الموضوع 22. الجهاز التنفسي يتضمن الجهاز التنفسي أعضاء مختلفة تؤدي وظائف توصيل الهواء والجهاز التنفسي (تبادل الغازات): تجويف الأنف، والبلعوم الأنفي، والحنجرة، والقصبة الهوائية، والقصبات الهوائية خارج الرئة، والرئتين. وتتمثل الوظيفة الرئيسية للجهاز التنفسي في

الموضوع 24. جهاز الإخراج يشمل جهاز الإخراج الكلى والحالب والمثانة والإحليل تطور جهاز الإخراج يتطور الجهاز البولي والتناسلي من الأديم المتوسط. وفي الوقت نفسه، بشكل متواصل

الموضوع 26. الجهاز التناسلي للأنثى يتكون الجهاز التناسلي للأنثى من المبيضين والرحم وقناتي فالوب والمهبل والأعضاء التناسلية الخارجية والغدد الثديية المزدوجة الوظائف الرئيسية للجهاز التناسلي الأنثوي وأعضائه الفردية: 1) الوظيفة الرئيسية هي الإنجاب. 2)

الاستثارة الجنسية الحياة الجنسية، التي لا تتجاوز القاعدة، تساعد في علاج الكآبة، وتعطي النشاط وتطرد المواد الضارة المتراكمة بسبب احتباس السائل المنوي من الدماغ والقلب؛ يخفف الألم في الكلى، ويعزز في بعض الأحيان ارتشاف الأورام،

تدابير مكافحة الشيخوخة والجهاز التناسلي الخاص بك 1. الحركة. كلما اشتكى مريضي من ضعف الانتصاب أسأله: هل تمارس الرياضة؟ وبمجرد أن أرى أنه يتردد في الإجابة، أطلب: "ابدأ بالتحرك!" أولاً،

الجهاز التناسلي الذكري يشمل الجهاز التناسلي الذكري الأعضاء التناسلية الذكرية الداخلية والخارجية. تشمل الأعضاء التناسلية الداخلية للذكر الخصيتين، والبربخ، والأسهر، والحويصلات المنوية، وقناة القذف، والإحليل،

الجهاز التناسلي الأنثوي هذا الكتاب يدور حول الرجل وللرجل. لكن دائمًا، وفي جميع الأوقات، تكون المرأة لغزًا، وهي امرأة، وجسدها وروحها يثيران اهتمام الرجل، وربما أكثر منه هو نفسه. وبالتالي سنتحدث عن ملامح الجسد الأنثوي وبالأخص الأعضاء التناسلية الأنثوية.

37905 0

التطور الجنيني

يحدث تطور الأعضاء التناسلية داخل الرحم وفقًا للجنس الجيني (الكروموسومي) للجنين. تحدد مجموعة الكروموسومات التطور الجنسي الاتجاهي للفرد البالغ. تحتوي الخلية الجنسية البشرية (ذكر أو أنثى) على 23 كروموسومًا (مجموعة أحادية الصيغة الصبغية). يتم تحديد الجنس الجيني أو الكروموسومي في وقت الإخصاب ويعتمد على مادة الكروموسومات التي تستقبلها البويضة، التي تحتوي عادة على 22 جسميًا وكروموسوم جنسي X، عندما تندمج مع حيوان منوي يحتوي على 22 جسميًا وكروموسوم جنسي X أو Y . عندما تندمج البويضة مع حيوان منوي يحمل كروموسوم X، يتكون النمط الجيني الأنثوي - 46 (XX)، وسيتم تشكيل الغدة الجنسية الأولية للجنين وفقًا للنوع الأنثوي (المبيضين). عندما يتم تخصيب البويضة بواسطة حيوان منوي يحتوي على كروموسوم Y الجنسي، ستتطور الغدة الجنسية الأولية للجنين على نمط ذكري (الخصيتين). وبالتالي يتم تحديد النمط الجيني الطبيعي للذكر من خلال مجموعة مكونة من 44 كروموسومًا جسديًا و2 كروموسومات جنسية X وY.

يحدد هيكل الغدد التناسلية جنس الغدد التناسلية.

تكون المبايض غير نشطة وظيفيًا في الفترة الجنينية، ويتم التمايز إلى النوع الأنثوي بشكل سلبي، دون الحاجة إلى التحكم من الغدد التناسلية. تصبح خصية الجنين في وقت مبكر جدًا عضوًا نشطًا في الغدد الصماء. تحت تأثير الأندروجينات التي تنتجها الخصيتين الجنينية، يحدث تطور وتكوين الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية من النوع الذكري. تتشكل وتتطور الأنابيب المنوية والبربخ والحويصلات المنوية وغدة البروستاتا. ويتكون كيس الصفن والقضيب والإحليل، وتنزل الخصية تدريجياً إلى كيس الصفن.

في غياب الأندروجينات، أو تعطيل إنتاجها أو عدم حساسية المستقبلات المحيطية لها في عملية التطور الجنيني، يمكن أن تتشكل الأعضاء التناسلية الخارجية وفقًا للنوع الأنثوي أو تتطور شذوذاتها المختلفة. منذ لحظة الولادة، يتم تحديد الجنس من خلال بنية الأعضاء التناسلية الخارجية، وبعد ذلك يتم تعزيزه من خلال الإضفاء الجنسي على التأثير النفسي في الأشهر 18-30 الأولى من حياة الطفل ويتم تعزيزه طوال بقية الحياة.

7. مخطط التمايز الجنسي للجنين: أ - جنين ذكر بعد 11 أسبوعا؛ ب — جنين عمره 6 أسابيع؛ ج - جنين أنثى بعد 11 أسبوعا؛ 1 - غدة البروستاتا. 2 - غدد كوبر. 3 - مجرى البول. 4 - الخصية. 5 - البربخ. 6 - الحويصلات المنوية. 7 — قناة الضميمة. 8 - الغدة البروتوزية الأولية، 9 - جسم وولف، 10 - قناة مولر، 11 - قناة مولر، 12 - المهبل، 13 - المبيض، 14 - حبل جارتنر، 15 - قناة فالوب، 16 - الرحم.

تطوير الغدد التناسلية. ترتبط الأعضاء التناسلية ارتباطًا وثيقًا بالأعضاء البولية وتتكون من الكلية الأولية للجنين - الكلية المتوسطة. بسبب نمو الغطاء الظهاري متعدد الطبقات الذي يغطي الكلية المتوسطة، يتم تشكيل سلسلة من التلال الجنينية - البدائية الظهارية للغدة الجنسية الأولية. يخترق عمق الكلية المتوسطة، ويشكل الحبال الجنسية الأولية، التي تتكون من الخلايا الجرثومية الأولية - الخلايا السرطانية. (سلائف الحيوانات المنوية)، وخلايا النسيج الضام التي تفرز الهرمونات الجنسية، وكذلك الخلايا غير المتمايزة التي تلعب دورًا غذائيًا وداعمًا. اعتبارًا من الأسبوع السابع، تبدأ هياكل أنسجة الغدة الجنسية الأولية للجنين في التمايز إلى الغدد التناسلية الذكرية (الخصيتين) أو الأنثوية (المبيضين). أثناء تطور الخصية، بدءًا من الأسبوع الثامن، تنمو الحبال الجنسية الأولية بشكل نشط وتتحول إلى أنابيب منوية مع تكوين شمعة فيها.

توجد في تجويف الأنابيب المنوية خلايا جرثومية - الحيوانات المنوية، والتي تتشكل من الخلايا السرطانية وستؤدي في المستقبل إلى تكوين الحيوانات المنوية. توجد الحيوانات المنوية على الخلايا الجذعية التي تؤدي وظيفة غذائية. من أساسيات النسيج الضام للكلية المتوسطة، تتشكل الخلايا الخلالية القادرة على إنتاج الهرمونات الجنسية الذكرية خلال فترة معينة من التطور الجنيني. يكتمل نمو الغدة الجنسية الأولية في الخصية بحلول اليوم الستين من تطور الجنين داخل الرحم. لقد ثبت أن خصية الجنين تفرز الأندروستانيديون والأندروستيرون والمنشطات الأخرى ذات الطبيعة الأندروجينية. يكون إطلاق هرمون التستوستيرون أكثر وضوحًا في الأسبوع 9-15. بالفعل في الأسبوع العاشر من التطور، يكون مستوى هرمون التستوستيرون في خصيتي الجنين البشري أعلى بأربع مرات من مستوى المبيضين. في الأسبوع 13-15 من التطور الجنيني، يتجاوز محتوى هرمون التستوستيرون في الخصيتين نظيره في المبيض بمقدار 1000 مرة. يعتمد التكوين الإضافي للأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية على إنتاج هرمون التستوستيرون.

