Бие дэх уургийн задралын эмгэг. Ксенобиотикийн ферментүүдэд үзүүлэх нөлөө. Хорт бодисоор уургийн нийлэгжилтийг зөрчих.Ямар эрхтэн гэмтэх үед уургийн нийлэгжилт тасалддаг вэ?

Ходоод, нойр булчирхай, гэдсэнд үүссэн эндо- ба экзопептидазын нөлөөн дор уураг нь гидролизд ордог нь мэдэгдэж байна. Эндопептидаза (пепсин, трипсин, химотрипсин) нь түүний дунд хэсэг дэх уургийг альбумин ба пептон болгон задалдаг. Нойр булчирхай, нарийн гэдсэнд үүссэн экзопептидаза (карбопептидаза, аминопептидаза, дипептидаза) нь уургийн молекулуудын төгсгөлийн хэсгүүд ба тэдгээрийн задралын бүтээгдэхүүнийг амин хүчлүүд болгон задалдаг бөгөөд шингээлт нь ATP-ийн оролцоотойгоор нарийн гэдсэнд явагддаг.

Уургийн гидролизийн эмгэг нь олон шалтгааны улмаас үүсдэг: үрэвсэл, ходоод, гэдэс, нойр булчирхайн хавдар; ходоод, гэдэсний тайралт; халуурах, хэт халалт, гипотерми зэрэг ерөнхий үйл явц; мэдрэлийн дотоод шүүрлийн зохицуулалтын эмгэгийн улмаас гүрвэлзэх хөдөлгөөн нэмэгдсэн. Дээр дурдсан бүх шалтгаанууд нь пептидазууд уургийн задралыг хангах цаг байхгүй үед гидролитик ферментийн дутагдал эсвэл перисталталыг хурдасгахад хүргэдэг.

Хоол боловсруулаагүй уураг нь бүдүүн гэдсэнд орж, микрофлорын нөлөөн дор ялзрах процесс эхэлдэг бөгөөд энэ нь идэвхтэй аминууд (кадаверин, тирамин, путресцин, гистамин) болон индол, скатол, фенол, крезол зэрэг үнэрт нэгдлүүдийг үүсгэдэг. Эдгээр хорт бодисууд нь хүхрийн хүчилтэй нийлж элгэнд саармагждаг. Ялзах үйл явц огцом нэмэгдэж байгаа нөхцөлд бие махбодийг хордуулах боломжтой.

Шингээх эмгэг нь зөвхөн задралын эмгэгээс гадна амьсгалын болон исэлдэлтийн фосфоржилтын холболтыг дарангуйлах, гипокси, флоридзин, моноиодоацетатын хордлогын үед нарийн гэдэсний хананд энэ үйл явцыг блоклохтой холбоотой ATP-ийн дутагдлаас үүсдэг.

Уургийн задрал, шингээлт муудаж, бие махбодид уургийн хангалтгүй хэрэглээ нь уургийн өлсгөлөн, уургийн нийлэгжилт, цус багадалт, гипопротеинеми, хаван үүсэх хандлага, дархлаа сулрах зэрэгт хүргэдэг. Гипоталамус-гипофиз-бөөрний булчирхайн бор гадаргын систем, гипоталамус-гипофиз-бамбай булчирхайн системийн үйл ажиллагаа идэвхжсэний үр дүнд глюкокортикоид ба тироксин үүсэх нь нэмэгдэж, булчин, ходоод гэдэсний зам, лимфозын системд эд эсийн протеаз, уургийн задралыг өдөөдөг. Энэ тохиолдолд амин хүчлүүд нь энергийн субстрат болж чаддаг бөгөөд үүнээс гадна азотын сөрөг тэнцвэрийг бий болгож, биеэс эрчимтэй ялгардаг. Уургийн хөдөлгөөн нь булчин, тунгалагийн зангилаа, ходоод гэдэсний зам зэрэг дистрофи үүсэх шалтгаануудын нэг бөгөөд уураг задрах, шингээх үйл явцыг улам хүндрүүлдэг.

Хуваагдаагүй уураг шингээх үед бие махбодид харшил өгөх боломжтой. Тиймээс хүүхдийг зохиомлоор хооллох нь ихэвчлэн үнээний сүүний уураг болон бусад уургийн бүтээгдэхүүнтэй холбоотой бие махбодид харшил үүсгэдэг. Уургийн задрал, шингээлтийн эмгэгийн шалтгаан, механизм, үр дагаврыг 8-р схемд үзүүлэв.

Схем 8. Уургийн гидролиз ба шингээлтийн эмгэг
	Гидролизийн эмгэг	Шингээх эмгэг
Шалтгаанууд	Үрэвсэл, хавдар, ходоод, гэдэсний тайралт, гүрвэлзэх хөдөлгөөн ихсэх (мэдрэлийн нөлөө, ходоодны хүчиллэг буурах, чанар муутай хоол хүнс хэрэглэх)
Механизмууд	Эндопептидаза (пепсин, трипсин, химотрипсин) ба экзопептидазын (карбо-, амино- ба дипептидаза) дутагдал	ATP-ийн дутагдал (амин хүчлийг шингээх нь идэвхтэй процесс бөгөөд ATP-ийн оролцоотойгоор үүсдэг)
Үр дагавар	Уургийн өлсгөлөн -> гипопротеинеми, хаван, цус багадалт; дархлаа суларсан -> халдварт үйл явцын мэдрэмтгий байдал; суулгалт, дааврын тээвэрлэлт тасалдсан. Уургийн катаболизмыг идэвхжүүлэх -> булчин, тунгалагийн зангилаа, ходоод гэдэсний замын хатингаршил, улмаар зөвхөн уураг, витамин төдийгүй бусад бодисыг шингээх, гидролизийн үйл явцын эмгэгийг улам хүндрүүлнэ; сөрөг азотын баланс. Хуваагдаагүй уураг шингээх -> биеийн харшил. Хоол боловсруулаагүй уураг бүдүүн гэдсэнд орох үед амин (гистамин, тирамин, кадаверин, путресцин) болон үнэрт хортой нэгдлүүд (индол, фенол, крезол, скатол) үүсэх замаар бактерийн задрал (ялзрах) үйл явц нэмэгддэг.

Энэ төрлийн эмгэг процессууд нь нийлэгжилтийн дутагдал, уургийн задрал ихсэх, бие махбод дахь амин хүчлүүдийн хувиргалтыг зөрчих зэрэг орно.

• Уургийн нийлэгжилтийг зөрчих.

  Уургийн биосинтез нь рибосом дээр явагддаг. Дамжуулах РНХ ба ATP-ийн оролцоотойгоор рибосомууд дээр анхдагч полипептид үүсдэг бөгөөд үүнд амин хүчлүүдийн дарааллыг ДНХ тодорхойлдог. Альбумин, фибриноген, протромбин, альфа, бета глобулинуудын нийлэгжилт нь элгэнд тохиолддог; Гамма глобулинууд нь ретикулоэндотелийн системийн эсүүдэд үүсдэг. Уургийн нийлэгжилтийн эмгэг нь уургийн өлсгөлөнгийн үед (өлсгөлөн эсвэл задрал, шингээлтийн үр дүнд), элэгний гэмтэл (цусны эргэлтийн эмгэг, гипокси, элэгний хатуурал, хорт-халдварт гэмтэл, анаболик дааврын дутагдал) ажиглагддаг. Чухал шалтгаан нь B-дархлааны тогтолцооны удамшлын гэмтэл бөгөөд хөвгүүдэд гамма глобулин үүсэхийг хориглодог (удамшлын агаммаглобулинеми).

  Уургийн нийлэгжилтийн дутагдал нь гипопротеинеми, дархлаа сулрах, эсийн дегенератив үйл явц, фибриноген ба протромбины бууралтаас болж цусны бүлэгнэлт удаашрах зэрэгт хүргэдэг.

  Уургийн нийлэгжилт ихсэх нь инсулин, андроген, соматотропин дааврын илүүдэл үүсдэг. Тиймээс эозинофилик эсийг агуулсан гипофиз булчирхайн хавдрын үед илүүдэл соматотропин үүсдэг бөгөөд энэ нь уургийн нийлэгжилтийг идэвхжүүлж, өсөлтийн процессыг нэмэгдүүлдэг. Хэрэв бүрэн бус өсөлттэй бие махбодид соматотропин их хэмжээгээр үүсдэг бол бие, эрхтнүүдийн өсөлт нэмэгдэж, гигантизм, макросоми хэлбэрээр илэрдэг. Хэрэв насанд хүрэгсдэд соматотропины шүүрэл нэмэгддэг бол уургийн нийлэгжилт ихсэх нь биеийн цухуйсан хэсгүүд (гар, хөл, хамар, чих, хөмсөг, доод эрүү гэх мэт) ургахад хүргэдэг. Энэ үзэгдлийг акромегали гэж нэрлэдэг (Грек хэлнээс acros - үзүүр, megalos - том). Бөөрний дээд булчирхайн торлог бүрхэвчийн бүсийн хавдар, гидрокортизон үүсэх төрөлхийн гажиг, төмсөгний хавдар зэрэг нь андроген үүсэх, уургийн нийлэгжилт идэвхждэг бөгөөд энэ нь булчингийн өсөлтөөр илэрдэг. эзэлхүүн ба хоёрдогч бэлгийн шинж чанарыг эрт бий болгох. Уургийн нийлэгжилт ихсэх нь азотын эерэг балансын шалтгаан болдог.

  Иммуноглобулины нийлэгжилт ихсэх нь харшлын болон аутоаллергик үйл явцын үед үүсдэг.

  Зарим тохиолдолд уургийн нийлэгжилтийг гажуудуулж, цусанд ихэвчлэн байдаггүй уураг үүсгэдэг. Энэ үзэгдлийг парапротеинеми гэж нэрлэдэг. Миелома, Валденстремийн өвчин, зарим гаммопати зэрэгт парапротеинеми ажиглагддаг.

  Ревматизм, хүнд хэлбэрийн үрэвсэлт үйл явц, миокардийн шигдээс, гепатитын үед С-реактив гэгддэг шинэ уураг нийлэгждэг. Энэ нь иммуноглобулин биш боловч түүний гадаад төрх нь эсийн гэмтлийн бүтээгдэхүүнд бие махбодийн хариу үйлдэл үзүүлдэг.

• Уургийн задрал нэмэгддэг.

  Уургийн өлсгөлөнгөөр ​​тироксин ба глюкокортикоидууд (гипертиреодизм, хам шинж, Кушингийн өвчин) үүсэх тусгаарлагдсан өсөлт, эд эсийн катепсин, уургийн задрал, ялангуяа судалтай булчин, лимфоид зангилаа, ходоод гэдэсний замын эсүүдэд идэвхждэг. Үүссэн амин хүчлүүд нь шээсээр их хэмжээгээр ялгардаг бөгөөд энэ нь азотын сөрөг балансыг бий болгоход хувь нэмэр оруулдаг. Тироксин ба глюкокортикоидын хэт их үйлдвэрлэл нь дархлаа суларч, халдварт үйл явцын мэдрэмтгий байдал, янз бүрийн эрхтнүүдийн дистрофи (судал булчин, зүрх, лимфоид зангилаа, ходоод гэдэсний зам) зэрэгт илэрдэг.

  Ажиглалтаас харахад насанд хүрсэн хүний ​​​​биед гурван долоо хоногийн дотор уураг нь хоол хүнснээс хүлээн авсан амин хүчлийг ашиглах, задрах, дахин синтез хийх замаар хоёр дахин шинэчлэгддэг. МакМюррей (1980)-ийн үзэж байгаагаар азотын тэнцвэрт байдалд өдөрт 500 г уураг нийлэгждэг бөгөөд энэ нь хоол хүнснээс 5 дахин их байдаг. Энэ нь бие махбод дахь уураг задрах явцад үүссэн амин хүчлийг дахин ашиглах замаар хүрч болно.

