مزایا و معایب پدیده هرمافرودیتیسم چیست؟ پدیده هرمافرودیتیسم. هرمافرودیتیسم طبیعی و تشریحی. بین جنسیت و. ژیناندرومورفیسم. اختلالات تمایز غدد جنسی

هرمافرودیتیسم (به نام خدای یونانی Hermaphroditus، یونانی Ερμαφρόδιτος) به حضور همزمان یا متوالی خصوصیات جنسی مرد و زن و اندام های تولید مثل در یک موجود زنده گفته می شود.

هرمافرودیتیسم طبیعی ذاتی در گونه‌های مختلف جانوران و گیاهان (مونوسی) و هرمافرودیتیسم غیرطبیعی (آسیب‌شناختی) در حیوانات معمولی دوپایه وجود دارد (به Gynandromorphism، Intersexuality مراجعه کنید).

هرمافرودیتیسم در طبیعت کاملاً گسترده است - هم در دنیای گیاهان (در این مورد معمولاً از اصطلاحات monoecy یا polyecy استفاده می شود) و هم در بین حیوانات. بیشتر گیاهان عالی هرمافرودیت هستند؛ در حیوانات، هرمافرودیتیسم عمدتاً در بین بی‌مهرگان شایع است - تعدادی از جانوران هم‌زمان، اکثریت قریب به اتفاق کرم‌های مسطح، برخی از حلزون‌ها و کرم‌های گرد، نرم تنان، سخت‌پوستان (به‌ویژه بیشتر گونه‌های بارناکل‌ها) و حشرات.

در میان مهره داران، بسیاری از گونه های ماهی هرمافرودیت هستند و هرمافرودیتیسم در ماهی های ساکن صخره های مرجانی شایع است.

با هرمافرودیتیسم طبیعی، فرد قادر به تولید گامت های نر و ماده است و شرایطی ممکن است که هر دو نوع گامت (هرمافرودیتیسم عملکردی) یا تنها یک نوع گامت (هرمافرودیتیسم عملکردی) توانایی لقاح را داشته باشند.

در هرمافرودیتیسم همزمان، یک فرد قادر به تولید همزمان گامت نر و ماده است.

در دنیای گیاهان، این وضعیت اغلب منجر به خودباروری می شود که در بسیاری از گونه های قارچ ها، جلبک ها و گیاهان گلدار رخ می دهد (خود بارورسازی در گیاهان خود بارور).

در دنیای حیوانات، خود باروری در طی هرمافرودیتیسم همزمان در کرم‌ها، هیدراها و نرم تنان و همچنین برخی از ماهی‌ها (Rivulus marmoratus) رخ می‌دهد، با این حال، در بیشتر موارد، از اتوگامی توسط ساختار اندام‌های تناسلی، که در آن انتقال انتقال می‌یابد، جلوگیری می‌شود. اسپرم خود به اندام های تناسلی زنانه یک فرد از نظر فیزیکی غیرممکن است (مخصوصاً نرم تنان، Aplysia، کرم های مژک دار)، یا عدم امکان ادغام گامت های متمایز شده خود به یک زیگوت زنده (برخی آسیدین ها).

بر این اساس، با هرمافرودیتیسم همزمان برون‌همسر، دو نوع رفتار جفتی مشاهده می‌شود:

لقاح متقابل، که در آن هر دو فرد جفت کننده هم به عنوان نر و هم ماده عمل می کنند (اغلب در بین بی مهرگان، نمونه هایی مانند کرم های خاکی و حلزون های انگور)

لقاح متوالی - یکی از افراد نقش یک مرد و دیگری نقش یک زن را بازی می کند. لقاح متقابل در این مورد اتفاق نمی افتد (به عنوان مثال، در ماهی سوف از جنس Hypoplectrus و Serranus).

در مورد هرمافرودیتیسم متوالی (دو همسری)، یک فرد به طور متوالی گامت های نر یا ماده تولید می کند و یا فعال شدن متوالی غدد جنسی نر و ماده رخ می دهد، یا تغییر در فنوتیپ مربوط به کل جنس. دوگانگی می تواند خود را هم در یک چرخه تولید مثل و هم در طول چرخه زندگی یک فرد نشان دهد، و چرخه تولید مثل می تواند با نر (protandry) یا زن (protogyny) آغاز شود.

در گیاهان، به عنوان یک قاعده، اولین گزینه رایج است - هنگامی که گل ها تشکیل می شوند، بساک ها و کلاله ها همزمان نمی رسند. بدین ترتیب از یک طرف از خودگرده افشانی جلوگیری می شود و از طرف دیگر به دلیل عدم گلدهی همزمان گیاهان مختلف در جمعیت، از گرده افشانی متقاطع اطمینان حاصل می شود.

در مورد حیوانات، تغییر در فنوتیپ اغلب رخ می دهد، یعنی تغییر در جنسیت. نمونه بارز بسیاری از گونه های ماهی است - نمایندگان خانواده های wrasse (Labridae)، ماهی هامور (Serranidae)، pomacentridae (Pomacentridae)، ماهی طوطی (Scaridae) که بیشتر آنها ساکنان صخره های مرجانی هستند.

هرمافرودیتیسم پاتولوژیک در تمام گروه های دنیای حیوانات از جمله مهره داران عالی و انسان مشاهده می شود. هرمافرودیتیسم در انسان یک آسیب شناسی تعیین جنسی در سطوح ژنتیکی یا هورمونی است.

هرمافرودیتیسم واقعی و کاذب وجود دارد:

هرمافرودیتیسم واقعی (گناد) با حضور همزمان اندام تناسلی مرد و زن مشخص می شود، در کنار این، غدد جنسی مردانه و زنانه وجود دارد. در هرمافرودیتیسم واقعی، بیضه ها و تخمدان ها می توانند در یک غده جنسی مخلوط شوند یا به طور جداگانه قرار گیرند. ویژگی های جنسی ثانویه دارای عناصری از هر دو جنس است: صدای کم صدا، نوع بدن مختلط (دوجنسی) و غدد پستانی کم و بیش توسعه یافته.

مجموعه کروموزوم (کاریوتیپ) در چنین بیمارانی معمولاً با کاریوتیپ زن مطابقت دارد. در موارد نادرتر، شرایطی وجود دارد که هم سلول‌های حاوی مجموعه کروموزوم ماده و هم سلول‌های حاوی مجموعه کروموزوم مردانه (پدیده به اصطلاح موزائیسم) وجود دارد. هرمافرودیتیسم واقعی یک بیماری بسیار نادر است (تنها حدود 150 مورد در ادبیات جهانی شرح داده شده است).

هرمافرودیتیسم کاذب (هرمافرودیتیسم کاذب) زمانی رخ می دهد که بین خصوصیات جنسی داخلی (کروموزومی و غدد جنسی) و خارجی (ساختار اندام تناسلی) تضاد وجود داشته باشد (توسعه دوجنسی)، یعنی غدد جنسی بر اساس نوع نر یا ماده به درستی تشکیل شوند. اما اندام تناسلی خارجی نشانه های دوجنسیتی دارد.

Gynandromorphism (یونان باستان γυνή - زن + ἀνήρ، جنسیت ἀνδρός - مرد + شکل - نوع، شکل) یک ناهنجاری است که در یک ارگانیسم مناطق وسیعی از بدن دارای ژنوتیپ و ویژگیهای جنسهای مختلف است. نتیجه وجود مجموعه ای از کروموزوم های جنسی در سلول های نر و ماده بدن با تعداد متفاوت کروموزوم های دومی مانند بسیاری از حشرات است. ژیناندرومورفیسم در نتیجه توزیع نادرست کروموزوم های جنسی در بین سلول ها در طول بلوغ مختل تخمک، لقاح یا تکه تکه شدن آن رخ می دهد.

افراد - ژیناندرومورف ها در حشرات با نشانه های آشکار دیمورفیسم جنسی بارزتر هستند، در حالی که انواع زیر از نظر مورفولوژیکی متمایز می شوند:

دو طرفه، که در آن یک نیمه طولی بدن دارای ویژگی های مردانه و دیگری زنانه است.

قدامی-خلفی، که در آن قسمت جلوی بدن دارای ویژگی های یک جنس است، و قسمت پشتی - دیگری.

موزاییکی که در آن نواحی از بدن پراکنده شده و دارای ویژگی های جنس های مختلف است.

