Limfogranulomatozė (Hodžkino liga). Hodžkino limfomos liga Mišri ląstelių Hodžkino limfoma


Viena iš pavojingiausių ligų yra Hodžkino limfoma arba limfogranulomatozė. Ši limfomos forma turi keletą savybių. Liga palaipsniui paveikia visus limfmazgius. Jo pobūdis yra nuspėjamas, o gydymas yra šiek tiek kitoks nei kitų piktybinių ligų.

Limfoma arba limfinės sistemos vėžys gali būti Hodžkino arba ne Hodžkino. Hodžkino limfoma dažniausiai pažeidžia regioninius limfmazgius. Diagnozė nustatoma remiantis biopsija (biologinės medžiagos, paimtos iš limfmazgių, analizė). Su Hodžkino tipo limfoma gydytojai limfmazgiuose aptinka patologines specifines Reed-Sternberg ląsteles.

Pirmaujančios klinikos užsienyje

Hodžkino limfomos priežastys ir simptomai

Tikslios šios ligos priežasties įvardinti neįmanoma. Ekspertai atlieka mokslinius tyrimus, bandydami nustatyti ligos priežastis.

Skausmingo patinimo atsiradimas yra pradinis limfomos požymis.

Pradinis požymis yra skausmingo patinimo atsiradimas. Jis gali atsirasti pažastyje, kirkšnyje ar kakle.

Kiti simptomai:

  • apetito praradimas, bloga sveikata, bendras silpnumas, svorio kritimas;
  • padidėjusi temperatūra, padidėjęs prakaitavimas naktį;
  • dusulys, kosulys, pilvo skausmas (vaikams);
  • palpuojant pilvą, galima nustatyti neoplazmą (vaikams);
  • skausmingi ir patinę limfmazgiai (skausmas atsiranda išgėrus alkoholio).

Kartais nėra atskirų ligos simptomų. Kai kuriais atvejais tai painiojama su peršalimu. Į specialistą žmonės kreipiasi turėdami pažengusių ūminių kvėpavimo takų infekcijų požymių, tačiau jiems diagnozuojama limfoma.

Taigi, jei žmogus ilgą laiką turi peršalimo simptomus, tai turėtų sukelti tam tikrų įtarimų. Tačiau turime prisiminti, kad šie simptomai yra panašūs į daugelį ligų, kurios nėra piktybinio pobūdžio.

Hodžkino limfoma gali būti dviejų tipų:

  • klasikinis,
  • mazginis.

Hodžkino limfoma – NUOTRAUKA

Nuotraukoje pavaizduota Hodžkino limfoma – padidėję kaklo limfmazgiai:

Diagnostika

Hodžkino limfoma neplinta nuo žmogaus iki žmogaus. Tai nėra genetinio pobūdžio ir nėra paveldima iš tėvų.

Diagnostikos proceso metu specialistas atlieka bendrą tyrimą, surenka anamnezę ir paskiria rentgenografiją. Tai leidžia įvertinti bendrą paciento būklę.

Galutinį atsakymą apie limfomos buvimą ar nebuvimą gydytojas pateikia tik gavęs biopsijos rezultatus. Ši operacija atliekama taikant vietinę nejautrą. Medžiaga tyrimams paimama naudojant miniatiūrinę adatą, kuri įsmeigia į patinusį limfmazgį. Šiuo atveju stebėjimas atliekamas naudojant kompiuterinę tomografiją.

Biopsija gali apimti šias procedūras:

  • limfmazgių pašalinimas;
  • tam tikros limfmazgio srities pašalinimas;
  • audinio gabalo paėmimas iš limfmazgio naudojant plačią adatą (punktūrinė biopsija);
  • audinių paėmimas iš limfmazgio plona adata (smulkios adatos aspiracinė biopsija).

Jei pacientui diagnozuojama Hodžkino limfoma, skiriami papildomi tyrimai.

Gydytojai išskiria 4 histologinius šios ligos tipus:

  • limfoidų dominavimas,
  • mazginė sklerozė,
  • mazginis su limfoidų dominavimu,
  • mišri ląstelių versija,
  • limfoidų išsekimas.

Yra ryšys tarp ligos tipo ir jos eigos. Dažniausia diagnozė yra Hodžkino limfomos mazginė sklerozė. Paprastai ši ligos forma paveikia moteris. Šiuo atveju gydytojai nustato padidėjusius gimdos kaklelio limfmazgius.

Vadovaujantys specialistai iš užsienio klinikų

Kaip Izraelyje diagnozuojama Hodžkino limfoma?

Daugelis pacientų nori pasitikrinti Izraelio medicinos centruose. Čia atliekami šie diagnostiniai tyrimai:

  • kraujo tyrimai (laboratoriniai tyrimai);
  • ultragarsu;
  • krūtinės ląstos rentgenograma;
  • viso kūno kompiuterinė tomografija;
  • kaulų čiulpų biopsija;
  • Magnetinio rezonanso tomografija.

Hodžkino limfomos stadijos

  • 1 etapas. Piktybinis procesas paveikė tik vieną limfmazgių grupę. Pavyzdžiui, vienoje kirkšnies pusėje arba vienoje kaklo pusėje.
  • 2 etapas. Pažeidžiamos 2 ar daugiau limfmazgių grupių, tačiau jos visos yra toje pačioje diafragmos pusėje (virš jos arba po ja).
  • 3 etapas. 3 Hodžkino limfomos stadijoje piktybinis procesas paveikė limfmazgius, esančius abiejose diafragmos pusėse.
  • 4 etapas. Vėžio ląstelės randamos limfmazgiuose, kauluose ir vidaus organuose.

Yra limfomos klasifikacija pagal simptomus. Šiuo atveju gydytojai naudoja raides:

  • A kategorija- yra šie simptomai: karščiavimas naktį, prakaitavimas ir svorio kritimas.
  • B kategorija- pacientas neturi minėtų simptomų.

Hodžkino limfoma vaikams

Vaikams yra dviejų tipų Hodžkino limfoma:

  • klasikinis tipas,
  • mazginis tipas (vyrauja limfocitai).

Rizika susirgti šia liga padidėja, jei Epstein-Barr virusas yra vaiko organizme. 5–14 metų berniukams dažniau diagnozuojama limfoma. Jei vaikas turi seserį ar brolį su šia diagnoze, rizika taip pat padidėja.

Vaikų ligos požymiai yra tokie patys kaip ir suaugusiems.

Hodžkino limfomos gydymas

Gydymas priklauso nuo limfomos vystymosi stadijos ir tipo. Gydymo taktikai įtakos turi ir bendra paciento savijauta bei gretutinės ligos.

Gydymo tikslas – visiška remisija (ligos simptomų ir požymių išnykimas). Jei visiškos remisijos pasiekti nepavyksta, gydytojai kalba apie dalinę remisiją. Tokiu atveju navikas susitraukia ir nustoja užkrėsti naujus kūno audinius.

Gydymo tikslas yra visiška remisija.

Hodžkino limfomos gydymas apima:

  • vaistų metodai (imunoterapija ir chemoterapija),
  • radioterapija (švitinimas).

Kartais taikomas ir chirurginis gydymas. Ankstyvosiose Hodžkino limfomos stadijose taikoma chemoterapija ir radioterapija. Vėlesniuose etapuose taikoma chemoterapija, radioterapija ir imunoterapija.

  • Radioterapija leidžia sunaikinti piktybines ląsteles limfmazgiuose ar vidaus organuose. Spinduliuotė suteikiama visoms kūno vietoms, kuriose, kaip manoma, išplito vėžinės ląstelės.
  • Chemoterapija dėl Hodžkino limfomos reikia vartoti specialius vaistus, kurie naikina piktybines ląsteles. Šiandien gydytojai skiria tabletes ir intravenines injekcijas. Siekiant padidinti pasveikimo tikimybę, vienu metu naudojami keli skirtingi vaistai. Vaistų derinį sudaro specialistas, atsižvelgdamas į individualias paciento savybes.
  • Imunoterapija skirtas palaikyti žmogaus imuninę sistemą. Namuose galite naudoti tradicinius vėžio gydymo metodus.

Mes išvardijame efektyviausius tradicinių gydytojų metodus:

  1. Sirupas gaunamas iš alavijo. Tai bendras tonizuojantis natūralus vaistas.
  2. Sergant piktybiniais navikais geriamas viburnumo uogų ir šakų nuoviras.
  3. Medetkų žiedų antpilas. 2 valgomuosius šaukštus žaliavos pakanka užpilti verdančiu vandeniu (2 stiklinėmis). Po pusvalandžio infuziją galima gerti. Galite gerti vietoj arbatos.
  4. Chagos infuzija. Tai beržo grybas, naudingas sergant vėžiu. Jei vartojate jį pradinėse stadijose, galite sustabdyti naviko augimą ir sumažinti skausmą. Užpilą galima gerti maždaug tris kartus per dieną po valgomąjį šaukštą (prieš valgį).

Recidyvas

Daugeliui pacientų atsiranda piktybinių ląstelių reaktyvacija. Todėl pacientai, baigę gydymo kursą, turi reguliariai atvykti apžiūrai pas gydantį specialistą. Tai leidžia laiku nustatyti Hodžkino limfomos atkrytį ir imtis veiksmų.

Apžiūra turi būti atliekama kas 2 mėnesius.
CT skenavimas turi būti atliekamas kas 4 mėnesius.

Dieta sergant Hodžkino limfoma

Speciali dieta padės palengvinti būklę.

  • Pacientas turi valgyti pieno produktus. Ypač naudingi rauginto pieno produktai.
  • Nerekomenduojama valgyti sūraus, riebaus, saldaus, kepto maisto.
  • Draudžiamas greitas maistas, alkoholis ir gazuoti gėrimai.
  • Į savo racioną turėtumėte įtraukti šviežių vaisių ir daržovių.

Naudingi šie produktai: sriubos, grikiai ir avižiniai dribsniai, burokėliai, morkos, sūris, česnakai ir kt.

Hodžkino limfomos gydymo metodas Izraelyje

Tradiciniai šios ligos gydymo metodai yra radioterapija ir chemoterapija. Jie naudojami atskirai ir kartu.

Tradiciniai limfomos gydymo būdai yra radioterapija ir chemoterapija.

Gydymo planą sudaro aukštos kvalifikacijos specialistų komanda. Juose atsižvelgiama į daugelį veiksnių: limfomos stadiją, skausmingų mazgų vietą, jų padidėjimo laipsnį, bendrą paciento sveikatos būklę, gretutines ligas ir kt.

Jei gydymas vyksta ankstyvose limfomos stadijose, taikoma radioterapija. Šio metodo dažnai pakanka. Tačiau dažniausiai chemoterapija pridedama prie radioterapijos net ankstyvosiose stadijose. Vėlyvosios Hodžkino limfomos stadijos gydomos didelių dozių chemoterapija.

Mazginė sklerozė – tai histologinis limfogranulomatozės tipas, kuriam būdingas tankus jungiamojo audinio augimas, suskirstytas į netaisyklingos formos ląstelių ir skilčių masę. Juose yra išsiplėtusios limfoidinės medžiagos su daugybe Berezovskio-Šternbergo ląstelių. Liga prasideda nuo mazgų padidėjimo. Ši patologija yra vienas iš klasikinės Hodžkino limfomos variantų.

Hodžkino liga laikoma rimta liga, pažeidžiančia limfinę sistemą. Liga gali formuotis bet kuriame organe, kuriame yra limfoidinis audinys (tonzilės, blužnis, adenoidai ir kt.).

Mazginė sklerozė: simptomai

Asmuo gali sirgti Hodžkino limfoma, jei turi tokių simptomų:

  • svorio metimas;
  • padidėję limfmazgiai (dažnai kakle);
  • apetito praradimas;
  • dusulys;
  • naktinis prakaitavimas arba karščiavimas;
  • krūtinės skausmas;
  • padidėjusios kepenys (5% pacientų) arba blužnis (30% pacientų);
  • sunkumas ar skausmas pilve (vaikams);
  • odos niežėjimas (tik 1/3 sergančiųjų šia liga);
  • sunku kvėpuoti;
  • kosulys.

Priežastys

Limfogranulomatoze galima užsikrėsti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau ji stebima jauniems vyrams nuo 16 iki 30 metų arba vyresnio amžiaus žmonėms, vyresniems nei 50 metų. Vaikai iki 5 metų praktiškai neserga. Kas tiksliai išprovokuoja šią ligą, vis dar nežinoma. Tačiau yra prielaida, kad šaltinis yra virusai. Manoma, kad šios ligos atsiradimą gali sukelti:

  • imunodeficito būklės;
  • infekcinė mononukleozė (sukelta Epstein-Barr viruso).

Hodžkino limfomos mazginė sklerozė gali išnykti akimirksniu, trukti nuo 3 iki 6 mėnesių arba tęstis 20 metų.

Kokie yra ligos etapai?

Hodgino limfomos laipsniai nustatomi remiantis laboratorinių tyrimų rezultatais ir šiais rodikliais:

  • nukentėjusių žmonių skaičius ir jų vieta;
  • šių mazgų buvimas įvairiose diafragmos srityse;
  • navikai kituose organuose (pavyzdžiui, kepenyse ar blužnyje).

Pirmas lygmuo. Šiuo atveju pažeidžiamas tik vienas limfmazgis arba limfoidinis organas (blužnis, Pirogovo-Walderio žiedas).

Antrasis etapas. Čia dažniausiai pažeidžiami limfmazgiai abiejose krūtinės pusėse, diafragma ir limfoidiniai organai.

Trečias etapas. Ši Hodžkino limfomos stadija beveik nesiskiria nuo antrosios stadijos. Tačiau ji turi dviejų tipų trečiosios stadijos mazginę sklerozę:

  • pirmuoju atveju pažeidžiami organai, esantys žemiau diafragmos (pilvo limfmazgiai, blužnis);
  • be pirmajame tipe išvardytų sričių, pažeidžiamos ir kitos sritys, kuriose limfmazgiai yra šalia diafragmos.

Ketvirtasis etapas. Pažeidžiami ne tik mazgai, bet ir ne limfoidiniai organai – kaulų čiulpai, kepenys, kaulai, plaučiai ir oda.

Hodžkino limfomos laipsnių pavadinimai

Klinikinės situacijos sunkumo ir kitų audinių bei organų skausmingos eigos rodiklis žymimas raidėmis.

A – nėra sunkių bendrų ligos apraiškų.

B - vieno ar kelių simptomų buvimas (nepagrįstai padidėjusi temperatūra, prakaitavimas naktį, greitas svorio kritimas).

E – pažeidimai plinta į audinius ir organus, esančius šalia pažeistų limfmazgių.

S – yra blužnies pažeidimas.

X – yra rimtas, didžiulio dydžio navikas.

Histologiniai ligos tipai

Kalbant apie limfogranulomatozės ląstelių struktūrą, yra 4 ligos formos.


Diagnostika

Limfomos diagnozė nustatoma tik atlikus histologinį limfmazgių tyrimą ir laikoma įrodyta tik tada, kai šio tyrimo metu buvo aptiktos specialios daugiabranduolės Sternbergo ląstelės. Sunkiais atvejais būtina nustatyti imunofenotipą. 1 tipo mazginei sklerozei patvirtinti dažniausiai nepakanka limfmazgio citologinės analizės ar inksto punkcijos. Ką reikia padaryti norint nustatyti ligos diagnozę:

  • bendras ir biocheminis kraujo tyrimas;
  • Plaučių rentgenograma (privaloma šoninėje ir tiesioginėje projekcijoje);
  • limfmazgių biopsija;
  • visų tipų periferinių ir intraabdominalinių skydliaukės, kepenų ir blužnies ultragarsinis tyrimas;
  • tarpuplaučio kompiuterinė tomografija, siekiant pašalinti limfmazgius, kurie nėra matomi tradicinėje rentgenografijoje;
  • trefino biopsija, siekiant išvengti kaulų čiulpų pažeidimo;
  • kaulų skenavimas ir rentgeno spinduliai.

