبقه بندی

در حال حاضر دو نوع دیابت وابسته به انسولین وجود دارد:

• وابسته به ایمنی؛
• ایدیوپاتیک

دیابت وابسته به سیستم ایمنی در 98 درصد بیماران مبتلا به دیابت وابسته به انسولین تشخیص داده می شود. کمبود انسولین در این مورد با تخریب سلول های خاص پانکراس به دلیل واکنش خودایمنی بدن همراه است. در این حالت، اتوآنتی بادی‌های انسولین در خون بیمار شناسایی می‌شوند. آنتی بادی ها پس از تخریب کامل سلول های هدف ناپدید می شوند.

در دیابت ایدیوپاتیک، اتوآنتی بادی مشاهده نمی شود و علت عملکرد غیر طبیعی پانکراس هنوز ناشناخته است. در افراد مبتلا به این نوع دیابت که معمولاً در افراد آسیایی و آفریقایی تبار دیده می شود، عملکرد پانکراس ممکن است به طور دوره ای بهبود یابد.

علائم

دیابت نوع 1 با تظاهرات بالینی زیر مشخص می شود:

• تشنگی شدید مداوم؛
• نیاز مداوم به ادرار کردن؛
• شب ادراری (در کودکان)؛
• احساس گرسنگی مداوم؛
• کاهش وزن ناگهانی (تا 15 کیلوگرم در چند ماه)؛
• خستگی.

شما باید مراقب چنین پدیده هایی مانند:

• پوست خشک؛
• لکه های قرمز بالای ابرو، روی چانه؛
• زخم های غیر التیام بخش؛
• بیماری های قارچی پوست؛
• ناخن های شکننده.

در دوران باستان، پزشکان متوجه شدند که ادرار برخی از بیماران حشرات را جذب می کند. اسمش را گذاشتند «شش شیرین». این علامت برای بیماران دیابتی معمول است.

اگر اولین علائم دیابت ملیتوس وابسته به انسولین را از دست بدهید، ممکن است بیمار در مدت کوتاهی دچار کتواسیدوز و حالت کمای دیابتی شود. سرعت تخریب سلول های پانکراس از فردی به فرد دیگر متفاوت است. در برخی بیماران، تاخیر در ترشح انسولین ممکن است برای چندین سال باقی بماند. شوک عاطفی شدید، عفونت ها، عمل ها و صدمات می تواند باعث وخامت شدید وضعیت بیمار در مرحله اولیه بیماری شود.

در کودکان و نوجوانان، روند تخریب همیشه بسیار سریع است. تقریباً در نیمی از موارد، دیابت نوع 1 در کودکانی که قبلاً مبتلا به کتواسیدوز شدید هستند تشخیص داده می شود. در کودکان خردسال (زیر 4 سال)، بیماری می تواند بلافاصله با کما پیچیده شود.

تشخیص

یک پزشک عمومی، متخصص اطفال، درمانگر یا متخصص غدد می تواند دیابت ملیتوس وابسته به انسولین را شناسایی کند. اساس مشکوک شدن به این بیماری معمولاً نتایج آزمایشات هیپرگلیسمی است:

• سطح قند خون (قبل و بعد از غذا)؛
• سطح قند در ادرار؛
• ارزش هموگلوبین گلیکوزیله

برای تعیین نوع دیابت، مطالعات بیشتری انجام می شود:

• تست عدم تحمل گلوکز به شما امکان می دهد مرحله پیش دیابت را شناسایی کنید که در آن سلول های پانکراس شروع به تخریب می کنند و تولید انسولین به شدت کاهش می یابد.
• آزمایش ایمونولوژیک برای وجود آنتی بادی های مرتبط با آسیب به سلول های پانکراس.

دیابت ملیتوس نوع 1 وابسته به ایمنی دارای تعدادی ویژگی است که تشخیص آن را حتی قبل از بروز علائم بالینی کلاسیک ممکن می سازد. برای انجام این کار، مطالعه نشانگرهای ژنتیکی این بیماری انجام می شود. دانشمندان گروه خاصی از آنتی ژن ها را شناسایی کرده اند که خطر ابتلا به دیابت نوع 1 را افزایش می دهند.

