Raumenų sutrikimai. Raumenys: silpnumas (miopatija), raumenų nykimas, sunkioji miastenija. Ūminė skeleto raumenų nekrozė (rabdomiolizė) apsinuodijimo metu - priežastys Rabdomiolizė: ligos priežastys

Jauniems žmonėms būklės vystymąsi dažniausiai lemia paveldimos ligos, o vyresniems nei 30 metų žmonėms ligos priežastys yra įvairios ir polimorfinės.

Priežastys

Patogenetinė raumenų nekrozės priežastis yra raumenų audinio ląstelių sunaikinimas, dėl kurio į kraują išsiskiria mioglobinas (mioglobinurija). Rūgščioje inkstų aplinkoje mioglobinas virsta hematinu ir iš tikrųjų užkemša inkstų kanalėlius, o tai lemia ūminio inkstų nepakankamumo vystymąsi.

Negyvoms raumenų audinio ląstelėms nereikia kreatino, kuris tiesiogine prasme patenka į kraują, kur paverčiamas kreatininu. Siekdamas pašalinti kreatininemiją, organizmas yra priverstas gaminti didesnį kreatinfosfokinazės kiekį ir taip sutrikdyti homeostazę.

Pats mioglobinas yra toksiškas organizmui, ypač esant masiniam jo išsiskyrimui į kraują; dėl to sutrinka medžiagų apykaita beveik visuose organizmo audiniuose ir išsivysto gyvybei pavojingos būklės.

Nekrozės vystymosi priežastys yra daug. Tarp jų: ​​paveldimos genetinės priežastys, ilgalaikis suspaudimo sindromas, negydyta miopatija ir kitos raumenų ligos. Dažna priežastis yra virusinės ir infekcinės ligos, ypač tos, kurios pasireiškia karščiavimu, tam tikrų vaistų vartojimu ir dideliais nudegimais. Dažnai raumenų nekrozę sukelia didelės raumenų pastangos, įskaitant trauminį ar lėtinį per didelį fizinį aktyvumą.

Asmenims, kurie piktnaudžiauja alkoholiu, taip pat rūkantiems, kurie surūko daugiau nei 20 cigarečių per dieną, rizika susirgti mioglobinemija yra labai didelė. Šiuo atveju tai sukelia toksinis etanolio, anglies monoksido ir kitų degimo produktų, taip pat kai kurių nikotine esančių medžiagų poveikis. Rabdomiolizė dažnai išsivysto heroino, amfetamino ir kokaino „gerbėjams“.

Apsinuodijimas gyvačių nuodais, skorpiono nuodais, „juodąja našle“, nuodingais grybais taip pat yra dažna raumenų nekrozės priežastis.

Simptomai

Kuo didesnis irimo židinys, tuo ryškesni simptomai. Pačioje ligos pradžioje pacientai skundžiasi vietiniu patinimu – dažniausiai jis atitinka pažeistą raumenį. Beveik iš karto po patinimo atsiranda raumenų skausmas, kuris iš pradžių riboja tik pažeisto raumens judėjimą, o vėliau tampa visiškas, dažnai sukeliantis paralyžių.

Silpnumas, spengimas ausyse, apatinės nugaros dalies skausmai jau yra mioglobinemijos požymiai, vadinasi, greitai atsiras skundų, atitinkančių inkstų patologiją. Šlapimas tamsėja – arba iki rudos spalvos, arba tampa beveik juodas – vėlgi, spalvos intensyvumas priklauso nuo pažeidimo tūrio. Išskiriamo šlapimo kiekis sumažėja (oligurija), tada šlapinimasis sustoja (anurija), išsivysto ūminis inkstų nepakankamumas su atitinkamais simptomais.

Diagnozė ir gydymas

Yra daug nepakankamos diagnozės atvejų, ypač pirmosiomis ligos valandomis. Tuo pačiu metu prognozė priklauso nuo to, kaip laiku pradedamas etiotropinis gydymas.

Diagnozei diagnozuoti neužtenka vien tyrimo, todėl būtina atlikti biocheminius kraujo tyrimus, nustatant mioglobino ir raumenų fermentų (kreatino fosfokinazės, aldolazės, laktatdehidrogenazės), kalio ir fosforo kiekį. Šlapime aptinkamas kraujas be eritrocitų nuosėdų. Klinikinei diferencinei diagnozei atlikti privaloma elektromiografija ir raumenų biopsija.