در مهره‌داران و انسان‌ها به دلیل عملکرد هورمون‌های جنسی، پدیده‌های مشابهی منجر به ناهنجاری‌های جنسی می‌شود که معمولاً در آن توزیع مقطعی بافت‌های نر و ماده به این شدت ظاهر نمی‌شود.

در رابطه جنسی، تمایز پیچیده تری از ویژگی های زن و مرد مشاهده می شود.

بینجنسی بودن وجود ویژگیهای هر دو جنس در یک ارگانیسم دوپایه است و این ویژگیها کاملاً توسعه نیافته و حدواسط هستند (ر.ک. هرمافرودیتیسم). ویژگی های هر دو جنس با هم در قسمت های مشابه بدن ظاهر می شود (ر.ک. gynandromorphism).

رشد جنینی چنین ارگانیسمی اینترسکس نامیده می شود؛ به طور طبیعی شروع می شود، اما از نقطه ای خاص مانند جنس دیگر ادامه می یابد. هر چه زودتر جهت رشد یک موجود زنده تغییر کند، بینجنسی بودن آن آشکارتر می شود.

این نتیجه انحراف از هنجار در مجموعه کروموزوم ها و ژن های جنسی در زمان لقاح است که گامت ها به یک زیگوت متحد می شوند. بسته به ماهیت اختلال، می تواند تریپلوئید یا دیگری - بینجنسی آنیوپلوئیدی وجود داشته باشد. زمانی که نژادهای مختلف جغرافیایی در پروانه شب پره کولی، چه در ماده یا در نر، بسته به نوع عبور، تلاقی نژادهای مختلف جغرافیایی بین جنسیتی مشاهده می شود.

اشکال بین جنسیتی، به اصطلاح هرمافرودیتیسم کاذب در انسان، نیز می تواند ناشی از نقض تعداد طبیعی کروموزوم های جنسی باشد. علاوه بر این، در مگس‌های مگس سرکه، عامل تعیین‌کننده در رشد جنسی، نسبت تعداد جفت کروموزوم‌های جنسی و اتوزوم‌های جنسی است، بنابراین در آنها بین‌جنسی معمولاً با نقض این نسبت همراه است (به عنوان مثال، با نسبت مشاهده می‌شود. 3A:2X - سه مجموعه اتوزوم در هر دو کروموزوم جنسی). در انسان، عامل تعیین کننده در ایجاد جنس مذکر، وجود کروموزوم Y است، در حالی که صفات بین جنسیتی در مردان مبتلا به سندرم کلاین فلتر (مجموعه XXY از کروموزوم های جنسی) مشاهده می شود.

بین جنسیت هورمونی اگر در حیوانات ترشح هورمون‌های مردانه یا زنانه توسط غدد جنسی، ایجاد ویژگی‌های جنسی ثانویه را تعیین می‌کند، می‌توان پدیده بین‌جنس‌گرایی هورمونی را در آنها مشاهده کرد.

بلیط 13

1. اندام های موقت، انواع و تشکیل تشکیلات سلول های موقت

اندام های موقت (به آلمانی provisorisch - مقدماتی، موقت) اندام های موقت جنین یا لارو حیوانات چند سلولی هستند که فقط در طول دوره رشد جنینی یا لاروی عمل می کنند. آنها می توانند عملکردهای خاص جنین یا لارو یا عملکردهای اصلی بدن را قبل از تشکیل اندامهای قطعی (نهایی) مشابه مشخصه یک ارگانیسم بالغ انجام دهند.

نمونه هایی از اندام های موقت: کوریون، آمنیون، کیسه زرده، آلانتویس و غشای سروزی و غیره.

آمنیون اندام موقتی است که محیط آبی را برای رشد جنین فراهم می کند. در جنین زایی انسان، در مرحله دوم گاسترولاسیون، ابتدا به صورت یک وزیکول کوچک ظاهر می شود که انتهای آن اکتودرم اولیه (اپی بلاست) جنین است.

غشای آمنیوتیک دیواره مخزن پر از مایع آمنیوتیک را تشکیل می دهد که حاوی جنین است.

عملکرد اصلی غشای آمنیوتیک تولید مایع آمنیوتیک است که محیطی را برای ارگانیسم در حال رشد فراهم می کند و از آسیب مکانیکی محافظت می کند. اپیتلیوم آمنیون، رو به حفره آن، نه تنها مایع آمنیوتیک ترشح می کند، بلکه در بازجذب آنها نیز شرکت می کند. مایع آمنیوتیک ترکیب و غلظت نمک مورد نیاز را تا پایان بارداری حفظ می کند. آمنیون همچنین عملکرد محافظتی را انجام می دهد و از ورود عوامل مضر به جنین جلوگیری می کند.

کیسه زرده اندامی است که مواد مغذی (زرده) لازم برای رشد جنین را ذخیره می کند. در انسان توسط آندودرم خارج جنینی و مزودرم خارج جنینی (مزانشیم) تشکیل می شود. کیسه زرده اولین عضوی است که در دیواره آن جزایر خونی ایجاد می شود و اولین سلول های خونی و اولین رگ های خونی را تشکیل می دهد که اکسیژن و مواد مغذی را به جنین منتقل می کند.

آلانتویس یک فرآیند کوچک در جنین است که در پای آمنیوتیک رشد می کند. این مشتق از کیسه زرده است و از آندودرم خارج جنینی و لایه احشایی مزودرم تشکیل شده است. در انسان، آلانتویس به رشد قابل توجهی نمی رسد، اما نقش آن در تضمین تغذیه و تنفس جنین هنوز هم زیاد است، زیرا عروق واقع در بند ناف در امتداد آن تا کوریون رشد می کنند.

بند ناف یک بند الاستیک است که جنین (جنین) را به جفت متصل می کند.

رشد بیشتر کوریون با دو فرآیند مرتبط است - تخریب مخاط رحم به دلیل فعالیت پروتئولیتیک لایه بیرونی و توسعه جفت.

جفت انسان (محل نوزاد) از نوع جفت پرزهای هموکوریال دیسکوئیدی است. جفت بین جنین و بدن مادر ارتباط برقرار می کند و مانعی بین خون مادر و جنین ایجاد می کند.

عملکرد جفت: تنفسی. انتقال مواد مغذی، آب، الکترولیت ها؛ دفعی؛ غدد درون ریز؛ مشارکت در انقباض میومتر

هرمافرودیتیسم (به نام خدای یونانی هرمافرودیتوس نامگذاری شده است(یونان باستان Ἑρμαφρόδιτος )) - حضور همزمان یا متوالی خصوصیات جنسی زن و مرد و اندام های تناسلی در یک موجود زنده.

هرمافرودیتیسم طبیعی ذاتی در گونه‌های مختلف جانوران و گیاهان (مونوسی) و هرمافرودیتیسم غیرطبیعی (آسیب‌شناختی) در حیوانات معمولی دوپایه وجود دارد (به Gynandromorphism، Intersexuality مراجعه کنید).

هرمافرودیتیسم طبیعی

هرمافرودیتیسم در طبیعت کاملاً گسترده است - هم در دنیای گیاهان (در این مورد معمولاً از اصطلاحات monoecy یا polyecy استفاده می شود) و هم در بین حیوانات. بیشتر گیاهان عالی هرمافرودیت هستند؛ در حیوانات، هرمافرودیتیسم عمدتاً در بین بی‌مهرگان شایع است - تعدادی از جانوران هم‌زمان، اکثریت قریب به اتفاق کرم‌های مسطح، برخی از حلزون‌ها و کرم‌های گرد، نرم تنان، سخت‌پوستان (به‌ویژه بیشتر گونه‌های بارناکل‌ها) و حشرات.

در میان مهره داران، بسیاری از گونه های ماهی هرمافرودیت هستند و هرمافرودیتیسم اغلب در ماهی های ساکن صخره های مرجانی آشکار می شود.

با هرمافرودیتیسم طبیعی، فرد قادر به تولید گامت های نر و ماده است و شرایطی ممکن است که هر دو نوع گامت (هرمافرودیتیسم عملکردی) یا تنها یک نوع گامت (هرمافرودیتیسم عملکردی) توانایی لقاح را داشته باشند.

در هرمافرودیتیسم همزمان، یک فرد قادر به تولید همزمان گامت نر و ماده است.

در دنیای گیاهان، این وضعیت اغلب منجر به خودباروری می شود که در بسیاری از گونه های قارچ ها، جلبک ها و گیاهان گلدار رخ می دهد (خود بارورسازی در گیاهان خود بارور).