عوارض

این بیماری به دلیل عوارض حاد خطرناک است:

• کمای هیپوگلیسمی ناشی از کاهش شدید سطح قند خون؛
• کمای کتواسیدوتیک ناشی از افزایش شدید قند خون.

توسعه کمای گلیسمی توسط:

• دوز بیش از حد انسولین؛
• نوشیدن الکل؛
• سوء تغذیه

کمای کتواسیدوز می تواند در اثر مصرف ناکافی انسولین یا امتناع از انسولین ایجاد شود. افزایش نیاز به هورمون را می توان در بیماری های عفونی مشاهده کرد.

حالت کما نیاز به مداخله پزشکی فوری و فرستادن بیمار به بیمارستان دارد.

اگر درمان نادرست انتخاب شود، دیابت نوع 1 همان عوارضی را ایجاد می کند که در دیابت نوع 2 ناخوشایند ایجاد می شود:

• نابینایی؛
• قطع اندام
• سکته مغزی، حمله قلبی؛
• بیماری کلیوی.

دیابت نوع 1 و 2 - تفاوت آنها چگونه است

دیابت به طور کلی با سطوح بالا و ثابت قند در خون مشخص می شود. برای سازماندهی صحیح درمان لازم است بین دو نوع دیابت تمایز قائل شد.

اصطلاح "دیابت" از یونانی "من نشت می کنم" گرفته شده است؛ در زمان های قدیم اعتقاد بر این بود که مایعی که در طی این بیماری وارد بدن می شود بدون اینکه جذب شود از بدن عبور می کند. دیابت بی مزه یک آسیب شناسی مزمن نادر است که به طور کامل با تعریف قدیمی مطابقت دارد. علت آن کمبود هورمونی است که دفع آب توسط کلیه ها را تنظیم می کند. در نتیجه، برون ده ادرار چندین برابر افزایش می یابد و عملاً فرد را از یک زندگی عادی محروم می کند.

بیمار مدام احساس تشنگی می کند و برای جلوگیری از کم آبی مجبور به نوشیدن لیتر مایعات می شود. بر خلاف دیابت، دیابت بی مزه منجر به افزایش گلوکز خون نمی شود، با عملکرد لوزالمعده مرتبط نیست و عوارض معمول دیابت ایجاد نمی کند. این دو بیماری تنها یک علامت مشترک دارند - پلی اوری برجسته.

دیابت بی مزه - چیست؟

تمام مایعی که وارد کلیه های ما می شود ادرار نمی شود. تقریباً کل حجم ادرار اولیه، پس از فیلتراسیون، از طریق لوله‌های کلیوی دوباره به خون جذب می‌شود، فرآیندی که به آن بازجذب می‌گویند. از 150 لیتری که کلیه ها از خود عبور می کنند، تنها 1 درصد آن به صورت ادرار ثانویه غلیظ دفع می شود. بازجذب به لطف آکواپورین ها امکان پذیر است - مواد پروتئینی که منافذ غشای سلولی را تشکیل می دهند. یکی از انواع آکواپورین که در کلیه ها قرار دارد، عملکرد خود را تنها در حضور وازوپرسین انجام می دهد.

وازوپرسین هورمونی است که در هیپوتالاموس (بخشی از مغز) سنتز شده و در غده هیپوفیز (غده خاصی که در انتهای مغز قرار دارد) ذخیره می شود. وظیفه اصلی آن تنظیم متابولیسم آب است. اگر تراکم خون افزایش یابد یا مایع کافی در بدن وجود نداشته باشد، ترشح وازوپرسین افزایش می یابد.

اگر بنا به دلایلی سنتز هورمون کاهش یابد یا سلول های کلیه دیگر وازوپرسین را درک نکنند، دیابت بی مزه ایجاد می شود. اولین علامت آن پلی اوری، ادرار اضافی است. کلیه ها می توانند تا 20 لیتر مایع در روز دفع کنند. بیمار مدام آب می نوشد و ادرار می کند. این ریتم زندگی فرد را خسته می کند و کیفیت زندگی او را به میزان قابل توجهی بدتر می کند. نام دیگر این بیماری دیابت بی مزه است. افراد مبتلا به دیابت بی مزه گروه ناتوانی 3، فرصت دریافت درمان رایگان و داروهای تجویز شده را دریافت می کنند.