  Уургийн нийлэгжилт, задралыг сайжруулах үйл явц, тэдгээрийн биед үзүүлэх үр дагаврыг 9, 10-р схемд үзүүлэв.

  Схем 10. Азотын тэнцвэргүй байдал
  	Азотын эерэг баланс	Азотын сөрөг баланс
  Шалтгаанууд	Синтез нэмэгдэж, үүний үр дүнд биеэс азотын ялгаралт буурах (гипофиз булчирхайн хавдар, бөөрний дээд булчирхайн торлог бүрхэвчийн бүс).	Бие дэх уургийн задрал давамгайлж, үүний үр дүнд азотын хэрэглээтэй харьцуулахад их хэмжээгээр ялгардаг.
  Механизмууд	Уургийн нийлэгжилтийг хангадаг дааврын үйлдвэрлэл, шүүрлийг бэхжүүлэх (инсулин, соматотропин, андроген даавар).	Эд эсийн катепейн (тироксин, глюкокортикоид) -ийг идэвхжүүлснээр уургийн катаболизмыг идэвхжүүлдэг дааврын үйлдвэрлэл нэмэгддэг.
  Үр дагавар	Өсөлтийн үйл явцыг хурдасгах, дутуу бэлгийн бойжилт.	Дистрофи, түүний дотор ходоод гэдэсний зам, дархлаа суларсан.

• Амин хүчлийн хувиргалтыг зөрчих.

  Завсрын бодисын солилцооны явцад амин хүчлүүд нь трансаминжих, деаминжих, декарбоксилжих зэрэгт ордог. Трансаминжуулалт нь амин бүлгийг кето хүчил рүү шилжүүлэх замаар шинэ амин хүчлийг бий болгоход чиглэгддэг. Ихэнх амин хүчлүүдийн амин бүлгүүдийн хүлээн авагч нь глютамины хүчил болж хувирдаг альфа-кетоглутарийн хүчил юм. Сүүлийнх нь дахин амин бүлгийг хандивлах боломжтой. Энэ процессыг трансаминазууд удирддаг бөгөөд коэнзим нь витамин В 6 (пиридоксин) -ийн дериватив пиридоксаль фосфат юм. Трансаминазууд нь цитоплазм ба митохондрид байдаг. Амин бүлгийн донор нь цитоплазмд байрлах глутамины хүчил юм. Цитоплазмаас глютамины хүчил митохондрид ордог.

  Трансаминжих урвалыг дарангуйлах нь гипокси, В6 витамины дутагдал, түүний дотор В6 витаминыг хэсэгчлэн нийлэгжүүлдэг сульфаниламид ба фтиазидын нөлөөгөөр гэдэсний микрофлорыг дарах, түүнчлэн элэгний хорт-халдварт гэмтлийн үед тохиолддог.

  Үхжилтэй эсийн хүнд гэмтэл (шигдээс, гепатит, нойр булчирхайн үрэвсэл) тохиолдолд цитоплазмаас трансаминазууд их хэмжээгээр цусанд ордог. Ийнхүү цочмог гепатитын үед МакМюррей (1980)-ийн үзэж байгаагаар цусны ийлдэс дэх глутамат-алланин трансферазын идэвхжил 100 дахин нэмэгддэг.

  Амин хүчлийг устгахад хүргэдэг гол үйл явц (тэдгээрийн задрал) нь амин оксидазын ферментийн нөлөөн дор аммиак ба кето хүчил үүсдэг бөгөөд эдгээр нь трикарбоксилын хүчлийн мөчлөгт C0 2 болон хувирдаг. H 2 0. Гипокси, гиповитаминоз C, PP, B 2, B 6 нь амин хүчлүүдийн задралыг энэ замын дагуу блоклодог бөгөөд энэ нь цусан дахь (аминоациди) болон шээсээр ялгарах (аминоацидури) нэмэгдэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Ихэвчлэн деаминжуулалтыг блоклох үед зарим амин хүчлүүд нь гистамин, серотонин, гам-амин-бутирийн хүчил, тирамин, DOPA гэх мэт олон тооны биологийн идэвхит аминууд үүсэх замаар декарбоксилжилтийг хийдэг.

Амин хүчлүүдийн деаминжилтын үр дүнд аммиак үүсдэг бөгөөд энэ нь ялангуяа мэдрэлийн системийн эсүүдэд хүчтэй цитотоксик нөлөөтэй байдаг. Аммиакийн холболтыг хангахын тулд бие махбодид хэд хэдэн нөхөн олговор олгох процессууд үүссэн. Элэг нь аммиакаас мочевиныг нийлэгжүүлдэг бөгөөд энэ нь харьцангуй хор хөнөөлгүй бүтээгдэхүүн юм. Эсийн цитоплазмд аммиак нь глютамины хүчилтэй холбогдож глютамин үүсгэдэг. Энэ процессыг амидац гэж нэрлэдэг. Бөөрөнд аммиак нь устөрөгчийн ионтой нэгдэж, аммонийн давс хэлбэрээр шээсээр ялгардаг. Аммониогенез гэж нэрлэгддэг энэхүү үйл явц нь хүчил-суурь тэнцвэрийг хадгалахад чиглэсэн физиологийн чухал механизм юм.

Ийнхүү элэг дэх деамин болон нийлэг үйл явцын үр дүнд аммиак, мочевин зэрэг азотын солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүнүүд үүсдэг. Трикарбоксилын хүчлийн мөчлөгт хувирах явцад уургийн завсрын бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнүүд - ацетил коэнзим-А, альфа-кетоглутарат, сукцинил коэнзим-А, фумарат ба оксалоацетат - ATP, ус, CO 2 үүсдэг.

Азотын солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн нь биеэс янз бүрийн аргаар ялгардаг: мочевин ба аммиак - голчлон шээсээр; шээс, уушиг, хөлрөх замаар ус; CO 2 - голчлон уушигаар дамжин шээс, хөлсөөр давс хэлбэрээр. Азот агуулсан эдгээр уураггүй бодисууд нь үлдэгдэл азотыг бүрдүүлдэг. Ер нь цусан дахь түүний агууламж 20-40 мг% (14.3-28.6 ммоль/л) байдаг.

Уургийн солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн үүсэх, ялгарах үйл явцыг зөрчих гол үзэгдэл нь цусан дахь уургийн бус азотын хэмжээ ихсэх (гиперазотеми) юм. Гарал үүслээс хамааран гиперазотеми нь үйлдвэрлэл (элэгний) ба саатал (бөөр) гэж хуваагддаг.

Бүтээмжтэй гиперазотеми нь элэгний гэмтэл (үрэвсэл, хордлого, элэгний хатуурал, цусны эргэлтийн эмгэг), гипопротейнемийн улмаас үүсдэг. Энэ тохиолдолд мочевины нийлэгжилт эвдэрч, аммиак нь биед хуримтлагдаж, цитотоксик нөлөө үзүүлдэг.

Хадгалах гиперазотеми нь бөөр гэмтсэн (үрэвсэл, цусны эргэлтийн эмгэг, гипокси), эсвэл шээсний гадагшлах урсгалыг зөрчсөн үед үүсдэг. Энэ нь цусан дахь азотын үлдэгдэл саатах, нэмэгдэхэд хүргэдэг. Энэ үйл явц нь азотын бүтээгдэхүүнийг (арьс, ходоод гэдэсний зам, уушигаар) ялгаруулах өөр арга замыг идэвхжүүлэхтэй хослуулдаг. Хадгалах гиперазотемийн үед азотын үлдэгдэл нэмэгдэх нь голчлон мочевин хуримтлагдсантай холбоотой юм.

Мочевин үүсэх, азотын бүтээгдэхүүнийг ялгаруулах зөрчил нь ус, электролитийн тэнцвэрт байдал, эрхтэн, биеийн тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдал, ялангуяа мэдрэлийн систем дагалддаг. Элэг эсвэл шээсний кома үүсэх боломжтой.

Гиперазотемийн шалтгаан, механизм, бие махбод дахь өөрчлөлтийг 11-р диаграммд үзүүлэв.

Схем 11. Уургийн солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн үүсэх, ялгарах үйл явцын зөрчил
Гиперазотеми
	Элэг (бүтээмжтэй)	Бөөр (хадгалах)
Шалтгаанууд	Элэгний гэмтэл (хордлого, элэгний хатуурал, цусны эргэлтийн эмгэг), уургийн өлсгөлөн	Элэг дэх мочевин үүсэхийг зөрчсөн
Механизмууд	Бөөрний үрэвсэл, цусны эргэлтийн эмгэг, шээсний гадагшлах урсгалын эмгэг	Шээсээр азотын бүтээгдэхүүнийг хангалтгүй ялгаруулах
Бие махбодид гарсан өөрчлөлтүүд	Үр дагавар- Эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдол, ялангуяа мэдрэлийн систем. Элэг эсвэл шээсний кома үүсэх боломжтой. Нөхөн төлбөрийн механизмууд- Эсийн амидизаци, бөөрөнд аммониогенез, азотын бүтээгдэхүүнийг өөр аргаар ялгаруулах (арьс, салст бүрхэвч, ходоод гэдэсний замаар)

Эх сурвалж: Овсянников В.Г. Эмгэг судлалын физиологи, ердийн эмгэг процессууд. Заавар. Эд. Ростовын их сургууль, 1987. - 192 х.

Уургийн солилцооны эмгэгийн гурав дахь хэлбэр нь диспротеиноз буюу уураг үүсэх нь бэхжиж, сулрахгүй, харин гажуудсан нөхцөл юм. Иймэрхүү нөхцөл байдал нь маш олон янз байдаг. Үүнд, жишээлбэл, янз бүрийн хэлбэрүүд орно гемоглобиноз,- цусанд нэг буюу хэд хэдэн хэвийн бус гемоглобин, өөрөөр хэлбэл нийлэгжилт нь хэвийн бус гемоглобины агууламжид үндэслэсэн эмгэг процессууд нь цоо шинэ шинж чанартай (хүчилтөрөгчийн тропизм буурах, уусах чадвар буурах гэх мэт) өвөрмөц уураг үүсэхэд хүргэдэг. .

Эмнэлзүйн чухал ач холбогдолтой диспротеиноз нь юм амилоидоз.

Энэхүү эмгэг процесс нь уургийн солилцооны эмгэгийн нэг хэлбэр бөгөөд тусгай бодис нь завсрын ан цав, судаснуудын дагуу, тэдгээрийн хананд, булчирхайлаг эрхтнүүдийн мембраны ойролцоо байрладаг. амилоид,уураг-полисахаридын шинж чанартай. Амилоид нь хуримтлагдсан газар дахь эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг эрс тасалдуулж, эдгээр эрхтнүүдийн эмгэгтэй холбоотой бие махбодид ноцтой эмгэг үүсэхээс гадна сүүлчийнх нь үхэлд хүргэдэг.

Амилоидоз нь нэлээд өргөн тархсан байдаг. Үүнээс гадна тийм ч түгээмэл биш анхдагч амилоидоз(шалтгаан нь тодорхойгүй байна) энэ эмгэг процессын удамшлын хэлбэр ба хөгшрөлтийн амилоидоз,маш өндөр настай хүмүүсийн насжилттай холбоотой өөрчлөлтүүдийн үр дүнд бий хоёрдогч амилоидоз,Энэ нь удаан үргэлжилсэн үрэвсэлт өвчний үр дагавар юм.Хоёрдогч амилоидозын өвчлөл сүүлийн хэдэн арван жилд аажмаар нэмэгдэж байна.

Амилоидозын үед эрхтэний өөрчлөлтийг анх 1844 онд Венийн нэрт эмгэг судлаач Карл Рокитанский тайлбарлаж, энэ эмгэг процесс гэж нэрлэжээ. тослог доройтол,Ингэснээр олон дотоод эрхтний бүтцэд ноцтой өөрчлөлт орж байгааг онцлон тэмдэглэв. 1858 онд Рудольф Вирхов энэ өвчнийг бие даасан нозологийн хэлбэр гэж тодорхойлж, амилоидоз гэсэн нэр томъёог нэвтрүүлсэн (Латин амилумаас - цардуул). 1894 онд Н.П.Кравков амилоидын химийн бүтцийг тогтоож, энэ нь нарийн төвөгтэй, нарийн төвөгтэй бодис бөгөөд энэ төрлийн полисахаридтай холбоотой уураг болохыг харуулсан. хондроитин хүхрийн хүчил.