در دنیای حیوانات، خود باروری با هرمافرودیتیسم همزمان در کرم ها، هیدراها و نرم تنان و همچنین برخی از ماهی ها رخ می دهد. ریولوس مارموراتوسبا این حال، در بیشتر موارد، از خود همسری توسط ساختار اندام تناسلی جلوگیری می شود، که در آن انتقال اسپرم خود به اندام تناسلی زنانه از نظر فیزیکی غیرممکن است ( نرم تنان، به ویژه، Aplysia، کرم های مژک دار)، یا به دلیل عدم امکان ادغام گامت های متمایز شده خود به یک زیگوت زنده (برخی آسیدین ها).

بر این اساس، با هرمافرودیتیسم همزمان برون‌همسر، دو نوع رفتار جفتی مشاهده می‌شود:

• لقاح متقابل، که در آن هر دو فرد جفت کننده هم به عنوان نر و هم ماده عمل می کنند (اغلب در بین بی مهرگان، نمونه هایی مانند کرم های خاکی و حلزون های انگور)
• لقاح متوالی - یکی از افراد نقش یک مرد و دیگری نقش یک زن را بازی می کند. لقاح متقابل در این مورد اتفاق نمی افتد (به عنوان مثال، در ماهی سوف از جنس). هیپوپلکتروسو سرانوس).

هرمافرودیتیسم متوالی (دو همسری)

در مورد هرمافرودیتیسم متوالی (دو همسری)، یک فرد به طور متوالی گامت های نر یا ماده تولید می کند و یا فعال شدن متوالی غدد جنسی نر و ماده رخ می دهد، یا تغییر در فنوتیپ مربوط به کل جنس. دوگانگی می تواند خود را هم در یک چرخه تولید مثل و هم در طول چرخه زندگی یک فرد نشان دهد، و چرخه تولید مثل می تواند با نر (protandry) یا زن (protogyny) آغاز شود.

در گیاهان، به عنوان یک قاعده، اولین گزینه رایج است - هنگامی که گل ها تشکیل می شوند، بساک ها و کلاله ها همزمان نمی رسند. بدین ترتیب از یک طرف از خودگرده افشانی جلوگیری می شود و از طرف دیگر به دلیل عدم گلدهی همزمان گیاهان مختلف در جمعیت، از گرده افشانی متقاطع اطمینان حاصل می شود.

در مورد حیوانات، تغییر در فنوتیپ اغلب رخ می دهد، یعنی تغییر در جنسیت. یک مثال قابل توجه، گونه های زیادی از ماهی است - نمایندگان خانواده wrasse ( Labridaeهامورها ( Serranidae، پومسانتریک ( Pomacentridaeطوطی ماهی ( Scaridae) که بیشتر آنها ساکنان صخره های مرجانی هستند.

هرمافرودیتیسم غیر طبیعی (آسیب شناختی).

در تمام گروه های دنیای حیوانات از جمله مهره داران عالی و انسان مشاهده می شود. هرمافرودیتیسم در انسان یک آسیب شناسی تعیین جنسی در سطوح ژنتیکی یا هورمونی است.

هرمافرودیتیسم واقعی و کاذب وجود دارد:

• هرمافرودیتیسم واقعی (گناد) با حضور همزمان اندام تناسلی مرد و زن مشخص می شود، در کنار این، غدد جنسی مردانه و زنانه وجود دارد. در هرمافرودیتیسم واقعی، بیضه ها و تخمدان ها می توانند در یک غده جنسی مخلوط شوند یا به طور جداگانه قرار گیرند. ویژگی های جنسی ثانویه دارای عناصری از هر دو جنس است: صدای کم صدا، نوع بدن مختلط (دوجنسی) و غدد پستانی کم و بیش توسعه یافته.

مجموعه کروموزوم (کاریوتیپ) در چنین بیمارانی معمولاً با کاریوتیپ زن مطابقت دارد. در موارد نادرتر، شرایطی وجود دارد که هم سلول‌های حاوی مجموعه کروموزوم ماده و هم سلول‌های حاوی مجموعه کروموزوم مردانه (پدیده به اصطلاح موزائیسم) وجود دارد. هرمافرودیتیسم واقعی یک بیماری بسیار نادر است (تنها حدود 150 مورد در ادبیات جهانی شرح داده شده است).

• هرمافرودیتیسم کاذب (هرمافرودیتیسم کاذب) زمانی رخ می دهد که بین علائم جنسی داخلی (کروموزومی و غدد جنسی) و خارجی (ساختار اندام تناسلی) تضاد وجود داشته باشد (توسعه دوجنسی)، یعنی غدد جنسی به درستی بر اساس مرد یا زن تشکیل شوند. نوع، اما اندام تناسلی خارجی نشانه های دوجنسیتی دارند.

هرمافرودیتیسمیا اختلال تمایز جنسی یک گروه کامل از نقایص رشدی با تظاهرات بالینی مختلف و تنوع ژنتیکی است که با وجود ویژگی های هر دو جنس در یک فرد مشخص می شود. اصطلاح "هرمافرودیتیسم" با اسطوره یونان باستان مرتبط است که بر اساس آن پسر دو خدای یونانی - هرمس و آفرودیت - هرمافرودیت به موجودی دوجنسه تبدیل شد. هرمافرودیتیسم در غیر این صورت دوجنس گرایی، دوجنس گرایی و آندروژنی نامیده می شود. هرمافرودیتیسم طبیعی در طبیعت در برخی از گونه های گیاهی، در نمایندگان خانواده coelenterate، در کرم های مسطح، در تعدادی از نرم تنان و ماهی ها رخ می دهد.

تمیز دادن هرمافرودیتیسم کاذب، یا هرمافرودیتیسم کاذبکه دلالت بر وجود اندام تناسلی خارجی هر دو جنس در یک ارگانیسم دارد و هرمافرودیتیسم واقعی یا گنادالکه در آن غدد جنسی فرد با تخمدان ها و بیضه ها نشان داده می شوند. شناسایی شکل اختلال تمایز جنسی به شما امکان می دهد روش مناسب را برای اصلاح آسیب شناسی انتخاب کنید. در هنگام تولد نوزادی با دستگاه تناسلی خارجی دوجنسی، کاریوتایپینگ و سونوگرافی اندام های لگنی برای تعیین جنسیت غدد جنسی انجام می شود که امکان تعیین و ثبت جنسیت مدنی کودک را فراهم می کند.

هرمافرودیتیسم واقعی بسیار نادر است. شیوع هرمافرودیتیسم کاذب تقریباً 1 مورد در هر دو هزار نوزاد است.

طبقه بندی هرمافرودیتیسم

تمام تظاهرات هرمافرودیتیسم را می توان به 2 گروه تقسیم کرد - اختلال در تمایز دستگاه تناسلی خارجی و اختلال در تمایز غدد جنسی.

عیوب تمایز دستگاه تناسلی عبارتند از:

1. هرمافرودیتیسم زنانهبا کاریوتایپ 46XX با ویریلیزاسیون جزئی مشخص می شود. با اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال یا ویریلیزاسیون داخل رحمی جنین همراه با وجود تومورهای ترشح کننده آندروژن در یک زن یا با استفاده از داروهای فعال آندروژن رخ می دهد.

2. هرمافرودیتیسم مردانهکه با کاریوتیپ 46XY و ویریلیزاسیون ناکافی مشخص می شود. بروز این شکل از هرمافرودیتیسم با سندرم زنانگی بیضه، کمبود 5a- ردوکتاز و نقص در سنتز تستوسترون تسهیل می شود.

اختلال در تمایز گناد ممکن است به صورت زیر ظاهر شود:
- هرمافرودیتیسم واقعی؛
- سندرم ترنر؛
- دیسژنزی بیضه؛
- آژنزیس غدد جنسی خالص.

علل و مکانیسم توسعه هرمافرودیتیسم

توسعه هرمافرودیتیسم بر اساس نقض رشد جنینی طبیعی جنین به دلایل ارثی یا خارجی است. علل ارثی می تواند با نقص های کروموزومی کمی و کیفی کروموزوم های جنسی و اتوزوم ها - جهش های ژنی، جابه جایی ها، حذف ها مرتبط باشد. علل خارجی که در ایجاد هرمافرودیتیسم نقش دارند عبارتند از مسمومیت، تشعشع، تومورهای تولید کننده آندروژن در بدن زن باردار و مصرف داروهایی با فعالیت آندروژنیک. تأثیر این عوامل به ویژه در دوره های حساس رشد جنینی جنین (در هفته هفتم تا هشتم بارداری) خطرناک است.

