Serabut saraf bermielin pada kepala saraf optik. Serabut bermielin pada kepala saraf optik Serabut bermielin pada saraf optik

OFTHALMOLOGI - EURODOCTOR.ru -2005

Saraf optik dalam perkembangan dan strukturnya merupakan bagian otak yang terletak di pinggiran. Ini terdiri dari proses sel saraf retina ketiga. Proses-proses ini membentuk saraf optik.

Di fundus Anda dapat melihat bagian intraokular saraf optik - cakram optik. Di daerah cakram, proses sel ganglion berkumpul membentuk cakram dan kemudian berputar 90 derajat. Saraf optik kemudian meninggalkan bola mata, melewati saluran tulang di tengkorak, dan membentuk kiasma (kiasma optik) di dasar tengkorak.

Kemudian saraf dibagi menjadi tiga bagian, yang berakhir di pusat penglihatan subkortikal, tempat pemrosesan utama informasi visual dan pembentukan reaksi pupil dilakukan. Dari pusat penglihatan subkortikal dimulai jalur penglihatan sentral (Graziole optic radiance), yang berakhir di korteks lobus oksipital otak.

Malformasi kongenital saraf optik:

Hipoplasia saraf optik. Hipoplasia atau keterbelakangan saraf optik adalah kelainan bawaan di mana ukuran cakram optik mengecil. Diskus yang abnormal mungkin berukuran setengah atau sepertiga lebih kecil dari ukuran normal. Pelestarian fungsi penglihatan dalam hal ini bergantung pada derajat kontraksi saraf optik dan kelestarian serabut-serabut yang berasal dari bagian sentral retina yang memiliki penglihatan terbaik. Tingkat hipoplasia yang ekstrim mungkin berupa aplasia atau tidak adanya saraf optik sama sekali.

Hamartoma.(dari kata Yunani hamartia - kesalahan). Dalam hal ini, di lokasi biasa saraf optik terdapat formasi mirip tumor, yang sel-selnya tidak menjalankan fungsi saraf optik. Tidak mungkin mengembalikan fungsi penglihatan.

Kolomoma. Coloboma adalah cacat pada jaringan saraf optik. Di fundus, ditemukan depresi pada kepala saraf optik. Kombinasi koloboma saraf optik dengan koloboma iris dan koroid mungkin terjadi. Coloboma seringkali bersifat keturunan. Gangguan penglihatan tergantung pada besarnya cacat. Kadang-kadang terdapat koloboma parsial pada saraf optik, yang disebut lubang optik. Dalam hal ini, depresi kecil ditemukan di sisi temporal kepala saraf optik. Kondisi ini seringkali tidak mempengaruhi fungsi penglihatan, namun jika fovea optikus disertai dengan kelainan pembuluh darah di area fovea, fungsi penglihatan dapat terganggu secara signifikan akibat pembengkakan dan kerusakan pada bagian tengah retina.

Serabut cakram optik bermielin. Serabut saraf merupakan prosesus sel saraf yang terbungkus dalam selubung sel lain. Selubung ini disebut mielin. Terkadang ada kondisi dimana selubung mielin tidak hanya membungkus serabut saraf optik, tetapi juga serabut yang dimulai dari retina. Serabut ini muncul di fundus sebagai lidah yang menjalar dari saraf optik ke retina. Serabut mielin seringkali tidak mempengaruhi fungsi penglihatan, namun terkadang jika pertumbuhannya besar, serabut tersebut dapat menutupi sebagian jaringan retina dan memperbesar “titik buta” yang berhubungan dengan kepala saraf optik.

Cakram optik ganda. Dengan anomali ini, ditemukan dua cakram optik di fundus. Kadang-kadang keduanya dapat diperkecil ukurannya dan terbelakang, tetapi lebih sering salah satunya terbelakang, dan yang kedua menjalankan fungsinya.

Pseudoneuritis optik. Polineuritis optik atau hipergliosis adalah proliferasi jaringan ikat di daerah kepala saraf optik. Hal ini biasanya disertai dengan rabun dekat (hipermetropia). Di fundus, perluasan batas saraf optik dan tidak adanya pendalaman normal terdeteksi.