Хоёрдогч амилоидозЭнэ нь бие махбодид архаг үрэвсэлт (ялангуяа идээт) өвчин (остеоомиелит, агуйн сүрьеэ, тэмбүү, уушгинд архаг идээт үйл явц, ревматоид полиартрит гэх мэт) үүссэний үр дүнд үүсдэг. Амилоидозын байнгын этиологийн хүчин зүйлүүд бас байдаг уяман хумхаа, архаг цусан суулга.Амилоидоз нь өөрөө үндсэн өвчин эхэлснээс хойш нэлээд удаан хугацаанд тохиолддог. The далд үеамилоидоз нь дунджаар 2-4 жил үргэлжилдэг боловч хэдэн арван жил үргэлжилж болно. Үүний дараа үндсэн эмгэгийн үйл явцын шинж тэмдгүүд давамгайлж, дараа нь амилоид хуримтлагдсан эрхтний үйл ажиллагааны доголдол үүсч эхэлдэг. Үүний өмнө ихэвчлэн тод илэрхийлэгддэг альбуминури(шээсээр уураг ялгарах), зарим тохиолдолд удаан хугацааны туршид өвчний цорын ганц шинж тэмдэг болдог тул амилоидозын энэ үе шатыг нэрлэдэг. альбуминурик.

Амилоидозын дараагийн үе шат нь элэг, бөөрний дээд булчирхайн үйл явцын оролцоотойгоор тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь дэвшилтэт хөгжилд хүргэдэг. уургийн дутагдал.гипопротеинемик дагалддаг хаван,Тэгээд судасны гипотензи.Эдгээр шинж тэмдгүүдийн дагуу энэ үе шатыг нэрлэдэг хаван-гипотоник.

Дараа нь өсөлтөөр тодорхойлогддог үйл явцын эцсийн шат ирдэг бөөрний дутагдалболон хөгжил уреми(бөөрний дутагдлын эцсийн шат), үүнээс өвчтөнүүд нас бардаг. Уремийн үед цусан дахь үлдэгдэл азотын хэмжээ огцом нэмэгддэг тул амилоидозын төгсгөлийн үе шат гэж нэрлэгддэг. азотемик.

Эрхтэнүүдэд хуримтлагдсан амилоидхимийн найрлагаараа төлөөлдөг глюкопротейн,аль нь уураг глобулин-тай холбогдсон мукополисахарид - хондроитинхүхрийн хүчил эсвэл салстын хүхрийн хүчил.Бүтцийн хувьд амилоид нь макроскопоор нэгэн төрлийн бодис мэт харагддаг боловч талсттай төстэй субмикроскопийн бүтэцтэй байдаг. Амилоид нь хүний ​​биед 1200-5000 нм урттай, 70-140 нм өргөнтэй фибрилүүдийн багцаас бүрддэг. Амилоид фибрилүүдийг захиалсан байдаг (талст бус)бүтэц. Үүнээс гадна амилоид нь фибрилтэй холбоогүй бөмбөрцөг хэсгүүдийг илрүүлсэн.

Амилоидозын эмгэг жам ба амилоид үүсэх механизмын тухайд хамгийн ерөнхий утгаараа дараах байдалтай байна.

Энэ нь баттай нотлогдсон Амилоидозын хөгжил нь диспротейноз дээр суурилдаг.Архаг идээт өвчний үед цусны уургийн найрлага алдагддаг бөгөөд үүний үр дүнд гамма глобулины бүлэгт хамаарах олон тооны бүдүүн уураг гарч ирдэг гэж үздэг. Энэ баримт, түүнчлэн хоёрдогч амилоидоз нь халдварт өвчний үр дагавар болох нь энэхүү эмгэг процессын эмгэг жамд дархлаа судлалын механизмын оролцоог харуулж байна. Туршилтаар амилоидозыг нөхөн үржих үед ретикулоэндотелийн системийн (RES) элементүүдийн тод тархалт ажиглагдаж байгаа нь энэ санааг баталж байна. Хэд хэдэн нарийн дархлаа судлалын болон гистохимийн судалгаагаар RPE эсүүд амилоидозын хөгжлийн явцад тодорхой динамикаар дамждаг болохыг харуулсан. Эхэндээ урт хугацааны антигенийн өдөөлтөөр тэдгээрийн тархалт, плазмын эсүүд болж хувирдаг. Энэ хугацаанд хийгдсэн гистохимийн урвалууд нь эдгээр эсүүдэд байгааг харуулж байна пиронинофили,тэдгээрийн доторх РНХ-ийн хэмжээ нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Цаг хугацаа өнгөрөхөд пиронинофили нь гамма глобулинемитэй давхцдаг. Заасан өөрчлөлтийн багц нь амилоидын өмнөх үе шат,Энэ нь эсрэгтөрөгчийн өдөөлтийг цаашид хадгалах замаар хоёр дахь хэсэгт шилждэг - амилоид үе шатЭнэ үед эсийн пирониофили буурч байгаа нь тэдгээрийн доторх РНХ-ийн хэмжээ буурч байгааг илтгэнэ. харин үүсгэдэг эсийн тоо PAS - эерэг хариу үйлдэл,полисахаридуудыг илрүүлдэг. Тиймээс энэ хугацаанд сийвэнгийн эсэд полисахарид үүсэх нь нэмэгддэг. Дараа нь эдгээр эсүүд нь уусдаггүй нэгдэл болох амилоидыг хүрээлэн буй эдэд ялгаруулж эхэлдэг. Тиймээс амилоид нь өмнө нь үзэж байсан шиг цусны глобулинуудын (судасны орны гадна талд) цусны глобулинуудын нэгдэл, цусны судасны хананд тархсан полисахаридын бүрэлдэхүүн хэсгийн бүтээгдэхүүн биш боловч плазмын эсүүдээр орон нутагт ялгардаг. Электрон микроскопийн судалгаагаар RPE эсүүдэд амилоид урьдал амилоид фибрилүүдийн хуримтлал үүсдэг болохыг харуулж байна. Эс дэх эдгээр фибрилүүдийн тоо нэмэгдэхийн хэрээр түүний доройтол нь өөрийн бүтцийг бүрэн алддаг. Дараа нь эсийн мембран эвдэрч, фибрилүүд нь эс хоорондын орон зайд орж, тэдгээр нь ижил эсээс ялгардаг полисахаридын бодистой нэгдэж, амилоид үүсдэг.

Амилоидозын үед эсрэгбие нь амилоид хуримтлагдсан эрхтний эдэд илэрдэг. Үүнтэй холбоотойгоор амилоидоз болон аутоиммунбүрэлдэхүүн хэсэг.

Бид амилоидозын хөгжлийн динамикийг оруулах боломжтойг мартаж болохгүй мэдрэлийн гаралтайбүрэлдэхүүн хэсэг. Үүнийг бүслэлтэд болон бүслэлтийн дараах Ленинградад хийсэн ажиглалтууд маш баттай нотолж байна. Статистик мэдээллээс харахад блоклосон үед, нэгдүгээрт, хүнд өлсгөлөн, хоёрдугаарт, мэдрэлийн хэт хурцадмал байдал, амилоидозын тохиолдлын тоо хамгийн бага байсан. Гэвч дайн дууссаны дараа бүслэлтээс амьд үлдсэн хүмүүс амилоидозын өвчлөл огцом нэмэгдэж, дайны өмнөх түвшнээс хамаагүй давсан байна.

Амилоидоз нь архаг үрэвсэлт өвчнөөр шаналж буй хүмүүсийн харьцангуй бага хувь нь л хөгждөг тул үүнд нөлөөллийг үгүйсгэх аргагүй юм. удамшлынтүүний эмгэг жамын хүчин зүйл.

Бодисын солилцооны эмгэгүүд нь өвчин үүсэхэд хүргэдэг эрхтэн, эд эсийн бүх үйл ажиллагааны болон органик гэмтлийн үндэс суурь болдог. Үүний зэрэгцээ бодисын солилцооны эмгэг нь үндсэн өвчний явцыг улам хүндрүүлж, хүндрэл учруулдаг.

Уургийн солилцооны ерөнхий эмгэгийн хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг нь анхдагч (экзоген) гаралтай уургийн тоон буюу чанарын дутагдал юм. Энэ нь дараахь шалтгаанаас үүдэлтэй байж болно.

1. ходоод гэдэсний замд уургийн задрал, шингээлтийг зөрчих;

2. эрхтэн, эдэд амин хүчлийн урсгалыг удаашруулах;

3. уургийн биосинтезийг зөрчих;

4. завсрын амин хүчлийн солилцоог зөрчих;

5. уургийн задралын хурдыг өөрчлөх;

6. уургийн солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн үүсэх эмгэг.

Уургийн задрал, шингээлтийн эмгэг. Хоол боловсруулах замд уураг задрах ферментийн нөлөөн дор уураг задалдаг. Үүний зэрэгцээ, нэг талаас, уургийн бодис болон бусад азотын нэгдлүүд нь өвөрмөц шинж чанараа алддаг.

Уургийн задрал хангалтгүй байх гол шалтгаан нь давсны хүчил ба ферментийн шүүрлийн тоон бууралт, протеолитик ферментийн (пепсин, трипсин, химотрипсин) идэвхжил буурч, амин хүчлүүд үүсэх хугацаа багасдаг. тэдгээрийн үйлдэл (гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг хурдасгах).

Амин хүчлийн солилцооны эмгэгийн ерөнхий илрэлүүдээс гадна тодорхой амин хүчлийн дутагдалтай холбоотой өвөрмөц эмгэгүүд байж болно. Тиймээс лизин дутагдалтай (ялангуяа хөгжиж буй организмд) өсөлт, ерөнхий хөгжлийг удаашруулж, цусан дахь гемоглобин, улаан эсийн агууламжийг бууруулдаг. Бие махбодид триптофан дутагдвал гипохром цус багадалт үүсдэг. Аргинины дутагдал нь сперматогенез, гистидины дутагдал нь экзем үүсэх, өсөлтийг удаашруулах, гемоглобины нийлэгжилтийг саатуулах зэрэгт хүргэдэг.

Нэмж дурдахад, ходоод гэдэсний дээд хэсэгт уургийн боловсруулалт хангалтгүй байгаа нь түүний бүрэн бус задралын бүтээгдэхүүнийг бүдүүн гэдэс рүү шилжүүлэх, амин хүчлүүдийн бактерийн задралын үйл явц нэмэгддэг. Энэ нь хортой үнэрт нэгдлүүд (индол, скатол, фенол, крезол) үүсэх, эдгээр задралын бүтээгдэхүүнээр бие махбодийн ерөнхий хордлого үүсэхэд хүргэдэг.

Амин хүчлийн нийлүүлэлтийг удаашруулнаэрхтэн, эд эсэд. Олон тооны амин хүчлүүд нь биоген аминыг үүсгэх эхлэлийн материал болдог тул цусанд хадгалагдах нь эд, цусанд тохирох протеиноген аминууд хуримтлагдах, янз бүрийн эрхтэн, тогтолцоонд эмгэг төрүүлэгч нөлөө үзүүлэх нөхцлийг бүрдүүлдэг. Цусан дахь тирозины хэмжээ ихсэх нь хорт гипертензийн эмгэг төрүүлэх үйл явцад оролцдог тираминыг хуримтлуулахад хувь нэмэр оруулдаг. Гистидиний хэмжээг удаан хугацаагаар нэмэгдүүлэх нь гистамины концентрацийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь цусны эргэлт, хялгасан судасны нэвчилтийг алдагдуулдаг. Үүнээс гадна цусан дахь амин хүчлүүдийн агууламж нэмэгдэх нь шээсээр ялгарах хэмжээ нэмэгдэж, бодисын солилцооны эмгэгийн тусгай хэлбэр болох аминоацидури үүсдэг. Аминоацидури нь цусан дахь хэд хэдэн амин хүчлүүдийн концентраци нэмэгдсэнтэй холбоотой ерөнхий шинж чанартай байж болно, эсвэл сонгомол - цусан дахь аль нэг амин хүчлийн агууламж нэмэгдсэнтэй холбоотой.