شکل گیری جنسیت فرد در چند مرحله اتفاق می افتد. همه چیز با تعیین جنسیت ژنتیکی و تمایز غدد جنسی در طول رشد داخل رحمی شروع می شود که بر اساس آن جهت بالقوه عملکرد تولید مثل مشخص می شود. پس از این، یک پس زمینه هورمونی با غلبه هورمون های جنسی مردانه یا زنانه تشکیل می شود. فرآیند هویت جنسی کودک با شکل گیری جنسیت جسمی و مدنی خاتمه می یابد که جهت تربیت جنسی را تعیین می کند. تعیین ژنتیکی جنسیت و مسیر مورد انتظار رشد غدد جنسی به ژن ها بستگی دارد و رشد غدد جنسی و تناسلی با توجه به نوع مردانه توسط عواملی تعیین می شود که توسط غدد جنسی جنین ایجاد می شود. بر این اساس، هرمافرودیتیسم می تواند به دلیل نقص در یکی از مراحل داخل رحمی تشکیل جنسی رخ دهد.

علائم هرمافرودیتیسم

هرمافرودیتیسم کاذب زنانه با کاریوتایپ ماده 46XX و غدد جنسی مشخصه جنسیت زن - تخمدان ها مشخص می شود. اما اندام تناسلی خارجی ساختار دوجنسی دارد. بیماران درجات مختلفی از ویریل شدن را تجربه می کنند، از بزرگ شدن جزئی کلیتوریس تا تشکیل اندام تناسلی مشابه ساختار مردان. ورودی واژن باریک می شود. از آنجایی که این بیماری اغلب با کمبود آنزیمی ۲۱ هیدروکسیلاز و ۱۱ هیدروکسیلاز همراه است که با اختلال در متابولیسم پتاسیم سدیم همراه است، بیماران از ادم و افزایش فشار خون شکایت دارند.

هرمافرودیتیسم کاذب مردانه، در غیر این صورت سندرم عدم حساسیت آندروژنی یا سندرم زنانگی بیضه نامیده می شود که با کاریوتیپ مرد 46XY در پس زمینه یک فنوتیپ ماده مشخص می شود که با رشد خود به خودی غدد پستانی، رشد کم موی مردانه، عدم وجود رحم و آپلازی واژن مشخص می شود. در این حالت، بیضه ها در کانال های مغبنی، لابیا بزرگ یا در حفره شکمی قرار دارند. اگر فنوتیپ دارای اندام تناسلی خارجی شبیه به نمونه های معمولی مردانه باشد، در این صورت صحبت می کنیم سندرم رایفنشتاین.

گاهی اوقات، علت هرمافرودیتیسم مردانه می تواند آسیب شناسی مادرزادی تولید تستوسترون در غدد فوق کلیوی و بیضه ها باشد که یا با ترشح ناکافی آن یا با مکانیسم اثر مختل شده ظاهر می شود.

سندرم ترنریکی از انواع اختلال در تمایز گناد است و به دلیل عدم وجود کامل کروموزوم X یا ناهنجاری ساختاری آن ایجاد می شود. نقص در کروموزوم X منجر به تغییر شکل در بیان ژن هایی می شود که تمایز و عملکرد تخمدان ها را کنترل می کنند که در نهایت منجر به اختلال در تشکیل غدد جنسی و به جای آن تشکیل غدد جنسی می شود. ژن‌های کروموزوم‌های اتوزومی که رشد و تمایز سلول‌های اندام‌های داخلی را کنترل می‌کنند نیز دچار دگرگونی‌هایی می‌شوند که منجر به کوتاهی قد و ایجاد کام بلند می‌شود. علاوه بر این، هنگام معاینه بیماران، ناهنجاری های گوش و گردن کوتاه با چین های پوستی در پشت به شکل "بال" آشکار می شود. در معاینه ابزاری بیماران، نقایص قلب و کلیه تشخیص داده می شود.

در بیماران مبتلا به سندرم دیسژنزیس گناد خالصاندام تناسلی معمولاً بر اساس نوع ماده تشکیل می شود، تنها با کاریوتایپ 46XY گاهی اوقات ویریل شدن اندام تناسلی مشاهده می شود. رشد بيماران طبيعي است، ويژگي هاي جنسي خارجي بيان نمي شود و شيرخوارگي جنسي مشخص است. در بیماران مبتلا به دیسژنزی مخلوط غدد جنسیتشکیل نامتقارن اندام های تناسلی داخلی مشاهده می شود. بنابراین، در یک طرف آنها یک رگه دارند، و از طرف دیگر، یک بیضه، که عملکرد آن حفظ می شود.

با هرمافرودیتیسم واقعی، که بسیار نادر است، بیمار دارای عناصری از بافت تخمدان و بیضه است. علائم این شکل از هرمافرودیتیسم متغیر است و به فعالیت بافت تخمدان و بیضه بستگی دارد. اندام تناسلی بر اساس نوع دوجنسی مرتب شده اند.

روش های تشخیص هرمافرودیتیسم

تشخیص بیماری شامل جمع آوری و تجزیه و تحلیل داده های آنامنستیک، معاینه، روش های تحقیق ابزاری و آزمایشگاهی است.

هنگام جمع آوری خاطرات، مهم است که بفهمیم آیا بستگان نزدیک در سمت مادری اختلالات مشابهی داشتند یا خیر. تمرکز بر ماهیت و سرعت رشد در دوران کودکی و بلوغ ضروری است، زیرا رشد فعال تا 10 سال با توقف بعدی آن ممکن است نشان دهنده اختلال عملکرد آدرنال در نتیجه هیپرآندروژنمی باشد. همچنین می توان بر اساس ظاهر اولیه موهای بلوغ به این روند مشکوک شد.

هنگام معاینه بیمار، فیزیک بدن ارزیابی می شود که می تواند در مورد انحرافاتی که در دوران بلوغ رخ می دهد اطلاع دهد. به عنوان مثال، فیزیک یک "خواجه" به دلیل هیپوگنادیسم شکل می گیرد که اساس آن ممکن است هرمافرودیتیسم باشد. کوتاهی قد، همراه با شیرخوارگی جنسی، فرد را به فکر سندرم ترنر وادار می کند. هرمافرودیتیسم کاذب مردانه را می توان با لمس بیضه ها در لابیا بزرگ یا در کانال های مغبنی مشکوک کرد.

آزمایش‌های آزمایشگاهی برای تشخیص هرمافرودیتیسم به تعیین جهش‌های کروموزومی و ژنی با استفاده از کاریوتایپ و تحقیقات ژنی منجر می‌شود. تعیین سطح گنادوتروپین ها و هورمون های جنسی در خون، تمایز هرمافرودیتیسم را از سایر بیماری ها ممکن می سازد. برای شناسایی جهت بالقوه سازگاری جنسی در بیماران مبتلا به نوع مختلط دیسژنزی گناد، آزمایشی با گنادوتروپین جفتی انسانی انجام می شود. و برای تشخیص بیماران مبتلا به اختلال در سنتز تستوسترون و آندروژن، سطح هورمون های تستوسترون، گلوکوکورتیکوئید و مینرالوکورتیکوئید و همچنین پیش سازهای آنها با استفاده از آزمایش تحریک با آنالوگ های هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک بررسی می شود.

با استفاده از سونوگرافی و توموگرافی کامپیوتری اطلاعاتی در مورد وضعیت اندام های تناسلی داخلی به دست می آید.

درمان هرمافرودیتیسم

اهداف اصلی اقدامات درمانی برای اصلاح هرمافرودیتیسم تعیین جنسیت مدنی و تشکیل تمام علائم لازم برای این امر در بیمار و اطمینان از سطوح طبیعی هورمونی است. درمان بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم شامل تغییر جنسیت جراحی و درمان جایگزینی هورمون است.

تغییر جنسیت با جراحی هدف آن تشکیل اندام تناسلی خارجی با استفاده از بازسازی مردانه یا زنانه و تعیین سرنوشت غدد جنسی است. در حال حاضر، به دلیل خطر بالای ایجاد تومور، جراحان به برداشتن دوطرفه غدد جنسی در همه بیماران با فنوتیپ زن، اما با کاریوتیپ مرد متوسل می شوند.