Terapija

Apima spindulinį gydymą, chirurgiją ir chemoterapiją. Metodo pasirinkimą lemia ligos stadija ir teigiamų ar neigiamų prognostinių priežasčių buvimas. Palankūs veiksniai apima:

  • histologinio tyrimo metu nustatyta mazginė sklerozė ir limfohistiocitinis tipas;
  • amžius jaunesnis nei 40 metų;
  • limfmazgių tūriai, kurių skersmuo ne didesnis kaip 6 cm;
  • bendrų biologinio efektyvumo apraiškų trūkumas (biocheminių kraujo parametrų raida);
  • ne daugiau kaip 3 pažeidimo vietos.

Jei bent vienos iš šių priežasčių nėra, pacientas klasifikuojamas kaip turintis blogą prognozę.

Radiacinis gydymas

Suminė spindulinė terapija kaip individualus metodas taikomas pacientams, kurių IA ir IIA stadijos, patvirtintos laparotomija ir turintiems gerus prognostinius veiksnius. Tai atliekama su laisvais laukais, apšvitinant bet kokio tipo paveiktas vietas, taip pat limfos nutekėjimo kanalus.

Bendra absorbuojama dalis pažeidimo metastazėse yra 40-45 g per 4-6 savaites, profilaktinio švitinimo vietose - 30-40 g per 1-4 savaites. Taip pat plataus lauko atveju, siekiant išvengti mazginės sklerozės ns1, naudojami kai kurių pažeidimų kelių laukų švitinimo metodai.

Spindulinis gydymas gali sukelti komplikacijų, tokių kaip poodinio audinio fibrozė, spindulinis pulmonitas ir perikarditas. Pablogėjimas pasireiškia skirtingais laikotarpiais - nuo 3 mėnesių iki 5 metų po gydymo. Jų sudėtingumas priklauso nuo naudojamos dozės.

Operacijos

Chirurginis gydymas retai naudojamas atskirai, dažniausiai tai yra kompleksinės terapijos dalis. Atliekama splenektomija, trachėjos, stemplės, skrandžio ir kitų organų operacijos (jei gresia asfiksija ar maisto praeinamumo sutrikimas). Nėštumas, nustatytas besitęsiančios limfogranulomatozės metu, turi būti nutrauktas.

Chemoterapija

Šis tipas naudojamas kaip vienas iš kompleksinio gydymo komponentų. Mazginei sklerozei gydyti naudojami įvairūs vaistai:

  • alkaloidai („Vinblastinas“ arba „Rosevinas“, „Etoposidas“ arba „Vinkristinas“, „Oncovinas“);
  • šarminimo mišiniai („Mustargen“, „Ciklofosfamidas“ arba „Embiquin“, „Nitrozometilkarbamidas“ arba „Chlorobutinas“);
  • sintetinės medžiagos („Natulan“ arba „Procarbazinas“, „Dacarbazinas“ arba „Imidazol-Carboxamid“);
  • priešnavikiniai antibiotikai ("bleomicinas", "adriablastinas").

Monochemoterapija

Jis naudojamas tik ypatingais atvejais iliustravimo tikslais. Paprastai skiriamas gydymas keliais skirtingų veikimo mechanizmų vaistais (polichemoterapija). Ketvirtajame etape pacientams, kuriems yra difuzinis kepenų ar kaulų čiulpų pažeidimas, toks gydymas yra vienintelis būdas - tai klasikinė Hodžkino limfoma. Mazginė sklerozė gydoma pagal šias schemas:

  • ABVD („bleomicinas“, „dakarbazinas“, „adriablastinas“, „vinblastinas“);
  • MOPP („Oncovin“, „Prednizolonas“, „Mustagen“, „Prokarbazinas“);
  • CVPP (vinblastinas, prednizolonas, ciklofosfamidas, prokarbazinas).

Terapija atliekama trumpalaikiais (2, 7, 14 dienų) kursais su dviejų savaičių pertraukomis. Ciklų skaičius skiriasi priklausomai nuo pradinio pažeidimo dydžio ir atsako į gydymą. Paprastai visiška remisija pasiekiama paskyrus 2-6 kursus. Po to rekomenduojama atlikti dar 2 terapijos ciklus. Jei rezultatas buvo dalinė remisija, gydymo režimas pasikeičia ir kursų skaičius didėja.

Vartojant vaistus lydi kraujospūdis, alopecija, dispepsiniai simptomai, kurie gydymo pabaigoje išnyksta. Mazginė sklerozė taip pat sukelia tokias vėlyvas komplikacijas kaip nevaisingumas, leukemija ir kiti piktybiniai navikai (antriniai navikai).

Prognozė

Ją lemia limfogranulomatozės eigos ypatumai, klinikinė ligos stadija, ligonio amžius, histologinis tipas ir kt. Esant aštriam ir poūmiam ligos procesui, prognozė nėra gera: pacientai paprastai miršta nuo 1-3 mėnesių iki 1 metų. Tačiau sergant lėtine limfogranulomatoze, prognozė yra sąlyginai teigiama. Liga gali trukti labai ilgai, iki 15 metų (kai kuriais atvejais ir gerokai ilgiau).

40% visų užsikrėtusių žmonių, ypač sergančių 1 ir 2 stadijomis, taip pat dėl ​​palankių prognostinių priežasčių, recidyvų nėra 10 ar daugiau metų. Dėl užsitęsusių remisijų darbingumas nesumažėja.

Prevencija

Paprastai juo siekiama užkirsti kelią atkryčiams. Pacientus, sergančius limfogranulomatoze, klinikinį patikrinimą atlieka onkologas. Atliekant tyrimą, kuris pirmuosius 3 metus turi būti atliekamas kas šešis mėnesius, o vėliau kartą per metus, būtina sutelkti dėmesį į biologinius efektyvumo rodiklius, kurie dažnai yra pirmieji atkryčio požymiai (padidėjęs fibrinogeno ir globulinų kiekis). , padidėjęs POP kiekis). Sergantiems limfogranulomatoze žalingos terminės fizioterapinės procedūros, perkaitimas, tiesioginė insoliacija. Nustatyta, kad dėl nėštumo padaugėjo atkryčių.

Dabar daugelis tikriausiai žino, kad Hodžkino limfoma yra mazginės sklerozės atmaina, kuri yra labai nemaloni ir sunkiai gydoma liga.

Jie tampa nevaldomi, pradeda dalytis, tampa daugiabriauniai ir labai agresyvūs, ypač paskutinėse stadijose. Ląstelės suryja žmogaus kūno audinius ir limfmazgius, taip sunaikindamos visus filtruojančius organus.

Mazginis limfomos tipas egzistuoja Hodžkino ligos atmainose. Ši liga turi Reed Stenberg ląstelių, kurios yra klasikinės limfogranulomatozės ligos tipas.

Pradinėje šio tipo sklerozės stadijoje pacientai nerodo jokių simptomų. Iš pradžių liga yra rami ir neskausminga. Tik limfmazgiai palaipsniui didėja.

Tačiau tai, kad Hodžkino liga egzistuoja, jau buvo patikrinta ne kartą. Taip pat buvo patvirtinta, kad šio tipo limfoma išsivysto kaip mazginė dėl virusinių infekcijų.

Be to, iki šiol niekas nežino tikrųjų šios ligos priežasčių.

Simptomai

Pirmasis tokio tipo sklerozės pasireiškimas bus limfmazgių padidėjimas. Dažnai procesas prasideda gimdos kaklelio-supraklavikulinėse srityse, kur yra limfmazgiai.

Kaklo limfmazgių uždegimas

Paprastai procesas prasideda dešinėje. Tokiu atveju ligonis sveikata nesiskundžia, jam niekas netrukdo. Kai kurie pacientai atvyksta į kliniką tik susirūpinę dėl padidėjusių mazgų ir nieko daugiau.

Tada patologija palaipsniui įgauna pagreitį ir staiga atsiranda organuose. Tokiu atveju žmogus kenčia nuo apsvaigimo. Jį pradeda labai pykinti. Jei konkretus organas yra paveiktas mazginio tipo ligos, gydytojai, atlikę tyrimą, nustato jo klinikinį vaizdą.

Sergant mazginėmis ligomis, limfmazgiai yra judrūs ir neprilimpa prie odos. Jie tampa tankiai elastingi, mazgai palaipsniui didėja. Kai kuriais atvejais jie susilieja taip stipriai, kad susidaro dideli konglomeratai.

Sergant tokia liga kaip sklerozė, neturėtumėte gerti alkoholinių gėrimų, nes tai gali sukelti labai stiprų limfmazgių skausmą. Dėl šios ligos limfmazgiai plečiasi, paveikdami blužnį ir kepenis. Gali atsirasti anemija, kuri laikui bėgant progresuoja.

Limfomos simptomai pasireiškia taip:

  • gausus prakaitavimas naktį;
  • silpnumas, nuovargis;
  • dusulys, kosulys;
  • padidėję limfmazgiai;
  • niežulys, kuris gali atsirasti bet kur.

Mazginės sklerozės diagnozė

Sergant neskausminga limfadenopatija ar tarpuplaučio adenopatija, ji nustatoma atliekant įprastinį rentgeno tyrimą. Norint teisingai diagnozuoti pacientą, būtina nustatyti limfomos stadiją.

Pacientams atliekami kepenų ir inkstų tyrimai. Pradinis etapas rodo vienos limfmazgių grupės pažeidimą. Antrame etape limfoma gali paveikti limfmazgius ir kitą organą.

Hodžkino ląstelė citologiniame mėginyje

Trečiajame etape nustatoma mazginė sklerozė. Šiuo atveju limfoma pažeidžia limfmazgius abiejose diafragmos pusėse. Ketvirtajai stadijai būdingas klasikinis patologinis procesas, apimantis daugybę limfmazgių grupių, plaučių, kepenų ir skeleto sistemos. Kaulai procese dalyvauja asimptomiškai.

Šiuo atveju tik:

  • Vetebralinių osteoblastinių pažeidimų (dramblio slankstelių) atsiradimas;
  • osteolizinių pažeidimų ir kompresinių lūžių atsiradimas bei su tokia patologija susijęs skausmas.

Vietinis naviko masių suspaudimas apima:

  1. gelta dėl intrahepatinės ar ekstrahepatinės tulžies latakų obstrukcijos;
  2. kojų patinimas dėl limfos latakų užsikimšimo kirkšnyje ir dubenyje;
  3. dusulys, užkimęs kvėpavimas, tracheobronchinis suspaudimas;
  4. gerklų paralyžius dėl padidėjusių mazgų;
  5. neuralgija dėl nervų šaknelės;
  6. plaučių abscesas, dėl kurio imituojama skilties konsolidacija arba bronchopneumonija.

Nėra lengvo būdo nustatyti šią ligą. Šis darbas yra daug darbo ir daug laiko reikalaujantis procesas.

Naudojami įvairūs diagnostikos metodai ir metodai:

  • Pirmiausia gydytojai praktikuoja rinkti ligos istoriją. Norėdami tai padaryti, jie pakviečia pacientą į kliniką ir pasikalba su juo. Išorinis paciento tyrimas. Atliekama palpacija. Pacientas siunčiamas rentgeno spinduliams išvalyti plaučius;
  • fluoroskopija
  • Norint susipažinti su vidaus organų būkle, atliekamas ultragarsinis tyrimas. Jie siūlo pasidaryti kompiuterinę tomografiją, magnetinio rezonanso tomografiją;
  • jie siunčia jus atlikti gerklų ir bronchų endoskopijos;
  • paimamas mazgas su naviku biopsijai, tada atliekami tyrimai, susiję su histologija ir imunologija;
  • CSF (cerebrospinalinis skystis) tiriamas siekiant nustatyti vėžio ląsteles. Norint ištirti smegenų skystį, atliekama juosmens punkcija;
  • Kaulų čiulpai yra biopsija. Dėl to, kad gali išsivystyti leukemija, limfogranulomatozė, retikulosarkomatozė;
  • Jie paima kraują išsamiai analizei. Svarbiausia analizė yra biopsijos mėginys. Ląstelės arba audiniai iš organizmo paimami intravitaliai ir tiriami. Jo dėka nustatoma ligos stadija ir jos raida;
  • Bendrieji kraujo tyrimai įvertins, kiek kraujyje yra baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino. Tai svarbu, nes jei yra liga, labai pasikeis kokybinių ir kiekybinių rodiklių vaizdas;
  • biocheminiai tyrimai padės nustatyti organizmo sistemų funkcionavimo būklę. Čia jie žiūri į kepenų, inkstų veiklą, medžiagų apykaitą, uždegiminius procesus;
  • imunologiniai tyrimai taip pat yra kraujo tyrimai, jie renkami siekiant patikrinti, ar nėra limfomos. Šio tipo tyrimai būtini norint nustatyti šios ligos stadiją.

Imunitetas yra tiesiogiai susijęs su limfinėmis sistemomis, dėl ligos smarkiai sumažėja organizmo apsauga. Dėl to organizmas tiesiog nustoja kovoti.

Periferinio kraujo tyrimas gali nustatyti kraujo pokyčius dėl piktybinių navikų:

  1. anemija – anemija;
  2. leukocitozė su padidėjusiu leukocitų skaičiumi;
  3. padidėję ESR rodikliai, rodantys raudonųjų kraujo kūnelių nusėdimo greitį;
  4. Kraujas gali pakisti dėl sumažėjusios limfocitų koncentracijos, šis procesas kitaip vadinamas limfopenija.

Paprastai pacientas siunčiamas rentgeno ar kompiuterinės tomografijos tyrimui. Po rentgeno spinduliuotės pacientas siunčiamas biopsijai. Paimamas ir tiriamas limfmazgio fragmentas. Biopsija gali atskleisti Reed Sternberg ląsteles.

Gydymas

Sklerozė dažnai paveikia moters kūną. Pažeidžiami tarpuplaučio limfmazgiai, atsiranda pluoštinės virvelės. Limfinis audinys suskirstomas į mazgus. Medicinos mokslininkai dar nerado atsakymo į klausimą, ar tokia Hodžkino liga atsirado. Kodėl vieni žmonės suserga, o kiti – ne, nežinoma. Tačiau nepaisant to, tokia liga negali būti vadinama nelaimingu atsitikimu.

Yra veiksnių, dėl kurių tokia Hodžkino liga gali išsivystyti.Terapija atliekama atsižvelgiant į ligos stadiją. Jei pažeidžiamas didelis limfmazgių skaičius ir liga išplinta į kitus organus, pacientui skiriamas chemoterapinis gydymas.

Po pradinės chemoterapijos sukeltos remisijos pacientui gali būti atlikta autologinė kaulų čiulpų transplantacija.

Jei gydytojas nusprendžia gydytis chemoterapija, kamieninės ląstelės iš pradžių surenkamos ir užšaldomos. Po agresyvios chemoterapijos ląstelės injekcijos būdu vėl įvedamos į organizmą.

Pagrindiniai metodai, padedantys susidoroti su tokiomis Hodžkino ligomis kaip limfoma, yra gydymas kombinuota chemoterapija ir spinduline terapija. Jei ligos formos tapo agresyvios, gydymas tampa ilgas.

Pacientams, kurie pirmą kartą serga Hodžkino liga, skiriama sisteminė chemoterapija. Vaistai veikia visus organus, nes limfocitų ir limfinio audinio yra visur.