Уургийн синтезийн эмгэг. Бие дэх уургийн бүтцийн нийлэгжилт нь уургийн солилцооны гол холбоос юм. Уургийн биосинтезийн өвөрмөц байдлыг бага зэрэг зөрчих нь бие махбодид гүнзгий эмгэг өөрчлөлтийг бий болгодог.

Эсэд дор хаяж нэг (20-оос) чухал амин хүчлүүд байхгүй байгаа нь уургийн нийлэгжилтийг бүхэлд нь зогсооно.

Уургийн нийлэгжилтийн хурд алдагдах нь энэхүү синтез явагддаг харгалзах удамшлын бүтцийн (ДНХ-ийн транскрипц, орчуулга) үйл ажиллагааны зөрчилтэй холбоотой байж болно.

Генетикийн аппаратын гэмтэл нь янз бүрийн мутаген хүчин зүйлийн (ионжуулагч цацраг, хэт ягаан туяа гэх мэт) нөлөөн дор үүсдэг удамшлын болон олдмол байж болно. Зарим антибиотикууд уургийн нийлэгжилтийг тасалдуулж болно. Тиймээс стрептомицин, неомицин болон бусад олон антибиотикийн нөлөөн дор генетикийн кодыг уншихад "алдаа" гарч болно. Тетрациклин нь өсөн нэмэгдэж буй полипептидийн гинжин хэлхээнд шинэ амин хүчлийг нэмэхэд саад болдог. Митомицин нь ДНХ-ийн алкилизаци (түүний гинж хоорондын хүчтэй ковалент холбоо үүсэх) улмаас уургийн нийлэгжилтийг дарангуйлж, ДНХ-ийн хэлхээ хуваагдахаас сэргийлдэг.

Онцлох чанарТэгээд тоонуургийн биосинтезийн эмгэг. Төрөл бүрийн өвчний эмгэг жам дахь уургийн биосинтезийн чанарын өөрчлөлтийн ач холбогдлыг эмгэгийн гемоглобины илрэл бүхий зарим төрлийн цус багадалтын жишээгээр дүгнэж болно. Гемоглобины молекул дахь зөвхөн нэг амин хүчлийн үлдэгдлийг (глютамин) валинаар солих нь ноцтой өвчин болох хадуур эсийн цус багадалт үүсгэдэг.

Эрхтэн ба цусан дахь уургийн биосинтезийн тоон өөрчлөлт нь цусны ийлдэс дэх бие даасан уургийн фракцуудын харьцаа өөрчлөгдөхөд хүргэдэг - диспротеинеми нь онцгой анхаарал татаж байна. Диспротейнемийн хоёр хэлбэр байдаг: гиперпротеинеми(бүх эсвэл бие даасан төрлийн уургийн агууламж нэмэгдэх) ба гипопротеинеми(бүх буюу бие даасан уургийн агууламж буурах). Тиймээс элэгний олон өвчин (элэгний хатуурал, гепатит), бөөрний өвчин (нефрит, нефроз) нь альбумины агууламж мэдэгдэхүйц буурдаг. Өргөн хүрээний үрэвсэлт үйл явц дагалддаг хэд хэдэн халдварт өвчин нь гамма глобулины агууламж нэмэгдэхэд хүргэдэг. Хөгжил диспротеинемиДүрмээр бол биеийн гомеостазын ноцтой өөрчлөлтүүд дагалддаг (онкотик даралт буурах, усны солилцоо). Уургийн нийлэгжилт, ялангуяа альбумин ба гамма глобулины нийлэгжилт мэдэгдэхүйц буурч байгаа нь бие махбодийн халдварыг эсэргүүцэх чадвар эрс буурч, дархлааны эсэргүүцэл буурахад хүргэдэг. Гипоальбуминемийн хэлбэрийн гипопротейнемийн ач холбогдол нь альбумин нь янз бүрийн бодисуудтай илүү их эсвэл бага хүчтэй цогцолбор үүсгэж, янз бүрийн эрхтнүүдийн хооронд тээвэрлэлтийг хангаж, тусгай рецепторуудын оролцоотойгоор эсийн мембранаар дамждагтай холбоотой юм. Төмөр, зэсийн давс (биед маш хортой) нь цусны ийлдэс дэх рН-д муу уусдаг бөгөөд тэдгээрийг тээвэрлэх нь зөвхөн сийвэнгийн тусгай уураг (трансферрин ба церулоплазмин) бүхий цогцолбор хэлбэрээр боломжтой байдаг бөгөөд энэ нь эдгээр давстай хордохоос сэргийлдэг. Кальцийн тал орчим хувь нь цусны сийвэнгийн альбуминтай холбогддог хэлбэрээр цусанд хадгалагддаг. Энэ тохиолдолд цусан дахь кальци ба түүний ионжуулсан нэгдлүүдийн хооронд тодорхой динамик тэнцвэр тогтдог. Альбумины агууламж (бөөрний өвчин) буурч дагалддаг бүх өвчний үед цусан дахь ионжуулсан кальцийн концентрацийг зохицуулах чадвар сулардаг. Нэмж дурдахад альбуминууд нь нүүрс усны солилцооны зарим бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг (глюкопротейн) зөөвөрлөж, чөлөөт (эфиржүүлээгүй) өөх тосны хүчлүүд болон олон тооны гормонуудын гол тээвэрлэгч юм.

Элэг, бөөр гэмтсэнээр хэд хэдэн цочмог ба архаг үрэвсэлт үйл явц (хэрх, халдварт миокарди, уушгины хатгалгаа), шинж чанар нь өөрчлөгдсөн эсвэл ер бусын шинж чанартай тусгай уураг бие махбодид нийлэгжиж эхэлдэг. Эмгэг судлалын уураг агуулагдахаас үүдэлтэй өвчний сонгодог жишээ бол эмгэгийн гемоглобин (гемоглобиноз) байгаатай холбоотой өвчин юм. Эмгэг судлалын фибриноген үүсэх үед цусны бүлэгнэлтийн эмгэг үүсдэг. Ер бусын цусны уургууд нь криоглобулиныг агуулдаг бөгөөд энэ нь 37 хэмээс доош температурт тунадасжиж, цусны бүлэгнэл үүсгэдэг. Тэдний гадаад төрх нь нефроз, элэгний хатуурал болон бусад өвчин дагалддаг.

Завсрын уургийн солилцооны эмгэг(амин хүчлийн солилцооны эмгэг).

Уургийн завсрын солилцооны гол байрыг урвал эзэлдэг трансаминжуулалт, шинэ амин хүчлүүд үүсэх гол эх үүсвэр болдог. Бие дэх В 6 витамины дутагдлын үр дүнд трансаминжуулалтын зөрчил үүсч болно. Үүнийг В 6 витамины фосфоржуулсан хэлбэр болох фосфопиродоксал нь амин болон кето хүчлүүдийн хоорондох трансаминазын өвөрмөц фермент болох трансаминазын идэвхтэй бүлэгтэй холбон тайлбарлаж байна. Жирэмслэлт ба сульфаниламидыг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь витамин В6-ийн нийлэгжилтийг саатуулж, амин хүчлийн солилцооны эмгэгийн үндэс болдог. Эцэст нь хэлэхэд, трансаминазын идэвхжил буурах шалтгаан нь эдгээр ферментүүдийн нийлэгжилт (уургийн өлсгөлөнгийн үед) тасалдсанаас болж трансаминазын үйл ажиллагааг дарангуйлах эсвэл тэдгээрийн үйл ажиллагааны зохицуулалтыг хэд хэдэн дааврын нөлөөгөөр тасалдуулж болзошгүй юм.

Амин хүчлийг трансаминжуулах үйл явц нь процессуудтай нягт холбоотой байдаг исэлдэлтийн дезаминжилт, энэ үед амин хүчлээс аммиакийг ферментийн аргаар зайлуулах ажлыг гүйцэтгэдэг. Деаминжуулалт нь уургийн солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн үүсэх, амин хүчлийг эрчим хүчний солилцоонд оруулахыг хоёуланг нь тодорхойлдог. Эд эс дэх исэлдэлтийн процесс (гипокси, гиповитаминоз C, PP, B 2) тасалдсанаас болж деаминжилт суларч болно. Гэсэн хэдий ч амин оксидазын үйл ажиллагаа суларсан (элэгний тархсан гэмтэл, уургийн дутагдал), эсвэл тэдгээрийн үйл ажиллагааны харьцангуй дутагдал (чөлөөт бодисын агууламж нэмэгдэх) зэргээс шалтгаалан аминооксидазын идэвхжил буурах үед деаминжуулалтын хамгийн огцом тасалдал үүсдэг. цусан дахь амин хүчлүүд). Амин хүчлүүдийн исэлдэлтийн деаминжуулалтыг зөрчсөний үр дагавар нь мочевин үүсэх сулрал, амин хүчлүүдийн концентраци нэмэгдэж, шээсээр ялгарах хэмжээ нэмэгдэх болно - аминоацидури.

Олон тооны амин хүчлүүдийн завсрын солилцоо нь зөвхөн трансаминжих, исэлдэлтийн деаминжих хэлбэрээр явагддаг төдийгүй тэдгээрийн тусламжтайгаар явагддаг. декарбоксилжилт(карбоксилын бүлгээс CO 2-ын алдагдал) "биоген аминууд" гэж нэрлэгддэг холбогдох аминууд үүсдэг. Тиймээс гистидин декарбоксилжих үед гистамин үүсдэг, тирозин - тирамин, 5-гидрокситриптофан - серотин гэх мэт. Эдгээр бүх аминууд нь биологийн идэвхтэй бөгөөд цусны судаснуудад тодорхой фармакологийн нөлөө үзүүлдэг.

Уургийн задралын хурдыг өөрчлөх. Биеийн температур ихсэх, үрэвсэлт үйл явц ихсэх, хүнд гэмтэл, гипокси, хорт хавдар гэх мэт эд, цусны уургийн задралын хурд мэдэгдэхүйц нэмэгдэж байгаа нь бактерийн хорт бодисын үйл ажиллагаатай холбоотой (хэрэв энэ тохиолдолд). халдвар), эсвэл цусны уураг задлах ферментийн идэвхжил мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн (гипоксигийн үед), эсвэл эд эсийн задралын бүтээгдэхүүний хортой нөлөө (гэмтлийн үед). Ихэнх тохиолдолд уургийн задралын хурдатгал нь тэдгээрийн биосинтезээс илүү уураг задрах процесс давамгайлж байгаатай холбоотойгоор бие махбодид азотын сөрөг тэнцвэрт байдал дагалддаг.

Уургийн солилцооны эцсийн шатны эмгэг судлал. Уургийн солилцооны гол эцсийн бүтээгдэхүүн нь аммиак ба мочевин юм. Уургийн солилцооны эцсийн шатны эмгэг нь эцсийн бүтээгдэхүүн үүсэх, эсвэл тэдгээрийн ялгаралтыг зөрчих замаар илэрч болно.

