Myeliniserade nervfibrer i synnervens huvud. Myeliniserade fibrer i synnervens huvud Myeliniserade fibrer i synnerven

OFTALMOLOGI - EURODOCTOR.ru -2005

Synnerv i sin utveckling och struktur är den en del av hjärnan som ligger i periferin. Den består av processer av de tredje retinala nervcellerna. Dessa processer bildar synnerven.

I ögonbotten kan du se den intraokulära delen av synnerven - optisk skiva. I diskregionen samlas ganglioncellsprocesserna för att bilda disken och roterar sedan 90 grader. Synnerven lämnar då ögongloben, passerar genom en benkanal i skallen och bildar en chiasma (optisk chiasma) vid skallbasen.

Därefter delas nerven i tre delar, som slutar i de subkortikala syncentra, där den primära bearbetningen av visuell information och bildandet av pupillreaktioner utförs. Från de subkortikala syncentra börjar den centrala synvägen (Graziole optisk utstrålning), som slutar i cortex i hjärnans occipitallober.

Medfödda missbildningar i synnerven:

Hypoplasi av synnerverna. Hypoplasi eller underutveckling av synnerverna är en medfödd anomali där den optiska skivan minskar i storlek. Den onormala skivan kan vara hälften eller en tredjedel mindre än normalt. Bevarandet av synfunktionen beror i detta fall på graden av minskning av synnerven och bevarandet av fibrerna som kommer från de centrala, bäst seende delarna av näthinnan. Den extrema graden av hypoplasi kan vara aplasi eller fullständig frånvaro av synnerverna.

Hamartoma.(från det grekiska ordet hamartia - fel). I detta fall, vid den vanliga platsen för synnerven, finns en tumörliknande formation, vars celler inte utför synnervens funktioner. Det är omöjligt att återställa synfunktionen.

Coloboma. Colobom är en defekt i synnervens vävnad. I ögonbotten finns en fördjupning i synnervens huvud. En kombination av coloboma i synnerven med coloboma i iris och åderhinna är möjlig. Colobom är ofta ärftligt. Synnedsättning beror på storleken på defekten. Ibland finns det en partiell coloboma i synnerven, kallad syngropen. I detta fall finns en liten depression på den temporala sidan av synnervens huvud. Detta tillstånd påverkar ofta inte synfunktionen, men om synfovea åtföljs av vaskulära avvikelser i foveaområdet kan synfunktionen försämras avsevärt på grund av svullnad och skador på den centrala delen av näthinnan.

Myeliniserade optiska skivfibrer. Nervfibrer är processer av nervceller som är inlindade i ett hölje av andra celler. Detta hölje kallas myelin. Ibland finns det ett tillstånd där myelinskidan inte bara omsluter fibrerna i synnerven, utan även fibrerna som börjar i näthinnan. Dessa fibrer visas i ögonbotten som tungor som kryper från synnerven till näthinnan. Myelinfibrer påverkar ofta inte synfunktionen, men ibland om deras tillväxt är stor kan de överlappa en del av näthinnevävnaden och förstora den "blinda fläcken" som motsvarar synnervshuvudet.

Dubbel optisk skiva. Med denna anomali hittas två optiska skivor i ögonbotten. Ibland kan båda minskas i storlek och underutvecklade, men oftare är en av dem underutvecklad, och den andra utför sin funktion.

Optisk pseudoneurit. Optisk polyneurit eller hyperglios är spridningen av bindväv i området av synnervens huvud. Detta åtföljs vanligtvis av långsynthet (hyperopi). I fundus detekteras en expansion av synnervens gränser och frånvaron av dess normala fördjupning.

Medfödd optisk nervatrofi. Fullständig medfödd atrofi åtföljs av bristande syn. En reducerad, ljusgrå optisk skiva finns i ögonbotten. Ögonglobernas rörelser är flytande Medfödd atrofi av synnerverna kan vara partiell, då bevaras synen i en grad som motsvarar graden av atrofi.

Optisk skiva drusen. Med denna medfödda anomali innehåller synnervens vävnad runda, grågula formationer som är belägna djupt i synnervens huvud eller sticker ut utanför dess gränser. Orsaken till drusen har inte fastställts. Denna anomali är ärftlig. När drusen pressar ihop synnervens fibrer kan synfunktionen försämras.

Prepapillärt membran. Det prepapillära membranet är en filmliknande formation, som kan vara tunn eller tät, över synnervens huvud. Man tror att denna utvecklingsavvikelse uppstår när bildandet av glaskroppen störs. Vanligtvis påverkar det prepapillära membranet inte synen.

