Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin). Penyakit limfoma Hodgkin Limfoma sel campuran Hodgkin


Salah satu penyakit yang paling berbahaya adalah limfoma Hodgkin atau limfogranulomatosis. Bentuk limfoma ini memiliki sejumlah ciri. Penyakit ini secara bertahap mempengaruhi seluruh kelenjar getah bening. Karakternya dapat diprediksi, dan pengobatannya sedikit berbeda dibandingkan penyakit ganas lainnya.

Limfoma atau kanker pada sistem limfatik, bisa merupakan penyakit Hodgkin atau non-Hodgkin. Limfoma Hodgkin paling sering menyerang kelenjar getah bening regional. Diagnosis ditegakkan berdasarkan biopsi (analisis bahan biologis yang diambil dari kelenjar getah bening). Dengan limfoma tipe Hodgkin, dokter mendeteksi sel Reed-Sternberg spesifik yang patologis di kelenjar getah bening.

Klinik terkemuka di luar negeri

Penyebab dan gejala limfoma Hodgkin

Tidak mungkin menyebutkan penyebab pasti penyakit ini. Para ahli melakukan penelitian ilmiah untuk mencari tahu penyebab penyakit tersebut.

Munculnya pembengkakan yang nyeri merupakan tanda awal limfoma.

Tanda awalnya adalah munculnya pembengkakan yang nyeri. Bisa terjadi di ketiak, selangkangan atau leher.

Gejala lainnya:

  • kehilangan nafsu makan, kesehatan yang buruk, kelemahan umum, penurunan berat badan;
  • peningkatan suhu, peningkatan keringat di malam hari;
  • sesak napas, batuk, sakit perut (pada anak-anak);
  • saat meraba perut, neoplasma dapat dideteksi (pada anak-anak);
  • kelenjar getah bening terasa nyeri dan bengkak (nyeri muncul setelah minum alkohol).

Terkadang tidak ada gejala penyakit tertentu. Dalam beberapa kasus, penyakit ini disalahartikan sebagai pilek. Orang-orang beralih ke dokter spesialis dengan tanda-tanda infeksi saluran pernapasan akut stadium lanjut, tetapi mereka didiagnosis menderita limfoma.

Oleh karena itu, jika seseorang sudah lama mengalami gejala pilek, hal ini patut menimbulkan kecurigaan. Namun kita harus ingat bahwa gejala-gejala ini mirip dengan banyak penyakit yang tidak bersifat ganas.

Limfoma Hodgkin dapat memiliki dua jenis:

  • klasik,
  • nodular.

Limfoma Hodgkin - FOTO

Foto tersebut menunjukkan limfoma Hodgkin - pembengkakan kelenjar getah bening di leher:

Diagnostik

Limfoma Hodgkin tidak menular dari orang ke orang. Hal ini tidak bersifat genetik dan tidak diturunkan dari orang tua.

Selama proses diagnostik, spesialis melakukan pemeriksaan umum, mengumpulkan anamnesis dan meresepkan radiografi. Hal ini memungkinkan Anda menilai kondisi umum pasien.

Dokter memberikan jawaban akhir mengenai ada tidaknya limfoma hanya setelah menerima hasil biopsi. Operasi ini dilakukan dengan anestesi lokal. Bahan penelitian diambil dengan menggunakan jarum mini yang dimasukkan ke dalam kelenjar getah bening yang membengkak. Dalam hal ini pemantauan dilakukan dengan menggunakan computer tomography.

Biopsi mungkin mencakup prosedur berikut:

  • pengangkatan kelenjar getah bening;
  • pengangkatan area tertentu dari kelenjar getah bening;
  • mengambil sepotong jaringan dari kelenjar getah bening menggunakan jarum lebar (biopsi tusukan);
  • pengambilan jaringan dari kelenjar getah bening menggunakan jarum tipis (biopsi aspirasi jarum halus).

Jika pasien didiagnosis menderita limfoma Hodgkin, maka pemeriksaan tambahan akan dilakukan.

Dokter membedakan 4 jenis histologis penyakit ini:

  • dominasi limfoid,
  • sklerosis nodular,
  • nodular dengan dominasi limfoid,
  • versi sel campuran,
  • penipisan limfoid.

Ada hubungan antara jenis penyakit dan perjalanannya. Diagnosis yang paling umum adalah sklerosis nodular limfoma Hodgkin. Biasanya bentuk penyakit ini menyerang wanita. Dalam kasus ini, dokter mendeteksi pembesaran kelenjar getah bening serviks.

Spesialis terkemuka dari klinik di luar negeri

Bagaimana limfoma Hodgkin didiagnosis di Israel?

Banyak pasien lebih memilih menjalani pemeriksaan di pusat kesehatan di Israel. Tes diagnostik berikut dilakukan di sana:

  • tes darah (tes laboratorium);
  • ultrasonografi;
  • rontgen dada;
  • tomografi komputer seluruh tubuh;
  • biopsi sumsum tulang;
  • Pencitraan resonansi magnetik.

Tahapan limfoma Hodgkin

  • Tahap 1. Proses keganasan hanya mempengaruhi satu kelompok kelenjar getah bening. Misalnya pada salah satu sisi selangkangan atau pada salah satu sisi leher.
  • Tahap 2. 2 atau lebih kelompok kelenjar getah bening terpengaruh, namun semuanya terletak di sisi diafragma yang sama (di atas atau di bawahnya).
  • Tahap 3. Pada limfoma Hodgkin stadium 3, proses keganasan telah mempengaruhi kelenjar getah bening yang terletak di kedua sisi diafragma.
  • Tahap 4. Sel kanker ditemukan di kelenjar getah bening, tulang, dan organ dalam.

Ada klasifikasi limfoma berdasarkan gejalanya. Dalam hal ini, dokter menggunakan sebutan surat:

  • Kategori A- Gejala yang timbul adalah: demam pada malam hari, berkeringat, dan penurunan berat badan.
  • Kategori B- pasien tidak mengalami gejala-gejala di atas.

Limfoma Hodgkin pada anak-anak

Ada dua jenis limfoma Hodgkin pada anak-anak:

  • tipe klasik,
  • tipe nodular (limfosit mendominasi).

Risiko terkena penyakit ini meningkat jika virus Epstein-Barr ada di tubuh anak. Anak laki-laki berusia 5 hingga 14 tahun lebih mungkin didiagnosis menderita limfoma. Jika seorang anak memiliki saudara perempuan atau laki-laki dengan diagnosis ini, risikonya juga meningkat.

Gejala penyakit pada anak sama dengan pada orang dewasa.

Pengobatan limfoma Hodgkin

Perawatan tergantung pada tahap perkembangan dan jenis limfoma. Taktik pengobatan juga dipengaruhi oleh kesejahteraan umum pasien dan penyakit penyertanya.

Tujuan pengobatan adalah remisi total (hilangnya gejala dan tanda penyakit). Jika remisi total tidak dapat dicapai, maka dokter akan membicarakan remisi parsial. Dalam hal ini, tumor menyusut dan berhenti menginfeksi jaringan baru di tubuh.

Tujuan pengobatan adalah remisi total.

Perawatan untuk limfoma Hodgkin meliputi:

  • metode pengobatan (imunoterapi dan kemoterapi),
  • radioterapi (iradiasi).

Terkadang perawatan bedah juga digunakan. Pada tahap awal limfoma Hodgkin, kemoterapi dan radioterapi digunakan. Pada tahap selanjutnya, kemoterapi, radioterapi, dan imunoterapi digunakan.

  • Radioterapi memungkinkan Anda menghancurkan sel-sel ganas di kelenjar getah bening atau organ dalam. Radiasi diberikan ke seluruh area tubuh yang diduga telah menyebar sel kanker.
  • Kemoterapi karena limfoma Hodgkin melibatkan penggunaan obat khusus yang menghancurkan sel-sel ganas. Saat ini dokter meresepkan pil dan suntikan intravena. Untuk meningkatkan kemungkinan pemulihan, beberapa obat berbeda digunakan sekaligus. Kombinasi obat disusun oleh seorang spesialis berdasarkan karakteristik individu pasien.
  • Imunoterapi bertujuan untuk mendukung sistem kekebalan tubuh manusia. Di rumah, Anda bisa menggunakan metode pengobatan kanker tradisional.

Kami mencantumkan metode pengobat tradisional yang paling efektif:

  1. Sirup diperoleh dari lidah buaya. Ini adalah obat alami tonik umum.
  2. Rebusan buah dan cabang viburnum diminum untuk neoplasma ganas.
  3. Infus bunga calendula. Cukup dengan menuangkan 2 sendok makan bahan mentah dengan air mendidih (2 gelas). Setelah setengah jam, infus bisa diminum. Anda bisa meminumnya sebagai pengganti teh.
  4. Infus Chaga. Ini adalah jamur birch yang bermanfaat untuk penyakit kanker. Jika Anda meminumnya pada tahap awal, Anda dapat menghentikan pertumbuhan tumor dan mengurangi rasa sakit. Infusnya bisa diminum sekitar tiga kali sehari, satu sendok makan (sebelum makan).

Kambuh

Reaktivasi sel-sel ganas terjadi pada banyak pasien. Oleh karena itu, setelah menyelesaikan pengobatan, pasien harus rutin datang untuk pemeriksaan ke dokter spesialis yang merawat. Hal ini memungkinkan untuk mendeteksi kekambuhan limfoma Hodgkin pada waktunya dan mengambil tindakan.

Pemeriksaan harus dilakukan setiap 2 bulan sekali.
CT scan harus dilakukan setiap 4 bulan.

Diet untuk limfoma Hodgkin

Diet khusus akan membantu meringankan kondisi ini.

  • Pasien harus makan produk susu. Produk susu fermentasi sangat bermanfaat.
  • Tidak dianjurkan makan makanan asin, berlemak, manis, gorengan.
  • Makanan cepat saji, alkohol, dan minuman berkarbonasi dilarang.
  • Anda harus memasukkan buah-buahan dan sayuran segar ke dalam makanan Anda.

Produk-produk berikut ini bermanfaat: sup, soba dan oatmeal, bit, wortel, keju, bawang putih, dll.

Metode pengobatan limfoma Hodgkin di Israel

Metode tradisional untuk mengobati penyakit ini adalah radioterapi dan kemoterapi. Mereka digunakan secara terpisah dan bersama-sama.

Perawatan tradisional untuk limfoma adalah radioterapi dan kemoterapi.

Rencana perawatan disusun oleh tim spesialis berkualifikasi tinggi. Mereka memperhitungkan banyak faktor: stadium limfoma, lokasi kelenjar getah bening yang nyeri, tingkat pembesarannya, kesehatan umum pasien, penyakit penyerta, dll.

Jika pengobatan terjadi pada tahap awal limfoma, radioterapi digunakan. Metode ini seringkali cukup. Namun kemoterapi paling sering ditambahkan ke radioterapi bahkan pada tahap awal. Limfoma Hodgkin stadium akhir diobati dengan kemoterapi dosis tinggi.

Sklerosis nodular adalah jenis limfogranulomatosis histologis, ditandai dengan pertumbuhan jaringan ikat yang padat, terbagi menjadi massa sel dan lobulus yang bentuknya tidak beraturan. Mereka mengandung materi limfoid yang diperluas dengan sejumlah besar sel Berezovsky-Sternberg. Penyakit ini dimulai dengan peningkatan kelenjar getah bening. Patologi ini merupakan salah satu varian limfoma Hodgkin klasik.

Penyakit Hodgkin dianggap sebagai penyakit serius yang mempengaruhi sistem limfatik. Penyakit ini dapat terbentuk di organ mana pun yang memiliki jaringan limfoid (amandel, limpa, kelenjar gondok, dll).

Sklerosis nodular: gejala

Seseorang mungkin menderita limfoma Hodgkin jika memiliki gejala seperti:

  • penurunan berat badan;
  • pembesaran kelenjar getah bening (sering di leher);
  • kehilangan selera makan;
  • sesak napas;
  • keringat malam atau demam;
  • nyeri dada;
  • pembesaran hati (5% pasien) atau limpa (30% pasien);
  • rasa berat atau nyeri di perut (pada anak-anak);
  • kulit gatal (hanya pada 1/3 orang yang menderita penyakit ini);
  • sulit bernafas;
  • batuk.

Penyebab

Limfogranulomatosis dapat tertular pada usia berapa pun, namun lebih sering terjadi pada pria muda berusia 16 hingga 30 tahun atau pada orang lanjut usia di atas 50 tahun. Anak di bawah 5 tahun praktis tidak sakit. Apa sebenarnya yang memicu penyakit ini masih belum diketahui. Namun ada anggapan bahwa sumbernya adalah virus. Dipercaya bahwa timbulnya penyakit ini dapat disebabkan oleh:

  • keadaan imunodefisiensi;
  • mononukleosis menular (disebabkan oleh virus Epstein-Barr).

Sklerosis nodular limfoma Hodgkin dapat sembuh seketika, berlangsung 3 hingga 6 bulan, atau bertahan selama 20 tahun.

Tahapan apa yang dimiliki penyakit ini?

Derajat limfoma Hodgin ditentukan berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium dan berdasarkan indikator berikut:

  • jumlah orang yang terkena dampak dan lokasinya;
  • adanya simpul-simpul ini di berbagai area diafragma;
  • tumor di organ lain (misalnya di hati atau limpa).

Tahap pertama. Dalam hal ini, hanya satu kelenjar getah bening atau organ limfoid yang terpengaruh (limpa, cincin Pirogov-Walder).

Tahap kedua. Di sini, kelenjar getah bening di kedua sisi dada, diafragma, dan organ limfoid biasanya terpengaruh.

Tahap ketiga. Limfoma Hodgkin stadium ini hampir tidak berbeda dengan stadium kedua. Namun, ia memiliki dua jenis sklerosis nodular tahap ketiga:

  • dalam kasus pertama, organ yang terletak di bawah diafragma terpengaruh (kelenjar getah bening perut, limpa);
  • Selain area yang tercantum pada tipe pertama, area lain dengan kelenjar getah bening yang terletak di dekat diafragma juga terkena dampaknya.

Tahap keempat. Tidak hanya kelenjar getah bening yang terpengaruh, tetapi juga organ non-limfoid - sumsum tulang, hati, tulang, paru-paru, dan kulit.

Penunjukan derajat limfoma Hodgkin

Indikator tingkat keparahan situasi klinis dan perjalanan penyakit pada jaringan dan organ lain ditandai dengan huruf.

A - tidak ada manifestasi umum penyakit yang parah.

B - adanya satu atau lebih gejala (peningkatan suhu yang tidak wajar, berkeringat di malam hari, penurunan berat badan yang cepat).

E - lesi menyebar ke jaringan dan organ yang terletak di dekat kelenjar getah bening yang terkena.

S - ada kerusakan pada limpa.

X - ada tumor serius berukuran sangat besar.

Jenis penyakit secara histologis

Mengenai struktur seluler limfogranulomatosis, ada 4 bentuk penyakit.