Үндсэн механизм аммиак холбохнь цитрулин-аргининорнитины мөчлөгт мочевин үүсэх үйл явц юм. Энэ үйл явцад оролцдог ферментийн системийн үйл ажиллагаа буурсан (гепатит, элэгний хатуурал), уургийн ерөнхий дутагдал зэргээс болж мочевин үүсэх эмгэг үүсч болно. Мочевин үүсэхийг зөрчсөн тохиолдолд аммиак нь цус, эдэд хуримтлагдаж, чөлөөт амин хүчлүүдийн концентраци нэмэгдэж, гиперазотеми үүсдэг. Элэгний үрэвсэл, элэгний хатуурлын хүнд хэлбэрийн үед түүний мочевин үүсгэх үйл ажиллагаа огцом алдагдах үед аммиакийн хүнд хордлого үүсдэг (төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагаа алдагддаг).

Бусад эрхтэн, эдэд (булчин, мэдрэлийн эд) аммиак нь карбоксил бүлэгт чөлөөт дикарбоксилын амин хүчлийг нэмснээр аммиакийн урвалаар холбогддог. Гол субстрат нь глютамины хүчил юм.

Исэлдэлтийн явцад үүссэн уургийн солилцооны өөр нэг эцсийн бүтээгдэхүүн креатин(булчин дахь азотын бодис) нь креатинин юм. Мацаг барих, Е витамины дутагдал, халуурах халдварт өвчин, тиротоксикоз болон бусад олон өвчний үед креатинури нь креатинины бодисын солилцоог зөрчиж байгааг илтгэнэ.

Бөөрний ялгаруулах үйл ажиллагаа суларсан (нефрит) үед мочевин болон бусад азотын бүтээгдэхүүн цусанд үлддэг. Үлдэгдэл азот нэмэгддэг - гиперазотеми үүсдэг. Азотын метаболитуудын ялгаралтыг алдагдлын туйлын зэрэг нь уреми юм.

Элэг, бөөрийг нэгэн зэрэг гэмтээх үед уургийн солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн үүсэх, ялгарах үйл явц зөрчигддөг.

Хүүхдийн практикт удамшлын аминоацидопати онцгой ач холбогдолтой бөгөөд тэдгээрийн жагсаалтад өнөөдөр 60 орчим янз бүрийн нозологийн хэлбэрүүд багтсан болно. Өв залгамжлалын төрлөөс хамааран бараг бүгдээрээ аутосомын рецессив байдаг. Эмгэг төрүүлэгч нь амин хүчлүүдийн катаболизм, анаболизмыг гүйцэтгэдэг нэг буюу өөр ферментийн дутагдлаас үүсдэг. Аминоацидопатийн нийтлэг биохимийн шинж тэмдэг нь эд эсийн ацидоз ба аминоацидури юм. Хамгийн түгээмэл удамшлын бодисын солилцооны гажиг бол амин хүчлийн солилцооны нийтлэг замаар бие биетэйгээ холбоотой дөрвөн ферментопати юм: фенилкетонури, тирозинеми, альбинизм, алкаптонури.

Нүүрс усЭнэ нь хүний ​​​​хүнсний зайлшгүй шаардлагатай бөгөөд гол хэсгийг бүрдүүлдэг (ойролцоогоор 500 г/өдөр). Нүүрс ус бол хамгийн амархан хөдөлж, ашиглах боломжтой материал юм. Тэдгээр нь гликоген, өөх тос хэлбэрээр хадгалагддаг. Нүүрс усны солилцооны явцад NADP·H 2 үүсдэг. Глюкоз нь тархины эрчим хүчний цорын ганц эх үүсвэр учраас нүүрс ус нь төв мэдрэлийн системийн энергид онцгой үүрэг гүйцэтгэдэг.

Нүүрс усны солилцооны эмгэгхоол боловсруулах замд хоол боловсруулах, шингээх үйл явцыг зөрчсөнтэй холбоотой байж болно. Гадны нүүрс ус нь бие махбодид поли-, ди-, моносахарид хэлбэрээр ордог. Тэдний задрал нь голчлон арван хоёр нугалаа, нарийн гэдсэнд тохиолддог бөгөөд шүүс нь идэвхтэй амилолитик ферментүүд (амилаза, мальтаза, сахараз, лактаза, инвертаза гэх мэт) агуулдаг. Нүүрс усыг моносахарид болгон задалж, шингээж авдаг. Хэрэв амилолитик ферментийн үйлдвэрлэл хангалтгүй бол хоол хүнсээр хангагдсан ди- ба полисахаридууд нь моносахаридуудад задардаггүй бөгөөд шингэдэггүй. Гэдэсний ханан дахь фосфоржилтыг зөрчсөн тохиолдолд глюкозын шингээлт мууддаг. Энэ эмгэгийн үндэс нь моноиодоацетат, флоридзинтэй хордлогын үед гэдэсний хүнд үрэвсэлт үйл явцын үед үүсдэг гексокиназа ферментийн дутагдал юм. Фосфоржуулаагүй глюкоз нь гэдэсний ханаар дамждаггүй бөгөөд шингэдэггүй. Нүүрс усны өлсгөлөн үүсч болзошгүй.

Гликогенийн нийлэгжилт, задрал алдагдах. Гликоген задралын эмгэгийн өсөлт нь төв мэдрэлийн системийг хүчтэй өдөөдөг, гликогенолизийг өдөөдөг дааврын идэвхжил (GH, адреналин, глюкагон, тироксин) нэмэгддэг. Булчингийн глюкозын хэрэглээ нэгэн зэрэг нэмэгдэхийн зэрэгцээ гликогенийн задрал ихсэх нь булчингийн хүнд ачааллын үед тохиолддог. Гликогенийн нийлэгжилт буурах эсвэл эмгэгийн өсөлт рүү шилжиж болно.

Гликогенийн нийлэгжилт буурах нь элэгний эсэд ноцтой гэмтэл (гепатит, элэгний хордлогын хордлого), тэдгээрийн гликоген үүсгэх үйл ажиллагаа тасалдсан тохиолдолд тохиолддог. Гипоксигийн үед гликогенийн нийлэгжилт буурдаг, учир нь гипоксийн нөхцөлд гликоген нийлэгжилтэд шаардлагатай ATP үүсэх нь буурдаг.

Гипергликеми- цусан дахь сахарын хэмжээ хэвийн хэмжээнээс ихэссэн. Физиологийн нөхцөлд хөгжих боломжтой; Үүний зэрэгцээ энергийн материалыг эд эсэд хүргэхийг баталгаажуулдаг тул дасан зохицох ач холбогдолтой. Этиологийн хүчин зүйлээс хамааран гипергликемийн дараах төрлүүд ялгагдана.

Их хэмжээний амархан шингэцтэй нүүрс ус (элсэн чихэр, чихэр, гурилан бүтээгдэхүүн гэх мэт) хэрэглэсний дараа үүсдэг хоол тэжээлийн гипергликеми.

Мэдрэлийн (сэтгэл хөдлөлийн) гипергликеми - сэтгэл хөдлөлийн сэрэл, стресс, өвдөлт, эфирийн мэдээ алдуулалт.

Гормоны гипергликеми нь дотоод шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал дагалддаг бөгөөд гормонууд нь нүүрс усны солилцоог зохицуулахад оролцдог.

Гормоны инсулины дутагдалтай гипергликеми нь хамгийн тод, байнгын шинжтэй байдаг. Энэ нь нойр булчирхай (үнэмлэхүй) болон экстрапанкреатик (харьцангуй) байж болно.

Нойр булчирхайн инсулины дутагдалнойр булчирхайн тусгаарлах аппаратыг устгах, гэмтээх үед үүсдэг. Нийтлэг шалтгаан нь атеросклероз, судасны спазмтай үед Лангерхансын арлуудын орон нутгийн гипокси юм. Энэ тохиолдолд инсулин дахь дисульфидын холбоо үүсэх нь эвдэрч, инсулин идэвхгүй болдог - энэ нь гипогликемийн нөлөө үзүүлэхгүй.

Инсулины дутагдал нь нойр булчирхайг хавдараар устгах эсвэл халдварт үйл явц (сүрьеэ, тэмбүү) -ээр гэмтээж болно. Нойр булчирхайн үрэвслийн үед инсулин үүсэх нь эвдэрч болзошгүй - нойр булчирхайн цочмог үрэвсэл, дегенератив үйл явц.

Амархан шингэцтэй нүүрс ус (элсэн чихэр, чихэр) хэт их, байнга хэрэглэснээс эсвэл хэт их идсэнээс болж сувгийн аппарат хэт ачаалалтай байдаг бөгөөд энэ нь хоол тэжээлийн гипергликеми үүсгэдэг.

Хэд хэдэн эм (тиазидын бүлэг, кортикостероид гэх мэт) нь глюкозын хүлцлийг бууруулж, чихрийн шижин өвчтэй хүмүүст энэ өвчний хөгжилд түлхэц болдог.

Нойр булчирхайн гаднах инсулины дутагдал. Энэ нь инсулиныг цусны тээвэрлэгч уурагтай хэт холбосонтой холбоотой байж болно. Уурагтай холбоотой инсулин нь зөвхөн өөх тосны эдэд идэвхтэй байдаг. Энэ нь глюкозыг өөх тос болгон хувиргаж, липолизийг дарангуйлдаг. Энэ тохиолдолд таргалалт гэж нэрлэгддэг чихрийн шижин үүсдэг.

Чихрийн шижин нь бүх төрлийн бодисын солилцоог алдагдуулдаг.

Нүүрс усны солилцооны эмгэгчихрийн шижин өвчний шинж тэмдгийг тодорхойлох - байнгын хүнд хэлбэрийн гипергликеми. Энэ нь чихрийн шижин өвчний нүүрс усны солилцооны дараах шинж чанаруудаар тодорхойлогддог: глюкозын эсийн мембранаар дамжин өнгөрөх, эд эсээр шингээх чадвар буурах; гликоген нийлэгжилтийг удаашруулж, задралыг түргэсгэх; глюконеогенезийн өсөлт - лактат, пируват, амин хүчил болон нүүрс усны бус бодисын солилцооны бусад бүтээгдэхүүнээс глюкоз үүсэх; глюкозыг өөх тос руу шилжүүлэхийг дарангуйлдаг.

Чихрийн шижин өвчний эмгэг жам дахь гипергликемийн ач холбогдол нь хоёр талтай. Энэ нь гликогенийн задралыг саатуулж, нийлэгжилтийг хэсэгчлэн нэмэгдүүлдэг тул дасан зохицох тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг. Глюкоз нь эд эсэд илүү амархан нэвтэрч, нүүрс усны огцом дутагдалд ордоггүй. Гипергликеми нь бас сөрөг утгатай. Үүний тусламжтайгаар инсулинаас хамааралгүй эд эсийн эсэд (линз, элэгний эсүүд, Лангергансын арлуудын бета эсүүд, мэдрэлийн эдүүд, цусны улаан эсүүд, аортын хана) глюкозын нийлүүлэлт огцом нэмэгддэг. Илүүдэл глюкоз нь фосфорждоггүй боловч сорбитол ба фруктоз болж хувирдаг. Эдгээр нь эдгээр эдэд бодисын солилцоог тасалдуулж, тэдгээрийн гэмтэл учруулдаг osmically идэвхтэй бодисууд юм. Гипергликемийн үед глюко- ба мукопротеины концентраци нэмэгдэж, тэдгээр нь холбогч эдэд амархан тунадасжиж, гиалин үүсэхийг дэмждэг.

Гипергликеми 8 моль/л-ээс их байвал глюкоз эцсийн шээс рүү орж эхэлдэг - глюкозури үүсдэг. Энэ нь нүүрс усны солилцооны декомпенсацийн илрэл юм.

Чихрийн шижин өвчний үед хоолой дахь глюкозын фосфоржилт, фосфоржилтын үйл явц нь анхдагч шээсний илүүдэл глюкозыг даван туулж чадахгүй. Үүнээс гадна чихрийн шижин өвчний үед гексокиназын үйл ажиллагаа буурдаг тул глюкозын бөөрний босго хэвийн хэмжээнээс доогуур байдаг. Глюкозури үүсдэг. Чихрийн шижин өвчний хүнд хэлбэрийн үед шээсний сахарын агууламж 8-10% хүрч болно. Үүний зэрэгцээ шээсний осмосын даралт нэмэгдэж, улмаар их хэмжээний ус эцсийн шээс рүү ордог. Өдрийн турш сахарын улмаас харьцангуй өндөр нягтралтай 5-10 литр ба түүнээс дээш шээс ялгардаг (полиури). Полиурийн үр дүнд биеийн шингэн алдалт үүсч, улмаар цангах (полидипси) нэмэгддэг.