Gydymas yra stacionarus, intensyviosios terapijos skyriuje. Masyvi infuzinė terapija atliekama siekiant palaikyti elektrolitų ir medžiagų apykaitos pusiausvyrą bei koreguoti diurezę. Vykdoma DIC sindromo profilaktika ir inkstų nepakankamumo gydymas. Sunkiais atvejais būtina hemodializė.

Prognozė

Koppelis skiria pirminę toksinų sukeltą ūminę griaučių raumenų nekrozę (raumenų ligą, kurią sukelia tiesioginis toksinis vaisto ar toksino poveikis) nuo antrinės, sukeltos raumenų išemijos po vaistų perdozavimo, kuri gali būti susijusi su vietiniu raumenų suspaudimu komos metu, užsitęsusia. epilepsijos priepuoliai ir mioklonija, taip pat hipokalemija, kurią sukelia lėtinis vaistų vartojimas.

Toliau pateikiami veiksniai, lemiantys ūminės skeleto raumenų nekrozės vystymąsi, jos diferencinės diagnostikos schema. Vaistų ir toksinų sukeltos ūminės skeleto raumenų nekrozės etiologijos apžvalgą galima rasti Curry ir kt.

Veiksniai, skatinantys ūminę skeleto raumenų nekrozę:
- Dehidratacija
- Hipokalemija, hipofosfatemija, nepakankama mityba
- Psichinė liga
- Susijaudinimas, sumišimas, kliedesiai
- Endokrinopatijos (pvz., hipotirozė, diabetinė ketoacidozė)
- Šokas, hipotenzija
- Hipoksija, acidozė

Ūminės skeleto raumenų nekrozės diferencinė diagnostika:

a) Farmakogeninė ūminė skeleto raumenų nekrozė:
Toksinų sukelta ūminė skeleto raumenų nekrozė
Antrinė ūminė skeleto raumenų nekrozė dėl raumenų išemijos dėl vaistų perdozavimo
Piktybinė hipertermija
Piktybinis neurolepsinis sindromas
Centrinis anticholinerginis sindromas
Farmakogeninis polimiozitas/dermatomiozitas

b) raumenų išemija:
Avarijos sindromas, padidėjęs intramuskulinis spaudimas, šokas dėl turniketo uždėjimo
Pjautuvinė anemija
Šokas ir koma
Okluzinė arterijų liga

c) raumenų perkrova:
Maratono bėgimas, karinės treniruotės
Status epilepticus, užsitęsęs mioklonusas arba distonija
Jaudulys, kliedesys

d) Fizinė žala:
Šilumos smūgio nudegimai
Infekcijos
Virusinė (Coxsackie, herpes, ECHO, gripas)
Bakterijos (klostridijos, legionelės, vidurių šiltinė, stafilokokai)

e) Elektrolitų ir vandens pusiausvyros sutrikimas:
Hipokalemija, hipernatremija, hipofosfatemija
Hiperosmosinės sąlygos
Endokrininės funkcijos sutrikimas
Genetiniai defektai
Glikolitinių fermentų trūkumas
Karnitino palmitoiltransferazės trūkumas

f) Neuropatijos:
Polineuropatija
Motorinių neuronų liga

Mioglobinas. Mioglobinas yra 17 500 D molekulinės masės rutulinis hemoproteinas, turintis tą pačią hemo grupę kaip hemoglobinas ir citochromai. Jis suriša tik vieną deguonies molekulę ir padeda sukurti jos rezervą, kuris sunaudojamas raumenų bado metu.

Normalus serumo lygis mioglobinas yra 3-80 µg/l, o jo pasiskirstymo tūris yra apie 0,4 l/kg. Kraujyje mioglobinas yra susijęs su a2-globulinu. Jo pusinės eliminacijos laikas yra maždaug 1-3 val.. Sergant ūmine skeleto pelių nekroze ir miokardo infarktu, mioglobino koncentracija serume padidėja anksčiau nei kreatinkinazės. Kai jis viršija 2000 mcg/l, sutrinka inkstų funkcija.

Kada šlapimas labai koncentruota, ypač esant žemam pH, mioglobino infuzija visada sukelia ūminį inkstų nepakankamumą.

