لنفوگرانولوماتوز (بیماری هوچکین). بیماری لنفوم هوچکین لنفوم هوچکین سلول مختلط


یکی از خطرناک ترین بیماری ها لنفوم هوچکین یا لنفوگرانولوماتوز است. این شکل از لنفوم دارای تعدادی ویژگی است. این بیماری به تدریج تمام غدد لنفاوی را درگیر می کند. ویژگی آن قابل پیش بینی است و درمان آن کمی متفاوت از سایر بیماری های بدخیم است.

لنفوم یا سرطان سیستم لنفاوی، ممکن است هوچکین یا غیر هوچکین باشد. لنفوم هوچکین اغلب غدد لنفاوی منطقه ای را تحت تأثیر قرار می دهد. تشخیص بر اساس بیوپسی (تجزیه و تحلیل مواد بیولوژیکی گرفته شده از غدد لنفاوی) انجام می شود. با نوع لنفوم هوچکین، پزشکان سلول‌های خاص پاتولوژیک Reed-Sternberg را در غدد لنفاوی تشخیص می‌دهند.

کلینیک های پیشرو در خارج از کشور

علل و علائم لنفوم هوچکین

نمی توان علت دقیق این بیماری را نام برد. متخصصان با انجام تحقیقات علمی سعی در تعیین علل این بیماری دارند.

ظهور یک تورم دردناک نشانه اولیه لنفوم است.

علامت اولیه ظاهر یک تورم دردناک است. ممکن است در زیر بغل، کشاله ران یا گردن رخ دهد.

علائم دیگر:

  • از دست دادن اشتها، سلامت ضعیف، ضعف عمومی، کاهش وزن؛
  • افزایش دما، افزایش تعریق در شب؛
  • تنگی نفس، سرفه، درد شکم (در کودکان)؛
  • هنگام لمس شکم، نئوپلاسم را می توان شناسایی کرد (در کودکان).
  • غدد لنفاوی دردناک و متورم (درد پس از نوشیدن الکل ظاهر می شود).

گاهی اوقات هیچ علائم فردی از بیماری وجود ندارد. در برخی موارد با سرماخوردگی اشتباه گرفته می شود. افراد با علائم عفونت های حاد تنفسی پیشرفته به متخصص مراجعه می کنند، اما به لنفوم مبتلا می شوند.

بنابراین، اگر فردی برای مدت طولانی علائم سرماخوردگی را داشته باشد، این باید شک و تردیدهایی را ایجاد کند. اما باید به خاطر داشته باشیم که این علائم مشابه بسیاری از بیماری هاست که ماهیت بدخیم ندارند.

لنفوم هوچکین می تواند دو نوع داشته باشد:

  • کلاسیک،
  • گره دار

لنفوم هوچکین - عکس

عکس لنفوم هوچکین را نشان می دهد - غدد لنفاوی متورم در گردن:

تشخیص

لنفوم هوچکین از فردی به فرد دیگر منتقل نمی شود. ماهیت ژنتیکی ندارد و از والدین به ارث نمی رسد.

در طول فرآیند تشخیصی، متخصص یک معاینه عمومی انجام می دهد، خاطرات را جمع آوری می کند و رادیوگرافی را تجویز می کند. این به شما امکان می دهد وضعیت عمومی بیمار را ارزیابی کنید.

پزشک تنها پس از دریافت نتایج بیوپسی در مورد وجود یا عدم وجود لنفوم پاسخ نهایی را می دهد. این عمل تحت بی حسی موضعی انجام می شود. مواد برای تحقیق با استفاده از یک سوزن مینیاتوری گرفته می شود که در غدد لنفاوی متورم وارد می شود. در این مورد، نظارت با استفاده از توموگرافی کامپیوتری انجام می شود.

بیوپسی ممکن است شامل مراحل زیر باشد:

  • برداشتن غدد لنفاوی؛
  • برداشتن ناحیه خاصی از غدد لنفاوی؛
  • گرفتن یک تکه بافت از یک غدد لنفاوی با استفاده از یک سوزن پهن (بیوپسی سوراخ).
  • گرفتن بافت از یک غدد لنفاوی با استفاده از یک سوزن نازک (بیوپسی آسپیراسیون با سوزن ظریف).

اگر بیمار مبتلا به لنفوم هوچکین تشخیص داده شود، معاینات اضافی تجویز می شود.

پزشکان 4 نوع بافت شناسی این بیماری را تشخیص می دهند:

  • غلبه لنفوئید،
  • اسکلروز ندولار،
  • ندولار با غلبه لنفوئیدی،
  • نسخه سلولی مختلط،
  • تخلیه لنفوئید

بین نوع بیماری و سیر آن رابطه وجود دارد. شایع ترین تشخیص، اسکلروز ندولار لنفوم هوچکین است. به طور معمول این شکل از بیماری زنان را تحت تاثیر قرار می دهد. در این مورد، پزشکان غدد لنفاوی دهانه رحم را تشخیص می دهند.

متخصصان برجسته از کلینیک های خارج از کشور

چگونه لنفوم هوچکین در اسرائیل تشخیص داده می شود؟

بسیاری از بیماران ترجیح می دهند در مراکز پزشکی اسرائیل تحت معاینه قرار گیرند. آزمایشات تشخیصی زیر در آنجا انجام می شود:

  • آزمایش خون (تست های آزمایشگاهی)؛
  • سونوگرافی؛
  • اشعه ایکس قفسه سینه؛
  • توموگرافی کامپیوتری کل بدن؛
  • بیوپسی مغز استخوان؛
  • تصویربرداری رزونانس مغناطیسی.

مراحل لنفوم هوچکین

  • مرحله ی 1. فرآیند بدخیم تنها یک گروه از غدد لنفاوی را تحت تاثیر قرار داد. مثلاً در یک طرف کشاله ران یا در یک طرف گردن.
  • مرحله 2. 2 یا چند گروه از غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرند، اما همه آنها در یک سمت دیافراگم (بالا یا زیر آن) قرار دارند.
  • مرحله 3. در مرحله 3 لنفوم هوچکین، روند بدخیم غدد لنفاوی واقع در دو طرف دیافراگم را تحت تاثیر قرار داده است.
  • مرحله 4. سلول های سرطانی در غدد لنفاوی، استخوان ها و اندام های داخلی یافت می شوند.

یک طبقه بندی لنفوم بر اساس علائم وجود دارد. در این مورد، پزشکان از حروف استفاده می کنند:

  • دسته A- علائم زیر وجود دارد: تب در شب، تعریق و کاهش وزن.
  • دسته B- بیمار علائم فوق را ندارد.

لنفوم هوچکین در کودکان

دو نوع لنفوم هوچکین در کودکان وجود دارد:

  • نوع کلاسیک،
  • نوع گره ای (لنفوسیت ها غالب هستند).

اگر ویروس اپشتین بار در بدن کودک وجود داشته باشد، خطر ابتلا به این بیماری افزایش می یابد. پسران 5 تا 14 ساله بیشتر در معرض ابتلا به لنفوم هستند. اگر کودکی خواهر یا برادری با این تشخیص داشته باشد، خطر نیز افزایش می یابد.

علائم بیماری در کودکان مانند بزرگسالان است.

درمان لنفوم هوچکین

درمان بستگی به مرحله رشد و نوع لنفوم دارد. تاکتیک های درمانی نیز تحت تأثیر سلامت عمومی بیمار و بیماری های همراه است.

هدف درمان بهبودی کامل (از بین رفتن علائم و نشانه های بیماری) است. اگر بهبودی کامل حاصل نشود، پزشکان در مورد بهبودی نسبی صحبت می کنند. در این حالت، تومور کوچک شده و عفونت بافت های جدید بدن را متوقف می کند.

هدف درمان بهبودی کامل است.

درمان لنفوم هوچکین شامل موارد زیر است:

  • روش های دارویی (ایمونوتراپی و شیمی درمانی)
  • پرتودرمانی (پرتودرمانی).

گاهی اوقات از درمان های جراحی نیز استفاده می شود. در مراحل اولیه لنفوم هوچکین، شیمی درمانی و رادیوتراپی استفاده می شود. در مراحل بعدی از شیمی درمانی، رادیوتراپی و ایمونوتراپی استفاده می شود.

  • رادیوتراپیبه شما امکان می دهد سلول های بدخیم را در غدد لنفاوی یا اندام های داخلی از بین ببرید. تشعشع به تمام قسمت‌هایی از بدن که تصور می‌شود سلول‌های سرطانی در آنجا پخش شده‌اند، داده می‌شود.
  • شیمی درمانیزیرا لنفوم هوچکین شامل مصرف داروهای خاصی است که سلول های بدخیم را از بین می برد. امروزه پزشکان قرص و تزریق داخل وریدی را تجویز می کنند. برای افزایش شانس بهبودی، چندین داروی مختلف به طور همزمان استفاده می شود. ترکیبی از داروها توسط یک متخصص بر اساس ویژگی های فردی بیمار تهیه می شود.
  • ایمونوتراپیبا هدف حمایت از سیستم ایمنی بدن انسان. در خانه می توانید از روش های سنتی درمان سرطان استفاده کنید.

ما مؤثرترین روش های طب سنتی را فهرست می کنیم:

  1. شربت به دست آمده از آلوئه. این یک درمان طبیعی مقوی عمومی است.
  2. برای نئوپلاسم های بدخیم جوشانده انواع توت ها و شاخه های ویبرونوم نوشیده می شود.
  3. دم کرده گل همیشه بهار. کافی است 2 قاشق غذاخوری از مواد اولیه را با آب جوش بریزید (2 فنجان). بعد از نیم ساعت می توان انفوزیون را مصرف کرد. می توانید آن را به جای چای بنوشید.
  4. تزریق چاگا. این قارچ توس است که برای سرطان مفید است. اگر آن را در مراحل اولیه مصرف کنید، می توانید رشد تومور را متوقف کرده و درد را کاهش دهید. دم کرده را می توان حدود سه بار در روز، یک قاشق غذاخوری (قبل از غذا) مصرف کرد.

عود

فعال شدن مجدد سلول های بدخیم در بسیاری از بیماران رخ می دهد. بنابراین پس از اتمام دوره درمانی، بیماران باید به طور مرتب برای معاینه توسط متخصص معالج مراجعه کنند. این باعث می شود که عود لنفوم هوچکین به موقع تشخیص داده شود و اقدام شود.

بازرسی باید هر 2 ماه یکبار انجام شود.
سی تی اسکن باید هر 4 ماه یکبار انجام شود.

رژیم غذایی برای لنفوم هوچکین

یک رژیم غذایی خاص به کاهش این وضعیت کمک می کند.

  • بیمار باید لبنیات بخورد. محصولات شیر ​​تخمیر شده به ویژه مفید هستند.
  • خوردن غذاهای شور، چرب، شیرین و سرخ شده توصیه نمی شود.
  • فست فود، الکل و نوشابه های گازدار ممنوع است.
  • شما باید میوه ها و سبزیجات تازه را در رژیم غذایی خود بگنجانید.

محصولات زیر مفید هستند: سوپ، گندم سیاه و بلغور جو دوسر، چغندر، هویج، پنیر، سیر و غیره.

روش درمان لنفوم هوچکین در اسرائیل

روش های سنتی درمان این بیماری رادیوتراپی و شیمی درمانی است. به صورت جداگانه و با هم استفاده می شوند.

درمان های سنتی لنفوم عبارتند از رادیوتراپی و شیمی درمانی.

طرح درمان توسط تیمی از متخصصان مجرب تهیه می شود. آنها عوامل زیادی را در نظر می گیرند: مرحله لنفوم، محل گره های دردناک، درجه بزرگ شدن آنها، سلامت عمومی بیمار، بیماری های همراه و غیره.

اگر درمان در مراحل اولیه لنفوم رخ دهد، از رادیوتراپی استفاده می شود. این روش اغلب کافی است. اما اغلب شیمی درمانی حتی در مراحل اولیه به رادیوتراپی اضافه می شود. مراحل پایانی لنفوم هوچکین با شیمی درمانی با دوز بالا درمان می شود.

اسکلروز ندولار یک نوع بافت شناسی از لنفوگرانولوماتوز است که با رشد متراکم بافت همبند که به توده ای از سلول ها و لوبول ها با شکل نامنظم تقسیم می شود مشخص می شود. آنها حاوی ماده لنفوئیدی منبسط شده با تعداد زیادی سلول برزوفسکی-استرنبرگ هستند. این بیماری با افزایش گره ها شروع می شود. این آسیب شناسی یکی از انواع لنفوم کلاسیک هوچکین است.

بیماری هوچکین یک بیماری جدی است که سیستم لنفاوی را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماری می تواند در هر عضوی که دارای بافت لنفاوی باشد (لوزه ها، طحال، آدنوئیدها و غیره) ایجاد شود.

اسکلروز ندولار: علائم

اگر فردی دارای علائمی مانند موارد زیر باشد ممکن است به لنفوم هوچکین مبتلا شود

  • کاهش وزن؛
  • بزرگ شدن غدد لنفاوی (اغلب در گردن)؛
  • از دست دادن اشتها؛
  • تنگی نفس؛
  • تعریق شبانه یا تب؛
  • درد قفسه سینه؛
  • بزرگ شدن کبد (5٪ بیماران) یا طحال (30٪ از بیماران)؛
  • سنگینی یا درد در شکم (در کودکان)؛
  • خارش پوست (فقط در 1/3 افراد مبتلا به این بیماری)؛
  • دشواری در تنفس؛
  • سرفه.

علل

لنفوگرانولوماتوز می تواند در هر سنی ایجاد شود، اما بیشتر در مردان جوان 16 تا 30 ساله یا در افراد مسن بالای 50 سال مشاهده می شود. کودکان زیر 5 سال عملاً بیمار نمی شوند. دقیقاً چه چیزی این بیماری را تحریک می کند هنوز ناشناخته است. با این حال، این فرض وجود دارد که منبع ویروس ها هستند. اعتقاد بر این است که شروع این بیماری می تواند ناشی از موارد زیر باشد:

  • وضعیت های نقص ایمنی؛
  • مونونوکلئوز عفونی (ناشی از ویروس اپشتین بار).

اسکلروز ندولار لنفوم هوچکین می تواند فوراً برطرف شود، از 3 تا 6 ماه طول بکشد یا 20 سال طول بکشد.

بیماری چه مراحلی دارد؟

درجات لنفوم هوجین بر اساس نتایج آزمایشات آزمایشگاهی و بر اساس شاخص های زیر تعیین می شود:

  • تعداد افراد آسیب دیده و مکان آنها؛
  • وجود این گره ها در نواحی مختلف دیافراگم؛
  • تومور در سایر اندام ها (به عنوان مثال، در کبد یا طحال).

مرحله اول. در این مورد، تنها یک غدد لنفاوی یا اندام لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرد (طحال، حلقه پیروگوف-والدر).

مرحله دوم. در اینجا معمولاً غدد لنفاوی دو طرف قفسه سینه، دیافراگم و اندام های لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرند.

مرحله سوم. این مرحله از لنفوم هوچکین تقریباً هیچ تفاوتی با مرحله دوم ندارد. با این حال، دو نوع اسکلروز ندولار مرحله سوم دارد:

  • در حالت اول، اندام های واقع در زیر دیافراگم تحت تأثیر قرار می گیرند (غدد لنفاوی شکمی، طحال).
  • علاوه بر نواحی ذکر شده در نوع اول، سایر نواحی با غدد لنفاوی واقع در نزدیکی دیافراگم نیز تحت تأثیر قرار می گیرند.

مرحله چهارم. نه تنها گره ها، بلکه اندام های غیر لنفاوی - مغز استخوان، کبد، استخوان ها، ریه ها و پوست نیز تحت تأثیر قرار می گیرند.

تعیین درجات لنفوم هوچکین

نشانگر شدت وضعیت بالینی و سیر دردناک سایر بافت ها و اندام ها با حروف مشخص شده است.

الف - تظاهرات عمومی شدید بیماری وجود ندارد.

ب- وجود یک یا چند علامت (افزایش بی دلیل دما، تعریق در شب، کاهش وزن سریع).

E - ضایعات به بافت ها و اندام های واقع در نزدیکی غدد لنفاوی آسیب دیده گسترش می یابد.

S - آسیب به طحال وجود دارد.

X - یک تومور جدی با اندازه بسیار زیاد وجود دارد.

انواع بافت شناسی بیماری

با توجه به ساختار سلولی لنفوگرانولوماتوز، 4 نوع بیماری وجود دارد.


تشخیص

تشخیص لنفوم تنها با بررسی بافت‌شناسی غدد لنفاوی مشخص می‌شود و تنها زمانی ثابت می‌شود که در نتیجه این مطالعه، سلول‌های استرنبرگ چند هسته‌ای خاص کشف شد. در موارد شدید، ایمونوفنوتایپ مورد نیاز است. تجزیه و تحلیل سیتولوژیک غدد لنفاوی یا سوراخ کلیه معمولاً برای تأیید اسکلروز ندولار نوع 1 کافی نیست. برای تشخیص بیماری چه باید کرد:

  • آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی؛
  • اشعه ایکس از ریه ها (اجباری در طرح جانبی و مستقیم)؛
  • بیوپسی غدد لنفاوی؛
  • بررسی سونوگرافی انواع غدد تیروئید محیطی و داخل شکمی، کبد و طحال؛
  • توموگرافی کامپیوتری مدیاستن برای از بین بردن غدد لنفاوی که در رادیوگرافی سنتی قابل مشاهده نیستند.
  • بیوپسی ترفین برای حذف آسیب مغز استخوان؛
  • اسکن استخوان و اشعه ایکس.