Atrofi saraf optik bawaan. Atrofi kongenital lengkap disertai dengan kurangnya penglihatan. Diskus optikus berwarna abu-abu pucat ditemukan di fundus. Pergerakan bola mata mengambang.Atrofi kongenital saraf optik bisa bersifat parsial, dalam hal ini penglihatan dipertahankan sampai tingkat yang sesuai dengan tingkat atrofi.

Drusen cakram optik. Dengan kelainan bawaan ini, jaringan saraf optik mengandung formasi bulat berwarna abu-abu kuning yang terletak jauh di dalam kepala saraf optik atau menonjol di luar batasnya. Penyebab drusen belum diketahui. Anomali ini bersifat turun-temurun. Ketika drusen menekan serabut saraf optik, fungsi penglihatan mungkin terganggu.

Membran prepapiler. Membran prepapiler adalah formasi seperti film, yang bisa tipis atau padat, di atas kepala saraf optik. Kelainan perkembangan ini diyakini terjadi ketika pembentukan badan vitreous terganggu. Biasanya, membran prepapiler tidak mempengaruhi penglihatan.

KOREKSI PENGLIHATAN LASER di OJSC "MEDICINE" Mengapa memilih kami? Klinik Kedokteran, klinik pertama di Rusia yang terakreditasi sesuai standar internasional Joint Commission International (JCI) Satu-satunya laser excimer Amaris generasi baru dari perusahaan Jerman SCHWIND di Moskow. Operasi menggunakan teknologi LASIK. Semua tindakan laser excimer dikendalikan oleh program komputer, yang telah menetapkan parameter individual mata pasien, sehingga sepenuhnya menghilangkan kesalahan medis. Masa rehabilitasi setelah operasi adalah 2-3 jam. Kemudian Anda bisa mengendarai mobil, membaca, menonton TV, atau bekerja di depan komputer. Biaya koreksi laser - 60.000 rubel (kedua mata). Pesan janji temu melalui telepon - (495)506-61-01

Ini adalah kelainan bawaan yang langka (1% dari populasi), di mana kumpulan mielin putih menyebar dari cakram optik ke arah yang berbeda, seperti kelopak. Serat mielin yang dikombinasikan dengan miopia pertama kali dijelaskan oleh F. Berg (1914).

Mielinasi serabut saraf optik dimulai pada kiasma pada usia kehamilan bulan ke-7, menyebar ke arah mata dan berakhir di lamina cribrosa pada bulan pertama setelah lahir. Biasanya, serabut saraf optik bermielin biasanya tidak meluas ke distal tepi posterior lamina cribrosa. Serabut mielin terjadi jika mielinisasi berlanjut melampaui lamina cribrosa. Penjelasan yang paling masuk akal untuk fakta ini adalah heterotopia oligodendrosit atau sel glial pada lapisan serat saraf retina.

Hipotesis lain adalah mielin menyebar ke retina melalui cacat bawaan pada lamina cribrosa. B. Straatsma dkk. (1978) tidak menemukan cacat pada lamina cribrosa selama studi morfologi, sehingga versi kedua tentang patogenesis serat mielin tampaknya lebih kecil kemungkinannya.

G.S. Baarsma (1980) melaporkan perkembangan serat mielin pada pria berusia 23 tahun. Fundus pasien ini telah difoto 7 tahun sebelumnya saat pemeriksaan oleh dokter mata untuk diabetes, namun tidak ada serat mielin yang teridentifikasi pada pemeriksaan pertama.

Bentuk anomali yang diwariskan dikenal dengan jenis pewarisan autosomal resesif dan autosomal dominan.

Klinik

Penyakit ini hampir selalu bersifat unilateral. Hanya ada sedikit deskripsi lesi bilateral dalam literatur.

Secara oftalmoskopi, serat mielin tampak sebagai garis-garis putih, mengkilat, tersusun radial dengan tepi seperti bulu (“ekor rubah”), memanjang dari cakram optik ke pinggiran sepanjang lengkungan pembuluh darah. Pembuluh darah pada diskus optikus dapat ditutupi oleh serat-serat ini sehingga tidak dapat diakses oleh visualisasi.

