Antakių keterų padidėjimas. Akromegalija: simptomai, priežastys, gydymas. Vaikų gigantizmo požymiai

Anatominis ligos pagrindas yra navikas, hipofizės priekinės, liaukos, skilties eozinofilinė adenoma; Kartais ši gerybinė adenoma gali išsigimti į piktybinį naviką. Augimo hormono susidarymas yra susijęs su hipofizės liaukos skilties eozinofilinėmis ląstelėmis, kurių padidėjusi sekrecija, matyt, yra patologinio proceso, sergančio akromegalija, esmė. Nervinės įtakos, kurios neabejotinai svarbios sutrikdant hipofizės veiklą, akromegalijos klinikoje lieka nepakankamai ištirtos. Iš kitų organų, sergančių akromegalija, pusės nustatomi: kaukolės sienelių sustorėjimas, pirštakaulių padidėjimas, egzostozės, odos, gleivinių, vidaus organų hipertrofija; tik vidiniai lytiniai organai turi atrofinių pakitimų.

Akromegalijos priežastys

Priežastis nežinoma. Patogenezėje centrinę vietą užima padidėjusi somatotropinio hormono (augimo hormono) gamyba priekinėje hipofizės liaukoje, dažnai dėl eozinofilinės adenomos išsivystymo arba eozinofilinių ląstelių hiperplazijos.

Daugelį simptomų, pastebėtų sergant akromegalija, sukelia antriniai kitų endokrininių liaukų, ypač reprodukcinių liaukų, antinksčių žievės, skydliaukės sutrikimai, taip pat diencefalinės srities pokyčiai.

Akromegalijos simptomai ir požymiai

Liga dažniausiai prasideda sulaukus 20-30 metų. Akromegalija vaikystėje ir paauglystėje yra reta: panašūs procesai hipofizėje šiais atvejais dažniausiai sukelia gigantiškumą. Pacientai jaučia galvos skausmą – nuo ​​retkarčiais, lengvo iki skausmingo nuolatinio; skausmas dažniausiai lokalizuotas laikinojoje ir priekinėje srityse. Oda yra sustorėjusi, dažnai pastelinė, vietomis (kakle, kaktoje, galvos odoje) susidaro gilios raukšlės. Plaukai sustorėję, ant kamieno ir galūnių yra hipertrichozė. Moterų plaukai gali būti vystomi pagal vyrišką tipą. Raumenų sistema yra gerai išvystyta, raumenų jėga padidėja ligos pradžioje, tačiau ligai progresuojant išsivysto ryški adinamija. Pastebimas galūnių skausmas, sumažėjusi lytinė potencija vyrams, amenorėja ar kiti menstruacijų sutrikimai moterims. Daugiau nei pusei atvejų dėl hipofizės naviko spaudimo regos nervo srityje atsiranda regos sutrikimų ir regėjimo laukų apribojimų laikinojoje pusėje (bitemporalinė hemianopija). Kaukolės rentgenogramoje, be skliauto kaulų sustorėjimo, būdingo akromegalijai, pakitimų apatinio žandikaulio, viršutinio žandikaulio lankų ir zigomatinių kaulų, paranalinių sinusų padidėjimo, beveik visais atvejais. dėl auglio, augančio jos ertmėje (adenomos) hipofizės, spaudimo padidėja sella turcica dydis ir plonėja jos sienelės Esant vyraujančiam naviko augimui į viršų, įėjimas į sella turcica yra išplėstas ir pastebimi destruktyvūs pleišto formos procesų pokyčiai. Į apačią augančiam navikui (intraselarinė adenoma) būdingas sella turcica gilėjimas ir destruktyvūs jo dugno pokyčiai, išlaikant normalią įėjimo į sella struktūrą, dėl ko gali nebūti pakitimų akyse ir padidėjusio intrakranijinio spaudimo. , nepaisant ligos progresavimo.

Paprastai liga progresuoja lėtai, tačiau esant piktybiniam hipofizės navikui (adenokarciomai), galima stebėti greitą ligos eigą su sunkiu klinikiniu vaizdu dėl naviko metastazių į smegenis. Sergant gerybine adenoma, liga gali tęstis dešimtmečius, o pacientai ilgai išlieka darbingi.

Akromegalijos sunkumą lemia komplikacijų išsivystymas ir jų eigos dinamika.

Dažniausios komplikacijos yra: regėjimo sutrikimas iki visiško aklumo, cukrinis diabetas, kurio požymis gali būti atsparumas insulinui; skydliaukės funkcijos sutrikimas (miksedema, tirotoksikozė). Kai kuriems pacientams akromegaliją komplikuoja smegenų kraujotakos sutrikimas ir smegenų kraujavimas. Akromegalija sergančių pacientų mirties priežastis gali būti tarpinės infekcijos, kurioms jų atsparumas gerokai sumažėja.

Esant pažengusiai ligos formai, labai padidėja nosis, ausys, apatinis žandikaulis, kuris išsikiša į priekį (prognatizmas); dėl stipraus žandikaulio augimo didėja tarpai tarp dantų (diastema); liežuvis yra žymiai padidėjęs, sustorėjęs ir sunkiai telpa į burnos ertmę; lūpos taip pat sustorėjusios; yra galvos padidėjimas su kaukolės sienelių sustorėjimu, staigiai išsivysto protuberantia occipitalis externa, padidėja veido pneumatinės ertmės, išsikiša antakių keteros ir skruostikauliai.

Pažymėtina, kad padidėja rankos ir pėdos, kurios tampa didesnės ir platesnės; tai priklauso, kaip rodo rentgenogramos, nuo minkštųjų dalių ir kaulų, daugiausia galinių pirštakaulių, sustorėjimo; tokios padidintos, plačios rankos storais pirštais vadinamos kastuvo formos; Be šio pločio padidėjimo, aprašomas kitas rankų padidėjimo tipas - ilgis, kuris dažniau pasireiškia akromegalija ankstesniame amžiuje.

Padidėjęs periferinių dalių augimas taip pat veikia plaukus; plaukai pavieniui tampa storesni ir auga vešliau, ypač ten, kur jų buvo mažiau - ant galūnių, palei baltą pilvo liniją; Moterims plaukai atsiranda ant viršutinės lūpos ir smakro.

Padidėjęs raktikaulio, krūtinkaulio, šonkaulių augimas, krūtinės viršutinės dalies padidėjimas, gimdos kaklelio-nugaros kifozės reiškinys ir atitinkama lordozė juosmens srityje. Egzostozių vystymasis stebimas ant kaulų raumenų prisitvirtinimo vietose. Be šių lengviau pastebimų išorinių pakitimų, padaugėja vidaus organų – splanchnomegalija.

Esant pažengusiai ligos formai, dažniausiai pasireiškia kita akromegalijai būdingų simptomų grupė, dažnai subjektyviai sunkūs, iš centrinės nervų sistemos; tai, pirma, bendrieji galvos smegenų simptomai (galvos skausmas, svaigimas, vėmimas, nuotaikos ir intelekto pokyčiai, apatija, mieguistumas ir kt.), antra, simptomai, rodantys ligos eigos lokalizaciją, o būtent regos sutrikimai, iš kurių labai dažnai stebima bitemporalinė hemianopija.

Stiprūs galvos skausmai. Dėl ribotų regėjimo laukų ar regos nervų atrofijos galimas regėjimo praradimas. Augantis hipofizės navikas gali daryti spaudimą optiniam chiazmui (chiazmui). Padidėja krūtinės apimtis, sustorėja kaukolės kaulai, padidėja ir prognozuojamas apatinis žandikaulis, išsiskiria dantys. Padidėja vidaus organų apimtis: Padidėja liežuvis ir nosis. Oda ant galvos sustorėja ir formuojasi raukšlės. Ligos pradžioje raumenys gerai išvystyti, tačiau vėliau atsiranda jų degeneracija. Plaukai intensyviai auga ant galvos ir kūno.

Dažnai stebimas angliavandenių apykaitos sutrikimas. Cukrinis diabetas gali būti sunkus. Skydliaukės tūris padidėja. Jo funkcija didėja. Moterims amenorėja atsiranda dėl kiaušidžių hipofunkcijos, vyrams – impotencijos.

Ligos eiga dažniausiai lėta, trunka metus ir dešimtmečius; ji vystosi palaipsniui, dažniausiai pasireiškia 20-30 metų amžiaus, tačiau akromegalijos atvejų pastebėta paauglystėje ir ankstyvoje vaikystėje, aprašytas net akromegalijos reiškinių atvejis naujagimiui.

Liga gali prasidėti nuo mažiau apibrėžtų nervų sistemos sutrikimų, tokių kaip nuovargis, apatija, galvos skausmai, raumenų skausmai ir kt. Patognomoninis simptomas yra tam tikrų veido, galvos, rankų ir pėdų dalių padidėjimas; pacientai pradeda pastebėti, kad kepurė, pirštinės, batai jiems tampa per maži; išvaizdos ir veido bruožų pokyčiai aukščiau aprašyta kryptimi atskleidžia ligą.

Be pirmiau minėtų dviejų skausmingų simptomų grupių – patologinių augimo sutrikimų ir smegenų auglių – kartu su akromegalija yra ir kitų skausmingų reiškinių. Iš širdies ir kraujagyslių sistemos pusės, pažengusioje ligos stadijoje pastebimi aterosklerozės požymiai ir reikšmingas širdies išsiplėtimas, o tai turi būti paaiškinama ne tik ateroskleroze, bet ir kaip ypatingu splanchnomegalijos bei miokardo distrofijos reiškiniu.

Reprodukcinio aparato simptomai dažnai pasireiškia gana anksti, susiję su jo funkcijos susilpnėjimu: blėsta lytinis potraukis, moterims nutrūksta menstruacijos, vyrams išsivysto seksualinė impotencija; tuo pačiu metu vidiniuose lytiniuose organuose vystosi atrofiniai reiškiniai, o išoriniai lyties organai nekinta.

Dėl didelės hipofizės įtakos medžiagų apykaitai ir kitoms endokrininėms liaukoms, sergant akromegalija, dažnai stebimas cukrinis diabetas (hipofizės diabetas), taip pat Greivso ligos ar miksedemos požymiai.