Citostatikai gerai veikia gydant vaistus kartu su rutuksimabu. Citostatikai yra vaistų grupė, vartojama piktybinių navikų nekrozei sukelti. Vaistas neleidžia ląstelėms dalytis.

Vaistas puikiai veikia dėl monokloninių antikūnų. Apskritai jis paveikia naviką su minimaliu šalutiniu poveikiu.

Chemoterapija padeda pasiekti gerų rezultatų. Dėl to sunaikinamos pažeistų organų piktybinės sritys.

Pagalbinis Hodžkino ligos gydymo principas yra spindulinės terapijos metodai, nors šie metodai pasirodė esantys teigiami. Liga gali būti išgydoma spinduline terapija, jei ji yra pirmoje stadijoje.

Kai kuriais atvejais siūlomas chirurginis gydymas. Iš ligonių pašalinami navikai. Paprastai chirurginės intervencijos atliekamos retai, spinduliuotė atliekama esant tiesioginėms medicininėms indikacijoms.

Naudojama biologinė terapija, kuri apima:

  • imuninė terapija;
  • genų terapija;
  • angiogenezės inhibitoriai, kurie neleidžia augti naujiems navikų dariniams sergant Hodžkino liga.

Limfomos prognozė

Virusai, vadinami Epstein Barr, sukelia pusę Hodžkino ligų. Šios ligos prognozė yra palanki.

Dėl to, kad šio tipo sklerozė yra gerai gydoma, 80% pacientų išgyvena penkerius metus. Vaikams šis skaičius yra 90%. Jei imunoterapija derinama su standartine terapija, išgyvenamumas dar labiau padidės.

Naudingas video

Didelės dozės chemoterapija Hodžkino limfomai gydyti

Hodžkino limfomos simptomai

Didelių ląstelių ne Hodžkino limfoma

Kiek laiko žmonės gyvena su metastazėmis?

Centrinės nervų sistemos limfoma

Remisija po limfomos

T ląstelių limfomos prognozė

Įdomu apie penkerių metų išgyvenamumą... Jei mergaitei 20, tai po penkerių metų viskas bus padaryta. Penkerių metų prognozė yra palanki.

Klausimas, žinoma, įdomus... Man 57 metai. Man geriausiu atveju liko 5 metai.

Aš susirgau būdamas 18 metų. Dabar man 42 metai.

Manau, čia tik rašybos klaida. Skaičiau, kad po 5 metų remisijos žmogus laikomas visiškai sveiku!

Remisija atėjo po 8 metų ir visi gydytojai mane vadina unikalia, todėl visa tai neatitinka straipsnio

Svetainėje esanti medžiaga skirta tik informaciniams tikslams, būtina konsultacija su gydytoju!

Klasikinė Hodžkino limfomos mazginė sklerozė

Hodžkino limfoma yra naviko liga, kuri, kaip manoma, išsivysto iš nenormalių limfinių ląstelių. Liga buvo pavadinta Thomaso Hodžkino vardu. Anglų gydytojas Hodžkinas šią ligą atrado 1832 m., gerokai anksčiau nei buvo žinoma apie limfocitų egzistavimą ir jų funkciją. Visos kitos limfomos rūšys vadinamos ne Hodžkino limfomomis. Jie atsiranda iš pakitusių B limfocitų (dažniau) arba iš T limfocitų (rečiau).

Kokia tai liga

Hodžkino limfoma (taip pat vadinama Hodžkino liga arba limfogranulomatoze, limfmazgių vėžiu) yra piktybinė limfinės sistemos [limfinės sistemos] liga. Limfomos yra skirtingos. Ši liga yra piktybinė.

Pavadinimas „piktybinė limfoma“ pažodžiui reiškia „piktybinis limfmazgių padidėjimas“. Šis medicininis terminas vienija didelę grupę vėžinių ligų, kurios prasideda limfinės sistemos ląstelėse (limfocituose). Pagrindinis simptomas yra padidėję limfmazgiai (limfoma).

Piktybinės limfomos skirstomos į du pagrindinius tipus: Hodžkino limfomą (sutrumpintai kaip HL) ir ne Hodžkino limfomas (sutrumpintai kaip NHL). Hodžkino limfoma pavadinta gydytojo ir patologo Thomaso Hodžkino, kuris pirmą kartą aprašė ligą, vardu. Limfomos tipą galima nustatyti tik ištyrus pažeisto audinio mėginį.

Hodžkino liga atsiranda dėl piktybinio B limfocitų pasikeitimo (mutacijos). Tai baltųjų kraujo kūnelių (kraujo kūnelių) grupė, daugiausia randama limfiniame audinyje. Todėl Hodžkino limfoma gali atsirasti visur, kur yra limfinio audinio. Limfomos dažniausiai atsiranda limfmazgiuose (limfmazgiuose), tačiau jos gali pažeisti ir kitus organus, tokius kaip kepenys, kaulų čiulpai, plaučiai ar blužnis. Paprastai tai atsitinka vėlesnėse ligos stadijose. Jei Hodžkino limfoma negydoma, daugeliu atvejų ji yra mirtina.

Simptomai

Dauguma pacientų į gydytojus kreipiasi neskausmingai padidėję gimdos kaklelio limfmazgiai. Tačiau skausmas paveiktose vietose gali atsirasti išgėrus alkoholio, kuris yra vienas iš ankstyvųjų ligos požymių, nors skausmo mechanizmas neaiškus. Kitas ligos pasireiškimas išsivysto, kai navikas per retikuloendotelinę sistemą plinta į gretimus audinius. Jam būdingas ankstyvas intensyvaus niežėjimo atsiradimas. Dažni simptomai yra karščiavimas, naktinis prakaitavimas, spontaniškas svorio kritimas (>10 % kūno svorio per 6 mėnesius), taip pat gali būti vidinių limfmazgių (tarpuplaučio ar retroperitoninio), vidaus organų (kepenų) ar kaulų čiulpų pažeidimo požymių. Dažnai yra splenomegalija, gali išsivystyti hepatomegalija. Kartais yra Pel-Ebšteino karštligė (pakaitomis pakilusi ir normali kūno temperatūra; aukšta kūno temperatūra keletą dienų, po to per kelias ateinančias dienas ar savaites temperatūra pakeičiama į normalią arba sumažėja). Kai liga progresuoja, atsiranda kacheksija.

Kaulų pažeidimas dažnai būna besimptomis, tačiau gali atsirasti stuburo osteoblastinių pažeidimų (dramblio slankstelių), o rečiau – skausmas dėl osteolizinių pakitimų ir kompresinių lūžių. Intrakranijiniai pažeidimai, taip pat skrandžio ir odos pažeidimai yra reti ir rodo, kad yra su ŽIV susijusi Hodžkino limfoma.

Vietinis naviko masių suspaudimas dažnai sukelia tokius simptomus kaip gelta, kurią sukelia intrahepatinė arba ekstrahepatinė tulžies latakų obstrukcija; kojų patinimas dėl limfinių latakų užsikimšimo kirkšnyje ar dubenyje; dusulys ir užkimęs kvėpavimas su tracheobronchiniu suspaudimu; plaučių abscesai ar ertmės dėl plaučių parenchimos infiltracijos, galinčios imituoti skilties konsolidaciją arba bronchopneumoniją. Epidurinė invazija gali suspausti nugaros smegenis ir sukelti paraplegiją. Hornerio sindromą ir gerklų paralyžių gali sukelti padidėjus limfmazgiams simpatinių gimdos kaklelio ir pasikartojančių gerklų nervų suspaudimas. Neuralgija gali būti nervų šaknelės suspaudimo pasekmė.

Kiek laiko jie gyvena?

Kiek gyvena Hodžkino limfoma sergantys žmonės? Šiandien, laiku ir kokybiškai gydant (stacionarų ir ambulatorinį), prognozė laikoma sąlyginai palanki. 85% visų atvejų remisija gali būti pasiekta per 5 metus. Šiek tiek rečiau remisija pasiekiama sulaukus 10 metų ar ilgiau. Recidyvai pasireiškia maždaug 35% visų atvejų. Apskritai daugelis žmonių su šia diagnoze gyvena iki labai senatvės.

Diagnozė

Limfomos diagnozė nustatoma tik atlikus histologinį limfmazgių tyrimą, gautą operacijos metu, vadinamą paveiktų limfmazgių ar naviko biopsija. Limfomos diagnozė laikoma įrodyta tik tada, kai histologinio tyrimo metu randamos specifinės daugiabranduolinės Sternbergo ląstelės (sinonimai - Berezovskio-Šternbergo arba Sternbergo-Reedo ląstelė). Sudėtingais atvejais būtina nustatyti imunofenotipą. Diagnozei nustatyti dažniausiai neužtenka citologinio tyrimo (naviko ar limfmazgio punkcija).

Limfmazgių biopsija

Bendra kraujo analizė

Kraujo chemija

Plaučių rentgenograma – reikalinga priekinėje ir šoninėje projekcijose

Kompiuterinė tarpuplaučio tomografija, siekiant pašalinti padidėjusį tarpuplaučio limfmazgius, nematomus atliekant įprastinę rentgenografiją, pirmuoju atveju ir plaučių audinio bei perikardo pažeidimus

Visų grupių periferinių, intraabdominalinių ir retroperitoninių limfmazgių, kepenų ir blužnies, skydliaukės su dideliais kaklo limfmazgiais tyrimas ultragarsu

Klubakaulio trefino biopsija, siekiant pašalinti kaulų čiulpų pažeidimus

Kaulų nuskaitymas ir, jei reikia, kaulų rentgenografija

Mazginė sklerozė

Mazginė sklerozė yra dažniausia Hodžkino limfomos forma, vyraujanti moterims ir dažniausiai pažeidžianti apatinius gimdos kaklelio, supraclavicular ir tarpuplaučio limfmazgius. Liga pasireiškia jauniems žmonėms ir jai būdinga gera prognozė (ypač I ar II stadijos), taip pat trys morfologiniai požymiai, išskiriantys ją nuo kitų Hodžkino limfomos formų:

Daugeliu atvejų paveiktame limfmazgiuose limfoidinis audinys izoliuotų mazgų pavidalu yra padalintas iš daugiau ar mažiau išsivysčiusių žiedo formos pluoštinių sluoksnių;

Be limfocitų, šiame audinyje gali būti įvairaus kiekio eozinofilų ir histiocitų; „klasikinės“ Reed-Sternberg ląstelės yra retos;

Limfomos audinyje randamas vienas iš Reed-Sternberg ląstelių naviko diferenciacijos variantų - lakūninės ląstelės (sin. Hodžkino ląstelės), taip pat turinčios didelius dydžius, vieną skiltinį branduolį su mažais branduoliais ir išsivysčiusia blyškia citoplazma; pastaroji dažnai susiraukšlėja, dėl to aplink ląstelę susidaro optiškai tuščia erdvė - spraga; Lakūninių ląstelių imunofenotipas yra toks pat kaip ir Reed-Sternberg ląstelių: jos ekspresuoja CD 15, CD30, bet dažniausiai neturi B ir T ląstelių antigenų.

Priežastys

Tiksli limfmazgių vėžio priežastis nenustatyta. Tačiau mokslininkai nustato rizikos veiksnius, kurie prisideda prie ligos atsiradimo:

Epstein-Barr viruso nešimas;

Genetinės anomalijos, paveldimas polinkis;

Radiacinė apšvita: darbas atominėse elektrinėse, per didelis rentgeno spindulių poveikis;

Sumažėjęs imunitetas dėl spindulinės terapijos, chemoterapijos, organų transplantacijos, ŽIV;

Kancerogenų įkvėpimas dirbant su pavojingomis cheminėmis medžiagomis;

Kortikosteroidinių vaistų vartojimas.

Chemoterapija

Kiekvienas vaistų tipas turi savo poveikį limfomos paveiktoms ląstelėms. Įvairių rūšių vaistų derinimas gali padidinti gydymo veiksmingumą. Paprastai tokie deriniai žymimi santrumpa, sudaryta iš pirmųjų gaminių pavadinimų raidžių. Veiksmingiausi HL gydymo deriniai:

ABVD. Doksorubicinas, bleomicinas, vinblastinas, dakarbazinas;

BEACOPP. Blenoksanas, etopozidas, adriamicinas, ciklofosfamidas, vinkristinas, prokarbazinas, prednizolonas;

Stanfordas V. Mekloretaminas, Adriamicinas, Citoksanas, Onkovinas, Blenoksanas, Etoposidas, Prednizolonas.

ABVD derinys taikomas tiek I ir II stadijos HL gydymui (kartu su spinduline terapija), tiek III ir IV ligos stadijomis (ilgesniu gydymo laikotarpiu). ABVD yra pagrindinis daugelio suaugusių pacientų gydymo derinys dėl savo veiksmingumo ir dėl to, kad kurso metu yra mažesnė rimtų šalutinių poveikių (nevaisingumo ir leukemijos) rizika nei kiti deriniai. Tarp pacientų, kurių liga yra I ir II stadijos, išgydytų daugiau nei 95 proc.

Pacientams, sergantiems I ir II stadijų HL, paprastai per kelias savaites atliekami tik du ABVD ciklai, po kurių taikoma sumažintos dozės spindulinė terapija. Jei jiems yra didelė rizika, prieš spindulinę terapiją gali prireikti keturių iki šešių ciklų. Bendras gydymo kursas trunka nuo šešių iki aštuonių mėnesių.

Pacientams, jautriems III ir IV stadijų HL, atliekami 6–8 chemoterapijos kursai, tokie kaip ABVD arba BEACOPP. BEACOPP yra gerai išgydomas, tačiau yra susijęs su padidėjusia leukemijos ir antrinio vėžio rizika. BEACOPP gali būti naudojamas agresyviems HL potipiams gydyti.

Stanfordas V ir kiti vaistų deriniai gali būti naudojami su spinduline terapija arba be jos. Vienas ciklas trunka trumpiau nei ABVD, tačiau laikotarpiai tarp ciklų taip pat sutrumpėja.

Pasekmės ir šalutinis poveikis

Kai kurie chemoterapijos šalutiniai poveikiai (pvz., nuovargis ir depresija) gali trukti keletą metų po gydymo. Kitos ligos (pvz., širdies ligos ir kitos vėžio rūšys) gali pasireikšti tik kelerius metus po gydymo kurso pabaigos.

Ilgalaikis ir vėlyvas chemoterapijos poveikis yra:

Skydliaukės disfunkcija;

Potrauminio streso sutrikimas;

Gebėjimo susikaupti praradimas;

Klasikinis

Histologiškai klasikinė Hodžkino limfoma susideda iš įvairaus skaičiaus Reed-Strenberg ląstelių, mononuklearinių Hodžkino ląstelių ir jų variantų (H/RS), esančių tarp mažų limfocitų (daugiausia T ląstelių), eozinofilų, neutrofilų, histiocitų, plazmocitų, fono fibroblastų ir kolageno. . Keturi klasikinės Hodžkino limfomos potipiai, daugiausia apibrėžti iš foninės populiacijos, turi reikšmingų klinikinių skirtumų ir požymių, tokių kaip ryšys su Epstein-Barr virusu. H/RS ląstelių imunohistocheminės ir molekulinės hevetinės savybės yra identiškos Hodžkino limfomos potipiams.

Klasikinė Hodžkino limfoma gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, įskaitant ankstyvą vaikystę. Jai būdingas bimodalinis pasiskirstymas pagal amžių, kai ankstyvas sergamumo pikas yra nuo 15 iki 35 metų, o vėlesnis, mažiau aiškiai apibrėžtas, senatvėje. Padidėjęs klasikinės Hodžkino limfomos dažnis stebimas pacientams, kurie anksčiau sirgo infekcine mononukleoze ir ŽIV infekcija.