این بیماری نادر است و از هر 1 میلیون نفر 2 تا 3 نفر را مبتلا می کند. اغلب، این بیماری در بزرگسالی شروع می شود، از 25 تا 40 سالگی - 6 نفر در هر 1 میلیون نفر جمعیت. دیابت بی مزه در کودکان بسیار کمتر ایجاد می شود.

اشکال و انواع مختلف ND چیست؟

بسته به علت پلی اوری، دیابت بی مزه به اشکال زیر تقسیم می شود:

1. دیابت بی مزه مرکزی- زمانی شروع می شود که مغز آسیب می بیند و ترشح وازوپرسین در جریان خون متوقف می شود. این شکل می تواند پس از جراحی های مغز و اعصاب، جراحات، تومورها، مننژیت و سایر التهابات مغز ایجاد شود. در کودکان، شکل مرکزی اغلب نتیجه عفونت حاد یا مزمن یا اختلالات ژنتیکی است. علائم شدید در بیماران زمانی ظاهر می شود که حدود 80 درصد از هسته های هیپوتالاموس از کار بیفتند؛ قبل از این، سنتز هورمون توسط نواحی آسیب دیده انجام می شود.
2. دیابت بی مزه نفروژنیک- زمانی ایجاد می شود که گیرنده های لوله های کلیه به وازوپرسین پاسخ نمی دهند. در این شکل از دیابت، ادرار معمولا کمتر از دیابت مرکزی تولید می شود. چنین اختلالاتی در کلیه ها می تواند ناشی از رکود ادرار، تشکیل کیستیک و تومورها و یک فرآیند التهابی طولانی مدت باشد. همچنین یک نوع مادرزادی دیابت بی مزه کلیه وجود دارد که در اثر ناهنجاری کلیه ها در جنین ایجاد می شود.
3. دیابت بی مزه ایدیوپاتیک- تشخیص اغلب زمانی انجام می شود که وازوپرسین کافی وجود نداشته باشد، اما علت کمبود آن در حال حاضر قابل شناسایی نیست. این معمولا یک تومور کوچک است. همانطور که رشد می کند، شکل گیری با استفاده از روش های بصری مدرن قرار می گیرد: MRI یا CT. دیابت بی مزه ایدیوپاتیک نیز زمانی قابل تشخیص است که سطح هورمون بالا باشد، اما تغییرات در کلیه ها قابل تشخیص نیست. معمولاً با یک جهش ژنی توضیح داده می شود. علائم فقط در مردان مشاهده می شود. زنان ناقل یک ژن آسیب دیده هستند؛ علائم بیماری در آنها فقط با روش های آزمایشگاهی قابل تشخیص است؛ هیچ پلی اوری مشخصی وجود ندارد.
4. دیابت بی مزه بارداری- فقط در زنان باردار امکان پذیر است، زیرا علت آن هورمون وازوپرسیناز سنتز شده توسط جفت است که وازوپرسین را از بین می برد. این شکل از بیماری بلافاصله پس از زایمان ناپدید می شود - مقاله ما در مورد.

علاوه بر وجود وازوپرسین در خون، دیابت بی مزه بر اساس معیارهای دیگر طبقه بندی می شود:

دلایل توسعه ND

شکل مرکزی دیابت می تواند در شرایط زیر ایجاد شود:

• صدمات به هیپوتالاموس و غده هیپوفیز - آسیب به این مناطق، تورم در ناحیه مجاور، فشرده سازی توسط بافت های دیگر.
• تومورها و متاستازها در مغز؛
• در نتیجه مداخله جراحی یا پرتودرمانی در ساختارهای مغزی نزدیک به هیپوتالاموس و غده هیپوفیز. چنین اعمالی جان بیمار را نجات می دهد، اما در موارد نادر (20٪ از کل بروز دیابت بی مزه) بر تولید هورمون تأثیر می گذارد. مواردی از دیابت خود ترمیمی وجود دارد که بلافاصله پس از جراحی شروع می شود و در عرض چند روز از بین می رود.
• پرتودرمانی که برای درمان تومورهای مغزی انجام می شود.
• اختلالات گردش خون در عروق سر در نتیجه ترومبوز، آنوریسم یا سکته مغزی؛
• بیماری های عفونی عصبی - آنسفالیت، مننژیت؛
• عفونت های حاد - سیاه سرفه، آنفولانزا، آبله مرغان. در کودکان، بیماری های عفونی بیشتر از بزرگسالان منجر به دیابت بی مزه می شود. این به دلیل ویژگی های آناتومی مغز در دوران کودکی است: رشد سریع عروق جدید، نفوذپذیری عروق موجود، و یک سد خونی مغزی ناقص تشکیل شده است.
• گرانولوماتوز ریوی، سل؛
• مصرف کلونیدین؛
• نقص های مادرزادی - میکروسفالی، توسعه نیافتگی بخش هایی از مغز؛
• آسیب به هیپوتالاموس توسط عفونت داخل رحمی. علائم دیابت در این مورد ممکن است سالها بعد به دلیل استرس، آسیب یا تغییرات هورمونی ظاهر شود.
• نقص ژنی که سنتز وازوپرسین را غیرممکن می کند.
• سندرم ولفرام یک اختلال ارثی پیچیده است که شامل دیابت شیرین و دیابت بی مزه، ضعف بینایی و شنوایی است.

علل احتمالی دیابت نفروژنیک:

• ایجاد نارسایی کلیه به دلیل بیماری مزمن کلیه، بیماری پلی کیستیک، سنگ کلیه؛
• اختلال در متابولیسم پروتئین با رسوب آمیلوئید در بافت کلیه.
• میلوما یا سارکوم کلیه؛
• پایین بودن ژنتیکی گیرنده های وازوپرسین در کلیه ها.
• اثرات سمی برخی داروها بر کلیه ها:

علائم دیابت بی مزه

اولین علامت دیابت بی مزه به هر شکلی، افزایش شدید ادرار (از 4 لیتر) است که در شب متوقف نمی شود. بیمار از خواب طبیعی محروم می شود و به تدریج دچار خستگی عصبی می شود. در کودکان شب ادراری و سپس شبانه روز شروع می شود. ادرار شفاف است، تقریباً بدون نمک، بخش های آن بزرگ است، از نیم لیتر. بدون درمان، به دلیل چنین حجمی از ادرار، لگن و مثانه کلیه به تدریج منبسط می شوند.

در پاسخ به خروج مایعات از بدن، تشنگی شدید شروع می شود؛ بیماران یک لیتر آب می نوشند. معمولاً نوشیدنی‌های خیلی سرد ترجیح داده می‌شود، زیرا نوشیدنی‌های گرم تشنگی را تشنگی می‌کنند. هضم بدتر می شود، معده کشیده می شود و غرق می شود و سوزش در روده ها ایجاد می شود.

ابتدا آب مصرفی برای رفع کمبود آن در بدن کافی است، سپس کم آبی به تدریج شروع می شود. علائم آن خستگی، سردرد و سرگیجه، فشار خون پایین، آریتمی است. در بیمار مبتلا به دیابت بی مزه، میزان بزاق کاهش می یابد، پوست خشک می شود و مایع اشکی ترشح نمی شود.

علائم در مردان - عدم قاعدگی در زنان، تاخیر در رشد جسمی و فکری در کودکان.