Pada 33% kasus, serat ini berhubungan dengan diskus optikus. Kehadiran mereka biasanya tanpa gejala, tetapi kadang-kadang perubahan dalam bidang visual mungkin terjadi.Skotoma relatif atau absolut mungkin berhubungan dengan area serat mielin di bidang visual.

Serabut mielin didiagnosis segera setelah lahir atau pada masa kanak-kanak.

Ketajaman penglihatan dengan anomali ini adalah 0,01-1,0. Penurunan ketajaman penglihatan biasanya terlihat pada pasien dengan lesi yang melibatkan makula. Pada 50% pasien dengan serat cakram optik bermielin, miopia aksial terdeteksi, yang bisa mencapai -20,0 D.

Dalam perkembangan ambliopia pada sindrom ini, bersama dengan faktor refraksi, efek pelindung mielin memainkan peran penting. Cacat lapang pandang berkisar dari pembesaran titik buta hingga skotoma sentrocecal, tergantung pada luas ekor mielin.

Studi elektrofisiologi - Parameter amplitudo ERG berada dalam batas normal, meskipun asimetri indikator sering terjadi (amplitudo ERG pada mata yang terkena biasanya lebih rendah daripada amplitudo ERG pada mata yang sehat). Saat mendaftarkan VEP untuk suar, parameter amplitudo-waktu komponen P 100 biasanya normal. Terkadang terjadi penurunan amplitudo komponen P 100. Saat mendaftarkan VEP untuk pola reversibel, hampir semua pasien menunjukkan penurunan amplitudo dan peningkatan latensi komponen P 100, terutama saat menggunakan rangsangan frekuensi spasial tinggi.

Pada FAH hipofluoresensi dan pengaburan sebagian pembuluh darah di area mielinisasi serat, karena pelindung parsial selama penelitian.

Diagnosis dipastikan dengan data perimetri, VEP, ERG, dan MRI.

Perbedaan diagnosa:

• coloboma saraf optik dan koroid
• fokus inflamasi korioretinal juxtapapillary dari toksoplasma dan etiologi lainnya
• persistensi membran Bergmeister pada diskus optikus
• disostosis kranial;
• cakram berbentuk kerucut;
• coloboma di daerah makula;
• kerucut rabun;
• sisa-sisa jaringan hialoid,
• neurofibromatosis

Perlakuan

Perawatan pasien dengan cakram optik bermielin dan serat retina meliputi koreksi optik ametropia (kacamata atau lensa kontak) dan oklusi simultan pada mata yang sehat.

Perawatan anak dengan kelainan ini harus dimulai sedini mungkin: hasil optimal dapat dicapai bila terapi dilakukan pada anak usia 6 bulan hingga 2 tahun. Untuk memantau efektivitas pengobatan dan dampak oklusi pada sesama mata pada anak kecil, perlu dilakukan registrasi VEP. Koreksi optik dini dan oklusi yang memadai pada mata lainnya dapat mencapai ketajaman yang tinggi bahkan pada anak-anak dengan serat mielin yang melibatkan makula.

- anomali kongenital langka di mana kumpulan mielin putih menyimpang dari cakram optik ke arah yang berbeda, seperti kelopak. Serat mielin yang dikombinasikan dengan miopia pertama kali dijelaskan oleh F. Berg (1914).

Patogenesis. Serabut mielin terjadi jika mielinisasi berlanjut melampaui lamina cribrosa. Penjelasan yang paling masuk akal untuk fakta ini adalah heterotopia oligodendrosit atau sel glial pada lapisan serat saraf retina. Hipotesis lain adalah mielin menyebar ke retina melalui cacat bawaan pada lamina cribrosa. B. Straatsma dkk. (I978) tidak menemukan cacat pada lamina cribrosa selama studi morfologi, sehingga versi kedua tentang patogenesis serat mielin tampaknya lebih kecil kemungkinannya. G.S. Baarsma (1980) melaporkan perkembangan serat mielin pada 23 -pria berusia satu tahun. Fundus pasien ini difoto 7 tahun sebelumnya saat pemeriksaan ke dokter mata karena diabetes, namun tidak terdeteksi serat mielin pada pemeriksaan pertama.