درمان

شامل پرتو درمانی، جراحی و شیمی درمانی است. انتخاب روش با توجه به مرحله بیماری و وجود دلایل پیش آگهی مثبت یا منفی تعیین می شود. عوامل مساعد عبارتند از:

  • اسکلروز ندولار و نوع لنفوهیستوسیتی که در معاینه بافت شناسی آشکار شد.
  • سن کمتر از 40 سال؛
  • حجم غدد لنفاوی که قطر آنها از 6 سانتی متر تجاوز نمی کند.
  • عدم تظاهرات کلی اثربخشی بیولوژیکی (توسعه پارامترهای بیوشیمیایی خون)؛
  • وجود بیش از 3 محل ضایعه.

اگر حداقل یکی از این دلایل وجود نداشته باشد، بیمار به عنوان دارای پیش آگهی ضعیف طبقه بندی می شود.

پرتو درمانی

پرتودرمانی توتال به عنوان یک روش فردی برای بیماران دارای مراحل IA و IIA که توسط لاپاراتومی تایید شده و دارای فاکتورهای پیش آگهی خوب هستند استفاده می شود. این کار با میدان های آزاد با تابش هر نوع نواحی آسیب دیده و همچنین معابر خروجی لنفاوی انجام می شود.

کل بخش جذب شده در متاستازهای ضایعه 40-45 گرم در 4-6 هفته، در مکان های تابش پیشگیرانه - 30-40 گرم در 1-4 هفته است. همچنین با میدان وسیع، از روش های تابش چند میدانی برخی ضایعات برای جلوگیری از اسکلروز ندولار ns1 استفاده می شود.

پرتودرمانی می تواند عوارضی مانند فیبروز بافت زیر جلدی، ریه های پرتویی و پریکاردیت ایجاد کند. وخامت در دوره های مختلف ظاهر می شود - از 3 ماه تا 5 سال پس از درمان. پیچیدگی آنها به دوز مصرفی بستگی دارد.

عملیات

درمان جراحی به ندرت به طور جداگانه مورد استفاده قرار می گیرد، این معمولا بخشی از یک درمان پیچیده است. اسپلنکتومی و همچنین جراحی روی نای، مری، معده و سایر اندام ها (در صورت وجود خطر خفگی یا اختلال در عبور غذا) انجام می شود. بارداری کشف شده در طول لنفوگرانولوماتوز مداوم باید خاتمه یابد.

شیمی درمانی

این نوع به عنوان یکی از اجزای درمان پیچیده استفاده می شود. برای درمان اسکلروز ندولار از داروهای مختلفی استفاده می شود:

  • آلکالوئیدها ("Vinblastine" یا "Rosevin"، "Etoposide" یا "Vincristin"، "Oncovin")؛
  • مخلوط های قلیایی ("Mustargen"، "Cyclophosphamide" یا "Embiquin"، "Nitrosomethylurea" یا "Chlorobutin")؛
  • عوامل مصنوعی ("Natulan" یا "Procarbazine"، "Dacarbazine" یا "Imidazole-Carboxamide")؛
  • آنتی بیوتیک های ضد تومور ("Bleomycin"، "Adriablastin").

تک شیمی درمانی

این فقط در موارد خاص برای اهداف تصویری استفاده می شود. به عنوان یک قاعده، درمان با چندین دارو با مکانیسم های مختلف عمل تجویز می شود (پلی شیمی درمانی). در مرحله چهارم در بیماران مبتلا به آسیب منتشر به کبد یا مغز استخوان، این نوع درمان تنها راه است - این لنفوم کلاسیک هوچکین است. اسکلروز ندولار بر اساس طرح های زیر درمان می شود:

  • ABVD ("بلئومایسین"، "داکاربازین"، "آدریابلاستین"، "وین بلاستین")؛
  • MOPP ("Oncovin"، "Prednisolone"، "Mustargen"، "Procarbazine")؛
  • CVPP (وینبلاستین، پردنیزولون، سیکلوفسفامید، پروکاربازین).

درمان در دوره های کوتاه مدت (2، 7، 14 روز) با وقفه های دو هفته ای انجام می شود. تعداد چرخه ها بسته به اندازه ضایعه اولیه و پاسخ به درمان متفاوت است. به طور معمول، بهبودی کامل با تجویز 2-6 دوره حاصل می شود. پس از این، توصیه می شود 2 چرخه دیگر درمان را انجام دهید. اگر نتیجه بهبودی جزئی بود، رژیم درمانی تغییر می کند و تعداد دوره ها افزایش می یابد.

مصرف داروها با فشار خون، آلوپسی و علائم سوء هاضمه همراه است که در پایان درمان برطرف می شود. اسکلروز ندولار همچنین منجر به عوارض دیررس مانند ناباروری، لوسمی و سایر بدخیمی ها (تومورهای ثانویه) می شود.

پیش بینی

با توجه به ویژگی های دوره لنفوگرانولوماتوز، مرحله بالینی بیماری، سن بیمار، نوع بافت شناسی و دیگران تعیین می شود. با یک روند تیز و تحت حاد بیماری، پیش آگهی خوب نیست: بیماران معمولاً بین 1-3 ماه تا 1 سال می میرند. اما با لنفوگرانولوماتوز مزمن، پیش آگهی مشروط مثبت است. این بیماری می تواند برای مدت بسیار طولانی، تا 15 سال (در برخی موارد بسیار بیشتر) طول بکشد.

در 40٪ از همه افراد آلوده، به ویژه با مراحل 1 و 2، و همچنین دلایل پیش آگهی مطلوب، هیچ عود برای 10 سال یا بیشتر وجود ندارد. توانایی کار در نتیجه بهبودی های طولانی مدت مختل نمی شود.

جلوگیری

به عنوان یک قاعده، هدف آن جلوگیری از عود است. بیماران مبتلا به لنفوگرانولوماتوز تحت معاینه بالینی توسط انکولوژیست قرار می گیرند. در طول مطالعه، که باید هر شش ماه یک بار برای 3 سال اول انجام شود، و سپس یک بار در سال، لازم است بر روی شاخص های بیولوژیکی اثربخشی تمرکز شود، که اغلب نشانه های اولیه عود هستند (افزایش سطح فیبرینوژن و گلوبولین ها). ، POP ها را افزایش داد). برای بیماران مبتلا به لنفوگرانولوماتوز، روش های فیزیوتراپی حرارتی، گرمای بیش از حد و عایق بندی مستقیم مضر است. افزایش در تعداد عودهای ناشی از بارداری ثابت شده است.

اکنون بسیاری از مردم احتمالاً می‌دانند که لنفوم هوچکین گونه‌ای از اسکلروز ندولار است که یک بیماری بسیار ناخوشایند و درمان دشوار است.

آنها غیر قابل کنترل می شوند، شروع به تقسیم می کنند، چند هسته ای و بسیار تهاجمی می شوند، به خصوص در مراحل آخر. سلول ها بافت ها و غدد لنفاوی بدن انسان را می بلعند و در نتیجه تمام اندام های فیلتر کننده را از بین می برند.

نوع ندولر لنفوم در انواع بیماری هوچکین وجود دارد. این بیماری دارای سلول های رید استنبرگ است که نوعی بیماری لنفوگرانولوماتوز کلاسیک است.

در مرحله اولیه اسکلروز از این نوع، بیماران هیچ علامتی نشان نمی دهند. در ابتدا بیماری آرام و بدون درد است. فقط غدد لنفاوی به تدریج بزرگ می شوند.

اما این واقعیت که بیماری هوچکین وجود دارد قبلاً بیش از یک بار تأیید شده است. همچنین تأیید شده است که این نوع لنفوم مانند نوع ندولار به دلیل عفونت های ویروسی ایجاد می شود.

علاوه بر این، تا به امروز هیچ کس دلایل واقعی این بیماری را نمی داند.

علائم

اولین تظاهرات این نوع بیماری اسکلروز بزرگ شدن غدد لنفاوی خواهد بود. اغلب این فرآیند در نواحی سرویکس- فوق ترقوه، جایی که غدد لنفاوی قرار دارند، آغاز می شود.

التهاب غدد لنفاوی گردن

معمولاً فرآیند از سمت راست شروع می شود. در این مورد، بیمار از سلامت خود شکایت نمی کند، هیچ چیز او را آزار نمی دهد. برخی از بیماران تنها با نگرانی در مورد بزرگ شدن گره ها به کلینیک مراجعه می کنند و نه بیشتر.

سپس آسیب شناسی به تدریج شتاب می گیرد و به طور ناگهانی در اندام ها ظاهر می شود. در این حالت فرد دچار مسمومیت می شود. او شروع به احساس تهوع بسیار می کند. اگر اندام خاصی تحت تأثیر یک نوع بیماری ندولار قرار گرفته باشد، پزشکان از طریق معاینه، تصویر بالینی آن را تعیین می کنند.

در بیماری ندولار، غدد لنفاوی متحرک هستند و به پوست نمی چسبند. آنها به شدت الاستیک می شوند، گره ها به تدریج افزایش می یابند. در برخی موارد، آنها آنقدر محکم با هم ادغام می شوند که کنگلومراهای بزرگی تشکیل می شوند.

در طول دوره بیماری مانند اسکلروز، نباید نوشیدنی های الکلی مصرف کنید، زیرا این امر می تواند منجر به درد بسیار شدید در غدد لنفاوی شود. غدد لنفاوی با این نوع بیماری منبسط می شوند و طحال و کبد را تحت تاثیر قرار می دهند. کم خونی ممکن است رخ دهد و با گذشت زمان پیشرفت کند.

علائم لنفوم به شکل زیر ظاهر می شود:

  • تعریق شبانه فراوان؛
  • ضعف، خستگی؛
  • تنگی نفس، سرفه؛
  • غدد لنفاوی بزرگ شده؛
  • خارش، که می تواند در هر جایی رخ دهد.

تشخیص اسکلروز ندولار

در بیماران مبتلا به لنفادنوپاتی بدون درد یا آدنوپاتی مدیاستن، در معاینه معمول با اشعه ایکس تشخیص داده می شود. برای تشخیص صحیح بیمار، باید مرحله لنفوم را شناسایی کرد.

بیماران تحت آزمایش های کبد و کلیه قرار می گیرند. مرحله اولیه آسیب به یک گروه از غدد لنفاوی را نشان می دهد. در مرحله دوم، لنفوم می تواند غدد لنفاوی و اندام دیگری را تحت تاثیر قرار دهد.

سلول هوچکین در یک نمونه سیتولوژیکی

در مرحله سوم، اسکلروز ندولار تشخیص داده می شود. در این حالت، لنفوم بر غدد لنفاوی دو طرف دیافراگم تأثیر می گذارد. مرحله چهارم با یک فرآیند پاتولوژیک کلاسیک مشخص می شود که گروه های زیادی از غدد لنفاوی، ریه ها، کبد و سیستم اسکلتی را شامل می شود. استخوان ها بدون علامت در این فرآیند دخالت دارند.

در این مورد فقط:

  • بروز ضایعات استئوبلاستیک دامپزشکی (مهره فیل)؛
  • ظهور ضایعات استئولیتیک و شکستگی های فشاری و درد همراه با چنین آسیب شناسی.

فشرده سازی موضعی توده های تومور شامل:

  1. زردی ناشی از انسداد داخل یا خارج کبدی مجاری صفراوی؛
  2. تورم پاها به دلیل انسداد مجاری لنفاوی در کشاله ران و لگن؛
  3. تنگی نفس، تنفس خشن، فشرده سازی تراکئوبرونشیال؛
  4. فلج حنجره به دلیل بزرگ شدن گره ها؛
  5. نورالژی ناشی از ریشه عصبی؛
  6. آبسه ریوی، که منجر به شبیه سازی تحکیم لوبار یا برونکوپنومونی می شود.

هیچ راه آسانی برای شناسایی این بیماری وجود ندارد. این کار یک فرآیند کار فشرده و زمان بر است.

روش ها و تکنیک های تشخیصی مختلفی استفاده می شود:

  • اول، پزشکان گرفتن سابقه پزشکی را تمرین می کنند. برای این کار بیمار را به کلینیک دعوت می کنند و با او صحبت می کنند. بیمار را به صورت خارجی معاینه کنید. لمس انجام می شود. بیمار برای پاکسازی ریه ها برای عکسبرداری با اشعه ایکس فرستاده می شود.
  • فلوروسکوپی
  • سونوگرافی برای آشنایی با وضعیت اندام های داخلی انجام می شود. آنها پیشنهاد انجام توموگرافی کامپیوتری، تصویربرداری تشدید مغناطیسی را دارند.
  • آنها شما را برای انجام آندوسکوپی حنجره و برونش می فرستند.
  • یک گره با تومور برای بیوپسی گرفته می شود، سپس مطالعات مربوط به بافت شناسی و ایمونولوژی انجام می شود.
  • CSF (مایع مغزی نخاعی) برای شناسایی سلول های سرطانی بررسی می شود. برای مطالعه مایع مغزی نخاعی، یک سوراخ کمری انجام می شود.
  • مغز استخوان بیوپسی می شود. با توجه به این واقعیت که ممکن است ایجاد لوسمی، لنفوگرانولوماتوز، رتیکولوسارکوماتوز رخ دهد.
  • آنها برای تجزیه و تحلیل دقیق خون می گیرند. مهمترین آنالیز نمونه بیوپسی در نظر گرفته می شود. سلول ها یا بافت ها به صورت داخل حیاتی از بدن گرفته شده و مورد بررسی قرار می گیرند. با تشکر از آن، مرحله بیماری و توسعه آن مشخص می شود.
  • آزمایش‌های خون عمومی تعداد گلبول‌های سفید، پلاکت‌ها، گلبول‌های قرمز و هموگلوبین را در خون ارزیابی می‌کنند. این مهم است زیرا در صورت وجود بیماری، تصویر شاخص های کمی و کیفی به طور قابل توجهی تغییر می کند.
  • آزمایشات بیوشیمیایی به تعیین وضعیت عملکرد سیستم های بدن کمک می کند. در اینجا آنها به عملکرد کبد، کلیه ها، متابولیسم، فرآیندهای التهابی نگاه می کنند.
  • آزمایشات ایمونولوژیک نیز آزمایش خون هستند، آنها به منظور تأیید وجود لنفوم جمع آوری می شوند. این نوع آزمایشات برای تعیین مرحله مربوط به این بیماری ضروری است.

ایمنی به طور مستقیم با سیستم های لنفاوی مرتبط است؛ در نتیجه بیماری، کاهش شدید دفاعی بدن رخ می دهد. در نتیجه، بدن به سادگی مبارزه را متوقف می کند.

آزمایش خون محیطی می تواند تغییرات خون را به دلیل تومورهای بدخیم تشخیص دهد:

  1. کم خونی - کم خونی؛
  2. لکوسیتوز، با افزایش تعداد لکوسیت ها؛
  3. افزایش شاخص های ESR از میزان ته نشین شدن گلبول های قرمز.
  4. خون ممکن است به دلیل کاهش غلظت لنفوسیت ها تغییر کند، این فرآیند در غیر این صورت لنفوپنی نامیده می شود.

معمولاً بیمار برای اسکن اشعه ایکس یا توموگرافی کامپیوتری فرستاده می شود. پس از عکسبرداری با اشعه ایکس، بیمار برای بیوپسی فرستاده می شود. قطعه ای از غدد لنفاوی گرفته شده و مورد بررسی قرار می گیرد. بیوپسی ممکن است سلول های رید استرنبرگ را نشان دهد.

رفتار

اسکلروز اغلب بر بدن زن تأثیر می گذارد. غدد لنفاوی مدیاستن آسیب دیده و در نتیجه طناب های فیبری ایجاد می شود. بافت لنفاوی به گره ها تقسیم می شود. محققان پزشکی هنوز پاسخی برای سوال وقوع چنین بیماری هوچکین پیدا نکرده اند. معلوم نیست چرا بعضی ها بیمار می شوند و بعضی دیگر نه. اما با این وجود، چنین بیماری را نمی توان تصادف نامید.

عواملی وجود دارد که در اثر آن چنین بیماری هوچکین ممکن است ایجاد شود.درمان با توجه به مرحله بیماری انجام می شود. اگر تعداد زیادی از غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار گیرند و بیماری به سایر اندام ها سرایت کند، برای بیمار درمان شیمی درمانی تجویز می شود.

پس از بهبودی اولیه ناشی از شیمی درمانی، ممکن است به بیمار پیوند مغز استخوان اتولوگ داده شود.

اگر پزشک تصمیم به درمان با شیمی درمانی داشته باشد، سلول های بنیادی در ابتدا جمع آوری و منجمد می شوند. پس از شیمی درمانی تهاجمی، سلول ها با استفاده از روش تزریقی دوباره وارد بدن می شوند.

روش های اصلی که به مقابله با انواع بیماری های هوچکین مانند لنفوم کمک می کند، درمان با استفاده از شیمی درمانی ترکیبی و پرتودرمانی است. اگر اشکال بیماری تهاجمی شده باشد، درمان طولانی می شود.