Diagnostik

Diagnosis limfoma hanya ditentukan dengan pemeriksaan histologis kelenjar getah bening dan dianggap terbukti hanya jika, sebagai hasil penelitian ini, ditemukan sel Sternberg berinti banyak khusus. Dalam kasus yang parah, imunofenotip diperlukan. Analisis sitologi kelenjar getah bening atau tusukan ginjal biasanya tidak cukup untuk memastikan sklerosis nodular tipe 1. Yang perlu dilakukan untuk menegakkan diagnosis penyakit:

  • tes darah umum dan biokimia;
  • X-ray paru-paru (wajib dalam proyeksi lateral dan langsung);
  • biopsi kelenjar getah bening;
  • pemeriksaan ultrasonografi pada semua jenis kelenjar tiroid perifer dan intra-abdomen, hati dan limpa;
  • tomografi komputer mediastinum untuk menghilangkan kelenjar getah bening yang tidak terlihat pada radiografi tradisional;
  • biopsi trephine untuk menyingkirkan kerusakan sumsum tulang;
  • scan tulang dan rontgen.

Terapi

Berisi pengobatan radiasi, pembedahan dan kemoterapi. Pilihan metode ditentukan oleh stadium penyakit dan adanya alasan prognostik positif atau negatif. Faktor yang menguntungkan meliputi:

  • sklerosis nodular dan tipe limfohistiositik terungkap selama pemeriksaan histologis;
  • usia kurang dari 40 tahun;
  • volume kelenjar getah bening yang diameternya tidak melebihi 6 cm;
  • kurangnya manifestasi umum efektivitas biologis (perkembangan parameter biokimia darah);
  • adanya tidak lebih dari 3 lokasi lesi.

Jika setidaknya salah satu dari penyebab tersebut tidak ada, maka pasien termasuk dalam kelompok dengan prognosis yang kurang baik.

Perawatan radiasi

Terapi radiasi total sebagai metode individual digunakan untuk pasien stadium IA dan IIA, dikonfirmasi dengan laparotomi, dan memiliki faktor prognosis yang baik. Hal ini dilakukan dengan bidang bebas dengan penyinaran pada semua jenis area yang terkena dampak serta saluran keluar getah bening.

Total porsi yang diserap dalam metastasis lesi adalah 40-45 g dalam 4-6 minggu, di tempat iradiasi preventif - 30-40 g dalam 1-4 minggu. Juga dengan bidang luas, metode iradiasi multi-bidang pada beberapa lesi digunakan untuk mencegah sklerosis nodular ns1.

Pengobatan radiasi dapat menyebabkan komplikasi seperti fibrosis jaringan subkutan, pulmonitis radiasi, dan perikarditis. Kemunduran muncul pada periode yang berbeda - dari 3 bulan hingga 5 tahun setelah terapi. Kompleksitasnya tergantung pada dosis yang digunakan.

Operasi

Perawatan bedah jarang digunakan secara terpisah, biasanya merupakan bagian dari terapi yang kompleks. Splenektomi dilakukan, serta operasi pada trakea, kerongkongan, lambung dan organ lainnya (jika ada risiko asfiksia atau gangguan saluran makanan). Kehamilan yang ditemukan selama limfogranulomatosis yang sedang berlangsung harus dihentikan.

Kemoterapi

Jenis ini digunakan sebagai salah satu komponen pengobatan kompleks. Untuk mengobati sklerosis nodular, berbagai obat digunakan:

  • alkaloid (“Vinblastine” atau “Rosevin”, “Etoposide” atau “Vincristine”, “Oncovin”);
  • campuran pengasak (“Mustargen”, “Cyclophosphamide” atau “Embiquin”, “Nitrosometilurea” atau “Chlorobutin”);
  • bahan sintetis (“Natulan” atau “Procarbazine”, “Dacarbazine” atau “Imidazole-Carboxamide”);
  • antibiotik antitumor (“Bleomycin”, “Adriablastin”).

Monokemoterapi

Ini hanya digunakan dalam kasus-kasus khusus untuk tujuan ilustrasi. Sebagai aturan, terapi dengan beberapa obat dengan mekanisme aksi berbeda (polikemoterapi) ditentukan. Pada tahap keempat pada pasien dengan kerusakan hati atau sumsum tulang yang menyebar, jenis pengobatan ini adalah satu-satunya cara - ini adalah limfoma Hodgkin klasik. Sklerosis nodular diobati sesuai dengan skema berikut:

  • ABVD (“Bleomisin”, “Dacarbazine”, “Adriablastine”, “Vinblastine”);
  • MOPP (“Oncovin”, “Prednisolon”, “Mustargen”, “Procarbazine”);
  • CVPP (Vinblastine, Prednisolon, Siklofosfamid, Procarbazine).

Terapi dilakukan dalam jangka pendek (2, 7, 14 hari) dengan istirahat dua minggu. Jumlah siklus bervariasi tergantung pada ukuran lesi awal dan respon terhadap pengobatan. Biasanya, remisi lengkap dicapai dengan resep 2-6 kursus. Setelah itu, dianjurkan untuk melakukan 2 siklus terapi lagi. Jika hasilnya adalah remisi parsial, maka rejimen pengobatan diubah dan jumlah pengobatan ditingkatkan.

Minum obat disertai dengan tekanan darah, alopecia, dan gejala dispepsia, yang hilang pada akhir pengobatan. Sklerosis nodular juga menyebabkan komplikasi lanjut seperti infertilitas, leukemia dan keganasan lainnya (tumor sekunder).

Ramalan

Hal ini ditentukan oleh kekhasan perjalanan limfogranulomatosis, stadium klinis penyakit, usia pasien, tipe histologis dan lain-lain. Dengan proses penyakit yang akut dan subakut, prognosisnya tidak baik: pasien biasanya meninggal antara 1-3 bulan hingga 1 tahun. Tetapi dengan limfogranulomatosis kronis, prognosisnya positif. Penyakit ini bisa berlangsung sangat lama, hingga 15 tahun (dalam beberapa kasus lebih lama).

Pada 40% dari semua orang yang terinfeksi, terutama dengan stadium 1 dan 2, serta alasan prognosis yang baik, tidak ada kekambuhan selama 10 tahun atau lebih. Kemampuan bekerja tidak terganggu akibat remisi yang berkepanjangan.

Pencegahan

Biasanya, ini bertujuan untuk mencegah kekambuhan. Pasien dengan limfogranulomatosis harus menjalani pemeriksaan klinis oleh ahli onkologi. Selama penelitian, yang harus dilakukan setiap enam bulan selama 3 tahun pertama, dan kemudian setahun sekali, perlu untuk fokus pada indikator efektivitas biologis, yang seringkali merupakan tanda awal kekambuhan (peningkatan kadar fibrinogen dan globulin. , peningkatan POP). Untuk pasien dengan limfogranulomatosis, prosedur fisioterapi termal, panas berlebih, dan insolasi langsung berbahaya. Peningkatan jumlah kekambuhan akibat kehamilan telah diketahui.

Sekarang mungkin banyak orang yang mengetahui bahwa limfoma Hodgkin adalah salah satu varian dari sklerosis nodular, yang merupakan penyakit yang sangat tidak menyenangkan dan sulit diobati.

Mereka menjadi tidak terkendali, mulai terpecah, menjadi multi-core dan sangat agresif, terutama pada tahap terakhir. Sel-sel tersebut melahap jaringan dan kelenjar getah bening di tubuh manusia, sehingga menghancurkan semua organ penyaring.

Jenis limfoma nodular terdapat pada jenis penyakit Hodgkin. Penyakit ini memiliki sel Reed Stenberg yang merupakan salah satu jenis penyakit limfogranulomatosis klasik.

Pada tahap awal sklerosis jenis ini, penderita tidak menunjukkan gejala apapun. Pada awalnya, penyakit ini tenang dan tidak menimbulkan rasa sakit. Hanya kelenjar getah bening yang membesar secara bertahap.

Namun fakta adanya penyakit Hodgkin telah diverifikasi lebih dari satu kali. Juga telah diverifikasi bahwa limfoma jenis ini berkembang seperti tipe nodular akibat infeksi virus.

Apalagi hingga saat ini belum ada yang mengetahui penyebab sebenarnya dari penyakit ini.

Gejala

Manifestasi pertama dari penyakit sklerosis jenis ini adalah pembesaran kelenjar getah bening. Seringkali prosesnya dimulai di daerah serviks-supraklavikula, tempat kelenjar getah bening berada.

Peradangan pada kelenjar getah bening di leher

Biasanya prosesnya dimulai dari sebelah kanan. Dalam hal ini, pasien tidak mengeluhkan kesehatannya, tidak ada yang mengganggunya. Beberapa pasien datang ke klinik hanya karena khawatir akan pembesaran kelenjar getah beningnya saja dan tidak lebih.

Kemudian patologi secara bertahap mendapatkan momentum dan tiba-tiba muncul di organ. Dalam hal ini, orang tersebut menderita keracunan. Dia mulai merasa sangat mual. Jika suatu organ tertentu terkena penyakit jenis nodular, maka dokter, melalui pemeriksaan, menentukan gambaran klinisnya.

Pada penyakit nodular, kelenjar getah bening bersifat mobile dan tidak melekat pada kulit. Mereka menjadi sangat elastis, simpulnya bertambah secara bertahap. Dalam beberapa kasus, mereka bergabung begitu erat sehingga terbentuklah konglomerat besar.

Selama perjalanan penyakit seperti sklerosis, Anda tidak boleh minum minuman beralkohol, karena dapat menyebabkan nyeri yang sangat parah pada kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening membesar pada penyakit jenis ini, mempengaruhi limpa dan hati. Anemia dapat terjadi dan akan berkembang seiring berjalannya waktu.

Gejala limfoma muncul berupa:

  • keringat malam yang banyak;
  • kelemahan, kelelahan;
  • sesak napas, batuk;
  • pembesaran kelenjar getah bening;
  • gatal, yang bisa terjadi dimana saja.

Diagnosis sklerosis nodular

Pada pasien dengan limfadenopati tanpa rasa sakit atau adenopati mediastinum, hal ini terdeteksi selama pemeriksaan rontgen rutin. Untuk mendiagnosis pasien dengan benar, perlu untuk mengidentifikasi stadium limfoma.

Pasien menjalani tes hati dan ginjal. Tahap awal menunjukkan kerusakan pada satu kelompok kelenjar getah bening. Pada tahap kedua, limfoma dapat mempengaruhi kelenjar getah bening dan organ lainnya.

Sel Hodgkin dalam spesimen sitologi

Pada tahap ketiga, sklerosis nodular terdeteksi. Dalam kasus ini, limfoma mempengaruhi kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma. Tahap keempat ditandai dengan proses patologis klasik, yang melibatkan banyak kelompok kelenjar getah bening, paru-paru, hati, dan sistem kerangka. Tulang terlibat dalam proses tersebut tanpa gejala.

Dalam hal ini, hanya:

  • terjadinya lesi osteoblastik pada hewan (vertebra gajah);
  • munculnya lesi osteolitik dan fraktur kompresi, dan nyeri yang terkait dengan patologi tersebut.

Kompresi lokal pada massa tumor meliputi:

  1. penyakit kuning karena penyumbatan saluran empedu intrahepatik atau ekstrahepatik;
  2. pembengkakan pada kaki akibat tersumbatnya saluran getah bening di selangkangan dan panggul;
  3. sesak napas, napas serak, kompresi trakeobronkial;
  4. kelumpuhan laring karena pembesaran kelenjar getah bening;
  5. neuralgia karena akar saraf;
  6. abses paru, menghasilkan simulasi konsolidasi lobar atau bronkopneumonia.

Tidak ada cara mudah untuk mengidentifikasi penyakit ini. Pekerjaan ini adalah proses padat karya dan memakan waktu.

Berbagai metode dan teknik diagnostik digunakan:

  • Pertama, dokter berlatih mencatat riwayat kesehatan. Untuk melakukan ini, mereka mengundang pasien ke klinik dan berbicara dengannya. Periksa pasien secara eksternal. Palpasi dilakukan. Pasien dikirim untuk menjalani rontgen untuk membersihkan paru-parunya;
  • fluoroskopi
  • USG dilakukan untuk mengetahui kondisi organ dalam. Mereka menawarkan untuk menjalani computed tomography, magnetic resonance imaging;
  • mereka mengirim Anda untuk melakukan endoskopi pada laring dan bronkus;
  • simpul dengan tumor diambil untuk biopsi, kemudian dilakukan penelitian yang berkaitan dengan histologi dan imunologi;
  • CSF (cairan serebrospinal) diperiksa untuk mengidentifikasi sel kanker. Untuk mempelajari cairan serebrospinal, dilakukan pungsi lumbal;
  • Sumsum tulang dibiopsi. Karena perkembangan leukemia, limfogranulomatosis, retikulosarcomatosis dapat terjadi;
  • Mereka mengambil darah untuk analisis rinci. Analisis yang paling penting dianggap sebagai sampel biopsi. Sel atau jaringan diambil dari tubuh secara intravital dan diperiksa. Berkat itu, stadium penyakit dan perkembangannya ditentukan;
  • Tes darah umum akan menilai berapa banyak sel darah putih, trombosit, sel darah merah dan hemoglobin dalam darah. Hal ini penting karena jika ada suatu penyakit, gambaran indikator kualitatif dan kuantitatif akan berubah secara signifikan;
  • tes biokimia akan membantu menentukan keadaan fungsi sistem tubuh. Di sini mereka melihat fungsi hati, ginjal, metabolisme, proses inflamasi;
  • tes imunologi juga merupakan tes darah, yang dikumpulkan untuk memverifikasi keberadaan limfoma. Jenis tes ini diperlukan untuk menentukan stadium penyakit ini.

Imunitas berhubungan langsung dengan sistem getah bening, akibat penyakit ini terjadi penurunan tajam pertahanan tubuh. Akibatnya, tubuh berhenti berkelahi.

Tes darah tepi dapat mendeteksi perubahan darah akibat tumor ganas:

  1. anemia - anemia;
  2. leukositosis, dengan peningkatan jumlah leukosit;
  3. peningkatan indikator ESR dari kecepatan pengendapan sel darah merah;
  4. Darah dapat berubah karena berkurangnya konsentrasi limfosit, proses ini disebut limfopenia.

Biasanya pasien dirujuk untuk rontgen atau pemindaian tomografi komputer. Setelah rontgen, pasien dikirim untuk biopsi. Sebuah fragmen dari kelenjar getah bening diambil dan diperiksa. Biopsi dapat mengungkapkan sel Reed Sternberg.

Perlakuan

Sklerosis sering menyerang tubuh wanita. Kelenjar getah bening mediastinum rusak, sehingga terbentuk tali fibrosa. Jaringan limfatik terbagi menjadi beberapa kelenjar getah bening. Peneliti medis belum menemukan jawaban atas pertanyaan terjadinya penyakit Hodgkin tersebut. Tidak diketahui mengapa sebagian orang sakit dan sebagian lainnya tidak. Namun demikian, penyakit seperti itu tidak bisa disebut kecelakaan.

Ada beberapa faktor yang menyebabkan penyakit Hodgkin dapat berkembang.Terapi dilakukan sesuai dengan stadium penyakitnya. Jika sejumlah besar kelenjar getah bening terpengaruh dan penyakit menyebar ke organ lain, pasien akan diberi resep pengobatan kemoterapi.

Setelah remisi awal akibat kemoterapi, pasien mungkin diberikan transplantasi sumsum tulang autologus.

Jika dokter memutuskan untuk mengobati dengan kemoterapi, sel induk dikumpulkan dan dibekukan terlebih dahulu. Setelah kemoterapi agresif, sel-sel dimasukkan kembali ke dalam tubuh menggunakan metode injeksi.