Akromegalijos diagnozė

Pagrindinis diagnostikos kriterijus yra insulino tipo augimo faktoriaus (IGF-1) padidėjimas. Vienkartinių augimo hormono matavimų rezultatai dažniausiai yra nepatikimi dėl jo sekrecijos impulsinio pobūdžio ir trumpo buvimo plazmoje. IGF-1, gaminamas kepenyse, atspindi GH sekrecijos lygį praėjusią dieną. Tai stabilus, neatsiejamas augimo hormono veiklos kriterijus.

Sunkius akromegalijos atvejus diagnozuoti nesunku, nes keičiasi ligonių išvaizda. Bet vis tiek galima įvardyti keletą skausmingų formų, kurios turi neaiškų išorinį panašumą į šią ligą. Taigi, sergant osteoartropatija pacientams, sergantiems lėtiniu plaučių pūliavimu, padidėja galūnių distalinės dalys (ranka kastuvo pavidalu ir kt.), bet ne galva ir liemuo. Priešingai, sergant leon-tiasis ossea, atsiranda veido ir kaukolės kaulų hiperplazija, o galūnės lieka nepakitusios. Sergant Pageto liga (deformaciniu osteitu) yra kifozė, kaip dažnai būna akromegalijos atveju, taip pat kaukolės ir galūnių kaulų padidėjimas, bet dėl ​​kaukolės voko ir ilgųjų galūnių kaulų, o ne veido. kaukolė, rankos ir pėdos, kaip ir akromegalijos atveju. Dažnai su gigantiškumu pastebimi akromegalijos požymiai, o tai verčia palyginti šias ligas, kurios, matyt, priklauso nuo augimo hormono pertekliaus. Eksperimento metu šuniukams buvo sukelta tipinė akromegalija ir gigantizmas, ilgai į pilvo ertmę davus priekinės hipofizės ekstrakto.

Akromegalijos diagnozę patvirtina rentgeno nuotrauka, kuri atskleidžia selos turcica padidėjimą ir savotiškus kitų kaulų pakitimus, taip pat regos sutrikimą, kurį sukelia naviko suspaudimas regos nervo susikirtimo taške.

Dėl būdingų pacientų išorinės išvaizdos pokyčių diagnozė dažniausiai nėra sunki. Didelę reikšmę turi skeleto ir ypač selos turcica rentgenogramos, taip pat sella turcica tomografija. Ištyrus dugną ir matuojant regėjimo laukus, galima nustatyti regos nervo atrofiją. Akies dugno pokyčių dinamika daugiausia lemia gydytojo gydymo taktiką.

Pripažinimas remiantis paciento išvaizda, sella turcica pokyčiai. Būtinas regėjimas ir neurologinis tyrimas. Kraujyje padidėja fosforo ir somatotropinio hormono kiekis.

Akromegalijos gydymas

Chirurginis arba spindulinis.

Akromegalijos gydymas susideda iš chirurginio smegenų priedėlio naviko pašalinimo; Ši techniškai sudėtinga operacija daugeliu atvejų buvo sėkmingai atlikta pacientams, kenčiantiems nuo stipraus galvos skausmo ar gresiančio regėjimo praradimo. Kai kuriais atvejais radioterapija davė teigiamų rezultatų.

Didėjant naviko augimui ir jo spaudimui regos ertmėje, gresia regėjimo praradimas, todėl būtina atlikti hipofizektomiją. Rentgeno terapija hipofizės srityje duoda gerą efektą 200-300 rublių dozėmis per seansą (laikinio, priekinio ir pakaušio laukams), kursui 3000-4000 rublių. Cukrinio diabeto gydymas (žr. Amenorėjai gydyti estrogenais (0,1 % sinestrolio tirpalas, 0,1 % estradiolio dipropionato tirpalas, 0,5 % dietilstilbestrolio ir progesterono tirpalas arba pregnino 0,05 g tabletės) (žr. Gigantizmas). Vyrų impotencijai – metiltestosterono ir testosterono propionato injekcijos.

Radikalus gydymas yra chirurginis hipofizės naviko pašalinimas. Absoliuti operacijos indikacija yra dugno ir regėjimo laukų pokyčiai, kurie didėja nepaisant naviko radioterapijos. Kitais atvejais efektyvi rentgeno terapija, kurios įtakoje galvos skausmai nutrūksta arba žymiai sumažėja, sustabdomas akių pakitimų vystymasis, pagerėja regėjimas ir sustoja pagrindinių akromegalijos simptomų progresavimas. Jei nurodyta, radioterapijos kursai kartojami kas 6-12 mėnesių. Rentgeno terapija nurodoma ir tais atvejais, kai pacientas, kuriam reikalinga operacija, jos kategoriškai atsisako. Jei akromegalija komplikuojasi cukriniu diabetu, nurodomos atitinkamos dietos, o jei angliavandenių tolerancija nepakankama – insulinas ar vaistai nuo diabeto sulfonamidai.

Moterims, kurių lytinių liaukų nepakankamumas ir menstruacijų sutrikimai, priklausomai nuo amžiaus, vartojami estrogeniniai vaistai ir progesteronas (kaip sergant amenorėja), o senatvėje – estrogenų ir androgenų vaistai (kaip esant menopauzės sutrikimams; žr. Moterų menopauzė). Vyrams skiriamas metilo testosteronas. Gydymas atliekamas 1 1/2-2 mėnesių kursais.

Akromegalija yra labai rimta liga, turinti vienodai svarbias priežastis ir simptomus. Jei pažvelgsite į žmonių, sergančių šia liga, nuotraukas, iškart pastebėsite problemos mastą.

Todėl šiame straipsnyje mes pažvelgsime į šią ligą išsamiau. Be priežasčių ir simptomų, sužinosite, kaip nustatoma diagnozė. Taip pat išsamiau apsvarstysime pagrindinius šios ligos gydymo metodus.

Kokia liga yra akromegalija?

yra sindromas, kuriam būdinga lėtinė augimo hormono (GH) perprodukcija asmenims, kurių fiziologinis augimas yra visiškas. Tai yra, vyrams ir moterims.

Gigantizmas- tai ta pati patologija, tik ji pasireiškia vaikystėje. Ji skiriasi ir tuo, kad vaikams labai greitai auga kaulai, audiniai, organai.

Akromegalija – priežastys ir simptomai su nuotraukomis

Žemiau pažvelgsime į akromegalijos priežastis ir simptomus su nuotraukomis. Atkreipkite dėmesį į šios ligos komplikacijas. Jų yra labai daug.

Akromegalijos priežastys

Atsižvelgiant į akromegalijos priežastis, verta iš karto pasakyti, kad 99% atvejų tai yra hipofizės adenoma ( smegenų auglys). Taip pat gali būti negimdinė somatotropiną atpalaiduojančio hormono / augimo hormono sekrecija.

Akromegalijos hipofizės adenomos priežastis

Na, neturėtumėte išskirti paveldimų formų:

• McCune-Albright sindromas
• Šeiminė akromegalija
• Carney kompleksas
• MEN-1 sindromas

Gretutinės ligos, kurios pirmiausia baigsis šia liga sergančio paciento mirtimi:

• Koronarinė širdies liga (CHD)
• Obstrukcinės miego apnėjos sindromas (OSA)
• Hiperparatiroidizmas
• Skydliaukės mazgai
• Žarnyno polipai
• Neoplazija

Štai pagrindiniai akromegalijos simptomai:

• (augimo hormonas tiesiogiai veikia prakaito liaukas, didindamas jų skaičių ir aktyvumą)
• Balso pagilėjimas (dėl minkštųjų audinių tūrio padidėjimo, įskaitant balso stygų sritį)
• Knarkimas ir miego apnėja (dėl padidėjusio minkštųjų audinių tūrio viršutiniuose kvėpavimo takuose)
• Regėjimo laukų susiaurėjimas (tai yra dėl adenomos augimo ir regos nervo spaudimo)
• Galvos skausmas (dėl hipofizės auglio gamybos)
• Makroglosija (kalbant jie kramto žodžius, nes tinsta liežuvis)
• Skausmas ir ribotas sąnarių mobilumas
• Somatomegalija (padidėję visi parenchiminiai organai)
• Didelis stiprumas (ligos pradžia)
• Raumenų silpnumas (ilgalaikė akromegalija)
• Menstruacijų sutrikimai moterims
• Sumažėjęs vyrų lytinis potraukis
• Diplopija
• Artralgija, artropatija
• Diastema
• Prognatizmas

Kai jų regėjimo laukai susiaurėja, vairuotojai dažniausiai sako, kad tam tikru momentu jie pradėjo atkirsti. Pačios mašinos atsiranda iš niekur, nes žmogus nemato periferiniu regėjimu.

Jei sergantis žmogus kerta kelią, automobiliai gali atsirasti iš niekur. Dažnai tokie žmonės atsiduria avarinėse situacijose.

Kasdieniame gyvenime susiaurėjus regėjimo laukui žmogus gali tiesiog atsitrenkti į kampus ir nepastebėti artėjančių objektų, jei nežiūri tiesiai į priekį.

Sergant makroglasijomis, ant liežuvio gali būti kraujavimo pėdsakų, nes žmogus reguliariai jį kanda dantimis.

Kraujavimas ant liežuvio

Sąnarių pažeidimas akromegalijoje turi kelis etapus:

1. Patinimas, padidėję sąnariai, ribotas mobilumas
2. Sąnario sunaikinimas (vėliau jis gali atrofuotis ir deformuotis)

Masinio poveikio komplikacijos

Taigi pradėkime nuo masinio efekto komplikacijų. Tai yra tada, kai auglys auga ir išspaudžia kitas hipofizės ląsteles. Tai reiškia, kad sumažėja kitų hormonų gamyba.

Pirmoji turėsime antrinis antinksčių nepakankamumas. Pagrindiniai jo simptomai yra silpnumas ir svorio kritimas.

Kai gydytojai nustato ligą, jie gali atlikti papildomą diagnostiką:

• 24 valandų šlapimo analizė dėl laisvo kortizolio
• Insulino hipoglikemijos testas. Žmogui suleidžiamas insulinas ir sumažėja gliukozės kiekis kraujyje. Šis stimulas turėtų padidinti augimo hormono ir kortizolio kiekį. Jie sukelia hipoglikemiją. Jei taip neatsitiks, kažkas negerai.