برای بیمارانی که برای اولین بار از بیماری هوچکین رنج می برند، شیمی درمانی سیستمیک تجویز می شود. داروها روی همه اندام ها اثر می گذارند، زیرا وجود لنفوسیت ها و بافت لنفاوی در همه جا وجود دارد.

سیتواستاتیک ها در درمان داروها همراه با روتوکسیماب به خوبی عمل می کنند. سیتواستاتیک ها گروهی از داروها هستند که برای القای نکروز در تومورهای بدخیم استفاده می شوند. این دارو از تقسیم سلولی جلوگیری می کند.

این دارو به لطف آنتی بادی های مونوکلونال عالی عمل می کند. به طور کلی، تومور را با حداقل عوارض جانبی تحت تاثیر قرار می دهد.

شیمی درمانی به دستیابی به نتایج خوب کمک می کند. در نتیجه، مناطق بدخیم اندام های آسیب دیده از بین می روند.

یک اصل کمکی برای درمان بیماری هوچکین، روش‌های پرتودرمانی است، اگرچه این روش‌ها مثبت بودن خود را ثابت کرده‌اند. این بیماری در صورتی که در مرحله اول باشد با پرتودرمانی قابل درمان است.

در برخی موارد، درمان جراحی پیشنهاد می شود. تومورهای تومور از بیماران جدا می شوند. به طور معمول، مداخلات جراحی به ندرت انجام می شود، پرتودرمانی برای نشانه های پزشکی مستقیم انجام می شود.

درمان بیولوژیکی استفاده می شود که شامل موارد زیر است:

  • ایمنی درمانی؛
  • ژن درمانی؛
  • مهارکننده های آنژیوژنز، که از رشد تومورهای جدید در بیماری هوچکین جلوگیری می کند.

پیش آگهی لنفوم

ویروس هایی به نام اپشتین بار باعث نیمی از بیماری های هوچکین می شوند. پیش آگهی این بیماری مطلوب است.

با توجه به اینکه اسکلروز این نوع به خوبی درمان می شود، 80 درصد بیماران دارای نرخ بقای پنج ساله هستند. در کودکان این رقم 90٪ است. اگر ایمونوتراپی با درمان استاندارد ترکیب شود، میزان بقا حتی بیشتر خواهد شد.

ویدیوی مفید

شیمی درمانی با دوز بالا برای لنفوم هوچکین

علائم لنفوم هوچکین

لنفوم غیر هوچکین سلول بزرگ

افراد با متاستاز چه مدت زندگی می کنند؟

لنفوم سیستم عصبی مرکزی

بهبودی پس از لنفوم

پیش آگهی لنفوم سلول T

نکته جالب در مورد میزان بقای پنج ساله ... اگر دختر 20 باشد، پس از پنج سال همه چیز انجام می شود. پیش بینی پنج ساله یک پیش بینی مطلوب است.

سوال البته جالبه... من 57 سالمه. من در بهترین حالت، 5 سال باقی مانده است.

من در 18 سالگی مریض شدم الان 42 سال دارم.

فکر کنم اینجا فقط یه اشتباه تایپی داره خوندم بعد از 5 سال بهبودی فرد کاملا سالم محسوب میشه!

بهبودی پس از 8 سال اتفاق افتاد و همه پزشکان من را منحصر به فرد می نامند، بنابراین همه اینها با مقاله مطابقت ندارد

مطالب موجود در سایت فقط برای اهداف اطلاعاتی است، مشاوره با پزشک الزامی است!

اسکلروز ندولار لنفوم هوچکین کلاسیک

لنفوم هوچکین یک بیماری توموری است که تصور می شود از سلول های لنفاوی غیر طبیعی ایجاد می شود. این بیماری به نام توماس هوچکین نامگذاری شد. هاجکین، پزشک انگلیسی، این بیماری را در سال 1832 کشف کرد، خیلی قبل از اینکه چیزی در مورد وجود لنفوسیت ها و عملکرد آنها معلوم شود. همه انواع دیگر لنفوم لنفوم غیر هوچکین نامیده می شوند. آنها از لنفوسیت های B تغییر یافته (شایع تر) یا لنفوسیت های T (شایع تر) منشاء می گیرند.

این چه نوع بیماری است

لنفوم هوچکین (همچنین به نام بیماری هوچکین یا لنفوگرانولوماتوز، سرطان غدد لنفاوی) یک بیماری بدخیم سیستم لنفاوی [سیستم لنفاوی] است. لنفوم ها متفاوت هستند. این بیماری بدخیم است.

نام "لنفوم بدخیم" در لغت به معنای "بزرگ شدن بدخیم غدد لنفاوی" است. این اصطلاح پزشکی گروه بزرگی از بیماری های سرطانی را که در سلول های سیستم لنفاوی (لنفوسیت ها) شروع می شوند، متحد می کند. علامت اصلی بزرگ شدن غدد لنفاوی (لنفوم) است.

لنفوم های بدخیم به دو نوع اصلی تقسیم می شوند: لنفوم هوچکین (به اختصار HL) و لنفوم غیر هوچکین (به اختصار NHL). لنفوم هوچکین به افتخار پزشک و پاتولوژیست توماس هوچکین که اولین بار این بیماری را توصیف کرد، نامگذاری شده است. نوع لنفوم تنها پس از بررسی نمونه ای از بافت آسیب دیده قابل تشخیص است.

بیماری هوچکین به دلیل تغییر بدخیم (جهش) لنفوسیت های B رخ می دهد. اینها گروهی از گلبول های سفید (گلبول های خون) هستند که عمدتاً در بافت لنفاوی یافت می شوند. بنابراین، لنفوم هوچکین می تواند در هر جایی که بافت لنفاوی وجود دارد ظاهر شود. لنفوم ها اغلب در غدد لنفاوی (غدد لنفاوی) رخ می دهند، اما می توانند سایر اندام ها مانند کبد، مغز استخوان، ریه ها یا طحال را نیز تحت تاثیر قرار دهند. به عنوان یک قاعده، این در مراحل بعدی بیماری اتفاق می افتد. اگر لنفوم هوچکین درمان نشود، در بیشتر موارد کشنده است.

علائم

اکثر بیماران با بزرگ شدن غدد لنفاوی گردن بدون درد با پزشک مشورت می کنند. با این حال، درد در نواحی آسیب دیده ممکن است پس از نوشیدن الکل رخ دهد که یکی از علائم اولیه بیماری است، اگرچه مکانیسم درد نامشخص است. یکی دیگر از تظاهرات بیماری زمانی ایجاد می شود که تومور از طریق سیستم رتیکولواندوتلیال به بافت های مجاور گسترش یابد. با ظاهر اولیه خارش شدید مشخص می شود. علائم شایع عبارتند از تب، تعریق شبانه، کاهش وزن خود به خود (بیش از 10 درصد وزن بدن در 6 ماه)، و ممکن است علائم آسیب به غدد لنفاوی داخلی (مدیاستن یا خلف صفاق)، اندام های احشایی (کبد) یا مغز استخوان وجود داشته باشد. اسپلنومگالی اغلب وجود دارد و هپاتومگالی ممکن است ایجاد شود. گاهی اوقات تب پل ابشتاین وجود دارد (تناوب بین افزایش و دمای طبیعی بدن؛ ظاهر شدن دمای بدن بالا برای چند روز، سپس در چند روز یا هفته آینده تغییر به دمای طبیعی یا کاهش دما). با پیشرفت بیماری، کاشکسی رخ می دهد.

درگیری استخوان اغلب بدون علامت است، اما ضایعات استئوبلاست مهره ای (مهره های فیل) و کمتر رایج، درد ناشی از ضایعات استئولیتیک و شکستگی های فشاری ممکن است رخ دهد. ضایعات داخل جمجمه ای و همچنین ضایعات معده و پوست نادر هستند و وجود لنفوم هوچکین مرتبط با HIV را مطرح می کنند.

فشرده سازی موضعی توسط توده های تومور اغلب باعث علائمی مانند یرقان ناشی از انسداد مجرای صفراوی داخل کبدی یا خارج کبدی می شود. تورم پاها به دلیل انسداد مجاری لنفاوی در کشاله ران یا لگن؛ تنگی نفس و تنفس خشن، همراه با فشرده سازی نای برونشیال. آبسه ها یا حفره های ریوی به دلیل نفوذ به پارانشیم ریوی، که ممکن است شبیه سازی لوبار یا برونکوپنومونی باشد. تهاجم اپیدورال می تواند طناب نخاعی را فشرده کند و باعث پاراپلژی شود. سندرم هورنر و فلج حنجره می تواند در اثر فشردگی اعصاب گردنی سمپاتیک و عصب حنجره ای عود کننده توسط غدد لنفاوی بزرگ ایجاد شود. نورالژی می تواند نتیجه فشرده سازی ریشه عصبی باشد.

چقد زنده میمونن؟

افراد مبتلا به لنفوم هوچکین چقدر عمر می کنند؟ امروزه با درمان به موقع و با کیفیت (سرپایی و بستری)، پیش آگهی به طور مشروط مطلوب در نظر گرفته می شود. در 85 درصد موارد، بهبودی در عرض 5 سال امکان پذیر است. اندکی کمتر، بهبودی در 10 سال یا بیشتر حاصل می شود. عود در تقریباً 35٪ موارد رخ می دهد. به طور کلی، بسیاری از افراد با این تشخیص تا سن بسیار بالا زندگی می کنند.

تشخیص

تشخیص لنفوم صرفاً با بررسی بافت‌شناسی غدد لنفاوی که از طریق جراحی به دست می‌آیند، انجام می‌شود که به آن بیوپسی از غدد لنفاوی یا تومور آسیب‌دیده می‌گویند. تشخیص لنفوم تنها در صورتی ثابت می شود که سلول های استرنبرگ چند هسته ای خاص (مترادف - سلول برزوفسکی-استرنبرگ یا استرنبرگ-رید) در طول بررسی بافت شناسی یافت شوند. در موارد پیچیده، ایمونوفنوتایپینگ ضروری است. معاینه سیتولوژیک (پنکسیون تومور یا غدد لنفاوی) معمولاً برای تشخیص کافی نیست.

بیوپسی غدد لنفاوی

تجزیه و تحلیل عمومی خون

شیمی خون

اشعه ایکس از ریه ها - در برجستگی های جلویی و جانبی لازم است

توموگرافی کامپیوتری مدیاستن برای حذف غدد لنفاوی بزرگ در مدیاستن، نامرئی با رادیوگرافی معمولی، در مورد اول و ضایعات بافت ریه و پریکارد

سونوگرافی تمام گروه های غدد لنفاوی محیطی، داخل شکمی و خلفی، کبد و طحال، غده تیروئید با غدد لنفاوی بزرگ گردن

بیوپسی ترفین از ایلیوم برای حذف ضایعات مغز استخوان

اسکن استخوان و در صورت لزوم رادیوگرافی استخوان

اسکلروز ندولار

اسکلروز ندولار شایع ترین شکل لنفوم هوچکین است که در زنان غالب است و معمولاً غدد لنفاوی تحتانی گردن رحم، فوق ترقوه و مدیاستن را درگیر می کند. این بیماری در افراد جوان رخ می دهد و با پیش آگهی خوب (به ویژه در مراحل I یا II)، و همچنین سه ویژگی مورفولوژیکی که آن را از سایر اشکال لنفوم هوچکین متمایز می کند، مشخص می شود:

در بیشتر موارد، در غدد لنفاوی آسیب دیده، بافت لنفاوی به شکل گره های جدا شده توسط لایه های فیبری حلقه ای شکل کم و بیش توسعه یافته تقسیم می شود.

علاوه بر لنفوسیت ها، این بافت ممکن است حاوی ائوزینوفیل ها و هیستوسیت ها در مقادیر مختلف باشد. سلول های "کلاسیک" رید-استرنبرگ نادر هستند.

در بافت لنفوم، یکی از انواع تمایز تومور سلول‌های رید-استرنبرگ یافت می‌شود - سلول‌های لاکونار (سلول‌های هوچکین)، همچنین دارای اندازه‌های بزرگ، یک هسته لوبولی با هسته‌های کوچک و سیتوپلاسم کم رنگ توسعه‌یافته. دومی اغلب دچار چین و چروک می شود، به همین دلیل یک فضای خالی نوری در اطراف سلول ایجاد می شود - یک شکاف. ایمونوفنوتیپ سلول های لاکونار مانند سلول های رید-استرنبرگ است: آنها CD 15، CD30 را بیان می کنند، اما معمولاً حاوی آنتی ژن های سلول B و T نیستند.

علل

علت دقیق سرطان غدد لنفاوی شناسایی نشده است. با این حال، دانشمندان عوامل خطری را که در شروع بیماری نقش دارند شناسایی می کنند:

ناقل ویروس اپشتین بار؛

ناهنجاری های ژنتیکی، استعداد ارثی؛

قرار گرفتن در معرض تابش: کار در نیروگاه های هسته ای، قرار گرفتن بیش از حد در معرض اشعه ایکس.

کاهش ایمنی در نتیجه پرتودرمانی، شیمی درمانی، پیوند اعضا، HIV.

استنشاق مواد سرطان زا هنگام کار با مواد شیمیایی خطرناک؛

مصرف داروهای کورتیکواستروئیدی.

شیمی درمانی

هر نوع دارو تأثیر خاص خود را بر سلول های تحت تأثیر لنفوم دارد. ترکیب انواع مختلف داروها می تواند اثربخشی درمان را افزایش دهد. به عنوان یک قاعده، چنین ترکیباتی با علامت اختصاری ساخته شده از حروف اول نام محصولات مشخص می شود. موثرترین ترکیبات برای درمان HL:

ABVD. دوکسوروبیسین، بلئومایسین، وینبلاستین، داکاربازین؛

BEACOPP. بلنوکسان، اتوپوزید، آدریامایسین، سیکلوفسفامید، وینکریستین، پروکاربازین، پردنیزولون.

Stanford V. Meclorethamine، Adriamycin، Cytoxan، Oncovin، Blenoxan، Etoposide، Prednisolone.

ترکیب ABVD هم برای درمان مرحله I و II HL (در ترکیب با پرتودرمانی) و هم برای مراحل III و IV بیماری (در طول دوره طولانی تر درمان) استفاده می شود. ABVD به دلیل اثربخشی و اینکه این دوره خطر عوارض جانبی جدی (ناباروری و سرطان خون) را نسبت به سایر ترکیبات دارد، ترکیب اصلی برای درمان اکثر بیماران بزرگسال است. در بین بیمارانی که بیماری آنها در مراحل اول و دوم است، تعداد افراد بهبود یافته بیش از 95 درصد است.

بیماران مبتلا به مرحله I و II HL معمولاً تنها دو چرخه ABVD را طی چند هفته انجام می‌دهند و به دنبال آن پرتودرمانی با دوز کاهش یافته انجام می‌شود. اگر آنها در معرض خطر بالایی باشند، ممکن است چهار تا شش سیکل قبل از پرتودرمانی لازم باشد. دوره کلی درمان از شش تا هشت ماه طول می کشد.

بیماران مستعد به مرحله III و IV HL تحت 6-8 دوره شیمی درمانی، مانند ABVD یا BEACOPP قرار می گیرند. BEACOPP سرعت درمان خوبی دارد اما با افزایش خطر ابتلا به سرطان خون و سرطان های ثانویه مرتبط است. BEACOPP را می توان برای درمان انواع فرعی تهاجمی HL استفاده کرد.

Stanford V و سایر ترکیبات دارویی را می توان با یا بدون پرتودرمانی استفاده کرد. یک چرخه زمان کمتری نسبت به ABVD دارد، اما دوره های بین چرخه ها نیز کاهش می یابد.

عواقب و عوارض جانبی

برخی از عوارض جانبی شیمی درمانی (مانند خستگی و افسردگی) ممکن است تا چندین سال پس از درمان باقی بماند. سایر بیماری ها (مانند بیماری قلبی و سایر انواع سرطان) ممکن است تا چندین سال پس از پایان دوره درمان خود را نشان ندهند.

اثرات طولانی مدت و دیررس شیمی درمانی عبارتند از:

اختلال عملکرد تیروئید؛

اختلال استرس پس از سانحه؛

از دست دادن توانایی تمرکز؛

کلاسیک

از نظر بافت‌شناسی، لنفوم کلاسیک هوچکین از تعداد متفاوتی از سلول‌های رید-استرنبرگ، سلول‌های هوچکین تک هسته‌ای و انواع آن‌ها (H/RS) تشکیل شده است که در میان لنفوسیت‌های کوچک (عمدتا سلول‌های T)، ائوزینوفیل‌ها، نوتروفیلون‌ها، هیستوسیت‌ها، پلاسموسیت‌ها، پس‌زمینه فیبروبلاژن قرار دارند. . چهار زیرگروه لنفوم کلاسیک هوچکین که عمدتاً از جمعیت پس‌زمینه تعریف شده‌اند، تفاوت‌های قابل‌توجهی در تظاهرات بالینی و ویژگی‌هایی مانند ارتباط با ویروس اپشتین بار دارند. ویژگی های همتیک ایمونوهیستوشیمی و مولکولی سلول های H/RS در زیرگروه های لنفوم هوچکین یکسان است.