Metode utama yang membantu mengatasi jenis penyakit Hodgkin seperti limfoma adalah pengobatan dengan kombinasi kemoterapi dan terapi radiasi. Jika bentuk penyakitnya menjadi agresif, maka pengobatannya menjadi lama.

Pasien yang pertama kali menderita penyakit Hodgkin diberi resep kemoterapi sistemik. Obat bekerja pada semua organ, karena keberadaan limfosit dan jaringan limfa ada dimana-mana.

Sitostatika bekerja dengan baik dalam pengobatan obat-obatan yang dikombinasikan dengan Rutuximab. Sitostatika adalah sekelompok obat yang digunakan untuk menginduksi nekrosis pada tumor ganas. Obat ini mencegah pembelahan sel.

Obat ini bekerja dengan baik berkat antibodi monoklonal. Secara umum, ini mempengaruhi tumor dengan efek samping yang minimal.

Kemoterapi membantu mencapai hasil yang baik. Akibatnya, area ganas pada organ yang terkena akan hancur.

Prinsip tambahan dalam pengobatan penyakit Hodgkin adalah metode terapi radiasi, meskipun metode ini telah terbukti positif. Penyakit ini bisa disembuhkan dengan terapi radiasi jika masih dalam tahap pertama.

Dalam beberapa kasus, perawatan bedah disarankan. Tumor tumor dikeluarkan dari pasien. Biasanya intervensi bedah jarang dilakukan, radiasi dilakukan untuk indikasi medis langsung.

Terapi biologis digunakan, yang meliputi:

  • terapi kekebalan;
  • terapi gen;
  • penghambat angiogenesis, yang mencegah pertumbuhan formasi tumor baru pada penyakit Hodgkin.

Prognosis limfoma

Virus yang disebut Epstein Barr menyebabkan setengah dari penyakit Hodgkin. Prognosis penyakit ini baik.

Karena sklerosis jenis ini diobati dengan baik, 80% pasien memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun. Pada anak-anak angka ini mencapai 90%. Jika imunoterapi digabungkan dengan terapi standar, angka kelangsungan hidup akan semakin meningkat.

Video yang bermanfaat

Kemoterapi dosis tinggi untuk limfoma Hodgkin

Gejala limfoma Hodgkin

Limfoma non-Hodgkin sel besar

Berapa lama orang hidup dengan metastasis?

Limfoma pada sistem saraf pusat

Remisi setelah limfoma

Prognosis limfoma sel T

Menarik tentang tingkat kelangsungan hidup lima tahun... Jika gadis itu berusia 20 tahun, maka dalam lima tahun semuanya akan selesai. Ramalan lima tahun adalah ramalan yang baik.

Pertanyaannya tentu saja menarik... Saya berumur 57 tahun. Saya punya waktu paling lama 5 tahun lagi.

Saya jatuh sakit pada usia 18 tahun. Sekarang saya berusia 42 tahun.

Saya pikir hanya ada kesalahan ketik di sini. Saya membaca bahwa setelah 5 tahun remisi, seseorang dianggap sehat sepenuhnya!

Remisi datang setelah 8 tahun dan semua dokter menyebut saya unik, jadi semua ini tidak sesuai dengan artikel

Materi di situs ini hanya untuk tujuan informasi, konsultasi dengan dokter diperlukan!

Sklerosis nodular limfoma Hodgkin klasik

Limfoma Hodgkin merupakan penyakit tumor yang diduga berkembang dari sel getah bening yang tidak normal. Penyakit ini dinamai Thomas Hodgkin. Dokter Inggris Hodgkin menemukan penyakit ini pada tahun 1832, jauh sebelum keberadaan limfosit dan fungsinya diketahui. Semua jenis limfoma lainnya disebut limfoma non-Hodgkin. Mereka berasal dari limfosit B yang berubah (lebih umum) atau limfosit T (lebih jarang).

Penyakit macam apa ini

Limfoma Hodgkin (juga disebut penyakit Hodgkin, atau limfogranulomatosis, kanker kelenjar getah bening) adalah penyakit ganas pada sistem limfatik [sistem limfatik]. Limfoma berbeda. Penyakit ini bersifat ganas.

Nama “limfoma maligna” secara harafiah berarti “pembesaran kelenjar getah bening yang ganas”. Istilah medis ini menyatukan sekelompok besar penyakit kanker yang dimulai di sel-sel sistem limfatik (limfosit). Gejala utamanya adalah pembesaran kelenjar getah bening (limfoma).

Limfoma ganas dibagi menjadi dua jenis utama: Limfoma Hodgkin (disingkat HL) dan limfoma non-Hodgkin (disingkat NHL). Nama limfoma Hodgkin diambil dari nama dokter dan ahli patologi Thomas Hodgkin, yang pertama kali mendeskripsikan penyakit ini. Jenis limfoma hanya dapat ditentukan setelah pemeriksaan sampel jaringan yang terkena.

Penyakit Hodgkin terjadi karena adanya perubahan ganas (mutasi) pada limfosit B. Ini adalah sekelompok sel darah putih (sel darah) yang ditemukan terutama di jaringan limfatik. Oleh karena itu, limfoma Hodgkin dapat muncul dimana saja terdapat jaringan limfatik. Limfoma paling sering terjadi pada kelenjar getah bening (limfa node), namun bisa juga menyerang organ lain seperti hati, sumsum tulang, paru-paru, atau limpa. Biasanya, ini terjadi pada stadium akhir penyakit. Jika limfoma Hodgkin tidak diobati, dalam banyak kasus bisa berakibat fatal.

Gejala

Kebanyakan pasien berkonsultasi dengan dokter dengan pembesaran kelenjar getah bening serviks yang tidak menimbulkan rasa sakit. Namun, nyeri di area yang terkena bisa terjadi setelah minum alkohol, yang merupakan salah satu tanda awal penyakit ini, meski mekanisme nyerinya tidak jelas. Manifestasi lain dari penyakit ini berkembang ketika tumor menyebar melalui sistem retikuloendotelial ke jaringan yang berdekatan. Hal ini ditandai dengan munculnya rasa gatal yang hebat pada tahap awal. Gejala umumnya adalah demam, keringat malam, penurunan berat badan secara spontan (>10% berat badan dalam 6 bulan), dan mungkin terdapat tanda-tanda kerusakan pada kelenjar getah bening internal (mediastinum atau retroperitoneal), organ visceral (hati) atau sumsum tulang. Splenomegali sering muncul, dan hepatomegali dapat terjadi. Kadang-kadang terjadi demam Pel-Ebstein (suhu tubuh bergantian antara tinggi dan normal; munculnya suhu tubuh tinggi selama beberapa hari, kemudian dalam beberapa hari atau minggu berikutnya terjadi perubahan suhu normal atau menurun). Ketika penyakit ini berkembang, cachexia terjadi.

Keterlibatan tulang seringkali tidak menunjukkan gejala, namun lesi osteoblastik vertebra (vertebra gajah) dan, yang lebih jarang, nyeri akibat lesi osteolitik dan fraktur kompresi dapat terjadi. Lesi intrakranial, serta lesi lambung dan kulit, jarang terjadi dan menunjukkan adanya limfoma Hodgkin terkait HIV.

Kompresi lokal oleh massa tumor sering menimbulkan gejala seperti penyakit kuning yang disebabkan oleh obstruksi saluran empedu intrahepatik atau ekstrahepatik; pembengkakan pada kaki akibat penyumbatan saluran limfatik di selangkangan atau panggul; sesak napas dan suara serak, dengan kompresi trakeobronkial; abses atau rongga paru karena infiltrasi parenkim paru, yang dapat menyerupai konsolidasi lobar atau bronkopneumonia. Invasi epidural dapat menekan sumsum tulang belakang dan menyebabkan paraplegia. Sindrom Horner dan kelumpuhan laring dapat disebabkan oleh kompresi saraf simpatik serviks dan laring berulang oleh pembesaran kelenjar getah bening. Neuralgia bisa jadi akibat kompresi akar saraf.

Berapa lama mereka hidup?

Berapa lama penderita limfoma Hodgkin bisa hidup? Saat ini, dengan perawatan yang tepat waktu dan berkualitas tinggi (rawat inap dan rawat jalan), prognosisnya dianggap baik secara kondisional. Dalam 85% dari semua kasus, remisi dapat dicapai dalam waktu 5 tahun. Lebih jarang, remisi dicapai setelah 10 tahun atau lebih. Kekambuhan terjadi pada sekitar 35% dari seluruh kasus. Secara umum, banyak orang hidup dengan diagnosis ini hingga usia sangat tua.

Diagnosa

Diagnosis limfoma ditegakkan hanya dengan pemeriksaan histologis kelenjar getah bening yang diperoleh melalui pembedahan, yang disebut biopsi pada kelenjar getah bening atau tumor yang terkena. Diagnosis limfoma dianggap terbukti hanya jika sel Sternberg berinti banyak tertentu (sinonim - sel Berezovsky-Sternberg atau Sternberg-Reed) ditemukan selama pemeriksaan histologis. Dalam kasus yang kompleks, imunofenotipe diperlukan. Pemeriksaan sitologi (tusukan tumor atau kelenjar getah bening) biasanya tidak cukup untuk menegakkan diagnosis.

Biopsi kelenjar getah bening

Analisis darah umum

Kimia darah

X-ray paru-paru – diperlukan dalam proyeksi frontal dan lateral

Computed tomography mediastinum untuk menyingkirkan pembesaran kelenjar getah bening di mediastinum, tidak terlihat dengan radiografi konvensional, pada kasus pertama dan lesi pada jaringan paru-paru dan perikardium

Pemeriksaan ultrasonografi pada semua kelompok kelenjar getah bening perifer, intraabdomen dan retroperitoneal, hati dan limpa, kelenjar tiroid dengan kelenjar getah bening besar di leher

Biopsi trephine pada ilium untuk menyingkirkan lesi sumsum tulang

Pemindaian tulang dan, jika diindikasikan, radiografi tulang

Sklerosis nodular

Sklerosis nodular adalah bentuk limfoma Hodgkin yang paling umum, dominan pada wanita dan biasanya menyerang kelenjar getah bening serviks bagian bawah, supraklavikula, dan mediastinum. Penyakit ini terjadi pada orang muda dan ditandai dengan prognosis yang baik (terutama pada stadium I atau II), serta tiga ciri morfologi yang membedakannya dari bentuk limfoma Hodgkin lainnya:

Dalam kebanyakan kasus, pada kelenjar getah bening yang terkena, jaringan limfoid dalam bentuk kelenjar getah bening yang terisolasi dibagi menjadi lapisan fibrosa berbentuk cincin yang kurang lebih berkembang;

Selain limfosit, jaringan ini mungkin mengandung eosinofil dan histiosit dalam jumlah yang bervariasi; Sel Reed-Sternberg “klasik” jarang terjadi;

Pada jaringan limfoma, ditemukan salah satu varian diferensiasi tumor sel Reed-Sternberg - sel lacunar (syn. Sel Hodgkin), juga berukuran besar, satu nukleus berlobus dengan nukleolus kecil dan sitoplasma pucat berkembang; yang terakhir sering mengalami kerutan, yang menyebabkan ruang kosong secara optik tercipta di sekitar sel - kekosongan; Imunofenotipe sel lakunar sama dengan sel Reed-Sternberg: mereka mengekspresikan CD 15, CD30, tetapi biasanya tidak mengandung antigen sel B dan T.

Penyebab

Penyebab pasti kanker kelenjar getah bening belum diketahui. Namun, para ilmuwan mengidentifikasi faktor risiko yang berkontribusi terhadap timbulnya penyakit ini:

Pembawa virus Epstein-Barr;

Kelainan genetik, kecenderungan turun-temurun;

Paparan radiasi: bekerja di pembangkit listrik tenaga nuklir, paparan sinar-X yang berlebihan;

Penurunan imunitas akibat terapi radiasi, kemoterapi, transplantasi organ, HIV;

Menghirup karsinogen saat bekerja dengan bahan kimia berbahaya;

Mengonsumsi obat kortikosteroid.

Kemoterapi

Setiap jenis obat memiliki efek tersendiri terhadap sel yang terkena limfoma. Menggabungkan berbagai jenis obat dapat meningkatkan efektivitas pengobatan. Biasanya, kombinasi tersebut ditandai dengan singkatan yang terdiri dari huruf pertama nama produk. Kombinasi paling efektif untuk pengobatan HL:

ABVD. Doksorubisin, bleomisin, vinblastin, dacarbazine;

BEACOPP. Blenoxan, etoposide, adriamycin, siklofosfamid, vincristine, procarbazine, prednisolon;

Stanford V. Meclorethamine, Adriamycin, Cytoxan, Oncovin, Blenoxan, Etoposide, Prednisolon.

Kombinasi ABVD digunakan baik untuk pengobatan HL stadium I dan II (dalam kombinasi dengan terapi radiasi), dan untuk penyakit stadium III dan IV (dengan jangka waktu pengobatan yang lebih lama). ABVD adalah kombinasi utama untuk pengobatan sebagian besar pasien dewasa, karena efektivitasnya dan fakta bahwa pengobatan tersebut memiliki risiko efek samping serius yang lebih rendah (infertilitas dan leukemia) dibandingkan kombinasi lainnya. Di antara pasien yang penyakitnya stadium I dan II, jumlah yang sembuh lebih dari 95%.

Pasien dengan HL stadium I dan II biasanya hanya menjalani dua siklus ABVD selama beberapa minggu, diikuti dengan terapi radiasi dosis rendah. Jika mereka berisiko tinggi, mungkin diperlukan empat hingga enam siklus sebelum terapi radiasi. Pengobatan umum berlangsung dari enam hingga delapan bulan.

Pasien yang rentan terhadap HL stadium III dan IV menjalani 6-8 program kemoterapi, seperti ABVD atau BEACOPP. BEACOPP memiliki tingkat kesembuhan yang baik tetapi dikaitkan dengan peningkatan risiko leukemia dan kanker sekunder. BEACOPP dapat digunakan untuk mengobati subtipe HL yang agresif.

Stanford V dan kombinasi obat lain dapat digunakan dengan atau tanpa terapi radiasi. Satu siklus membutuhkan waktu lebih sedikit dibandingkan ABVD, namun periode antar siklus juga berkurang.

Konsekuensi dan efek samping

Beberapa efek samping kemoterapi (seperti kelelahan dan depresi) dapat berlangsung selama beberapa tahun setelah pengobatan. Penyakit lain (seperti penyakit jantung dan jenis kanker lainnya) mungkin baru muncul beberapa tahun setelah pengobatan berakhir.

Efek jangka panjang dan akhir dari kemoterapi meliputi:

Disfungsi tiroid;

Gangguan stres pasca trauma;

Hilangnya kemampuan berkonsentrasi;

Klasik

Secara histologis, limfoma Hodgkin klasik terdiri dari sejumlah sel Reed-Strenberg, sel Hodgkin mononuklear dan variannya (H/RS), yang terletak di antara limfosit kecil (terutama sel T), eosinofil, neutrofilon, histiosit, plasmasit, fibroblas latar belakang, dan kolagen. . Keempat subtipe limfoma Hodgkin klasik, yang sebagian besar ditentukan berdasarkan latar belakang populasi, memiliki perbedaan yang signifikan dalam presentasi klinis dan gambaran seperti hubungannya dengan virus Epstein-Barr. Karakteristik imunohistokimia dan hevetik molekuler sel H/RS identik pada subtipe limfoma Hodgkin.