تطوير الأعضاء التناسلية الداخلية. مع تطور كلية الحوض في الفقاريات العليا، تفقد الكلية الأولية غرضها كعضو إخراج. في نهاية الشهر الثاني من التطور داخل الرحم، تنقسم قناة الإخراج للكلية الأولية إلى قناتين: قناة الكلية المتوسطة (قناة ولفي) والقناة المتوازية (قناة مولر - الشكل 7). تتطور الأسهر من القناة الكلوية المتوسطة، وتتكون قناة فالوب من القناة الكلوية المتوسطة. تساهم الهرمونات الجنسية الذكرية التي تفرزها الخصيتين الجنينية في عزل وتطوير قناة الكلية المتوسطة. بالإضافة إلى ذلك، تفرز الخصيتين بعض العوامل الأخرى ذات الطبيعة غير الستيرويدية، والتي يحدث تحت تأثيرها تراجع وضمور قنوات مولر. يتصل الجزء العلوي من القناة الكلوية المتوسطة (بعد التطور العكسي للكلية الأولية) مع الأنابيب المنوية في الخصية ويشكل الأنابيب المنوية، والشبكية الخصية، وقناة البربخ.

8. مخطط تمايز الأعضاء التناسلية الخارجية للجنين (على اليسار - فتاة، على اليمين - صبي)، أ - 2-3 أشهر؛ ب — ج — ٣ — ٤ أشهر؛ ز — د — في لحظة الولادة؛ 1 - الطية التناسلية. 2 - فتحة الشرج. 3 - الأسطوانة التناسلية. 4 - الشق التناسلي. 5 - الحديبة التناسلية. 6 - طية مجرى البول. 7 - وسادة الصفن. 8 - شق مجرى البول. 9 - العملية التناسلية. 10 - طية الشفرين الداخليين. 11 - حافة الشفرين الخارجيين. 12 - شظية الفرج. 13 - خياطة كيس الصفن. 14 - كيس الصفن. 15 - خياطة مجرى البول. 16 - القضيب. 17 - الشفرين الصغيرين. 18 — مدخل المهبل. 19 - فتحة مجرى البول. 20 - الشفرين الكبيرين. 21- البظر.

تظهر الفجوات في غدة البروستاتا بعد الولادة، أثناء فترة البلوغ. تختفي القناة المتوازية أثناء نمو الجسم الذكري، ولا تبقى سوى أساسياتها: الجزء العلوي هو عملية الخصية والجزء السفلي الذي يتكون منه الرحم الذكري - وهو ملحق أعمى للجزء البروستاتا من مجرى البول على الحديبة المنوية.

تطوير الأعضاء التناسلية الخارجية. تتشكل الأعضاء التناسلية الخارجية في كلا الجنسين من الحديبة التناسلية والشق المذرقي. المذرق المشترك، حتى في المراحل المبكرة من التطور الجنيني، ينقسم بواسطة حاجز ينزل من الأعلى إلى قسمين: الخلفي (الشرج) والأمامي (الشق البولي التناسلي، الذي تخرج منه قنوات ولفيان ومولريان). من الشق البولي التناسلي تتشكل المثانة والإحليل وكذلك الحالب وحوض الكلى. في المرحلة المحايدة، يتم تمثيل الأعضاء التناسلية الخارجية بواسطة الحديبة التناسلية للشق البولي التناسلي وزوجين من الطيات التي تغطيها (الشكل 8).

تسمى الطيات الداخلية بالطيات التناسلية، وتسمى الخارجية بالحواف التناسلية، ومن الشهر الرابع من الحياة الجنينية، يبدأ تمايز الأعضاء التناسلية الخارجية. في الجنين الذكر، تحت تأثير الأندروجينات التي تفرزها الخصية، تنمو الحديبة التناسلية، ومنها يتطور الرأس، وبعد ذلك الأجسام الكهفية للقضيب. تمتد الطيات التناسلية، المحيطة بالفتحة البولية التناسلية، إلى الجزء السفلي من الحديبة التناسلية، وتشكل أخدود مجرى البول. تشكل حواف الطيات التناسلية، المندمجة على طول أخدود مجرى البول، مجرى البول، الذي يتكون حوله الجسم الكهفي للإحليل من اللحمة المتوسطة للحديبة التناسلية.

تشكل التلال التناسلية لدى الرجال، المتصلة بطولها بالكامل، الجزء الجلدي من كيس الصفن. وتنزل الخصيتان إليه وقت ولادة الجنين. يمكن أن تؤدي تشوهات الكروموسومات (الطفرات الكمية والهيكلية والطفرات الجينية) والتأثيرات السامة للأجنة ذات الطبيعة الداخلية والخارجية إلى تطور تشوهات الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية. تشمل تشوهات نمو الخصية تشوهات في الوضع، بالإضافة إلى تشوهات كمية وهيكلية.

التشوهات التنموية الخصية شذوذات الوضعية الخصية (CRYPTORCHISM)

يلعب انقباض الحبل الموجه وتوتر عضلات البطن وزيادة الضغط داخل البطن دورًا نشطًا في حركة الخصية إلى كيس الصفن. في الشهر الثامن، تمر الخصية عبر القناة الإربية، بينما يتواصل تجويف الناتئ المهبلي في الصفاق على نطاق واسع مع تجويف البطن. وفي الشهر التاسع تنزل الخصية إلى كيس الصفن. يتم تقليل الحبل الدليلي، ويتحول إلى رباط يربط القطب الذيلي للخصية بأسفل كيس الصفن. يتم طمس الناتئ المهبلي للصفاق في الجزء القريب، ويتم تحديد تجويف البطن من الجيب بين القرابي للخصية.

يُطلق على غياب إحدى الخصيتين أو كلتيهما في كيس الصفن اسم الخصية الخفية (من الكلمة اليونانية chruptos - المخفية والأوركسيس - الخصية). تم الكشف عن الخصية الخفية في 10-20% من الأطفال حديثي الولادة، و2-3% من الأطفال بعمر سنة واحدة، و1% خلال فترة البلوغ، و0.2-0.3% فقط من الرجال البالغين. ترجع هذه الإحصائيات إلى حقيقة أن نزول الخصية غير الكامل عند الأطفال حديثي الولادة يتم التخلص منه في معظم الحالات في الأسابيع الأولى من التطور خارج الرحم. قبل عمر سنة واحدة، لوحظ نزول الخصية التلقائي في 70٪ أخرى من الأطفال المصابين بالخصية الخفية. في المستقبل، توجد إمكانية النزوح المستقل للخصيتين في كيس الصفن حتى سن البلوغ.

الإثنولوجيا والتسبب في المرض. قد يكون تأخر هجرة الخصية إلى كيس الصفن بسبب اضطرابات الغدد الصماء، وأسباب ميكانيكية، وخلل تكوين الغدد التناسلية، والعوامل الوراثية الوراثية ومجموعة من هذه العوامل. في حدوث الخصية الخفية، يلعب عامل الغدد الصماء دورًا مهمًا. ارتباطات الحمض النووي الهرمونية لدى النساء الحوامل، واختلال وظيفة الغدد الصماء في الخصيتين والغدة الدرقية والغدة النخامية للجنين يمكن أن يسبب تأخيرًا في حركة الخصيتين إلى كيس الصفن. هذه الأسباب مهمة بالنسبة للخصية الكريلية الثنائية.

مع احتباس الخصية من جانب واحد، تلعب العوامل الميكانيكية دورًا معينًا، من بينها ضيق القناة الأربية أثناء الجراحة. عدم وجود نفق في كيس الصفن. تقصير الحبل المنوي، عملية الصفاق المهبلية، الأوعية التي تغذي الخصية. تخلف الرباط الدليلي. التصاقات البريتوني في منطقة الفتحة الداخلية للقناة الأربية، وما إلى ذلك. يمكن أن تحدث التغييرات المذكورة نتيجة لأمراض سابقة، وإصابات أثناء الحمل، ولكن يمكن أيضًا أن تكون ثانوية بطبيعتها بسبب الاضطرابات الهرمونية في الفترة داخل الرحم. نمو الجنين.

غالبًا ما يتم دمج الخصية البطنية الثنائية مع خلل تكوين الخصية. الدراسات النسيجية في ما يقرب من نصف الحالات تثبت نقص تنسج الخصية المعلقة. لذلك، في بعض المرضى، على الرغم من الهبوط المبكر في كيس الصفن، تظل الخصية معيبة. من المحتمل أن تكون الخصية التي تم تشكيلها بشكل غير صحيح في الفترة الجنينية تؤهب لتطور الخصية الخفية بسبب انتهاك وظيفة الغدد الصماء. يتم دعم خلل تكوين الخصية أيضًا من خلال العدد الكبير من الحالات الشاذة في البربخ والأسهر، والتي توجد في الخصية الخفية.

في بعض الحالات، تكون الخصية غير النازلة ذات طبيعة وراثية. وقد لوحظت الخصية الخفية العائلية لدى الرجال من عدة أجيال. يجب على الأطباء الذين يعالجون الخصية الخفية الانتباه إلى دراسة أسر الأولاد المرضى.