لنفوم کلاسیک هوچکین می تواند در هر سنی از جمله اوایل کودکی رخ دهد. این بیماری با توزیع سنی دووجهی با اوج بروز اولیه بین 15 تا 35 سال و اوج بعد، کمتر مشخص شده، در سنین بالا مشخص می شود. افزایش بروز لنفوم هوچکین کلاسیک در بیماران با سابقه مونونوکلئوز عفونی و عفونت HIV مشاهده می شود.

در لنفوم هوچکین کلاسیک، گروه های مرکزی غدد لنفاوی (سرویکس، مدیاستن، زیر بغل، اینگوینال و پاراآئورت) به طور معمول تحت تاثیر قرار می گیرند؛ گره های مزانتریک کمتر شایع هستند. در 60 گرم از بیماران مبتلا به لنفوم هوچکین اسکلروزان گرهی (NSHL)، تومورهای مدیاستن با درگیری غدد لنفاوی و تیموس رخ می دهد. درگیری تومور طحال در 20 درصد بیماران دیده می شود و نشان داده شده است که باعث گسترش خونی بیشتر به کبد و مغز استخوان می شود. ضایعات اولیه حلقه والدیر (لوزه های پالاتین و حلقی) و دستگاه گوارش نادر است.

مرحله 1: درگیری یک گروه از غدد لنفاوی یا ساختار لنفاوی.

مرحله 2: درگیری دو یا چند گروه از غدد لنفاوی یا ساختارهای لنفاوی در یک طرف دیافراگم.

مرحله 3: آسیب به گروه های غدد لنفاوی یا ساختارهای لنفاوی در دو طرف دیافراگم.

مرحله 4: درگیری نواحی خارج گره مانند کبد و مغز استخوان.

در کودکان

علامت اصلی لنفوم هوچکین در کودک بزرگ شدن غدد لنفاوی (لنفادنوپاتی) است.

در میان محلی سازی های خارج غده ای، باید به آسیب طحال اشاره کرد (تا یک چهارم موارد)؛ پلورا و ریه ها اغلب در این فرآیند دخیل هستند. آسیب به هر اندام ممکن است - استخوان، پوست، کبد، مغز استخوان. مشاهده رشد تومور در نخاع و انفیلتراسیون خاص کلیه ها و غده تیروئید بسیار نادر است.

برنامه های درمانی متعددی برای لنفوم هوچکین در کشورهای مختلف ایجاد شده است. عناصر اساسی آنها پرتودرمانی و چند شیمی درمانی با استفاده از طیف نسبتاً محدودی از داروها است. می توان از رادیوتراپی به تنهایی، شیمی درمانی به تنهایی یا ترکیبی از هر دو روش استفاده کرد. برنامه های رادیوتراپی و شیمی درمانی برای لنفوگرانولوماتوز به طور مداوم در حال بهبود هستند: اثربخشی آنها افزایش می یابد، سمیت فوری و دیررس بدون ایجاد مقاومت کاهش می یابد. تاکتیک های درمان لنفوم هوچکین با توجه به مرحله بیماری و سن بیمار تعیین می شود.

بیماری هوچکین در کودکان پیش آگهی متفاوتی دارد؛ این بیماری در درجه اول به مرحله ای که درمان شروع شده است بستگی دارد. با اشکال موضعی لنفوگرانولوماتوز (IA، IIA)، بهبودی کامل در 70-80٪ کودکان امکان پذیر است، اگرچه بهبودی کامل در 90٪ حاصل می شود. ما می توانیم در مورد بهبودی تنها 10 سال پس از اتمام یک دوره موفق درمان اولیه صحبت کنیم. بیشتر عودها در 3-4 سال اول پس از پایان درمان رخ می دهد.

نوع سلولی مختلط

طبق نظر نویسندگان مختلف، نوع مخلوط سلولی لنفوم هوچکین، 15 تا 25 درصد موارد تمام انواع کلاسیک لنفوم هوچکین را تشکیل می دهد.

درگیری غدد لنفاوی مدیاستن در 40 درصد موارد مشاهده می شود. تصویر بافت‌شناسی با رشد منتشر تومور مشخص می‌شود، که عمدتاً توسط سلول‌های کلاسیک برزوفسکی-استرنبرگ در میان یک پس‌زمینه واکنشی نشان داده می‌شود، که اغلب در ناحیه پاراکورتیکال بین فولیکول‌ها با مراکز ژرمینال آتروفیک سبک یا به تدریج تبدیل شده است (به اصطلاح زیرمتغیر بین فولیکولی نوع مخلوط سلولی لنفوم هوچکین).

کپسول غدد لنفاوی ضخیم نشده است، مناطق فیبروز منتشر را می توان بدون تشکیل رشته های کلاژن وسیع تشخیص داد. نکروز غیر معمول است. ترکیب سلولی پس‌زمینه واکنش‌دهنده توسط جمعیت «سلول مختلط» با حضور پلاسماسل‌ها، ائوزینوفیل‌ها، ماکروفاژها، هیستوسیت‌های اپیتلیوئید، لکوسیت‌های نوتروفیل و لنفوسیت‌ها عمدتاً با فنوتیپ سلول T (CD3+، CD45R0+) نشان داده می‌شود.

یکی از اجزای ذکر شده ممکن است غالب باشد. لنفوسیت های T ساختارهای روزت مانندی را در اطراف سلول های تومور بزرگ تشکیل می دهند. هیستوسیت‌های اپیتلیوئیدی می‌توانند خوشه‌های گرانولوم‌مانندی را تشکیل دهند که به‌عنوان یک زیر متغیر غنی از سلول‌های اپیتلیوئید توصیف می‌شوند. در میان سلول های تومور، سلول های "مومیایی شده" را می توان به تعداد قابل توجهی مشاهده کرد.

لنفوم هوچکین

لنفوم چه نوع بیماری است؟ این آسیب به سیستم لنفاوی بدن توسط تومورهای بدخیم مختلف است، یعنی غدد لنفاوی همراه با عروق کوچکی که آنها را به هم متصل می کند. با لنفوم، سلول های تومور شروع به تقسیم نامحدود می کنند و فرزندان آنها شروع به پر کردن غدد لنفاوی (LNs) و/یا اندام های داخلی می کنند و عملکرد طبیعی آنها را مختل می کنند.

بیش از 30 بیماری با تظاهرات بالینی مختلف، سیر و پیش آگهی با مفهوم "لنفوم" متحد شده اند. انواع اصلی لنفوم عبارتند از لنفوم هوچکین و لنفوم غیر هوچکین. آنها متعلق به بیماری های لنفوپرولیفراتیو هستند که هر اندامی را تحت تأثیر قرار می دهند، علائم و پیش آگهی بافتی و بالینی متفاوتی دارند. بیماری های لنفوپرولیفراتیو سلول های B و T (به استثنای لوسمی های سلول B و T) در یک گروه - "لنفوم های غیر هوچکین" ترکیب می شوند.

توسعه اولیه یک بیماری لنفوپرولیفراتیو در مغز استخوان لوسمی نامیده می شود (به عنوان مثال، CLL). بروز اولیه تومور در بافت لنفاوی خارج از مغز استخوان لنفوم نامیده می شود. اگر لنفوم از بافت لنفاوی یک اندام داخلی ایجاد شود: مغز، کبد، روده بزرگ و غیره، نام اندام آسیب دیده به کلمه "لنفوم" اضافه می شود، به عنوان مثال، "لنفوم معده".

لنفوم هوچکین، چیست؟

این بیماری اولین بار توسط توماس هوچکین در سال 1832 توصیف شد و نام آن در سال 2001 به سازمان جهانی بهداشت معرفی شد. لنفوم هوچکین نام دوم دارد - لنفوگرانولوماتوز. بدن مردان را بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می دهد.

لنفوم هوچکین، این بیماری چیست؟ قبل از ایجاد طبقه بندی لنفوم ها، اعتقاد بر این بود که لنفوم هوچکین دارای دو قله رشد است - در سن و بعد از 50 سالگی. هنگام بررسی آماده سازی بافت شناسی، از ایمونوفنوتایپ استفاده شد. این نشان دهنده عدم وجود قله دوم یا توسعه جزئی آن بود. بنابراین، اکثر ابزارهای بافت شناسی پس از تجزیه و تحلیل گذشته نگر به عنوان نوع دوم لنفوم - سلول بزرگ غیر هوچکین طبقه بندی شدند.

لنفوم هوچکین که قبلاً غیرقابل درمان بود، پس از تشخیص و درمان به موقع با روش‌ها و داروهای مدرن، در 85 درصد موارد درمان می‌شود و یا بهبودی پایدار رخ می‌دهد.

لنفوم هوچکین چیست؟ علائم خاص بیماری پس از مراحل اولیه ظاهر می شود. پس از آسیب به غدد لنفاوی، لنفوگرانولوماتوز یا لنفوم هوچکین تمایل به گسترش و حمله به هر عضوی دارد که با علائم شدید مسمومیت همراه است. تصویر بالینی لنفوم هوچکین با آسیب غالب به یک اندام یا سیستم تعیین می شود.

ویدیو آموزنده

علل ایجاد لنفوم هوچکین

لنفوم هوچکین هنوز به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است، اما دانشمندان تعدادی از عوامل تحریک کننده این بیماری را شناسایی کرده اند. علل لنفوم هوچکین به شرح زیر است:

  • تضعیف سیستم ایمنی بدن به دلیل عفونت HIV، پیوند اعضا، استفاده اجباری از داروها و وجود بیماری های نادر که بر سیستم ایمنی تأثیر منفی می گذارد.
  • عفونت با ویروس اپشتین بار که باعث تب غدد می شود.

بر اساس تحقیقات، لنفوم هوچکین، علل و علائم این بیماری یک بیماری عفونی نیست و از بیمار به فرد دیگر منتقل نمی شود. استثنا دوقلوها هستند، زیرا در صورت وجود یک عامل ژنتیکی، خطر ابتلا به این بیماری نسبت به سایر اعضای خانواده بیشتر است.

علائم و نشانه های لنفوم هوچکین

لنفوم هوچکین: علائم بیماری:

  • LN ها را می توان در 90٪ از بیماران (از جمله کودکان) روی سطح پوست احساس کرد: آنها متورم می شوند اما آسیب نمی بینند. آنها در نواحی انباشته می شوند: گردن، پشت سر، زیر بغل، بالای استخوان ترقوه یا کشاله ران، شاید تظاهرات آنها در چندین ناحیه به طور همزمان.
  • در صورت وجود ضایعات در غدد لنفاوی قفسه سینه، ریه ها یا پلور - که با تنگی نفس و سرفه مزمن آشکار می شود.
  • هنگامی که غدد لنفاوی صفاق یا سایر اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند: طحال یا کبد - که با کمردرد، احساس سنگینی در شکم یا اسهال آشکار می شود.
  • هنگامی که سلول های لنفوم وارد مغز استخوان می شوند، علائم با رنگ پریدگی پوست (کم خونی) به دلیل کمبود گلبول های قرمز مشخص می شود.
  • با آسیب استخوان - درد در استخوان ها و مفاصل.

علائم لنفوم هوچکین به آرامی ظاهر می شود و در طی یک یا شش ماه افزایش می یابد. هر بیمار علائم خاص خود را با تظاهرات متفاوت دارد. در کودکان، لنفوم هوچکین می تواند پشت یک عفونت رایج پنهان شود. یا برعکس، رشد غدد لنفاوی در طول عفونت ویروسی با لنفوم اشتباه گرفته می شود. لازم است در هر صورت برای معاینه با پزشک مشورت کنید، به خصوص اگر سرفه طولانی مدت دارید.

هنگامی که غدد لنفاوی فوق ترقوه گردن (معمولاً در سمت راست) 60-75٪ افزایش می یابد، به لنفوم هوچکین مشکوک می شود که علائم آن هنوز بهزیستی بیمار را مختل نمی کند. غدد لنفاوی متحرک، به شدت الاستیک، به پوست جوش نخورده و گاهی دردناک خواهند بود.

در صورت رشد تدریجی غدد لنفاوی و ادغام به کنگلومراهای بزرگ، لنفوم هوچکین، علائم خود را به صورت درد، به ویژه پس از نوشیدن الکل نشان می دهند.

بزرگ شدن غدد لنفاوی مدیاستن در 20-15 درصد بیماران نشان دهنده شروع بیماری است. این را می توان به طور تصادفی در طی فلوروگرافی به دلیل دیگری کشف کرد، زمانی که کنگلومراهای زیادی در تصویر دیده می شوند. در این زمان، سرفه، تنگی نفس و فشرده شدن ورید اجوف فوقانی ممکن است ظاهر شود که با تورم و سیانوز صورت، کمتر با درد در قفسه سینه قابل توجه است.

موارد جداگانه درد در ناحیه کمر به دلیل ضایعات مجزای غدد لنفاوی پاراورتیک (خلفی صفاقی، واقع در امتداد ستون فقرات) نشان دهنده شروع آسیب شناسی است.

علائم لنفوم هوچکین نیز شامل تب حاد، افزایش تعریق شبانه و کاهش وزن سریع است که در 10-5 درصد از بیماران در مرحله اول بیماری رخ می دهد. غدد لنفاوی آنها دیرتر افزایش می یابد و لکوپنی اولیه و کم خونی (کم خونی) با بیماری همراه است. کاهش وزن بدون دلیل از علائم واضح این بیماری است.

لنفوم با انواع تب مشخص می شود. با افزایش روزانه کوتاه مدت دما، لرز ظاهر می شود، سپس بیمار بیش از حد عرق می کند و همه چیز به پایان می رسد.

گاهی اوقات ایندومتاسین یا بوتادیون برای تب مصرف می شود. تعریق در همه بیماران رخ می دهد. در موارد شدید بیماری

با تظاهرات پیشرفته لنفوم، تمام اندام های لنفاوی، سیستم ها و سایر اندام های بدن تحت تاثیر قرار می گیرند. در 30-25 درصد طحال در صورت وجود مراحل بالینی 1 و 2 که قبل از برداشتن طحال تشخیص داده می شود، تحت تأثیر قرار می گیرد. حلقه والدیرو: لوزه ها و بافت لنفوئیدی حلق به ندرت تحت تأثیر لنفوم قرار می گیرند.

اگر بافت ریه آسیب دیده باشد:

  • سلول های مدیاستن به صورت نفوذی رشد می کنند.
  • کانون‌های فردی یا نفوذی‌های منتشر ایجاد می‌شوند که می‌توانند متلاشی شوند و حفره‌ها را تشکیل دهند.
  • مایع در حفره های پلور جمع می شود.

آسیب خاصی به پلورا را می توان در اشعه ایکس مشاهده کرد. سلول های سرطانی در مایع جنب یافت می شوند: لنفاوی، رتیکولار و برزوفسکی-استرنبرگ. پلور با وجود غدد لنفاوی مدیاستن بزرگ شده یا ضایعات در بافت ریه تحت تأثیر لنفوگرانولوماتوز قرار می گیرد. از غدد لنفاوی مدیاستن، تومور به پریکارد، میوکارد، نای و مری رشد می کند.

این بیماری در 20 درصد بیماران سیستم اسکلتی را درگیر می کند و مهره ها، جناغ سینه، استخوان های لگن، دنده ها و استخوان های لوله ای را درگیر می کند (به ندرت). هنگامی که سیستم اسکلتی در این فرآیند درگیر می شود، درد ظاهر می شود که نشانه واضحی از لنفوگرانولوماتوز است.

هنگامی که مغز استخوان آسیب می بیند، سطح پلاکت ها و لکوسیت ها در خون کاهش می یابد، کم خونی شروع می شود یا اصلاً علائم ظاهر نمی شود.

قابلیت های جبرانی کبد از تشخیص سرطان در مراحل اولیه جلوگیری می کند. با لنفوم هوچکین، بزرگ شدن اندام رخ می دهد، فعالیت آلکالین فسفاتاز افزایش می یابد و آلبومین سرم کاهش می یابد.

هنگامی که یک تومور از غدد لنفاوی آسیب دیده رشد می کند یا دستگاه گوارش فشرده می شود، به طور ثانویه آسیب می بیند. هنگامی که معده و روده کوچک تحت تأثیر قرار می گیرند، روند بدون ایجاد زخم از طریق لایه زیر مخاطی گسترش می یابد.

سیستم عصبی مرکزی تحت تأثیر قرار می گیرد: در نخاع، سلول های سرطانی در غشای مغز جمع می شوند که منجر به اختلالات عصبی جدی یا فلج کامل می شود.

یک بثورات کوچک همراه با لنفوم هوچکین در 25 تا 30 درصد بیماران باعث خارش می شود. خارش می تواند ناشی از درماتیت یا در نواحی غدد لنفاوی بزرگ شده در سراسر بدن باشد. بیماران دچار خارش دردناک می شوند، خواب و اشتها را از دست می دهند و اختلالات روانی ایجاد می شود.

هیچ تغییر خاصی در آزمایش خون برای لنفوم وجود ندارد. اغلب، بیماران سطح لکوسیت متوسطی دارند. فقط مراحل بعدی لنفوم با کاهش لنفوسیت ها در خون مشخص می شود.

فیلم آموزنده: لنفوگرانولوماتوز

انواع لنفوم هوچکین

بر اساس ظاهر سلول های تومور در زیر میکروسکوپ، پنج شکل از بیماری هوچکین شناسایی می شود. چهار نوع با "لنفوم کلاسیک هوچکین" متحد می شوند.