Limfoma Hodgkin klasik dapat terjadi pada semua usia, termasuk anak usia dini. Hal ini ditandai dengan distribusi usia bimodal dengan puncak kejadian awal antara 15 dan 35 tahun dan puncak insiden kemudian, yang kurang jelas, pada usia tua. Peningkatan kejadian limfoma Hodgkin klasik diamati pada pasien dengan riwayat mononukleosis menular dan infeksi HIV.

Pada limfoma Hodgkin klasik, kelompok sentral kelenjar getah bening (serviks, mediastinum, aksila, inguinal, dan para-aorta) biasanya terkena; kelenjar mesenterika lebih jarang terkena. Pada 60 g pasien dengan limfoma Hodgkin sklerosis nodular (NSHL), tumor mediastinum terjadi dengan keterlibatan kelenjar getah bening dan timus. Keterlibatan tumor pada limpa ditemukan pada 20% pasien dan telah terbukti menyebabkan penyebaran hematogen lebih lanjut ke hati dan sumsum tulang. Lesi primer pada cincin Waldeyer (amandel palatina dan faring) dan saluran cerna jarang terjadi.

Tahap 1: keterlibatan satu kelompok kelenjar getah bening atau struktur limfoid.

Tahap 2: keterlibatan dua atau lebih kelompok kelenjar getah bening atau struktur limfoid di satu sisi diafragma.

Tahap 3: kerusakan pada kelompok kelenjar getah bening atau struktur limfoid di kedua sisi diafragma.

Tahap 4: keterlibatan area ekstra-nodal, seperti hati dan sumsum tulang.

Pada anak-anak

Gejala utama limfoma Hodgkin pada anak adalah pembesaran kelenjar getah bening (limfadenopati).

Di antara lokalisasi ekstranodular, perlu diperhatikan (hingga seperempat kasus) kerusakan pada limpa, pleura dan paru-paru sering terlibat dalam proses tersebut. Kerusakan pada organ apa pun mungkin terjadi - tulang, kulit, hati, sumsum tulang. Sangat jarang untuk mengamati pertumbuhan tumor di sumsum tulang belakang dan infiltrasi spesifik pada ginjal dan kelenjar tiroid.

Banyak program pengobatan untuk limfoma Hodgkin telah dikembangkan di berbagai negara. Elemen fundamentalnya adalah terapi radiasi dan polikemoterapi dengan menggunakan obat-obatan yang relatif sempit. Radioterapi dapat digunakan sendiri, kemoterapi saja, atau kombinasi kedua metode tersebut. Program radioterapi dan kemoterapi untuk limfogranulomatosis terus ditingkatkan: efektivitasnya meningkat, toksisitas langsung dan lambat menurun tanpa berkembangnya resistensi. Taktik pengobatan limfoma Hodgkin ditentukan oleh stadium penyakit dan usia pasien.

Penyakit Hodgkin pada anak-anak memiliki prognosis yang berbeda-beda, terutama bergantung pada tahap dimulainya pengobatan. Dengan bentuk limfogranulomatosis lokal (IA, IIA), pemulihan total mungkin terjadi pada 70-80% anak-anak, meskipun remisi total dapat dicapai pada 90%. Kita dapat berbicara tentang pemulihan hanya 10 tahun setelah selesainya pengobatan primer yang berhasil. Kebanyakan kekambuhan terjadi dalam 3-4 tahun pertama setelah terapi berakhir.

Varian sel campuran

Varian sel campuran dari limfoma Hodgkin, menurut berbagai penulis, menyumbang 15 hingga 25% kasus dari semua varian klasik limfoma Hodgkin.

Keterlibatan kelenjar getah bening mediastinum diamati pada 40% kasus. Gambaran histologis ditandai dengan pertumbuhan tumor yang menyebar, terutama diwakili oleh sel Berezovsky-Sternberg klasik dengan latar belakang reaktif, sering terlokalisasi di zona parakortikal antara folikel dengan pusat germinal atrofi ringan atau transformasi regresif (yang disebut subvarian interfollicular dari tumor varian sel campuran dari limfoma Hodgkin).

Kapsul kelenjar getah bening tidak menebal, area fibrosis difus dapat dideteksi tanpa pembentukan untaian kolagen yang lebar. Nekrosis jarang terjadi. Komposisi seluler dari latar belakang reaktif diwakili oleh populasi “sel campuran” dengan adanya sel plasma, eosinofil, makrofag, histiosit epiteloid, leukosit neutrofilik, dan limfosit terutama dengan fenotip sel T (CD3+, CD45R0+).

Salah satu komponen yang terdaftar mungkin mendominasi. Limfosit T membentuk struktur seperti roset di sekitar sel tumor besar. Histiosit epiteloid dapat membentuk kelompok mirip granuloma, yang digambarkan sebagai subvarian yang kaya akan sel epiteloid. Di antara sel tumor, sel “mumi” dapat diamati dalam jumlah yang signifikan.

limfoma Hodgkin

Limfoma penyakit apa itu? Ini adalah kerusakan sistem limfatik tubuh oleh berbagai tumor ganas, yaitu kelenjar getah bening beserta pembuluh kecil yang menyatukannya. Dengan limfoma, sel tumor mulai membelah tanpa batas waktu, dan keturunannya mulai memenuhi kelenjar getah bening (LN) dan/atau organ dalam serta mengganggu fungsi normalnya.

Lebih dari 30 penyakit dengan manifestasi klinis, perjalanan penyakit dan prognosis yang berbeda disatukan oleh konsep “limfoma”. Jenis utama limfoma adalah limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin. Mereka termasuk penyakit limfoproliferatif yang mempengaruhi organ mana pun, memiliki gejala dan prognosis histologis dan klinis yang berbeda. Penyakit limfoproliferatif sel B dan T (dengan pengecualian leukemia sel B dan T) digabungkan menjadi satu kelompok - “limfoma non-Hodgkin”.

Perkembangan utama penyakit limfoproliferatif di sumsum tulang disebut leukemia (misalnya CLL). Kejadian utama tumor pada jaringan limfoid di luar sumsum tulang disebut limfoma. Jika limfoma timbul dari jaringan limfoid suatu organ dalam: otak, hati, usus besar dan lain-lain, maka nama organ yang terkena ditambahkan pada kata “limfoma”, misalnya “limfoma lambung”.

Limfoma Hodgkin, Apa Itu?

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Thomas Hodgkin pada tahun 1832, dan nama tersebut diperkenalkan ke WHO pada tahun 2001. Limfoma Hodgkin memiliki nama kedua - limfogranulomatosis. Penyakit ini lebih sering menyerang tubuh pria dibandingkan wanita.

Limfoma Hodgkin, Penyakit Apa Ini? Sebelum klasifikasi limfoma dibuat, limfoma Hodgkin diyakini memiliki dua puncak perkembangan - pada usia dan setelah 50 tahun. Saat meninjau sediaan histologis, immunophenotyping mulai digunakan. Hal ini menunjukkan tidak adanya puncak kedua atau sedikit perkembangannya. Oleh karena itu, sebagian besar pemeriksaan histologis, setelah analisis retrospektif, mengklasifikasikan limfoma tipe kedua - sel besar non-Hodgkin.

Limfoma Hodgkin, yang sebelumnya tidak dapat disembuhkan, setelah deteksi tepat waktu dan pengobatan dengan metode dan obat-obatan modern, dapat disembuhkan pada 85% kasus atau remisi yang stabil dapat terjadi.

Apa itu limfoma Hodgkin? Tanda-tanda spesifik penyakit ini muncul setelah tahap awal. Setelah kerusakan kelenjar getah bening, limfogranulomatosis atau limfoma Hodgkin cenderung menyebar dan menyerang organ mana pun, disertai gejala keracunan yang parah. Gambaran klinis limfoma Hodgkin ditentukan oleh kerusakan dominan pada suatu organ atau sistem.

Video informatif

Penyebab perkembangan limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin belum sepenuhnya dipahami, namun para ilmuwan telah mengidentifikasi sejumlah faktor pemicu yang memicu penyakit ini. Penyebab limfoma Hodgkin adalah sebagai berikut:

  • melemahnya sistem kekebalan tubuh akibat infeksi HIV, transplantasi organ, penggunaan obat-obatan secara paksa dan adanya penyakit langka yang berdampak buruk pada sistem kekebalan tubuh;
  • infeksi virus Epstein-Barr, yang menyebabkan demam kelenjar.

Menurut penelitian Limfoma Hodgkin, penyebab dan gejala penyakitnya bukanlah penyakit menular dan tidak menular dari penderita ke orang lain. Pengecualiannya adalah anak kembar, karena mereka memiliki risiko penyakit yang lebih tinggi dibandingkan anggota keluarga lainnya jika ada faktor genetik.

Tanda dan gejala limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin: tanda-tanda penyakit:

  • LN dapat dirasakan di permukaan kulit pada 90% pasien (termasuk anak-anak): LN membengkak tetapi tidak terasa sakit. Mereka menumpuk di area: leher, belakang kepala, di bawah ketiak, di atas tulang selangka atau selangkangan, mungkin manifestasinya di beberapa area sekaligus;
  • di hadapan lesi pada kelenjar getah bening di dada, paru-paru atau pleura - dimanifestasikan oleh sesak napas dan batuk kronis;
  • ketika kelenjar getah bening peritoneum atau organ lain terpengaruh: limpa atau hati - dimanifestasikan oleh nyeri punggung, perasaan berat di perut atau diare;
  • bila sel limfoma masuk ke sumsum tulang, gejalanya ditandai dengan kulit pucat (anemia) akibat kekurangan sel darah merah;
  • dengan kerusakan tulang - nyeri pada tulang dan persendian.

Gejala limfoma Hodgkin muncul perlahan dan meningkat selama sebulan atau enam bulan. Setiap pasien memiliki gejalanya masing-masing dengan manifestasi yang berbeda-beda. Pada anak-anak, limfoma Hodgkin dapat bersembunyi di balik infeksi umum. Atau sebaliknya, pertumbuhan kelenjar getah bening pada infeksi virus disalahartikan sebagai limfoma. Bagaimanapun juga, Anda perlu berkonsultasi dengan dokter untuk pemeriksaan, terutama jika Anda mengalami batuk berkepanjangan.

Bila kelenjar getah bening supraklavikula serviks (biasanya di sebelah kanan) meningkat 60-75%, dicurigai Limfoma Hodgkin, yang gejalanya belum mengganggu kesejahteraan pasien. Kelenjar getah bening akan bergerak, elastis padat, tidak menyatu dengan kulit, dan terkadang nyeri.

Dalam kasus pertumbuhan kelenjar getah bening secara bertahap dan penggabungan menjadi konglomerat besar, limfoma Hodgkin, gejalanya bermanifestasi sebagai nyeri, terutama setelah minum alkohol.

Pembesaran kelenjar getah bening mediastinum pada 15-20% pasien mengindikasikan timbulnya penyakit. Hal ini hanya dapat ditemukan secara kebetulan selama fluorografi karena alasan lain, ketika banyak konglomerat dapat dilihat pada gambar. Pada saat ini, batuk, sesak napas, dan kompresi vena cava superior mungkin muncul, yang ditandai dengan pembengkakan dan sianosis pada wajah, lebih jarang dengan nyeri di dada.

Kasus nyeri yang terisolasi di daerah pinggang akibat lesi terisolasi pada kelenjar getah bening paraortikal (retroperitoneal, terletak di sepanjang tulang belakang) menunjukkan timbulnya patologi.

Gejala limfoma Hodgkin juga termasuk demam akut, peningkatan keringat malam, dan penurunan berat badan yang cepat, yang terjadi pada 5-10% pasien pada tahap pertama penyakit. Kelenjar getah bening mereka membesar kemudian, dan leukopenia dini serta anemia (anemia) menyertai penyakit ini. Penurunan berat badan tanpa alasan adalah gejala yang jelas dari penyakit ini.

Limfoma ditandai dengan berbagai macam demam. Dengan kenaikan suhu jangka pendek setiap hari, rasa menggigil muncul, kemudian pasien berkeringat berlebihan dan semuanya berakhir.

Kadang-kadang Indometasin atau Butadione diminum untuk demam. Berkeringat terjadi pada semua pasien. Dalam kasus penyakit yang parah

Dengan manifestasi limfoma lanjut, semua organ limfoid, sistem, dan organ lain di tubuh terpengaruh. Pada 25-30%, limpa terpengaruh dengan adanya stadium klinis 1 dan 2, yang didiagnosis sebelum splenektomi. Cincin Waldeiro: amandel dan jaringan limfoid faring jarang terkena limfoma.

Jika jaringan paru-paru rusak:

  • sel-sel dari mediastinum tumbuh secara infiltratif;
  • fokus individu atau infiltrat difus berkembang yang dapat hancur dan membentuk rongga;
  • cairan menumpuk di rongga pleura.

Kerusakan spesifik pada pleura dapat dilihat pada x-ray. Sel kanker ditemukan dalam cairan pleura: limfoid, retikuler, dan Berezovsky-Sternberg. Pleura dipengaruhi oleh limfogranulomatosis dengan adanya pembesaran kelenjar getah bening mediastinum atau lesi pada jaringan paru-paru. Dari kelenjar getah bening mediastinum, tumor tumbuh ke perikardium, miokardium, trakea, dan esofagus.

Penyakit ini mempengaruhi sistem kerangka pada 20% pasien, mempengaruhi tulang belakang, tulang dada, tulang pinggul, tulang rusuk, dan tulang tubular (jarang). Ketika sistem kerangka terlibat dalam proses tersebut, rasa sakit muncul, yang merupakan tanda jelas limfogranulomatosis.

Ketika sumsum tulang rusak, kadar trombosit dan leukosit dalam darah menurun, anemia dimulai, atau gejala tidak muncul sama sekali.

Kemampuan kompensasi hati mencegah kanker terdeteksi pada tahap awal. Pada limfoma Hodgkin, terjadi pembesaran organ, aktivitas alkali fosfatase meningkat, dan albumin serum menurun.

Ketika tumor tumbuh dari kelenjar getah bening yang terkena atau saluran pencernaan tertekan, tumor tersebut akan menderita secara sekunder. Ketika lambung dan usus kecil terpengaruh, prosesnya menyebar melalui lapisan submukosa tanpa terbentuknya bisul.

Sistem saraf pusat terpengaruh: di sumsum tulang belakang, sel kanker menumpuk di selaput otak, yang menyebabkan gangguan neurologis serius atau kelumpuhan total.

Ruam kecil pada limfoma Hodgkin menyebabkan gatal pada 25-30% pasien. Gatal bisa berasal dari dermatitis atau di area kelenjar getah bening yang membesar di seluruh tubuh. Penderita menderita rasa gatal yang menyiksa, kurang tidur dan nafsu makan, serta terjadi gangguan jiwa.

Tidak ada perubahan spesifik dalam tes darah untuk limfoma. Paling sering, pasien memiliki tingkat leukosit sedang. Hanya limfoma stadium lanjut yang ditandai dengan penurunan limfosit dalam darah.

Video informatif: limfogranulomatosis

Jenis limfoma Hodgkin

Berdasarkan penampakan sel tumor di bawah mikroskop, lima bentuk penyakit Hodgkin dapat diidentifikasi. Empat jenis disatukan oleh “limfoma Hodgkin klasik”.