تصنيف. حتى الآن، لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام للخصية الخفية. تصنيف S.L. Gorelik و Yu.D. Mirles (1968) هو الأكثر اتساقا مع التفسير الصحيح لمصطلحات هذا المرض. نحن نستخدم تصنيفنا الخاص للخصية الخفية ونعتبره مناسبًا للاستخدام في العمل العملي.
يمكن أن تكون الخصية الخفية أحادية أو ثنائية. هناك 4 أنواع من الخصية الخفيّة: الناجمة عن الاحتفاظ، وانتباذ الخصية، بالإضافة إلى الخصية الزائفة والمكتسبة.

9. متغيرات أصل الخصية (رسم بياني). 1.4 - المسار المعتاد لنزول الخصية. 2 - احتباس الخصية في تجويف البطن. 3 - احتباس الخصية في القناة الأربية. 5-8 - انتباذ الخصية وانحرافها عن المسار المعتاد إلى كيس الصفن. 7 - انتباذ القضيب. 8- انتباذ الفخذ.

الخصية الخفية الناجمة عن الانتباذ (موقع غير عادي للخصية النازلة). يمكن أن يكون الانتباذ عجانيًا، أو عانيًا، أو فخذيًا، أو جزائيًا، أو مستعرضًا، وما إلى ذلك. ويحدث الانتباذ نتيجة لانحراف الخصية عن مسارها المعتاد إلى كيس الصفن. في هذه الحالة، يمكن أن تكون الخصية موجودة على العانة، العجان، الفخذ الداخلي، أو عند قاعدة القضيب. في حالة الانتباذ المستعرض، تقع كلا الخصيتين في أحد نصفي كيس الصفن.

الخصية الخفية الكاذبة (ما يسمى بالخصية المهاجرة). يمكن أن تهاجر الخصية مؤقتًا إلى القناة الأربية وحتى إلى تجويف البطن تحت تأثير البرد أو المجهود البدني. ومع تسخين العضلات واسترخائها، تعود إلى كيس الصفن. مع الخصية الخفية الكاذبة، يكون كيس الصفن متطورًا دائمًا بشكل جيد، مع طي واضح وخياطة متوسطة ملحوظة، يتم توسيع الحلقة الإربية إلى حد ما.

الخصية المشفرة المكتسبة. في أغلب الأحيان، بعد الإصابة، يمكن أن تدخل الخصية إلى تجويف البطن أو القناة الأربية. الخصية المهاجرة، التي تكون فيها القناة الأربية واسعة جدًا، معرضة لذلك. وفي حالات أخرى، تساهم هجرة الخصية إلى تجويف البطن في ضمورها.

يعتمد تشخيص الخصية الخفية على تحليل الشكاوى وفحص المريض. تتمثل الأعراض الرئيسية في تخلف النمو وعدم تناسق كيس الصفن وغياب إحدى الخصيتين أو كلتيهما في كيس الصفن. غالبًا ما يشكو المرضى من ألم مؤلم في منطقة الفخذ أو البطن. في حالة الخصية الخفية الناجمة عن احتباس الأربية أو الانتباذ، يظهر الألم في سن مبكرة بسبب الإصابة المتكررة والخنق والتواء الخصية. مع احتباس الخصية في البطن، عادة ما يحدث الألم فقط خلال فترة البلوغ. ويمكن أن تشتد مع النشاط البدني، واحتباس البراز، والإثارة الجنسية.

يعاني العديد من المرضى من مزيج من الخصية الخفية والفتق الإربي. لذلك، يجب فحص المرضى وهم مستلقين، في حالة راحة، ومع توتر في البطن. عند الشد، قد ينزل كيس الفتق إلى القناة الأربية مع الخصية، والتي تصبح متاحة للفحص. إذا لم يكن من الممكن ملامسة الخصية في القناة الأربية، فيجب فحص وجس الأماكن المحتملة للانتباذ بعناية. فقط إذا تم استبعاد موقع غير عادي من الخصية يمكن الاشتباه في وجود احتباس في البطن. في 5-10٪ من المرضى، وخاصة مع الخصية الخفية الثنائية، يمكن ملاحظة علامات قصور الغدد الصماء (نوع الجسم المخصي، والسمنة، وتخلف القضيب، ونمو الشعر الأنثوي، والتثدي).

ومع ذلك، فإن هذه الأعراض هي أكثر سمة من سمات اللاسلطوية. يعاني بعض المرضى من تأخر النمو الجنسي. ينبغي التمييز بين احتباس الخصية الثنائي البطني وبين فقدان الخصية، واحتباس الخصية الأحادية الجانب من احتباس الخصية الأحادية، وهو أمر صعب في كثير من الأحيان. حاليًا، يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، والمسح بالموجات فوق الصوتية، والتصوير الومضي للخصية بعد إعطاء مركبات Tc بنجاح لهذا الغرض. باستخدام التصوير الومضي باستخدام كاميرا جاما، من الممكن تحديد ليس فقط موقع وحجم الخصية، ولكن أيضًا حالتها الوظيفية. يمكن أن يوفر تصوير الأوعية معلومات قيمة: فحص الشريان الأورطي البطني للكشف عن شريان الخصية، بالإضافة إلى الفحص الانتقائي للوريد الداخلي للخصية مع تصوير أوردة الخصية المعلقة. في الحالات المشكوك فيها، تتم الإشارة إلى الاستكشاف الجراحي لمنطقة الفخذ والفضاء خلف الصفاق.

مع أنواع مختلفة من الخصية، تتأثر الخصية، الموجودة في ظروف غير عادية لها، بعدد من العوامل غير المواتية؛ ارتفاع درجة الحرارة والصدمات المستمرة وسوء التغذية وفرط تحفيز الغدة النخامية. تؤدي هذه الحالات إلى تطور العمليات الضامرة في الخصية، وتعطيل تكوين الحيوانات المنوية، ويمكن أن تسبب انحطاطها الخبيث. مع الخصية الخفية، قد يحدث أيضًا خنق الخصية أو التواء. علامات هذه المضاعفات هي الظهور المفاجئ للألم في الخصية المنطمرة أو خارج الرحم، والتورم، وفي حالات نادرة، ارتفاع درجة حرارة الجسم. إذا كان هناك اشتباه في التواء أو خنق، فمن الضروري التدخل الجراحي العاجل لمنع التغيرات النخرية في الخصية.

يمكن أن يكون علاج الخصية الخفيّة محافظًا أو جراحيًا أو مشتركًا. يجب أن يهدف العلاج المحافظ إلى تحسين الحالة الوظيفية للخصية وتصحيح اضطرابات الغدد الصماء التي غالبًا ما تصاحب خلل التنسج الخصوي. يمكن إجراء العلاج في جميع الحالات كتحضير قبل الجراحة للمرضى الذين يعانون من اضطرابات هرمونية، وكذلك في فترة ما بعد الجراحة.

يبدأ العلاج في عمر 4-5 سنوات. مستحضرات الفيتامينات تستخدم على نطاق واسع. تنظم خلات توكوفيرول (فيتامين E) العمليات الكيميائية الحيوية النسيجية في الخلايا الغدية وفي ظهارة الأنابيب الخصية عن طريق تحفيز الجهاز النخامي تحت المهاد. ينشط الريتينول (فيتامين أ) عمليات تجديد الخلايا في الخصيتين، ويشارك أيضًا في تكوين الهياكل النووية للظهارة المنوية. تعمل الفيتامينات C، P، B على تحسين عمليات الأكسدة والاختزال في الأنسجة، وهي ذات أهمية كبيرة للأداء الطبيعي للغدد الصماء في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

لو. يوصي يوندا (1981) ببدء علاج الخصية الخفية الحقيقية مباشرة بعد ولادة الطفل عن طريق وصف خلات توكوفيرول في العضل للأم المرضعة بجرعة 200-300 ملغ / يوم. فوق عمر شهر واحد، يُعطى الطفل خلات التوكوفيرول في خليط من 5-10 ملغم/يوم في 2-3 جرعات لمدة شهر ونصف إلى شهرين. مع استراحة لمدة شهر، يتم تكرار مسار العلاج 3-4 مرات في السنة: توصف الفيتامينات المتعددة للأم المرضعة، وينبغي إيلاء أهمية كبيرة للتغذية الكافية للطفل. يجب أن يحتوي الغذاء على كميات كافية من البروتينات والدهون والكربوهيدرات.

مع انخفاض التغذية، يمكن علاجك باستخدام Nerobolil، وهو الستيرويد المنشطة، الذي يحفز تخليق البروتين في الجسم، ويحسن عمليات التمثيل الغذائي في الغدد الجنسية الإضافية. في حالات الإفراط في التغذية والسمنة، يوصى باستخدام هرمون الغدة الدرقية، الذي يزيد من تنفس الأنسجة، ويحسن التمثيل الغذائي في الجسم، وينشط وظيفة الكبد المضادة للسموم، وقدرة الكلى على الإخراج، ويعيد وظائف الغدة الدرقية والغدد التناسلية إلى طبيعتها.