هورمون درمانی برای بیماران با زنان برای جلوگیری از تظاهرات سندرم پس از اختگی، که در بیمارانی که غدد جنسی خود را برداشته اند ایجاد می شود، انجام می شود. درمان هورمونی فقط شامل استفاده از داروهای استرادیول - استروفیما، پروژینووا است. علاوه بر این، می توان داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی مانند Mercilon، Novinet، Zhanine، Diane-35 را تجویز کرد. برای اصلاح اختلالات پس از یائسگی، از داروهای جایگزین هورمون درمانی تک فازی و دوفازی استفاده می شود.مشاوره با متخصص غدد

متخصصان مرکز غدد درون ریز Northwestern بیماری های سیستم غدد درون ریز را تشخیص و درمان می کنند. متخصصان غدد این مرکز بر اساس توصیه های انجمن متخصصان غدد اروپا و انجمن متخصصان غدد بالینی آمریکا کار خود را انجام می دهند. فن آوری های تشخیصی و درمانی مدرن نتایج بهینه درمان را تضمین می کند.

مفهوم "سندرم هرمافرودیتیسم" به گروهی از اختلالات تمایز جنسی اطلاق می شود که با بسیاری از بیماری های مادرزادی همراه است و با علائم کاملاً متفاوتی ظاهر می شود. بیمارانی که از این آسیب شناسی رنج می برند دارای ویژگی های زن و مرد هستند.

در زیر در مورد اینکه چرا هرمافرودیتیسم رخ می دهد، با چه تظاهرات بالینی می تواند همراه باشد صحبت خواهیم کرد و همچنین خواننده را با اصول تشخیص و درمان این آسیب شناسی آشنا خواهیم کرد.

هرمافرودیتیسم کاذب زمانی مشخص می شود که ساختار اندام تناسلی با جنسیت غدد جنسی (گنادها) مطابقت نداشته باشد. در این حالت جنسیت ژنتیکی بر اساس وابستگی غدد جنسی مشخص می شود و به ترتیب کاذب هرمافرودیتیسم نر یا ماده نامیده می شود. اگر فردی عناصر بیضه و تخمدان را همزمان داشته باشد، به این حالت هرمافرودیتیسم واقعی می گویند.

در ساختار پاتولوژی اورولوژی و زنان، هرمافرودیتیسم در 2-6٪ بیماران ثبت می شود. امروزه هیچ آمار رسمی در مورد این آسیب شناسی وجود ندارد، اما به طور غیر رسمی اعتقاد بر این است که هرمافرودیتیسم بیشتر از ثبت آن توسط پزشکان رخ می دهد. چنین بیمارانی اغلب تحت تشخیص های دیگر ("دیسژنزیس گناد"، "سندرم آدرنوژنیتال" و موارد دیگر پنهان می شوند، و همچنین در بخش های روانپزشکی تحت درمان قرار می گیرند، زیرا اختلالات جنسی آنها به اشتباه توسط پزشکان به عنوان بیماری های مراکز جنسی مغز ارزیابی می شود.

طبقه بندی

بسته به مکانیسم توسعه هرمافرودیتیسم، 2 شکل اصلی آن وجود دارد: اختلال در تمایز اندام های تناسلی (ارگان های تناسلی) و اختلال در تمایز غدد جنسی یا غدد جنسی.

2 نوع اختلال تمایز تناسلی وجود دارد:

1. هرمافرودیتیسم زنانه (ظاهر جزئی خصوصیات جنسی مردانه، مجموعه کروموزوم ها 46 XX است):
   • اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال؛
   • ویریلیزاسیون داخل رحمی جنین تحت تأثیر عوامل خارجی (اگر مادر از هر توموری رنج می برد که هورمون های جنسی مردانه - آندروژن ها را تولید می کند، یا داروهایی مصرف می کند که دارای فعالیت آندروژنی هستند).
2. هرمافرودیتیسم مردانه (تشکیل ناکافی خصوصیات جنسی مردانه؛ کاریوتیپ به این صورت است: 46 XY):
   • سندرم زنانه شدن بیضه (بافت ها به شدت نسبت به آندروژن ها حساس نیستند، به همین دلیل است که با وجود ژنوتیپ مرد و بنابراین تعلق فرد به این جنس، شبیه یک زن به نظر می رسد).
   • کمبود آنزیم 5-آلفا ردوکتاز؛
   • سنتز ناکافی تستوسترون

اختلالات تمایز غدد جنسی با اشکال آسیب شناسی زیر نشان داده می شود:

• سندرم گناد دوجنسی یا هرمافرودیتیسم واقعی (همان فرد غدد جنسی مردانه و زنانه را ترکیب می کند).
• سندرم ترنر؛
• آژنزی خالص غدد جنسی (فقدان کامل غدد جنسی در بیمار، اندام تناسلی زن است، توسعه نیافته، ویژگی های جنسی ثانویه مشخص نشده است).
• دیسژنز (اختلال در رشد داخل رحمی) بیضه ها.

علل وقوع و مکانیسم توسعه آسیب شناسی

هم عوامل ارثی و هم عوامل مؤثر بر آن از بیرون می توانند رشد طبیعی اندام تناسلی جنین را مختل کنند.

به عنوان یک قاعده، علل دیسمبریوژنز عبارتند از:

• جهش ژن ها در اتوزوم ها (کروموزوم های غیر جنسی)؛
• آسیب شناسی در زمینه کروموزوم های جنسی، هم از نظر کمی و هم کیفی؛
• عوامل خارجی موثر بر بدن جنین از طریق مادرش در مرحله خاصی از رشد (دوره بحرانی در این وضعیت 8 هفته است): تومورهای بدن مادر که هورمون های جنسی مردانه تولید می کنند، مصرف داروهای با فعالیت آندروژنیک، قرار گرفتن در معرض تشعشعات رادیواکتیو، انواع مسمومیت .

هر یک از این عوامل می تواند بر هر یک از مراحل تشکیل جنسی تأثیر بگذارد، در نتیجه یک یا مجموعه دیگری از اختلالات مشخصه هرمافرودیتیسم ایجاد می شود.

علائم

بیایید به هر شکل از هرمافرودیتیسم با جزئیات بیشتری نگاه کنیم.

هرمافرودیتیسم کاذب زنانه

این آسیب شناسی با نقص در آنزیم 21- یا 11-هیدروکسیلاز همراه است. به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد (یعنی به جنسیت مربوط نمی شود). مجموعه کروموزوم ها در بیماران زن هستند - 46 XX، غدد جنسی نیز ماده (تخمدان) هستند و به درستی تشکیل شده اند. اندام تناسلی خارجی دارای ویژگی های مردانه و زنانه است. شدت این اختلالات به شدت جهش بستگی دارد و از هیپرتروفی خفیف (افزایش اندازه) کلیتوریس تا تشکیل اندام تناسلی خارجی تقریباً مشابه مردان متفاوت است.

این بیماری همچنین با اختلالات شدید در سطح الکترولیت های خون همراه است که با کمبود هورمون آلدوسترون همراه است. علاوه بر این، ممکن است بیمار مبتلا به اسهال تشخیص داده شود که ناشی از افزایش حجم خون و سطوح بالای سدیم در خون است که ناشی از کمبود آنزیم 11 هیدروکسیلاز است.

هرمافرودیتیسم کاذب مردانه

به عنوان یک قاعده، خود را به عنوان سندرم عدم حساسیت آندروژن نشان می دهد. الگوی وراثت با X مرتبط است.

سندرم زنانه شدن بیضه ممکن است به دلیل جهش در ژن گیرنده آندروژن ایجاد شود. با عدم حساسیت بافت های بدن مردانه به هورمون های جنسی مردانه (آندروژن ها) و برعکس، حساسیت خوب به هورمون های زنانه (استروژن) همراه است. این آسیب شناسی با علائم زیر مشخص می شود:

• مجموعه کروموزوم 46 XY، اما مانند یک زن بیمار به نظر می رسد.
• آپلازی (عدم وجود) واژن؛
• رشد ناکافی مو برای یک مرد یا عدم وجود کامل مو.
• رشد غدد پستانی مشخصه زنان؛
• اولیه (اگرچه اندام تناسلی با توجه به نوع زن توسعه یافته است، آنها وجود ندارند).
• عدم وجود رحم

در بیماران مبتلا به این آسیب شناسی، غدد جنسی مردانه (بیضه ها) به درستی تشکیل می شوند، اما نه در کیسه بیضه (در نهایت وجود ندارد)، بلکه در کانال های مغبنی، ناحیه لابیا ماژور و در ناحیه بیضه قرار دارند. حفره شکمی.