Sesuai dengan klasifikasi WHO (2008), varian morfologi limfogranulomatosis dianggap sebagai berikut:

  1. Limfoma Hodgkin, tipe nodular dengan dominasi limfoid.
  2. Limfoma Hodgkin klasik. Itu termasuk:
  • limfoma Hodgkin klasik – dominasi limfoid;
  • limfoma Hodgkin klasik - sklerosis nodular (bentuk nodular);
  • limfoma Hodgkin klasik - sel campuran;
  • limfoma Hodgkin klasik - penipisan limfoid.

Jenis dominasi limfoid nodular

Jenis ini menyumbang 5% dari semua jenis limfoma Hodgkin dan lebih sering terjadi pada pria, mulai dari masa kanak-kanak hingga di kemudian hari. Karena limfadenopati yang berkepanjangan, patologi terdeteksi pada stadium I atau II pada 80% pasien. Beberapa pasien disembuhkan dengan terapi eksisi.

Berbeda dengan limfoma klasik dalam perilaku, struktur histologis, dan karakteristik: genetik molekuler dan imunohistokimia. VU tipe nodular dengan dominasi limfoid, sedikit sel L&H plastik, banyak sel B kecil, tanda nodular.

Kelenjar getah bening serviks, aksila, dan inguinalis (lebih jarang) terpengaruh. Limfoma lebih jarang ditemukan pada kelompok kelenjar getah bening lainnya.

Pada sebagian besar pasien, perjalanan penyakitnya bisa lamban, sering terjadi kekambuhan, namun perkembangan dan kematian jarang terjadi - pada 5% pasien.

Dalam kasus seperti itu, perlu untuk mempertimbangkan kembali dan menilai kembali sifat kekambuhan, karena diagnosis mungkin salah didiagnosis. Varian HL yang dominan limfoid dan limfoma sel B yang kaya sel T/histiosit sering kali membingungkan. Untuk mengetahuinya, Anda perlu mempelajari nodul pada biopsi.

Pada tipe nodular dengan dominasi limfoid, terdapat jaringan fibrosa padat di sekitar nodul jaringan Hodgkin.

Limfoma Hodgkin klasik

Secara histologis, limfoma klasik tersusun dalam jumlah sel yang berbeda:

  • Reed-Strenberg;
  • Hodgkin mononuklir;
  • variannya (H/RS), terletak di antara limfosit kecil (terutama sel T);
  • eosinofil, neutrofilon, histiosit, plasmasit, fibroblas latar belakang, dan kolagen.

Keempat subtipe berbeda dalam presentasi klinis dan hubungannya dengan virus Epstein-Barr. Menurut karakteristik imunohistokimia dan genetik molekuler, sel H/RS adalah identik. Dalam dominasi limfoid terdapat sedikit sel Reed-Sternberg, banyak sel B, dan sklerosis retikuler mendominasi.

Limfoma Hodgkin klasik menyerang orang-orang sejak masa kanak-kanak, dan puncak penyakitnya terjadi pada usia tua. Orang dengan mononukleosis menular dan infeksi HIV sering kali sakit. Pada limfoma Hodgkin klasik, lesi ditemukan pada kelompok sentral kelenjar getah bening:

Limfoma Hodgkin nodular sklerosis

Sklerosis nodular limfoma Hodgkin ditemukan pada 60%-67% pasien, paling sering merupakan tumor mediastinum yang mengenai kelenjar getah bening dan timus. Limpa terkena tumor pada 20% pasien, kemudian menyebar secara hematogen ke hati dan sumsum tulang. Lebih jarang, cincin Waldeyer terpengaruh (di daerah amandel palatina dan faring). Perkembangan sklerosis nodular terjadi secara bertahap. Yaitu, mereka dipengaruhi oleh:

  • pada tahap pertama - satu kelompok kelenjar getah bening atau struktur limfoid;
  • pada tahap kedua - dua kelompok (atau lebih) kelenjar getah bening atau struktur limfoid di satu sisi diafragma;
  • pada tahap ketiga - kelenjar getah bening atau struktur limfoid di kedua sisi diafragma;
  • pada tahap keempat - area ekstra-nodal, seperti sumsum tulang atau hati.

Limfoma Hodgkin klasik ditentukan oleh manifestasi sistemik: demam, keringat malam yang banyak, dan penurunan berat badan dan diklasifikasikan sebagai “gejala B”, yang memberikan prognosis yang buruk.

Limfoma sel campuran

Gambaran klinis limfoma folikuler ditentukan oleh karakteristik sitologi sel pembentuk folikel. Dengan perjalanan yang lamban, limfadenopati terdeteksi beberapa tahun sebelum diagnosis. Pasien mungkin merasa sehat selama 5 tahun atau lebih setelah diagnosis. Tapi mungkin ada manifestasi limfoma sementara, yang memerlukan perawatan segera. Sekarang diketahui bahwa limfoma folikular dengan tingkat keganasan rendah mampu bertransformasi. Ini berkembang menjadi limfoma sel besar difus yang sangat ganas.

Limfoma sel kecil campuran folikular terdiri dari sel kecil dengan inti terbelah dan sel besar. Infiltrat campuran terlihat di sel Reed-Sternberg. Setelah pengobatannya, remisi jangka panjang terjadi tanpa kambuh. Prognosis kesembuhan sangat tinggi.

Penipisan limfoid

Jenis limfoma klasik yang paling langka adalah pengecilan limfoid. Terjadi pada 5% orang berusia di atas 50 tahun,

Tumor ini didominasi oleh sel Reed-Sternberg. Inklusi kecil limfosit terlihat di antara mereka. Dengan sklerosis difus, pertumbuhan untaian kasar serat jaringan ikat sangat mendominasi, di mana massa protein amorf rontok. Tingkat limfosit dalam sel tumor terus menurun.

Tahapan limfoma Hodgkin

Saat menentukan stadium limfoma Hodgkin, anamnesis, pemeriksaan klinis, data biopsi, serta hasil pemeriksaan yang diperoleh secara visual digunakan; manifestasi penyakit dibedakan: limfatik (nodal) dan ekstralimfatik (ekstranodal).

Struktur limfatik terdiri dari:

  • kelenjar getah bening;
  • Cincin Waldeyer;
  • limpa;
  • lampiran;
  • kelenjar timus;
  • Tambalan Peyer.

Simbol E menunjukkan manifestasi ekstralimfatik (ekstranodal), yang mempengaruhi struktur dan jaringan nonlimfatik.

Klasifikasi secara bertahap

  1. Limfoma Hodgkin stadium 1. Satu zona atau struktur limfatik terpengaruh (I). Satu zona atau struktur limfatik terpengaruh, dan jaringan di sekitarnya terkena (IE). Satu organ ekstralimfatik (IE) terpengaruh secara lokal.
  2. Limfoma Hodgkin stadium 2. Terlokalisasi, satu organ ekstralimfatik dan kelenjar getah bening regionalnya terpengaruh dengan kerusakan (atau tanpa keterlibatan) zona limfatik lain di satu sisi diafragma (IIE). Limfoma Hodgkin stadium 2: prognosis kelangsungan hidup selama 5 tahun adalah 90-95%.Limfoma Hodgkin stadium 3. Kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma terpengaruh (III). Proses patologis dikombinasikan dengan kerusakan lokal pada satu organ atau jaringan ekstralimfatik (IIIE), pada limpa (IIIS), atau dengan kerusakan keduanya (IIIE + S). Limfoma Hodgkin stadium 3: prognosis kelangsungan hidup – 65-70% (menurut berbagai sumber).
  3. Limfoma Hodgkin stadium 4. Satu atau lebih organ ekstralimfatik mengalami kerusakan diseminata (multifokal) dengan atau tanpa kerusakan pada kelenjar getah bening; Organ ekstralimfatik diisolasi dan melibatkan kelenjar getah bening jauh (non-regional). Limfoma Hodgkin stadium 4: prognosis untuk kelangsungan hidup selama 5 tahun – 55-60%.

Tahapan limfoma Hodgkin

Penting! Jika hati, sumsum tulang, atau paru-paru terpengaruh (kecuali penyebaran langsung tumor dari kelenjar getah bening), stadium IV didiagnosis dengan penyebaran penyakit ekstranodal difus.

Jika remisi melebihi batasan lima tahun, maka limfoma dianggap sembuh. Namun, penelitian terhadap tubuh harus dilakukan setiap tahun, karena kekambuhan dan remisi dapat terjadi setelah satu tahun. Konsekuensi jangka panjang dari HL setelah kemoterapi – kardiomiopati (kerusakan miokard) – mungkin terjadi.

Diagnosis penyakit

Diagnosis limfoma Hodgkin dilakukan sebagai berikut:

Diagnosis kelenjar getah bening submandibular

  • anamnesis diperiksa untuk mengetahui adanya gejala keracunan;
  • membangun zona nyeri “alkohol” di daerah yang terkena dampak;
  • tingkat pertumbuhan kelenjar getah bening ditentukan;
  • palpasi dengan hati-hati: semua kelompok kelenjar getah bening perifer (submandibular dan serviks-supraklavikula, subklavia dan aksila, iliaka dan inguinal, poplitea dan femoralis, siku dan oksipital), hati dan limpa;
  • Dokter THT memeriksa amandel nasofaring dan palatina;
  • Biopsi eksisi dilakukan dari kelenjar getah bening yang paling awal muncul. Itu dihapus sepenuhnya asalkan tidak ada kerusakan mekanis.

Pemeriksaan histologis memastikan diagnosis, karena hanya dengan deskripsi spesifik dari sel Berezovsky-Reed-Sternberg diagnostik dan sel yang menyertainya, diagnosis dianggap final. Berdasarkan gambaran klinis, radiografi, kesimpulan histologis atau sitologi dugaan tanpa gambaran sel, diagnosis akan dianggap kontroversial.

Kelenjar getah bening inguinalis tidak diambil untuk pemeriksaan histologis jika kelompok lain terlibat dalam proses tersebut. Diagnosis awal tidak ditentukan hanya dengan biopsi jarum. Oleh karena itu, daftar tindakan diagnostik berlanjut:

  • Ultrasonografi kelenjar getah bening perifer: serviks, supraklavikula dan subklavia, aksila, inguinal dan femoralis, peritoneum dan panggul. Dalam hal ini, kelenjar getah bening hati, limpa, para-aorta dan iliaka diperiksa;
  • CT scan leher, dada, perut dan panggul;
  • sesuai indikasi – osteoscintigrafi;
  • radiografi tulang (jika pasien mengeluh nyeri dan perubahan terdeteksi pada skintigram);
  • pemeriksaan golongan darah dan faktor Rh, pemeriksaan darah umum, termasuk kadar sel darah merah, trombosit, hemoglobin, rumus leukosit, ESR;
  • pemeriksaan darah menggunakan metode biokimia untuk mengetahui kandungan kreatinin, bilirubin, urea, protein total, AST, ALT, LDH, alkalinephosphatese;
  • studi tentang jumlah hormon tiroid jika kelenjar getah bening serviks terpengaruh dan iradiasi pada leher direncanakan;
  • biopsi sumsum tulang, di mana trepanobiopsi sayap iliaka dilakukan, karena pemeriksaan sitologi tidak memastikan diagnosis secara pasti;
  • skintigrafi galium.

Jika limfoma Hodgkin akhirnya ditentukan, diagnosis dirumuskan dengan menunjukkan stadium, gejala B (jika ada), area kerusakan masif, keterlibatan zona ekstranodal dan limpa. Faktor risiko paling signifikan yang menentukan prognosis penyakit ini adalah:

  • A – lesi mediastinum masif dengan indeks mediastinum-toraks (MTI) ≥ 0,33. MTI ditentukan oleh rasio lebar maksimum mediastinum dan dada (tingkat 5-6 vertebra zona toraks);
  • B – lesi ekstranodal;
  • C – ESR ≥ 50 mm/jam pada tahap A; ESR≥30 mm/jam pada tahap B;
  • D – kerusakan pada tiga atau lebih zona limfatik.

Pengobatan limfoma Hodgkin

Pengobatan limfoma Hodgkin dilakukan dengan mempertimbangkan stadium dan faktor risiko penyakit. Terapi modern berkorelasi dengan verifikasi subvarian tumor secara akurat. Jika diagnosis disederhanakan dan diagnosis “kelompok” dibentuk (misalnya, “limfoma tingkat tinggi”), maka peluang untuk memberikan perawatan terapeutik kepada pasien semakin buruk.

Kemoterapi untuk limfoma Hodgkin dan radiasi termasuk dalam program tergantung pada diagnosis nosologis dan stadium penyakit. Berikut ini menjadi agen sitostatik di bawah program CHOP:

Kemoterapi untuk limfoma Hodgkin dilakukan secara intensif tanpa adanya leukemia. Dalam hal ini, transplantasi sumsum tulang autologus selanjutnya dilakukan, yang dipersiapkan sebelumnya untuk pasien sebelum perawatan intensif.

Remisi total setelah penggunaan program modern terjadi pada 70-90% pasien limfoma primer. Kelangsungan hidup bebas kekambuhan dalam 20 tahun dengan remisi lengkap setelah pengobatan tahap pertama melebihi 60%.

Sebagai pengobatan mandiri, metode bedah tidak digunakan untuk diagnosis limfoma Hodgkin. Terapi radiasi, sebagai rejimen independen, digunakan dalam dosis tunggal 1,5-2,0 Gy. Area kelenjar getah bening yang terkena secara klinis diiradiasi dengan dosis fokus total Gy jika hanya terapi radiasi yang digunakan. Zona iradiasi preventif menerima –Gr. Di Rusia mereka menggunakan teknik iradiasi medan luas.

Ketika didiagnosis dengan limfoma Hodgkin, pasien primer tidak diobati dengan monokemoterapi. Pengecualian adalah pasien lanjut usia yang lemah dengan hipoplasia sumsum tulang setelah beberapa kali kemoterapi. Efek monokemoterapi adalah 15-30%, namun juga menjamin kesehatan yang memuaskan untuk beberapa waktu dan menghambat perkembangan limfoma Hodgkin pada pasien yang tidak mampu menjalani metode terapi modern.

Obat kemoterapi, rejimen dan kursus yang digunakan untuk pengobatan limfoma Hodgkin

  • Paling sering, pengobatan dilakukan dalam mode mono dengan Vinblastine. Dosis – 6 mg/kg seminggu sekali. Intervalnya diperpanjang hingga 2-3 minggu setelah 3-4 suntikan.
  1. 100 mg Natulan, dosis total – 6-8 g;
  2. 10 mg Klorambusil (5 hari), dosis total – mg.
  • Pasien primer dengan limfoma Hodgkin diobati dengan kemoradioterapi gabungan sesuai dengan rejimen ABVD. Obat-obatan yang termasuk dalam rejimen diberikan secara intravena selama 1-14 hari. Yaitu, mereka memperkenalkan (dengan selang waktu 2 minggu antar kursus):
  1. 375 mg/m² - Dakarbazin;
  2. 10 mg/m² - Bleomisin;
  3. 25 mg/m² - Doksorubisin;
  4. 6 mg - Vinblastin.
  • Mulai hari ke 15 setelah pemberian obat terakhir, siklus pengobatan berikutnya dimulai. Mereka lebih memilih pengobatan sesuai dengan rejimen BEACOPP dalam rejimen peningkatan dosis:
  1. hari pertama - 650 mg/m² Siklofosfamid dan 25 mg/m² Doxorubicin diberikan secara intravena;
  2. hari 1-3 (tiga) hari – 100 mg/m² Etoposide diberikan;
  3. hari kedelapan - 10 mg/m² Bleomycin dan 1,4 mg/m² Vincristine diberikan;
  4. diminum secara oral selama 1-7 hari. – 100 mg/m² Procarbazine dan 2 minggu 40 mg/m² Prednisolon.