توصف هذه الأدوية اعتمادًا على العمر والخصائص الفردية وحالة المريض. يوصى باستخدام أقراص الثيرويدين بجرعة 0.005 جرام في عمر 5 سنوات، و0.05 جرام في عمر 15 عامًا، 1-2 مرات يوميًا لمدة 15-25 يومًا. توصف أقراص Nerobolil: من 3 ملغ مرة واحدة يوميًا في عمر 5 سنوات إلى 5 ملغ 1-2 مرات يوميًا في عمر 15 عامًا (لمدة 20-30 يومًا).

تتميز الخصية المنطمرة بانخفاض القدرة على إنتاج هرمون التستوستيرون، والذي في حالة العملية الثنائية، وغالبًا ما تكون أحادية الجانب، تكون مصحوبة بنقص الأندروجين في الدم. لتحفيز وظيفة الخلايا الخلالية في الخصية، يتم العلاج باستخدام موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية أو نظيره الذي يحتوي بشكل أساسي على LH. قد تساهم زيادة إنتاج هرمون التستوستيرون بواسطة الخلايا الخلالية في نزول الخصية المحتبسة. اعتمادًا على العمر، يتم إعطاء 250 أو 500 أو 1000 وحدة من موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية (choriogonin) في العضل من 1 إلى 3 مرات في الأسبوع، لدورة علاجية من 6 إلى 18 حقنة. م.ج. توصي جورجييفا (1969) بإعطاء وحدة الكوريوغونين 500-700 مرة واحدة يوميًا لمدة 3 أيام في القناة الأربية من جانب الخصية غير المقطوعة، والتي، بالإضافة إلى المعتاد، لها تأثير مثبط موضعي للتحلل.

في حالات النقص الأيدروجيني الشديد، من الممكن الاستخدام المشترك للنيروبوليل (نيروبول) والكوريوجونين بجرعات مناسبة للعمر. أثناء فترة البلوغ، مع ظهور علامات واضحة على قصور الغدد التناسلية، يُنصح بوصف حقن التستوستيرون العضلي بمقدار 10-20 ملغ كل يومين (15-20 حقنة لكل دورة). بعد ذلك، يتم العلاج بالكوريوجونين، 1000 وحدة في العضل 3 مرات في الأسبوع (12 حقنة لكل دورة).

تظل الطريقة الرئيسية لعلاج الخصية الخفية هي الجراحة (تثبيت الخصية). نعتقد أنه من المستحسن إجراء عملية تثبيت الخصية في سن 5-6 سنوات، بحلول وقت دخول الطفل إلى المدرسة. من الواضح أن العلاج الجراحي المبكر ليس له أي معنى، لأنه في هذا العمر لم يتم تشكيل نظام الأوعية الدموية والحبل المنوي بعد.

هناك عدد كبير من الطرق لإنزال الخصية إلى كيس الصفن. لكنهم جميعا يختلفون في النهاية فقط في طرق التثبيت.

يتم إجراء العملية تحت التخدير. يتم إجراء الشق في منطقة الفخذ، كما في عملية إصلاح الفتق. بعد فتح الجدار الأمامي للقناة الأربية يتم العثور على الخصية. الطريقة الرئيسية لجلب الخصية إلى كيس الصفن هي تعبئة الحبل المنوي (الشكل 10، أ). في هذه الحالة، لا بد من فصل العملية المهبلية غير الملوثة من الصفاق منه (الشكل 10، ب). في حالة وجود فتق، تتحول العملية المهبلية إلى كيس فتق. في هذه الحالة، يجب فتحه، ثم باستخدام المستحضر، قم بتشريح الصفاق الذي يغطي الحبل المنوي في الاتجاه العرضي، وإزالته من الحبل المنوي، وعزل وخياطة وضمادة عنق كيس الفتق.

بعد ذلك، يجب عليك اختراق الحلقة الداخلية للقناة الأربية بإصبعك، وفتحها بصراحة في الاتجاه الإنسي وفصل الصفاق عن الحبل المنوي. تساهم هذه التلاعبات في معظم الحالات في هبوط الخصية إلى كيس الصفن، وينبغي للمرء أن ينتقد التوصيات المتعلقة بعبور شريان الخصية لإطالة الحبل المنوي، لأن هذا يمكن أن يؤدي إلى ضمور الخصية بسبب سوء التغذية. ومع ذلك، في حالة وجود عنيقة وعائية قصيرة، من الممكن إجراء عملية زرع ذاتي للخصية في كيس الصفن باستخدام الشريان الشرسوفي السفلي من أجل الشرايين. الأقل تفضيلاً هو زرع الخصية على الأوعية الحرقفية.

في النصف المقابل من كيس الصفن، عن طريق نشر الأنسجة، يتم إنشاء سرير للخصية. عند البالغين، غالبًا ما يتم تثبيت الخصية في كيس الصفن باستخدام رباط حريري سميك، يتم خياطته من خلال الأغشية المتحركة، ويتم إخراجه من خلال الجزء السفلي من كيس الصفن ويتم ربطه عن طريق سحب مطاطي مرن بكفة خاصة توضع في الثلث العلوي من الصفن. أسفل الساق. تكتمل العملية بالجراحة التجميلية للقناة الأربية باستخدام طريقة مارتينوف أو كيمباروفسكي.

10. تعبئة الحبل المنوي والخصية ككتلة واحدة مع الناتئ المهبلي للصفاق (أ)؛ تعبئة الحبل المنوي عن طريق إطلاق العملية المهبلية للصفاق وكيس الفتق (ب).

يخرج المرضى من المستشفى في اليوم 10-12 بعد الجراحة. يتم تنفيذ المرحلة الثانية من العملية بعد 2-3 أشهر. وهو ينطوي على استئصال مفاغرة الجلد وخياطة الجروح الصغيرة في الفخذ وكيس الصفن.

تعتبر عملية الانتباذ بسيطة للغاية نظرًا للطول الكبير للحبل المنوي. لا يتطلب انتباذ الخصية المستعرض علاجًا.

مع الاحتباس الثنائي يتم حل المشكلة بشكل فردي مع الأخذ بعين الاعتبار شكاوى المريض وسلامة إحدى الخصيتين. يجب إعطاء الأفضلية لتخفيض الخصية بشكل منفصل. في هذه الحالة، نبدأ بتدخل جراحي أقل تعقيدًا.

يتحسن تشخيص الخصية الخفية الناجمة عن احتباس الخصية بعد العلاج الجراحي. يتم علاج العقم في 80% من الحالات التي يتم فيها إجراء العمليات الجراحية من جانب واحد وفي 30% من الخصيتين الخفيتين.

شذوذ في عدد الخصية

تعدد الخصية. يعد وجود أكثر من خصيتين أمرًا نادرًا. تم وصف 36 حالة من حالات تعدد الخصية.

قد يكون للخصية الملحقة البربخ والأسهر الخاصة بها. عادة ما تكون الخصية والبربخ متخلفة. لا يعد الجس كافيًا لتأكيد وجود خصية ملحقة، نظرًا لأن أورام الخصية والبربخ الإضافي والخراجات والآفات الأخرى داخل الصفن قد يتم الخلط بينها وبين الخصية الإضافية. يمكن أن توجد الخصية المكررة في تجويف البطن وتخضع لتغيرات تنكسية. بالنظر إلى ميل الخصية ناقصة التنسج إلى الانحطاط الخبيث، يوصى بالاستئصال الجراحي للخصية الإضافية مع تقليل الخصية الطبيعية في حالة وجود الخصية الخفية.

التزامن. يعد اندماج الخصيتين داخل البطن أمرًا نادرًا للغاية، مما يمنع نزولهما إلى كيس الصفن. لم يتم الكشف عن الاضطرابات الهرمونية، وهو ما يميز هذه الحالة المرضية عن فقدان الشهية واحتباس الخصيتين في البطن. يعتمد التشخيص على الفحص بالموجات فوق الصوتية والفحص الجراحي للمساحة خلف الصفاق.

أحادية الخصية (عدم تكوّن الخصية من جانب واحد) هي شذوذ خلقي يتميز بوجود خصية واحدة. يحدث هذا الشذوذ نتيجة لانتهاك البدأ الجنيني للكلية الأولية على جانب واحد، والذي يتكون منه الغدد التناسلية، لذلك غالبًا ما يتم دمج الخصية الأحادية مع عدم تنسج الكلى الخلقي، وغياب الزائدة الدودية والأسهر، و ويلاحظ تخلف كيس الصفن على الجانب المقابل. لا يتجلى وجود خصية واحدة طبيعية في اضطرابات تكوين الحيوانات المنوية واضطرابات الغدد الصماء. إذا كانت الخصية الوحيدة لا تنزل إلى كيس الصفن أو كانت في حالة بدائية، فعندئذ يتم ملاحظة علامات قصور الغدد التناسلية.