At pH 5,6 o žemiau mioglobinas disocijuoja į ferihematą ir globuliną. Ferihematas sukelia inkstų funkcijos sutrikimą ir išsiskiria su šlapimu. Esant didelei mioglobino koncentracijai šlapime (daugiau nei 1000 mcg/ml), pastebimas jo arba plazmos paraudimas. Mioglobino kiekį šlapime galima aptikti naudojant kraujo tyrimo lazdelę (hemoglobiną), net jei jo koncentracija yra 5-10 mcg/ml.

Neigiamas to rezultatas bandymas neatmeta ūminės griaučių raumenų nekrozės galimybės. Rožinė plazma ortotoluidino teigiamame šlapime rodo hemolizę ir bent šiek tiek hemoglobinemijos. Ortotoluidino teigiamo kraujo šlapimas be rausvos spalvos plazmos spalvos atsiranda dėl mioglobinurijos (nebent šlapime yra daug raudonųjų kraujo kūnelių, susijusių su kraujavimu iš šlapimo takų).

Vaistų ir toksinų sukeltos ūminės skeleto raumenų nekrozės etiologiniai veiksniai

Rabdomiolizė yra būklė, kuri gali atsirasti, kai raumenų audinys yra pažeistas dėl traumos, kurios metu pažeidžiami kūno raumenys (rabdomio = skeleto raumuo + lizė = greitas irimas). Kūne yra trijų tipų raumenys, įskaitant:

• skeleto raumenys, kurie judina kūną;
• širdies raumuo, esantis širdyje; ir
• lygiuosius raumenis, kurie ištempia kraujagysles, virškinamąjį traktą, bronchus plaučiuose, taip pat šlapimo pūslę ir gimdą. Šio tipo raumenys nėra sąmoningai kontroliuojami.

Rabdomiolizė atsiranda, kai yra pažeisti griaučių raumenys.

Pažeista raumenų ląstelė išleidžia mioglobiną (baltymą) į kraują. Mioglobinas gali būti tiesiogiai toksiškas inkstų ląstelėms ir gali pakenkti bei užkimšti inkstų filtravimo sistemą. Abu mechanizmai gali sukelti inkstų nepakankamumą (pagrindinę rabdomiolizės komplikaciją).

Dėl didelės raumenų traumos skysčiai ir elektrolitai iš kraujotakos gali patekti į pažeistas raumenų ląsteles ir kita kryptimi (iš pažeistų raumenų ląstelių į kraujotaką). Dėl to gali atsirasti dehidratacija. Padidėjęs kalio kiekis kraujyje (hiperkalemija) gali būti susijęs su nenormaliais širdies ritmais ir staigiu širdies mirtimi dėl skilvelinės tachikardijos ir skilvelių virpėjimo.

Rabdomiolizės komplikacijos taip pat apima diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos, būklė, kuri atsiranda, kai kūno kraujagyslėse pradeda formuotis maži kraujo krešuliai. Šie krešuliai sunaudoja visus organizme esančius krešėjimo faktorius ir trombocitus, todėl spontaniškai prasideda kraujavimas.

Kai raumenys pažeidžiami, ypač dėl suspaudimo, raumenys gali patinti ir sukelti skyriaus sindromą. Jei taip atsitinka srityje, kurioje raumuo yra surištas fascijos (tvirta pluoštinio audinio membrana), slėgis raumenų skyriuje gali padidėti tiek, kad nutrūksta kraujo tiekimas į raumenis ir raumenų ląstelės pradeda mirti.

Iš pradžių rabdomiolizė buvo vertinama kaip rimta komplikacija dėl suspaudimo ir sprogimo sužalojimų, kuriuos sukėlė 1908 m. ugnikalnio išsiveržimas Italijoje. I ir II pasaulinių karų sužeistųjų aukos leidžia suprasti ryšį tarp didžiulio raumenų pažeidimo ir inkstų nepakankamumo.

Kas sukelia rabdomiolizę?