Sergant klasikine Hodžkino limfoma, dažniausiai pažeidžiamos centrinės limfmazgių grupės (gimdos kaklelio, tarpuplaučio, pažasties, kirkšnies ir paraaortos), mezenteriniai mazgai – rečiau. 60 g pacientų, sergančių mazgine sklerozine Hodžkino limfoma (NSHL), atsiranda tarpuplaučio navikai, pažeidžiantys limfmazgius ir užkrūčio liauką. Blužnies naviko pažeidimas randamas 20 % pacientų ir buvo įrodyta, kad jis sukelia tolesnį hematogeninį plitimą į kepenis ir kaulų čiulpus. Pirminiai Waldeyer žiedo (gomurio ir ryklės tonzilių) ir virškinimo trakto pažeidimai yra reti.

1 etapas: vienos limfmazgių grupės arba limfoidinės struktūros pažeidimas.

2 etapas: dviejų ar daugiau limfmazgių arba limfoidinių struktūrų grupių pažeidimas vienoje diafragmos pusėje.

3 etapas: limfmazgių grupių arba limfoidinių struktūrų pažeidimas abiejose diafragmos pusėse.

4 etapas: papildomų mazgų sričių, tokių kaip kepenys ir kaulų čiulpai, įtraukimas.

Vaikams

Pagrindinis Hodžkino limfomos simptomas vaikui yra padidėję limfmazgiai (limfadenopatija).

Tarp ekstranodulinių lokalizacijų reikėtų pažymėti (iki ketvirtadalio atvejų) blužnies pažeidimą, procese dažnai dalyvauja pleuros ir plaučiai. Galimi bet kokių organų pažeidimai – kaulai, oda, kepenys, kaulų čiulpai. Labai retai stebimas naviko augimas nugaros smegenyse ir specifinė inkstų bei skydliaukės infiltracija.

Įvairiose šalyse buvo sukurta daugybė Hodžkino limfomos gydymo programų. Pagrindiniai jų elementai yra spindulinė terapija ir polichemoterapija, naudojant gana siaurą vaistų spektrą. Galima taikyti vieną radioterapiją, vieną chemoterapiją arba abiejų metodų derinį. Limfogranulomatozės radioterapijos ir chemoterapijos programos nuolat tobulinamos: didėja jų efektyvumas, mažėja greitasis ir vėlyvasis toksiškumas, neišsivystant atsparumui. Hodžkino limfomos gydymo taktika nustatoma atsižvelgiant į ligos stadiją ir paciento amžių.

Vaikų Hodžkino ligos prognozė yra skirtinga; ji pirmiausia priklauso nuo gydymo pradžios. Esant vietinėms limfogranulomatozės formoms (IA, IIA), visiškai pasveiksta 70-80% vaikų, nors visiška remisija pasiekiama 90%. Apie pasveikimą galime kalbėti tik praėjus 10 metų po sėkmingo pirminio gydymo kurso. Dauguma atkryčių atsiranda per pirmuosius 3-4 metus po gydymo pabaigos.

Mišrių ląstelių variantas

Įvairių autorių teigimu, mišrių ląstelių Hodžkino limfomos variantas sudaro 15–25 % visų klasikinių Hodžkino limfomos variantų atvejų.

40% atvejų stebimas tarpuplaučio limfmazgių įtraukimas. Histologiniam vaizdui būdingas difuzinis naviko augimas, kurį daugiausia reprezentuoja klasikinės Berezovskio-Šternbergo ląstelės tarp reaktyvaus fono, dažnai lokalizuojamų parakortikinėje zonoje tarp folikulų su šviesiais atrofiniais arba regresyviai transformuotais germinaliniais centrais (vadinamasis tarpfolikulinis subvariantas). Hodžkino limfomos mišrių ląstelių variantas).

Limfmazgio kapsulė nėra sustorėjusi, difuzinės fibrozės plotai gali būti aptikti nesudarant plačių kolageno gijų. Nekrozė yra nedažna. Reaktyvaus fono ląstelių sudėtį vaizduoja „mišri ląstelių“ populiacija, kurioje yra plazmos ląstelių, eozinofilų, makrofagų, epitelioidinių histiocitų, neutrofilinių leukocitų ir limfocitų, daugiausia turinčių T ląstelių fenotipą (CD3+, CD45R0+).

Gali vyrauti vienas iš išvardytų komponentų. T limfocitai aplink dideles naviko ląsteles sudaro į rozetes panašias struktūras. Epitelioidiniai histiocitai gali sudaryti į granulomą panašias grupes, kurios apibūdinamos kaip subvariantas, kuriame gausu epitelioidinių ląstelių. Tarp navikinių ląstelių galima pastebėti daug „mumifikuotų“ ląstelių.

Hodžkino limfoma

Limfoma, kokia tai liga? Tai yra įvairių piktybinių navikų, tai yra limfmazgių ir juos vienijančių mažų indų, pažeidimas kūno limfinei sistemai. Sergant limfoma, naviko ląstelės pradeda neribotai dalytis, o jų palikuonys pradeda apgyvendinti limfmazgius (LN) ir (arba) vidaus organus ir sutrikdyti jų normalų funkcionavimą.

Sąvoka „limfoma“ vienija daugiau nei 30 skirtingų klinikinių pasireiškimų, eigos ir prognozių ligų. Pagrindiniai limfomos tipai yra Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfoma. Jie priklauso limfoproliferacinėms ligoms, kurios pažeidžia bet kurį organą, turi skirtingus histologinius ir klinikinius simptomus bei prognozes. B ir T ląstelių limfoproliferacinės ligos (išskyrus B ir T ląstelių leukemijas) sujungiamos į grupę – „ne Hodžkino limfomas“.

Pirminis limfoproliferacinės ligos vystymasis kaulų čiulpuose vadinamas leukemija (pvz., LLL). Pirminis naviko atsiradimas limfoidiniame audinyje už kaulų čiulpų ribų vadinamas limfoma. Jei limfoma atsiranda iš vidaus organo limfoidinio audinio: smegenų, kepenų, storosios žarnos ir kitų, tada prie žodžio „limfoma“ pridedamas pažeisto organo pavadinimas, pavyzdžiui, „skrandžio limfoma“.

Hodžkino limfoma, kas tai?

Pirmą kartą šią ligą aprašė Thomas Hodžkinas 1832 m., o pavadinimas PSO buvo įtrauktas 2001 m. Hodžkino limfoma turi antrą pavadinimą - limfogranulomatozė. Vyrų kūnus tai paveikia dažniau nei moterų.

Hodžkino limfoma, kas tai per liga? Prieš sudarant limfomų klasifikaciją, buvo manoma, kad Hodžkino limfoma turi du vystymosi pikas – sulaukus amžiaus ir po 50 metų. Peržiūrint histologinius preparatus pradėtas taikyti imunofenotipų nustatymas. Tai parodė, kad antrosios smailės nėra arba jos nežymiai išsivystė. Todėl dauguma histologinių priemonių po retrospektyvios analizės buvo priskirtos prie antrojo tipo limfomos – ne Hodžkino didžiųjų ląstelių.

Anksčiau nepagydoma Hodžkino limfoma, laiku nustačius ir gydant šiuolaikiniais metodais bei vaistais, išgydoma 85% atvejų arba gali įvykti stabili remisija.

Kas yra Hodžkino limfoma? Specifiniai ligos požymiai atsiranda ankstyvoje stadijoje. Pažeidus limfmazgius limfogranulomatozė arba Hodžkino limfoma linkusi plisti ir įsiveržti į bet kurį organą, lydima sunkių intoksikacijos simptomų. Klinikinį Hodžkino limfomos vaizdą lemia vyraujantis organo ar sistemos pažeidimas.

Informacinis video

Hodžkino limfomos vystymosi priežastys

Hodžkino limfoma dar nėra iki galo ištirta, tačiau mokslininkai nustatė nemažai provokuojančių faktorių, kurie provokuoja ligą. Hodžkino limfomos priežastys yra šios:

  • imuninės sistemos susilpnėjimas dėl ŽIV infekcijos, organų transplantacijos, priverstinio vaistų vartojimo ir retų ligų, kurios neigiamai veikia imuninę sistemą;
  • infekcija Epstein-Barr virusu, sukeliančiu liaukų karščiavimą.

Remiantis tyrimais, Hodžkino limfoma, ligos priežastys ir simptomai nėra infekcinė liga ir neperduodama nuo paciento kitam asmeniui. Išimtis yra dvyniai, nes jie turi didesnę ligos riziką nei kiti šeimos nariai, jei yra genetinis veiksnys.

Hodžkino limfomos požymiai ir simptomai

Hodžkino limfoma: ligos požymiai:

  • 90% pacientų (taip pat ir vaikų) odos paviršiuje jaučiami LN: jie paburksta, bet neskauda. Jie kaupiasi srityse: kakle, pakaušyje, pažastyse, virš raktikaulių ar kirkšnių, galbūt jų pasireiškimas keliose srityse vienu metu;
  • esant pakitimams krūtinės, plaučių ar pleuros limfmazgiuose – pasireiškia dusuliu ir lėtiniu kosuliu;
  • kai pažeidžiami pilvaplėvės ar kitų organų limfmazgiai: blužnis ar kepenys – pasireiškia nugaros skausmais, sunkumo jausmu pilve ar viduriavimu;
  • limfomos ląstelėms patekus į kaulų čiulpus, simptomams būdinga blyški oda (anemija) dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo;
  • su kaulų pažeidimu – kaulų ir sąnarių skausmai.

Hodžkino limfomos simptomai atsiranda lėtai ir didėja per mėnesį ar šešis mėnesius. Kiekvienas pacientas turi savo simptomus su skirtingomis apraiškomis. Vaikams Hodžkino limfoma gali pasislėpti už įprastos infekcijos. Arba, priešingai, limfmazgių augimas virusinės infekcijos metu yra klaidingai suprantamas kaip limfoma. Bet kokiu atveju būtina pasikonsultuoti su gydytoju dėl apžiūros, ypač jei kosėjate ilgai.

Kai gimdos kaklelio supraclavicular limfmazgiai (dažniausiai dešinėje) padidėja 60-75 proc., įtariama Hodžkino limfoma, kurios simptomai dar netrikdo paciento savijautos. Limfmazgiai bus judrūs, tankiai elastingi, nesusilieję su oda, kartais skausmingi.

Esant laipsniškam limfmazgių augimui ir susiliejimui į didelius konglomeratus, Hodžkino limfoma, simptomai pasireiškia skausmu, ypač išgėrus alkoholio.

Padidėję tarpuplaučio limfmazgiai 15-20% pacientų rodo ligos pradžią. Tai galima atrasti tik atsitiktinai atliekant fluorografiją dėl kitos priežasties, kai nuotraukoje matyti daug konglomeratų. Šiuo metu gali atsirasti kosulys, dusulys ir viršutinės tuščiosios venos suspaudimas, kuris pastebimas veido patinimu ir cianoze, rečiau skausmu krūtinėje.

Pavieniai skausmo atvejai juosmens srityje dėl pavienių paraortos limfmazgių pažeidimų (retroperitoninių, esančių palei stuburą) rodo patologijos pradžią.

Hodžkino limfomos simptomai taip pat yra ūmus karščiavimas, padidėjęs prakaitavimas naktį ir greitas svorio kritimas, kuris pasireiškia 5-10% pacientų, sergančių pirmuoju ligos etapu. Vėliau padidėja jų limfmazgiai, o ligą lydi ankstyva leukopenija ir anemija (mažakraujystė). Svorio metimas be priežasties yra aiškus ligos požymis.

Limfomai būdingi įvairūs karščiavimas. Kasdien trumpam pakilus temperatūrai, atsiranda šaltkrėtis, tada pacientas gausiai prakaituoja ir viskas baigiasi.

Kartais nuo karščiavimo vartojamas indometacinas arba butadionas. Prakaitavimas pasireiškia visiems pacientams. Sunkiais ligos atvejais

Esant pažengusioms limfomos apraiškoms, pažeidžiami visi limfoidiniai organai, sistemos ir kiti kūno organai. 25-30% atvejų blužnis pažeidžiamas esant 1 ir 2 klinikinėms stadijoms, kurios diagnozuojamos prieš splenektomiją. Waldeiro žiedas: limfomos retai pažeidžia ryklės tonziles ir limfoidinį audinį.

Jei pažeistas plaučių audinys:

  • ląstelės iš tarpuplaučio auga infiltratyviai;
  • susidaro atskiri židiniai arba difuziniai infiltratai, kurie gali suirti ir suformuoti ertmes;
  • skystis kaupiasi pleuros ertmėse.

Rentgeno nuotraukoje galima pamatyti specifinį pleuros pažeidimą. Vėžio ląstelės randamos pleuros skystyje: limfoidinės, tinklinės ir Berezovskio-Šternbergo. Pleuros pažeidžiama limfogranulomatozė su padidėjusiais tarpuplaučio limfmazgiais arba plaučių audinio pažeidimais. Iš tarpuplaučio limfmazgių navikas išauga į perikardą, miokardą, trachėją ir stemplę.

Šia liga 20 % pacientų pažeidžiama skeleto sistema, pažeidžiami slanksteliai, krūtinkaulis, klubų kaulai, šonkauliai ir vamzdiniai kaulai (retai). Kai procese dalyvauja skeleto sistema, atsiranda skausmas, kuris yra aiškus limfogranulomatozės požymis.

Pažeidus kaulų čiulpus, kraujyje sumažėja trombocitų ir leukocitų kiekis, prasideda mažakraujystė arba simptomai visai nepasireiškia.

Kompensacinės kepenų galimybės neleidžia nustatyti vėžio ankstyvosiose stadijose. Sergant Hodžkino limfoma, padidėja organai, padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas, sumažėja albumino kiekis serume.

Kai iš pažeistų limfmazgių išauga navikas arba suspaudžiamas virškinimo traktas, jis kenčia antraeiliai. Pažeidus skrandį ir plonąją žarną, procesas plinta pogleiviniu sluoksniu, nesudarant opų.

Nukenčia centrinė nervų sistema: nugaros smegenyse smegenų membranose kaupiasi vėžinės ląstelės, kurios sukelia rimtus neurologinius sutrikimus arba visišką paralyžių.

Nedidelis bėrimas su Hodžkino limfoma sukelia niežulį 25-30% pacientų. Niežulys gali būti dėl dermatito arba padidėjusių limfmazgių srityse visame kūne. Ligonius kamuoja skausmingas niežulys, dingsta miegas ir apetitas, atsiranda psichikos sutrikimų.

Specifinių limfomos kraujo tyrimų pokyčių nėra. Dažniausiai pacientai turi vidutinį leukocitų kiekį. Tik vėlesnėms limfomos stadijoms būdingas limfocitų kiekio kraujyje sumažėjimas.

Informacinis vaizdo įrašas: limfogranulomatozė

Hodžkino limfomų tipai

Remiantis auglio ląstelių išvaizda po mikroskopu, nustatomos penkios Hodžkino ligos formos. Keturis tipus vienija „klasikinė Hodžkino limfoma“.

Pagal PSO klasifikaciją (2008 m.) morfologiniais limfogranulomatozės variantais laikomi šie:

  1. Hodžkino limfoma, mazginio tipo su limfoidų dominavimu.
  2. Klasikinė Hodžkino limfoma. Tai įeina:
  • klasikinė Hodžkino limfoma – limfoidų dominavimas;
  • klasikinė Hodžkino limfoma – mazginė sklerozė (mazginė forma);
  • klasikinė Hodžkino limfoma – mišri ląstelė;
  • klasikinė Hodžkino limfoma – limfoidų išsekimas.