مطابق با طبقه بندی WHO (2008)، موارد زیر انواع مورفولوژیکی لنفوگرانولوماتوز در نظر گرفته می شوند:

  1. لنفوم هوچکین، نوع ندولار با غلبه لنفوئیدی.
  2. لنفوم هوچکین کلاسیک. آن شامل:
  • لنفوم کلاسیک هوچکین - غلبه لنفوئیدی؛
  • لنفوم هوچکین کلاسیک - اسکلروز ندولار (شکل ندولر)؛
  • لنفوم هوچکین کلاسیک - سلول مخلوط.
  • لنفوم هوچکین کلاسیک - کاهش لنفوئید.

نوع ندولار غلبه لنفوئیدی

این نوع 5 درصد از انواع لنفوم هوچکین را تشکیل می دهد و در مردان شایع تر است، از دوران کودکی و بعد در زندگی. با توجه به دوره طولانی لنفادنوپاتی، آسیب شناسی در مراحل I یا II در 80٪ بیماران تشخیص داده می شود. برخی از بیماران با درمان اکسیزیونال درمان می شوند.

از نظر رفتار، ساختار بافت شناسی و ویژگی های لنفوم کلاسیک متفاوت است: ژنتیک مولکولی و ایمونوهیستوشیمی. VU از نوع ندولار با غلبه لنفاوی، تعداد کمی سلول های L&H پلاستیکی، تعداد زیادی سلول B کوچک، علائم گرهی.

غدد لنفاوی گردنی، زیر بغل و اینگوینال (به طور معمول کمتر) تحت تأثیر قرار می گیرند. لنفوم حتی کمتر در سایر گروه های غدد لنفاوی یافت می شود.

در اکثر بیماران، سیر بیماری می تواند کند باشد، عود اغلب رخ می دهد، اما پیشرفت و مرگ نادر است - در 5٪ از بیماران.

در چنین مواردی، بازنگری و ارزیابی مجدد ماهیت عود ضروری است، زیرا ممکن است تشخیص اشتباه باشد. نوع غالب HL با لنفوئید و لنفوم سلول B غنی از سلول T/Histiocyte اغلب اشتباه گرفته می شود. برای پی بردن به این موضوع، باید گره های موجود در بیوپسی را مطالعه کنید.

در نوع ندولار با غلبه لنفوئیدی، بافت فیبری متراکم در اطراف گره های بافت هوچکین وجود دارد.

لنفوم هوچکین کلاسیک

از نظر بافت شناسی، لنفوم کلاسیک در تعداد سلول های مختلف قرار دارد:

  • رید-استرنبرگ;
  • هوچکین تک هسته ای؛
  • انواع آنها (H/RS)، واقع در میان لنفوسیت های کوچک (عمدتا سلول های T)؛
  • ائوزینوفیل ها، نوتروفیلون ها، هیستوسیت ها، پلاساسیت ها، فیبروبلاست های زمینه و کلاژن.

چهار زیرگروه در تظاهرات بالینی و ارتباط با ویروس اپشتین بار متفاوت هستند. با توجه به ویژگی های ایمونوهیستوشیمی و ژنتیکی مولکولی، سلول های H/RS یکسان هستند. در غلبه لنفوئید سلولهای Reed-Sternberg کمی وجود دارد، تعداد زیادی سلول B، و اسکلروز شبکه ای غالب است.

لنفوم کلاسیک هوچکین افراد را از دوران کودکی تحت تاثیر قرار می دهد و این بیماری در سنین بالا به اوج خود می رسد. افراد مبتلا به مونونوکلئوز عفونی و عفونت HIV اغلب بیمار می شوند. در لنفوم هوچکین کلاسیک، ضایعات در گروه های مرکزی غدد لنفاوی یافت می شود:

لنفوم ندولار اسکلروزان هوچکین

اسکلروز ندولار لنفوم هوچکین در 60 تا 67 درصد بیماران دیده می شود که اغلب تومورهای مدیاستن غدد لنفاوی و تیموس را تحت تأثیر قرار می دهند. طحال در 20 درصد بیماران تحت تأثیر تومور قرار می گیرد، سپس به طور هماتوژن به کبد و مغز استخوان گسترش می یابد. به ندرت، حلقه والدیر (در ناحیه پالاتین و لوزه های حلقی) تحت تأثیر قرار می گیرد. توسعه اسکلروز ندولار به تدریج رخ می دهد. یعنی تحت تأثیر قرار می گیرند:

  • در مرحله اول - یک گروه از گره های لنفاوی یا ساختار لنفاوی؛
  • در مرحله دوم - دو گروه (یا بیشتر) از گره های لنفاوی یا ساختارهای لنفاوی در یک طرف دیافراگم.
  • در مرحله سوم - گره های لنفاوی یا ساختارهای لنفاوی در هر دو طرف دیافراگم.
  • در مرحله چهارم - مناطق خارج گره مانند مغز استخوان یا کبد.

لنفوم کلاسیک هوچکین با تظاهرات سیستمیک تعریف می شود: تب، تعریق زیاد شبانه و کاهش وزن و به عنوان "علائم B" طبقه بندی می شود که پیش آگهی بدی دارد.

لنفوم سلولی مختلط

تصویر بالینی لنفوم فولیکولی با ویژگی های سیتولوژیکی سلول هایی که فولیکول ها را تشکیل می دهند تعیین می شود. با یک دوره کند، لنفادنوپاتی چندین سال قبل از تشخیص تشخیص داده می شود. بیمار ممکن است تا 5 سال یا بیشتر پس از تشخیص احساس خوبی داشته باشد. اما ممکن است یک تظاهرات گذرا از لنفوم وجود داشته باشد که نیاز به درمان فوری دارد. اکنون مشخص شده است که لنفوم فولیکولی با درجه بدخیمی کم قابلیت تغییر شکل دارد. به لنفوم سلول بزرگ منتشر بسیار بدخیم تبدیل می شود.

لنفوم سلول کوچک مخلوط فولیکولی از سلول های کوچک با هسته شکافته و سلول های بزرگ تشکیل شده است. یک نفوذ مخلوط در سلول های Reed-Sternberg قابل مشاهده است. پس از درمان، بهبودی طولانی مدت بدون عود رخ می دهد. پیش آگهی برای درمان بسیار بالا است.

تخلیه لنفوئید

نادرترین نوع لنفوم کلاسیک تحلیل رفتن لنفوئید است. در 5 درصد افراد بالای 50 سال رخ می دهد،

تومور تحت سلطه سلول های Reed-Sternberg است. ادخال های کوچکی از لنفوسیت ها بین آنها قابل توجه است. در اسکلروز منتشر، رشد رشته های درشت الیاف بافت همبند به شدت غالب است، که در آن توده های پروتئینی آمورف خارج می شوند. سطح لنفوسیت ها در سلول های تومور به طور مداوم در حال کاهش است.

مراحل لنفوم هوچکین

هنگام تعیین مراحل لنفوم هوچکین، تاریخچه، معاینه بالینی، داده های بیوپسی و همچنین نتایج معاینه به دست آمده به صورت بصری استفاده شد؛ تظاهرات بیماری متمایز شد: لنفاوی (گرهی) و خارج لنفاوی (خارج بینی).

ساختارهای لنفاوی عبارتند از:

  • گره های لنفاوی؛
  • حلقه های والدیر؛
  • طحال؛
  • ضمیمه؛
  • غده تیموس؛
  • تکه های پیر.

نماد E نشان دهنده یک تظاهرات خارج لنفاوی (برون کانالی) است که در آن ساختارها و بافت های غیرلنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرند.

طبقه بندی بر اساس مراحل

  1. مرحله 1 لنفوم هوچکین. یک ناحیه یا ساختار لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرد (I). یک ناحیه یا ساختار لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرد و بافت های مجاور درگیر می شوند (IE). یک عضو خارج لنفاوی (IE) به صورت موضعی تحت تأثیر قرار می گیرد.
  2. مرحله 2 لنفوم هوچکین. یک اندام خارج لنفاوی موضعی و غدد لنفاوی منطقه ای آن با آسیب (یا بدون درگیری) سایر نواحی لنفاوی در یک طرف دیافراگم (IIE) تحت تأثیر قرار می گیرند. مرحله 2 لنفوم هوچکین: پیش آگهی بقای 5 ساله 90-95 درصد است. مرحله لنفوم هوچکین 3. غدد لنفاوی دو طرف دیافراگم تحت تأثیر قرار می گیرند (III). فرآیند پاتولوژیک با آسیب موضعی به یک اندام یا بافت خارج لنفاوی (IIIE)، با طحال (IIIS)، یا با آسیب به هر دو (IIIE + S) ترکیب می شود. مرحله 3 لنفوم هوچکین: پیش آگهی بقا - 65-70٪ (با توجه به منابع مختلف).
  3. مرحله 4 لنفوم هوچکین. یک یا چند اندام خارج لنفاوی در معرض آسیب منتشر (چند کانونی) با یا بدون آسیب به غدد لنفاوی هستند. اندام خارج لنفاوی جدا شده است و یک گره لنفاوی دور (غیر منطقه ای) را درگیر می کند. مرحله 4 لنفوم هوچکین: پیش آگهی بقا برای 5 سال - 55-60٪.

مراحل لنفوم هوچکین

مهم! اگر کبد، مغز استخوان یا ریه تحت تاثیر قرار گرفته باشد (به جز گسترش مستقیم تومور از غدد لنفاوی)، مرحله IV با گسترش خارج گرهی منتشر بیماری تشخیص داده می شود.

اگر بهبودی از مانع پنج ساله بیشتر شود، لنفوم درمان شده در نظر گرفته می شود. با این حال، مطالعات بدن باید سالانه انجام شود، زیرا ممکن است عود و بهبودی پس از یک سال رخ دهد. یک پیامد طولانی مدت HL پس از شیمی درمانی - کاردیومیوپاتی (آسیب میوکارد) - ممکن است.

تشخیص بیماری

تشخیص لنفوم هوچکین به شرح زیر انجام می شود:

تشخیص غدد لنفاوی زیر فکی

  • تاریخچه برای وجود علائم مسمومیت بررسی می شود.
  • ایجاد مناطق درد "الکلی" در مناطق آسیب دیده؛
  • سرعت رشد غدد لنفاوی تعیین می شود.
  • با دقت لمس کنید: تمام گروه های محیطی غدد لنفاوی (زیر فکی و سرویکو- فوق ترقوه، زیر ترقوه و زیر بغل، ایلیاک و اینگوینال، پوپلیتئال و فمورال، آرنج و اکسیپیتال)، کبد و طحال.
  • پزشک گوش و حلق و بینی نازوفارنکس و لوزه های پالاتین را معاینه می کند.
  • بیوپسی اکسیزیونال از اولین گره لنفاوی که ظاهر می شود انجام می شود. به شرط عدم آسیب مکانیکی کاملاً برداشته می شود.

معاینه بافت شناسی تشخیص را تأیید می کند، زیرا تنها با توصیف خاصی از سلول های تشخیصی برزوفسکی-رید-استرنبرگ و سلول های همراه، تشخیص نهایی در نظر گرفته می شود. بر اساس تصویر بالینی، رادیوگرافی، نتیجه گیری بافت شناسی یا سیتولوژی فرضی بدون شرح سلول ها، تشخیص بحث برانگیز تلقی می شود.

برای بررسی بافت شناسی، گره های لنفاوی اینگوینال در صورتی که گروه های دیگری از آنها درگیر باشند گرفته نمی شود. تشخیص اولیه تنها با بیوپسی سوزنی مشخص نمی شود. بنابراین، فهرست اقدامات تشخیصی ادامه دارد:

  • سونوگرافی غدد لنفاوی محیطی: سرویکس، فوق ترقوه و ساب ترقوه، زیر بغل، اینگوینال و فمورال، صفاق و لگن. در این مورد، کبد، طحال، غدد لنفاوی پاراآئورت و ایلیاک بررسی می شوند.
  • سی تی اسکن گردن، قفسه سینه، شکم و لگن؛
  • با توجه به نشانه ها - استئو سینتی گرافی.
  • رادیوگرافی استخوان ها (اگر بیماران از درد و تغییرات مشاهده شده در سینتیگرام شکایت دارند).
  • مطالعه گروه خون و فاکتور Rh، آزمایش خون عمومی، از جمله سطح گلبول های قرمز، پلاکت، هموگلوبین، فرمول لکوسیت، ESR.
  • آزمایش خون با استفاده از روش بیوشیمیایی برای محتوای کراتینین، بیلی روبین، اوره، پروتئین کل، AST، ALT، LDH، آلکالین فسفاتاز.
  • اگر غدد لنفاوی دهانه رحم تحت تاثیر قرار گرفته و تابش گردن برنامه ریزی شده باشد، بررسی میزان هورمون های تیروئید.
  • بیوپسی مغز استخوان، که در آن ترپانوبیوپسی بال ایلیاک انجام می شود، زیرا معاینه سیتولوژیکی به طور قطعی تشخیص را تایید نمی کند.
  • سینتی گرافی گالیوم

اگر لنفوم هوچکین در نهایت مشخص شود، تشخیص نشان دهنده مرحله، علائم B (در صورت وجود)، مناطق آسیب عظیم، درگیری مناطق خارج گرهی و طحال فرموله می شود. مهم ترین عوامل خطری که پیش آگهی بیماری را تعیین می کنند عبارتند از:

  • الف – ضایعه عظیم مدیاستن با شاخص مدیاستن-توراسیک (MTI) ≥ 0.33. MTI با نسبت حداکثر عرض مدیاستن و قفسه سینه (سطح 5-6 مهره ناحیه قفسه سینه) تعیین می شود.
  • ب – ضایعه خارج گرهی؛
  • C - ESR ≥ 50 mm/h در مرحله A. ESR≥30 mm/h در مرحله B.
  • د - آسیب به سه یا چند ناحیه لنفاوی.

درمان لنفوم هوچکین

درمان لنفوم هوچکین با در نظر گرفتن مراحل و عوامل خطر بیماری انجام می شود. درمان مدرن با تأیید دقیق زیر متغیر تومور در ارتباط است. اگر تشخیص ساده شود و یک تشخیص "گروهی" تشکیل شود (به عنوان مثال، "لنفوم با درجه بالا")، فرصت ارائه مراقبت های درمانی به بیمار بدتر می شود.

شیمی درمانی برای لنفوم هوچکین و پرتودرمانی بسته به تشخیص بینی و مرحله بیماری در برنامه ها گنجانده شده است. موارد زیر تحت برنامه CHOP به عوامل سیتواستاتیک تبدیل می شوند:

شیمی درمانی برای لنفوم هوچکین در غیاب لوسمی به شدت انجام می شود. در این مورد، پیوند بعدی مغز استخوان اتولوگ انجام می شود که از قبل قبل از درمان فشرده برای بیمار آماده می شود.

بهبودی کامل پس از استفاده از برنامه های مدرن در 70-90٪ از بیماران مبتلا به لنفوم اولیه رخ می دهد. بقای بدون عود در 20 سال با بهبودی کامل پس از مرحله اول درمان بیش از 60٪ است.

به عنوان یک درمان مستقل، روش جراحی برای تشخیص لنفوم هوچکین استفاده نمی شود. پرتودرمانی، به عنوان یک رژیم مستقل، در یک دوز واحد 1.5-2.0 گری استفاده می شود. اگر فقط از پرتودرمانی استفاده شود، نواحی غدد لنفاوی تحت تأثیر بالینی با دوز کانونی کل Gy تابش می‌شوند. مناطق پرتودهی پیشگیرانه -Gr. در روسیه از تکنیک تابش میدان گسترده استفاده می کنند.

در صورت تشخیص لنفوم هوچکین، بیماران اولیه با تک شیمی درمانی درمان نمی شوند. استثناء بیماران مسن ضعیف با هیپوپلازی مغز استخوان پس از چندین دوره شیمی درمانی است. تأثیر تک شیمی درمانی 15 تا 30 درصد است، اما همچنین سلامت رضایت بخشی را برای مدتی تضمین می کند و از پیشرفت لنفوم هوچکین در بیمارانی که قادر به انجام روش های مدرن درمانی نیستند، جلوگیری می کند.

داروهای شیمی درمانی، رژیم ها و دوره های مورد استفاده برای درمان لنفوم هوچکین

  • اغلب، درمان در حالت مونو با Vinblastine انجام می شود. دوز - 6 میلی گرم / کیلوگرم یک بار در هفته. این فاصله پس از 3-4 تزریق به 2-3 هفته افزایش می یابد.
  1. 100 میلی گرم ناتولان، دوز کل - 6-8 گرم.
  2. 10 میلی گرم کلرامبوسیل (5 روز)، دوز کل - میلی گرم.
  • بیماران اولیه مبتلا به لنفوم هوچکین با شیمی درمانی ترکیبی طبق رژیم ABVD درمان می شوند. داروهای موجود در رژیم به مدت 1-14 روز به صورت داخل وریدی تجویز می شوند. یعنی معرفی می کنند (با فاصله زمانی 2 هفته بین دوره ها):
  1. 375 میلی گرم در متر مربع - داکاربازین؛
  2. 10 میلی گرم در متر مربع - بلئومایسین.
  3. 25 میلی گرم در متر مربع - دوکسوروبیسین؛
  4. 6 میلی گرم - وینبلاستین.
  • از روز پانزدهم پس از آخرین تجویز داروها، چرخه بعدی درمان آغاز می شود. آنها درمان را طبق رژیم BEACOPP در یک رژیم افزایش دوز ترجیح می دهند:
  1. روز اول - 650 میلی گرم در متر مربع سیکلوفسفامید و 25 میلی گرم در متر مربع دوکسوروبیسین به صورت داخل وریدی تجویز می شود.
  2. روز 1-3 (سه) روز - 100 میلی گرم در متر مربع اتوپوزید تجویز می شود.
  3. روز هشتم - 10 میلی گرم در متر مربع بلئومایسین و 1.4 میلی گرم در متر مربع وینکریستین تجویز می شود.
  4. به مدت 1-7 روز به صورت خوراکی مصرف شود. - 100 میلی گرم در متر مربع پروکاربازین و 2 هفته 40 میلی گرم در متر مربع پردنیزولون.