Taip pat galima antrinė hipotirozė. Pagrindiniai simptomai:

• Silpnumas
• Vidutinis svorio padidėjimas

Laboratorinė diagnostika:

• TSH (pirminis hormonas) bus padidėjęs
• Nemokamas T4 bus sumažintas

Antrinis hipogonadizmas. Pagrindiniai jo simptomai yra sumažėjęs lytinis potraukis ir menstruacijų sutrikimai.

Cukrinis diabetas insipidus- žmogui gali pasireikšti poliurija, polidipsija arba sumažėti svoris.

Diagnostika:

1. Plazmos osmoliškumas didesnis nei 300 mOsmol/kg
2. Šlapimo osmoliškumas mažesnis nei 300 mOsmol/kg
3. Mažas šlapimo tankis per dieną (mažiau nei 1,008 g/l)

At hidrocefalija asmuo skundžiasi silpnumu, netvirta eisena, galvos skausmu, nevalingu šlapinimu ar sąmonės netekimu. Tokiu atveju atliekamas smegenų MRT.

Smegenų MRT

Taip pat galima pastebėti padidėjęs intrakranijinis spaudimas. Galvos skausmas lokalizuotas priekinėje, laikinojoje ir užpakalinėje orbitos srityje. Paprastai jis nėra aštrus ar aštrus.

Edema

Dabar pažvelkime į antrąjį poveikį (edemą), kai augimo faktorius veikia organus ir jungiamojo audinio dauginimąsi. Pirmasis bus kvėpavimo sutrikimas. Dažniausias skundas yra naktinis apnėja.

Apnėja su akromegalija

Tai yra, padidėja žmogaus liežuvis, taip pat gerklų jungiamasis audinys. Gulint visa tai suspaudžia kvėpavimo takus.

Rezultatas yra miego apnėja. Žmogus blogai kvėpuoja, nuolat prabunda ir knarkia. Rytais taip pat trūksta miego ir pykčio.

Vis tiek pastebėta arterinė hipertenzija. Diagnozės metu gydytojas matuoja kraujospūdį ir kasdien stebi kraujospūdį.

Taip pat galima akromegalinė kardiomiopatija. Paprastai žmogus nesiskundžia, nes šis procesas vyksta be simptomų. Todėl gydytojas negalės iš karto suprasti, kol nebus atliktas širdies ultragarsas.

Taip pat galima periferinės nervų sistemos pažeidimai. Jei atsiranda nervo patinimas ir jungiamojo audinio suspaudimas, žmogus patiria skausmą ir paresteziją. Diagnozei atlikti atliekamas MRT.

Dabar pažvelkime į medžiagų apykaitos sutrikimus:

• Kepenys:
• - Gliukoneogenezės ir glikogenolizės stimuliavimas
• - Trigliceridų kaupimosi stimuliavimas
• Riebalinis audinys:
• - lipolizės stimuliavimas
• Raumenys:
• – Padidinti laisvųjų riebalų rūgščių kaupimąsi
• — Atsparumo insulinui vystymasis
• Kasa:
• - Insulino sintezės stimuliavimas
• Kaulai:
• - Padidėjusi kaulų apykaita

Taip pat stebimas cukrinis diabetas.

At osteopatija galimas osteoporozės išsivystymas. Ypač jei asmuo serga hipogonadizmu. Taip pat stebimi kompresiniai slankstelių lūžiai.

At artropatijos veikiant augimo hormonui, padidėja sąnario kremzlės audinys ir minkštieji aplinkiniai elementai (raumenys, jungiamasis audinys). Toliau vyksta įvairūs opiniai procesai, sąnario deformacija.

Veikiant augimo hormonui, jis didėja ir skydliaukės. Šiam atvejui būdingas mazginis koloidinis gūžys, kuris įvairaus laipsnio proliferuoja. Diagnozei atlikti atliekama ultragarsinė ir smulkios adatos aspiracinė biopsija.

Difuzinė ir mazginė gūžys

Žarnyno polipai apima:

• Storosios žarnos vėžys
• Adenomatiniai polipai
• Dolichocolon

Gimdos fibroma taip pat gali padidėti veikiant augimo hormonui.

Rizika taip pat didėja vėžio vystymąsi prostata, pieno liaukos, žarnynas, plaučiai ir skydliaukė. Diagnostikai naudojami ultragarso, KT, rentgenografijos, biopsijos ir endoskopiniai metodai.

Pažengusiais atvejais ir vystantis išoriniams pokyčiams žmogus taip pat patiria psichologiniai sutrikimai. Ypač stipriai jie paveikia moteris. Tai socialinė izoliacija ir sumažėjęs fizinis aktyvumas.

Akromegalijos nuotrauka

Žemiau pristatau jums akromegalijos nuotraukų pasirinkimą. Vyruose galite pamatyti sergančias moteris. Norėdami padidinti, tiesiog spustelėkite paveikslėlį.

Dabar pakalbėkime apie akromegalijos diagnozę. Tai sunki, sisteminė neuroendokrininė liga, kurią sukelia per didelė augimo hormono gamyba.

Žemiau esančiame paveikslėlyje matote pacientą, sergantį hipofizės gigantiškumu, o užsidarius augimo plokštelei išsivystė akromegalija.

Pacientas, sergantis akromegalija

Atkreipkite dėmesį, kad vyras turi lazdą. Greičiausiai jam skauda sąnarius. Jis taip pat sustingsta. Tokia išvaizda dažniausiai siejama su šios ligos pacientais.

Klinikinis ligos vaizdas (klasikiniai ženklai):

• Rankų ir pėdų padidėjimas
• Veido bruožų sustorėjimas ir padidinimas
• Šiurkšti, stora, riebi oda
• Balso gilinimas
• Makroglosija ( žmogus kramto žodžius)
• Apatinio žandikaulio ir antakių keterų padidėjimas

Tokie požymiai pasireiškia pacientams, sergantiems jau pažengusia liga. Žemiau yra klasikinių akromegalijos požymių paveikslėlis.

Šiandien akromegaliją galima diagnozuoti ankstyvosiose stadijose. Tai yra, kai tai dar nesukėlė veido bruožų pokyčių, taip pat rankų ir pėdų padidėjimo.

Jei pacientas turi vieną ar daugiau iš aukščiau išvardytų simptomų, tai yra priežastis atmesti akromegaliją. Norint jį pašalinti, pakanka atlikti IGF-1 ir augimo hormono kraujo tyrimą.

Diagnozė patvirtinama, jei:

• IGF-1 koncentracija nevalgius yra didesnė už pamatines vertes
• Augimo hormono nevalgius daugiau nei 1 ng/ml

Jei gavote normalaus IGF-1 ir augimo hormono daugiau nei 1 ng/ml, verta tai daryti geriamasis gliukozės tolerancijos testas(OGTT) su augimo hormonu:

• Paimkite kraują augimo hormonui tuščiu skrandžiu
• Per 5 minutes išgerkite 75 g bevandenės gliukozės arba 82,5 g gliukozės monohidrato, ištirpinto 250–300 ml vandens.
• Teksto metu ir likus 3 valandoms iki jo rūkyti draudžiama
• Po 30, 60, 90, 120 minučių vėl imamas kraujas augimo hormonui nustatyti
• Kad būtų išvengta cukrinio diabeto, kraujas imamas gliukozės kiekiui nustatyti 0 ir 120 min.

Jei sergate cukriniu diabetu, tyrimas yra kontraindikuotinas.

Jei pagal tyrimo rezultatus augimo hormono kiekis nesumažėja žemiau 1 ng/ml nė viename iš paimtų taškų, tai patvirtina akromegaliją. Jei augimo hormono bent vienu tašku yra žemiau 1 ng/ml, tai nėra mūsų liga.

Jei akromegaliją patvirtina hormoninio kraujo tyrimo rezultatai, tuomet būtina vizualizuoti augimo hormono gamybos šaltinį.

MRT, nepriklausomai nuo klinikinio vaizdo ir kurso trukmės, gali aptikti mažesnę nei 1 cm hipofizės mikroadenomą.

Hipofizės mikroadenoma mažesnė nei 10 mm

Galima nustatyti makroadenomą (10 - 25 mm).

Makroadenoma daugiau nei 1 cm

Taip pat pacientui galite rasti milžinišką adenomą (daugiau nei 25 mm).

Milžiniška adenoma daugiau nei 25 mm

Laboratorinė akromegalijos diagnostika

Laboratorinė akromegalijos diagnozė yra atsitiktinis augimo hormonas, kuris turi būti didesnis nei 1,0 ng/ml. Taikant labai imunometrinį metodą, tai yra daugiau nei 0,4 ng/ml. Tokiu atveju kraujas imamas penkis kartus su 30 minučių intervalu.

Jie taip pat žiūri į insuliną panašų augimo faktorių 1 (IGF-1), kuris atspindi kasdienę somatropino sekrecijos būklę, neatsižvelgiant į maisto suvartojimą. Todėl tai patogiausia diagnostiškai.

IRF-1 (amžiaus standartai abiem lytims)

Amžius (metai)	Normalioji vertė (ng/ml)
20 — 25	116 — 358
25 — 30	117 — 329
30 — 35	115 — 307
35 — 40	109 — 284
40 — 45	101 — 267
45 — 50	94 — 252
50 — 55	87 — 328
55 — 60	81 — 225
60 — 65	75 — 212
65 — 70	69 — 200
70 — 75	64 — 188
75 — 80	59 — 177
80 — 85	55 — 166

Galima pastebėti, kad į insuliną panašus augimo faktorius mažėja su amžiumi. Teigiami rezultatai galimi ir esant kepenų nepakankamumui.

Estrogenai neigiamai veikia augimo hormono prisijungimą prie periferinių audinių.

Minimalus augimo hormonų lygis geriamojo gliukozės tolerancijos tyrimo fone taip pat yra laboratorinis kriterijus.

Augimo hormono koncentracija

Augimo hormono padidėjimas kiekviename taške daugiau nei 0,4 ng/ml, naudojant labai jautrų imunometrinį metodą, parodys patologiją. Juk GH turėtų sumažėti, kai gliukozė patenka į kraują. Na, jo padidėjimas parodys autonominį augimo hormono sekrecijos pobūdį.

Instrumentinė diagnostika

Jei laboratoriniai tyrimai patvirtina rezultatus, gydytojai siunčia pacientą instrumentinei akromegalijos diagnostikai. Tai bus hipofizės MRT su kontrastu. Tokiu atveju tomografai turi būti ne mažesni kaip 1,5 Tesla.