بسته به اینکه بافت های بدن بیمار تا چه اندازه نسبت به آندروژن ها حساس نیستند، اشکال کامل و ناقص زنانه سازی بیضه تشخیص داده می شود. انواع مختلفی از این آسیب شناسی وجود دارد که در آن اندام تناسلی خارجی بیمار تقریباً طبیعی به نظر می رسد و از نظر ظاهری نزدیک به مردان سالم است. این بیماری سندرم رایفنشتاین نامیده می شود.

همچنین، هرمافرودیتیسم کاذب مردانه ممکن است تظاهر اختلالات سنتز تستوسترون ناشی از کمبود آنزیم های خاص باشد.

اختلالات تمایز غدد جنسی

سندرم آژنزیس غدد جنسی خالص

این آسیب شناسی به دلیل جهش نقطه ای در کروموزوم X یا Y رخ می دهد. بیماران دارای قد طبیعی هستند، خصوصیات جنسی ثانویه آنها توسعه نیافته است، شیرخوارگی جنسی و آمنوره اولیه (در ابتدا بدون قاعدگی) وجود دارد.

اندام تناسلی خارجی، به عنوان یک قاعده، ظاهر یک زن است. در مردان، گاهی اوقات بر اساس الگوی مردانه رشد می کنند.

سندرم ترنر

ناشی از یک جهش ژنتیکی - مونوزومی (کامل یا جزئی) در کروموزوم X است. همچنین ناهنجاری هایی در ساختار این کروموزوم یا انواع موزاییک جهش وجود دارد.

در نتیجه این ناهنجاری، فرآیندهای تمایز غدد جنسی و عملکرد تخمدان ها مختل می شود. در هر دو طرف دیسژنزی غدد جنسی وجود دارد که با استریا نشان داده می شوند.

ژن های روی کروموزوم های غیر جنسی نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. روند رشد سلول های سوماتیک و تمایز آنها مختل می شود. چنین بیمارانی همیشه کوتاه قد هستند و دارای بسیاری از ناهنجاری های مختلف دیگر هستند (به عنوان مثال، گردن کوتاه، چین های ناخنک گردن، کام بالا، نقایص قلبی، نقص کلیوی و غیره).

دیسژنزی بیضه

2 شکل از آن وجود دارد:

• دو طرفه (دو طرفه) - بیضه ها در هر دو طرف توسعه نیافته اند و اسپرم طبیعی تولید نمی کنند. کاریوتیپ - 46 XY، با این حال، ناهنجاری در ساختار کروموزوم X تشخیص داده می شود. اندام های تناسلی داخلی بر اساس نوع زنانه ایجاد می شوند، اندام های خارجی می توانند ویژگی های مرد و زن را داشته باشند. بیضه ها تستوسترون تولید نمی کنند، بنابراین سطح هورمون های جنسی در خون بیمار به شدت کاهش می یابد.
• مخلوط - غدد جنسی به طور نامتقارن توسعه می یابند. از یک طرف آنها توسط یک بیضه طبیعی با عملکرد تولید مثل حفظ شده نشان داده می شوند، از سوی دیگر - توسط یک بیضه. در نوجوانی، برخی از بیماران ویژگی های جنسی ثانویه از نوع مردانه را ایجاد می کنند. هنگام مطالعه مجموعه کروموزوم، به عنوان یک قاعده، ناهنجاری هایی در قالب موزائیسم آشکار می شود.

هرمافرودیتیسم واقعی

این آسیب شناسی همچنین سندرم گناد دوجنسی نامیده می شود. این یک بیماری نادر است که با وجود عناصر ساختاری بیضه و تخمدان در یک فرد مشخص می شود. آنها می توانند جدا از یکدیگر تشکیل شوند، اما در برخی موارد، بیماران به اصطلاح ovotestis دارند - بافت هر دو غده جنسی در یک اندام.

مجموعه کروموزوم ها در هرمافرودیتیسم واقعی معمولاً ماده طبیعی است، اما در برخی موارد مذکر است. موزائیسم کروموزوم جنسی نیز رخ می دهد.

علائم این آسیب شناسی کاملاً متنوع است و به فعالیت بافت بیضه یا تخمدان بستگی دارد. اندام تناسلی خارجی توسط عناصر زن و مرد نشان داده می شود.

اصول تشخیصی

فرآیند تشخیص، مانند سایر موقعیت های بالینی، شامل 4 مرحله است:

• مجموعه ای از شکایات، تاریخچه (تاریخچه) زندگی و بیماری فعلی؛
• معاینه عینی؛
• تشخیص آزمایشگاهی؛
• تشخیص ابزاری

بیایید به هر یک از آنها با جزئیات بیشتری نگاه کنیم.

شکایات و خاطرات

در میان سایر داده ها، در صورت مشکوک به هرمافرودیتیسم، نکات زیر از اهمیت ویژه ای برخوردار است:

• آیا خانواده نزدیک بیمار از اختلالات مشابه رنج می برند یا خیر.
• واقعیت جراحی برداشتن در دوران کودکی (این و نکات قبلی پزشک را به فکر کردن در مورد سندرم زنانگی بیضه سوق می دهد).
• ویژگی ها و سرعت رشد در دوران کودکی و نوجوانی (اگر سرعت رشد کودک در سال های اول زندگی از همسالان جلوتر بود و در 9 تا 10 سالگی به شدت متوقف شد یا کاهش یافت، پزشک باید به فکر تشخیص باشد. "اختلال عملکرد قشر آدرنال" که در پس زمینه افزایش سطح آندروژن در خون ایجاد می شود؛ این آسیب شناسی ممکن است در کودکی نیز مشکوک باشد).

معاینه عینی

مهمترین نکته در اینجا ارزیابی رشد جنسی و تیپ بدنی بیمار است. علاوه بر شیرخوارگی جنسی، تشخیص اختلالات رشد و ناهنجاری های جزئی در رشد سایر اندام ها و سیستم ها به ما امکان می دهد حتی قبل از کاریوتایپ کردن، "سندرم ترنر" را تشخیص دهیم.

اگر با لمس بیضه های مرد، آنها در کانال مغبنی یا در ضخامت لابیا بزرگ تشخیص داده شوند، می توان به هرمافرودیتیسم کاذب مرد مشکوک شد. کشف عدم وجود رحم، پزشک را بیشتر از این تشخیص متقاعد می کند.

تشخیص آزمایشگاهی

آموزنده ترین روش برای تشخیص این آسیب شناسی کاریوتایپ - مطالعه سیتوژنتیک کروموزوم ها - تعداد و ساختار آنها است.

همچنین، در بیماران مشکوک به هرمافرودیتیسم، غلظت هورمون های لوتئینه کننده و محرک فولیکول، تستوسترون و استرادیول و در موارد کمتر مینرالو و گلوکوکورتیکوئیدها در خون تعیین می شود.

در شرایط دشوار تشخیصی، آزمایش hCG انجام می شود.

روش های تشخیص ابزاری

برای ارزیابی وضعیت اندام های تناسلی، سونوگرافی اندام های لگنی و در برخی موارد توموگرافی کامپیوتری این ناحیه برای بیمار تجویز می شود.

آموزنده ترین معاینه آندوسکوپی اندام های تناسلی داخلی و بیوپسی آنها است.

اصول درمان

جهت اصلی درمان هرمافرودیتیسم مداخله جراحی برای اصلاح جنسیت بیمار است. دومی جنسیت خود را انتخاب می کند و بر اساس این تصمیم، جراحان دستگاه تناسلی خارجی را بازسازی می کنند.

همچنین، در بسیاری از موقعیت های بالینی، به چنین بیمارانی توصیه می شود که تحت گنادکتومی دو طرفه قرار گیرند - غدد جنسی (بیضه ها یا تخمدان ها) را به طور کامل خارج کنید.

برای بیماران زن در صورت ابتلا به هیپوگنادیسم هورمون درمانی تجویز می شود. همچنین برای بیمارانی که غدد جنسی آنها برداشته شده است، توصیه می شود. در مورد دوم، هدف از مصرف هورمون ها جلوگیری از ایجاد سندرم پس از اختگی (کمبود هورمون جنسی) است.