Manifestasi klinis. Penyakit ini hampir selalu bersifat unilateral. Hanya ada sedikit deskripsi lesi bilateral dalam literatur. Pada oftalmoskopi, serabut mielin menyerupai “ekor rubah” putih berbentuk kipas dari diskus optikus di sepanjang lengkungan vaskular (Gbr. 13.32; 13.33). kamu 50 % pasien dengan serat cakram optik bermielin menunjukkan miopia aksial, yang dapat mencapai -20,0 dioptri

Fungsi visual. Ketajaman penglihatan untuk anomali ini adalah 0,01- 1,0 . Penurunan ketajaman penglihatan biasanya terlihat pada pasien dengan lesi yang melibatkan makula. Dalam perkembangan ambliopia pada sindrom ini, bersama dengan faktor refraksi, efek pelindung mielin memainkan peran penting. Cacat lapang pandang berkisar dari pembesaran titik buta hingga skotoma sentrocecal, tergantung pada luas ekor mielin.

Studi elektrofisiologi. Parameter amplitudo ERG berada dalam batas normal, meskipun asimetri indikator sering terjadi (amplitudo ERG pada mata yang terkena biasanya lebih rendah daripada amplitudo ERG pada mata yang sehat). Saat merekam VEP ke suar, parameter amplitudo-waktu komponen P100 biasanya normal. Terkadang ada penurunan amplitudo komponen P100. Saat merekam VEP menurut pola reversibel, hampir semua pasien menunjukkan penurunan amplitudo dan peningkatan latensi komponen P100, terutama saat menggunakan rangsangan frekuensi spasial tinggi.

Perlakuan. Perawatan pasien dengan serat mislin pada cakram optik dan retina meliputi koreksi optik ametropia (kacamata atau lensa kontak) dan oklusi simultan pada mata yang sehat. Perawatan anak dengan kelainan ini harus dimulai sedini mungkin: hasil optimal dapat dicapai bila terapi dilakukan pada anak usia 6 bulan- 2 bertahun-tahun. Untuk mengetahui efektivitas pengobatan dan pengaruh oklusi pada sesama mata pada anak kecil, perlu digunakan registrasi VEP. Koreksi optik dini dan oklusi yang memadai pada mata lainnya dapat mencapai ketajaman yang tinggi bahkan pada anak-anak dengan serat mielin yang melibatkan makula.

Ukuran, posisi dan bentuk cakram optik sangat bervariasi. Terdapat anomali vaskular pada kepala saraf optik dan retina, koloboma saraf koroid dan optik, serta hiperplasia pigmen pada retina. Kelainan diskus optikus meliputi megalopapila, hipoplasia diskus, keluar diskus oblique, diskus coloboma, lubang optik, drusen diskus optikus, serabut mielin, kelainan vaskular, sistem hialoid persisten, dan tanda cahaya pagi (morning glow sign).

Pembesaran cakram optik — megalopapila- lebih sering diamati dengan refraksi rabun. Secara oftalmoskopi, diskus optikus yang pucat dan membesar terdeteksi. Pucatnya diskus dalam kasus ini disebabkan oleh distribusi akson pada area yang lebih luas dan visibilitas lamina cribrosa yang lebih baik.

Pengurangan cakram optik — hipoplasia(Gbr. 3-1) - lebih sering terjadi pada pasien dengan hipermetropia. Dalam hal ini, ukuran diskus kecil dibandingkan dengan pembuluh retina. Seringkali dalam kasus ini terdapat sedikit liku-liku pada pembuluh retina. Diskus optikus dikelilingi oleh cincin korioretinal atau pigmen.

Pintu keluar miring dari cakram optik (Gbr. 3-2, 3-3) bisa satu atau dua sisi. Refraksi pada pasien ini sering didefinisikan sebagai astigmatisme miopia. Cakram optik memiliki bentuk yang tidak biasa dengan salah satu ujungnya menonjol, sehingga menimbulkan kesan batas kabur. Pembuluh retina seringkali mempunyai jalur yang tidak biasa, menyebar ke sisi hidung. Keluarnya kepala saraf optik secara miring dapat dikombinasikan dengan penipisan makula, pelepasan epitel pigmen atau neuroepitel.