Jei yra MRT kontraindikacijų, atliekama kompiuterinė tomografija su kontrastu.

Jei hipofizės adenomos nenustatėme, bet laboratoriniais duomenimis yra padidėjusi augimo hormono sekrecija, tuomet papildomai atliekama krūtinės ląstos (plaučių, užkrūčio liaukos) ir pilvo ertmės (virškinimo trakto, kasos) kompiuterinė tomografija, ieškant negimdinės būklės. somatoliberino adenokarcinoma (STL).

Tačiau yra ir negimdinio somatotropinio hormono sekrecijos atvejų, kurie buvo kasos salelėse ir limfofolikuliniame audinyje.

Norint patvirtinti negimdinę somatoliberino sekreciją, atliekami papildomi laboratoriniai tyrimai:

1. STL turi būti didesnis nei 300 pg/ml
2. Kraujo tyrime papildomai ieškome, ar nėra prolaktino, nes auglys gali būti mišrus ir išskirti ne tik augimo hormoną. Tai būtina norint nustatyti adenomos prigimtį ir agresyvumą.

Akromegalijos gydymas yra gana problemiška, sudėtinga ir brangi procedūra. Tai reikalauja individualaus požiūrio į kiekvieną pacientą.

Daugumai pacientų (apie 80 %) reikalingas konservatyvus (vaistų) gydymas. Toks didelis pacientų procentas lemia poreikį pasiekti hormoninę ligos kontrolę. Taip pat užkirsti kelią įvairių komplikacijų progresavimui, pasiekti mirtingumo rodiklį, panašų į bendrą populiaciją, o tai yra pagrindinis galutinis gydymo tikslas.

Norint kontroliuoti akromegaliją, visada būtina kompleksinė terapija, įskaitant augimo hormono hipersekrecijos slopinimą, IGF-1 koncentracijos mažinimą ir naviko augimo kontrolę.

Akromegalijai gydyti taikomi chirurginiai, farmakologiniai ir spindulinės terapijos metodai. Tačiau, kad ir kokie metodai būtų naudojami, jie visi turėtų būti skirti pasiekti biocheminės kontrolės tikslinės vertės:

• STH ne daugiau kaip 2,5 ng/ml (ne daugiau 1 μg/l taikant labai jautrų nustatymo metodą) – gydant SRL
• Min. STH/OGTT mažiau nei 1 ng/ml (mažiau nei 0,4 μg/l) – po adenomektomijos
• IGF-1 normalizavimas

Bandomasis testas su oktreotidu

Pirmiausia atliekamas bandomasis akromegalijos gydymas oktreotidu. Tai leidžia mums nustatyti, ar adenomoje yra receptorių. Jei jų nėra, greičiausiai ten esančios adenomos yra gana agresyvios.

Apskritai somatotropinomos paprastai auga daugiau. Jie auga, o ne gamina augimo hormoną. Bent jau iki vidutinio amžiaus. Tačiau vyresniems nei 50 metų žmonėms jie paprastai būna minkštesni.

Bet kaip tu gali atspėti?

Čia reikia objektyvaus metodo, kad patvirtintume ligos eigos ypatumus skirtingose ​​amžiaus grupėse. Atitinkamai buvo naudojamas oktreotido testas.

Oktreotido testas

Tai leidžia sužinoti, kiek pacientas toleruoja oktreotidą. Šio vaisto šalutinis poveikis:

• pykinimas
• vemti
• viduriavimas

Kaip matyti iš lentelės, pirmą kartą skiriama 50 mcg. Tačiau net ir įvedus tokią švelnią dozę, pacientui vis tiek gali pasireikšti šalutinis poveikis.

Kiekvienas, kuris netoleruoja trumpalaikio oktreotido, greičiausiai netoleruoja ilgalaikio oktreotido. Tik šis nuotykis truks 28 dienas, o ne 4 - 5. Todėl tokiais atvejais reikia iš anksto žinoti paciento toleranciją vaistui.

Apskritai šis metodas yra naudingas diferencinei diagnostikai. Galime išspręsti šias problemas:

1. Ar prieš operaciją pacientą reikia paruošti somatostatino analogams? Juk jie niekam nepadės. Tik jie gali sumažinti simptomus.
2. Kažkas turi didelę adenomą. Norėčiau jį sumažinti. Tačiau mes nežinome, ar oktreotidas padės, ar ne. Čia padeda testavimas. Jei IGF-1 sumažėjo mažiau nei 30%, laikoma, kad asmuo nereagavo į tyrimą. Jei yra daugiau nei 60% slopinimo, tai yra labai geras rezultatas. Tai rodo, kad žmogus gali būti gydomas net taikant konservatyvią terapiją.

Pirmasis ir vienintelis būdas, galintis išgydyti pacientą kartą ir visiems laikams, yra chirurginis akromegalijos gydymas. Pašalinus adenomą, žmogus gali būti visiškai išgydytas. Jam nebereikės nei vaistų, nei papildomos pagalbos.

Kuo ilgiau liga tęsiasi, tuo ji blogėja.

Žemiau yra paveikslėlis, rodantis, kad niekas nežiūri į pačias smegenis. Jie patenka į tavo nosį. Pašalinama priekinė spenoidinio sinuso sienelė. Tada jie praeina pro priekinę sella turcica sieną ir atsiduria ten, kur yra hipofizė.

Paprastai šiai operacijai naudojama endoskopinė prieiga. Viskas eina per nosį ir pašalinama adenoma. Pati hipofizė nepašalinama. Jei įmanoma, tai visiškai neveikia.

Taigi, operacija yra kuo mažiau invazinė ir lokalizuota norimoje srityje. Tai yra, niekas nepašalina adenomos per galvą. Tai daroma tik labai retais atvejais, kai didžiulė adenoma kelia grėsmę žmogaus gyvybei.

Tačiau net ir labai didelės adenomos ne visada pašalinamos, nes jos gali išaugti į smegenis. Todėl juos pašalinus gali kilti didelių problemų. Tada tenka iškrapštyti smegenų gabalėlį, kas irgi nėra labai gerai.

Tai yra, jei pacientas gyvas, daugiau ar mažiau sveikas ir jį galima palaikyti vaistais, tai kartais adenomos geriau neliesti.

Tačiau principas yra toks.

Pirmoji operacijos vieta yra ta, kad tik ji gali radikaliai išgydyti žmogų. Jei gydytojai mato, kad chirurginiu būdu negalima išgydyti radikaliai (pavyzdžiui, adenoma apgaubia miego arterijų sifonus), kartais reikia pašalinti gabalėlį tūrio, kad pagerėtų eiga ir padėtų toliau gydytis vaistais.

Tikimybė išgydyti mikroadenomą chirurginiu būdu yra 70%. Makroadenomos atveju tai yra 30 proc. Pastebėtina, kad akromegaliją labai sunku iš karto nustatyti. Su šia liga žmogus gali gyventi 10–15 metų. Todėl gydytojai to nenustato ankstyvoje ligos stadijoje.

Todėl vėlyvojo gydymo metu žmogų reikia gydyti ne tik nuo akromegalijos, bet ir nuo aibės kitų ligų.

Akromegalija yra dažna būklė. Oficialus šios ligos paplitimas yra 40 žmonių milijonui žmonių. Tačiau kiekvieno paciento išlaidos viršija 2–3 milijonus rublių per metus. Tai brangi liga.

Taip pat atkreipiu dėmesį, kad IGF-1 tyrimas taip pat nėra pigus. Kai yra nusiskundimų, gydytojai ne visada tai atlieka, nes tai nėra ekonomiškai naudinga.

Pastebiu, kad Vokietijoje tokius tyrimus stengėsi atlikti kiekvienam pacientui. Šios ligos paplitimas buvo 1000 iš milijono žmonių. Tai yra daug daugiau nei oficialioje statistikoje.

Akromegalijos gydymas vaistais

Taip pat yra akromegalijos gydymo vaistais. Jį sudaro trys metodai:

1. Somatostatino analogai
2. Dopamino receptorių agonistai

Pirminės vaistų terapijos indikacijos:

• Kontraindikacijų chirurginiam gydymui buvimas
• Kategoriškas operacijos atsisakymas
• Tikėtinas nepatenkinamas operacijos rezultatas (ryškus adenomos augimas lateroseliu)
• Visų hipofizės funkcijų išsaugojimo garantija

Somatostatino analogai

Somatostatino analogai yra Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide. Jie reikalingi nuolatiniam gydymui. Žmonės į juos atsako 80% atvejų. Gydymo tokiais vaistais kaina yra kažkur nuo 35 000 rublių per mėnesį. Ir tai neapima kitų ligų gydymo.

Rusijoje užregistruoti 4 vaistai iš samotostatino analogų grupės:

1. Somatulin Autogel (lanreotidas, originalus vaistas, Ipsen, Prancūzija)
2. Sandostatin Lar (oktreotidas, originalus vaistas, Novartis, Šveicarija)
3. Octreotide-Long (oktreotidas, F-Sintez, Rusija)
4. Octreotide-Depot (oktreotidas, Pharmsintez, Rusija)

Ilgai veikiančios lanreotido ir oktreotido dozavimo formos pirmiausia veikia 2-ojo potipio somatostatino receptorius ir yra maždaug vienodo veiksmingumo.

Tačiau lanreotidas ir oktreotidas skiriasi vartojimo būdu, o tai gali turėti įtakos paciento patogumui.

Ilgai veikiančios lanreotido dozuotos formos yra paruoštos naudoti užpildytuose švirkštuose, kurių turinys suleidžiamas po oda. Ilgai veikiančias oktreotido dozavimo formas prieš injekciją į raumenis reikia praskiesti.

Maždaug 75 % pacientų, sergančių akromegalija, anksčiau kas 4 savaites gydytų oktreotidu LAR, IGF-1 lygis buvo normalus, pakeitus Somatulin Autogel 120 mg kas 6 ar 8 savaites.

Įvairių tyrimų pagalba buvo atskleista, kad padidinus intervalą tarp vaisto injekcijų, išlaikant gydomąjį poveikį, galima žymiai supaprastinti injekcijų režimą ir padidinti pacientų pirmenybę terapijai.