LASER VISION CORRECTION på OJSC "MEDICINE" Varför välja oss? Clinic Medicine, den första kliniken i Ryssland ackrediterad enligt internationella standarder från Joint Commission International (JCI) Den enda excimerlasern av den nya generationen Amaris från det tyska företaget SCHWIND i Moskva. Drift med LASIK-teknik. Alla åtgärder av excimerlasern styrs av ett datorprogram, som förinställer de individuella parametrarna för patientens öga, vilket helt eliminerar medicinska fel. Rehabiliteringstiden efter operationen är 2-3 timmar. Sedan kan du köra bil, läsa, titta på tv eller arbeta vid en dator. Kostnad för laserkorrigering - 60 000 rubel (båda ögonen). Boka tid på telefon - (495)506-61-01

Detta är en sällsynt medfödd anomali (1% av befolkningen), där vita myelinbuntar strålar ut från den optiska skivan i olika riktningar, som kronblad. Myelinfibrer i kombination med närsynthet beskrevs först av F. Berg (1914).

Myelinisering av synnervens fibrer börjar vid chiasmen i den 7:e graviditetsmånaden, sprider sig mot ögat och avslutas vid lamina cribrosa under den första månaden efter födseln. Normalt sträcker sig myeliniserade synnervsfibrer vanligtvis inte distalt till den bakre kanten av lamina cribrosa. Myelinfibrer uppstår om myelineringen fortsätter bortom lamina cribrosa. Den mest rimliga förklaringen till detta faktum är heterotopin av oligodendrocyter eller gliaceller i näthinnans nervfiberskikt.

En annan hypotes är att myelin sprids in i näthinnan genom en medfödd defekt i lamina cribrosa. B. Straatsma et al. (1978) hittade ingen defekt i lamina cribrosa under morfologiska studier, så den andra versionen om myelinfibrernas patogenes verkar mindre trolig.

G.S. Baarsma (1980) rapporterade utvecklingen av myelinfibrer hos en 23-årig man. Denna patients ögonbotten hade fotograferats 7 år tidigare vid en undersökning av en ögonläkare för diabetes, men inga myelinfibrer identifierades vid den första undersökningen.

Nedärvda former av anomali är kända med autosomalt recessiv och autosomalt dominant nedärvningstyp.

Klinik

Sjukdomen är nästan alltid ensidig. Det finns endast ett fåtal beskrivningar av bilaterala lesioner i litteraturen.

Oftalmoskopiskt uppträder myelinfibrerna som vita, glänsande, radiellt arrangerade ränder med fjäderliknande kanter ("rävsvansar"), som sträcker sig från den optiska skivan till periferin längs vaskulära arkader. Kärlen på den optiska skivan kan täckas av dessa fibrer och blir oåtkomliga för visualisering.

I 33% av fallen är dessa fibrer associerade med den optiska skivan. Deras närvaro är vanligtvis asymptomatisk, men ibland är förändringar i synfält möjliga Relativa eller absoluta scotom kan motsvara områden med myelinfibrer i synfälten.

Myelinfibrer diagnostiseras direkt efter födseln eller i tidig barndom.

Synskärpa med denna anomali är den 0,01-1,0. Minskad synskärpa ses vanligtvis hos patienter med lesioner som involverar gula fläcken. Hos 50 % av patienterna med myeliniserade optiska diskfibrer detekteras axiell närsynthet, som kan nå -20,0 D.

I utvecklingen av amblyopi i detta syndrom, tillsammans med brytningsfaktorer, spelar den avskärmande effekten av myelin en viktig roll. Synfältsdefekter sträcker sig från förstoring av blinda fläckar till centrocecal scotom, beroende på området för myelinsvansarna.

Elektrofysiologiska studier - Amplitudparametrarna för ERG är inom normala gränser, även om asymmetri hos indikatorerna är vanlig (ERG-amplituden för det drabbade ögat är vanligtvis lägre än det friska ögat). Vid registrering av VEP för en flare är amplitud-tidsparametrarna för P 100-komponenten som regel normala. Ibland noteras en minskning av amplituden för P 100-komponenten. När VEP registreras för reversibla mönster visar nästan alla patienter en minskning av amplituden och en ökning av latensen för P 100-komponenten, främst när man använder stimuli med hög spatial frekvens.