Mazginis limfoidinio dominavimo tipas

Šis tipas sudaro 5% visų Hodžkino limfomos tipų ir dažniau pasitaiko vyrams, pradedant nuo vaikystės ir vėliau. Dėl ilgos limfadenopatijos eigos I ar II stadijos patologija nustatoma 80% pacientų. Kai kurie pacientai išgydomi taikant ekscizinę terapiją.

Nuo klasikinės limfomos skiriasi elgesiu, histologine struktūra ir savybėmis: molekuline genetine ir imunohistochemine. VU mazginio tipo su limfoidų dominavimu, nedaug plastikinių L&H ląstelių, daug mažų B ląstelių, mazginių požymių.

Pažeidžiami gimdos kaklelio, pažasties ir kirkšnies limfmazgiai (rečiau). Dar rečiau limfoma aptinkama kitose limfmazgių grupėse.

Daugumos pacientų ligos eiga gali būti vangi, dažnai pasitaiko atkryčių, tačiau progresavimas ir mirtis pasitaiko retai – 5 proc.

Tokiais atvejais būtina persvarstyti ir iš naujo įvertinti atkryčių pobūdį, nes diagnozė gali būti klaidingai diagnozuota. Limfoidų dominuojantis HL variantas ir T ląstelių / histiocitų turtinga B ląstelių limfoma dažnai yra painiojami. Norėdami tai sužinoti, turite ištirti mazgus biopsijoje.

Esant mazginiam tipui, kuriame vyrauja limfoidinis audinys, aplink Hodžkino audinio mazgus yra tankus pluoštinis audinys.

Klasikinė Hodžkino limfoma

Histologiškai klasikinė limfoma yra suskirstyta į skirtingą ląstelių skaičių:

  • Reedas-Strenbergas;
  • vienabranduolinis Hodžkino liga;
  • jų variantai (H/RS), išsidėstę tarp mažų limfocitų (daugiausia T ląstelių);
  • eozinofilai, neutrofilai, histiocitai, plazmacitai, foniniai fibroblastai ir kolagenas.

Šie keturi potipiai skiriasi klinikiniu vaizdu ir ryšiu su Epstein-Barr virusu. Pagal imunohistochemines ir molekulines genetines savybes H/RS ląstelės yra identiškos. Vyraujant limfoidams, yra nedaug Reed-Sternberg ląstelių, daug B ląstelių, vyrauja retikulinė sklerozė.

Klasikinė Hodžkino limfoma serga žmonės nuo ankstyvos vaikystės, o didžiausia liga pasireiškia vyresniame amžiuje. Žmonės, sergantys infekcine mononukleoze ir ŽIV infekcija, dažnai suserga. Klasikinės Hodžkino limfomos atveju pažeidimai randami centrinėse limfmazgių grupėse:

Sklerozuojanti mazginė Hodžkino limfoma

Hodžkino limfomos mazginė sklerozė nustatoma 60–67% pacientų, dažniausiai tarpuplaučio navikai, pažeidžiantys limfmazgius ir užkrūčio liauką. 20 % pacientų navikas pažeidžia blužnį, vėliau hematogeniškai plinta į kepenis ir kaulų čiulpus. Rečiau pažeidžiamas Waldeyer žiedas (palatino ir ryklės tonzilių srityje). Mazginė sklerozė vystosi palaipsniui. Būtent, juos veikia:

  • pirmajame etape - viena limfmazgių grupė arba limfoidinė struktūra;
  • antrajame etape - dvi (ar daugiau) limfmazgių ar limfoidinių struktūrų grupės vienoje diafragmos pusėje;
  • trečiajame etape - limfmazgiai arba limfoidinės struktūros abiejose diafragmos pusėse;
  • ketvirtame etape - papildomos mazginės sritys, tokios kaip kaulų čiulpai ar kepenys.

Klasikinė Hodžkino limfoma apibrėžiama pagal sistemines apraiškas: karščiavimą, gausų prakaitavimą naktį ir svorio kritimą ir priskiriama „B simptomams“, o tai suteikia blogą prognozę.

Mišri ląstelių limfoma

Folikulinės limfomos klinikinį vaizdą lemia folikulus sudarančių ląstelių citologinės savybės. Esant vangiai eigai, limfadenopatija nustatoma kelerius metus iki diagnozės nustatymo. Pacientas gali jaustis gerai 5 metus ar ilgiau po diagnozės nustatymo. Tačiau gali būti laikinas limfomos pasireiškimas, dėl kurio reikia skubiai gydyti. Dabar žinoma, kad folikulinė limfoma, turinti mažą piktybiškumo laipsnį, gali transformuotis. Jis išsivysto į labai piktybinę difuzinę stambialąstelinę limfomą.

Folikulinė mišri-smulkialąstelinė limfoma susideda iš mažų ląstelių su suskaidytu branduoliu ir didelių ląstelių. Reed-Sternberg ląstelėse matomas mišrus infiltratas. Po gydymo įvyksta ilgalaikė remisija be atkryčių. Išgydymo prognozė yra labai didelė.

Limfodų išsekimas

Rečiausias klasikinės limfomos tipas yra limfoidinis nykimas. Pasitaiko 5% vyresnių nei 50 metų žmonių,

Auglyje dominuoja Reed-Sternberg ląstelės. Tarp jų pastebimi nedideli limfocitų intarpai. Esant difuzinei sklerozei, smarkiai vyrauja stambių jungiamojo audinio skaidulų augimas, kuriame iškrenta amorfinės baltymų masės. Limfocitų kiekis naviko ląstelėse nuolat mažėja.

Hodžkino limfomų stadijos

Nustatant Hodžkino limfomos stadijas, buvo panaudota anamnezė, klinikinis tyrimas, biopsijos duomenys, taip pat vizualiai gauti tyrimo rezultatai, išskiriama ligos pasireiškimas: limfinė (mazginė) ir ekstralimfinė (ekstranodalinė).

Limfinės struktūros susideda iš:

  • limfmazgiai;
  • Waldeyer žiedai;
  • blužnis;
  • priedas;
  • užkrūčio liauka;
  • Peyerio pleistrai.

Simbolis E reiškia ekstralimfinį (ekstranodalinį) pasireiškimą, kai pažeidžiamos nelimfinės struktūros ir audiniai.

Klasifikavimas pagal etapus

  1. Hodžkino limfomos 1 stadija. Pažeidžiama viena limfinė zona arba struktūra (I). Pažeidžiama viena limfinė zona arba struktūra, pažeidžiami gretimi audiniai (IE). Vienas ekstralimfinis organas (IE) pažeidžiamas lokaliai.
  2. Hodžkino limfomos 2 stadija. Lokalizuotas, vienas ekstralimfinis organas ir jo regioniniai limfmazgiai pažeidžiami (arba nepažeidžiami) kitos limfinės zonos vienoje diafragmos pusėje (IIE). Hodžkino limfomos 2 stadija: 5 metų išgyvenimo prognozė yra 90-95 % Hodžkino limfomos 3 stadija. Pažeidžiami abiejų diafragmos pusių limfmazgiai (III). Patologinis procesas derinamas su lokalizuotu vieno ekstralimfinio organo ar audinio (IIIE), blužnies (IIIS) arba abiejų (IIIE + S) pažeidimu. Hodžkino limfomos 3 stadija: išgyvenamumo prognozė – 65-70% (pagal įvairius šaltinius).
  3. Hodžkino limfomos 4 stadija. Vienas ar keli ekstralimfiniai organai yra pažeidžiami išplitęs (daugiažidininis) su limfmazgių pažeidimu arba be jo; Ekstralimfinis organas yra izoliuotas ir apima tolimą (ne regioninį) limfmazgį. Hodžkino limfomos 4 stadija: išgyvenamumo prognozė 5 metus – 55-60 proc.

Hodžkino limfomų stadijos

Svarbu! Jei pažeidžiamos kepenys, kaulų čiulpai ar plaučiai (išskyrus tiesioginį naviko plitimą iš limfmazgių), IV stadijoje diagnozuojamas difuzinis ekstranodalinis ligos plitimas.

Jei remisija viršija penkerių metų barjerą, limfoma laikoma išgydyta. Tačiau kūno tyrimai turėtų būti atliekami kasmet, nes gali atsirasti recidyvas ir remisija po metų. Galima ilgalaikė HL pasekmė po chemoterapijos – kardiomiopatija (miokardo pažeidimas).

Ligos diagnozė

Hodžkino limfomos diagnozė atliekama taip:

Submandibulinių limfmazgių diagnostika

  • anamnezėje tiriama, ar nėra intoksikacijos simptomų;
  • pažeistose vietose nustatyti „alkoholio“ skausmo zonas;
  • nustatomas limfmazgių augimo greitis;
  • atidžiai apčiuopa: visas periferines limfmazgių grupes (submandibulinius ir kaklo-supraklavikulinius, subklavinius ir pažasties, klubo ir kirkšnies, poplitealis ir šlaunikaulio, alkūnės ir pakaušio), kepenis ir blužnį;
  • ENT gydytojas apžiūri nosiaryklę ir gomurines tonziles;
  • Ekscizinė biopsija atliekama iš anksčiausiai atsiradusio limfmazgio. Jis visiškai pašalinamas, jei nėra mechaninių pažeidimų.

Histologinis tyrimas patvirtina diagnozę, nes tik konkrečiai aprašius diagnostines Berezovskio-Reed-Sternbergo ląsteles ir lydinčias ląsteles, diagnozė laikoma galutine. Remiantis klinikiniu vaizdu, rentgenograma, spėjama histologine ar citologine išvada be ląstelių aprašymo, diagnozė bus laikoma prieštaringa.

Histologiniam tyrimui kirkšnies limfmazgiai neimami, jei procese dalyvauja kitos jų grupės. Pirminės diagnozės nenustato vien adatos biopsija. Todėl diagnostinių priemonių sąrašas tęsiamas:

  • Periferinių limfmazgių ultragarsas: gimdos kaklelio, supraclavicular ir subclavian, pažasties, kirkšnies ir šlaunikaulio, pilvaplėvės ir dubens. Tokiu atveju tiriamos kepenys, blužnis, paraaortos ir klubinės limfmazgiai;
  • Kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens kompiuterinė tomografija;
  • pagal indikacijas – osteoscintigrafija;
  • kaulų rentgenografija (jei pacientai skundžiasi skausmu ir pokyčiais, nustatytais scintigramose);
  • kraujo grupės ir Rh faktoriaus tyrimas, bendras kraujo tyrimas, įskaitant raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, hemoglobino, leukocitų formulės, ESR lygį;
  • kraujo tyrimas biocheminiu metodu kreatinino, bilirubino, karbamido, bendrojo baltymo, AST, ALT, LDH, šarminės fosfatazės kiekiui nustatyti;
  • skydliaukės hormonų kiekio tyrimas, jei pažeisti gimdos kaklelio limfmazgiai ir planuojamas kaklo švitinimas;
  • kaulų čiulpų biopsija, kurios metu atliekama klubinio sparno trepanobiopsija, nes citologinis tyrimas galutinai nepatvirtina diagnozės;
  • galio scintigrafija.

Jei Hodžkino limfoma galutinai nustatoma, diagnozė suformuluojama nurodant stadiją, B simptomus (jei yra), masinio pažeidimo sritis, ekstranodalinių zonų ir blužnies pažeidimus. Svarbiausi rizikos veiksniai, lemiantys ligos prognozę, yra šie:

  • A – masinis tarpuplaučio pažeidimas, kurio tarpuplaučio-krūtinės indeksas (MTI) ≥ 0,33. MTI nustatomas pagal didžiausio tarpuplaučio ir krūtinės pločio santykį (5-6 krūtinės zonos slankstelių lygis);
  • B – ekstranodalinis pažeidimas;
  • C – ESR ≥ 50 mm/h A stadijoje; ESR≥30 mm/h B etape;
  • D – trijų ir daugiau limfinių zonų pažeidimas.

Hodžkino limfomos gydymas

Hodžkino limfomos gydymas atliekamas atsižvelgiant į ligos stadijas ir rizikos veiksnius. Šiuolaikinė terapija koreliuoja su tiksliu naviko subvarianto patikrinimu. Jei diagnozė yra supaprastinta ir formuojama „grupinė“ diagnozė (pavyzdžiui, „aukšto laipsnio limfoma“), pablogėja galimybė pacientui suteikti gydomąją pagalbą.

Hodžkino limfomos chemoterapija ir spinduliuotė įtraukta į programas, priklausomai nuo nosologinės diagnozės ir ligos stadijos. Pagal CHOP programą citostatikais tampa šios medžiagos:

Hodžkino limfomos chemoterapija intensyviai atliekama nesant leukemijos. Tokiu atveju atliekama vėlesnė autologinių kaulų čiulpų transplantacija, kuri pacientui paruošiama iš anksto prieš intensyvų gydymą.

Visiška remisija, panaudojus šiuolaikines programas, pasireiškia 70-90% pacientų, sergančių pirmine limfoma. Išgyvenamumas be atkryčio 20 metų su visiška remisija po pirmojo gydymo etapo viršija 60%.

Chirurginis metodas, kaip nepriklausomas gydymas, nenaudojamas Hodžkino limfomos diagnozei. Spindulinė terapija, kaip nepriklausomas režimas, yra naudojama vienkartine 1,5-2,0 Gy doze. Kliniškai pažeistų limfmazgių sritys apšvitinamos bendra Gy doze, jei taikoma tik spindulinė terapija. Prevencinės švitinimo zonos gauna –Gr. Rusijoje jie naudoja plataus lauko švitinimo techniką.

Kai diagnozuojama Hodžkino limfoma, pirminiai pacientai nėra gydomi monochemoterapija. Išimtis yra susilpnėję vyresnio amžiaus pacientai, kuriems po kelių chemoterapijos kursų yra kaulų čiulpų hipoplazija. Monochemoterapijos poveikis siekia 15-30 proc., bet taip pat tam tikrą laiką užtikrina patenkinamą sveikatos būklę ir stabdo Hodžkino limfomos progresavimą pacientams, kuriems negalima taikyti šiuolaikinių gydymo metodų.

Chemoterapiniai vaistai, režimai ir kursai, naudojami Hodžkino limfomai gydyti

  • Dažniausiai gydymas atliekamas mono režimu su Vinblastine. Dozė – 6 mg/kg kartą per savaitę. Po 3-4 injekcijų intervalas pailginamas iki 2-3 savaičių.
  1. 100 mg Natulan, bendra dozė – 6-8 g;
  2. 10 mg chlorambucilo (5 paros), bendra dozė – mg.
  • Pirminiai pacientai, sergantys Hodžkino limfoma, gydomi kombinuota chemoradioterapija pagal ABVD režimą. Į schemą įtraukti vaistai leidžiami į veną 1-14 dienų. Būtent jie pristato (su 2 savaičių intervalu tarp kursų):
  1. 375 mg/m² - Dakarbazinas;
  2. 10 mg/m² - Bleomicinas;
  3. 25 mg/m² – doksorubicinas;
  4. 6 mg – vinblastinas.
  • Nuo 15 dienos po paskutinio vaistų vartojimo prasideda kitas gydymo ciklas. Jie teikia pirmenybę gydymui pagal BEACOPP režimą dozės didinimo režimu:
  1. pirmą dieną - 650 mg/m² ciklofosfamido ir 25 mg/m² doksorubicino į veną;
  2. 1-3 (trys) dienos – 100 mg/m² Etoposido;
  3. aštunta diena - skiriama 10 mg/m² bleomicino ir 1,4 mg/m² vinkristino;
  4. gerti 1-7 dienas. – 100 mg/m² prokarbazino ir 2 savaites 40 mg/m² prednizolono.