وقفه قبل از دوره بعدی 7 روز (پس از مصرف پردنیزولون) و 21 روز پس از شروع دوره است. پرتودرمانی پس از شیمی درمانی انجام می شود.

شیمی درمانی با دوز بالا برای لنفوم هوچکین (به استثنای بیماران مبتلا به مرحله IA بدون عوامل خطر و یک نوع بافت شناسی غالب لنفوئیدی که تنها یک پرتودرمانی در ناحیه آسیب دیده دریافت می کنند - SOD 30 Gy) استفاده می شود، به عنوان مثال، با توجه به طرح های زیر:

  • دوکسوروبیسین - 25 میلی گرم بر متر مربع از طریق انفوزیون داخل وریدی (شروع به کار)، بلئومایسین - 10 میلی گرم در متر مربع (در 10 دقیقه) و وینبلاستین - 6 میلی گرم در متر مربع (شروع) - در روزهای 1 و 15.
  • داکاربازین - 375 میلی گرم بر متر مربع به صورت داخل وریدی در روزهای 1-15.

استراحت 2 هفته است، دوره بعدی از روز 29 از شروع دوره قبلی شروع می شود.

  • سیکلوفسفامید – 650 میلی گرم بر متر مربع خوراکی (زمین) در روز اول.
  • دوکسوروبیسین – 25 میلی گرم در متر مربع خوراکی (زمین) در روز اول.
  • اتوپوزید - 100 میلی گرم در متر مربع به صورت داخل وریدی (زمین) در روزهای 1-3.
  • پروکاربازین - mg/m² 100 خوراکی در روزهای 1-7.
  • پردنیزولون - 40 میلی گرم در متر مربع خوراکی در روزهای 1-14.
  • وین کریستین - 1.4 میلی گرم در متر مربع - تزریق داخل وریدی در روز هشتم (حداکثر دوز - 2 میلی گرم).
  • بلئومایسین - 10 mg/m² خوراکی در روز هشتم.

دوره بعدی 7 روز پس از مصرف پردنیزولون یا در روز بیست و دوم از شروع دوره اول شروع می شود.

  • سیکلوفسفامید - 1250 میلی گرم در متر مربع خوراکی (در 60 دقیقه) - در روز اول.
  • دوکسوروبیسین - 35 میلی گرم در متر مربع IV (زمین) در روز اول.
  • Etoposide - 200 mg/m² IV (در 60 دقیقه) در روزهای 1-3.
  • پروکاربازین - 100 میلی گرم بر متر مربع در روزهای 1-7.
  • پردنیزولون - 40 میلی گرم در متر مربع خوراکی در روزهای 1-14.
  • وین کریستین - 1.4 میلی گرم در متر مربع به صورت داخل وریدی در روز هشتم (بیش از 2 میلی گرم).
  • بلئومایسین - 10 میلی گرم در متر مربع IV (زمین) در روز هشتم.
  • فاکتور تحریک کننده کلنی گرانولوسیت (G-CSF) به صورت زیر جلدی در روزهای 8-14.

دوره بعدی را 7 روز پس از اتمام پردنیزولون یا در روز بیست و دوم از شروع دوره قبلی شروع کنید.

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg/m² در روز 1؛
  • Etoposide - mg/m² در روزهای 2-5؛
  • سیتوزار - 200 میلی گرم بر متر مربع هر 12 ساعت در روزهای 2-5.
  • ملفالان - 140 میلی گرم در متر مربع در روز ششم.
  • پیوند اتومیلو و/یا بازگشت سلول های پیش ساز خونساز خون محیطی در روز 8.
  • سیکلوفسفامید 1.5 گرم در متر مربع در روزهای 1-4.
  • Etoposidom mg/m² هر 12 ساعت، 6 تزریق در روزهای 1-3.
  • BCNU (Carmustine) 300 mg/m² در روز 1؛
  • پیوند خودکار هلیو و/یا بازگشت سلول های پیش ساز خونساز خون محیطی در روز پنجم.

جزء اجباری بعدی درمان پرتودرمانی است. فقط نواحی با فرآیند تومور اصلی تحت تابش قرار می گیرند. اگر رژیم های شیمی درمانی استاندارد بی اثر باشد، شیمی درمانی با دوز بالا انجام می شود و سلول های بنیادی خون ساز پیوند می زنند.

برای درمان بیماران با مراحل محدود، از یک برنامه درمانی استفاده می شود: 2-3 دوره ABVD و تابش مناطق دارای فرآیند تومور - دوز 30 گری. دوره بعدی 2 هفته دیگر است.

ویدئوی آموزنده: رویکردهای مدرن در درمان اشکال عود کننده و مقاوم لنفوم هوچکین

درمان جایگزین برای لنفوم هوچکین

درمان لنفوم هوچکین با داروهای مردمی در درمان عمومی گنجانده شده است.

درمان با سلندین

سلاندین برای لنفوم

سلاندین در ماه های آوریل-مه در طول گلدهی برداشت می شود، توصیه می شود گیاه را دور از جاده ها و مناطق آلوده جمع آوری کنید. ریشه ها را باید با چاقو تمیز کرد و نیازی به شستن یا خرد کردن ریشه ها نیست. فقط برگ های خشک و کثیف سال گذشته دور ریخته می شوند. گیاه را به قطعات 2-3 میلی متری برش دهید. روی تخته تمیزی که گوشت بریده نشده بود.

یک بطری 3 لیتری استریل شده را با سلندین خرد شده پر کنید و آن را با یک وردنه تمیز فشرده کنید. گردن بطری را با گاز پانسمان کنید و بگذارید به مدت 3 روز در دمای اتاق در مکانی تاریک دم بکشد. با استفاده از یک چوب چوبی تمیز، محتویات شیشه را 3-5 بار در روز مانند کلم هنگام تخمیر تا ته سوراخ کنید.

در روز چهارم از آبمیوه گیری برای استخراج آبمیوه استفاده کنید. معلوم می شود که حدود میلی لیتر است. آب سلندین. آب میوه را به مدت 2 روز در بطری های استریل شده (شیشه ها) در مکانی تاریک قرار دهید. کیک گیاه را دوباره داخل بطری قرار دهید و ودکا یا مهتاب قوی - میلی لیتر را اضافه کنید. 8-9 روز در تاریکی بگذارید. سپس تنتور را از تفاله جدا کرده و اجازه دهید مانند شیره دم بکشد. بعد از 2 روز، آب میوه به رنگ چای یا چای کدر می شود. آب و دم کرده را در بطری ها بریزید. آنها را با درپوش های پلاستیکی ببندید و یک برچسب با تاریخ ساخت بچسبانید.

آب سلندین برای درمان لنفوم هوچکین (یا هر سرطان) مورد نیاز است. برای درمان مصرف کنید:

  • 1-2 درجه - 1 قاشق غذاخوری. ل در هر 100 میلی لیتر شیر (فرآورده شیر تخمیر شده) - 1 بار در شب. می توانید آن را با شیر نیز بنوشید - 100 میلی لیتر. دوره به 0.5 لیتر یا کمی بیشتر نیاز دارد.
  • 3-4 درجه - 1 قاشق غذاخوری. ل در هر 100 میلی لیتر شیر - 2 بار با فاصله 12 ساعت. برای دوره به 0.7 لیتر نیاز دارید. این تکنیک را به عنوان داروی اصلی در نظر بگیرید.

برای جلوگیری از این بیماری به 350 میلی لیتر نیاز دارید. بعد از هر بطری آبمیوه ای که می نوشید، آزمایش خون انجام دهید. پس از هفته اول، ممکن است وضعیت بدتر شود، پس از یک هفته بهبودی حاصل می شود که با آزمایش خون نشان داده می شود.

یک درمان اضافی (همراه) آبجو شاه بلوط خواهد بود. برای تهیه آن:

  • شاه بلوط (20-30 عدد)، که در پارک رشد می کند، به 2-4 قسمت تقسیم کنید و در یک بطری قرار دهید - 3 لیتر.
  • مخلوطی از گیاهان تهیه کنید: به سلندین (5 قاشق غذاخوری) بابونه و گل همیشه بهار، بومادران و کلتفوت را اضافه کنید - هر کدام 2 قاشق غذاخوری. ل مجموعه (1 قاشق غذاخوری) را در یک کیسه گاز با یک تکه سیلیکون قرار دهید و آن را در روزهای بطری قرار دهید.
  • آب پنیر را روی شاه بلوط و علف بریزید، خامه ترش (1 قاشق غذاخوری) را اضافه کنید.
  • گردن بطری را با 2 لایه گاز ببندید و آن را روی پنجره قرار دهید، اما نه در نور مستقیم خورشید.
  • به محض شروع تخمیر (پس از 2-3 هفته)، باید 1-2 قاشق غذاخوری در روز مصرف کنید و آب ذوب شده و عسل (شکر) را به بطری اضافه کنید.

ویبرونوم می تواند یک درمان همزمان باشد. یک بطری 3 لیتری با آن پر شده است. 4/5 حجم را با آب ذوب شده و عسل (قند) پر کنید. برای فشار خون بالا، ویبورنوم با chokeberry خشک جایگزین می شود. هر کدام را 1 قاشق غذاخوری بنوشید و با آب شیرین اضافه کنید. برای فصل پاییز و زمستان کافی است. یک بار در هفته نوشیدن جوشانده افسنطین (یا پودر افسنطین - 0.5 قاشق چایخوری)، میخک و تنتور آجیل مفید است.

تغذیه برای لنفوم بدخیم هوچکین

تغذیه سالم برای لنفوم

هدف تغذیه برای لنفوم هوچکین بازیابی بدن و تقویت سیستم ایمنی پس از درمان است. محصولات باید اطمینان حاصل کنند که بدن مقدار کافی کالری (پروتئین) و ویتامین دریافت می کند. آنها باید در خون سازی شرکت کنند و هموگلوبین را افزایش دهند تا بدن بتواند با سرطان مبارزه کند.

رژیم غذایی برای لنفوم هوچکین بر اساس توصیه های متخصص تغذیه یا پزشک معالج ایجاد می شود. باید مکرر و تقسیم شود، زیرا پس از شیمی درمانی یا پرتودرمانی، بیماران به دلیل تهوع اشتها ندارند و مقدار زیادی غذا نمی خورند. غذا باید با ظاهری که دارد اشتها را تحریک کند، بوی مطبوع بدهد و در دمای اتاق باشد. غذاهای سرد و گرم نه اشتهای شما را افزایش می دهند و نه چای خیلی داغ.

قبل از غذا باید یک لیوان آب، آب میوه، کمپوت یا چای گرم بنوشید. برای افزایش اشتها می توانید مقدار کمی ادویه، سس مایونز یا خردل را به وعده های دوم اضافه کنید.

در مرحله اولیه لنفوم، پزشکان رژیم درمانی خاصی را تجویز نمی کنند و فقط غذاهای چرب، سرخ شده و تند و شور را محدود می کنند. در شکل پیشرونده بیماری، تغذیه ساختاری برای حفظ سرزندگی بدن و رفع عوارض جانبی داروها دارد.

رژیم غذایی واحدی برای استفاده در موارد تظاهرات شدید سرطان وجود ندارد تا بتوان از آن در عمل استفاده کرد، زیرا متابولیسم بدن بیمار مختل می شود: انرژی، کربوهیدرات و پروتئین. این اختلال در نتیجه قرار گرفتن در معرض مسمومیت با تومور است که به دلیل آن کاشکسی (خستگی) رخ می دهد.

در حال حاضر هیچ اتفاق نظری بین پزشکان در مورد موضوع تغذیه رژیم غذایی برای لنفوم و سایر سرطان ها دقیقاً به دلیل ویژگی های متابولیسم وجود ندارد. پیش از این، اعتقاد بر این بود که غذاهای پرکالری نیز تومور را تغذیه می کند، زیرا تله ای برای همه مواد مغذی است. تئوری های اشتباهی در مورد پایبندی به روزه نسبی یا کامل، خوردن انحصار آب میوه و عدم استفاده از آب وجود دارد. سایر متخصصان تغذیه پیشنهاد می کنند کربوهیدرات های ساده حاصل از عسل، شکر، پاستا، نان و رول، بلغور و شیرینی را به حداقل برسانید.

تومورها از گلوکز "تغذیه" می کنند، اما با محدودیت مصنوعی کربوهیدرات ها، گلوکونئوژنز می تواند فعال شود، که در آن گلوکز از موادی تشکیل می شود که کربوهیدرات ها را در طول تجزیه چربی ها و پروتئین ها ندارند. به همین دلیل، سندرم هیپوگلیسمی رخ می دهد: سطح گلوکز در بدن کمتر از هنجار فیزیولوژیکی می شود.

رژیم غذایی بی دقت همراه با واکنش های غیر اختصاصی اندام ها به تومور در لنفوم منجر به هیپوگلیسمی می شود. بنابراین، اصلاح فرآیندهای متابولیک با استفاده از روش های انسولین درمانی برای این کار استفاده می شود.

دانشمندان همچنین به این نتیجه رسیدند که با ویتامین C بیش از حد، وضعیت بیماران در طول درمان تومور بدتر می شود. ویتامین های اضافی در طول شیمی درمانی و پرتودرمانی مضر هستند. کلینیک های پیشرو مصرف مولتی ویتامین ها را با غذا توصیه می کنند - 1-3 قرص در روز، اما نه بیشتر.

توصیه های رژیم غذایی نیازمند یک رویکرد انعطاف پذیر و در نظر گرفتن وضعیت بیمار است. به عنوان مثال، در طول رشد تومور، هایپرناترمی (نمک های سدیم اضافی) تشخیص داده می شود که مایعات را در بدن نگه می دارد و باعث تورم می شود. در این مواقع باید مصرف نمک را محدود کرد، غذاهای شور و دودی مصرف نکرد و منابع نمک پتاسیم را در رژیم غذایی افزایش داد.

اگر بیمار به هیچ وجه نتواند غذای بدون نمک را تحمل کند، ممکن است بر اشتهای او تأثیر بگذارد. سپس تنقلاتی که باعث افزایش اشتها می شود به رژیم غذایی اضافه می شود: خاویار، زیتون در ترکیب با داروهایی که سدیم را از بین می برند. اگر پس از شیمی درمانی استفراغ و اسهال مکرر رخ دهد، برعکس، نمک سدیم باید در منو افزایش یابد.

متخصصان تغذیه مدرن معتقدند که هیچ غذای کاملاً ممنوعه ای برای لنفوم وجود ندارد و تغذیه برای بیماران باید کامل و لذت بخش باشد. منوی غذایی آنها باید متنوع باشد و طعم آن بسیار بالاتر از یک فرد سالم باشد.

پیامدهای درمان و عود بیماری

با روش‌های درمانی مدرن، در 8-5 سال گذشته، لنفوم هوچکین به بهبودی پایدار طولانی‌مدت (بیش از 5 سال) و پیش آگهی مطلوب برای بیش از نیمی از بیماران از همه موارد دست یافته است. کوچکترین گروه شامل بیماران مبتلا به لنفوم IA-IIA است. با مقدار کمی درمان، امید به زندگی 10 سال یا بیشتر است. این گروه شامل بیماران زیر 40 سال بدون عوامل خطر است. بهبودی کامل در 93-95٪ بیماران، دوره بدون عود - در 80-82٪، بقای 15 ساله - در 93-98٪ بیماران مشاهده شد.

در صورت وجود عوامل خطر در بیماران با مرحله IIA، با مراحل IIB و IIIA، بقای بدون عود برای 5-7 سال پس از تابش تنها 43-53٪ است. بیماران تنها به دلیل درمان پیشرونده عودها زنده می مانند.

اگر لنفوم هوچکین تشخیص داده شود، بیماران در گروه پیش آگهی میانی چقدر عمر می کنند؟ بر اساس مطالعات، میزان بقای 15 ساله 69٪ بود. خطر عود لنفوم هوچکین هنگام دریافت پرتودرمانی رادیکال 35٪ و در هنگام دریافت درمان ترکیبی - 16٪ بود.

واقعیت مهم! اگر حجم پرتودرمانی را کاهش دهیم و فقط نواحی ضایعه اولیه را در بیماران با گروه پیش آگهی میانی تحت تابش قرار دهیم، این امر باعث کاهش نتایج فوری یا طولانی مدت درمان نمی شود. روش اصلی درمان برای بیماران اولیه مبتلا به لنفوم هوچکین با هر وسعتی از بیماری، شیمی درمانی ترکیبی است. پیش آگهی لنفوم برای 5 سال 80-90٪ است.