Цусан дахь сахарын хэмжээ маш өндөр (30-50 моль/л ба түүнээс дээш) үед цусны осмосын даралт огцом нэмэгддэг. Үүний үр дүнд бие нь шингэн алддаг. Гиперосмоляр кома үүсч болно. Түүнтэй өвчтөнүүдийн биеийн байдал маш хүнд байна. Ухамсар байхгүй. Эд эсийн шингэн алдалтын шинж тэмдэг тодорхой илэрхийлэгддэг (нүдний алим нь тэмтрэлтээр зөөлөн байдаг). Маш өндөр гипергликемитэй бол кетон биетүүдийн түвшин хэвийн хэмжээнд ойртдог. Шингэн алдалтын үр дүнд бөөрний гэмтэл үүсч, үйл ажиллагаа нь муудаж, бөөрний дутагдал үүсэхэд хүргэдэг.

Өөх тосны солилцооны эмгэг өөрчлөлтүүдянз бүрийн үе шатанд тохиолдож болно: хоол боловсруулах, өөх тосыг шингээх үйл явц тасалдсан үед; өөх тосыг тээвэрлэх, эд эсэд шилжих үйл явц тасалдсан тохиолдолд; эдэд өөх тосны исэлдэлтийг зөрчсөн тохиолдолд; завсрын өөхний солилцоо тасалдсан тохиолдолд; өөх тосны эд дэх өөх тосны солилцооны эмгэг (хэт их буюу хангалтгүй үүсэх, хуримтлуулах) тохиолдолд.

Хоол боловсруулах, өөх тосыг шингээх үйл явцыг зөрчихажиглагдсан:

1. нойр булчирхайн липаза дутагдалтай,

2. цөсний хүчлийн дутагдалтай (цөсний хүүдийн үрэвсэл, цөсний сувгийн бөглөрөл, элэгний өвчин). Өөх тосны эмульсжилт, нойр булчирхайн липаза идэвхжиж, өөх тосны гидролизийн талбайгаас гэдэсний хучуур эдийг шингээх гадаргуу руу өндөр өөхний хүчил ба моноглицеридууд шилждэг холимог мицеллүүдийн гаднах бүрхүүл үүсэх үйл явц тасалдсан;

3. нарийн гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн ихэсч, нарийн гэдэсний хучуур эдийг халдварт болон хорт бодисоор гэмтээсэн

4. хоол хүнсэнд кальци, магнийн ион илүүдэлтэй, цөсний хүчлийн усанд уусдаггүй давс - саван үүсэх үед;

5. А, В витамины дутагдалтай, холин дутагдалтай, түүнчлэн фосфоржилтын үйл явц алдагдах (өөхний шингээлтийг саатуулдаг).

Өөх шингээлт муудсаны үр дүнд steatorrhea үүсдэг (баасанд их хэмжээний өөх тосны хүчил, шингээгүй өөх тос агуулагддаг). Өөх тостой хамт кальци ч алга болдог.

Уургууд нь үүссэн нуклейн хүчлүүдийн хамт амьдралын бүхий л үйл явцын үндэс болдог. Энэ нь эс ба эс хоорондын бодисыг бий болгоход шаардлагатай хамгийн чухал бүтцийн материал юм; уураг нь бодисын солилцооны үйл явцыг хянадаг бүх ферментийн чухал хэсэг юм; Гормоны нэлээд хэсэг нь уураг (полипептид) юм. Уургууд нь липид, өөхний хүчил, гормон, витамин, коньюгатлагаагүй билирубин, ул мөр элемент болон бусад бодисыг цусны урсгалаар тээвэрлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг; тэдний оролцоотойгоор цусны бүлэгнэлт, дархлааны урвал, хүчил-суурь тэнцвэрийг хадгалах;

Тэд цусны сийвэн дэх онкотик даралтыг бий болгодог бөгөөд энэ нь бичил эргэлт, усны солилцооны үйл явцад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Уургууд нь эрчим хүчний эх үүсвэр юм - 1 г уургийг бүрэн задалж, исэлдүүлснээр 4.1-4.3 ккал дулаан ялгардаг боловч уургийн энэ функцийг нүүрс ус, өөх тосны исэлдэлтээр амархан нөхдөг.

Уургийн солилцооны эмгэг нь янз бүрийн үе шатанд тохиолдож болно.

1) хүнсний уураг задрах, шингээх үед;

2) тэдгээрийн эсийн доторх нийлэгжилт, задрал;

3) завсрын амин хүчлийн солилцоо;

4) эцсийн бүтээгдэхүүн үүсэх, тэдгээрийн ялгаралт.

12.6.1. Хүнсний уургийн задрал, үүссэн амин хүчлүүдийн шингээлт мууддаг

Ходоод, гэдэс дотор ходоодны шүүс (пепсин, гастроксин), нойр булчирхайн (трипсин, химотрипсин, эластаза ба карбоксипептидаза) болон гэдэсний (аминопептидаза, дипепт) шүүсний ферментийн нөлөөн дор хүнсний уургийг пептид, амин хүчлүүд болгон гидролизийн задралд оруулдаг. Уургийн задралын явцад үүссэн амин хүчлүүд нь нарийн гэдэсний хананд шингэж, цусанд шингэж, янз бүрийн эрхтнүүдийн эсүүдээр хооллодог. Эдгээр үйл явц тасалдсан нь ходоодны өвчин (үрэвсэлт ба шархлаат үйл явц, хавдар), нойр булчирхай (нойр булчирхайн үрэвсэл, сувгийн бөглөрөл, хорт хавдар), нарийн гэдэсний (энтерит, суулгалт, салст бүрхүүлийн атрофи, хоол шингээлт, шингээлт алдагдах нөхцөл) үүсдэг. Ходоод эсвэл нарийн гэдэсний нэлээд хэсгийг зайлуулах гэх мэт өргөн хүрээтэй мэс заслын арга хэмжээ нь хүнсний уургийн задрал, шингээлт дагалддаг. Хоол боловсруулах ферментийн шүүрэл багассанаас болж халуурах үед хүнсний уургийн шингээлт мууддаг.

Хүнсний уургийн хангалтгүй шингээлт нь амин хүчлийн дутагдал, өөрийн уургийн нийлэгжилтийг дагалддаг. Уургууд нь бие махбод дахь азотын гол эх үүсвэр болдог тул хоол тэжээлийн уургийн дутагдлыг бусад бодисыг хэт их хэрэглэх, шингээх замаар бүрэн нөхөх боломжгүй юм.

12.6.2. Эндоген уургийн нийлэгжилт, задралын үйл явцыг тасалдуулах

Уургийн нийлэгжилт нь хүний ​​​​биед насан туршдаа тасралтгүй явагддаг боловч умайн доторх хөгжлийн үе, хүүхэд, өсвөр насанд хамгийн эрчимтэй явагддаг.

Зорилгоос хамааран уургийн нийлэгжилтийн дараах төрлүүд ялгагдана.

нөхөн төлжих,физиологийн болон нөхөн сэргээх үйл явцтай холбоотой;

өсөлтийн синтез,биеийн жин, хэмжээ ихсэх дагалддаг;

тогтворжуулах,ялгах явцад алдагдсан бүтцийн уургийг нөхөхтэй холбоотой бөгөөд энэ нь биеийн бүтцийн нэгдмэл байдлыг хадгалахад тусалдаг;

функциональ,янз бүрийн эрхтнүүдийн өвөрмөц үйл ажиллагаатай холбоотой (гемоглобины нийлэгжилт, цусны сийвэнгийн уураг, эсрэгбие, гормон, фермент).

Уургийн синтезийн эмгэгийн шалтгаан нь:

хангалттай хэмжээний амин хүчлийн дутагдал;

эсийн энергийн дутагдал;

Нейроэндокриний зохицуулалтын эмгэг;

Эсийн геномд кодлогдсон тодорхой уургийн бүтцийн талаархи мэдээллийг хуулбарлах эсвэл орчуулах үйл явцыг тасалдуулах.

Уургийн синтезийн эмгэгийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь биед амин хүчлийн дутагдалулмаас:

1) хоол боловсруулах, шингээх эмгэг;

2) хоол хүнс дэх уургийн агууламж бага;

3) биед нийлэгждэггүй чухал амин хүчлүүд бага эсвэл бага хэмжээгээр агуулагддаг бүрэн бус уураг бүхий хоол тэжээл (Хүснэгт 12-7).

Ихэнх амьтны уурагт зайлшгүй шаардлагатай амин хүчлүүдийн иж бүрэн багц байдаг бол ургамлын уураг нь тэдгээрийн зарим нь дутагдалтай эсвэл агуулагддаг (жишээлбэл, эрдэнэ шишийн уураг нь триптофан багатай байдаг). Алдаабиед дор хаяж нэг нь чухал амин хүчлүүд(Хүснэгт 12-8) нь бусад уургийн элбэг дэлбэг байсан ч нэг буюу өөр уургийн нийлэгжилт буурахад хүргэдэг.

Хүснэгт 12-7.Хүний зайлшгүй шаардлагатай амин хүчлүүд (И.П. Ашмарин, Е.П. Каразеева, 1997 он)

Амин хүчил	Ойролцоогоор оновчтой норм, г/хоног	Анхаарна уу
Триптофан		Ихэнх нь ургамлын гаралтай хоол хүнс, амьтны холбогч эдийн дутагдалтай байдаг
Метионин
Изолейцин
Фенилаланин
Гистидин		Ялангуяа хүүхдүүдэд чухал ач холбогдолтой
		Шинээр төрсөн хүүхдэд зайлшгүй шаардлагатай

Хүснэгт 12-8.Чухал амин хүчлийн дутагдлын илрэл

Гистидин	Арьсны үрэвсэл, цус багадалт, гистамины үйлдвэрлэл буурах, сэтгэцийн доройтол
Изолейцин	Бөөрний гэмтэл, бамбай булчирхай, цус багадалт, гипопротеинеми
	Бөөрний гэмтэл, бамбай булчирхай, гипопротеинеми
Метионин (цистеинтэй)	Таргалалт, элэгний үхжил, хурдассан атерогенез, бөөрний дээд булчирхайн дутагдал, бөөрний цус алдалт, холин, адреналин дутагдал
	Цус багадалт, булчингийн дистрофи, ясны сийрэгжилт, элэг, уушигны гэмтэл, толгой өвдөх, дуу чимээний мэдрэмж нэмэгдэх
Тирозин бүхий фенилаланин	Гипотиреодизм, adrenal medulla дутагдал
	Сперматогенез, мочевины мөчлөгийн эмгэг

Хүснэгтийн төгсгөл. 12-8

Чухал амин хүчлүүдийн дутагдалХоол хүнсэнд уургийн нийлэгжилт буурахад хүргэдэггүй, учир нь тэдгээр нь нүүрс ус, өөх тос, уургийн солилцооны бүтээгдэхүүн болох кето хүчлээс бие махбодид үүсч болно.

Кето хүчлийн дутагдалЧихрийн шижин, амин хүчлийг задлах, трансаминжуулах үйл явц тасалдсан (гиповитаминоз B 6) -д тохиолддог.

Эрчим хүчний эх үүсвэрийн хомсдолгипокси, задлах хүчин зүйлсийн үйлдэл, чихрийн шижин, гиповитаминоз В1, никотиний хүчлийн дутагдал гэх мэт үед үүсдэг.Уургийн нийлэгжилт нь эрчим хүчээс хамааралтай үйл явц юм. ATP ба GTP макроэргүүдийн энерги нь амин хүчлийг идэвхжүүлж, пептидийн холбоо (пептидийн бонд тус бүрд 21.9 калори) үүсэхэд шаардлагатай байдаг.