Taip pat yra vidaus patirties vartojant vaistą. 65 pacientai perkelti į Lanreotido autogelis pagal šią schemą:

• Pacientai, iš pradžių vartoję 10 mg oktreotido kas 28 dienas, buvo pakeisti į 120 mg Somatulin Autogel injekcijas kas 56 dienas.
• Pacientai, iš pradžių vartoję 20 mg oktreotido kas 28 dienas, buvo pakeisti į 120 mg Somatulin Autogel injekcijas kas 42 dienas.
• Pacientai, kurie iš pradžių vartojo 30 arba 40 mg oktreotido kas 28 dienas, buvo pakeisti į 120 mg Somatulin Autogel injekcijas kas 28 dienas.

Daugeliui pacientų oktreotido pakeitimas prie Somatulin Autogel padidino ilgalaikio gydymo veiksmingumą, o tai pasireiškė biocheminių parametrų normalizavimu (12 iš 50 pacientų, kuriems iš pradžių buvo dekompensuota) ir vidutinio sunkumo hipofizės dydžio sumažėjimu. adenoma (19 proc. pacientų).

Šioje stebėjimo grupėje buvo 10 pacientų, kuriems, pakeitus Somatulin Autogel 120 mg dozę, pavyko padidinti intervalą tarp vaisto vartojimo iki 42 (8 pacientams) arba 56 dienų (2 pacientams) neprarandant veiksmingumo.

Taigi optimalus monoterapijos ar kombinuotos terapijos taikymas leidžia pasiekti biocheminę remisiją daugumai pacientų, sergančių akromegalija. Tuo pačiu metu jis pasižymi nuolatiniu efektyvumu ir saugumu ilgalaikio naudojimo metu.

Jei pacientai gerai laikosi gydymo, gydymo vaistais veiksmingumas laikui bėgant prarandamas retai.

Taip pat norėčiau paliesti vaistą Pasireotidas. Jo veiksmingumas lyginamas su oktreotidu, nes pastarasis daugiausia veikia 2 tipo receptorius.Pasireotidas yra daugiaanalogis ir veikia beveik visus receptorių potipius.

Kaip rodo tarpiniai šio vaisto tyrimo rezultatai, pasireotidu gydomų pacientų grupė pasiekia normalų IGF-1 lygį.

Tačiau verta pasakyti, kad labai dažnai, vartojant šį vaistą, pacientams, sergantiems akromegalija, atsiranda šalutinis poveikis, pavyzdžiui, angliavandenių apykaitos sutrikimų indukcija arba angliavandenių apykaitos pablogėjimas esant esamiems sutrikimams.

Dėl to pacientams nuolat reikia stebėti karbonemiją ir skirti hipoglikeminį gydymą, o tai blogina žmogaus gyvenimo kokybę.

Dopamino receptorių agonistai

Dopamino agonistai yra dažni kabergolinas. Šis metodas naudojamas, kai somatostatino analogai didžiausiomis dozėmis neduoda rezultatų.

Kabergolino visada yra 0,5 mg vienoje tabletėje. Jūs neturėtumėte vartoti daugiau kaip 3 mg per savaitę, nes po to veiksmingumas išnyksta. Galite naudoti iki 7 mg, bet tik didelis kiekis neduoda gerų rezultatų.

Maždaug 80 % pacientų, gydomų Pegvisomant monoterapija, pasiekia normalų IGF-1 lygį. Jei normalios vertės nepasiekiamos, Pegvisomant rekomenduojama derinti su kabergolinu.

Augimo hormono receptorių blokatoriai

Augimo hormono receptorių blokatoriai yra labai brangūs vaistai, kurie jums kainuos apie 80 000 rublių per savaitę. Jis vartojamas tik sunkiausiems pacientams, kuriems ankstesnis gydymas nuo akromegalijos nebuvo veiksmingas.

Tokie vaistai blokuoja augimo hormono veikimą periferijoje ir taip sumažina IGF-1. Tai yra, poveikis yra puikus.

Tačiau problema ta, kad vien šių vaistų vartojimas dar nėra laikomas saugiu. Kai jie blokuoja IGF-1 gamybą, hipofizė neišvengiamai bando sintetinti dar daugiau augimo hormonų. Ir tai gali išprovokuoti adenomos augimą.

Todėl tokie blokatoriai dažniausiai vartojami kartu su somatostatino analogais.

Radiacinė terapija akromegalijai gydyti

Jei ankstesni metodai nepadeda, jie pradeda naudoti spindulinę terapiją gydant akromegaliją. Iš esmės tai yra „Gamma Knife“ ir „Cyber ​​​​Knife“.

Spindulinė terapija akromegalijos gydymui

Spindulinės terapijos veiksmingumas siekia apie 30 proc. Tačiau verta pasakyti, kad pacientams, turintiems neperspektyvius gydymo planus, šis metodas nebus nereikalingas.

Protonų terapija taip pat buvo naudojama anksčiau, bet dabar nebenaudojama. Protonų terapija yra vienas dalelių pluoštas, nukreiptas per hipofizę. Tai reiškia, kad jis paveikia visus organus ir audinius. Čia taip pat verta pridurti, kad beveik visais atvejais išsivysto panhipopituitarizmas.

Dažniausiai naudojami modernesni metodai. Toks kaip gama peilis Ir kibernetinis peilis. Jie skiriasi tuo, kad spindulys nekelia jokios grėsmės aplinkiniams audiniams.

Bet yra keli spinduliai ir visi jie susikerta vienoje vietoje, kur yra adenoma. Atitinkamai, jie turi gydomąjį poveikį. Tiesą sakant, jie jį sudegina.

Tiesą sakant, šis gydymas yra labai paprastas. Svarbiausia, kad gydytojas šią ligą įtartų ir laiku nustatytų. Be to, jis vis tiek turi perteikti pacientui gydymo poreikį.

Nepaisant to, kad akromegalija sergantys žmonės nepastebi didelių savo išvaizdos pokyčių, pacientams kyla specialių klausimų, atspindinčių proceso esmę. Tai yra, kai gydytojas paklausia, ar pasikeitė išvaizda, žmonės dažniausiai to nepripažįsta.

Kita problema yra ta, kad jie nustoja fotografuoti.

Todėl gydytojai turi suprasti, kad jei žmogus nesifotografuoja, nedalyvauja varžybose ar neišeina, tai jau yra nerimą keliantis signalas.

Dėl to žmonės desocializuojasi.

O kai jiems paaiškinama, kad su tokiomis problemomis jie nėra vieni, tada tik šiame etape žmogus gali jaustis daug geriau. Todėl gydytojas turi tinkamai paruošti savo pacientą.

Kodėl keičiasi tavo išvaizda? Augimo hormonas daro du dalykus:

1. GH sukelia visų audinių patinimą
2. Laikui bėgant tai sukelia jungiamojo audinio nuosėdas. Vėliau tai gali sukelti ląstelių apoptozę. Ir tada ateina fibrozė. Jei taip atsitiko, tai negrįžtama. Jei žmogus yra pradinėje edemos stadijoje, tada viskas yra grįžtama. Todėl tai dar viena priežastis diagnozuoti ne pagal išorines, o pagal medžiagų apykaitos problemas. Pavyzdžiui, galvos skausmas, nuovargis, prakaitavimas ir pan.

Tai viskas!

Dabar žinote, kas yra akromegalija, kokios yra jos priežastys ir simptomai. Pažiūrėjome ir nuotrauką. Be to, mes išsamiau kalbėjome apie tokios ligos diagnozę ir gydymą. Apskritai būkite sveiki!

Akromegalija yra liga, susijusi su hipofizės patologija, kuri dėl naviko pradeda gaminti padidėjusį augimo hormono somatotropino kiekį. Liga pasižymi veido bruožų, ausų, nosies, lūpų padidėjimu, taip pat rankų ir pėdų padidėjimu. Todėl iš išvaizdos galite suprasti, ką reiškia akromegalija – sergančio šia liga nuotrauką sunku supainioti su sveiko žmogaus nuotrauka.

Ši liga pradeda vystytis po visiško brendimo, kurio metu padidėjęs augimo hormono somatotropino kiekis yra normalus. Ligos požymiai vystosi gana ilgą laiką, pamažu keičiasi išvaizda, veido bruožai didėja ir šiurkštėja. Vidutiniškai kūrimo laikotarpis trunka apie septynerius metus. Maždaug 40–50 metų vyrai ir moterys kenčia vienodai.

Akromegalijos priežastis yra padidėjusi somatotropino sekrecija iš hipofizės. Normaliomis sąlygomis sekrecijos procesą kontroliuoja pagumburis, kuris išskiria medžiagas, kurios gali arba pagreitinti (somatoliberinas), arba sulėtinti augimo hormono (somatostatino) gamybą. Įprastai dieną somatotropino kiekis smarkiai svyruoja, naktį jo koncentracija didėja, aukščiausias lygis pasiekiamas ryte. Sergantiems šia liga pastebima ne tik ženkliai padidėjusi somatotropino augimo hormono koncentracija, nepriklausomai nuo paros meto, bet ir sekrecijos proceso sutrikimai.

Moksliniai tyrimai įrodė tiesioginį ryšį tarp akromegalijos ir hipofizės adenomos. Endokrininių liaukų ląstelių dauginimasis lemia tai, kad jos pradeda gaminti padidėjusį somatotropino kiekį, o proceso nebereguliuoja pagumburis. Gerybinis hipofizės navikas gali pasiekti kelių centimetrų dydį ir žymiai suspausti sveiką endokrininės liaukos audinį.

Būtent hipofizės veiklos sutrikimas dėl adenomos sukelia ligos simptomų atsiradimą (90 proc. atvejų). Paveldimumas ir genetinis polinkis vaidina gana didelį vaidmenį, nes liga dažniausiai pasireiškia giminaičiams.

Ligos patogenezė

Paprastai žmonėms augimo procesas nesant ligos baigiasi paauglystėje. Padidėjus augimo hormono somatotropino sekrecijai, suaugusio žmogaus organizmas negali augti į viršų, todėl jis pradeda didėti dėl reikšmingo minkštųjų audinių ir skeleto kaulų proliferacijos, o šis augimas vyksta neproporcingai. Dėl to padidėja vidaus organai ir galūnės, tačiau ligos simptomai stipriausiai pasireiškia paciento veide, kurio bruožai padidėja ir tampa šiurkštesni.