Pertrauka prieš kitą kursą yra 7 dienos (po Prednizolono vartojimo) ir 21 diena nuo kurso pradžios. Po chemoterapijos atliekama spindulinė terapija.

Didelių dozių chemoterapija Hodžkino limfomai gydyti (išskyrus pacientus, sergančius IA stadija, neturinčius rizikos veiksnių ir turinčius histologinį limfoidinio dominavimo variantą, kuriems pažeistai vietai taikoma tik viena spindulinė terapija – SOD 30 Gy), pvz. sekančios schemos:

  • Doksorubicinas - 25 mg/m² intravenine infuzija (pradžioje), bleomicinas - 10 mg/m2 (per 10 minučių) ir vinblastinas - 6 mg/m2 (pradžioje) - 1 ir 15 dienomis;
  • Dakarbazinas – 375 mg/m² į veną 1-15 dienomis.

Pertrauka yra 2 savaitės, kitas kursas prasideda 29 dieną nuo ankstesnio kurso pradžios.

  • Ciklofosfamidas – 650 mg/m² per burną (zaminas) pirmą dieną;
  • Doksorubicinas – 25 mg/m² per burną (zaminas) pirmą dieną;
  • Etopozidas – 100 mg/m² į veną (zaminas) 1-3 dienomis;
  • Prokarbazinas – 100 mg/m² per burną 1-7 dienomis;
  • Prednizolonas – 40 mg/m² per burną 1-14 dienomis;
  • Vincristinas – 1,4 mg/m² – švirkščiamas į veną 8 dieną (didžiausia dozė – 2 mg);
  • Bleomicinas - 10 mg/m² per burną 8 dieną.

Kitas kursas prasideda praėjus 7 dienoms po Prednizolono vartojimo arba 22 dieną nuo pirmojo kurso pradžios.

  • Ciklofosfamidas – 1250 mg/m² per burną (per 60 min.) – 1 dieną;
  • Doksorubicinas – 35 mg/m² IV (zaminas) 1 dieną;
  • Etopozidas – 200 mg/m² IV (per 60 min.) 1-3 dienomis;
  • Prokarbazinas - 100 mg/m² 1-7 dienomis;
  • Prednizolonas – 40 mg/m² per burną 1-14 dienomis;
  • Vincristinas – 1,4 mg/m² į veną 8 dieną (ne daugiau kaip 2 mg);
  • Bleomicinas – 10 mg/m² IV (zaminas) 8 dieną;
  • Granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF) po oda 8-14 dienomis.

Pradėkite kitą kursą praėjus 7 dienoms po Prednizolono vartojimo arba 22 dieną nuo ankstesnio kurso pradžios.

  • BCNU (karmustinas) - 300 mg/m² 1 dieną;
  • Etopozidas - mg/m² 2-5 dienomis;
  • Cytosar - 200 mg/m² kas 12 valandų 2-5 dienomis;
  • Melfalanas - 140 mg/m² 6 dieną;
  • Automielotransplantacija ir (arba) periferinio kraujo hematopoetinių progenitorinių ląstelių grąžinimas 8 dieną.
  • Ciklofosfamidas 1,5 g/m² 1-4 dienomis;
  • Etoposidom mg/m² kas 12 valandų, 6 injekcijos 1-3 dienomis;
  • BCNU (karmustinas) 300 mg/m² 1 dieną;
  • Automatinė heliotransplantacija ir (arba) periferinio kraujo hematopoetinių progenitorinių ląstelių grąžinimas 5 dieną.

Kitas privalomas gydymo komponentas yra spindulinė terapija. Apšvitinamos tik sritys su pirminiu naviko procesu. Jei standartiniai chemoterapijos režimai neveiksmingi, atliekama didelių dozių chemoterapija ir persodinamos kraujodaros kamieninės ląstelės.

Ligonių, kurių stadijos yra ribotos, gydymui taikoma gydymo programa: 2-3 ABVD kursai ir zonų su navikiniu procesu švitinimas - 30 Gy dozė. Kitas kursas yra po 2 savaičių.

Informacinis vaizdo įrašas: šiuolaikiniai metodai gydant recidyvuojančias ir atsparias Hodžkino limfomos formas

Tradicinis Hodžkino limfomos gydymas

Hodžkino limfomos gydymas liaudies gynimo priemonėmis yra įtrauktas į bendrąją terapiją.

Gydymas ugniažolėmis

Celandinas nuo limfomos

Celandine skinama balandžio-gegužės mėnesiais žydėjimo metu, augalą patartina rinkti toliau nuo kelių ir užterštos vietos. Šaknis reikia nuvalyti peiliu, šaknų plauti ar traiškyti nereikia. Išmeta tik pernykščius sausus ir purvinus lapus. Supjaustykite augalą 2-3 mm gabalėliais. ant švarios lentos, kurioje nebuvo pjaustyta mėsa.

Į sterilizuotą 3 litrų butelį pripildykite kapotų ugniažolės ir sutankinkite švariu kočėlu. Buteliuko kaklelį sutvarstykite marle ir palikite infuzuoti 3 dienas kambario temperatūroje tamsioje vietoje. Švariu mediniu pagaliuku 3-5 kartus per dieną pradurkite stiklainio turinį į dugną, kaip raugdami kopūstą.

4 dieną sulčiaspaude išspauskite sultis. Pasirodys apie ml. ugniažolės sultys. Sultis į sterilizuotus butelius (stiklainius) padėkite į tamsią vietą 2 paroms. Įdėkite augalinį pyragą atgal į butelį ir įpilkite degtinės arba stiprios mėnesienos - ml. Palikite 8-9 dienas tamsoje. Tada atskirkite tinktūrą nuo tirščių ir leiskite įsipilti kaip sultys. Po 2 dienų sultys taps arbatos arba drumstos arbatos spalvos. Supilkite sultis ir užpilą į butelius. Uždarykite juos plastikiniais kamščiais ir priklijuokite etiketę su pagaminimo data.

Hodžkino limfomai (ar bet kokiam vėžiui) gydyti prireiks ugniažolės sulčių. Gydymui imkite:

  • 1-2 laipsniai – 1 valgomasis šaukštas. l. 100 ml pieno (rauginto pieno produkto) – 1 kartą nakčiai. Galima gerti ir su pienu – 100 ml. Kursui reikės 0,5 litro ar šiek tiek daugiau;
  • 3-4 laipsniai – 1 valgomasis šaukštas. l. 100 ml pieno - 2 kartus su 12 valandų intervalu. Kursui reikės 0,7 litro. Apsvarstykite šią techniką kaip pagrindinį vaistą.

Ligos profilaktikai reikės 350 ml. Po kiekvieno išgerto sulčių butelio atlikite kraujo tyrimą. Po pirmos savaitės būklė gali pablogėti, po savaitės bus pagerėjimas, kurį parodys kraujo tyrimas.

Papildomas (gretutinis) gydymas bus kaštonų alus. Norėdami jį paruošti:

  • kaštonai (20-30 vnt.), augantys parke, padalinti į 2-4 dalis ir supilti į butelį - 3 litrai;
  • paruoškite žolelių mišinį: į ugniažolės (5 v.š.) įdėkite ramunėlių ir medetkų, kraujažolių ir šaltalankių - po 2 v.š. l. Sudėkite kolekciją (1 valgomasis šaukštas) į marlės maišelį su silicio gabalėliu ir padėkite ant buteliuko dienų;
  • Kaštonus ir žolę užpilkite išrūgomis, įpilkite grietinės (1 a.š.);
  • buteliuko kaklelį suriškite 2 sluoksniais marlės ir padėkite ant lango, bet ne tiesioginiuose saulės spinduliuose;
  • vos prasidėjus fermentacijai (po 2-3 sav.) reikia suvartoti po 1-2 v.š./dieną, į buteliuką įpylus lydyto vandens ir medaus (cukraus).

Viburnum gali būti kartu gydomas. Juo pripildomas 3 litrų butelis. 4/5 tūrio ir užpilkite tirpintu vandeniu bei medumi (cukrumi). Sergant hipertenzija, viburnum pakeičiamas sausa aronija. Išgerkite po 1 valgomąjį šaukštą, užpilkite saldžiu vandeniu. Užteks rudens-žiemos sezonui. Kartą per savaitę naudinga gerti pelyno nuovirą (arba pelyno miltelius - 0,5 šaukštelio), gvazdikėlių ir riešutų tinktūros.

Piktybinės Hodžkino limfomos mityba

Sveika mityba sergant limfoma

Mityba, skirta Hodžkino limfomai gydyti, yra skirta organizmo atkūrimui ir imuninės sistemos stiprinimui po gydymo. Produktai turi užtikrinti, kad organizmas gautų pakankamą kalorijų (baltymų) ir vitaminų kiekį. Jie turi dalyvauti kraujodaros procese ir didinti hemoglobino kiekį, kad organizmas galėtų kovoti su vėžiu.

Dieta sergant Hodžkino limfoma yra sukurta pagal dietologo ar gydančio gydytojo rekomendacijas. Jis turėtų būti dažnas ir dalinamas, nes po chemoterapijos ar spinduliuotės pacientai dėl pykinimo neturi apetito ir nesuvalgys didelės porcijos. Maistas savo išvaizda turi žadinti apetitą, skleisti malonų kvapą, būti kambario temperatūros. Apetito nepadidins karšti ir šalti patiekalai, taip pat per karšta arbata.

Prieš valgį reikia išgerti stiklinę vandens, sulčių, kompoto ar šiltos arbatos. Norėdami padidinti apetitą, į antrąjį patiekalą galite pridėti nedidelį kiekį prieskonių, majonezo ar garstyčių.

Pradinėje limfomos stadijoje gydytojai neskiria konkrečios terapinės dietos, riboja tik riebų, keptą ir aštrų-sūrų maistą. Esant progresuojančiai ligos formai, mityba susisteminta taip, kad išlaikytų organizmo gyvybingumą ir išlygintų šalutinį vaistų poveikį.

Nėra vienos dietos, kuri būtų naudojama esant sunkioms vėžio apraiškoms, kad ją būtų galima naudoti praktiškai, nes paciento organizme sutrinka medžiagų apykaita: energijos, angliavandenių ir baltymų. Šis sutrikimas atsiranda dėl apsinuodijimo naviku, dėl kurio atsiranda kacheksija (išsekimas).

Šiuo metu tarp gydytojų nėra vieningo sutarimo dėl limfomų ir kitų vėžio formų dietinės mitybos būtent dėl ​​medžiagų apykaitos specifikos. Anksčiau buvo manoma, kad daug kalorijų turintis maistas taip pat maitina naviką, nes tai buvo visų maistinių medžiagų spąstai. Yra klaidingų teorijų laikytis dalinio ar visiško badavimo, valgyti tik sultis ir neįtraukti vandens. Kiti mitybos specialistai siūlo kuo labiau sumažinti paprastųjų angliavandenių kiekį iš medaus, cukraus, makaronų, duonos ir bandelių, manų kruopų ir konditerijos gaminių.

Augliai „maitina“ gliukoze, tačiau dirbtinai ribojant angliavandenius galima suaktyvinti gliukoneogenezę, kurios metu gliukozė susidaro iš medžiagų, kuriose nėra angliavandenių skaidant riebalus ir baltymus. Dėl to atsiranda hipoglikeminis sindromas: gliukozės kiekis organizme tampa žemiau fiziologinės normos.

Neatsargi dieta kartu su nespecifinėmis organų reakcijomis į limfomos naviką sukelia hipoglikemiją. Todėl tam naudojama medžiagų apykaitos procesų korekcija naudojant insulino terapijos metodus.

Mokslininkai taip pat padarė išvadą, kad esant vitamino C pertekliui, pacientų būklė pablogėja gydant navikus. Vitaminų perteklius kenkia chemoterapijos ir spinduliuotės metu. Pirmaujančios klinikos rekomenduoja vartoti multivitaminus su maistu – po 1-3 tabletes/dieną, bet ne daugiau.

Dietos rekomendacijos reikalauja lankstaus požiūrio ir paciento būklės įvertinimo. Pavyzdžiui, augliui augant nustatoma hipernatremija (natrio druskų perteklius), kuri sulaiko skysčius organizme ir sukelia patinimą. Tokiais momentais būtina apriboti druskos vartojimą, nevalgyti sūdyto ir rūkytų maisto produktų, racione didinti kalio druskų šaltinius.

Jei pacientas visiškai netoleruoja maisto be druskos, tai gali turėti įtakos jo apetitui. Tada į racioną įtraukiami apetitą didinantys užkandžiai: ikrai, alyvuogės kartu su natrį šalinančiais vaistais. Jei po chemoterapijos atsiranda dažnas vėmimas ir viduriavimas, natrio druskų, priešingai, meniu reikėtų padidinti.

Šiuolaikiniai mitybos specialistai mano, kad visiškai uždraustų maisto produktų sergant limfoma nėra, o pacientų mityba turi būti visavertė ir maloni. Jų valgiaraštis turėtų būti įvairus ir skonis daug didesnis nei sveiko žmogaus.

Gydymo pasekmės ir ligos atkrytis

Šiuolaikiniais gydymo metodais per pastaruosius 5-8 metus Hodžkino limfoma pasiekė ilgalaikę stabilią remisiją (daugiau nei 5 metus) ir palankią prognozę daugiau nei pusei pacientų iš visų atvejų. Į mažiausią grupę patenka pacientai, sergantys IA-IIA limfomos stadijomis. Gydant nedideliu kiekiu, gyvenimo trukmė yra 10 ar daugiau metų. Į grupę įeina pacientai iki 40 metų be rizikos veiksnių. Visiška remisija nustatyta 93-95% pacientų, be atkryčio - 80-82%, 15 metų išgyvenamumas - 93-98% pacientų.

Esant rizikos veiksniams pacientams, sergantiems IIA stadija, IIB ir IIIA stadijomis, išgyvenamumas be atkryčio 5-7 metus po švitinimo yra tik 43-53%. Pacientai išgyvena tik dėl laipsniško atkryčių gydymo.

Jei diagnozuojama Hodžkino limfoma, kiek gyvena tarpinės prognostinės grupės pacientai? Remiantis tyrimais, 15 metų išgyvenamumas buvo 69%. Radikalios spindulinės terapijos metu Hodžkino limfomos pasikartojimo rizika buvo 35%, o kombinuoto gydymo metu - 16%.

Svarbus faktas! Jei vidutinės prognozės grupės pacientams sumažinsime spindulinės terapijos apimtį ir apšvitinsime tik pradinio pažeidimo vietas, tai nesumažės nei tiesioginių, nei ilgalaikių gydymo rezultatų. Pagrindinis gydymo metodas pirminiams pacientams, sergantiems Hodžkino limfoma ir bet kokio masto liga, yra kombinuota chemoradioterapija. Limfomos prognozė 5 metams yra 80-90 proc.

Pacientai iš nepalankios prognostinės grupės gydomi polichemoterapija. Visiška remisija po veiksmingo gydymo buvo 60-80%. Hodžkino limfomos pasikartojimas, pradėjus vartoti naujus vaistus (Etoposidą) į pirmosios eilės programą ir sutrumpinti intervalus tarp dozių, buvo 4-22%.

Pastaruoju metu dažniausiai gydymas atliekamas pagal BEACOPP-14 programą, įvedant kolonijas stimuliuojančius faktorius standartinėmis dozėmis nuo 9 iki 13 dienų ir atnaujinant kursą 15 dieną. Jie taip pat atlieka 8 chemijos ciklus, tada švitinimą, kaip BEACORR - pagrindiniame režime. BEACOPP-14 programos poveikis yra panašus į BEACOPP padidintą programą, o toksiškumas yra lygus BEACOPP pagrindinei programai. Tačiau BEACORR-14 programa yra trumpesnė nei BEACORR-bazinės ir BEACORR-eskaluotos programos, o tai suteikia jai papildomo pranašumo.