Kolomoma Penyakit cakram optik mencakup kerusakan luas pada cakram dan zona peripapiler, sering dikombinasikan dengan koloboma koroid. Dalam hal ini, fungsi visual berkurang tajam, cacat di bidang penglihatan ditentukan, sesuai dengan lokalisasi koloboma (Gbr. 3-4, 3-5).

Fossa cakram optik adalah koloboma tingkat ringan.

Dalam beberapa kasus, pigmentasi saraf optik diamati, ketika pigmen disimpan pada permukaan cakram yang tidak berubah dalam bentuk garis atau bintik yang masuk ke cakram dari zona peripapiler.

Serat mielin ditemukan pada salah satu atau kedua mata, secara oftalmoskopi tampak bergaris-garis dan berwarna keputihan kekuningan. Serabut mielin paling sering terlokalisasi di zona peripapiler atau di kepala saraf optik, tetapi bisa juga terletak di pinggiran fundus. Fungsi visual tidak terpengaruh (Gbr. 3-6, 3-7, 3-8).

Sistem hialoid persisten mewakili membran papiler dan prepapiler, yang dapat berbentuk lapisan jaringan ikat masif atau untaian tipis yang memanjang dari kepala saraf optik ke dalam badan vitreous. Perubahan biasanya bersifat sepihak. Ketajaman penglihatan dengan perubahan kecil tetap tinggi, tetapi dengan membran jaringan ikat kasar yang luas, ketajaman penglihatan menurun tajam hingga seperseratus (Gbr. 3-9).

Gejala "cahaya pagi". Secara oftalmoskopi, penyakit ini ditandai dengan penonjolan cakram optik berbentuk jamur yang dikelilingi oleh cincin berpigmen korioretinal yang meninggi. Pembuluh darah pada cakram mempunyai pembagian dan jalur yang tidak normal. Fungsi visual tidak berubah (Gbr. 3-10).

Drusen dari diskus optikus dan fossa diskus optikus anomali yang paling umum dijelaskan sebagai unit nosologis terpisah dalam bab “Patologi kepala saraf optik”.

Kelainan pembuluh darah kepala saraf optik dapat diamati dalam bentuk loop vaskular dan tortuositas patologis. Fungsi penglihatan tidak terpengaruh, namun perubahan vaskular selanjutnya dapat menyebabkan gangguan mikrosirkulasi dan pembentukan trombus (Gbr. 3-11).

Anomali fundus juga meliputi: Coloboma koroid, keterbelakangan area makula, yang sering dikombinasikan dengan anomali perkembangan lainnya (aniridia, microphthalmos). Hal ini bisa merupakan kelainan perkembangan yang sebenarnya atau berkembang sebagai akibat dari penyakit janin, terutama toksoplasmosis. Studi histologis menunjukkan bahwa retina di area koloboma koroid tetap terjaga, meskipun sangat berkurang, epitel pigmen sering tidak ada, koroid kurang berkembang, dan sklera menipis. Koloboma koroid yang tidak mempengaruhi zona sentral fundus tidak mengurangi ketajaman penglihatan dan biasanya menjadi temuan dokter mata (Gbr. 3-12 3-12a 3-12b).

Akumulasi pigmen bawaan lebih sering jumlahnya banyak, berbentuk bintik-bintik dan dikelompokkan dalam sektor fundus yang terpisah, tidak menyebabkan penurunan ketajaman penglihatan atau perubahan bidang penglihatan (Gbr. 3-13, 3-14).

	Gejala "cahaya pagi".