Padidėjęs hipofizės darbas lemia tai, kad ląstelės pradeda intensyviai dalytis, didėja vidinių organų masė ir dydis, kurie dėl jungiamojo audinio dauginimosi nustoja visiškai funkcionuoti, o tai gali sukelti jų nepakankamumą dėl sklerozės. pokyčius. Ši būklė kelia grėsmę tiek gerybiniams, tiek piktybiniams organų ir audinių navikams.

Ligos vystymosi etapai

Kaip minėta aukščiau, akromegalija neišsivysto per mėnesį ar du, o vidutiniškai trunka apie septynerius metus. Liga vystosi šiais etapais:

• Preakromegalijai būdingas beveik visiškas simptomų nebuvimas, ligą diagnozuoti galima tik atlikus kraujo tyrimą, pagal kurį nustatoma padidėjusi augimo hormono somatotropino koncentracija, taip pat atlikus galvos smegenų kompiuterinę tomografiją.
• Hipertrofinės ligos stadijos metu visi simptomai pasireiškia gana aiškiai;
• Naviko stadijoje adenoma tampa tokia didelė, kad pradeda spausti šalia esančias smegenų dalis, atsiranda regos ir kitų nervų sutrikimai, didėja intrakranijinis spaudimas.
• Kacheksijos stadijoje organizmas išsenka dėl sutrikusio paciento vidaus organų veikimo.

Ligos simptomai

Nereikėtų manyti, kad akromegalijos simptomai pasireiškia tik išoriškai – sutrinka ir vidaus organų veikla.

Pagrindiniai ligos požymiai yra:

• Paciento išvaizdos pakitimai: viso veido, ausų, nosies, lūpų ir smakro padidėjimas ir sutirštėjimas, masyvėja antakių keteros, didėja tarpo tarp dantų dydis, apatinis žandikaulis išsikiša į priekį, pėdos ir smakras. rankos tampa didesnės;
• Balso pagilėjimas dėl balso stygų sustorėjimo;
• Stabilios slankstelių padėties pažeidimas ir sąnarių pažeidimas, dėl kurio atsiranda nuolatinis skausmas;

• Oda, kuri formuoja natūralias kūno raukšles, tampa hiperpigmentuota;
• Skydliaukės audinio proliferacija, galimas mazgų susidarymas;
• Cukrinio diabeto atsiradimas, kurio negalima gydyti insulinu;
• Sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, galinti sukelti koronarinį nepakankamumą ir mirtį;
• Kvėpavimo sistemos sutrikimai: ribojantis nepakankamumas, kai plaučiai nevisiškai išsiplečia, taip pat miego apnėja, atsirandanti dėl liežuvio dydžio padidėjimo;
• Riešo kanalo sindromo atsiradimas, kurio pagrindinis simptomas yra pirštų jautrumo sumažėjimas dėl minkštųjų audinių, kurie suspaudžia nervą, proliferacijos;
• Nuovargis, sumažėjęs darbingumas, jėgų trūkumas.

Toliau vystantis akromegalijos ligai, kai hipofizės navikas žymiai padidėja, sutrinka liaukos veikla dėl sveikų ląstelių suspaudimo. Dėl to pasirodo:

• Stiprius galvos skausmus, kurie neatslūgsta išgėrus skausmą malšinančių vaistų, taip pat gali lydėti šviesos baimė ir padidėjęs ašarų liaukų aktyvumas;
• Įvairūs neurologiniai sutrikimai;
• Sumažėjęs lytinis potraukis ir erekcijos sutrikimai vyrams;
• Menstruacinio ciklo sutrikimai ir tolesnis moterų nevaisingumas.

Tinkamo gydymo trūkumas lemia mirtį, pusė negydytų pacientų miršta nesulaukę penkiasdešimties metų, 60% mirčių įvyksta dėl širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, 25% - dėl kvėpavimo takų ligų, 15% - mirtina. sukelia piktybiniai vidaus organų navikai.

Ligos diagnozė

Vėlesnėse stadijose ligą galima atpažinti išoriškai: būtent galūnių ir veido bruožų padidėjimas gali paskatinti apsilankyti pas endokrinologą. Jis privalo siųsti tolesniems tyrimams, pirmiausia – į laboratoriją kraujo donorystei.

Yra tik du kriterijai, pagal kuriuos liga diagnozuojama remiantis analizės rezultatais:

• Somatotropino augimo hormono lygis;
• Į insuliną panašaus augimo faktoriaus (IGF) lygis.

Beveik visiems pacientams, nepriklausomai nuo paros laiko, padidėja somatotropino koncentracija kraujyje. Šis hormonas veikia žmogaus organizmą per IRF, o jei jo lygis taip pat yra padidėjęs, tai rodo ligos buvimą.

Somatotropino kraujo tyrimas išgėrus 75 gramus gliukozės yra gana veiksmingas diagnozei nustatyti. Kraujas imamas kas pusvalandį dvi valandas. Įprastai išgėrus gliukozės somatotropino augimo hormono lygis turėtų sumažėti, tačiau susirgus ne tik nesumažėja, bet gali net padidėti. Šis testas dažniausiai naudojamas, jei atliekant kraujo tyrimą buvo pastebėtas nežymus somatotropino kiekio padidėjimas arba jis išliko normalus.

Būtina atlikti kaukolės kompiuterinę tomografiją ir rentgenografiją. Rentgeno spinduliuote apžvelgiama sritis, vadinama sella turcica, kuri yra sujungta su hipofize. Jo padidėjimas yra ligos požymis.

Ligos gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas – sumažinti augimo hormono koncentraciją kraujyje dėl poveikio jo gamybos procesui. Šiuolaikinėje medicinoje naudojami šie akromegalijos gydymo metodai:

• Vaistai, kurių metu pacientas vartoja vaistus, kurie gali imituoti somatostatino poveikį hipofizei, o tai lėtina augimo hormono somatotropino gamybos procesą. Tokie vaistai yra oktreotidas, somatulinas, sandostatinas. Esant šiai ligai, endokrinologas dažnai skiria papildomų lytinių hormonų, skatinančių dopamino gamybą: kabergolino, abergino.
• Radiacija, kuri naudojama, jei gydymas vaistais neduoda norimo efekto. Šiuo metodu hipofizės sritis vieną kartą apšvitinama gama spinduliais.
• Chirurginis metodas apima endokrininės liaukos naviko pašalinimą per spenoidinį kaulą. Jei adenoma buvo mažo dydžio, tada 85% atvejų stebima remisija, o augimo hormono somatotropino lygis greitai normalizuojasi. Jei auglys išaugo iki reikšmingo dydžio, operacija gali padėti maždaug 30% atvejų.
• Taikant kombinuotą metodą, gydytojo sprendimu vienu metu gali būti naudojami visi aukščiau išvardyti ligos gydymo metodai.

Prognozės

Nesant tinkamo gydymo, pacientas greitai tampa neįgalus, o ankstyvos mirties rizika žymiai padidėja. Tik dešimt procentų nukentėjusiųjų sulaukia šešiasdešimties metų. Dažniausiai mirtis įvyksta dėl širdies ir kraujagyslių sistemos patologijų, ypač dėl koronarinio nepakankamumo.

Jei gydymas buvo pradėtas ankstyvose ligos stadijose, tada remisijos rizika po ligos gydymo yra labai maža. Chirurginis gydymas ypač efektyvus ankstyvosiose stadijose, tačiau jį naudojant mirtingumas siekia 0,2-5% atvejų. Jei endokrininės liaukos navikas pasiekė didelį dydį, chirurginė intervencija gali neturėti norimo efekto ir periodiškai pasireikš ligos paūmėjimai.

Žmonės, kurie savo šeimoje turėjo ligos požymių, turėtų žinoti, kas yra akromegalija, nes jiems gresia susirgti šia liga. Profilaktikai būtina stebėti sinusų būklę, nes dažnas sinusitas gali sukelti tokią ligą, taip pat išvengti sunkių galvos traumų. Reguliarus kraujo tyrimas gali nustatyti ligos vystymąsi ankstyvose stadijose, kai ją dar galima ištaisyti net ir be operacijos.

Bibliografija

1. Bessonovas P.P., Bessonova N.G. Lėtinių kepenų ligų sindrominė diagnostika.
2. Vadovas greitosios medicinos pagalbos gydytojams. padėti. Redagavo V.A. Michailovičius, A.G. Mirošničenka. 3 leidimas. Sankt Peterburgas, 2005 m.
3. Palshina A.M. Pasirinktos kardiologijos temos.

Akromegalija – tai hipofizės liga, susijusi su padidėjusia augimo hormono – somatotropino gamyba, kuriai būdingas padidėjęs skeleto ir vidaus organų augimas, veido bruožų ir kitų kūno dalių padidėjimas, medžiagų apykaitos sutrikimai. Liga debiutuoja, kai normalus, fiziologinis organizmo augimas jau baigtas. Ankstyvosiose stadijose jo sukelti patologiniai pakitimai būna subtilūs arba visai nepastebimi. Per ilgą laiką akromegalija progresuoja – sustiprėja jos simptomai, išryškėja išvaizdos pokyčiai. Nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo iki diagnozės nustatymo vidutiniškai praeina 5–7 metai.

Brandaus amžiaus žmonės kenčia nuo akromegalijos: dažniausiai 40–60 metų, tiek vyrai, tiek moterys.

Somatotropino poveikis žmogaus organams ir audiniams

Augimo hormoną gamina hipofizės ląstelės.

Augimo hormono – somatotropino – sekreciją vykdo hipofizė. Jį reguliuoja pagumburis, kuris, esant reikalui, gamina neurosekretus somatostatiną (slopina somatotropino gamybą) ir somatoliberiną (jį aktyvina).

Žmogaus organizme somatotropinis hormonas užtikrina linijinį vaiko skeleto augimą (t.y. jo ilgį) ir yra atsakingas už tinkamą raumenų ir kaulų sistemos formavimąsi.

Suaugusiesiems somatotropinas dalyvauja medžiagų apykaitoje – turi ryškų anabolinį poveikį, skatina baltymų sintezės procesus, padeda sumažinti riebalų nusėdimą po oda ir sustiprinti jos degimą, didina raumenų ir riebalų masės santykį. Be to, šis hormonas taip pat reguliuoja angliavandenių apykaitą, būdamas vienu iš prieššalių hormonų, t.y.

Taip pat yra įrodymų, kad somatotropino poveikis taip pat stimuliuoja imuninę sistemą ir didina kalcio pasisavinimą kauliniame audinyje.