Уургийн нийлэгжилт, задралын мэдрэлийн дотоод шүүрлийн зохицуулалтын эмгэг.Мэдрэлийн систем нь уургийн солилцоонд шууд болон шууд бус нөлөө үзүүлдэг. Мэдрэлийн нөлөө алдагдах үед эсийн трофик эмгэг үүсдэг. Мэдрэлийн трофикийн эмгэг нь аливаа өвчний эмгэг жамын чухал холбоос юм. Эд эсийн мэдрэлийн эмгэгшалтгаан: нейротрансмиттерийн ялгаралт тасалдсаны улмаас тэдний өдөөлтийг зогсоох; рецептор, мембран, бодисын солилцооны үйл явцын зохицуулалтыг хангадаг хошин шогуудын шүүрэл, үйл ажиллагааны алдагдал; трофогенийн ялгаралт, үйл ажиллагааг зөрчих 2. Шууд трофикийг баталгаажуулах

1 Эсийн амин чухал үйл ажиллагаа, удамшлын шинж чанарыг хадгалах үйл явцын багц. Мэдрэлийн утаснууд нь зөвхөн мэдрэлийн эдэд цусны эргэлтийг зохицуулдаг төдийгүй бодисын солилцоо, энерги, хуванцар үйл явцыг биеийн одоогийн хэрэгцээнд нийцүүлэн зохицуулдаг.

2 Трофогенууд нь эсийн өсөлт, ялгарал, амин чухал үйл ажиллагааг дэмждэг уургийн шинж чанартай бодисууд бөгөөд тэдгээрийн гомеостазыг хадгалдаг. Эдгээр нь захын эрхтнүүдийн эсүүд, цусны сийвэн дээр үүсдэг; мэдрэлийн эсүүд, тэдгээр нь аксональ тээвэрлэлтийг ашиглан мэдрэлд орсон эдэд ордог; Анаболик гормонууд нь трофогенийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Мэдрэлийн системийн эс дэх уургийн солилцоонд үзүүлэх нөлөө нь мэдрэлгүй эдэд атрофийн болон дистрофийн өөрчлөлтийг бий болгодог. Мэдрэлгүй эдэд уургийн задралын үйл явц нийлэгжилтээс давамгайлдаг нь тогтоогдсон. Уургийн солилцоонд мэдрэлийн системийн шууд бус нөлөөлөл нь дотоод шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагааг өөрчлөх замаар явагддаг.

Гормоны үйлдэл нь анаболик байж болно(уургийн нийлэгжилтийг нэмэгдүүлэх) ба катаболик(эд эс дэх уургийн задралыг нэмэгдүүлэх).

Уургийн нийлэгжилтнөлөөн дор нэмэгддэг:

Инсулин (олон төрлийн амин хүчлийг эсэд идэвхтэй зөөвөрлөж, ялангуяа валин, лейцин, изолейцин; цөм дэх ДНХ-ийн транскрипцийн хурдыг нэмэгдүүлдэг; рибосомын угсралт, орчуулгыг идэвхжүүлдэг; глюконеогенезид амин хүчлүүдийн хэрэглээг дарангуйлдаг, инсулины митозын идэвхийг нэмэгдүүлдэг. - хамааралтай эдүүд, ДНХ ба РНХ-ийн нийлэгжилтийг нэмэгдүүлэх);

Соматотроп даавар (GH; өсөлтийн нөлөө нь элэгний нөлөөн дор үүссэн соматомединээр дамждаг). Цусан дахь глюкозын түвшинг бууруулах чадвартай холбоотой соматомединуудын өөр нэр - инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйлүүд гарч ирэв. Хамгийн гол нь биеийн бүх эсэд уургийн нийлэгжилтийн хурдыг нэмэгдүүлдэг somatomedin C юм. Энэ нь мөгөөрс, булчингийн эд эс үүсэхийг өдөөдөг. Chondrocytes нь мөн өсөлтийн даавар өөрөө рецептортой байдаг бөгөөд энэ нь мөгөөрс, ясны эдэд шууд нөлөө үзүүлдэг;

Физиологийн тунгаар бамбай булчирхайн даавар: триодотиронин нь эсийн цөм дэх рецепторуудтай холбогдож, геномд нөлөөлж, транскрипц, орчуулгыг нэмэгдүүлдэг. Үүний үр дүнд биеийн бүх эсэд уургийн нийлэгжилтийг идэвхжүүлдэг. Үүнээс гадна бамбай булчирхайн даавар нь үйл ажиллагааг өдөөдөг

Уургийн нийлэгжилтэнд өсөлтийн даавараас хамааралтай анаболик нөлөө үзүүлдэг бэлгийн даавар; андроген нь эрэгтэй хүний ​​бэлэг эрхтний эрхтэн, булчин, араг яс, арьс, түүний деривативууд, бага хэмжээгээр бөөр, тархинд уураг үүсэхийг өдөөдөг; Эстрогений үйлдэл нь гол төлөв хөхний булчирхай, эмэгтэй бэлэг эрхтний эрхтэнд чиглэгддэг. Бэлгийн дааврын анаболик нөлөө нь элэг дэх уургийн нийлэгжилтэд нөлөөлдөггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Уургийн задралнөлөөн дор нэмэгддэг:

Үйлдвэрлэл нэмэгдсэн бамбай булчирхайн даавар (гипертиреодизм);

Глюкагон (амин хүчлийн шингээлтийг бууруулж, булчин дахь уургийн задралыг нэмэгдүүлдэг; элэг дэх протеолизийг идэвхжүүлдэг, мөн амин хүчлээс глюконеогенез ба кетогенезийг идэвхжүүлдэг; өсөлтийн дааврын анаболик нөлөөг дарангуйлдаг);

Катехоламинууд (амин хүчлийг дайчлах, элэгний хэрэглээг хангах замаар булчингийн уургийн задралыг дэмждэг);

Глюкокортикоидууд (элэг дэх уураг, нуклейн хүчлүүдийн нийлэгжилтийг нэмэгдүүлж, булчин, арьс, яс, лимфоид, өөх тосны эдэд амин хүчлийг ялгаруулж, глюконеогенезийн үйл явцад оролцдог уургийн задралыг нэмэгдүүлнэ. Үүнээс гадна тэдгээр нь глюконеогенезид оролцдог. булчингийн эсүүдэд амин хүчлүүд, уургийн нийлэгжилтийг бууруулдаг).

Гормоны анаболик нөлөөг голчлон тодорхой генийг идэвхжүүлж, уургийн нийлэгжилтийг хурдасгадаг янз бүрийн төрлийн РНХ (элч, тээвэрлэлт, рибосом) үүсэхийг нэмэгдүүлдэг; Гормоны катаболик үйл ажиллагааны механизм нь эд эсийн протеиназын идэвхжил нэмэгдсэнтэй холбоотой юм.

Хүүхэд насандаа өсөлтийн даавар, бамбай булчирхайн даавар зэрэг анаболик дааврын нийлэгжилт буурах нь өсөлтийн удаашралд хүргэдэг.

Уургийн биосинтезд оролцдог зарим хүчин зүйлийг идэвхгүй болгох нь тодорхой эм (жишээлбэл, антибиотик) болон бичил биетний хорт бодисоос үүдэлтэй байж болно. Мэдэгдэж байгаагаар сахуугийн хор нь нийлэгжсэн полипептидийн гинжин хэлхээнд амин хүчлийг нэмэхэд саад болдог; энэ нөлөөг токсоид арилгадаг.

Уургийн нийлэгжилтийг өдөөх эсвэл дарангуйлах нөлөө нь янз бүрийн ионы концентраци (ялангуяа Mg 2+) өөрчлөгдөх, ионы хүч буурах эсвэл нэмэгдэх зэргээс шалтгаалж болно.

Уургийн ерөнхий нийлэгжилтийг зөрчсөний үр дагавар

Уургийн нийлэгжилтийн удаан хугацааны, мэдэгдэхүйц бууралт нь бүтцийн уургийн шинэчлэл хангалтгүйгээс янз бүрийн эрхтэн, эд эсэд дистрофийн болон атрофийн эмгэгийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг. Нөхөн сэргээх үйл явц удааширдаг. Хүүхэд насандаа өсөлт, бие бялдар, оюун санааны хөгжил саатдаг.

зангиа. Төрөл бүрийн фермент, дааврын (GH, антидиуретик ба бамбай булчирхайн даавар, инсулин гэх мэт) нийлэгжилт буурч, энэ нь дотоод шүүрлийн эмгэг, бусад төрлийн бодисын солилцоо (нүүрс ус, ус-давс, суурь) тасалдахад хүргэдэг. Цусны сийвэн дэх уургийн агууламж нь гепатоцитын нийлэгжилт буурсантай холбоотойгоор буурдаг. Үүний үр дүнд цусан дахь онкотик даралт буурч, хаван үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Эсрэгбие болон бусад хамгаалалтын уургийн үйлдвэрлэл буурч, улмаар биеийн дархлааны урвал буурдаг. Эдгээр эмгэгүүд нь хоол боловсруулах тогтолцооны янз бүрийн архаг өвчний үед, түүнчлэн удаан хугацааны уургийн өлсгөлөнгийн үед, ялангуяа өөх тосны дутагдалтай хавсарсан тохиолдолд хүнсний уургийн шингээлт удаан хугацаагаар тасалдсаны үр дүнд эдгээр эмгэгүүд үүсдэг. болон нүүрс ус. Сүүлчийн тохиолдолд эрчим хүчний эх үүсвэр болох уургийн хэрэглээ нэмэгддэг.

Бие даасан уургийн нийлэгжилтийг тасалдуулах шалтгаан ба механизм.Ихэнх тохиолдолд эдгээр эмгэгүүд нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Эдгээр нь эсэд мессенжер РНХ (мРНХ) байхгүй, ямар нэгэн тодорхой уургийн нийлэгжилтэнд зориулсан тусгай матриц, эсвэл нийлэгжсэн генийн бүтэц өөрчлөгдсөний улмаас түүний бүтцийг зөрчсөн зэрэгт суурилдаг. Генетикийн эмгэгүүд, жишээлбэл, бүтцийн ген дэх нэг нуклеотидыг солих эсвэл алдах нь ихэвчлэн биологийн идэвхгүй уургийн нийлэгжилтэд хүргэдэг.

Хэвийн бус уураг үүсэх нь мРНХ-ийн бүтцэд нормоос хазайсан, дамжуулагч РНХ (tRNA) мутаци зэргээс үүдэлтэй байж болох бөгөөд үүний үр дүнд түүнд тохиромжгүй амин хүчил нэмэгдэж, полипептидийн гинжин хэлхээнд орно. түүний угсралт (жишээлбэл, гемоглобин үүсэх үед).

Орчуулах үйл явц нь нарийн төвөгтэй бөгөөд хэд хэдэн ферментийн оролцоотойгоор явагддаг бөгөөд тэдгээрийн аль нэгний үйл ажиллагааны алдагдал нь нэг эсвэл өөр мРНХ нь түүнд кодлогдсон мэдээллийг дамжуулахгүй болоход хүргэдэг.

Төрөл бүрийн удамшлын өвчин (гемоглобиноз, альбинизм, фенилкетонурия, галактоземи, гемофили болон бусад олон) ферментийн уураг эсвэл бүтцийн уургийн нийлэгжилтийг зөрчих - 5.1-р хэсгийг үзнэ үү). Аливаа ферментийн үйл ажиллагааг зөрчих нь ихэвчлэн тохирох уураг - фермент байхгүй, харин эмгэг өөрчлөлттэй идэвхгүй бүтээгдэхүүн үүсэхтэй холбоотой байдаг.