يجب أن يتم التشخيص عن طريق تصوير الأوعية، أو التصوير الومضي للخصية، أو عن طريق فحص خلف الصفاق وتجويف البطن.

علاج. في حالة نقص تنسج خصية واحدة، يوصى بالعلاج ببدائل الأندروجين، خاصة أثناء فترة البلوغ. مثل هذا العلاج سوف يعزز التطور الطبيعي للأعضاء التناسلية.

Anorchism (عدم تكوّن الغدد التناسلية) هو غياب خلقي للخصيتين لدى فرد لديه النمط النووي 46 XY. نظرًا لأن الخصيتين لا تفرزان الأندروجينات في الفترة الجنينية، فإن الأعضاء التناسلية تتطور وفقًا للنوع الأنثوي أو يكون لها هيكل بدائي. وفي كثير من الأحيان، تتطور الأعضاء التناسلية الخارجية وفقًا لنوع الذكر. في هذه الحالة، لوحظ اللياقة البدنية المخصي، وغياب البربخ، والأسهر، وغدة البروستاتا. كيس الصفن بدائي.

يتم التشخيص النهائي بعد استبعاد احتباس الخصية في البطن. ولهذا الغرض، يمكن إجراء دراسات النويدات المشعة والتصوير الومضاني للخصية بعد تناول مركبات Tc. بعد تناول الدواء عن طريق الوريد، يتم تحديد توطين وطبيعة الخصية الخفية باستخدام كاميرا جاما. في حالة الأنورشية، لن يكون هناك تراكم محلي للدواء. يمكنك اختبار الكوريوغونين لوجود الأندروجينات الخصية في الدم. في الحالات المشكوك فيها، يشار إلى الاستكشاف الجراحي لتجويف البطن والفضاء خلف الصفاق.

علاج. في حالة فقدان الشهية، يتم إجراء العلاج البديل بالهرمونات الجنسية اعتمادًا على بنية الأعضاء التناسلية الخارجية والنمط الشكلي للمريض، ويشمل العلاج بالأدوية الأندروجينية تناول ميثيل تستوستيرون، وأقراص أندريول 3 مرات يوميًا أو بروبيونات التستوستيرون 50 ملغ. (1 مل من محلول الزيت 5٪) عضلياً يومياً. في المستقبل، يمكنك استخدام الأدوية طويلة المفعول: سوستانون-250، أومنودرين-250، وصية. تدار جميعها في العضل، 1 مل مرة واحدة كل 2-3 أسابيع. يتم استخدام زرع الخصيتين الناضجة على سويقات الأوعية الدموية، وكذلك زرع الخصيتين مجانا من الأجنة وحديثي الولادة.

يتم إجراء علاج التأنيث خلال فترة البلوغ. في حالة التخلف الشديد في الخصائص الجنسية الثانوية، يوصف محلول زيتي بنسبة 0.1٪ من ديبروبيونات z-radiol، 1 مل في العضل مرة واحدة كل 7-10 أيام. يستمر العلاج من 3 إلى 4 أشهر لتحفيز الخصائص الجنسية الثانوية، وبعد ذلك يتحولون إلى العلاج الدوري. يوصف استراديول ديبروبيويت 1 مل من محلول الزيت 0.1٪ مرة واحدة كل 3 أيام، 5-7 حقن عضلي. جنبا إلى جنب مع الحقنة الأخيرة، يتم إعطاء البروجسترون (1 مل من محلول الزيت 1٪) ثم يستمر إعطاؤه في العضل لمدة 7 أيام متتالية. تتكرر دورات العلاج الدوري هذه 4-6 مرات.

شذوذات البنية الاختبارية

يتطور أنسجة الغدد التناسلية بشكل مختلف. على الجانب الذي يتطور فيه أنسجة المبيض في الغالب، يتم الحفاظ على مشتقات القناة الكلوية المتوازية (الرحم والأنابيب). على الجانب الذي تتشكل فيه الخصية، يتم الحفاظ على مشتقات الكلية المتوسطة الثنائية (الأسهر، البربخ). للأعضاء التناسلية الخارجية بنية مزدوجة مع غلبة الخصائص الجنسية الذكرية أو الأنثوية. يتم تحديد النمط الشكلي للمرضى من خلال مدى انتشار النشاط الهرموني لأحد الغدد التناسلية أثناء فترة البلوغ. تم تطوير القضيب، في وجود المبال التحتاني، يقع تحته مهبل متخلف. غالبًا ما يُلاحظ حدوث نزيف دوري من المهبل أو الجيب البولي التناسلي.

تتطور الغدد الثديية. يتم تحديد الجنس العقلي للمرضى في كثير من الأحيان من خلال التنشئة وليس من خلال بنية الأعضاء التناسلية الخارجية. اعتمادًا على بنية الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية، يتم إجراء العلاج الجراحي التصحيحي، بالإضافة إلى العلاج بالهرمونات الأنثوية أو الذكرية. لوحظت الخنوثة الذكورية الكاذبة لدى الأفراد الذين يعانون من النمط النووي 46XY، حيث تتطور الأعضاء التناسلية الخارجية في وجود الخصيتين في نمط أنثوي أو ثنائي الجنس. يمكن أن تكون أسباب الخنوثة الذكورية الكاذبة اضطرابات هرمونية أثناء الحمل وداء المقوسات والتسمم.

ويعود هذا الشذوذ في الخصية أيضًا إلى عدد من الأمراض المحددة وراثيًا، وأشهرها متلازمة تأنيث الخصية.

متلازمة تأنيث الخصية. يتطور هذا الشذوذ عند الأفراد الذين لديهم النمط النووي الذكري 46XY والنمط الظاهري الأنثوي، وينجم عن عدم حساسية الأنسجة المحيطية للأندروجينات. يتم تطوير الأعضاء التناسلية الخارجية وفقًا لنوع الأنثى. ليس لدى المرضى رحم، وقناتي فالوب، والمهبل متخلف وينتهي بشكل أعمى. الغدد الثديية متطورة بشكل جيد. يمكن أن تكون الخصيتان موجودتين في سمك الشفرين الكبيرين، في القنوات الأربية، أو في تجويف البطن.

الأنابيب المنوية متخلفة، والنسيج الخلالي مفرط التنسج. تنتج الخصية كميات طبيعية من الأندروجينات وكميات متزايدة من هرمون الاستروجين. يتم تحديد المرض وراثيا وينتقل عن طريق المرأة السليمة الحاملة للجين المتنحي إلى نصف أبنائها. العلاج بالأندروجينات الخارجية لا يسبب الترجيل. يتم الحفاظ على الخصيتين لأنها مصدر لهرمون الاستروجين. يتم إجراء العلاج الهرموني الأنثوي (انظر الأنورشية).

تم وصف متلازمة كلاينفلتر (خلل تكوين الأنابيب المنوية) في عام 1942. وينجم المرض عن وجود كروموسوم X إضافي واحد على الأقل في مجمع الكروموسوم الجنسي. تم إنشاء الشكل الرئيسي للنمط النووي 47ХХУ بواسطة P. Jacobs و1. Strong في عام 1959. كما لوحظت متغيرات صبغية أخرى لهذه المتلازمة - XXXY، XXXXY، XXYY، بالإضافة إلى أشكال الفسيفساء من النوع XY/XXY، وما إلى ذلك. يصل معدل تكرار المتلازمة بين الأولاد حديثي الولادة إلى 2.5 : 1000. يظهر المرض خلال فترة البلوغ عند الأولاد الطبيعيين نسبيا. الرجال البالغين يستشيرون الطبيب بشأن العقم.

تتميز الصورة السريرية بعدم كفاية تطور الخصائص الجنسية الثانوية: القامة الطويلة، اللياقة البدنية المخصي، الخصيتين الصغيرتين، القضيب المتطور أو المصغر بشكل طبيعي، نمو الشعر الضئيل على البويضة وشعر العانة الأنثوي.يتم اكتشاف التثدي في 50٪ من المرضى. يتم تفسير المظاهر السريرية لنقص الأندروجين عن طريق ضعف استقبال الأنسجة لهرمون التستوستيرون. في بعض الأحيان تكون هناك درجات متفاوتة من التخلف العقلي (أكثر تفاقما في المرضى الذين لديهم عدد كبير من الكروموسومات X). عند فحص القذف، يتم الكشف عن فقد النطاف. تم إثبات وجود الكروماتين X-sex في نوى خلايا الغشاء المخاطي للفم.

تكشف خزعة الخصية عن عدم تنسج الظهارة المنوية مع تصبغ الأنابيب المنوية وتضخم الخلايا الخلالية. تتميز الصورة الهرمونية بانخفاض مستويات هرمون التستوستيرون وارتفاع مستويات هرمون FSH و LH في بلازما الدم.