Kai kurios dažniausios raumenų pažeidimo dėl rabdomiolizės priežastys:

• Pagrindinė buka ir sutraiškyta trauma
• elektros smūgis
• Žaibo smūgiai
• Pagrindiniai nudegimai
• Ilgalaikė imobilizacija (pvz., pacientai, kurie ilgą laiką gulėjo vienoje padėtyje dėl varginančio insulto, perdozavo dėl piktnaudžiavimo alkoholiu arba dėl kitų priežasčių ilgą laiką buvo be sąmonės). Kūno svorio pakanka, kad sutraiškytų raumenis, kurie yra prispausti prie kieto paviršiaus, pavyzdžiui, grindų.
• Per didelis pratimas, pvz., maratono bėgimas arba per didelis svorio kilnojimas
• Pacientai, sergantys epilepsine būkle, kai priepuolis trunka ilgą laiką, o raumenys nevalingai susitraukia
• Distoninės reakcijos sukelia raumenų spazmus, o negydomos gali pažeisti raumenis
• Cholesterolio kiekį mažinantys vaistai (pvz., statinai, skirti aukštam cholesterolio kiekiui gydyti (ypač kartu su kitais cholesterolio kiekį mažinančiais vaistais, pvz., fibratais))
• Antidepresantai (pvz., selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai antidepresantai (SSRI) gali sukelti serotonino sindromą, kuriam būdingas susijaudinimas, karščiavimas ir raumenų spazmai)
• Kai kurie anestetikai gali sukelti piktybinės hipertermijos sindromą su dideliu karščiavimu ir raumenų sustingimu
• Įvairūs narkotikai (pvz., kokainas, heroinas, fenciklidinas (PCP) ir amfetaminai)
• Hipertermija ir hipotermija (atitinkamai aukšta ir žema kūno temperatūra)
• Įvairių infekcijų, kurias sukelia bakterijos, virusai ir grybeliai, komplikacijos
• Ryšys su kitomis ligomis, tokiomis kaip ląstelių liga, polimiozitas ir dermatomiozitas
• Komplikacijos dėl nuodų įkandus gyvatės ir juodosios našlės voro įkandimo.

Kas yra simptomai Rabdomiolizė?

Dažniausi rabdomiolizės simptomai yra:

1. raumenų silpnumas;
2. raumenų skausmas; ir
3. tamsus šlapimas.

Raumenų pažeidimas sukelia uždegimą, sukeliantį pažeistų raumenų jautrumą, patinimą ir silpnumą. Tamsią šlapimo spalvą sukelia mioglobino išsiskyrimas šlapime. Kai kurie paveikti asmenys jį apibūdina kaip kraują šlapime, bet kai jis tiriamas mikroskopu, raudonųjų kraujo kūnelių nepastebėta.

Simptomai, susiję su numatomomis rabdomiolizės komplikacijomis, yra šie:

• inkstų nepakankamumo simptomai, kurie gali apimti rankų ir kojų patinimą;
• sumažėjusi šlapimo gamyba;
• dusulys, kai plaučiuose kaupiasi skysčių perteklius;
• letargija;
• silpnumas;
• hiperkalemijos simptomai (silpnumas, pykinimas, galvos svaigimas ir pulsavimas dėl širdies ritmo sutrikimų); ir
• išplitusi intravaskulinė koaguliacija gali pasireikšti kaip nepaaiškinamas kraujavimas (kaip aptarta anksčiau).

Vaikams inkstų nepakankamumas ir diseminuota intravaskulinė koaguliacija yra retesni. Simptomai pirmiausia yra raumenų skausmas ir silpnumas.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją dėl rabdomiolizės?

Rabdomiolizė dažnai laikoma rimto medicininio įvykio, pavyzdžiui, sužalojimo ar kitos ligos, komplikacija. Paprastai tai atpažįsta gydytojas, vertindamas ir gydydamas pacientą. Pavyzdžiui, pacientui, patyrusiam elektros traumą, turėtų išsivystyti rabdomiolizė, todėl bus pasirūpinta stebėti ir galimai sumažinti raumenų nepakankamumo komplikacijas. Panašiai pacientui, kuris po insulto daug valandų nejuda ant grindų, gresia rabdomiolizės rizika, todėl dažnai atliekami šios galimos komplikacijos diagnostiniai tyrimai.

Kai kuriose situacijose žmogui svarbu kreiptis į medikus, jei atsiranda raumenų silpnumo simptomai ir tamsus šlapimas. Šie simptomai gali atsirasti dėl ilgalaikio fizinio aktyvumo, pavyzdžiui, maratono ar per didelio svorio kilnojimo.