Akromegalijos priežastys ir vystymosi mechanizmai

95% atvejų akromegalijos priežastis yra adenoma arba somatotropinoma, dėl kurios padidėja augimo hormono sekrecija. Be to, ši liga gali pasireikšti šiais atvejais:

• pagumburio patologija, kuri provokuoja padidėjusią somatoliberino gamybą,
• padidėjusi į insuliną panašaus augimo faktoriaus gamyba;
• padidėjęs audinių jautrumas somatotropiniam hormonui;
• patologinė somatotropino sekrecija vidaus organuose (kiaušidėse, plaučiuose, bronchuose, virškinamajame trakte) – negimdinė sekrecija.

Paprastai akromegalija išsivysto po centrinės nervų sistemos traumų, infekcinių ir neinfekcinių uždegiminių ligų.

Įrodyta, kad žmonės, kurių artimieji taip pat serga šia patologija, dažniau serga akromegalija.

Morfologiniams akromegalijos pokyčiams būdinga vidaus organų audinių hipertrofija (tūrio ir svorio padidėjimas), jungiamojo audinio augimas juose - šie pokyčiai padidina gerybinių ir piktybinių navikų atsiradimo riziką paciento kūne.

Klinikinės akromegalijos apraiškos

Subjektyvūs šios ligos požymiai yra:

• rankų ir kojų padidėjimas;
• atskirų veido bruožų padidėjimas – dėmesio verti dideli antakių gūbriai, nosis, liežuvis (ant jo yra dantų žymės), padidėjęs išsikišęs apatinis žandikaulis; Tarp dantų atsiranda tarpai, kaktoje atsiranda odos raukšlės, gilėja nosies-labso raukšlė, pakinta sąkandis;
• balso gilinimas;
• galvos skausmas;
• parestezija (tirpimo pojūtis, dilgčiojimas, šliaužiojimas įvairiose kūno vietose);
• nugaros skausmas, sąnarių skausmas, ribotas sąnarių mobilumas;
• viršutinių galūnių ir veido patinimas;
• galvos svaigimas, vėmimas (yra padidėjusio intrakranijinio spaudimo su didelio dydžio hipofizės naviku požymiai);
• galūnių tirpimas;
• menstruacijų sutrikimai;
• sumažėjęs lytinis potraukis ir potencija;
• neryškus matymas (dvigubas matymas, ryškios šviesos baimė);
• susilpnėjusi klausa ir uoslė;
• pieno nutekėjimas iš pieno liaukų - ;
• periodiškas skausmas širdies srityje.

Objektyviai ištyrus asmenį, sergantį akromegalija, gydytojas nustato šiuos pokyčius:

• vėlgi gydytojas atkreips dėmesį į veido bruožų padidėjimą ir galūnių dydį;
• kaulo skeleto deformacijos (stuburo išlinkimas, statinės formos - padidėjęs anteroposteriorinis dydis - krūtinė, išsiplėtę tarpšonkauliniai tarpai);
• veido ir rankų patinimas;
• prakaitavimas;
• (padidėjęs plaukų augimas moterims pagal vyrišką tipą);
• skydliaukės, širdies, kepenų ir kitų organų dydžio padidėjimas;
• proksimalinė miopatija (ty raumenų, esančių santykinai arti kūno centro, pokyčiai);
• padidėjęs kraujospūdis;
• elektrokardiogramos matavimai (vadinamosios akromegaloidinės širdies požymiai);
• padidėjęs prolaktino kiekis kraujyje;
• medžiagų apykaitos sutrikimai (ketvirtadaliui pacientų atsiranda cukrinio diabeto požymių, kurie yra atsparūs (atsparūs, nejautrūs) gliukozės kiekį mažinančiam gydymui, įskaitant insulino skyrimą).

9 iš 10 pacientų, sergančių pažengusia akromegalija, turi miego apnėjos sindromo simptomų. Šios būklės esmė ta, kad dėl viršutinių kvėpavimo takų minkštųjų audinių hipertrofijos ir kvėpavimo centro sutrikimo žmogus miegant patiria trumpalaikius kvėpavimo sustojimus. Pats pacientas, kaip taisyklė, jų nežino, tačiau paciento artimieji ir draugai atkreipia dėmesį į šį simptomą. Jie atkreipia dėmesį į naktinį knarkimą, kurį nutraukia pauzės, kurių metu dažnai visiškai nebūna paciento krūtinės kvėpavimo judesių. Šios pauzės trunka keletą sekundžių, po kurių pacientas staiga pabunda. Naktį būna tiek daug pabudimų, kad ligonis neišsimiega, jaučiasi išsekęs, pablogėja nuotaika, tampa irzlus. Be to, užsitęsus vienam iš kvėpavimo sustojimų, kyla paciento mirties pavojus.

Ankstyvosiose vystymosi stadijose akromegalija pacientui diskomforto nesukelia – ne itin dėmesingi pacientai net ne iš karto pastebi vienos ar kitos kūno dalies padidėjimą. Kai liga progresuoja, simptomai tampa sunkesni, galiausiai atsiranda širdies, kepenų ir plaučių nepakankamumo simptomai. Tokiems pacientams rizika susirgti hipertenzija yra daug didesnė nei tiems, kurie neserga akromegalija.

Jei hipofizės adenoma išsivysto vaikui, kai jo skeleto augimo zonos dar yra atviros, jos pradeda sparčiai augti – liga pasireiškia gigantiškumu.

Akromegalijos diagnostika ir diferencinė diagnostika

Kraujyje su šia patologija bus aptiktas padidėjęs somatotropinio hormono kiekis.

Gydytojas įtars šią patologiją, remdamasis paciento nusiskundimais, anamneze (kelerius metus progresuojančių simptomų pobūdis) ir objektyvaus paciento apžiūros rezultatais (vizualinio tyrimo metu atkreips dėmesį į išsiplėtusias kūno dalis). palpacijos metu aptiks patologinio dydžio vidaus organus). Diagnozei patvirtinti pacientui bus paskirti papildomi diagnostikos metodai:

• augimo hormono kiekis kraujyje nevalgius ir išgėrus gliukozės (asmeniui, sergančiam akromegalija, somatotropino kiekis visada bus padidėjęs – taip pat ir tuščiu skrandžiu; išgėrus gliukozės, hormono lygis nustatomas dar tris kartus kartus - po 30 minučių, 1,5 ir 2 valandos; sveikame organizme, pavartojus gliukozės, somatotropinio hormono kiekis kraujyje sumažėja, o akromegalijos atveju, atvirkščiai, padidėja);
• Rečiau atliekami tyrimai su tiro- ar somatoliberinu, skatinančiu augimo hormono gamybą, arba su bromokriptinu, slopinančiu jo sekreciją sergantiesiems akromegalija;
• į insuliną panašaus augimo faktoriaus – IGF-1 nustatymas (šios medžiagos koncentracija kraujo plazmoje atspindi per parą išsiskiriančio augimo hormono kiekį; jei IGF-1 padidėjęs, tai patikimas akromegalijos požymis).

Nustatant somatotropino kiekį, svarbu atsiminti, kad jo sekrecijos pikas sveikam žmogui būna naktį, o akromegalijos atveju šio piko nėra.

Akromegalijos diagnozę patvirtina instrumentinio tyrimo metodo – kaukolės rentgenografijos – rezultatai: vaizdas vizualizuosis padidėjusią sella turcica. Norint tiesiogiai pamatyti hipofizės adenomą, pacientui atliekama kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija.

Jei pacientas skundžiasi pablogėjusiu regėjimu, jam paskiriama oftalmologo konsultacija. Ištyrus pastarasis aptiks akromegalijai būdingą regėjimo laukų susiaurėjimą.

Jei pacientas turi nusiskundimų, būdingų konkretaus vidaus organo patologijai, jam individualiai skiriami papildomi tyrimo metodai.

Įtarus akromegaliją, diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama esant hipotirozei ir Paget'o ligai.

Ženklai	Akromegalija	Pageto liga	Hipotireozė
Paciento jausmai	Pacientą nerimauja galvos, nugaros ir sąnarių skausmai, judėjimo apribojimas, išvaizdos pokyčiai – veido bruožų ir galūnių padidėjimas.	Pacientas skundžiasi kaulų skausmu ir dideliu bendru silpnumu.	Pacientas nerimauja dėl progresuojančio atminties praradimo, plaukų slinkimo, vidurių užkietėjimo ir šaltkrėčio.
Objektyvūs pokyčiai	Pakitusi ligonio išvaizda, oda sulinkusi, sustorėjusi, atsiranda vidaus organų – kepenų, blužnies – padidėjimo požymių.	Proksimalinės (arčiausiai kūno centro esančios) vamzdinių kaulų (žastikaulio, šlaunikaulio ir kt.) dalys yra sustorėjusios ir deformuotos.	Išsausėja oda, patinsta, sumažėja širdies susitraukimų skaičius – bradikardija. Vaikai žemo ūgio.
Laboratoriniai rezultatai	Padidėja somatotropinio hormono ir prolaktino kiekis kraujyje.	Hormonų kiekio kraujyje pokyčių nėra.	Sumažėja skydliaukės hormonų kiekis kraujyje, padidėja tirotropino kiekis.

Akromegalijos gydymas

Gydymo tikslas – normalizuoti augimo hormono (sumažinti jį žemiau 5 ng/ml) ir IGF-1 koncentraciją kraujyje.

Gydymui gali būti taikomi medicininiai, chirurginiai, spinduliniai metodai, taip pat jų deriniai. Metodo pasirinkimas priklauso nuo hipofizės naviko dydžio ir augimo greičio, regėjimo organo būklės, augimo hormono lygio, paciento amžiaus ir gretutinės patologijos buvimo.

Esant nekomplikuotoms, neprogresuojančioms hipofizės adenomoms, rekomenduojamas medikamentinis gydymas. Kabergolinas (Dostinex) vartojamas po 0,5 mg du kartus per savaitę, o bromokriptinas (Parlodel) – 2,5–10 g per dieną. Pastaraisiais metais gerai pasiteisino vaistas oktreotidas, ilgai veikiantis sintetinis somatostatino analogas, slopinantis somatotropino gamybą hipofizėje, mažindamas adenomos dydį.