يتكون العلاج من وصف هرمون التستوستيرون والأندروجينات الأخرى، والعلاج بالفيتامينات. ومع ذلك، فإن العلاج البديل ليس فعالاً بدرجة كافية بسبب تعطيل استقبال الأندروجين من قبل الخلايا المستهدفة في الغدد التناسلية الإضافية والأعضاء التناسلية والأنسجة الأخرى. يخضع التثدي للعلاج الجراحي، حيث يوجد خطر الإصابة بالأورام الخبيثة في الغدد الثديية.

خلال فترة البلوغ وما بعدها، يتم العلاج باستخدام الوصية أو سوستانون-250 أو أومنودرون-250، والتي تدار في العضل 1 مل كل 3-4 أسابيع. يهدف العلاج إلى تطوير الخصائص الجنسية الثانوية ونمو القضيب والحفاظ على الرغبة الجنسية وتعزيزها. لا يتم استعادة تكوين الحيوانات المنوية.

تم وصف متغير سلبي الكروماتين لمتلازمة كلاينفلتر مع النمط النووي 47XYY. في كثير من الأحيان، يعاني المرضى من تعدد الكروموسومات Y مع مجموعة من XYYY أو XYYYY. يتميز الأفراد الذين لديهم هذه المجموعة من الكروموسومات بقامة طويلة، وقوة بدنية كبيرة، وسلوك سيكوباتي مع سمات عدوانية ودرجة خفيفة من التخلف العقلي. نسبة حدوث هذه المتلازمة بين الأولاد حديثي الولادة هي 1:1000. الرجال الذين لديهم النمط النووي 47XYY يتمتعون بالخصوبة. قد يكون لدى أطفالهم نمط نووي طبيعي أو في بعض الأحيان مجموعة من الكروموسومات غير المتجانسة.

متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر هي أحد أشكال خلل تكوين الغدة النقي. تم وصف المرض في عام 1925 من قبل N. A. Shereshevsky عند النساء، وفي عام 1938، اقترح تيرنر الأعراض الرئيسية لوصف هذه المتلازمة: الطفولة، والطية الجناحية العنقية، وانحراف أروح مفاصل الكوع والركبة. بالإضافة إلى ذلك، تتجلى متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر في قصر القامة (حزام الكتف العريض، الحوض الضيق، تقصير الأطراف السفلية مع تشوه أصابع اليدين والقدمين). مع هذا المرض، يتم التعبير عن الطفولة الجنسية. المبيضان متخلفان، وليس لديهما ظهارة جريبية تقريبًا، وإنتاج هرمون الاستروجين عند مستوى منخفض جدًا. وهذا يؤدي إلى تخلف الرحم والمهبل وانقطاع الطمث والعقم وغياب الخصائص الجنسية الثانوية.

وقد وجد أن أكثر من نصف النساء المصابات بهذه المتلازمة لديهن كروموسومات X أحادية، النمط النووي 45X0. يرتبط حدوث هذا الشذوذ بانتهاك تكوين الحيوانات المنوية أو تكوين البويضات لدى الوالدين. ولوحظت أشكال الفسيفساء (X0/XX، X0/XY). في حالات أقل شيوعًا، يتم اكتشاف متلازمة تيرنر المظهرية عند الرجال المصابين بالنمط النووي 46XY. يتم تفسير مسببات المرض في هذه الحالة من خلال وجود انتقال لجزء من الكروموسوم X إلى الكروموسوم Y. في بعض الأحيان يتم الكشف عن فسيفساء X0/XY. تظهر متلازمة تيرنر عند الرجال ذوي القامة القصيرة وهذه التغيرات في الجسم، بالإضافة إلى قصور الغدد التناسلية التشريحي والوظيفي (تضخم الأعضاء التناسلية، الخصية الخفية الثنائية، انخفاض إنتاج هرمون التستوستيرون، نقص تنسج الخصيتين).

يتكون العلاج من علاج تأنيث للنساء وعلاج الأندروجينات للرجال. لتحفيز نمو المرضى وتطور الأعضاء التناسلية الخارجية، يمكن إجراء العلاج باستخدام السوماتوتروبين والهرمونات الابتنائية والعلاج بالفيتامينات.

11. المتغيرات من المبال التحتاني. 1 - استسلم؛ 2 - الجذعية. 3 - الصفن. 4 - العجان.

عند فحص القذف، يتم تحديد نقص النطاف، في كثير من الأحيان - فقدان النطاف. يكشف الفحص النسيجي لمادة خزعة الخصية عن عدم وجود ظهارة منوية في الأنابيب. الغشاء القاعدي الخاص بهم مبطن فقط بالخلايا الجذعية. لا يتأثر النسيج الخلالي للخصية بهذه المتلازمة. يتم تقليل إفراز الهرمونات الجنسية. مستويات الجونادوتروبين مرتفعة. تكشف الدراسات الجينية عن النمط النووي 46XY الطبيعي لدى المرضى.
ديل كاستيلو وآخرون. (1947) اعتبر عدم التخلق النهائي عيبًا خلقيًا. وفي وقت لاحق، تم تحديد تغييرات مماثلة في الأنابيب الخصية (ضمور النهاية) في المرضى بعد التعرض للإشعاع وفي التجارب على الحيوانات عند استخدام أدوية تثبيط المثانة.

إن تشخيص استعادة تكوين الحيوانات المنوية غير مواتٍ.

نقص تنسج الخصية الخلقي. المسببات ليست مفهومة تماما. ويستند إلى تخلف الغدد التناسلية في الفترة الجنينية في غياب التشوهات الوراثية الخلوية لدى المرضى الذين يعانون من النمط النووي الذكري 46XY. يتم تشخيص نقص التنسج في كثير من الأحيان عن طريق الصدفة، عندما يتشاور المرضى حول زواج غير قادر على الإنجاب. من سمات هذه المجموعة بأكملها من المرضى انخفاض في الخصيتين الموجودتين في كيس الصفن، ونقص تنسج البربخ، والقضيب، وغدة البروستاتا، وعدم كفاية نمو الشعر النهائي، والذي يصاحبه أحيانًا نمو غير متناسب لأجزاء الجسم، وتثدي كاذب. عند فحص خزعات الخصية، يتم الكشف عن نقص تنسج الظهارة المنوية في الأنابيب بدرجات متفاوتة، وتكون الحيوانات المنوية نادرة أو غائبة تمامًا. ويلاحظ انحطاط وتراكم الخلايا الغدية في الأنسجة الخلالية. يقل إفراز الهرمونات الجنسية مع زيادة أو انخفاض مستويات الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية.

يتكون العلاج من العلاج بالأندروجين أو وصف الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية والمنشطات الحيوية والفيتامينات A وE وما إلى ذلك.

شذوذات القضيب وقناة مجرى البول

ونتيجة لذلك، فإن الفتحة الخارجية للإحليل تفتح أعلى من الفتحة الطبيعية ويمكن أن تكون موجودة في منطقة الأخدود التاجي، على السطح البطني للقضيب، في كيس الصفن أو العجان (الشكل 11). في موقع الفتحة الخارجية للإحليل ، يتم تمييز المبال التحتاني الرأسي والساقي والصفن والعجان . في أي شكل من أشكال المبال التحتاني، يبقى شريط ضيق من الغشاء المخاطي وحبل ليفي كثيف (وتر) بين الفتحة الخارجية والرأس. مع هذا النوع من الشذوذ، يصبح مجرى البول أقصر من الجسم الكهفي. يؤدي وجود مجرى البول القصير والوتر القصير غير المرن إلى انحناء القضيب. رأس القضيب منحني للأسفل، واسع، والكيس القلفة له مظهر الغطاء.

الصورة السريرية. تعتمد شكاوى المريض على عمره ونوع المبال التحتاني. إذا كان الأطفال يشعرون بالقلق بشكل رئيسي بشأن الاضطرابات البولية، فإن البالغين يشعرون بالقلق إزاء صعوبة أو استحالة الجماع الجنسي.

مع المبال التحتاني الرأسي، والذي يمثل ما يقرب من 70٪ من جميع المبال التحتاني، ليس لدى الأطفال والبالغين أي شكاوى تقريبًا. وفي هذه الحالة ينفتح مجرى البول في المكان الذي يوجد فيه لجام عادة، وهو ما لا يسبب أي مشاكل خاصة. تنشأ الشكاوى فقط في حالة وجود تضيق في الفتحة الخارجية أو عند إمالة الرأس كثيرًا، عندما يمكن أن يسقط البول على الساقين.

مع المبال التحتاني الجذعي، يكون تشوه القضيب أكثر وضوحًا. تقع الفتحة الخارجية على السطح الخلفي للقضيب بين الرأس وجذر كيس الصفن. أثناء التبول، يتجه التيار نحو الأسفل، مما يجعل من الصعب إفراغ المثانة. يصبح الانتصاب مؤلمًا، ويؤدي تشوه القضيب إلى تعطيل الجماع.