تشخیص و معاینه

همه بیماران مبتلا به پلی اوری باید از نظر دیابت بی مزه غربالگری شوند. روش تشخیصی:

1. گرفتن یک خاطره - پرسیدن از بیمار در مورد مدت زمان بیماری، میزان ادرار دفع شده، سایر علائم، موارد دیابت بی مزه در بستگان نزدیک، عمل های قبلی یا آسیب های مغزی. تعیین ماهیت تشنگی: در صورت عدم وجود تشنگی در شب یا زمانی که بیمار مشغول فعالیت جالبی است، علت پلی اوری ممکن است دیابت بی مزه نباشد، بلکه پلی دیپسی روان زا باشد.
2. تعیین قند خون برای حذف دیابت شیرین - و نحوه انجام صحیح آن.
3. تجزیه و تحلیل ادرار با محاسبه چگالی و اسمولاریته آن. چگالی کمتر از 1005 و اسمولاریته کمتر از 300 به نفع دیابت بی مزه است.
4. تست محرومیت از آب - بیمار به مدت 8 ساعت از هرگونه نوشیدنی و غذای مایع محروم می شود. در تمام این مدت او زیر نظر پزشکان است. اگر کم آبی خطرناک رخ دهد، آزمایش زودتر متوقف می شود. اگر وزن بیمار در این مدت 5 درصد یا بیشتر کاهش یافته باشد و اسمولاریته و تراکم ادرار افزایش نیافته باشد، دیابت بی مزه تایید شده تلقی می شود.
5. تجزیه و تحلیل مقدار وازوپرسین در خون بلافاصله پس از آزمایش برای تعیین شکل بیماری. در دیابت مرکزی، سطح آن پایین می ماند، در شکل نفروژنیک به شدت افزایش می یابد.
6. اگر مشکوک به دیابت مرکزی برای تشخیص تومور در مغز باشد، MRI.
7. سونوگرافی کلیه ها با احتمال زیاد نفروژنیک.
8. غربالگری ژنتیکی مشکوک به دیابت ارثی

درمان دیابت بی مزه

پس از شناسایی علت بیماری، تمام تلاش پزشکان برای از بین بردن آن است: حذف تومورها، تسکین التهاب در کلیه ها. اگر فرم مرکزی شناسایی شود و دیابت پس از درمان علت احتمالی متوقف نشود، درمان جایگزین تجویز می شود. این شامل وارد کردن آنالوگ مصنوعی هورمونی است که در بیمار وجود ندارد - دسپوپرسین (قرص Minirin، Nourem، Nativa). بسته به وجود سنتز وازوپرسین خود و نیاز به آن، دوز به صورت جداگانه انتخاب می شود. در صورت ناپدید شدن علائم دیابت بی مزه، دوز کافی در نظر گرفته می شود.

هنگامی که هورمون خود شما تولید می شود اما کافی نیست، کلوفیبرات، کاربامازپین یا کلرپروپامید ممکن است تجویز شود. در برخی از بیماران می توانند باعث افزایش سنتز وازوپرسین شوند. برای کودکان، فقط کلرپروپامید از این داروها مجاز است، اما هنگام استفاده از آن، کنترل قند خون ضروری است، زیرا اثر کاهش قند خون دارد.

هیچ درمان موثر اثبات شده ای برای دیابت نفروژنیک وجود ندارد. دیورتیک های گروه تیازیدها می توانند از دست دادن مایعات را 25 تا 50 درصد کاهش دهند. در دیابت بی مزه، مانند افراد سالم، دفع ادرار را تحریک نمی کنند، بلکه برعکس، بازجذب آن را افزایش می دهند.

علاوه بر داروها، برای بیماران رژیم غذایی با مقدار محدودی پروتئین تجویز می شود تا بار اضافی بر کلیه ها وارد نشود. برای جلوگیری از کم آبی بدن، باید به اندازه کافی مایعات، ترجیحا آب میوه یا کمپوت بنوشید تا ویتامین ها و ریز عناصر شسته شده را بازیابی کنید.

اگر درمان به رسیدن به مرحله جبران دیابت بی مزه کمک کرده باشد، بیمار می تواند با حفظ توانایی کار، زندگی عادی داشته باشد. بهبودی کامل در صورتی امکان پذیر است که علت بیماری از بین رفته باشد. در اغلب موارد، اگر دیابت در اثر جراحت، تومور و جراحی ایجاد شده باشد، ناپدید می شود. در موارد دیگر، بیماران نیاز به درمان مادام العمر دارند.