Istirahat sebelum kursus berikutnya adalah 7 hari (setelah mengonsumsi Prednisolon) dan 21 hari setelah dimulainya kursus. Terapi radiasi dilakukan setelah kemoterapi.

Kemoterapi dosis tinggi untuk limfoma Hodgkin (kecuali untuk pasien dengan stadium IA tanpa faktor risiko dan varian histologis dominasi limfoid, yang hanya menerima satu terapi radiasi ke daerah yang terkena - SOD 30 Gy) digunakan, misalnya, menurut skema berikut:

  • Doxorubicin – 25 mg/m² melalui infus intravena (start-up), Bleomycin – 10 mg/m2 (dalam 10 menit) dan Vinblastine – 6 mg/m2 (start-up) - pada hari 1 dan 15;
  • Dacarbazine – 375 mg/m² intravena pada hari 1-15.

Istirahatnya 2 minggu, kursus selanjutnya dimulai pada hari ke 29 dari dimulainya kursus sebelumnya.

  • Siklofosfamid – 650 mg/m² secara oral (zamin) pada hari pertama;
  • Doxorubicin – 25 mg/m² secara oral (zamin) pada hari pertama;
  • Etoposide – 100 mg/m² intravena (zamin) pada hari 1-3;
  • Procarbazine – 100 mg/m² secara oral pada hari 1-7;
  • Prednisolon – 40 mg/m² secara oral pada hari 1-14;
  • Vincristine – 1,4 mg/m² – disuntikkan secara intravena pada hari ke 8 (dosis maksimum – 2 mg);
  • Bleomisin - 10 mg/m² per oral pada hari ke-8.

Kursus berikutnya dimulai 7 hari setelah penggunaan Prednisolon atau pada hari ke 22 sejak dimulainya kursus pertama.

  • Siklofosfamid – 1250 mg/m² secara oral (dalam 60 menit) – pada hari pertama;
  • Doxorubicin – 35 mg/m² IV (zamin) pada hari pertama;
  • Etoposide – 200 mg/m² IV (dalam 60 menit) pada hari 1-3;
  • Procarbazine - 100 mg/m² pada hari 1-7;
  • Prednisolon – 40 mg/m² secara oral pada hari 1-14;
  • Vincristine – 1,4 mg/m² intravena pada hari ke 8 (tidak lebih dari 2 mg);
  • Bleomisin – 10 mg/m² IV (zamin) pada hari ke-8;
  • Faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) secara subkutan pada hari ke 8-14.

Mulai kursus berikutnya 7 hari setelah menyelesaikan Prednisolon atau pada hari ke 22 dari awal kursus sebelumnya.

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg/m² pada hari 1;
  • Etoposide - mg/m² pada hari ke 2-5;
  • Cytosar - 200 mg/m² setiap 12 jam pada hari ke 2-5;
  • Melphalan - 140 mg/m² pada hari ke-6;
  • Automyelotransplantasi dan/atau kembalinya sel progenitor hematopoietik darah tepi pada hari ke 8.
  • Siklofosfamid 1,5 g/m² pada hari ke 1-4;
  • Etoposidom mg/m² setiap 12 jam, 6 suntikan pada hari 1-3;
  • BCNU (Carmustine) 300 mg/m² pada hari 1;
  • Heliotransplantasi otomatis dan/atau kembalinya sel progenitor hematopoietik darah tepi pada hari ke-5.

Komponen pengobatan wajib berikutnya adalah terapi radiasi. Hanya area dengan proses tumor asli yang diiradiasi. Jika rejimen kemoterapi standar tidak efektif, kemoterapi dosis tinggi dilakukan dan sel induk hematopoietik ditransplantasikan.

Untuk pengobatan pasien dengan stadium terbatas, program pengobatan digunakan: 2-3 rangkaian ABVD dan penyinaran area dengan proses tumor - dosis 30 Gy. Kursus berikutnya adalah dalam 2 minggu.

Video informatif: pendekatan modern dalam pengobatan bentuk limfoma Hodgkin yang kambuh dan resisten

Terapi alternatif untuk limfoma Hodgkin

Pengobatan limfoma Hodgkin dengan obat tradisional termasuk dalam terapi umum.

Pengobatan dengan celandine

Celandine untuk limfoma

Celandine dipanen pada bulan April-Mei saat berbunga, disarankan untuk mengumpulkan tanaman jauh dari jalan raya dan daerah yang tercemar. Akarnya perlu dibersihkan dengan pisau, tidak perlu dicuci atau dihancurkan. Hanya daun-daun kering dan kotor tahun lalu yang dibuang. Potong tanaman menjadi potongan 2-3 mm. di atas papan yang bersih dimana dagingnya tidak dipotong.

Isi botol 3 liter yang sudah disterilkan dengan celandine cincang dan padatkan dengan rolling pin yang bersih. Balut leher botol dengan kain kasa dan biarkan meresap selama 3 hari pada suhu kamar di tempat gelap. Dengan menggunakan tongkat kayu yang bersih, tusuk isi toples hingga dasar 3-5 kali sehari, seperti kubis saat difermentasi.

Pada hari ke-4, gunakan juicer untuk mengekstrak jus. Ternyata tentang ml. jus celandine. Tempatkan jus dalam botol (toples) yang sudah disterilkan di tempat gelap selama 2 hari. Masukkan kembali kue tanaman ke dalam botol dan tambahkan vodka atau minuman keras yang kuat - ml. Biarkan selama 8-9 hari dalam gelap. Kemudian pisahkan tingtur dari ampasnya dan biarkan meresap seperti jus. Setelah 2 hari, sari buah akan menjadi warna teh, atau teh keruh. Tuang jus dan infus ke dalam botol. Tutup dengan sumbat plastik dan tempelkan label dengan tanggal pembuatan.

Jus celandine diperlukan untuk mengobati limfoma Hodgkin (atau kanker apa pun). Untuk pengobatan, ambil:

  • 1-2 derajat – 1 sdm. aku. per 100 ml susu (produk susu fermentasi) – 1 kali di malam hari. Anda juga bisa meminumnya dengan susu – 100 ml. Kursus ini akan membutuhkan 0,5 liter atau lebih;
  • 3-4 derajat – 1 sdm. aku. per 100 ml susu - 2 kali dengan selang waktu 12 jam. Anda membutuhkan 0,7 liter untuk kursus. Anggaplah teknik ini sebagai obat utama.

Untuk mencegah penyakit Anda membutuhkan 350 ml. Setelah setiap botol jus yang Anda minum, lakukan tes darah. Setelah minggu pertama, kondisinya bisa memburuk, setelah seminggu akan ada perbaikan, yang ditunjukkan dengan tes darah.

Perawatan tambahan (bersamaan) adalah bir kastanye. Untuk mempersiapkannya:

  • chestnut (20-30 pcs.), tumbuh di taman, bagi menjadi 2-4 bagian dan masukkan ke dalam botol - 3 liter;
  • siapkan campuran herbal: ke celandine (5 sdm.) tambahkan kamomil dan calendula, yarrow dan coltsfoot - masing-masing 2 sdm. aku. Tempatkan koleksi (1 sdm) dalam kantong kain kasa dengan sepotong silikon dan letakkan di bagian botol;
  • Tuangkan whey di atas chestnut dan rumput, tambahkan krim asam (1 sdm.);
  • ikat leher botol dengan 2 lapis kain kasa dan letakkan di jendela, tetapi jangan di bawah sinar matahari langsung;
  • segera setelah fermentasi dimulai (setelah 2-3 minggu), Anda perlu mengonsumsi 1-2 sdm./hari, menambahkan air leleh dan madu (gula) ke dalam botol.

Viburnum bisa menjadi pengobatan bersamaan. Botol 3 liter diisi dengannya. 4/5 volume dan isi dengan air leleh dan madu (gula). Untuk hipertensi, viburnum diganti dengan chokeberry kering. Minum masing-masing 1 sdm, tambahkan air manis. Cukup untuk musim gugur-musim dingin. Seminggu sekali bermanfaat untuk meminum rebusan apsintus (atau bubuk apsintus - 0,5 sdt), cengkeh dan tingtur kacang.

Nutrisi untuk limfoma Hodgkin ganas

Nutrisi sehat untuk limfoma

Nutrisi pada limfoma Hodgkin ditujukan untuk memulihkan tubuh dan meningkatkan sistem kekebalan tubuh setelah pengobatan. Produk harus memastikan bahwa tubuh menerima jumlah kalori (protein) dan vitamin yang cukup. Mereka harus ikut serta dalam hematopoiesis dan meningkatkan hemoglobin agar tubuh bisa melawan kanker.

Diet untuk limfoma Hodgkin dikembangkan sesuai dengan rekomendasi ahli gizi atau dokter yang merawat. Sebaiknya dilakukan secara sering dan terbagi, karena setelah kemoterapi atau radiasi, pasien tidak nafsu makan akibat mual dan tidak mau makan dalam porsi besar. Makanan harus merangsang nafsu makan dari penampilannya, mengeluarkan bau yang sedap, dan berada pada suhu ruangan. Hidangan panas dan dingin tidak akan menambah nafsu makan, begitu pula teh yang terlalu panas.

Sebelum makan Anda perlu minum segelas air, jus, kolak atau teh hangat. Anda bisa menambahkan sedikit bumbu, mayones, atau mustard ke hidangan kedua untuk menambah nafsu makan.

Pada tahap awal limfoma, dokter tidak meresepkan diet terapeutik khusus, hanya membatasi makanan berlemak, gorengan, dan pedas-asin. Dalam bentuk penyakit yang progresif, nutrisi disusun untuk menjaga vitalitas tubuh dan memperlancar efek samping obat.

Tidak ada diet tunggal yang dapat digunakan dalam kasus kanker yang parah, sehingga dapat digunakan dalam praktik, karena metabolisme tubuh pasien: energi, karbohidrat, dan protein terganggu. Gangguan ini disebabkan oleh paparan keracunan tumor, yang menyebabkan terjadinya cachexia (kelelahan).

Saat ini tidak ada konsensus di antara dokter mengenai masalah nutrisi makanan untuk limfoma dan kanker lainnya justru karena kekhasan metabolisme. Sebelumnya, makanan berkalori tinggi diyakini juga memberi makan tumor, karena merupakan perangkap bagi semua nutrisi. Ada teori yang salah tentang menjalankan puasa sebagian atau seluruhnya, hanya makan jus dan tidak minum air. Ahli gizi lain menyarankan untuk meminimalkan karbohidrat sederhana yang berasal dari madu, gula, pasta, roti dan roti gulung, semolina, dan kembang gula.

Tumor “memakan” glukosa, tetapi dengan pembatasan karbohidrat buatan, glukoneogenesis dapat diaktifkan, di mana glukosa terbentuk dari zat yang tidak mengandung karbohidrat selama penguraian lemak dan protein. Akibatnya, terjadi sindrom hipoglikemik: kadar glukosa dalam tubuh menjadi di bawah norma fisiologis.

Pola makan yang ceroboh disertai reaksi nonspesifik organ terhadap tumor pada limfoma menyebabkan hipoglikemia. Oleh karena itu, koreksi proses metabolisme menggunakan metode terapi insulin digunakan untuk ini.

Para ilmuwan juga sampai pada kesimpulan bahwa dengan kelebihan vitamin C, kondisi pasien memburuk selama pengobatan tumor. Kelebihan vitamin berbahaya selama kemoterapi dan radiasi. Klinik terkemuka merekomendasikan mengonsumsi multivitamin dengan makanan - 1-3 tablet/hari, tetapi tidak lebih.

Rekomendasi diet memerlukan pendekatan yang fleksibel dan mempertimbangkan kondisi pasien. Misalnya, selama pertumbuhan tumor, hipernatremia (kelebihan garam natrium) terdeteksi, yang menahan cairan dalam tubuh dan menyebabkan pembengkakan. Pada saat-saat seperti ini, perlu dilakukan pembatasan asupan garam, tidak mengonsumsi makanan asin dan diasap, serta memperbanyak sumber garam kalium dalam makanan.

Jika pasien tidak dapat mentoleransi makanan tanpa garam sama sekali, hal ini dapat mempengaruhi nafsu makannya. Kemudian makanan ringan yang menambah nafsu makan ditambahkan ke dalam makanan: kaviar, zaitun yang dikombinasikan dengan obat yang menghilangkan natrium. Jika sering muntah dan diare terjadi setelah kemoterapi, maka garam natrium sebaliknya harus ditingkatkan dalam menu.

Ahli gizi modern percaya bahwa tidak ada makanan yang sepenuhnya dilarang untuk limfoma, dan nutrisi untuk pasien harus lengkap dan menyenangkan. Menu mereka harus bervariasi dan rasanya jauh lebih enak daripada menu orang sehat.

Konsekuensi pengobatan dan kekambuhan penyakit

Dengan metode pengobatan modern, dalam 5-8 tahun terakhir, limfoma Hodgkin telah mencapai remisi stabil jangka panjang (lebih dari 5 tahun) dan prognosis yang baik untuk lebih dari separuh pasien dari semua kasus. Kelompok terkecil termasuk pasien dengan limfoma stadium IA-IIA. Dengan pengobatan dalam jumlah kecil, harapan hidup adalah 10 tahun atau lebih. Kelompok ini mencakup pasien di bawah usia 40 tahun tanpa faktor risiko. Remisi lengkap diamati pada 93-95% pasien, perjalanan bebas kambuh - pada 80-82%, kelangsungan hidup 15 tahun - pada 93-98% pasien.

Dengan adanya faktor risiko pada pasien stadium IIA, stadium IIB dan IIIA, kelangsungan hidup bebas kekambuhan selama 5-7 tahun setelah penyinaran hanya 43-53%. Pasien bertahan hidup semata-mata karena pengobatan progresif terhadap kekambuhan.

Jika limfoma Hodgkin didiagnosis, berapa lama pasien dalam kelompok prognosis menengah bisa hidup? Menurut penelitian, tingkat kelangsungan hidup 15 tahun adalah 69%. Risiko kekambuhan limfoma Hodgkin ketika menerima terapi radiasi radikal adalah 35%, dan ketika menerima pengobatan kombinasi – ​​16%.

Fakta penting! Jika kita mengurangi volume terapi radiasi dan hanya menyinari area lesi awal pada pasien dengan kelompok prognosis menengah, hal ini tidak akan mengurangi hasil pengobatan langsung atau jangka panjang. Metode pengobatan utama untuk pasien primer dengan limfoma Hodgkin dengan tingkat penyakit apa pun adalah kombinasi kemoradioterapi. Prognosis limfoma selama 5 tahun adalah 80-90%.

Pasien dari kelompok prognosis buruk diobati dengan polikemoterapi. Remisi total dari pengobatan yang efektif adalah 60-80%. Kekambuhan limfoma Hodgkin setelah pengenalan obat baru (Etoposide) ke dalam program lini pertama dan pengurangan interval antar dosis adalah 4-22%.