På FAH hypofluorescens och obskurering av en del av kärlen i området för myelinisering av fibrer, på grund av partiell avskärmning under hela studien.

Diagnosen bekräftas av perimetri-, VEP-, ERG- och MRI-data.

Differentialdiagnos:

• coloboma i synnerven och åderhinnan
• juxtapapillära chorioretinala inflammatoriska foci av toxoplasma och andra etiologier
• beständighet av Bergmeister-membranet i den optiska skivan
• kraniell dysostos;
• konformad skiva;
• coloboma i den makulära regionen;
• närsynt kon;
• rester av hyaloidvävnad,
• neurofibromatos

Behandling

Behandling av patienter med myeliniserad optisk disk och retinala fibrer inkluderar optisk korrigering av ametropi (glasögon eller kontaktlinser) och samtidig ocklusion av det friska ögat.

Behandling av barn med denna anomali bör börja så tidigt som möjligt: ​​optimala resultat kan uppnås när terapi utförs hos barn i åldern 6 månader till 2 år. För att övervaka behandlingens effektivitet och effekten av ocklusion på det andra ögat hos små barn är det nödvändigt att använda VEP-registrering. Tidig optisk korrigering och adekvat ocklusion av det andra ögat kan uppnå hög skärpa även hos barn med myelinfibrer som involverar gula fläcken.

- en sällsynt medfödd anomali där vita myelinknippen divergerar från den optiska skivan i olika riktningar, som kronblad. Myelinfibrer i kombination med närsynthet beskrevs först av F. Berg (1914).

Patogenes. Myelinfibrer uppstår om myelineringen fortsätter bortom lamina cribrosa. Den mest rimliga förklaringen till detta faktum är heterotopin av oligodendrocyter eller gliaceller i näthinnans nervfiberskikt. En annan hypotes är att myelin sprids in i näthinnan genom en medfödd defekt i lamina cribrosa. B. Straatsma et al. (I978) hittade ingen defekt i lamina cribrosa under morfologiska studier, så den andra versionen om myelinfibrernas patogenes verkar mindre trolig. G.S. Baarsma (1980) rapporterade utvecklingen av myeliniserade fibrer i 23 -årig man. Denna patients ögonbotten fotograferades 7 år tidigare vid en undersökning hos ögonläkare på grund av diabetes, men inga myelinfibrer upptäcktes vid den första undersökningen.

Kliniska manifestationer. Sjukdomen är nästan alltid ensidig. Det finns endast ett fåtal beskrivningar av bilaterala lesioner i litteraturen. Vid oftalmoskopi liknar myelinfibrerna vita "rävsvansar" som är solfjädrade från den optiska skivan längs de vaskulära arkaderna (Fig. 13.32; 13.33). U 50 % patienter med myeliniserade optiska diskfibrer uppvisar axiell närsynthet, som kan nå -20,0 diopter

Visuella funktioner. Synskärpa för denna anomali är 0,01- 1,0 . Minskad synskärpa ses vanligtvis hos patienter med lesioner som involverar gula fläcken. I utvecklingen av amblyopi i detta syndrom, tillsammans med brytningsfaktorer, spelar den avskärmande effekten av myelin en viktig roll. Synfältsdefekter sträcker sig från förstoring av blinda fläckar till centrocecal scotom, beroende på området för myelinsvansarna.

Elektrofysiologiska studier. Amplitudparametrarna för ERG är inom normala gränser, även om asymmetri hos indikatorerna är vanlig (ERG-amplituden för det drabbade ögat är vanligtvis lägre än det friska ögat). Vid inspelning av en VEP till en flare är amplitud-tidsparametrarna för P100-komponenten som regel normala. Ibland noteras en minskning av amplituden för P100-komponenten. Vid inspelning av VEP för reversibla mönster visar nästan alla patienter en minskning av amplituden och en ökning av latensen för P100-komponenten, främst när man använder stimuli med hög rumslig frekvens.

Behandling. Behandling av patienter med mislinfibrer i den optiska disken och näthinnan inkluderar optisk korrigering av ametropi (glasögon eller kontaktlinser) och samtidig ocklusion av det friska ögat. Behandling av barn med denna anomali bör påbörjas så tidigt som möjligt: ​​optimala resultat kan uppnås när terapi utförs på barn i åldern 6 månad- 2 år. För att bestämma effektiviteten av behandlingen och effekten av ocklusion på det andra ögat hos små barn är det nödvändigt att använda VEP-registrering. Tidig optisk korrigering och adekvat ocklusion av det andra ögat kan uppnå hög skärpa även hos barn med myelinfibrer som involverar gula fläcken.