Pacientai, vartojantys vaistus, tokius kaip statinai ir fibratai cholesterolio kiekiui kontroliuoti, turėtų žinoti, kad nepaaiškinamas spontaniškas raumenų skausmas arba tamsus šlapimas – abu rabdomiolizės simptomai – turėtų būti signalas, kad turi būti suteikta medicininė pagalba.

Kaip diagnozuojama rabdomiolizė?

Rabdomiolizės įvertinimas prasideda nuo paciento istorijos ir fizinės apžiūros. Gydytojas įvertins pagrindines galimas raumenų sutrikimo priežastis. Kartais tai akivaizdu; pacientas yra traumos auka. Kartais tam reikia išsamiai surinkti informaciją apie pacientą, pvz., apie bet kokias pagrindines sveikatos būklę ir gydymo istoriją.

Fizinė apžiūra bus skirta ne tik raumenų pažeidimui, bet ir galimoms inkstų nepakankamumo bei hiperkalemijos komplikacijoms su susijusiomis širdies aritmijomis.

Kraujo tyrimai gali apimti bendrą kraujo tyrimą ir krešėjimo profilį, elektrolitus, inkstų funkciją (BUN ir kreatininą) ir kreatino fosfokinazę (CPK), raumenyse randamą cheminę medžiagą, kuri taip pat patenka į kraują, kai pažeidžiami raumenys. Žymiai padidėjęs CPK lygis atitinkamoje klinikinėje aplinkoje patvirtina diagnozę.

Šlapinimasis gali būti naudingas. Manoma, kad šlapime yra mioglobino, jei cheminis kraujo tyrimas šlapime yra teigiamas, tačiau atliekant mikroskopinį tyrimą raudonųjų kraujo kūnelių nepastebėta.

Ar čia yra namų vaistų nuo rabdomiolizės?

Jei įtariama rabdomiolizė, būtinas ankstyvas medicininis įvertinimas. Svarbu, kad pacientas ir jo šeima ar slaugytojai sužinotų apie galimą šios ligos egzistavimą ir kreiptųsi į greitąją medicinos pagalbą.

Jei atvejis yra lengvas, gydymas namuose gali apimti poilsį ir tinkamą hidrataciją, taip pat rehidrataciją su dideliu kiekiu skysčių.

Žmogaus kūnas turi 650 raumenų, kurie sudaro trečdalį ir pusę mūsų kūno. Jie ne tik leidžia mums stovėti, vaikščioti, sėdėti ir kalbėti, bet ir įsiurbti bei pašalinti iš plaučių orą, pernešti kraują per jūsų kūną, nukreipti akis ir perkelti maistą per virškinamąjį traktą.

Iš prigimties žmogaus organizmas prisitaiko prie nuolatinės fizinės veiklos. Geras pavyzdys šiuo atžvilgiu yra astronautai, kurie po kurio laiko nulinės gravitacijos sąlygomis (kurių kūnai neturi įtakos gravitacijai) greitai parodė raumenų silpnumo, aukšto kraujospūdžio ir trapių kaulų požymius – tai aiškus įrodymas, kaip fizinio aktyvumo trūkumas kenkia mūsų organizmui.

Kitas tipiškas pavyzdys – priverstinės imobilizacijos metu (jei pacientas guli lovoje) per pirmąsias 48 valandas galima pastebėti raumenų masės sumažėjimą iki 25%.

Aukščiau pateikta informacija skirta tik vienam – reguliari mankšta yra gyvybiškai svarbi visam mūsų kūnui, ji ne tik sustiprins raumenis, bet ir sukurs bei išlaikys kaulų tankį, saugos sąnarius ir pagerins laikyseną, lankstumą ir ištvermę http://morphme.ru/ kur jūs galima užsisakyti kaukę. .

Ką mes žinome apie rabdomiolizę?

Tai itin sunki ir retai pavojinga gyvybei liga, sukelianti ruožuotų raumenų audinių irimą (vadinamąją miolizę) ir raumenų baltymų (mioglobulino) išsiskyrimą kraujyje. Šios ligos klastinga yra ta, kad kai kuriais atvejais ji gali pasireikšti be jokių simptomų.