بیماران از گروه پیش آگهی نامطلوب با پلی شیمی درمانی درمان می شوند. بهبودی کامل از درمان موثر 60-80٪ بود. عود لنفوم هوچکین پس از ورود داروهای جدید (اتوپوزید) به برنامه خط اول و کاهش فواصل بین دوزها 4 تا 22 درصد بود.

اخیراً اغلب درمان طبق برنامه BEACOPP-14 با معرفی عوامل تحریک کننده کلنی در دوزهای استاندارد از روزهای 9 تا 13 و از سرگیری دوره در روز پانزدهم انجام می شود. آنها همچنین 8 سیکل شیمی و سپس تابش را مانند حالت BEACORR - پایه انجام می دهند. اثر برنامه BEACOPP-14 مشابه برنامه BEACOPP-scalated با سمیت برابر با برنامه BEACOPP-basic است. اما برنامه BEACORR-14 کوتاه تر از برنامه های BEACORR-basic و BEACORR-scalated است که به آن مزیت بیشتری می دهد.

هنگامی که از پرتوهای رادیکال پس از عود استفاده می شود، بهبودی کامل در 90٪ بیماران با استفاده از پلی شیمی درمانی از هر رژیم خط اول مشاهده می شود. بهبودهای طولانی مدت در 60-70٪ رخ می دهد که به حجم ضایعه بستگی دارد.

در صورت تشخیص لنفوم هوچکین، امید به زندگی بیماران مبتلا به عود پس از پلی شیمی درمانی یا کمورادیوتراپی القایی ترکیبی به ماهیت درمان بیماری و پاسخ به درمان بستگی دارد. چنین بیمارانی به سه گروه تقسیم می شوند:

  • گروه اول بیمارانی هستند که پس از اولین برنامه درمانی بهبودی کامل نداشتند. این بیماران مقاوم اولیه با میانگین بقای 1.3 سال هستند.
  • گروه دوم شامل بیماران با بهبودی 1 سال و میانگین بقا 2.6 سال است.
  • گروه سوم شامل بیماران با بهبودی بیش از 1 سال و میانگین بقای 4.3 سال است.

پس از استفاده از شیمی‌درمانی خط اول و دوم طبق رژیم‌های SEP، B-CAV، CEVD، Dexa-BEAM، DHAP، بهبودهای کامل مکرر (پس از بهبودی اولیه تا 1 سال) در 10-15٪ بیماران مشاهده می‌شود. و در 50-85% بیماران با بهبودی اولیه بیش از 1 سال. با این حال، پس از درمان مکرر طبق برنامه های خط اول و دوم، از نظر آماری تنها 11 درصد از بیماران توانستند بیش از 20 سال و 24 درصد از بیماران با بهبودی اولیه بیش از 1 سال زندگی کنند.

پس از درمان با دوز بالا، میزان بقای بیماران برای 3-5 سال با بهبودی قبلی بیش از 1 سال و وضعیت عمومی خوب 75٪ است، در بیماران با بهبودی کمتر از 1 سال - 50٪، در بیماران مقاوم - 20 درصد

ویژگی های پیش آگهی مانند علائم B، ضایعات خارج گره در عود، و مدت بهبودی کمتر از 1 سال بر بقای 3 ساله تأثیر می گذارد. اگر آنها غایب باشند، 100٪ بیماران می توانند سه سال زندگی کنند، وجود یک علامت پیش آگهی را به 81٪ کاهش می دهد، وجود دو تا 40٪، با سه - 0٪ خواهد بود.

عوارض عفونی بر سمیت کشنده درمان با دوز بالا تأثیر می گذارد. طبق مطالعات مختلف، به 0-13٪ می رسد، اما با پیوند در طی عود سوم یا بعدی به 25٪ می رسد. از این نتیجه می شود که نشانه اصلی شیمی درمانی با دوز بالا اولین عود زودرس و دوم است. تجهیزات ویژه و پرسنل پزشکی آموزش دیده نیز مورد نیاز است.

معاینه کافی و استفاده از رژیم های درمانی مدرن، بهبودی کامل در 70 تا 80 درصد بیماران مسن ثبت شده است. اما بیماری های همراه از دامنه کامل درمان جلوگیری می کند. در چنین بیمارانی، میزان بقای 5 ساله بدون عود تنها 43٪ است، با یک دوره کلی بدون عود 60٪. بیماران با مراحل موضعی که درمان کافی دریافت کرده اند، پیش آگهی بقای 5 ساله 90٪ دارند.

فیلم آموزنده: عود لنفوم هوچکین

عوارض و توانبخشی

علیرغم درصد بالای بقای 5 ساله در مرحله، عوارض موجود کیفیت زندگی را بدتر کرده و منجر به مرگ می شود.

مهم به یاد داشته باشید! بیماران به ویژه پس از برداشتن طحال، حساسیت بیشتری نسبت به عفونت دارند. بنابراین، هنگامی که علائم عفونت ظاهر می شود، درمان آنتی باکتریال انجام می شود.

پس از تابش ناحیه مدیاستن، ریه پس از تابش باقی می ماند و به پنوموفیبروز تبدیل می شود. فیبروز بافت ریه پس از تابش رخ می دهد اگر بلئوسین که در رژیم های ABVD و BEACOPP گنجانده شده است، در طول شیمی درمانی استفاده شود. بنابراین، دوز کل Bleocin بیش از 200 میلی گرم بر متر مربع تنظیم نمی شود. برای درمان پنومونی از کورتیکواستروئیدها و آنتی بیوتیک درمانی استفاده می شود.

ناباروری بر اساس رژیم MOPP و آنالوگ های آن (SOPP، LVPP و غیره) جدی ترین عارضه پس از شیمی درمانی است. از آنجایی که بیماران ممکن است به دلیل شیمی درمانی و پرتودرمانی به طور برگشت ناپذیری عقیم شوند، انجماد اسپرم/تخمک و انتقال جراحی تخمدان ها از محل رادیوتراپی برنامه ریزی شده قبل از درمان مورد بحث و پیشنهاد قرار گرفته است.

جدی ترین مشکل، تشکیل سرطان ثانویه است. حتی سال ها پس از درمان اولیه برای لنفوم هوچکین، لنفوگرانولوماتوز می تواند منجر به مرگ بیمار شود. بیماری های سیستمیک و لوسمی از اثرات پرتودرمانی، تومورهای جامد از تابش اندام ها و بافت ها به وجود می آیند، جایی که شروع به رشد می کنند. عوارض دیررس پس از درمان می تواند منجر به مرگ و میر شود که میزان بقای 20 ساله را تا 20 درصد کاهش می دهد. بیماران ممکن است بیمار شوند:

  • اختلال عملکرد تیروئید؛
  • آسیب شناسی قلبی عروقی؛
  • التهاب ریه؛
  • اختلال در عملکرد غدد جنسی؛
  • بیماری های ثانویه انکولوژیک

خطرناک ترین عارضه این است که یک نئوپلاسم بدخیم عود کننده ایجاد می شود و به میزان زیر می رسد:

  • لوسمی میلوئید ثانویه - 2.2٪؛
  • لنفوم غیر هودشین - 1.8٪؛
  • تومور جامد - 7.5٪.

در صورت استفاده از پلی شیمی درمانی با عوامل آلکیله کننده، درصد ابتلا به لوسمی میلوئیدی ثانویه بالا و در هنگام استفاده از رژیم ABVD کم خواهد بود. لوسمی ثانویه مکرر در بیماران مبتلا به عود لنفوم هوچکین و درمان مکرر مشاهده می شود.

سن بالای 40 سال و پلی شیمی درمانی با داروهای آلکیله کننده در ترکیب با حجم زیاد پرتو، عوامل خطر اضافی برای ایجاد لوسمی ثانویه هستند. میزان بقا برای درمان لوسمی ثانویه چندین ماه است، زیرا درمان آنها دشوار است.

اوج پیشرفت لوسمی میلوئیدی ثانویه در بیماران مبتلا به لنفوم هوچکین در 5-7 سال مشاهده رخ می دهد. تومورهای جامد می توانند در دوره 7-5 سالگی تا 20 سالگی ظاهر شوند. عوامل خطر عبارتند از سن بالای 40 سال و پرتودرمانی رادیکال. تومورهای ثانویه می توانند در ریه ها، معده، غده تیروئید، پستان و ملانوم ایجاد شوند. سیگار کشیدن با لنفوم هوچکین خطر ابتلا به سرطان عود کننده را افزایش می دهد.

نتیجه! عوارض دیررس نیاز به جستجوی مداوم برای رژیم های درمانی بهینه برای لنفوم، با در نظر گرفتن فاکتورهای پیش آگهی دارد. هدف از جستجو کاهش دوز شیمی درمانی و پرتو درمانی بدون از دست دادن اثر مورد انتظار درمان است.

مقاله چقدر برای شما مفید بود؟

اگر خطایی پیدا کردید، به سادگی آن را برجسته کنید و Shift + Enter را فشار دهید یا اینجا را کلیک کنید. بسیار از شما متشکرم!

ممنون از پیام شما به زودی خطا را برطرف خواهیم کرد

تعریف. لنفوم هوچکین یک تومور بدخیم بافت لنفاوی با ساختار مورفولوژیکی گرانولوماتوز خاص است که توسط سلول‌های تومور Reed-Sternberg، سلول‌های لنفوسیتی و هیستوسیتی نشان داده می‌شود.

همهگیرشناسی. تقریباً 60٪ از تمام لنفوم ها را تشکیل می دهد. بروز لنفوم هوچکین در روسیه 5.1 در هر 1000000 نفر جمعیت در سال است، در جهان 4-6 در هر 1000000 است. پسران تا حدودی بیشتر از دختران مبتلا می شوند. کودکان با دو اوج بروز مشخص می شوند: در 5-7 و 13-15 سال.

طبقه بندی WHO 2008، بر اساس ویژگی‌های مورفولوژیکی، ایمونولوژیکی، ژنتیکی، لنفوم هوچکین را به 2 شکل تقسیم می‌کند: لنفوم هوچکین نوع گره‌دار با غلبه لنفوئیدی و لنفوم کلاسیک هوچکین.

لنفوم کلاسیک هوچکین به انواع مختلف تقسیم می شود: اسکلروز مدولار، سلول مختلط، تخلیه لنفوئید و لنفوم هوچکین غنی از لنفوسیت. نوع ندولار با غلبه لنفوئید و لنفوم کلاسیک هوچکین از نظر ویژگی های بالینی (سن بیماران، محلی سازی ضایعات، پیش آگهی)، ویژگی های مورفولوژیکی، داده های ایمونوفنوتایپینگ، ویژگی های ژنتیکی، از جمله ارتباط با ویروس ابشتاین-بار متفاوت است. جداسازی انواع مختلف لنفوم هوچکین باید هنگام بررسی ضایعه اولیه قبل از درمان انجام شود.

1. در نوع غلبه لنفوئیدی، بافت آسیب دیده عمدتاً از لنفوسیت های کوچک و هیستوسیت های اپیتلیوئیدی تشکیل شده است. سلول های تشخیصی Reed-Sternberg نادر هستند. اکثر سلول‌های رید-استرنبرگ دارای هسته‌های چین‌خورده، پیچ‌خورده یا لوبولی هستند که اصطلاحاً «سلول‌های ذرت پف‌کرده» نامیده می‌شوند. بسته به تصویر مورفولوژیکی، دو زیر متغیر متمایز می شوند: گره ای و منتشر. ارزیابی ایمونوفنوتیپی سلول‌های L&H به طور همزمان بیان آنتی‌ژن‌های لنفوسیت B (CD19، CD20، CD22، CD79a) را نشان می‌دهد که با منشأ آنها از لنفوسیت‌های B تعیین می‌شود. در زیر متغیر گرهی، بستر تومور سلول های L&H است که سلول های B با منشاء فولیکولی هستند و PAX 5+، CD45+، CD20+، EMA+/-، BCL-6+/-، J-chains +/- را بیان می کنند. در نوع کلاسیک، سلول های تومور دارای فنوتیپ PAX 5+، CD45-، CD15+، CD30+، EMA-، BCL-6-، زنجیره J هستند. تظاهرات بالینی کند است و معمولاً یک گروه از غدد لنفاوی را تحت تأثیر قرار می دهد.
2. اسکلروز ندولار شایع ترین نوع بافت شناسی است. رنگ آمیزی هماتوکسیلین و ائوزین فیبرهای کلاژن ائوزینوفیلیک با عرض های مختلف را نشان می دهد که توسط گره های لنفاوی آبی احاطه شده اند. به نظر می رسد برخی از سلول ها توسط مناطق شفاف احاطه شده اند. آنها نوع لاکونار سلول های رید-استرنبرگ نامیده می شوند و در نتیجه فرآیند تثبیت شکل می گیرند. اسکلروز ندولار به دو نوع I و II (بر اساس معیارهای درجه بندی بافت شناسی بریتانیا) تقسیم می شود. اسکلروز ندولار نوع II 2 برابر کمتر از اسکلروز ندولار نوع I رخ می دهد. در نوع دوم، نواحی خالی از لنفوسیت ها یا تعداد زیادی سلول غول پیکر رید-استرنبرگ با اشکال مختلف وجود دارد. این زیر متغیر با پیش آگهی بدتری نسبت به نوع I همراه است. این فرآیند ممکن است غدد لنفاوی تحتانی گردنی، فوق ترقوه و مدیاستن را درگیر کند. به دلیل فراوانی کلاژن، ظاهر رادیوگرافی، به ویژه در مدیاستن، ممکن است به آرامی به حالت عادی بازگردد، حتی زمانی که بیمار به درمان پاسخ می دهد.
3. نوع سلولی مختلط - دومین نوع رایج. مشخصه آن تعداد زیادی سلول رید-استرنبرگ است که توسط هیستوسیت های فعال، لنفوسیت های کوچک و کانون های کوچک نکروز احاطه شده اند. مطالعات IHC تعداد قابل توجهی از سلول های تومور CD15+، CD30+، MiM.1+ را نشان می دهد. درگیری غدد لنفاوی کانونی یا جزئی شایع است.
4. کاهش لنفوئید با کاهش تعداد لنفوسیت ها در بافت لنفوئیدی آسیب دیده و کانون های نکروز مشخص می شود. این نوع ممکن است به عنوان سندرم تب تلف‌کننده ظاهر شود و اغلب با درگیری بافت زیر دیافراگم و ارتشاح مغز استخوان دیده می‌شود. اتیولوژی و پاتوژنز. مطالعات اپیدمیولوژیک و سرولوژیکی مختلف ارتباط بین ویروس Ebstein-Barr و ایجاد لنفوم هوچکین را نشان داده است. درصد قابل توجهی از بیماران دارای تیتر افزایش یافته آنتی بادی علیه ویروس Ebstein-Barr هستند که نشان دهنده ارتباط و نقش ویروس در پاتوژنز است. این نظریه با وجود ژنوم ویروس Ebstein-Barr در سلول های Reed-Sternberg تایید می شود. در مواردی که بیماری با ویروس Ebstein-Barr همراه است، ویروس در سلول های Reed-Sternberg موضعی می شود، تولید نهفته ویروس Ebstein-Barr مشخص می شود و عفونت EBV ماهیت کلونال دارد. هر دو سلول معمولی Reed-Sternberg و تغییرات آنها آنتی ژن هسته ای EBV1 را بیان می کنند. آنتی ژن نوع 2، آنتی ژن کپسید، آنتی ژن اولیه و غشایی شناسایی نمی شوند. درصد موارد مرتبط با ویروس بستگی به سن، جنس، قومیت، نوع بافت شناسی و سطح توسعه یافتگی کشور دارد. بنابراین، ژنوم های تومور مثبت EBV در کودکان زیر 10 سال و در کودکان ساکن در کشورهای در حال توسعه شایع تر است. در عین حال، شناسایی ویروس Ebstein-Barr به عنوان تنها عامل مؤثر در ایجاد لنفوم هوچکین امکان پذیر نیست. این بیماری می‌تواند ناشی از انواع فرآیندهای پاتولوژیک، از جمله عفونت ویروسی و قرار گرفتن در معرض یک فرد مستعد ژنتیکی با سایر مواد سرطان‌زا باشد.

پیشرفت در ایمونوهیستولوژی و زیست شناسی مولکولی بینش جدیدی در مورد ماهیت و کلونالیته این سلول های غول پیکر چند هسته ای غیر معمول ارائه کرده است. وجود یک بازآرایی ژنی یکسان در 90 درصد سلول‌های رید-استرنبرگ و در 100 درصد سلول‌های لنفوهیستوسیتی ماهیت سلول B آنها را ثابت می‌کند. مطالعات IHC نشان دهنده 2 فنوتیپ اصلی ایمونولوژیک سلول های بدخیم در لنفوم هوچکین است. اولین ایمونوفنوتیپ با بیان زنجیره های CD20 و J و عدم وجود CD30 و CD15 مشخص می شود.

ایمونوفنوتیپ II با بیان CD30، بیان مکرر CD15 و عدم وجود مداوم زنجیره J مشخص می شود. سلول‌های لنفوهیستوسیتی دارای یک ایمونوفنوتیپ I هستند، در حالی که سلول‌های Reed-Sternberg دارای فنوتیپ I هستند. ترکیب‌های مختلفی از ایمونوفنوتیپ‌ها برای تعیین زیرگروه بافت‌شناسی لنفوم هوچکین ظاهر می‌شوند. یکی از ویژگی های لنفوم هوچکین وجود سلول ها و سلول های تولید کننده سیتوکین است که هدف آنهاست.