Storleken, positionen och formen på den optiska skivan varierar mycket. Det finns vaskulära anomalier i synnervens huvud och näthinnan, kolobom i koroidal och synnerv samt pigmenthyperplasi på näthinnan. Optiska diskanomalier inkluderar megalopapilla, diskhypoplasi, sned diskutgång, diskkolobom, optisk grop, optisk diskdrus, myelinfibrer, vaskulära avvikelser, ihållande hyaloidsystem och morgonglödtecken.

Optisk skivförstoring — megalopapilla- observeras oftare med närsynt refraktion. Oftalmoskopiskt detekteras en blek, förstorad optisk skiva. Skivans blekhet i dessa fall beror på fördelningen av axoner över ett större område och bättre synlighet av lamina cribrosa.

Optisk skivreduktion — hypoplasi(Fig. 3-1) - vanligare hos patienter med hypermetropi. I detta fall är diskens storlek liten i förhållande till näthinnans kärl. Ofta i dessa fall är det lätt slingrande näthinnekärl. Den optiska skivan är omgiven av en chorioretinal eller pigmentring.

Sned utgång från den optiska skivan (Fig. 3-2, 3-3) kan vara en- eller tvåsidig. Refraktion hos dessa patienter definieras ofta som myopisk astigmatism. Den optiska skivan har en ovanlig form med en framträdande kant, vilket skapar intrycket av suddiga gränser. Näthinnekärl har ofta ett ovanligt förlopp som sprider sig mot nässidan. Sned utgång av synnervshuvudet kan kombineras med förtunning av gula fläcken, avlossning av pigmentepitel eller neuroepitel.

Coloboma Optisk disksjukdom inkluderar en omfattande defekt i disken och den peripapillära zonen, ofta i kombination med koroidalt colobom. I detta fall reduceras visuella funktioner kraftigt, defekter bestäms i synfältet, motsvarande i lokalisering till colobom (Fig. 3-4, 3-5).

Optisk disk fossa är en mild grad av colobom.

I vissa fall observeras pigmentering av synnerven, när pigment avsätts på ytan av en oförändrad skiva i form av ränder eller fläckar som passerar på skivan från den peripapillära zonen.

Myelinfibrer finns i ett eller båda ögonen, oftalmoskopiskt har de ett streckigt utseende och en vitgulaktig färg. Myelinfibrer är oftast lokaliserade i den peripapillära zonen eller på synnervens huvud, men kan också vara lokaliserade i ögonbottens periferi. Visuella funktioner påverkas inte (bild 3-6, 3-7, 3-8).

Ihållande hyaloidsystem representerar papillära och prepapillära membran, som kan ha formen av en massiv bindvävsfilm eller tunna strängar som sträcker sig från synnervshuvudet in i glaskroppen. Förändringar är vanligtvis ensidiga. Synskärpan med små förändringar är fortsatt hög, men med omfattande grova bindvävsmembran minskar den kraftigt ner till hundradelar (fig. 3-9).

Symtom på "morgonglöd". oftalmoskopiskt kännetecknas den av en svampformad prominens av den optiska skivan omgiven av en förhöjd chorioretinal pigmenterad ring. Kärlen på disken har onormal delning och förlopp. Visuella funktioner ändras inte (bild 3-10).

Drusen av optisk disk och optisk disk fossa de vanligaste anomalierna beskrivs som separata nosologiska enheter i kapitlet ”Patologi hos synnervshuvudet”.

Vaskulära abnormiteter i synnervens huvud kan observeras i form av vaskulära slingor och patologisk slingrande. Synfunktionerna påverkas inte, men kärlförändringar kan i efterhand leda till försämrad mikrocirkulation och trombbildning (bild 3-11).

Fundus anomalier inkluderar också: Colobom i åderhinnan, underutveckling av makulaområdet, som ofta kombineras med andra utvecklingsavvikelser (aniridi, mikroftalmos). De kan vara en sann utvecklingsavvikelse eller utvecklas som ett resultat av fostersjukdomar, särskilt toxoplasmos. Histologiska studier har visat att näthinnan i området för koroidalt coloboma bevaras, även om det är kraftigt reducerat, pigmentepitelet är ofta frånvarande, åderhinnan är underutvecklad och skleran är tunnare. Kolobom i åderhinnan som inte påverkar ögonbottens centrala zon minskar inte synskärpan och blir vanligtvis ett fynd hos ögonläkaren (Fig. 3-12 3-12a 3-12b).