Lapisan serat saraf retina bermielin (MRNFL) adalah patologi retina yang memanifestasikan dirinya dalam mielinisasi serabut saraf retina. Lesi biasanya tampak berupa garis-garis abu-abu dan putih dengan tepi berbulu yang terletak di sepanjang serabut saraf. Insidennya sekitar 1,0%.
Alasan mengapa serabut saraf menjadi bermielin masih belum jelas. Oligodendrosit adalah sel pendukung utama sistem saraf pusat dan bertanggung jawab untuk mengisolasi akson panjang dengan mielin. Insulasi ini memungkinkan potensial aktif dihantarkan lebih cepat dan tanpa gangguan. Proses mielinisasi merupakan proses normal yang biasanya terjadi di bagian lain sistem saraf. Namun, biasanya tidak ada serat mielin di retina. Hal ini disebabkan lapisan serabut saraf berada di anterior lapisan fotoreseptor dan harus transparan terhadap cahaya agar tidak menghalangi alirannya ke fotoreseptor. Mielin terlalu padat dan ketika serabut saraf retina bermielin, tempat hal ini terjadi, cahaya tidak mencapai lapisan fotoreseptor dan mata “tidak melihat” bagian retina yang ditutupi mielin. Tergantung pada luasnya lesi, hilangnya bidang penglihatan mungkin terlihat atau tidak. Selama perkembangan normal, lamina cribrosa, bagian sklera yang berlubang, memungkinkan serabut saraf retina keluar dari mata di tempat pembentukan saraf optik dan mencegah migrasi prekursor oligodendrosit ke mata yang sedang tumbuh dan berkembang.
Fungsi penghalang ini dilakukan dengan bantuan proses astrosit yang terakumulasi pada lamina cribrosa. Dengan demikian, mielinisasi saraf optik berhenti pada tingkat lamina cribrosa dan serat retina tetap tidak bermielin. Ketika proses ini terganggu, serat-serat ini ditutupi dengan mielin, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk patologi yang sedang dibahas.
Sebuah studi histologis serabut saraf retina bermielin yang dilakukan oleh Straatsma dan rekannya mengungkapkan adanya sel mirip oligodendrosit di retina. Menariknya, penelitian yang sama menunjukkan bahwa lamina cribrosa tampak normal. Hal ini mungkin menunjukkan bahwa prekursor oligodendrosit bermigrasi ke retina sebelum pembentukan fungsi penghalang lamina cribrosa. Mielinasi serabut saraf retina juga mungkin disebabkan oleh aktivasi sel mikroglial selama perkembangan janin.
Pengaruh serat mielin pada penglihatan bisa sangat berbeda dan bergantung pada lokasi lesi dan ukurannya. Pada sebagian besar kasus, serabut yang mengalami milinisasi merupakan temuan kebetulan yang asimtomatik. Namun, ada juga lesi besar yang menutupi area makula dan menyebabkan defisiensi. Selain itu, serat mielin dapat menyebabkan miopia aksial pada anak-anak, yang seringkali memperburuk masalah. Terkadang serat mielin dapat menyebabkan leukocoria.
Serabut bermielin dapat berupa lesi terisolasi atau disertai perubahan sistemik dan lokal. Perubahan mata mungkin termasuk oklusi arteri atau vena, perdarahan vitreus, hipoplasia saraf optik, dan neovaskularisasi. Beberapa perubahan sistemik yang mungkin berhubungan dengan serat retina bermielin termasuk neurofibromatosis tipe 1, kelainan kraniofasial, vitrioretinopati dengan perubahan kerangka, dan sindrom nevus sel basal.
Dalam kebanyakan kasus, serat retina bermielin tidak memerlukan pengobatan. Dalam kasus lain, pengobatan dilakukan tergantung pada masalah yang terkait. Misalnya, ambliopia diobati dengan oklusi. Hasil terbaik dapat dicapai bila anisometropia tidak terlihat dan makula tidak terlibat. Displasia optik dan strabismus biasanya berhubungan dengan prognosis yang buruk. Miopia, jika ada, harus dikoreksi secara optik. Jika terjadi neovaskularisasi, maka pengobatan dengan laser argon harus dilakukan.
Serabut saraf retina yang bermielin dapat dikacaukan dengan kondisi lain yang lebih serius seperti bintik kapas, membran epiretinal peripapiler, ablasi epitel pigmen retina, infiltrat retina, dan bahkan retinoblastoma.