Эд эсийн уургийн задрал ихсэх шалтгаан, механизм, үр дагавар.Биеийн эсийн нийлэгжилтийн зэрэгцээ протеиназын нөлөөн дор уургийн задрал байнга явагддаг. Насанд хүрсэн хүний ​​​​өдөрт уургийн шинэчлэлт нь биеийн нийт уургийн 1-2% -ийг эзэлдэг бөгөөд голчлон булчингийн уургийн задралтай холбоотой байдаг бол ялгарсан амин хүчлүүдийн 75-80% -ийг дахин нийлэгжүүлэхэд ашигладаг.

Азотын тэнцвэр- уургийн солилцооны ерөнхий түвшний салшгүй үзүүлэлт бөгөөд энэ нь азотын биед орж буй болон ялгарах өдрийн ялгаа юм.

Эрүүл насанд хүрсэн хүний ​​хувьд уургийн задрал, синтезийн үйл явц тэнцвэртэй байдаг, өөрөөр хэлбэл. боломжтой азотын баланс.Үүний зэрэгцээ өдөр тутмын уургийн задрал 30-40 гр байна.

Азотын баланс эерэг ба сөрөг байж болно.

Азотын эерэг баланс:азотын биед орох нь түүний ялгаралтаас давсан, өөрөөр хэлбэл. Уургийн нийлэгжилт нь түүний задралаас давамгайлдаг. Энэ нь эд эсийн нөхөн төлжилтийн үед, хүнд өвчний дараа эдгэрэх үед, жирэмслэлт, бага насны үед, өсөлтийн дааврын хэт үйлдвэрлэл, полицитеми зэрэгт ажиглагддаг.

Эмгэг судлалын хувьд уургийн задрал нь нийлэгжилтээс давамгайлж, ялгарснаас бага азот нь биед ордог. (азотын сөрөг баланс).

Азотын сөрөг балансын шалтгаан нь: халдварт халууралт; их хэмжээний гэмтэл, түлэгдэлт, үрэвсэлт үйл явц; хорт хавдрын дэвшилтэт өсөлт, дотоод шүүрлийн өвчин (чихрийн шижин, гипертиреодизм, гиперкортизолизм); хүчтэй сэтгэл хөдлөлийн стресс; шингэн алдалт, уургийн өлсгөлөн, цацрагийн өвчин; гиповитаминоз A, C, B 1, B 2, B 6, PP, фолийн хүчлийн дутагдал. Эдгээр олон нөхцөлд уургийн задрал ихсэх механизм нь катаболик дааврын үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэх явдал юм.

Азотын сөрөг балансын үр дагавар нь эрхтнүүдийн дегенератив өөрчлөлт, жингийн алдагдал, бага насны хүүхдийн өсөлт, сэтгэцийн хөгжил удаашрал юм.

Хэрэв бид өөрсдийгөө сайн сайхан, эрүүл энхийг хүсч байвал мэдэх ёстой уургийн солилцооны эмгэгийн тухай үлгэр. Хүний бие дэх BO-ийн тэнцвэргүй байдалд юу заналхийлж байгаа, элэгний үндсэн үүрэг, уургийн солилцооны эмгэгийн судалгаа, эмчилгээний аргууд, энэ бүхний талаар яг одоо...

Тахианы өндөгний шарны эргэн тойронд яагаад хатуу цагаан байдаг вэ? Тийм ээ, учир нь энэ нь тахианы махны хамгийн чухал бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Тав тухтай бүрхүүл дотор бүрэлдэж, ургаж байх зуураа энэ бүхнийг ашиглаж, хэрэгцээнд нь тохируулан цэгцлэх болно...

Сайн уу найзуудаа! Миний уншигчдын ихэнх нь биологич, эмгэг физиологийн чиглэлээр мэргэшсэн мэргэжилтэн биш гэдгийг би мэднэ. Тиймээс би өөрийнхөө түүхийг энгийн бөгөөд ойлгомжтой байлгахыг хичээх болно.

Магтаалын хэдэн үг

Уургийн солилцооны эмгэг: эхний дайсан бол хоол боловсруулах эрхтний өвчин юм

Уураг нь хоол хүнсээр дамждаг тул ходоод, гэдсэнд уургийг задалдаг хүчин зүйлсийн дутагдал нь бүтэлгүйтлийн эхний хүчин зүйл болно.

• бага хэмжээний давсны хүчил, хоол боловсруулах эрхтний олон ферментүүд - гипоцидийн гастрит, ходоодны салст бүрхүүлийн атрофи, хорт хавдар, нойр булчирхайн үрэвсэл болон бусад олон өвчин;
• энтероколит болон гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг нэмэгдүүлдэг бусад зовлонгоор дамжин хоол хүнсээр дамжих хурдасгах;
• ходоод гэдэсний замын хэсгийг тайрч авсны улмаас шингээх ашигтай талбайн бууралт (хавдар, салст бүрхэвчийн үрэвслийн улмаас гэдэсний хэсгийг арилгах);
• Дутуу шингэсэн уураг нь зузаан хэсэгт хурдан ордог тул микрофлор ​​нь түүнийг задалж эхэлдэг бөгөөд энэ нь хэвийн явагдах ёсгүй (үр дүн нь ялзарч, хорт нэгдлүүд үүсэх, ерөнхий хордлого юм).

Уургийн солилцооны эмгэг: шингэцтэй - дараа нь яах вэ?

Уургийн солилцооны эмгэг - цусны сийвэн дэх амин хүчлүүдийн саатал. Дүрмээр бол тэд хүссэн эрхтэндээ хүргэхийн тулд богино хугацаанд цусны урсгалд байдаг бөгөөд энэ нь хэрэгцээгээ хангахын тулд шингээж авдаг. Үүнд элэгний үүрэг их. Үүний ихэнх хэсэг нь араг яс, зүрхний булчин, бөөр болон бусад эрхтэнд бага хэмжээгээр шингэдэг.

Элэгний эмгэг (гепатит, элэгний хатуурал гэх мэт) тохиолдолд цусан дахь амин хүчлүүд илүүдэлтэй байдаг. Тэнцвэргүй байдал нь уургийн ялгаралт нэмэгдэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь шээсний нягтыг нэмэгдүүлдэг тул тэдэнд огт ашиггүй байдаг.

Үүнээс гадна янз бүрийн амин хүчлүүд цусанд үлдэх үед биеийн эд эсэд янз бүрийн эмгэгүүд үүсч болно. Жишээлбэл, тирозин ихэссэнээс болж хорт хавдар үүсч болно

Цусны уургийн найрлагыг судлах аргууд нь элэгний ноцтой эмгэгүүд байгааг үнэн зөв харуулж чадна.

Ийм өвчнийг эмчлэх нь ихэвчлэн маш төвөгтэй байдаг.

Уургийн нийлэгжилт нь нарийн төвөгтэй бөгөөд хариуцлагатай үйл явц юм. Үүнийг ямар ч амьд биет дэх бодисын солилцооны хамгийн чухал үе шат гэж нэрлэж болно. Бага зэргийн бүтэлгүйтэл ч үхэлд хүргэдэг. Энэ нь цаг шиг: хэрэв та нэг жижиг булаг суурилуулахгүй бол бүх механизм ажиллахгүй болно.

Би хоёр тод баримтыг хэлье:

1. Амин хүчлүүдийн буруу тоон хослол нь хүссэн уургийн нийлэгжилтийг эрс бууруулдаг.

1. Тэдгээрийн дор хаяж нэг нь бүрэн байхгүй байх нь синтезийг бүрэн тасалдаг.

Тэдний дутагдлын шалтгаан нь бүрэн өлсгөлөн эсвэл хангалтгүй хоол хүнс бөгөөд энэ нь зөв тоон хослолыг агуулдаггүй. Синтезийг саатуулдаг бусад хүчин зүйлүүд байдаг. Үүнд, ялангуяа уургийн молекул үүсэх үүрэгтэй ДНХ-ийн бүтцийг зөрчих зэрэг орно.

• генетик (удамшлын);
• гадаад, эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйлийн үр дүнд.

Хоёр дахь тохиолдолд энэ нь дараахь байж болно.

• тодорхой антибиотик хэрэглэх (тийм учраас тэдгээрийг эмчийн тусгай жоргүйгээр авч болохгүй);
• ионжуулагч цацраг (цацраг идэвхт дэвсгэр нэмэгдэх);
• хэт ягаан туяа ("цэцэрлэгт зориулсан хайрга");
• нөлөө
• биологийн дайны үйл явцад нөлөөлдөг зарим хордлого;
• дааврын эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх.

Эцэст нь синтез нь төв мэдрэлийн систем болон дотоод шүүрлийн булчирхайг зохицуулдаг. Тэд барилгын ажлыг хариуцаж, ферментээр дамжуулан энэ үйл явцыг удирдан чиглүүлдэг тул эвдрэл нь хоёр үе шатанд тохиолдож болно.

• төв мэдрэлийн тогтолцооны өвчин, бодисын солилцооны зохицуулалтыг хариуцдаг тархины хэсгүүдийн хувьд;
• төв мэдрэлийн системийн дохиололд хангалттай хариу үйлдэл үзүүлэх чадваргүй ажилтай.

Бидний доторх уураг байнга нийлэгжиж, задардаг бөгөөд энэ үйл явц нь тодорхой хурдтай байх ёстой. Уургийн солилцоог хурдасгах, удаашруулах эсвэл тасалдуулах нь ноцтой өвчинд хүргэдэг.

Тэдний шалтгаан нь:

• гиповитаминоз (ялангуяа витамин С, фолийн хүчил, В бүлэг), тэдгээр нь биед метаболитыг хадгалахад хүргэдэг;
• өндөр температур, үрэвсэлт үйл явц, хавдар, гэмтэл, түлэгдэлтийн шинж тэмдэг - түргэвчилсэн ялзралд хүргэдэг;
• гепатит, элэгний хатуурал - аммиакийн холболт (мочевин үүсэх) тасалдахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь хүнд хордлого, түүний дотор комад хүргэдэг;
• аммиактай холбох удамшлын болон олдмол ферментийн дутагдал;
• мацаг барих, өөхөнд уусдаг витамин Е витамины дутагдал, халуурах байдал, тиротоксикоз нь өөр метаболит болох креатинин үүсэх, гадагшлуулах дутагдалд хүргэдэг;
• бөөрний үрэвсэл нь мочевин болон бусад азотын задралын бүтээгдэхүүний биед саатал үүсгэдэг.

Дээр дурдсан зүйлсээс гадна задралын бүтээгдэхүүнийг гадагшлуулах, мөн амин хүчлийн бие даасан бодисын солилцооны зохисгүй үйл ажиллагаатай холбоотой хэд хэдэн удамшлын өвчин байдаг.

Сэдэв асар том, бид удаан хугацаанд ярилцаж болно. Гэхдээ би тоймлон хэлье: BO өвчнөөр өвддөггүй нэг ч эрхтэн, нэг ч систем байдаггүй. Тиймээс өдөөн хатгасан хүчин зүйлийг арилгахын тулд боломжтой бүхнийг хийх нь маш чухал юм. Эдгээр нь зохисгүй хооллолт, тэнцвэргүй ширээ,

Азербайжан Албан Англи Араб Армян Африк Баск Беларус Бенгал Бирм Болгар Босни Уэль Унгар Вьетнам Галиси Грек Гүрж Гужарати Дани Зулу Еврей Игбо Иддиш Индонез Ирланд Исланд Испани Итали Ёруба Казах Каннада Каталан Хятад (Суп) Хятад (Трад) Солонгос Хятад Креол (Лаот) Латви Литва Македон Малагаси Малай Малайлам Мальта Маори Марати Монгол Герман Непал Голланд Норвеги Пунжаб Перс Польш Португаль Румын Орос Кебуан Серб Сесото Синхала Словак Словен Сомали Свахили Судан Тагалог Тажик Тайланд Таибек Укахили Судан Тагалог Тажик Тайланд Тамил Украйн Хинди Уран Хинди Уран хэл Чех Шведийн Эсперанто Эстони Ява Япон

Аудио функц нь 200 тэмдэгтээр хязгаарлагддаг