Medfödda pigmentansamlingar oftare är de multipla, har formen av fläckar och är grupperade i separata sektorer av ögonbotten, de orsakar inte en minskning av synskärpan eller förändringar i synfältet (Fig. 3-13, 3-14).

	Symtom på "morgonglöd".

Myeliniserat retinal nervfiberlager (MRNFL) är en retinal patologi som visar sig i myelinisering av retinala nervfibrer. Lesionen uppträder vanligtvis som grå och vita ränder med fjäderliknande kanter som är belägna längs nervfibrernas lopp. Incidensen är cirka 1,0 %.
Orsaken till att nervfibrer blir myeliniserade är inte helt klarlagt. Oligodendrocyter är de viktigaste stödjande cellerna i det centrala nervsystemet och är ansvariga för att isolera långa axoner med myelin. Denna isolering gör att den aktiva potentialen kan ledas snabbare och utan störningar. Myeliniseringsprocessen är en normal process som normalt sker i andra delar av nervsystemet. Det finns dock normalt inga myelinfibrer i näthinnan. Detta beror på att lagret av nervfibrer löper framför fotoreceptorlagret och måste vara transparent för ljus för att inte blockera dess flöde till fotoreceptorerna. Myelinet är för tätt och när näthinnans nervfibrer myelineras, där detta sker, når ljuset inte fotoreceptorlagret och ögat ”ser” inte den del av näthinnan som är täckt med myelin. Beroende på omfattningen av lesionen kan förlust av synfält vara märkbar eller inte. Under normal utveckling tillåter lamina cribrosa, en perforerad del av sclera, retinala nervfibrer att lämna ögat på platsen där synnerven bildas och förhindrar migration av oligodendrocytprekursorer in i det växande och utvecklande ögat.
Denna barriärfunktion utförs med hjälp av astrocytprocesser som ackumuleras på lamina cribrosa. Myeliniseringen av synnerven stannar således vid nivån av lamina cribrosa och näthinnans fibrer förblir omyeliniserade. När denna process störs blir dessa fibrer täckta med myelin, vilket visar sig i form av den patologi som diskuteras.
En histologisk studie av myeliniserade retinala nervfibrer utförd av Straatsma och kollegor avslöjade närvaron av oligodendrocytliknande celler i näthinnan. Intressant nog visade samma studie att lamina cribrosa verkade helt normal. Detta kan indikera att oligodendrocytprekursorer migrerade in i näthinnan innan bildandet av lamina cribrosa barriärfunktion. Myelinisering av retinala nervfibrer kan också vara resultatet av aktivering av mikrogliaceller under fostrets utveckling.
Effekten av myeliniserade fibrer på synen kan vara mycket olika och beror på platsen för lesionen och dess storlek. I de flesta fall är miliniserade fibrer ett asymptomatiskt tillfälligt fynd. Men det finns också stora lesioner som täcker makulaområdet och leder till brist. Dessutom kan myelinerade fibrer orsaka axiell närsynthet hos barn, vilket ofta förvärrar problemet. Ibland kan myeliniserade fibrer orsaka leukokori.
Myeliniserade fibrer kan antingen vara en isolerad lesion eller åtföljas av systemiska och lokala förändringar. Okulära förändringar kan innefatta arteriell eller venös ocklusion, glaskroppsblödning, synnervshypoplasi och neovaskularisering. Vissa systemiska förändringar som kan vara associerade med myeliniserade retinala fibrer inkluderar neurofibromatos typ 1, kraniofaciala abnormiteter, vitrioretinopati med skelettförändringar och basalcellsnevussyndrom.
I de flesta fall kräver myelinerade retinala fibrer ingen behandling. I andra fall utförs behandling beroende på associerade problem. Till exempel behandlas amblyopi med ocklusion. De bästa resultaten kan uppnås när anisometropi inte är uttalad och gula fläcken inte är inblandad. Optisk dysplasi och skelning är vanligtvis förknippade med en dålig prognos. Närsynthet, om närvarande, bör korrigeras optiskt. Om det finns neovaskularisering, bör behandling med en argonlaser utföras.
Myeliniserade retinala nervfibrer kan förväxlas med andra mer allvarliga tillstånd såsom bomullsfläckar, peripapillärt epiretinalt membran, retinal pigmentepitelavlossning, retinala infiltrat och till och med retinoblastom.