Baru-baru ini, pengobatan paling sering dilakukan sesuai dengan program BEACOPP-14 dengan pengenalan faktor perangsang koloni dalam dosis standar dari hari ke-9 hingga ke-13 dan dimulainya kembali kursus pada hari ke-15. Mereka juga melakukan 8 siklus kimia, kemudian iradiasi, seperti pada BEACORR - mode dasar. Efek dari program BEACOPP-14 serupa dengan program peningkatan BEACOPP dengan toksisitas yang sama dengan program dasar BEACOPP. Namun program BEACORR-14 lebih singkat dibandingkan program BEACORR dasar dan program BEACORR-eskalasi, sehingga memberikan keuntungan tambahan.

Ketika radiasi radikal digunakan setelah kambuh, remisi lengkap diamati pada 90% pasien yang menggunakan polikemoterapi dari rejimen lini pertama. Remisi jangka panjang terjadi pada 60-70%, tergantung pada volume lesi.

Ketika didiagnosis dengan limfoma Hodgkin, harapan hidup pasien yang kambuh setelah polikemoterapi atau kemoradioterapi induksi gabungan bergantung pada sifat pengobatan penyakit dan respons terhadap pengobatan. Pasien tersebut dibagi menjadi tiga kelompok:

  • Kelompok pertama terdiri dari pasien yang tidak mengalami remisi total setelah program pengobatan pertama. Ini adalah pasien yang resisten primer dengan kelangsungan hidup rata-rata 1,3 tahun.
  • Kelompok kedua terdiri dari pasien dengan remisi 1 tahun dan median kelangsungan hidup 2,6 tahun.
  • Kelompok ketiga mencakup pasien dengan remisi lebih dari 1 tahun dan rata-rata kelangsungan hidup 4,3 tahun.

Setelah menggunakan kemoterapi lini pertama dan kedua sesuai dengan rejimen SEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, remisi lengkap berulang (setelah remisi primer hingga 1 tahun) tercatat pada 10-15% pasien dan pada 50-85% pasien dengan remisi primer lebih dari 1 tahun. Namun, setelah pengobatan berulang sesuai program lini pertama dan kedua, secara statistik hanya 11% pasien yang mampu hidup lebih dari 20 tahun, dan 24% pasien dengan remisi primer lebih dari 1 tahun.

Setelah terapi dosis tinggi, tingkat kelangsungan hidup pasien selama 3-5 tahun dengan remisi sebelumnya lebih dari 1 tahun dan kondisi umum yang baik adalah 75%, pada pasien dengan remisi kurang dari 1 tahun - 50%, pada pasien resisten - 20%.

Gambaran prognostik seperti gejala B, lesi ekstranodal saat kambuh, dan durasi remisi kurang dari 1 tahun mempengaruhi kelangsungan hidup 3 tahun. Jika tidak ada, maka 100% pasien dapat hidup selama tiga tahun, kehadiran satu tanda mengurangi prognosis menjadi 81%, kehadiran dua – menjadi 40%, dengan tiga – akan menjadi 0%.

Komplikasi infeksi mempengaruhi toksisitas mematikan dari terapi dosis tinggi. Menurut berbagai penelitian mencapai 0-13%, namun dengan transplantasi pada kekambuhan ketiga atau berikutnya mencapai 25%. Oleh karena itu, indikasi utama kemoterapi dosis tinggi adalah kekambuhan awal dan kedua. Peralatan khusus dan tenaga medis terlatih juga diperlukan.

Pemeriksaan yang memadai dan penggunaan rejimen pengobatan modern, remisi lengkap telah tercatat pada 70-80% pasien lanjut usia. Tetapi penyakit penyerta menghalangi cakupan terapi secara penuh. Pada pasien tersebut, tingkat kelangsungan hidup bebas kekambuhan dalam 5 tahun hanya 43%, dengan tingkat bebas kekambuhan secara keseluruhan sebesar 60%. Pasien stadium lokal yang mendapat pengobatan adekuat mempunyai prognosis kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 90%.

Video informatif: kambuhnya limfoma Hodgkin

Komplikasi dan rehabilitasi

Meskipun persentase kelangsungan hidup 5 tahun berdasarkan tahapannya tinggi, komplikasi yang ada memperburuk kualitas hidup dan menyebabkan kematian.

Penting untuk diingat! Pasien mempunyai kerentanan yang lebih tinggi terhadap infeksi, terutama setelah splenektomi. Oleh karena itu, terapi antibiotik diberikan bila tanda-tanda infeksi muncul.

Setelah penyinaran pada area mediastinum, pulmonitis pasca radiasi tetap ada, berubah menjadi pneumofibrosis. Fibrosis jaringan paru-paru terjadi setelah iradiasi jika Bleocin, yang termasuk dalam rejimen ABVD dan BEACOPP, digunakan selama kemoterapi. Oleh karena itu, dosis total Bleocin ditetapkan tidak lebih dari 200 mg/m². Kortikosteroid dan terapi antibiotik digunakan untuk mengobati pneumonia.

Infertilitas merupakan komplikasi paling serius setelah kemoterapi menurut rejimen MOPP dan analognya (SOPP, LVPP, dll). Karena pasien mungkin menjadi mandul permanen akibat kemoterapi dan radiasi, kriopreservasi sperma/telur dan transposisi bedah ovarium dari lokasi radioterapi yang direncanakan sebelum pengobatan dibahas dan disarankan.

Masalah yang paling serius adalah pembentukan kanker sekunder. Bahkan bertahun-tahun setelah terapi primer untuk limfoma Hodgkin, limfogranulomatosis dapat menyebabkan kematian pasien. Penyakit sistemik dan leukemia timbul akibat efek terapi radiasi, tumor padat timbul akibat penyinaran organ dan jaringan tempat mereka mulai tumbuh. Komplikasi yang terlambat setelah pengobatan dapat menyebabkan kematian, yang mengurangi tingkat kelangsungan hidup 20 tahun sebesar 20%. Pasien mungkin sakit:

  • disfungsi tiroid;
  • patologi kardiovaskular;
  • penyakit paru paru;
  • disfungsi kelenjar seks;
  • penyakit onkologis sekunder.

Komplikasi yang paling berbahaya adalah berkembangnya neoplasma ganas berulang dan berjumlah:

  • leukemia myeloid sekunder – 2,2%;
  • limfoma non-Hodshin - 1,8%;
  • tumor padat - 7,5%.

Bila menggunakan polikemoterapi dengan agen alkilasi, persentase perkembangan leukemia myeloid sekunder akan tinggi, dan bila menggunakan rejimen ABVD akan rendah. Leukemia sekunder yang sering diamati pada pasien dengan kekambuhan limfoma Hodgkin dan terapi berulang.

Usia di atas 40 tahun dan polikemoterapi dengan obat alkilasi yang dikombinasikan dengan radiasi dalam jumlah besar merupakan faktor risiko tambahan untuk berkembangnya leukemia sekunder. Tingkat kelangsungan hidup pengobatan leukemia sekunder adalah beberapa bulan, karena sulit diobati.

Puncak perkembangan leukemia myeloid sekunder pada pasien limfoma Hodgkin terjadi pada 5-7 tahun observasi. Tumor padat dapat muncul dalam kurun waktu 5-7 tahun hingga 20 tahun. Faktor risikonya adalah usia di atas 40 tahun dan terapi radiasi radikal. Tumor sekunder dapat berkembang di paru-paru, lambung, kelenjar tiroid, payudara, dan mungkin juga melanoma. Merokok dengan limfoma Hodgkin meningkatkan risiko terkena kanker berulang.

Kesimpulan! Komplikasi lanjut memerlukan pencarian terus-menerus untuk rejimen pengobatan limfoma yang optimal, dengan mempertimbangkan faktor prognosis. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengurangi dosis kemoterapi dan radiasi tanpa kehilangan efek pengobatan yang diharapkan.

Seberapa bermanfaatkah artikel tersebut bagi Anda?

Jika Anda menemukan kesalahan, cukup sorot dan tekan Shift + Enter atau klik di sini. Terima kasih banyak!

Terima kasih untuk pesan Anda. Kami akan segera memperbaiki kesalahan tersebut

Definisi. Limfoma Hodgkin adalah tumor ganas jaringan limfoid dengan struktur morfologi granulomatosa spesifik, diwakili oleh sel tumor Reed-Sternberg, sel limfositik dan histositik.

Epidemiologi. Menyumbang hampir 60% dari semua limfoma. Insiden limfoma Hodgkin di Rusia adalah 5,1 per 1.000.000 penduduk per tahun, di dunia 4-6 per 1.000.000. Anak laki-laki lebih sering terkena dibandingkan anak perempuan. Anak-anak dicirikan oleh dua puncak kejadian: pada usia 5-7 dan 13-15 tahun.

Klasifikasi WHO 2008, berdasarkan ciri morfologi, imunologi, genetik, membagi limfoma Hodgkin menjadi 2 bentuk: limfoma Hodgkin tipe nodular dengan dominasi limfoid dan limfoma Hodgkin klasik.

Limfoma Hodgkin klasik dibagi menjadi beberapa varian: sklerosis modular, sel campuran, penipisan limfoid, dan limfoma Hodgkin yang kaya limfosit. Tipe nodular dengan dominasi limfoid dan limfoma Hodgkin klasik berbeda dalam karakteristik klinis (usia pasien, lokalisasi lesi, prognosis), gambaran morfologi, data immunophenotyping, karakteristik genetik, termasuk hubungannya dengan virus Ebstein-Barr. Isolasi varian individu limfoma Hodgkin harus dilakukan saat memeriksa lesi primer sebelum pengobatan.

1. Dalam varian dominasi limfoid, jaringan yang terkena sebagian besar terdiri dari limfosit kecil dan histiosit epiteloid. Sel Reed-Sternberg diagnostik jarang terjadi. Sebagian besar sel Reed-Sternberg memiliki inti yang terlipat, melengkung, atau berlobulasi, yang disebut “sel jagung kembung”. Tergantung pada gambaran morfologinya, dua subvarian dibedakan: nodular dan difus. Penilaian imunofenotipe sel L&H secara bersamaan menunjukkan ekspresi antigen limfosit B (CD19, CD20, CD22, CD79a), yang ditentukan oleh asalnya dari limfosit B. Pada subvarian nodular, substrat tumornya adalah sel L&H, yang merupakan sel B asal folikular dan mengekspresikan PAX 5+, CD45+, CD20+, EMA+/-, BCL-6+/-, rantai J +/-. Pada varian klasik, sel tumor memiliki fenotip rantai PAX 5+, CD45-, CD15+, CD30+, EMA-, BCL-6-, J. Manifestasi klinisnya lamban, biasanya mengenai satu kelompok kelenjar getah bening.
2. Sklerosis nodular adalah varian histologis yang paling umum. Pewarnaan hematoksilin dan eosin menunjukkan serat kolagen eosinofilik dengan lebar bervariasi yang dikelilingi oleh nodul limfoid biru. Beberapa sel tampak dikelilingi oleh area transparan. Mereka disebut varian lacunar sel Reed-Sternberg dan terbentuk sebagai hasil proses fiksasi. Sklerosis nodular dibagi menjadi dua tipe I dan II (menurut kriteria penilaian histologis Inggris). Sklerosis nodular tipe II terjadi 2 kali lebih jarang dibandingkan sklerosis nodular tipe I. Pada tipe II, terdapat area yang kekurangan limfosit atau sejumlah besar sel raksasa Reed-Sternberg dengan berbagai bentuk. Subvarian ini disertai dengan prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan tipe I. Proses ini mungkin melibatkan kelenjar getah bening serviks bagian bawah, supraklavikula, dan mediastinum. Karena banyaknya kolagen, tampilan radiografi, terutama di mediastinum, perlahan-lahan dapat kembali normal bahkan ketika pasien berespon terhadap terapi.
3. Varian sel campuran - varian paling umum ke-2. Hal ini ditandai dengan sejumlah besar sel Reed-Sternberg yang dikelilingi oleh histiosit reaktif, limfosit kecil, dan fokus nekrosis kecil. Studi IHC mengungkapkan sejumlah besar sel tumor CD15+, CD30+, MiM.1+. Keterlibatan kelenjar getah bening fokal atau parsial sering terjadi.
4. Penipisan limfoid ditandai dengan penurunan jumlah limfosit pada jaringan limfoid yang terkena dan fokus nekrosis. Varian ini mungkin muncul sebagai sindrom demam wasting dan sering terlihat dengan keterlibatan jaringan di bawah diafragma dan infiltrasi sumsum tulang. Etiologi dan patogenesis. Berbagai penelitian epidemiologi dan serologis telah menunjukkan hubungan antara virus Ebstein-Barr dan perkembangan limfoma Hodgkin. Sebagian besar pasien mengalami peningkatan titer antibodi terhadap virus Ebstein-Barr, yang menunjukkan hubungan dan peran virus dalam patogenesis. Teori ini diperkuat dengan adanya genom virus Ebstein-Barr dalam sel Reed-Sternberg. Dalam kasus di mana penyakit ini dikaitkan dengan virus Ebstein-Barr, virus terlokalisasi di sel Reed-Sternberg, produksi laten virus Ebstein-Barr ditentukan, dan infeksi EBV bersifat klonal. Baik sel Reed-Sternberg maupun variasinya mengekspresikan antigen nuklir EBV1; antigen tipe 2, antigen kapsid, antigen awal dan antigen membran tidak terdeteksi. Persentase kasus terkait virus bergantung pada usia, jenis kelamin, etnis, jenis histologis, dan tingkat perkembangan negara. Dengan demikian, genom tumor positif EBV lebih sering terjadi pada anak di bawah usia 10 tahun dan pada anak yang tinggal di negara berkembang. Pada saat yang sama, tidak mungkin untuk mengidentifikasi virus Ebstein-Barr sebagai satu-satunya faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan limfoma Hodgkin. Penyakit ini dapat disebabkan oleh berbagai proses patologis, termasuk infeksi virus dan paparan subjek yang memiliki kecenderungan genetik terhadap karsinogen lain.

Kemajuan dalam imunohistologi dan biologi molekuler telah memberikan wawasan baru mengenai sifat dan klonalitas sel raksasa berinti banyak yang atipikal ini. Kehadiran penataan ulang gen yang identik pada 90% sel Reed-Sternberg dan 100% sel limfohistiositik membuktikan sifat sel B mereka. Studi IHC menunjukkan 2 fenotipe imunologis utama sel ganas pada limfoma Hodgkin. Imunofenotipe pertama ditandai dengan ekspresi rantai CD20 dan J serta tidak adanya CD30 dan CD15.

Immunophenotype II ditandai dengan ekspresi CD30, seringnya ekspresi CD15, dan tidak adanya rantai J secara terus-menerus. Sel limfohistiositik memiliki imunofenotipe I, sedangkan sel Reed-Sternberg memiliki fenotipe I. Berbagai kombinasi imunofenotipe tampaknya menentukan subtipe histologis limfoma Hodgkin. Ciri khas limfoma Hodgkin adalah adanya sel penghasil sitokin dan sel yang menjadi targetnya.

Gambaran klinis limfoma Hodgkin sangat beragam. Penyakit ini dapat dimulai dengan latar belakang kesejahteraan penuh, dan pasien secara tidak sengaja menemukan pembesaran kelenjar getah bening. Paling sering, penyakit ini dimulai dengan pembesaran kelenjar getah bening serviks, supraklavikula, dan, lebih jarang, aksila. Pada 15-20% kasus, penyakit ini dimulai dengan pembesaran kelenjar getah bening mediastinum.