في حالة المبال التحتاني الصفني، يتم تقليل القضيب إلى حد ما ويشبه البظر، وتقع الفتحة الخارجية للإحليل في منطقة كيس الصفن المنقسمة التي تشبه الشفرين. في هذه الحالة يتبول المرضى حسب النوع الأنثوي، ويتم رش البول مما يسبب نقع الأسطح الداخلية للفخذين. في بعض الأحيان يتم الخلط بين الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من المبال التحتاني الصفني للفتيات أو المخنثين الكاذبين.

في حالة المبال التحتاني البرزية، تقع فتحة مجرى البول في الخلف، على العجان. ويشبه القضيب أيضًا البظر، ويشبه كيس الصفن المنقسم الشفرين. غالبًا ما يتم دمج المبال التحتاني العجاني مع الخصية الخفية، مما يجعل التمايز الجنسي بين المرضى أكثر صعوبة.

يبدأ الأطفال في وقت مبكر في فهم الدونية، ويصبحون منعزلين، وسريعي الانفعال، ويتقاعدون. وبعد انتهاء فترة البلوغ يشكون من عدم القدرة على ممارسة الجماع.

لا يسبب تشخيص المبال التحتاني النموذجي أي صعوبات خاصة. ومع ذلك، في بعض الأحيان يكون من الصعب جدًا التمييز بين المبال التحتاني الصفني والعجاني وبين الخنوثة الكاذبة الأنثوية. من الضروري الانتباه إلى القلفة التي تقع عند الأولاد المصابين بالمبال التحتاني على السطح الظهري للقضيب. مع الخنوثة الكاذبة، فإنه يمر إلى السطح البطني للبظر ويندمج مع الشفرين الصغيرين.

يكون المهبل عند هؤلاء المرضى متشكلاً بشكل جيد، لكنه يخرج في بعض الأحيان من تجويف مجرى البول على شكل رتج. ومن الضروري أيضًا فحص محتوى 17-KS في البول وتحديد الكروماتين الذكري والأنثوي. من البيانات الإشعاعية، يتم استخدام تصوير الأعضاء التناسلية (للكشف عن الرحم والزوائد)، وتصوير الإحليل (للكشف عن الجيب البولي التناسلي) وتصوير فوق الكلى بالأكسجين. التصوير بالرنين المغناطيسي والتشخيص بالموجات فوق الصوتية لديهم إمكانات كبيرة. في الحالات الصعبة بشكل خاص، يتم إجراء تنظير البطن أو فتح البطن لتحديد المبيضين.

علاج. المبال التحتاني الرأسي والمبال التحتاني للجذع البعيد للثلث من مجرى البول، إذا لم يكن هناك انحناء كبير للقضيب أو تضيق، لا يتطلب تصحيحًا جراحيًا. وفي حالات أخرى، يكون العلاج الجراحي هو الطريقة المفضلة.

حتى الآن، تم اقتراح العديد من طرق العلاج الجراحي المختلفة، ولكن التوصيات التالية مشتركة بين الجميع: إجراء العملية بالفعل في السنوات الأولى من الحياة، أي. حتى قبل ظهور عمليات لا رجعة فيها في الأجسام الكهفية؛ يتم تنفيذ المرحلة الأولى من العملية - استقامة القضيب - في سن 1-2 سنة؛ المرحلة الثانية - تكوين الجزء المفقود من مجرى البول - في سن 6-13 سنة.

12. خيارات جراحة تقويم القضيب للمبال التحتاني (1-5).

13. مخطط الجراحة التجميلية لعيب الجلد وفقًا لسميث بلاكفيلد المعدل بواسطة سافتشينكو (1-3 - مراحل العملية).

15. مخطط الجراحة التجميلية للإحليل حسب سيسيل كاب (المراحل 1-5 من العملية).

في أغلب الأحيان، لاستبدال الخلل، يتم استخدام ما يسمى بالمخطط الموحد، عندما يتم استخدام جلد الكيس القلفة وكيس الصفن في شكل لوحات مثلثة متحركة على قاعدة تغذية واسعة [Savchenko N.E.، 1977] (الشكل 12) ). يتيح لك التوحيد تعبئة وتحريك احتياطيات جلد القلفة وكيس الصفن وفقًا لطريقة سميث-بلاكفيلد كما تم تعديلها بواسطة N.E. Savchenko (الشكل 13). وكقاعدة عامة، بعد الجراحة، لوحظ نزوح مجرى البول في الاتجاه القريب وزيادة في درجة المبال التحتاني. ومع ذلك، فإن هذا لا يؤثر على المسار المستقبلي للعمليات. ثم يتم تثبيت القضيب على جلد البطن لمدة 8-10 أيام. تنتهي العملية بتحويل البول عبر قسطرة مجرى البول.

يتم تنفيذ المرحلة الثانية من العملية في موعد لا يتجاوز 5 أشهر بعد المرحلة الأولى. تم اقتراح حوالي 50 طريقة مختلفة لتشكيل مجرى البول. ومع ذلك، فإن أكثر الطرق الواعدة هي تلك التي تستخدم الأنسجة القريبة! لذلك، على سبيل المثال، وفقا لدوبلاي، يتم قطع رفرف من الجلد على السطح السفلي للقضيب من الرأس وحول فتحة مجرى البول ويتم تشكيل مجرى البول (الشكل 14). ثم يتم غمر مجرى البول عن طريق الخياطة على طول خط الوسط مع اللوحات المتبقية على الجانبين. إذا لم يكن هناك ما يكفي من الجلد، فيمكن غمر مجرى البول الذي تم إنشاؤه حديثًا بسديلات مثلثة متعارضة.

إذا كان العيب الجلدي كاملاً على طول القضيب بالكامل، فيمكن غمر مجرى البول مؤقتًا في كيس الصفن. بعد التطعيم، يتم عمل شقوق متوازية على كيس الصفن ويتم قطع اللوحات لتغطية مجرى البول المتكون حديثًا. سيسيل - كولب (الشكل 15). إن التقنية الجراحية التي تم تعديلها بواسطة N. E. Savchenko تجعل من الممكن توحيد الجراحة التجميلية للإحليل لجميع أنواع المبال التحتاني وهي الطريقة المفضلة. لتجنب الانتصاب، يتم وصف المهدئات أو حشيشة الهر أو البروميدات (مونوبروميد الكافور، بروميد الصوديوم) لجميع المرضى بعد الجراحة.

16. المتغيرات من المبال الفوقاني. 1 - شكل رأسي. 2 — المبال الفوقاني للقضيب. 3 - المبال الفوقاني كاملة .

مع أي شكل من أشكال المبال الفوقاني، يتم تسطيح القضيب وتقصيره بدرجة أو بأخرى بسبب سحبه نحو جدار البطن الأمامي، ويتم الحفاظ على القلفة فقط على سطحه البطني. سبب المبال الفوقاني هو التطور غير الطبيعي للجيوب البولية التناسلية والحديبة التناسلية والغشاء البولي التناسلي. نتيجة لإزاحة لوحة مجرى البول، تظهر فوق الحديبة التناسلية. لا تلتحم الطيات التناسلية معًا أثناء تكوين مجرى البول، مما يؤدي إلى انقسام جدارها العلوي.

الصورة السريرية. تعتمد الأعراض على شكل المبال الفوقاني. تتميز المبال الفوقاني لحشفة القضيب بانقسام الجسم الإسفنجي للحشفة على السطح الظهري، حيث يتم تحديد الفتحة الخارجية للإحليل عند التلم الإكليلي. يتم تسطيح الرأس. أثناء الانتصاب، هناك انحناء طفيف للقضيب إلى الأعلى. لا يتم انتهاك التبول، ويلاحظ فقط اتجاه غير طبيعي لمجرى البول.

يصاحب المبال الفوقاني للقضيب تسطيح وتقصير وانحناء للأعلى. يتم تقسيم الرأس والأجسام الكهفية، على طول السطح الظهري، فهي خالية من القلفة، التي تبقى على الجانب البطني من القضيب. تفتح الفتحة الخارجية على شكل قمع على جسم القضيب أو عند جذره (الشكل 16). يمتد أخدود مجرى البول، المبطن بشريط من الغشاء المخاطي، من الفتحة الخارجية إلى الرأس. يتم الحفاظ على العضلة العاصرة للمثانة، ومع ذلك، غالبا ما يتم ملاحظة الضعف. ولذلك، عندما يكون التوتر في البطن متوترا، قد يحدث سلس البول. رذاذ البول بشكل كبير يجعلك تتبول أثناء الجلوس، مما يؤدي إلى سحب القضيب نحو العجان. لدى البالغين شكاوى من صعوبة أو استحالة الجماع بسبب تشوه وانحناء القضيب، والذي يشتد أثناء الانتصاب.