بنابراین، بیماران می توانند داروهای زیر را تجویز کنند:

• استرادیول (یکی از نام های تجاری آن Proginova است، نام های دیگر وجود دارد).
• COCs (داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی) - Mercilon، Logest، Novinet، Yarina، Zhanin و دیگران؛
• داروهایی برای درمان جایگزینی هورمون برای اختلالاتی که پس از شروع ایجاد می شوند (کلیمودین، فموستون و غیره)؛
• آنالوگ های مصنوعی گلوکوکورتیکوئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها (بسته به اینکه کمبود هورمون در یک بیمار خاص رخ می دهد)؛ آنها برای اختلال عملکرد آدرنال تجویز می شوند که منجر به اختلالات جنسی می شود.
• برای تحریک رشد بیمار، افرادی که از سندرم ترنر رنج می برند، داروهای هورمونی سوماتوتروپیک (Norditropin و دیگران) تجویز می شود.
• تستوسترون (omnadren، sustanon) - استفاده از آن برای هدف هورمون درمانی برای مردان توصیه می شود.

بیمارانی که از هرمافرودیتیسم رنج می برند، حتی پس از جراحی نیز باید تحت نظر متخصص غدد باشند. همچنین، به بسیاری از آنها توصیه می شود که با یک روان درمانگر، متخصص جنسی یا روانشناس مشورت کنند.

اس. آفونکین

چرا ما هرمافرودیت نیستیم؟

هنگامی که به دنبال هدیه ای مناسب برای 8 مارس هستید یا با یک آه خفیف به دنبال یک هوی و هوس زنانه می گردید، گاهی به سوالی فکر می کنید که در نگاه اول عجیب به نظر می رسد: چرا مادر طبیعت اراده کرده است که نژاد بشر را به دو نیم تقسیم کند که به طور جداگانه در فضا وجود دارد. جنسیت زن و مرد؟ ما آنقدر به این تقسیم عادت کرده ایم که تقریباً آن را تنها ممکن می دانیم.

در واقع، حیوانات، پرندگان و ماهی‌های اطراف ما، غیر از دیگر موجودات ابتدایی‌تر، دوپایه‌اند. اما برخی راه حل کاملا متفاوت و به ظاهر بسیار معقول تری را به ما نشان می دهند. هر دو دستگاه تناسلی زن و مرد به طور مسالمت آمیز در یک بدن وجود دارند. زیست شناسان این پدیده را هرمافرودیتیسم نامیدند.

افسانه می گوید که هرمافرودیت نام پسر هرمس و آفرودیت بود، پوره Salmacis عاشق مرد جوان زیبا شد، اما او احساسات او را متقابل نکرد. پوره که از عدم توجه آزرده شده بود، شکایتی را با خود آفرودیت، مادر هرمافرودیت، به مقام بالاتر ارائه کرد. و از آنجایی که او در المپ منصب الهه عشق را بر عهده داشت و موظف بود بدون فکر کردن، با صفت قاطعانه خدایان، عاشقان را عنایت کند، پوره و هرمافرودیت را در موجودی واحد ادغام کرد تا دومی فرار نکند. دور از دختر

هرمافرودیتیسم در انسان به عنوان یک آسیب شناسی در سطوح ژنتیکی یا هورمونی بسیار نادر است. با این حال، در میان حیوانات، گونه هایی وجود دارند که هرمافرودیتیسم برای آنها هنجار است. به عنوان مثال، برخی سخت پوستان و بسیاری از کرم ها اینگونه ساخته می شوند.

یک شکاک آشنا به زیست شناسی ممکن است توجه داشته باشد که خود باروری، که با هرمافرودیتیسم امکان پذیر است، مملو از تجمع و بروز خطاهای ژنتیکی است. از این گذشته، یکی از وظایف روش تولید مثل جنسی، مخلوط کردن و به هم زدن مواد ژنتیکی والدین است که به نوبه خود تنوع فرزندان را افزایش می دهد و از بروز نقص در ژن ها جلوگیری می کند. بنابراین بعید است دو کتاب با متن یکسان که توسط ناشران مختلف و در سال‌های مختلف منتشر شده‌اند اشتباه تایپی یکسانی داشته باشند و اگر آنها را به طور همزمان بخوانید می‌توانید متن اصلی را بدون تحریف بازیابی کنید. دقیقاً همین اصلاح زمانی رخ می دهد که هر جفت کروموزوم با هم کار کنند که یکی از آنها از پدر و دیگری از مادر به ارث می رسد. به یاد داشته باشید که رویه طولانی مدت ازدواج های خاندانی سودمند سیاسی بین اقوام نزدیک اغلب سلامت خانواده های حاکم را تضعیف می کرد. در مورد خود باروری چه می توانیم بگوییم، نزدیک ترین ازدواجی که می توان تصور کرد!

همه اینها درست است. با این حال، در هرمافرودیت های واقعی، خود باروری به ندرت اتفاق می افتد. اغلب، هر یک از این موجودات به نوبت یا به عنوان یک نر یا به عنوان یک ماده. اگر این امر برای مردم امکان پذیر بود، مشکلات رهایی و تبعیض جنسیتی ناشی از این یا آن جهت گیری جنسی و تعلق به یک جنسیت خاص از بین می رفت. چه تبعیضی در استخدام وجود دارد اگر بهترین سرکارگر کارگاه، سیدوروف، هر لحظه بتواند به مرخصی زایمان برود! احتمالاً اگر شرکا به طور مرتب نقش خود را تغییر دهند، مشکلات خانوادگی راحت تر حل می شود. و در صورت طلاق بین زوج های هرمافرودیت، فرزندان به سادگی به همسری که آنها را به دنیا آورده است، می دهند. در شرایط شدید، می توان از خود باروری استفاده کرد. به عنوان مثال، رابینسون کروزوئه تنها در یک جزیره بیابانی غمگین نمی شود، بلکه با خانواده خود زندگی می کند.

نیازی به گفتن نیست که فواید هرمافرودیتیسم ممکن است از جهاتی وسوسه انگیز و حتی مفید به نظر برسد. با این حال، به استثنای بسیار کمی، همه مهره داران به وضوح به نر و ماده تقسیم می شوند و ما انسان ها به نر و ماده تقسیم می شویم. موضوع چیه؟ چرا دوپایه بودن از هرمافرودیتیسم سودمندتر و از نظر تکاملی جذاب تر است، علاوه بر مزیت ژنتیکی که قبلا ذکر شد؟

ویگن آرتاوازدوویچ ژئوداکیان، دکترای علوم زیستی، به منظور ارائه مبنایی نظری برای پدیده دگرجنس‌گرایی، نظریه تکاملی خود را در مورد جنسیت ایجاد کرد که مدت‌هاست به طور پربار در حال توسعه آن بوده است. ماهیت آن به موارد زیر خلاصه می شود.

هر سیستمی که برای حفظ خود تلاش می کند (به عنوان مثال، یک گونه بیولوژیکی)، واقع در یک محیط ناپایدار که در طول زمان تغییر می کند، سعی می کند خود را از این محیط جدا کند و در حالت ایده آل، کاملاً از شرایط اطراف مستقل شود. کل تکامل حیات روی زمین یک سفر طولانی مبارزه برای استقلال از هوا و هوس های محیط است. ما از خشک شدن چتر دریایی کامبرین در هنگام جزر تا انسان مدرن با تهویه مطبوع و لباس های فضایی فاصله زیادی داشته ایم.

برای دستیابی به چنین موفقیت های چشمگیری، موجودات زنده دائماً مجبور بودند دو مشکل متضاد را حل کنند. از یک طرف، اطلاعات موجود در مورد دستگاه خود را در طول زمان ذخیره و انتقال دهید. از سوی دیگر، دائماً به تغییرات آن واکنش نشان دهید، با ویژگی‌های متغیر آن سازگار شوید، به دنبال راه‌هایی برای مقابله با آن باشید و در نهایت تنظیمات مناسبی را برای اطلاعات منتقل شده در طول زنجیره نسل ایجاد کنید. چون کجا می توان از آن دور شد، محیط زیست؟

در طلوع تکامل، احتمالاً حتی در زمان سلطنت موجودات تک سلولی، حل این وظایف استراتژیک مختلف به دو جنس مخالف سپرده شد، زیرا دادن دو دستور متناقض به یک زیردست احمقانه و بی اثر است. جنس مؤنث وظیفه حفظ و انتقال را بر عهده گرفت، در حالی که جنس مذکر در حال کاوش و ایجاد تغییراتی در آن چیزی بود که حفظ می شد. به بیان تصویری، جنسیت زن نقشی محافظه کارانه و جنسیت مرد نقشی انقلابی بر عهده گرفت.