تصویر بالینی لنفوم هوچکین بسیار متنوع است. این بیماری می تواند در پس زمینه رفاه کامل شروع شود و بیمار به طور تصادفی غدد لنفاوی بزرگ شده را کشف می کند. در اغلب موارد، این بیماری با بزرگ شدن غدد لنفاوی گردنی، فوق ترقوه و تا حدودی کمتر، غدد لنفاوی زیر بغل شروع می شود. در 20-15 درصد موارد، بیماری با بزرگ شدن غدد لنفاوی مدیاستن شروع می شود.

با شروع در غدد لنفاوی یک گروه یا گروه دیگر، روند پاتولوژیک می تواند تقریباً به همه اندام ها گسترش یابد. غدد لنفاوی آسیب دیده متراکم تر از غدد لنفاوی التهابی هستند. تظاهرات بالینی آسیب به یک اندام خاص به تصویر کلی بیماری کمک می کند. هنگامی که غدد لنفاوی ناف درگیر هستند، بیماران ممکن است با سرفه غیرمولد یا سایر علائم فشرده سازی تراشه یا برونش مراجعه کنند. شایع ترین (تست شده در یک چهارم موارد) محلی سازی ضایعات خارج گرهی در لنفوم هوچکین، بافت ریه است. تظاهرات اولیه در ناحیه ساب فرنیک نادر است و تنها در 3 درصد موارد رخ می دهد.

علائم غیر اختصاصی ممکن است شامل خستگی، بی اشتهایی و کاهش وزن خفیف باشد. سه علامت تعمیم خاص با پیش آگهی مرتبط است: تب غیرقابل توضیح بیشتر از 38.0 درجه سانتیگراد، کاهش وزن غیرقابل توضیح 10٪ در 6 ماه گذشته، و تعریق شدید شبانه. برخی از محققان بر این باورند که تعریق کمتر از سایر علائم سیستمیک پیش آگهی است. تب معمولا یکی از علائم اولیه این بیماری است. هیچ نوع پاتوگنومونیک تب برای لنفوم هوچکین وجود ندارد، اما مشخصه ترین آن یک نوع تب متناوب و موج دار است. افزایش دما اغلب با لرز و کاهش دما اغلب با تعریق شدید همراه است. تعریق بیش از حد، به ویژه در شب، اغلب در بیماران مبتلا به لنفوم هوچکین مشاهده می شود. حدود یک سوم بیماران دچار خارش پوست می شوند.

همانند بافت ریه، سیستم اسکلتی تحت تأثیر قرار می گیرد. استخوان های صاف اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند - مهره ها، جناغ، استخوان های لگن، دنده ها، سپس استخوان های لوله ای. درگیری اختصاصی مغز استخوان یک تظاهرات نادر (حدود 10٪) در لنفوم هوچکین است.

طبقه بندی لنفوم هوچکین بر اساس مراحل:
1. مرحله I. آسیب به یک غدد لنفاوی منطقه ای یا یک موضع گیری واحد در خارج از گره لنفاوی.
2. مرحله دوم. درگیری دو یا چند غدد لنفاوی منطقه ای واقع در یک طرف دیافراگم. همچنین ممکن است شامل محلی سازی خارج لنفاوی روند باشد.
3. مرحله III. آسیب به غدد لنفاوی منطقه ای یا محلی سازی خارج لنفاوی فرآیند در دو طرف دیافراگم.
4. مرحله IV. درگیری منتشر یک یا چند اندام یا بافت غیر لنفاوی، با یا بدون درگیری غدد لنفاوی.

درگیری ریه محدود به یک لوب یا ریشه ریه، همراه با لنفادنوپاتی در همان سمت، یا پلورال افیوژن یک طرفه با یا بدون درگیری ریه، اما با لنفادنوپاتی ناف، به عنوان گسترش موضعی خارج لنفاوی بیماری در نظر گرفته می شود.

آسیب به کبد و مغز استخوان همیشه به عنوان گسترش خارج گرهی منتشر بیماری در نظر گرفته می شود (مرحله IV).

علاوه بر مرحله و علائم مسمومیت، برای انتخاب تاکتیک‌ها و میزان درمان بیماران، گروه آلمانی برای مطالعه بیماری هوچکین استفاده از گروهی از عوامل پیش‌آگهی، به اصطلاح «عوامل خطر» را توصیه می‌کند. میزان بیشتر یا کمتر پیش آگهی بیماری را تعیین می کند.

این شامل:
- ضایعه خارج گرهی در محدوده مشخص شده با نماد E.
- کنگلومراهای غدد لنفاوی با قطر بیش از 10 سانتی متر؛
- گسترش سایه مدیاستن در رادیوگرافی توسط غدد لنفاوی بزرگ شده به بیش از 1/4 قطر قفسه سینه در وسیع ترین نقطه آن.
- آسیب شدید به طحال (وجود 5 کانون یا بیشتر یا آسیب منتشر به یک اندام بزرگ شده).
- آسیب به 3 یا بیشتر ناحیه غدد لنفاوی؛
- شتاب ESR بالای 30 میلی متر در ساعت در مرحله B.

تشخیص
شرح حال. شکایت از تعریق شدید، افزایش بی دلیل دما و بزرگ شدن غدد لنفاوی محیطی.

مطالعات فیزیکی. در معاینه، افزایش غدد لنفاوی محیطی مشاهده می شود، تنفس ضعیف ممکن است (با آسیب به ریه ها و ایجاد آتلکتازی)؛ به ندرت، بزرگ شدن کبد و طحال تشخیص داده می شود.

تحقیقات آزمایشگاهی و ابزاری. هیچ تغییری در خون محیطی مخصوص لنفوم هوچکین وجود ندارد. وجود دارد: افزایش ESR، لکوسیتوز نوتروفیلیک (50٪ موارد)، در مراحل بعدی - لنفوپنی و کم خونی. ائوزینوفیلی تقریباً در 20 درصد موارد به ویژه در بیمارانی که خارش پوست دارند مشاهده می شود. برخی از اختلالات خود ایمنی که در لنفوم هوچکین رخ می دهد نیز شناسایی شده است: سندرم نفروتیک، آنمی همولیتیک خود ایمنی، نوتروپنی خود ایمنی، ترومبوسیتوپنی خود ایمنی. در 2-1 درصد از لنفوم هوچکین، ترکیبی از کم خونی همولیتیک خودایمنی و ترومبوسیتوپنی خودایمنی ممکن است رخ دهد.

میلوگرام در بیماران مبتلا به لنفوم هوچکین انحراف قابل توجهی از هنجار ندارد. برای شناسایی آسیب احتمالی مغز استخوان، انجام معاینه بافت شناسی ضروری است. بیماران مبتلا به لنفوم هوچکین اغلب در زمان تشخیص اختلال عملکرد سیستم ایمنی دارند که ممکن است مدت‌ها پس از تکمیل درمان باقی بماند. فعالیت سلولهای NK ممکن است کاهش یابد، حساسیت سرکوبگرهای T ممکن است افزایش یابد و ایمنی هومورال معمولاً در طول درمان کاهش می یابد.

اشعه ایکس قفسه سینه در دو برجستگی انجام می شود و بزرگ شدن غدد لنفاوی مدیاستن، نفوذ در ریه ها و وجود افیوژن در حفره پلور را نشان می دهد. سونوگرافی اندام های شکمی و غدد لنفاوی باید هم برای اهداف تشخیصی و هم برای نظارت پویا انجام شود. توموگرافی کامپیوتری گردن، قفسه سینه، شکم و لگن به شما امکان می دهد تا وجود و ماهیت ضایعه را به دقت بررسی کنید.

تشخیص رادیوایزوتوپ برای تایید وجود ضایعات استخوانی (با تکنسیوم) استفاده می شود. سینتی گرافی با سیترات گالیوم یک آزمایش عینی برای ارزیابی اثربخشی تشخیص ضایعات غدد لنفاوی و همچنین کنترلی برای وضعیت بهبودی است. برای تایید تشخیص، بررسی بافت از نظر سیتولوژی (نشان تومور)، بافت شناسی، ایمونوهیستوشیمی و در موارد مشکوک (برای تشخیص افتراقی با لنفوم غیر هوچکین) ژنتیکی مولکولی انجام می شود. تشخیص افتراقی با لنفوم غیر هوچکین، کارسینوم نازوفارنکس، سارکوم بافت نرم، تیمومگالی، هیپرپلازی واکنشی انجام می شود.

موارد لازم برای مشاوره با سایر متخصصان: متخصص قلب، متخصص مغز و اعصاب.

نمونه ای از تشخیص: لنفوم هوچکین، اسکلروز مدولار، مرحله III.

رفتار. هدف حداکثر ریشه کنی تومور است.

در دهه 90 نشان داده شد که هنگام درمان انواع پیش آگهی مطلوب لنفوم هوچکین، بقای بیمار با کاهش تعداد دوره های شیمی درمانی و دوز لنفوم هوچکین بدتر نمی شود. مفهوم یک گزینه مطلوب در مطالعات مختلف متفاوت بود، با این حال، به عنوان یک قاعده، این گروه از بیماران شامل بیمارانی با فرآیندهای موضعی، عدم وجود علائم B و حجم کوچک تومور بودند. به عنوان مثال، بیماران مبتلا به ضایعات غدد لنفاوی مدیاستن در صورتی می توانند در این دسته قرار گیرند که حداکثر افزایش آنها، که در طی معاینه اشعه ایکس تشخیص داده می شود، در رابطه با اندازه حفره قفسه سینه از 33٪ تجاوز نمی کند. چندین مطالعه اطفال تکمیل شده در این دوره، با استفاده از شیمی درمانی در برنامه درمانی برای چنین بیمارانی، نشان داد که دوره بدون عود 60-92٪ بود. برنامه های شیمی درمانی مورد استفاده MOPP، ABVD، SOPP و ترکیب آنها بود. بیماران از 6 تا 12 دوره شیمی درمانی دریافت کردند.

بیمارانی که ویژگی‌های پیش آگهی ضعیفی دارند شامل بیمارانی با علائم B، بار تومور بزرگ، ضایعات ectnonodal و بیماری مرحله III-IV هستند. یک رویکرد استاندارد استفاده از رژیم های شیمی درمانی MOPP/ABVD غیر همپوشانی به مدت 6 ماه است. در سال‌های اخیر، MOPP اغلب با SOPP جایگزین شده است، زیرا سیکلوفسفامید سمیت کمتری دارد و سرطان‌زایی کمتری نسبت به مکلورتامین دارد. پس از اتمام شیمی درمانی، پرتودرمانی در نواحی آسیب دیده با دوزهای 15 تا 25 گری انجام می شود. با این استراتژی، بقای بدون رویداد معمولاً از 77 تا 87 درصد متغیر است.

تمایل به بهبود نتایج رضایت بخش از قبل از درمان لنفوم هوچکین منجر به توسعه برنامه های شیمی درمانی فشرده تر برای بیماران با پیش آگهی ضعیف این بیماری شده است. BEACOPP تشدید شده رژیمی است که از نظر اثربخشی نسبت به ترکیب COPP/ABVD برتر بوده و سمیت قابل قبولی دارد.

دوزهای داروهای شیمی درمانی مورد استفاده در BEACORR:
- بلئومایسین - 10 U/m2 در روز هفتم؛ o eoposide - 200 mg/m2 در روز 0.1.
- دوکسوروبیسین - 35 میلی گرم بر متر مربع در روز صفر؛
- سیکلوفسفامید - 1200 میلی گرم بر متر مربع در روز صفر؛
- MESNA - 240 mg/m2 وریدی 3 و 6 ساعت پس از تجویز سیکلوفسفات.
فنا;
- وین کریستین - 2 میلی گرم در متر مربع در روز هفتم.
- پروکاربازین - 100 mg/m2 در هر OS در روزهای 0-6.
- پردنیزولون - 20 m/m2 per os در روزهای 0-13.
- G-CSF - 5 mcg/kg در روز بعد از روز هشتم تا زمانی که سطح لکوسیت ها به بالای 1000 افزایش یابد.

درمان غیر دارویی. لنفوم هوچکین یک بیماری حساس به پرتودرمانی است. پروتکل های مدرن اطفال از تاکتیک استفاده از دوزهای کم و تابش فقط نواحی درگیر استفاده می کنند. در این مورد، دوز برای بیماران برنامه، به عنوان یک قاعده، از 15 تا 20 گری متغیر است. دوزهای منفرد توصیه شده 1.5-1.8 گری است.

عود بیماری. اکثریت قریب به اتفاق عودها در 3 سال اول رخ می دهد، اما عودهای دیررس نیز رخ می دهد. اگر پیشرفت بیماری یک سال پس از پایان درمان اولیه رخ دهد، حدود 50 درصد از بیماران قابل درمان هستند. اگر عود زودتر رخ دهد یا عود دوم وجود داشته باشد، پیش آگهی به طور قابل توجهی بدتر می شود. برای این بیماران، درمان انتخابی شیمی درمانی با دوز بالا با پیوند سلول های بنیادی اتولوگ است. رژیم‌های شیمی‌درمانی که می‌توانند به کوچک شدن تومور بدون تشدید سمیت قلبی، جمع‌آوری سلول‌های بنیادی محیطی و ترکیبی از آن‌ها مؤثر باشند.

پیوند آلوژنیک نیز برای درمان عود لنفوم هوچکین استفاده می شود. این نوع درمان با درصد کمتری از عود بیماری همراه است که ظاهراً به دلیل وجود مکانیسم پیوند در مقابل تومور است. با این حال، میزان مرگ و میر ناشی از پیوند از خود پیوند بیشتر است که در نهایت نتایج یکسانی را به همراه دارد.
در سال‌های اخیر، رژیم‌هایی با کاهش سمیت و پیوند پشت سر هم مورد مطالعه قرار گرفته‌اند، زمانی که پیوند اتوپیوند استاندارد با پیوند آلوژنیک با رژیم‌های غیر میلوآبلاتیو دنبال می‌شود. رویکردهای استفاده از ایمونوتراپی تطبیقی ​​نیز در حال بررسی هستند.

موارد لازم برای مشاوره با سایر متخصصان: در صورت کاردیومیوپاتی ناشی از آنتراسیکلین ها، مشاوره با متخصص قلب و عروق توصیه می شود؛ در صورت بروز اختلالات غدد درون ریز (آمنوره، آزواسپرمی، کم کاری تیروئید) پس از تابش، مشاوره با متخصص غدد ضروری است.

دوره های تقریبی ناتوانی: 4-8 ماه. مراقبت شدید.

مدیریت بیشتر. مشاهده توسط انکوهماتولوژیست هر 2 ماه یک بار. به مدت 2 سال، سپس هر 4 ماه یک بار. (3 سال)، سپس هر 6 ماه یک بار. (5 سال). معاینه ضروری: آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی، رادیوگرافی قفسه سینه، سونوگرافی غدد لنفاوی، بررسی رادیوایزوتوپ غدد لنفاوی.

اطلاعات برای بیمار رژیم محافظتی (محدود کردن فعالیت بدنی، اجتناب از فیزیوتراپی، تابش بیش از حد).

پیش بینی. مطلوب. هنگامی که رژیم های شیمی درمانی فشرده در بیماران مبتلا به مراحل III-IV بیماری استفاده می شود، بقای بدون رویداد 90-95٪ است.

در پایان، تأکید می کنیم که لنفوم هوچکین در کودکان بیماری است که در آن بهبودی قاعده است و استثنا نیست، و بنابراین، درمان سازگار با خطر، بر اساس تشخیص های مدرن و دانش انباشته شده در طول دهه ها، نه تنها باید به درمان کمک کند. از حداکثر تعداد بیماران، اما و کاهش پیامدهای نامطلوب درمان.

انتخاب سردبیر
فرآیند پاتولوژیک اغلب منجر به نکروز تاندون و سپسیس عمومی می شود. بروز این بیماری نه تنها باعث...

یک فرد را می توان یک کارخانه پیچیده بیوشیمیایی نامید. بدن در فرآیند فعالیت زندگی خود بیشترین مقدار را سنتز یا جذب می کند...

در صورت آمیزش جنسی محافظت نشده برنامه ریزی نشده، Postinor به کمک خواهد آمد. این دارو برای پاکسازی حفره رحم و...

مهره دوم گردنی نیز محور یا اپیستروفی نامیده می شود. این تشکیل استخوان است که عملکرد مهمی را انجام می دهد - تحمل وزن سر ...
مایع آزاد شده از واژن به مقدار کم انحراف نیست، بلکه نشان دهنده عملکرد طبیعی اندام های تولید مثل است.
این سلول ها به طور قابل توجهی بین مردان و زنان متفاوت است. در مردان، گامت ها یا اسپرم ها برآمدگی های دم مانند دارند () و...
بیماری مانند آبله مرغان با یک دوره حاد مشخص می شود و عفونت از طریق قطرات موجود در هوا رخ می دهد. در عین حال پوست ...
(trigonum ornotrapezoideum) قسمتی از ناحیه جانبی گردن که از پایین توسط استخوان کتف، پشت توسط ذوزنقه و از جلو توسط ...
می تواند کاملاً متفاوت باشد - از این گذشته ، در حفره شکم اندام های زیادی در کنار یکدیگر وجود دارد: معده ، کبد ، صفرا ...