Dimulai dari kelenjar getah bening dari satu kelompok atau lainnya, proses patologis dapat menyebar ke hampir semua organ. Kelenjar getah bening yang rusak lebih padat dibandingkan kelenjar getah bening yang meradang. Manifestasi klinis dari kerusakan organ tertentu berkontribusi pada gambaran penyakit secara keseluruhan. Jika kelenjar getah bening hilus terlibat, pasien mungkin mengalami batuk nonproduktif atau gejala kompresi trakea atau bronkus lainnya. Lokalisasi lesi ekstranodal yang paling umum (diuji dalam seperempat kasus) pada limfoma Hodgkin adalah jaringan paru-paru. Manifestasi utama di daerah subphrenic jarang terjadi dan hanya terjadi pada sekitar 3% kasus.

Gejala nonspesifik mungkin termasuk kelelahan, anoreksia, dan penurunan berat badan ringan. Tiga gejala umum spesifik yang berkorelasi dengan prognosis: demam lebih dari 38,0°C tanpa sebab yang jelas, penurunan berat badan sebesar 10% dalam 6 bulan sebelumnya, dan keringat malam yang banyak tanpa sebab. Beberapa peneliti percaya bahwa keringat kurang memberikan prognosis dibandingkan gejala sistemik lainnya. Demam biasanya merupakan salah satu gejala awal penyakit ini. Tidak ada tipe demam yang patognomonik untuk limfoma Hodgkin, namun yang paling khas adalah tipe demam yang intermiten dan bergelombang. Peningkatan suhu seringkali disertai dengan menggigil, dan penurunan suhu sering kali disertai dengan keringat yang banyak. Keringat berlebihan, terutama pada malam hari, cukup sering diamati pada penderita limfoma Hodgkin. Sekitar sepertiga pasien mengalami kulit gatal.

Sama seringnya dengan jaringan paru-paru, sistem kerangka juga terpengaruh. Tulang pipih paling sering terkena - tulang belakang, tulang dada, tulang panggul, tulang rusuk, kemudian tulang tubular. Keterlibatan sumsum tulang yang spesifik merupakan manifestasi yang jarang (sekitar 10%) pada limfoma Hodgkin.

Klasifikasi limfoma Hodgkin berdasarkan tahapannya:
1. Tahap I. Kerusakan pada satu kelenjar getah bening regional atau satu lokalisasi proses di luar kelenjar getah bening.
2. Tahap II. Keterlibatan dua atau lebih kelenjar getah bening regional yang terletak di satu sisi diafragma. Mungkin juga mencakup lokalisasi proses ekstralimfatik.
3. Tahap III. Kerusakan pada kelenjar getah bening regional atau lokalisasi proses ekstralimfatik di kedua sisi diafragma.
4. Tahap IV. Keterlibatan menyeluruh pada satu atau lebih organ atau jaringan non-limfoid, dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening.

Keterlibatan paru-paru terbatas pada satu lobus atau akar paru-paru, dikombinasikan dengan limfadenopati pada sisi yang sama, atau efusi pleura unilateral dengan atau tanpa keterlibatan paru-paru, tetapi dengan limfadenopati hilar, dianggap sebagai penyebaran penyakit ekstralimfatik lokal.

Kerusakan pada hati dan sumsum tulang selalu dianggap sebagai penyebaran penyakit ekstranodal yang menyebar (stadium IV).

Selain stadium dan gejala keracunan, untuk memilih taktik dan luasnya pengobatan bagi pasien, kelompok studi penyakit Hodgkin di Jerman merekomendasikan penggunaan sekelompok faktor prognostik, yang disebut “faktor risiko”, yang mana tingkat yang lebih besar atau lebih kecil menentukan prognosis penyakit.

Ini termasuk:
- lesi ekstranodal dalam batas yang ditunjukkan dengan simbol E;
- konglomerat kelenjar getah bening dengan diameter > 10 cm;
- perluasan bayangan mediastinum pada radiografi dengan pembesaran kelenjar getah bening lebih dari 1/4 diameter dada pada titik terlebarnya;
- kerusakan besar pada limpa (adanya 5 atau lebih fokus atau kerusakan menyebar pada organ yang membesar);
- kerusakan pada 3 atau lebih zona kelenjar getah bening;
- percepatan ESR di atas 30 mm/jam pada tahap B.

Diagnostik
Anamnesa. Keluhan keringat berlebih, peningkatan suhu yang tidak wajar dan pembesaran kelenjar getah bening perifer.

Studi fisik. Pada pemeriksaan, peningkatan kelenjar getah bening perifer dicatat, pernapasan melemah mungkin terjadi (dengan kerusakan paru-paru dan perkembangan atelektasis); jarang, pembesaran hati dan limpa terdeteksi.

Penelitian laboratorium dan instrumental. Tidak ada perubahan pada darah tepi yang spesifik untuk limfoma Hodgkin. Ada: peningkatan ESR, leukositosis neutrofilik (50% kasus), pada tahap selanjutnya - limfopenia dan anemia. Eosinofilia diamati pada sekitar 20% kasus, terutama pada pasien dengan kulit gatal. Beberapa kelainan autoimun yang terjadi pada limfoma Hodgkin juga telah diidentifikasi: sindrom nefrotik, anemia hemolitik autoimun, neutropenia autoimun, trombositopenia autoimun. Pada 1-2% limfoma Hodgkin, kombinasi anemia hemolitik autoimun dan trombositopenia autoimun dapat terjadi.

Myelogram pada pasien limfoma Hodgkin tidak memiliki penyimpangan yang signifikan dari norma. Untuk mengidentifikasi kemungkinan kerusakan sumsum tulang, perlu dilakukan pemeriksaan histologis. Pasien dengan limfoma Hodgkin sering kali mengalami disfungsi sistem kekebalan pada saat diagnosis, yang mungkin bertahan lama setelah pengobatan selesai. Aktivitas sel NK dapat menurun, sensitivitas penekan T dapat meningkat, dan imunitas humoral biasanya menurun selama pengobatan.

Rontgen dada dilakukan dalam dua proyeksi dan menunjukkan pembesaran kelenjar getah bening mediastinum, infiltrat di paru-paru, dan adanya efusi ke dalam rongga pleura. Ultrasonografi organ perut dan kelenjar getah bening harus dilakukan untuk tujuan diagnostik dan pemantauan dinamis. Computed tomography pada leher, dada, perut dan panggul memungkinkan Anda memverifikasi keberadaan dan sifat lesi secara akurat.

Diagnostik radioisotop digunakan untuk memastikan adanya lesi tulang (dengan teknesium). Skintigrafi dengan galium sitrat merupakan tes objektif untuk menilai efektivitas diagnosis lesi kelenjar getah bening, serta mengontrol keadaan remisi. Untuk memastikan diagnosis, pemeriksaan jaringan dilakukan secara sitologi (jejak tumor), secara histologis, imunohistokimia, dan pada kasus yang meragukan (untuk diagnosis banding dengan limfoma non-Hodgkin) secara genetik molekuler. Diagnosis banding dilakukan dengan limfoma non-Hodgkin, karsinoma nasofaring, sarkoma jaringan lunak, timomegali, hiperplasia reaktif.

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain: ahli jantung, ahli saraf.

Contoh diagnosis: Limfoma Hodgkin, sklerosis modular, stadium III.

Perlakuan. Tujuannya adalah pemberantasan tumor secara maksimal.

Di tahun 90an telah ditunjukkan bahwa ketika mengobati varian limfoma Hodgkin yang secara prognostik menguntungkan, kelangsungan hidup pasien tidak memburuk dengan penurunan jumlah kemoterapi dan dosis limfoma Hodgkin. Konsep pilihan yang menguntungkan berbeda dalam penelitian yang berbeda, namun, sebagai aturan, kelompok pasien ini termasuk pasien dengan proses lokal, tidak adanya gejala B dan volume tumor yang kecil. Misalnya, pasien dengan lesi pada kelenjar getah bening mediastinum dapat dimasukkan dalam kategori ini jika peningkatan maksimumnya, yang terdeteksi selama pemeriksaan sinar-X, tidak melebihi 33% dibandingkan dengan ukuran rongga dada. Beberapa penelitian pediatrik yang diselesaikan selama periode ini, hanya menggunakan kemoterapi dalam program pengobatan pasien tersebut, menunjukkan bahwa perjalanan bebas kekambuhan adalah 60-92%. Program kemoterapi yang digunakan adalah MOPP, ABVD, SOPP dan kombinasinya. Pasien menerima 6 hingga 12 program kemoterapi.

Pasien dengan gambaran prognosis buruk termasuk pasien dengan gejala B, beban tumor besar, lesi ektnonodal, dan penyakit stadium III-IV. Salah satu pendekatan standar adalah dengan menggunakan rejimen kemoterapi MOPP/ABVD yang tidak tumpang tindih selama 6 bulan. Dalam beberapa tahun terakhir, MOPP sering digantikan oleh SOPP, karena siklofosfamid memiliki lebih sedikit myelotoxicity dan kurang karsinogenik dibandingkan mechlorethamine. Setelah kemoterapi selesai, terapi radiasi diberikan ke daerah yang terkena dengan dosis 15 sampai 25 Gy. Dengan strategi ini, kelangsungan hidup bebas peristiwa biasanya berkisar antara 77 hingga 87%.

Keinginan untuk meningkatkan hasil pengobatan limfoma Hodgkin yang sudah memuaskan telah menyebabkan pengembangan program kemoterapi yang lebih intensif untuk pasien dengan prognosis penyakit yang buruk. BEACOPP yang ditingkatkan adalah rejimen yang efektivitasnya lebih unggul dibandingkan kombinasi COPP/ABVD dan memiliki toksisitas yang dapat diterima.

Dosis obat kemoterapi yang digunakan di BEACORR:
- bleomycin - 10 U/m2 pada hari ke 7; o eoposide - 200 mg/m2 pada hari 0,1;
- doksorubisin - 35 mg/m2 pada hari 0;
- siklofosfamid - 1.200 mg/m2 pada hari ke 0;
- MESNA - 240 mg/m2 intravena 3 dan 6 jam setelah pemberian siklofosfat
penggemar;
- vincristine - 2 mg/m2 pada hari ke 7;
- procarbazine - 100 mg/m2 per os pada hari 0-6;
- prednisolon - 20 m/m2 per os pada hari 0-13;
- G-CSF - 5 mcg/kg per hari setelah hari ke 8 sampai kadar leukosit meningkat di atas 1.000.

Perawatan non-obat. Limfoma Hodgkin adalah penyakit yang sensitif terhadap terapi radiasi. Protokol pediatrik modern menerapkan taktik penggunaan dosis rendah dan hanya menyinari area yang terkena. Dalam hal ini, dosis untuk pasien program, biasanya berkisar antara 15 hingga 20 Gy. Dosis tunggal yang dianjurkan adalah 1,5-1,8 Gy.

Kekambuhan penyakit. Sebagian besar kekambuhan terjadi dalam 3 tahun pertama, namun kekambuhan yang terlambat juga terjadi. Sekitar 50% pasien dapat disembuhkan jika perkembangan penyakit terjadi satu tahun setelah terapi primer berakhir. Jika kekambuhan terjadi lebih awal atau kekambuhan kedua terjadi, prognosisnya jauh lebih buruk. Untuk pasien ini, pengobatan pilihannya adalah kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk autologus. Regimen kemoterapi yang dapat mengecilkan tumor tanpa meningkatkan toksisitas jantung, pengumpulan sel induk perifer, dan kombinasinya adalah efektif.

Transplantasi alogenik juga digunakan untuk mengobati kekambuhan limfoma Hodgkin. Jenis pengobatan ini disertai dengan persentase kekambuhan penyakit yang lebih rendah, tampaknya disebabkan oleh adanya mekanisme graft-versus-tumor. Namun, angka kematian akibat transplantasi itu sendiri melebihi angka kematian akibat autotransplantasi, sehingga pada akhirnya memberikan hasil yang sama.
Dalam beberapa tahun terakhir, rejimen dengan toksisitas yang lebih rendah dan transplantasi tandem telah mulai dipelajari, ketika autotransplantasi standar diikuti oleh transplantasi alogenik dengan rejimen non-myeloablative. Pendekatan yang menggunakan imunoterapi adaptif juga sedang dipelajari.

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain: dalam kasus kardiomiopati yang disebabkan oleh antrasiklin, konsultasi dengan ahli jantung diindikasikan; dalam kasus gangguan endokrin (amenore, azoospermia, hipotiroidisme) yang terjadi setelah iradiasi, konsultasi dengan ahli endokrinologi diperlukan.

Perkiraan periode ketidakmampuan: 4-8 bulan. perawatan intensif.

Penatalaksanaan lebih lanjut. Observasi oleh ahli onkohematologi setiap 2 bulan sekali. selama 2 tahun, kemudian setiap 4 bulan sekali. (3 tahun), kemudian setiap 6 bulan sekali. (5 tahun). Pemeriksaan yang diperlukan: pemeriksaan darah umum dan biokimia, rontgen dada, USG kelenjar getah bening, pemeriksaan radioisotop kelenjar getah bening.

Informasi untuk pasien. Rezim pelindung (batasi aktivitas fisik, hindari fisioterapi, insolasi berlebihan).

Ramalan. Baik. Ketika rejimen kemoterapi intensif digunakan pada pasien dengan penyakit stadium III-IV, kelangsungan hidup bebas kejadian adalah 90-95%.

Sebagai kesimpulan, kami menekankan bahwa limfoma Hodgkin pada anak-anak adalah penyakit di mana pemulihan adalah aturan dan bukan pengecualian, dan oleh karena itu, terapi yang disesuaikan dengan risiko, berdasarkan diagnostik modern dan pengetahuan yang dikumpulkan selama beberapa dekade, tidak hanya berkontribusi pada penyembuhan. dari jumlah maksimum pasien, tetapi dan mengurangi konsekuensi terapi yang tidak diinginkan.

Pilihan Editor
Proses patologis sering menyebabkan nekrosis tendon dan sepsis umum. Terjadinya penyakit ini tidak hanya disebabkan...

Manusia bisa disebut pabrik biokimia yang kompleks. Dalam proses aktivitas hidupnya, tubuh mensintesis atau menyerap sebagian besar...

Jika terjadi hubungan seksual tanpa kondom yang tidak direncanakan, Postinor akan datang untuk menyelamatkan. Obat tersebut dimaksudkan untuk membersihkan rongga rahim dan...

Vertebra serviks kedua disebut juga sumbu atau epistrofi. Pembentukan tulang inilah yang menjalankan fungsi penting - menopang beban kepala...
Cairan yang keluar dari vagina dalam jumlah sedikit bukanlah suatu kelainan, melainkan menandakan berfungsinya organ reproduksi secara normal....
Sel-sel ini berbeda secara signifikan antara pria dan wanita. Pada pria, gamet atau sperma mempunyai tonjolan seperti ekor () dan...
Penyakit seperti cacar air ditandai dengan perjalanan penyakit yang akut, dan infeksi terjadi melalui tetesan udara. Pada saat yang sama, kulit...
(trigonum ornotrapezoideum) bagian daerah lateral leher, di bawah dibatasi oleh scapulohyoid, di belakang oleh trapesium, dan di depan oleh...
Ini bisa sangat berbeda - lagi pula, di rongga perut ada banyak organ yang bersebelahan: perut, hati, empedu...