Dažniausiai pastebimi šie simptomai:

• skeleto raumenų skausmas
• sustingimas, bendras raumenų silpnumas
• padidėjęs kreatino fermentų kiekis, CPK kiekis dešimt kartų viršija nustatytas pamatines reikšmes ir tamsesnė šlapimo spalva dėl baltymų vienetų. Kita vertus, per didelis mioglobulino kiekis gali sukelti inkstų kanalėlių užsikimšimą ir vėlesnį inkstų nepakankamumą.

Kokie yra pagrindiniai rabdomiolizės veiksniai?

• Raumenų sužalojimas ar sužalojimas;
• Labai sunkus pratimas (pvz., maratonas);
• Sunkūs raumenys dėl ilgo sustojimo;
• Įvairios uždegiminės raumenų ligos (miozitas, dermatomiozitas, polimiozitas);
• Sunkūs nudegimai;
• Ilgalaikė koma;
• Mažas elektrolitų kiekis kraujyje;
• Ilgalaikė hipotermija (žema kūno temperatūra);
• Apsinuodijimas narkotikais ar alkoholiu, taip pat įvairių medikamentų (statinų – padidėjusiam cholesterolio kiekiui gydyti, vaistų Parkinsono ligai gydyti, anestezinių vaistų, ŽIV vaistų) vartojimas, pvz. Tipiškas pavyzdys yra greipfrutų sulčių derinimas su statinais.Šis derinys gali būti mirtinas. Kai kurios saldžių ir karčių vaisių sudedamosios dalys bei vaistai konkuruoja dėl kepenų fermentų. Vėliau statinų koncentracija plazmoje gali sukelti rabdomiolizę ir ūminį inkstų nepakankamumą.
• Kiti virusai ir kai kurios bakterijos;
• Į kūną įkandus gyvatei pateko nuodai (visų pirma tikroji būklė buvo pastebėta daugiausia Afrikoje ir Pietų Amerikoje);
• Paveldimas polinkis.

Kokios komplikacijos gali kilti?

Pirmiausia, žinoma, inkstų nepakankamumas. Kita vertus, nustatyta rabdomiolizė įvyksta esant vadinamajam „sindromui“ – kai kiekvienas raumens pažeidimas pasireiškia patinimu, dėl kurio sutrinka kraujotaka, o tai gali kelti grėsmę paveiktam audiniui. Šis sindromas dažniausiai pasireiškia po blauzdos raumenų ar pilvo sienos sužalojimo, dažnai prireikia operacijos.

Rabdomiolizė taip pat gali sutrikti elektrolitų kiekis kraujyje. Kai raumuo yra pažeistas, paveiktos raumenų ląstelės gali išleisti į kraują didelius kalio ir fosforo kiekius, todėl gali išsivystyti hiperkalemija ir hiperfosfatemija.

Neįmanoma laimėti mūšio su nemalonia liga?

Rabdomiolizė yra būklė, kuriai prieš jai pasireiškus taikomos prevencinės priemonės ne itin veikia. Ir tai suprantama, atsižvelgiant į tai sukeliančius veiksnius.

Reikia nepamiršti, kad karkasą formuojantys raumenys ir kaulai yra aktyvūs, gyvi audiniai, kurie visą gyvenimą nuolat atsinaujina ir atkuria tvarką mūsų kūne, stiprūs ir energingi. Norėdami tai padaryti, kūnui reikia ne tik sveiko kokteilio, kuriame yra visi reikalingi vitaminai ir mineralai, bet ir judėjimas nuo reguliarių pratimų.

Sveikus raumenis, kaulus ir sąnarius nesunku laikyti savaime suprantamu dalyku, tačiau jei netinkamai maitinsitės ir neskirsite pakankamai laiko mankštai, šių gyvybiškai svarbių audinių sveikata greitai pradės blogėti. Maistas, aprūpinantis organizmą reikiamu „kuru“, jaučia poreikį reguliariai sportuoti, kad jis būtų pastovus, pasiruošęs bet kokiam iššūkiui.

Nors mes negalime visiškai apsaugoti savo kūno nuo tokių būklių kaip rabdomilolizata, ji tikrai gali būti svarbi ne tik raumenų ir kaulų sistemos ligų, bet ir kitų organų bei sistemų ligų prevencija.