Kai po atkryčių taikoma radikali spinduliuotė, visiška remisija stebima 90% pacientų, taikančių bet kurio pirmos eilės polichemoterapiją. Ilgalaikės remisijos pasireiškia 60-70%, tai priklauso nuo pažeidimo apimties.

Diagnozavus Hodžkino limfomą, pacientų, sergančių recidyvais po polichemoterapijos ar kombinuotos indukcinės chemoradioterapijos, gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos gydymo pobūdžio ir atsako į gydymą. Tokie pacientai skirstomi į tris grupes:

  • Pirmąją grupę sudaro pacientai, kuriems po pirmosios gydymo programos nebuvo visiška remisija. Tai pirminiai atsparūs pacientai, kurių vidutinis išgyvenamumas yra 1,3 metų.
  • Antrąją grupę sudaro pacientai, kurių remisija yra 1 metai, o vidutinis išgyvenamumas yra 2,6 metų.
  • Trečiajai grupei priklauso pacientai, kurių remisija trunka ilgiau nei 1 metus, o išgyvenamumo mediana yra 4,3 metų.

Panaudojus pirmos ir antros eilės chemoterapiją pagal SEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP režimus, pakartotinės visiškos remisijos (po pirminės remisijos iki 1 metų) stebimos 10-15% pacientų. ir 50-85% pacientų, kurių pirminė remisija trunka ilgiau nei 1 metus. Tačiau po pakartotinio gydymo pagal pirmosios ir antrosios eilės programas statistiškai tik 11% pacientų galėjo gyventi ilgiau nei 20 metų, o 24% pacientų, kurių pirminė remisija – ilgiau nei 1 metus.

Po gydymo didelėmis dozėmis pacientų, kurių remisija buvo ilgesnė nei 1 metai ir kurių bendra būklė gera, išgyvenamumas 3-5 metus yra 75%, remisija mažiau nei 1 metai - 50%, atsparių pacientų - 20 proc.

Prognozės ypatybės, tokios kaip B simptomai, ekstranodaliniai pažeidimai atkryčio metu ir remisijos trukmė, trumpesnė nei 1 metai, turi įtakos 3 metų išgyvenamumui. Jei jų nėra, 100% pacientų gali gyventi trejus metus, vieno požymio buvimas sumažina prognozę iki 81%, dviejų - iki 40%, su trimis - 0%.

Infekcinės komplikacijos turi įtakos mirtinam didelių dozių gydymo toksiškumui. Įvairių tyrimų duomenimis, jis siekia 0-13 proc., tačiau persodinus trečio ar vėlesnio atkryčio metu siekia 25 proc. Iš to išplaukia, kad pagrindinė didelių dozių chemoterapijos indikacija yra pirmasis ankstyvas ir antrasis atkrytis. Taip pat reikalinga speciali įranga ir apmokytas medicinos personalas.

Tinkamai ištyrus ir naudojant šiuolaikines gydymo schemas, visiškos remisijos užfiksuotos 70-80% senyvų pacientų. Tačiau gretutinės ligos trukdo visapusiškai gydyti. Tokiems pacientams 5 metų išgyvenamumas be atkryčio yra tik 43%, o bendras atkryčio laikotarpis yra 60%. Vietinių stadijų pacientų, kuriems buvo suteiktas tinkamas gydymas, 5 metų išgyvenamumo prognozė yra 90%.

Informacinis vaizdo įrašas: Hodžkino limfomos pasikartojimas

Komplikacijos ir reabilitacija

Nepaisant didelio 5 metų išgyvenamumo procento pagal stadiją, esamos komplikacijos pablogina gyvenimo kokybę ir sukelia mirtį.

Svarbu atsiminti! Pacientai turi didesnį jautrumą infekcijoms, ypač po splenektomijos. Todėl, atsiradus infekcijos požymiams, skiriamas antibakterinis gydymas.

Apšvitinus tarpuplaučio sritį išlieka pošvitinis pulmonitas, virstantis pneumofibroze. Plaučių audinio fibrozė atsiranda po švitinimo, jei chemoterapijos metu buvo naudojamas Bleocin, įtrauktas į ABVD ir BEACOPP režimus. Todėl bendra Bleocin dozė yra ne didesnė kaip 200 mg/m². Pneumonijai gydyti naudojami kortikosteroidai ir gydymas antibiotikais.

Nevaisingumas yra rimčiausia komplikacija po chemoterapijos pagal MOPP režimą ir jo analogus (SOPP, LVPP ir kt.). Kadangi dėl chemoterapijos ir spinduliuotės pacientės gali tapti negrįžtamai sterilios, prieš gydymą aptariamas ir siūlomas spermos/kiaušinių kriokonservavimas ir chirurginis kiaušidžių perkėlimas iš planuojamos radioterapijos vietos.

Rimčiausia problema yra antrinis vėžio formavimasis. Net praėjus metams po pirminio Hodžkino limfomos gydymo, limfogranulomatozė gali sukelti paciento mirtį. Sisteminės ligos ir leukemija atsiranda dėl spindulinės terapijos poveikio, solidiniai navikai atsiranda apšvitinant organus ir audinius, kur jie pradeda augti. Vėlyvos komplikacijos po gydymo gali sukelti mirtingumą, o tai sumažina 20 metų išgyvenamumą 20%. Pacientai gali susirgti:

  • skydliaukės disfunkcija;
  • širdies ir kraujagyslių patologija;
  • plaučių uždegimas;
  • lytinių liaukų funkcijos sutrikimas;
  • antrinės onkologinės ligos.

Pavojingiausia komplikacija yra tai, kad išsivysto pasikartojantis piktybinis navikas, kuris sudaro:

  • antrinė mieloidinė leukemija – 2,2 proc.;
  • ne Hodšino limfoma - 1,8%;
  • solidinis navikas – 7,5 proc.

Taikant polichemoterapiją alkilinančiomis medžiagomis, antrinės mieloidinės leukemijos išsivystymo procentas bus didelis, o naudojant ABVD režimą – mažas. Pacientams, sergantiems Hodžkino limfomos atkryčiais ir pakartotinai gydomiems, stebima dažna antrinė leukemija.

Vyresni nei 40 metų amžiaus ir polichemoterapija alkilinančiais vaistais kartu su dideliais spinduliuotės kiekiais yra papildomi antrinės leukemijos išsivystymo rizikos veiksniai. Antrinės leukemijos gydymo išgyvenamumas yra keli mėnesiai, nes jas sunku gydyti.

Didžiausias antrinės mieloidinės leukemijos išsivystymas pacientams, sergantiems Hodžkino limfoma, pasireiškia 5–7 stebėjimo metus. Kietieji navikai gali atsirasti nuo 5-7 metų iki 20 metų. Rizikos veiksniai yra amžius virš 40 metų ir radikali spindulinė terapija. Antriniai navikai gali išsivystyti plaučiuose, skrandyje, skydliaukėje, krūtyse, galima melanoma. Rūkymas su Hodžkino limfoma padidina pasikartojančio vėžio išsivystymo riziką.

Išvada! Dėl vėlyvų komplikacijų reikia nuolat ieškoti optimalių limfomos gydymo schemų, atsižvelgiant į prognozės veiksnius. Paieškos tikslas – sumažinti chemoterapijos ir spinduliuotės dozę neprarandant laukiamo gydymo efekto.

Kuo straipsnis jums buvo naudingas?

Jei radote klaidą, tiesiog pažymėkite ją ir paspauskite Shift + Enter arba spustelėkite čia. Labai ačiū!

Dėkojame už jūsų pranešimą. Greitai klaidą ištaisysime

Apibrėžimas. Hodžkino limfoma yra piktybinis limfoidinio audinio navikas, turintis specifinę granulomatinę morfologinę struktūrą, kurią atstovauja Reed-Sternberg naviko ląstelės, limfocitinės ir histocitinės ląstelės.

Epidemiologija. Tai sudaro beveik 60% visų limfomų. Sergamumas Hodžkino limfoma Rusijoje yra 5,1 atvejis 1 000 000 gyventojų per metus, pasaulyje 4-6 atvejai iš 1 000 000. Berniukai serga šiek tiek dažniau nei mergaitės. Vaikams būdingi du sergamumo pikai: 5-7 ir 13-15 metų.

klasifikacija PSO 2008, remdamasi morfologinėmis, imunologinėmis, genetinėmis savybėmis, Hodžkino limfomą skirsto į 2 formas: mazginio tipo Hodžkino limfomą su limfoidų dominavimu ir klasikinę Hodžkino limfomą.

Klasikinė Hodžkino limfoma skirstoma į variantus: modulinė sklerozė, mišrių ląstelių, limfoidų išsekimas ir limfocitų turtinga Hodžkino limfoma. Mazginis tipas su limfoidų dominavimu ir klasikinė Hodžkino limfoma skiriasi klinikinėmis savybėmis (pacientų amžius, pažeidimų lokalizacija, prognozė), morfologiniais požymiais, imunofenotipų nustatymo duomenimis, genetinėmis savybėmis, įskaitant ryšį su Ebstein-Barr virusu. Atskirų Hodžkino limfomos variantų išskyrimas turi būti atliktas tiriant pirminį pažeidimą prieš gydymą.

1. Limfoidinio dominavimo variante paveiktas audinys daugiausia susideda iš mažų limfocitų ir epitelioidinių histiocitų. Diagnostinės Reed-Sternberg ląstelės yra retos. Dauguma Reed-Sternberg ląstelių turi sulankstytus, susiraukusius arba suskilusius branduolius, vadinamąsias „išpūstų kukurūzų ląsteles“. Priklausomai nuo morfologinio paveikslo, išskiriami du subvariantai: mazginis ir difuzinis. Imunofenotipinis L&H ląstelių įvertinimas vienu metu parodo B limfocitų antigenų (CD19, CD20, CD22, CD79a) ekspresiją, kurią lemia jų kilmė iš B limfocitų. Mazginiame subvariante naviko substratas yra L&H ląstelės, kurios yra folikulinės kilmės B ląstelės ir ekspresuoja PAX 5+, CD45+, CD20+, EMA+/-, BCL-6+/-, J grandines +/-. Klasikiniame variante naviko ląstelės turi PAX 5+, CD45-, CD15+, CD30+, EMA-, BCL-6-, J grandinės fenotipą. Klinikinis pasireiškimas yra vangus, dažniausiai pažeidžiamas viena limfmazgių grupė.
2. Mazginė sklerozė yra labiausiai paplitęs histologinis variantas. Hematoksilino ir eozino dažymas atskleidžia įvairaus pločio eozinofilines kolageno skaidulas, apsuptas mėlynų limfoidinių mazgelių. Atrodo, kad kai kurios ląstelės yra apsuptos skaidrių sričių. Jie vadinami lakūniniu Reed-Sternberg ląstelių variantu ir susidaro dėl fiksavimo proceso. Mazginė sklerozė skirstoma į du I ir II tipus (pagal britų histologinio klasifikavimo kriterijus). II tipo mazginė sklerozė pasireiškia 2 kartus rečiau nei I tipo mazginė sklerozė. II tipo atveju yra limfocitų išsekusios sritys arba daug skirtingų formų Reed-Sternberg milžiniškų ląstelių. Šio subvarianto prognozė yra blogesnė nei I tipo. Šis procesas gali apimti apatinius gimdos kaklelio, supraclavicular ir tarpuplaučio limfmazgius. Dėl kolageno gausos radiografinis vaizdas, ypač tarpuplautyje, gali lėtai normalizuotis net tada, kai pacientas reaguoja į gydymą.
3. Mišrių ląstelių variantas – 2-as labiausiai paplitęs variantas. Jai būdingas daug Reed-Sternberg ląstelių, apsuptų reaktyvių histiocitų, mažų limfocitų ir nedidelių nekrozės židinių. IHC tyrimai atskleidžia nemažai CD15+, CD30+, MiM.1+ navikų ląstelių. Židinio ar dalinio limfmazgių pažeidimas yra dažnas.
4. Limfoido išsekimui būdingas limfocitų skaičiaus sumažėjimas pažeistame limfoidiniame audinyje ir nekrozės židiniuose. Šis variantas gali pasireikšti kaip išsekimo karštligės sindromas ir dažnai pasireiškia audinių pažeidimu žemiau diafragmos ir kaulų čiulpų infiltracijos. Etiologija ir patogenezė. Įvairūs epidemiologiniai ir serologiniai tyrimai parodė ryšį tarp Ebstein-Barr viruso ir Hodžkino limfomos išsivystymo. Didelė dalis pacientų turi padidėjusį antikūnų prieš Ebstein-Barr virusą titrą, o tai rodo viruso ryšį ir vaidmenį patogenezėje. Šią teoriją patvirtina Ebstein-Barr viruso genomo buvimas Reed-Sternberg ląstelėse. Tais atvejais, kai liga siejama su Ebstein-Barr virusu, virusas lokalizuojamas Reed-Sternberg ląstelėse, nustatoma latentinė Ebstein-Barr viruso gamyba, o EBV infekcija yra kloninio pobūdžio. Tiek tipinės Reed-Sternberg ląstelės, tiek jų variacijos ekspresuoja EBV1 branduolinį antigeną; 2 tipo antigenas, kapsidų antigenas, ankstyvieji ir membraniniai antigenai neaptinkami. Su virusu susijusių atvejų procentas priklauso nuo amžiaus, lyties, etninės kilmės, histologinio tipo ir šalies išsivystymo lygio. Taigi EBV teigiami naviko genomai dažniau pasitaiko vaikams iki 10 metų ir vaikams, gyvenantiems besivystančiose šalyse. Tuo pačiu metu neįmanoma nustatyti, kad Ebstein-Barr virusas yra vienintelis veiksnys, prisidedantis prie Hodžkino limfomos išsivystymo. Liga gali atsirasti dėl įvairių patologinių procesų, įskaitant ir virusinę infekciją, ir genetiškai linkusio asmens sąlytį su kitais kancerogenais.

Imunohistologijos ir molekulinės biologijos pažanga suteikė naujų įžvalgų apie šių netipinių daugiabranduolių milžiniškų ląstelių prigimtį ir kloniškumą. Identiškas genų persitvarkymas 90% Reed-Sternberg ląstelių ir 100% limfohistiocitinių ląstelių įrodo jų B ląstelių prigimtį. IHC tyrimai rodo 2 pagrindinius Hodžkino limfomos piktybinių ląstelių imunologinius fenotipus. Pirmajam imunofenotipui būdinga CD20 ir J grandinių ekspresija ir CD30 bei CD15 nebuvimas.

II imunofenotipas pasižymi CD30 ekspresija, dažna CD15 ekspresija ir nuolatiniu J grandinės nebuvimu. Limfohistiocitinės ląstelės turi I imunofenotipą, o Reed-Sternberg ląstelės turi I fenotipą. Atrodo, kad įvairūs imunofenotipų deriniai nustato Hodžkino limfomos histologinį potipį. Būdingas Hodžkino limfomos bruožas yra citokinus gaminančių ląstelių buvimas ir ląstelės, kurios yra jų taikinys.

Klinikinis Hodžkino limfomos vaizdas yra labai įvairus. Liga gali prasidėti visiškos savijautos fone, o pacientas netyčia aptinka padidėjusius limfmazgius. Dažniausiai liga prasideda nuo gimdos kaklelio, supraclavicular ir šiek tiek rečiau - pažasties limfmazgių padidėjimo. 15-20% atvejų liga prasideda tarpuplaučio limfmazgių padidėjimu.