يتميز إجمالي المبال الفوقاني بالغياب التام للجدار الأمامي للإحليل، والانقسام على طول طول الأجسام الكهفية والعضلة العاصرة للمثانة. القضيب متخلف، منحني للأعلى ومنسحب نحو المعدة. تقع الفتحة الخارجية للإحليل على شكل قمع عريض عند قاعدة القضيب وتقتصر من الأعلى على ثنية جلدية لجدار البطن الأمامي. بسبب التسرب المستمر للبول، هناك نقع في جلد العجان والفخذين. مع المبال الفوقاني الكلي، هناك اختلاف كبير في عظام الارتفاق العاني، وبالتالي يكون لدى المرضى مشية البطة ومعدة مسطحة.

يتم الجمع بين المرض مع الخصية الخفية ونقص تنسج الخصية وتخلف كيس الصفن وغدة البروستاتا وتشوهات الجهاز البولي العلوي. يسبب المبال الفوقاني الكلي أكبر درجة من اضطرابات التبول ويحرم المرضى البالغين تمامًا من الوظيفة الجنسية.

لا يسبب تشخيص المبال الفوقاني صعوبات ويعتمد على فحص بسيط للمرضى. من الضروري فحص الكلى والمسالك البولية العلوية لاستبعاد الحالات الشاذة والتهاب الحويضة والكلية.

علاج. المبال الفوقاني للرأس في أغلب الأحيان لا يتطلب التصحيح. وفي حالات أخرى، يشار إلى العلاج الجراحي، والذي ينبغي أن يهدف إلى استعادة مجرى البول وعنق المثانة وتصحيح التشوهات وانحناء القضيب. يجب أن يتم اختيار الطريقة الجراحية اعتمادًا على شكل المبال الفوقاني والخصائص الفردية للمريض. يتم إجراء التصحيح الجراحي في سن 4-5 سنوات. قبل الجراحة، من الضروري القضاء على طفح الحفاض ونقع الجلد.

تنشأ صعوبات كبيرة عند استعادة العضلة العاصرة للمثانة مع الجراحة التجميلية اللاحقة للإحليل. العمليات الأكثر انتشارًا هي الجراحة التجميلية لعنق المثانة والإحليل وفقًا ليونج ديس والجراحة التجميلية لعنق المثانة وفقًا لديرزهافين.

تتضمن عملية Young-Diss استئصال النسيج الندبي وتشكيل مجرى البول الخلفي وعنق المثانة باستخدام المثلث البولي. يتم فتح المثانة عن طريق شق من القمة إلى العضلة العاصرة الخارجية: يتم قطع قسمين مثلثين من الغشاء المخاطي من الجانبين واستئصالهما. يتكون مجرى البول من المسار المتوسط ​​المتبقي للغشاء المخاطي. يتم تعبئة السديلات الجانبية المخاطية وتداخلها لتشكل عنق المثانة. يتم جمع عظام العانة معًا بغرز النايلون. يتم غمر الجزء البعيد من مجرى البول، وخياطة الأجسام الكهفية فوقه من خلال الغلالة البيضاء وجلد القضيب (الشكل 17). ل. تحويل البول باستخدام فغر المثانة.

أ - يتم فتح المثانة على طول الخط الناصف، ويتم قطع السديلة المثلثة من الغشاء المخاطي واستئصالها (خط منقط)؛ ب - يتم خياطة جدران المثانة المعبأة بتداخل؛ من الصفيحة المتوسطة تتشكل على قسطرة الاحليل.

18. الجراحة التجميلية لعنق المثانة حسب ديرزهافين للمبال الفوقاني الكامل. أ — تطبيق الصف الأول من الغرز لتضييق عنق المثانة؛ ب — تطبيق الصف الثاني من الغرز.

يتم استخدام رأب الإحليل كعملية مستقلة للمبال الفوقاني لحشفة أو القضيب، كما يمكن أن يكون المرحلة النهائية في علاج المبال الفوقاني الكلي. تختلف الطرق المختلفة لتشكيل مجرى البول للمبال الفوقاني عن بعضها البعض في درجة تعبئة الغشاء المخاطي عند إنشاء أنبوب مجرى البول، وكذلك عن طريق تحريكه إلى السطح البطني أو تركه على ظهر القضيب.

19. مراحل تقويم الإحليل حسب طريقة Duplay للمبال الفوقاني (أ - هـ).

20. رأب الإحليل حسب تيرش للمبال الفوقاني (أ – ج – مراحل العملية).

21. إغلاق عيب الجرح أثناء عملية رأب الإحليل للمبال الفوقاني (أ - ب).

22. مراحل تقويم الإحليل حسب يونج للمبال الفوقاني (أ - ه).

يعتبر القضيب المخفي عيبًا تنمويًا نادرًا إلى حد ما، حيث لا يكون للقضيب جلد خاص به ويقع تحت جلد كيس الصفن أو العانة أو العجان أو الفخذ. يجب تمييز هذا الشذوذ عن صغر القضيب، أو عن الانتباذ، أو عن الغياب الخلقي للقضيب، حيث غالبًا ما ينقسم كيس الصفن، وتنفتح الفتحة الخارجية للإحليل المنخفض على العجان أو في المستقيم.

يجب أن يكون العلاج سريعًا ويتضمن تحرير القضيب من الأنسجة وتشكيل الجلد الخاص به.

للوقاية من اضطرابات الحالة العقلية للطفل، وكذلك لخلق ظروف مواتية لنمو الأجسام الكهفية، يشار إلى العلاج الجراحي في سن 3 إلى 6 سنوات.

القضيب مكفف. مع هذا الشذوذ، يتحرك جلد كيس الصفن بعيدًا عن الوسط أو حتى عند رأس القضيب. ومع ذلك، فهو شذوذ شائع إلى حد ما، ويتم تشخيصه عند الرجال البالغين، لأنه يجعل الاتصال الجنسي صعبًا.

العلاج جراحي. يتم تحرير القضيب عن طريق تشريح عرضي للجزء الغشائي من كيس الصفن. بعد تحريك القضيب، يتم خياطة الشق طوليًا. في بعض الأحيان يكون من الضروري اللجوء إلى الاستئصال الجزئي لكيس الصفن.

الشبم. التشوه الشائع للقضيب هو الشبم - وهو تضييق القلفة الذي يمنع تحرير الرأس من البيدق قبل القفوة.

مع الشبم، تتراكم مادة دهنية بيضاء (اللخن)، التي تنتجها الغدد الموجودة على رأس القضيب، داخل الكيس القلفة. يمكن أن يتكاثف اللخن، ويصبح مغطى بالأملاح، وعندما تحدث العدوى، يمكن أن يتحلل، مما يسبب التهاب حشفة وقلفة القضيب (التهاب الحشفة والقلفة)، والذي يمكن أن يؤدي لاحقًا إلى تطور السرطان. يمكن أن يسبب الشبم الشديد صعوبة في التبول عند الأطفال، واحتباس البول، وحتى يسبب تمدد المسالك البولية العلوية (استسقاء الكلية الحالبي).

علاج. عند الأطفال، غالبًا ما يكون من الممكن تحرير رأس القضيب بعد توسيع فتحة القلفة وفصل الالتصاقات الفضفاضة بين الرأس والطبقة الداخلية للقلفة بمسبار معدني. في البالغين، وكذلك في حالات الشبم الشديدة عند الأطفال، تتم الإشارة إلى عملية جراحية - استئصال دائري للقلفة مع خياطة لاحقة لأوراقها الداخلية والخارجية، وتشريح القلفة، وما إلى ذلك.

البارافيموسيس. أحد المضاعفات الخطيرة للشبم هو الجراد، عندما تتحرك القلفة الضيقة خلف رأس القضيب لسبب ما (الجماع، العادة السرية، وما إلى ذلك)، ويتطور تورمها، مما يؤدي إلى قرصة الرأس وتعطيله من إمدادات الدم الخاصة به. في غياب المساعدة العاجلة، قد يتطور نخر حشفة القضيب المختنق.

يتضمن علاج البارافيموسيس محاولة إعادة وضع حشفة القضيب، مشحمة بسخاء بزيت الفازلين. إذا لم تؤد هذه المحاولات إلى النجاح، فسيتم تشريح حلقة القرص. وبعد ذلك، يتم عرض استئصال دائري للقلفة بطريقة مخططة.

يمكن أن يصاحب لجام القضيب القصير شبم أو يحدث بشكل مستقل. لجام قصير يمنع خروج رأس القضيب من كيس القلفة، مما يسبب انحناء القضيب أثناء الانتصاب والألم أثناء الجماع. في هذه الحالة، غالبًا ما يتمزق اللجام القصير، مما يسبب النزيف.

أوه إل. تيكتينسكي، ف.ف. ميخائيلشينكو
يتكون العلاج من قطع اللجام القصير بشكل عرضي وخياطة الجرح طوليًا.