Jei adenoma pasiekė reikšmingą dydį arba liga sparčiai progresuoja, vien vaistų terapijos nepakaks – tokiu atveju pacientui skiriamas chirurginis gydymas. Tiesioginė indikacija operacijai yra. Navikas pašalinamas per spenoidinį kaulą. 85% pacientų, pašalinus naviką, žymiai sumažėja somatotropino kiekis iki parametrų normalizavimo ir nuolatinės ligos remisijos. Esant ypač dideliems navikams, vienos operacijos tikriausiai neužtenka – dėl to išgydomi tik trečdalis ligonių, o likusiems reikia atlikti antrą operaciją arba tęsti gydymą kitais metodais.

Akromegalija – neuroendokrininė liga, kurios vystymąsi lemia pernelyg intensyvi somatotropino, liaudiškai vadinamo augimo hormonu, gamyba. Šiuo atveju, kaip taisyklė, padidinamos tik tam tikros paciento kūno dalys. Ši patologija itin reta ir sukelia pacientams daug tiek fizinių, tiek psichologinių kančių.

Trumpas patologijos aprašymas

Akromegalija, kaip taisyklė, vystosi su navikų neoplazmomis, lokalizuotomis priekinėje hipofizės skiltyje, kuri yra atsakinga už somatotropino gamybą. Sergantiems šia patologija keičiasi (padidėja) veido bruožai, didėja rankų ir pėdų dydis. Be to, patologinį procesą lydi skausmingi sąnariai ir reprodukcinės sistemos veikimo sutrikimai.

Svarbu! Tokia liga kaip akromegalija paveikia tik suaugusius pacientus. Patologija pradeda vystytis pasibaigus brendimui ir kūno augimui!

Remiantis statistika, 40–60 metų amžiaus pacientai yra jautriausi akromegalijai. Patologiniam procesui būdingas laipsniškas, lėtas progresas. Daugeliu atvejų liga diagnozuojama praėjus 6-7 metams nuo jos vystymosi pradžios, o tai gerokai apsunkina tolesnį gydymą.

Gydytojai nustato šiuos patologinio proceso vystymosi etapus::

1. Pirmajame etape liga pasireiškia latentiniu, paslėptu pavidalu, o pokyčius galima aptikti tik atlikus.
2. Šiame etape ypač aiškiai pasireiškia patologijai būdingi simptomai.
3. Trečiajame etape padidėja navikas, esantis priekinėje hipofizės skiltyje. Tuo pačiu metu suspaudžiamos gretimos smegenų dalys, dėl kurių pasireiškia specifiniai simptomai, tokie kaip regėjimo sutrikimas, nervų sutrikimai ir kt.
4. Paskutinis ketvirtasis akromegalijos etapas pasižymi kacheksijos išsivystymu ir visišku paciento kūno išsekimu.

Padidėjusi somatotropino koncentracija prisideda prie širdies ir kraujagyslių, plaučių ir onkologinių ligų, kurios dažnai sukelia akromegalija sergančių pacientų mirtį, išsivystymą.

Akromegalijos priežastys

Pasak gydytojų, šie veiksniai gali išprovokuoti normalios pagumburio veiklos sutrikimus, taigi ir akromegalijos vystymąsi:

• psichiniai sutrikimai;
• komplikuotas nėštumas ir intrauterinės vystymosi patologijos;
• buvusios infekcinės ar virusinės ligos;
• gerybinių ar piktybinių navikų, turinčių įtakos nervų sistemos funkcionavimui, buvimas;
• endokrininės sistemos veiklos sutrikimai;
• padidėjęs jautrumas somatotropinui;
• patologiniai šio hormono sekrecijos procesai vidaus organų srityje;
• trauminiai centrinės nervų sistemos pažeidimai;
• paveldimas polinkis;
• hipofizės adenoma;
• cistinės neoplazmos, lokalizuotos smegenų srityje.

Pastaba: Gydytojų teigimu, paciento lytis taip pat turi įtakos tikimybei susirgti akromegalija. Dailiosios lyties atstovės yra jautriausios šiai patologijai.

Akromegalijos simptomai

Paprastai akromegalijos simptomai pasireiškia antrajame patologinio proceso etape. Šios ligos požymiai yra gana specifiniai, todėl sunku nepastebėti.

Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems akromegalija, pasireiškia šie klinikiniai simptomai:

Pastaba: Beveik visi pacientai, kuriems diagnozuota akromegalija, pasižymi cukriniu diabetu, kuris yra susijęs su endokrininiais sutrikimais, būdingų požymių.

Be to, pacientams, sergantiems akromegalija, keičiasi ir skeleto struktūra, didėja tarpšonkauliniai tarpai, išlinksta stuburas, pastebimai padidėja ir platėja krūtinė.

Dailiosios lyties atstovės taip pat patiria ankstyvą pradžią. Vyrams, kenčiantiems nuo šios ligos, atsiranda ir vystosi erekcijos sutrikimai. Reprodukcinė sistema su akromegalija yra rimtai paveikta, todėl paprastai žmonės su šia diagnoze turi problemų dėl natūralios pastojimo.

Kiek pavojinga patologija?

Be to, kad pati akromegalija gadina paciento išvaizdą ir žymiai sumažina jo gyvenimo kokybę, nesant tinkamo gydymo, ši patologija taip pat gali išprovokuoti itin pavojingų komplikacijų vystymąsi.

Daugeliu atvejų ilgalaikė akromegalija sukelia šias gretutines ligas:

Pastaba: Beveik pusei pacientų, sergančių akromegalija, išsivysto tokia komplikacija kaip.

Šiai patologijai būdingos regos ir klausos funkcijos sutrikimas gali sukelti visišką paciento kurtumą ir aklumą. Be to, šie pokyčiai bus negrįžtami!

Akromegalija labai padidina piktybinių navikų atsiradimo riziką, taip pat įvairias vidaus organų patologijas. Kita gyvybei pavojinga akromegalijos komplikacija yra kvėpavimo sustojimo sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia miego metu.

Būtent todėl pacientas, norintis išgelbėti savo gyvybę, atsiradus pirmiesiems akromegaliją rodantiems požymiams, turėtų kreiptis profesionalios pagalbos į kvalifikuotą specialistą – endokrinologą!

Kaip atpažinti ligą?

Daugeliu atvejų specialistas gali įtarti akromegalijos buvimą, remdamasis paciento išvaizda, būdingais simptomais ir surinktos ligos istorijos analize. Tačiau norint nustatyti tikslią diagnozę, nustatyti patologinio proceso stadiją ir vidaus organų pažeidimo laipsnį, pacientams skiriami šie diagnostiniai tyrimai:

• nustatyti hormono somatotropino rodiklius;
• smegenys;
• kaukolės

Svarbu! Pagrindinis diagnostikos metodas yra somatotropino tyrimas naudojant gliukozę. Jei hipofizė funkcionuoja normaliai, gliukozė padeda sumažinti somatotropino kiekį, priešingu atveju hormono lygis, atvirkščiai, padidėja.

Norint nustatyti gretutines komplikacijas, kurias sukelia akromegalijos išsivystymas, atliekamos šios papildomos diagnostikos priemonės:

• laboratoriniai tyrimai;
• Vidaus organai.

Atlikęs išsamią diagnozę, specialistas gali ne tik tiksliai diagnozuoti, bet ir nustatyti gretutinių ligų buvimą, o tai leidžia pacientui paskirti išsamiausią ir tinkamiausią gydymo kursą konkrečiam atvejui!

Akromegalijos gydymo metodai

Pagrindinis gydytojų uždavinys diagnozuojant akromegaliją yra pasiekti stabilią remisiją, taip pat normalizuoti somatotropino gamybos procesus.

Šiems tikslams gali būti naudojami šie metodai:

• vartoti vaistus;
• terapija radiacija;
• chirurgija.

Svarbu! Daugeliu atvejų veiksmingai šios ligos kontrolei reikalingas kompleksinis kompleksinis gydymas..

Konservatyvūs metodai

Siekiant slopinti pernelyg intensyvią augimo hormono gamybą, pacientams skiriamas hormonų terapijos kursas naudojant dirbtinius somatostatino analogus. Pacientams dažnai skiriamas toks vaistas kaip bromokriptinas, kurio tikslas – gaminti dopaminą, kuris slopina hormono somatotropino sintezę.

Esant būdingoms komplikacijoms ir gretutinėms ligoms, atliekamas tinkamas simptominis gydymas, kurio schema kuriama kiekvienam pacientui individualiai.

Radiacinės terapijos taikymas davė gerų rezultatų. Ši procedūra apima pažeistos hipofizės srities veikimą specifiniais gama spinduliais. Remiantis statistiniais duomenimis ir klinikiniais tyrimais, šios technikos efektyvumas siekia apie 80%!

Vienas iš moderniausių konservatyvaus akromegalijos gydymo metodų yra radioterapija.. Ekspertų teigimu, rentgeno bangų poveikis aktyviai slopina navikų auglių augimą ir somatotropino gamybą. Pilnas radioterapijos kursas leidžia stabilizuoti paciento būklę ir pašalinti akromegalijai būdingus simptomus, net paciento veido bruožai šiek tiek suplonėja!

Chirurginiai akromegalijos gydymo metodai

Chirurginė intervencija akromegalijai yra skirta esant dideliam naviko dydžiui, greitam patologinio proceso progresavimui, taip pat nesant konservatyvių gydymo metodų veiksmingumo.

Svarbu! Chirurgija yra vienas iš efektyviausių kovos su akromegalija būdų. Remiantis statistika, 30% operuotų pacientų visiškai išgydomi nuo savo ligų, o 70% pacientų patiria stabilią, ilgalaikę remisiją!

Akromegalijos chirurgija yra operacija, kuria siekiama pašalinti hipofizės naviką. Ypač sunkiais atvejais gali prireikti pakartotinės operacijos arba papildomo gydymo vaistais kurso.

Kaip išvengti patologijos?

Siekiant užkirsti kelią akromegalijos vystymuisi, gydytojai pataria laikytis šių rekomendacijų.

Akromegalija yra reta ir pavojinga liga, kupina daugybės komplikacijų. Tačiau savalaikė diagnostika ir kompetentingas, adekvatus gydymas leidžia pasiekti stabilią remisiją ir grąžinti pacientą į visavertį, normalų gyvenimą!

Sovinskaya Elena, medicinos stebėtoja