Pradedant vienos ar kitos grupės limfmazgiais, patologinis procesas gali išplisti į beveik visus organus. Pažeisti limfmazgiai yra tankesni nei uždegiminiai. Klinikiniai konkretaus organo pažeidimo požymiai prisideda prie bendro ligos vaizdo. Kai yra paveikti hilariniai limfmazgiai, pacientams gali pasireikšti neproduktyvus kosulys arba kiti trachėjos ar bronchų suspaudimo simptomai. Dažniausia (ištirta ketvirtadaliu atvejų) ekstranodalinių pažeidimų lokalizacija sergant Hodžkino limfoma yra plaučių audinys. Pirminis pasireiškimas subfrenijos regione yra retas ir pasireiškia tik maždaug 3% atvejų.

Nespecifiniai simptomai gali būti nuovargis, anoreksija ir lengvas svorio kritimas. Trys specifiniai apibendrinimo simptomai koreliuoja su prognoze: nepaaiškinamas karščiavimas didesnis nei 38,0 °C, nepaaiškinamas svorio kritimas 10% per pastaruosius 6 mėnesius ir stiprus prakaitavimas naktį. Kai kurie mokslininkai mano, kad prakaitavimas yra mažiau prognozuojamas nei kiti sisteminiai simptomai. Karščiavimas paprastai yra vienas iš pirmųjų ligos simptomų. Hodžkino limfomai nėra patognomoninio karščiavimo tipo, tačiau būdingiausias yra protarpinis, banguojantis karščiavimo tipas. Temperatūros padidėjimą dažnai lydi šaltkrėtis, o temperatūros sumažėjimą dažnai lydi gausus prakaitavimas. Pernelyg didelis prakaitavimas, ypač naktį, gana dažnai stebimas pacientams, sergantiems Hodžkino limfoma. Maždaug trečdalis pacientų jaučia odos niežėjimą.

Taip pat dažnai, kaip ir plaučių audinys, pažeidžiama skeleto sistema. Dažniausiai pažeidžiami plokšti kaulai – slanksteliai, krūtinkaulis, dubens kaulai, šonkauliai, vėliau vamzdiniai kaulai. Specifinis kaulų čiulpų pažeidimas yra retas (apie 10 %) Hodžkino limfomos pasireiškimas.

Hodžkino limfomos klasifikacija pagal etapus:
1.I stadija. Vieno regioninio limfmazgio pažeidimas arba viena proceso lokalizacija už limfmazgio ribų.
2. II etapas. Dviejų ar daugiau regioninių limfmazgių, esančių vienoje diafragmos pusėje, pažeidimas. Gali apimti ir ekstralimfinę proceso lokalizaciją.
3. III etapas. Regioninių limfmazgių pažeidimas arba ekstralimfinė proceso lokalizacija abiejose diafragmos pusėse.
4. IV etapas. Išplitęs vieno ar kelių ne limfoidinių organų ar audinių pažeidimas su limfmazgių pažeidimu arba be jo.

Plaučių pažeidimas, apsiribojęs vienoje skiltyje arba plaučių šaknyje, kartu su limfadenopatija toje pačioje pusėje arba vienpusiu pleuros efuzija su plaučių pažeidimu arba be jo, bet su hilarine limfadenopatija, yra laikomas vietiniu ekstralimfiniu ligos plitimu.

Kepenų ir kaulų čiulpų pažeidimas visada laikomas difuziniu ekstranodaliniu ligos plitimu (IV stadija).

Be apsinuodijimo stadijos ir simptomų, siekiant parinkti pacientų gydymo taktiką ir mastą, Vokietijos Hodžkino ligos tyrimo grupė rekomenduoja naudoti prognostinių faktorių grupę, vadinamuosius rizikos veiksnius. didesniu ar mažesniu mastu lemia ligos prognozę.

Jie apima:
- ekstranodalinis pažeidimas simboliu E nurodytose ribose;
- limfmazgių konglomeratai, kurių skersmuo > 10 cm;
- tarpuplaučio šešėlio išsiplėtimas rentgenogramose padidėjus limfmazgiams daugiau nei 1/4 krūtinės ląstos skersmens plačiausioje vietoje;
- didžiulis blužnies pažeidimas (5 ar daugiau židinių arba difuzinis padidėjusio organo pažeidimas);
- 3 ar daugiau limfmazgių zonų pažeidimas;
- ESR pagreitis viršija 30 mm/h B etape.

Diagnostika
Anamnezė. Skundai gausiu prakaitavimu, nepagrįstu temperatūros padidėjimu ir periferinių limfmazgių padidėjimu.

Fizinės studijos. Apžiūros metu pastebimas periferinių limfmazgių padidėjimas, galimas susilpnėjęs kvėpavimas (su plaučių pažeidimu ir atelektazės išsivystymu), retai nustatomas kepenų ir blužnies padidėjimas.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Hodžkino limfomai būdingų periferinio kraujo pokyčių nėra. Yra: padidėjęs ESR, neutrofilinė leukocitozė (50% atvejų), vėlesnėse stadijose - limfopenija ir anemija. Eozinofilija stebima maždaug 20% ​​atvejų, ypač pacientams, kuriems yra odos niežėjimas. Taip pat buvo nustatyti kai kurie autoimuniniai sutrikimai, atsirandantys sergant Hodžkino limfoma: nefrozinis sindromas, autoimuninė hemolizinė anemija, autoimuninė neutropenija, autoimuninė trombocitopenija. 1-2% Hodžkino limfomos atvejų gali pasireikšti autoimuninės hemolizinės anemijos ir autoimuninės trombocitopenijos derinys.

Pacientų, sergančių Hodžkino limfoma, mielograma neturi reikšmingų nukrypimų nuo normos. Norint nustatyti galimą kaulų čiulpų pažeidimą, būtina atlikti histologinį tyrimą. Pacientams, sergantiems Hodžkino limfoma, diagnozės metu dažnai būna sutrikusi imuninė sistema, kuri gali išlikti dar ilgai po gydymo pabaigos. Gydymo metu gali sumažėti NK ląstelių aktyvumas, padidėti T-slopintojų jautrumas, humoralinis imunitetas dažniausiai mažėja.

Krūtinės ląstos rentgenograma atliekama dviem projekcijomis ir atskleidžia padidėjusį tarpuplaučio limfmazgius, infiltratus plaučiuose ir efuzijos buvimą pleuros ertmėje. Pilvo organų ir limfmazgių ultragarsinis tyrimas turi būti atliekamas tiek diagnostikos tikslais, tiek dinaminiam stebėjimui. Kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens kompiuterinė tomografija leidžia tiksliai patikrinti pažeidimo buvimą ir pobūdį.

Radioizotopinė diagnostika naudojama kaulų pažeidimams patvirtinti (su techneciu). Scintigrafija su galio citratu yra objektyvus tyrimas, leidžiantis įvertinti limfmazgių pažeidimų diagnozavimo efektyvumą, taip pat kontroliuoti remisijos būklę. Diagnozei patvirtinti audinių tyrimas atliekamas citologiškai (naviko atspaudai), histologiškai, imunohistochemiškai, o abejotinais atvejais (diferencinei diagnozei su ne Hodžkino limfoma) – molekuliniu genetiniu būdu. Diferencinė diagnostika atliekama sergant ne Hodžkino limfoma, nosiaryklės karcinoma, minkštųjų audinių sarkoma, timomegalija, reaktyvia hiperplazija.

Indikacijos konsultuotis su kitais specialistais: kardiologu, neurologu.

Diagnozės pavyzdys: Hodžkino limfoma, modulinė sklerozė, III stadija.

Gydymas. Tikslas yra maksimaliai išnaikinti naviką.

90-aisiais įrodyta, kad gydant prognostiškai palankius Hodžkino limfomos variantus, pacientų išgyvenamumas nepablogėjo sumažėjus chemoterapijos kursų skaičiui ir Hodžkino limfomos dozei. Skirtinguose tyrimuose palankaus pasirinkimo samprata skyrėsi, tačiau paprastai į šią pacientų grupę priklausė pacientai su lokalizuotais procesais, B simptomų nebuvimu ir nedideliu naviko tūriu. Pavyzdžiui, pacientai, turintys tarpuplaučio limfmazgių pažeidimus, galėtų būti įtraukti į šią kategoriją, jei didžiausias jų padidėjimas, nustatytas rentgeno tyrimo metu, neviršytų 33 %, palyginti su krūtinės ertmės dydžiu. Keletas šiuo laikotarpiu baigtų pediatrinių tyrimų, tokių pacientų gydymo programoje taikant tik chemoterapiją, parodė, kad atkryčio kursas buvo 60–92 proc. Naudotos chemoterapijos programos buvo MOPP, ABVD, SOPP ir jų deriniai. Pacientai gavo nuo 6 iki 12 chemoterapijos kursų.

Pacientai, kurių prognozės yra prastos, yra tie, kuriems būdingi B simptomai, didelis naviko kiekis, eknonodaliniai pažeidimai ir III-IV stadijos liga. Vienas iš standartinių būdų yra 6 mėnesius naudoti nepersidengiančius MOPP/ABVD chemoterapijos režimus. Pastaraisiais metais MOPP dažnai buvo pakeistas SOPP, nes ciklofosfamidas turi mažiau mielotoksiškumo ir yra mažiau kancerogeniškas nei mechloretaminas. Pasibaigus chemoterapijai, paveiktoms vietovėms skiriama spindulinė terapija 15–25 Gy dozėmis. Taikant šią strategiją, išgyvenamumas be įvykių paprastai svyruoja nuo 77 iki 87%.

Noras pagerinti ir taip patenkinamus Hodžkino limfomos gydymo rezultatus paskatino parengti intensyvesnes chemoterapijos programas pacientams, kurių ligos prognozė yra prasta. Eskaluotas BEACOPP yra režimas, kuris yra veiksmingesnis už COPP/ABVD derinį ir turi priimtiną toksiškumą.

BEACORR vartojamų chemoterapinių vaistų dozės:
- bleomicinas - 10 V/m2 7 dieną; o eopozidas - 200 mg/m2 0,1 dieną;
- doksorubicinas - 35 mg/m2 0 dieną;
- ciklofosfamidas - 1 200 mg/m2 0 dieną;
- MESNA - 240 mg/m2 į veną praėjus 3 ir 6 valandoms po ciklofosfato vartojimo
fana;
- vinkristinas - 2 mg/m2 7 dieną;
- prokarbazinas - 100 mg/m2 per os 0-6 dienomis;
- prednizolonas - 20 m/m2 per os 0-13 dienomis;
- G-CSF – 5 mcg/kg per parą po 8 dienos, kol leukocitų kiekis pakyla virš 1000.

Nemedikamentinis gydymas. Hodžkino limfoma yra liga, jautri spindulinei terapijai. Šiuolaikiniai pediatriniai protokolai naudoja mažų dozių vartojimo taktiką ir apšvitina tik susijusias sritis. Tokiu atveju dozė pacientams, kuriems taikoma programa, paprastai svyruoja nuo 15 iki 20 Gy. Rekomenduojamos vienkartinės dozės yra 1,5-1,8 Gy.

Ligos atkryčiai. Didžioji dauguma atkryčių atsiranda per pirmuosius 3 metus, tačiau pasitaiko ir vėlyvų atkryčių. Maždaug 50% pacientų gali būti išgydyti, jei liga progresuoja praėjus vieneriems metams po pirminio gydymo pabaigos. Jei atkrytis įvyksta anksčiau arba yra antras atkrytis, prognozė yra žymiai blogesnė. Šiems pacientams pasirenkamas gydymas didelėmis dozėmis chemoterapija su autologinių kamieninių ląstelių transplantacija. Chemoterapijos režimai, kuriais galima pasiekti naviko susitraukimo, nestiprinant toksinio poveikio širdžiai, periferinių kamieninių ląstelių rinkimo ir derinių, yra veiksmingi.

Alogeninė transplantacija taip pat naudojama Hodžkino limfomos atkryčiams gydyti. Šio tipo gydymą lydi mažesnis ligos atkryčių procentas, matyt, dėl transplantato prieš naviką mechanizmo. Tačiau mirtingumas nuo pačios transplantacijos viršija autotransplantacijos rodiklį, o tai galiausiai lemia identiškus rezultatus.
Pastaraisiais metais buvo pradėti tirti sumažinto toksiškumo režimai ir tandeminė transplantacija, kai po standartinės autotransplantacijos eina alogeninė transplantacija su nemieloabliaciniais režimais. Taip pat tiriami adaptyviosios imunoterapijos metodai.

Indikacijos konsultuotis su kitais specialistais: esant antraciklinų sukeltai kardiomiopatijai, indikuotina kardiologo konsultacija, esant endokrininiams sutrikimams (amenorėja, azoospermija, hipotirozė), atsiradę po švitinimo, būtina endokrinologo konsultacija.

Apytikslis nedarbingumo laikotarpis: 4-8 mėn. intensyvi priežiūra.

Tolesnis valdymas. Gydytojo onkohematologo stebėjimas kartą per 2 mėnesius. 2 metus, vėliau kartą per 4 mėnesius. (3 metai), vėliau kartą per 6 mėnesius. (5 metai). Būtinas tyrimas: bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, krūtinės ląstos rentgenas, limfmazgių ultragarsas, limfmazgių radioizotopinis tyrimas.

Informacija pacientui. Apsauginis režimas (riboti fizinį aktyvumą, vengti fizioterapijos, per didelės insoliacijos).

Prognozė. Palankus. Taikant intensyvius chemoterapijos režimus pacientams, sergantiems III-IV ligos stadijomis, išgyvenamumas be įvykių yra 90-95%.

Apibendrinant norime pabrėžti, kad Hodžkino limfoma vaikams yra liga, kurioje sveikimas yra taisyklė, o ne išimtis, todėl šiuolaikine diagnostika ir dešimtmečius sukauptomis žiniomis pagrįsta rizika pritaikyta terapija turėtų prisidėti ne tik prie gydymo. maksimalaus pacientų skaičiaus, bet ir sumažinti nepageidaujamas gydymo pasekmes.

Redaktoriaus pasirinkimas
Patologinis procesas dažnai sukelia sausgyslių nekrozę ir generalizuotą sepsį. Ligos atsiradimą sukelia ne tik...

Žmogų galima pavadinti kompleksine biochemine gamykla. Savo gyvybinės veiklos procese organizmas sintetina arba pasisavina daugiausiai...

Neplanuoto neapsaugoto lytinio akto atveju „Postinor“ ateis į pagalbą. Vaistas skirtas išvalyti gimdos ertmę ir...

Antrasis kaklo slankstelis taip pat vadinamas ašimi arba epistrofija. Būtent šis kaulo darinys atlieka svarbią funkciją – palaiko galvos svorį...
Iš makšties nedideliais kiekiais išsiskiriantis skystis nėra nukrypimas, o rodo normalų reprodukcinių organų funkcionavimą....
Šios ląstelės labai skiriasi tarp vyrų ir moterų. Vyrams lytinių ląstelių arba spermatozoidų iškyšos panašios į uodegą () ir yra...
Tokiai ligai kaip vėjaraupiai būdinga ūminė eiga, o infekcija atsiranda oro lašeliniu būdu. Tuo pačiu metu oda...
(trigonum ornotrapezoideum) kaklo šoninės srities dalis, apribota iš apačios skraidyklės, už trapecijos ir priekyje...
Gali būti visai kitaip – ​​juk pilvo ertmėje vienas šalia kito yra daugybė organų: skrandžio, kepenų, tulžies...