قبل از ظهور فناوری، تنها یک راه برای ارزیابی زیستگاه وجود داشت، آن هم به قیمت جان. اگر مناسب محیط خود هستید، زندگی کنید و تولید مثل کنید. با عرض پوزش، شما نمی آیید... جنس مذکر برای انجام بهتر رسالت خود، تعدادی خواص جالب به دست آورده است. در مردان، طبق این اصل: "اگر این کار را انجام دهید چه اتفاقی می افتد؟" تعداد جهش های آزمایش های تصادفی عجیب و غریب بیشتر است؟ در مردان، تمام خصوصیات تعیین شده ژنتیکی به وضوح و بدون ابهام ظاهر می شوند. در انسان، این پدیده باعث می شود که دوقلوهای پسر همسان بیشتر از دوقلوهای دختر به نظر برسند.

از سوی دیگر، تنوع فنوتیپی نمایندگان کل جنس مذکر به طور کلی بیشتر از جنس مونث است، تا دوباره انتخاب را برای زندگی آسانتر کند. به عنوان مثال، میزان مرگ و میر در سنین پایین در میان پسران بیشتر است، اما در بین افراد دارای کبد طولانی، مردان بیشتر از زنان هستند. چهارشنبه چیزهای زیادی برای انتخاب داشت.

مردان بیشتر به دردسر می افتند، فعالیت جستجو و پرخاشگری بیشتری دارند. تصادف؟ اصلا! دقیقاً این رفتار است که تضمین کننده "تیراندازی" با کیفیت بالا از افراد سازگار با محیط است. میانگین امید به زندگی مردان کمتر از زنان است. تصادف؟ نه، نتیجه فشار وحشتناک محیطی بر مردان غیر پلاستیکی! طول عمر واقعی مردان تقریباً همیشه کمتر از آن چیزی است که طبیعت به آنها اختصاص داده است. به همین ترتیب، گنجشک معمولی کمتر از یک سال در آزادی زندگی می کند، اما به مدت دو دهه بی سر و صدا در قفس چهچه می زند. کدام گنجشک ها تا سال دوم آزادی زنده می مانند و بالاخره صاحب خانواده می شوند؟ شلیک شده، اما توسط زیستگاه شلیک نشده است.

اگر لوله های آب، آتش و مس محیط زیست با موفقیت پشت سر گذاشته شود، اگر محیط زیست مهر OTC خود را بر روی این ژنوتیپ گذاشته باشد، حامل آن همه شانس دارد که ژن های خود را به طور فعال در نسل بعدی پخش کند و صاحب حرمسرا بزرگ شود. یا در بدترین حالت فقط یک پدر با فرزندان زیاد. آیا تا به حال فکر کرده اید که چرا طبیعت چنین نابرابری بین جنسیت ها در توانایی ترک فرزندان ایجاد کرده است؟ جنسیت زن در اینجا محدود است. یک زن در طول زندگی خود می تواند چند فرزند به دنیا بیاورد؟ در بهترین حالت، ده یا سه؟ در مورد یک پدیده یا خواننده محبوب چطور؟ در اینجا شمارش می تواند به هزاران، اگر نه به ده ها هزار نفر برسد.

یک عدم تعادل مشابه، تنها در نسبت سلول های جنسی گامت، در دنیای موجودات تک سلولی به وجود آمد. حتی در اقیانوس کامبرین، یک گامت ماده از یک جلبک یا چند چتر دریایی توسط انبوهی از گامت های نر احاطه شده بود. برای موفقیت باروری، هر یک از این آقایان باید شاهکارهای واقعاً هرکولی را انجام می دادند: انرژی زیادی را برای یک سفر طولانی صرف می کردند، فاصله زیادی (از نظر سلولی) شنا می کردند، سلول مورد نظر را از طریق بو پیدا می کردند و قبل از دیگران با آن ادغام می شدند. . در واقع، ما در زمان لقاح در اکثر موجودات مدرن همین تصویر را مشاهده می کنیم.

زیست شناسان در مورد انتخاب گامتی که قبل از لقاح اتفاق می افتد صحبت می کنند. در نتیجه ماراتن داخل رحمی، اکثریت قریب به اتفاق اسپرم های مرد نژاد را ترک می کنند و به سادگی به تخمک نمی رسند. آیا توانایی زندگی آنها در این مرحله آزمایش می شود؟ کاملاً ممکن است. آنها می گویند که به دلیل تأثیر گامتتیک، فراوانی اختلالات ژنتیکی در فرزندان افرادی که از بمباران هیروشیما جان سالم به در برده اند بسیار کمتر از حد پیش بینی شده است.

نمایندگان زن انعطاف پذیرتر هستند. این به شما اجازه می دهد تا به طرز ماهرانه ای از فشار محیط فرار کنید و مجموعه ژن های ارثی را بدون توجه به آنچه به ارث برده اید حفظ کنید. به عبارت دیگر، با هر موقعیت زندگی سازگار شوید، به طور صریح یا ناخودآگاه فقط به یک چیز فکر کنید: کودکان. درباره امکان و ضرورت سپری کردن باتوم ژنتیکی به آنها.

در یک محیط پایدار، تفاوت بین جنس نر و ماده به تفاوت‌های صرفاً تشریحی در اندام‌های تناسلی برمی‌گردد. به عبارت دیگر، دوشکلی جنسی به حداقل می رسد. با این حال، به محض اینکه محیط شروع به تغییر می کند، جنسیت ها بلافاصله شروع به واگرایی در تعدادی از صفات می کنند که ممکن است اهمیت تطبیقی ​​داشته باشند. در ابتدا، جنسیت مرد به قیمت جانش شروع به تغییر می کند؛ او از گزینه های ممکن برای پاسخ به شرایط تغییر یافته می گذرد. سپس، پس از انتخاب قابل قبول ترین گزینه ها، جنسیت زن " محتاط " شروع به دنبال کردن او می کند. به عبارت دیگر، هر مشخصه ای که در دو جنس به طور متفاوت بیان می شود، در طول زمان از شکل زنانه به فرم مردانه خود تغییر می کند.

با نگاهی به دوشکلی جنسی از این زاویه، می توان به وضوح جهت تغییر تکاملی یک گونه یا یک گروه کامل از گونه ها را مشاهده کرد. به عنوان مثال، در بیشتر مهره داران، نرها بزرگتر از ماده ها هستند. در نتیجه، تکامل این گروه مسیر افزایش تدریجی اندازه متوسط ​​بدن را طی می کند. به نمودار میانگین قد افراد در چند هزار سال گذشته نگاهی بیندازید و متوجه خواهید شد که چرا مردان به طور متوسط ​​کمی بلندتر از زنان هستند.

ماهیت آینده نگر و آینده نگر تغییرات مشخصه جنس مذکر به وضوح در ماهیت آسیب شناسی های مادرزادی آشکار می شود. در جنس مونث، این ناهنجاری ها ماهیت آتاویستی دارند، یعنی ما را به یاد مراحلی از تکامل می اندازند که قبلاً از آن عبور کرده ایم. در جنس مذکر، آنها به آینده هدایت می شوند، یعنی به نظر می رسد که بردار تغییرات در حال ظهور را ادامه می دهند. به عنوان مثال، در میان نوزادان دارای سه کلیه، تعداد دختران دو برابر پسران است و بالعکس، در میان نوزادان دارای یک کلیه، پسران غالب هستند. همین تصویر در مورد تعداد غیرعادی لبه ها نیز رخ می دهد. مطابق با عهد عتیق، پسران با فرزندان کمتر بیشتر از دختران متولد می شوند. چرا اینطور است؟ ساده است! تکامل همه آکوردها مسیر کاهش تعداد اندام های همولوگ (از جمله کلیه ها و دنده ها) را دنبال کرد. هر دو جنس پژواک این فرآیند را به روش های مختلف نشان می دهند. زن نشان می دهد آنچه بود، مرد نشان می دهد که چه خواهد شد.