کاردیومیوپاتی متسع. کدگذاری کاردیومیوپاتی در ICD درجات جبران کاردیومیوپاتی

دیستروفی میوکارد در دوران یائسگی.

دیستروفی میوکارد در تیروتوکسیکوز

دیستروفی میوکارد الکلی.

G62.1 دیستروفی میوکارد الکلی.

علل دیستروفی میوکارد

علل بیماری ها و شرایطی است که منجر به تخلیه، جهش و کاهش عملکرد سلول های عضله قلب می شود.

هیپوویتامینوز و آویتامینوز (دریافت ناکافی یا عدم وجود ویتامین ها در بدن).

میاستنی گراویس، میوپاتی (اختلالات عصبی عضلانی).

مسمومیت های سمی (مونوکسید کربن، باربیتورات ها، اعتیاد به الکل، اعتیاد به مواد مخدر).

تیروتوکسیکوز (بیماری تیروئید).

کم خونی (کم خونی).

اختلالات غدد درون ریز (اختلالات متابولیسم پروتئین، چربی و کربوهیدرات).

عدم تعادل آب و الکترولیت (کم آبی).

عدم تعادل هورمونی (یائسگی).

پاتوژنز و آناتومی پاتولوژیک.

1. نقض مقررات مرکزی منجر به افزایش تقاضای اکسیژن میوکارد می شود.
2. تولید ATP و مصرف اکسیژن کاهش می یابد.
3. فعال شدن پراکسیداسیون و تجمع رادیکال های آزاد منجر به آسیب بیشتر به میوکارد می شود.

تظاهرات بالینی

تنگی نفس در هنگام فعالیت.

ضعف عمومی.

کاهش عملکرد و تحمل ورزش.

اختلالات ریتم قلب (آریتمی).

ممکن است تورم در پاها ظاهر شود.

گسترش مرزهای قلب.

صدای قلب خفه می شود، سوفل سیستولیک در یک نقطه است.

شایع ترین انواع دیستروفی میوکارد.

مصرف طولانی مدت الکل (الکلیسم مزمن) منجر به اختلال در ساختارهای سلولی و فرآیندهای متابولیک در میوکارد می شود.

بعد از 45 تا 50 سال (در دوران یائسگی یا بعد از آن) در زنان ایجاد می شود.

هیچ تشخیص خاصی برای دیستروفی میوکارد وجود ندارد.

تشخیص بر اساس موارد زیر انجام می شود:

علائم بالینی؛

علائم ECG افزایش ضربان قلب (تاکی کاردی)، آریتمی و صاف بودن موج T است.

اشعه ایکس قلب: افزایش اندازه؛

بیوپسی میوکارد.

کاردیومیوپاتی (CM)- یک بیماری میوکارد همراه با اختلال عملکرد آن.

در سال 2006، انجمن قلب آمریکا (انجمن قلب آمریکا) تعریف جدیدی از CMP ارائه کرد.

تعریف کاردیومیوپاتی

کاردیومیوپاتی- یک گروه ناهمگن از بیماری ها با علل مختلف (اغلب به صورت ژنتیکی تعیین می شود)، همراه با اختلال مکانیکی و/یا الکتریکی میوکارد و هیپرتروفی یا اتساع نامتناسب.

طبقه بندی ILC.

انواع کاردیومیوپاتی (WHO، 1995):

هیپرتروفیک؛

اتساع؛

دیسپلازی آریتموژنیک بطن راست؛

غیرقابل طبقه بندی

AHA همچنین طبقه بندی جدیدی از ILC را پیشنهاد کرد:

کاردیومیوپاتی اولیه یک بیماری است که در آن آسیب میوکارد جدا رخ می دهد.

کاردیومیوپاتی ثانویه آسیب میوکارد است که در نتیجه یک بیماری سیستمیک (چند اندام) ایجاد می شود.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

تعریف

HCM یک بیماری ارثی است که با هیپرتروفی نامتقارن میوکارد بطن چپ مشخص می شود.

من 42.1. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی.

من 42.2. سایر کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک.

● غیر انسدادی.

HCM یک بیماری ارثی است که به عنوان یک صفت غالب اتوزومی منتقل می شود. در حال حاضر حدود 200 جهش مسئول ایجاد این بیماری شناسایی شده است.

درد قفسه سینه (36-40٪)؛

سرگیجه، که به عنوان پیش سنکوپ در نظر گرفته شد (14-29٪).

سنکوپ (36-64٪)؛

ضعف (0.4-24٪).

بررسی فیزیکی

بازرسی. پس از معاینه، علائم بالینی مشخصی وجود ندارد.

لمس کردن. یک ضربان آپیکال بالا و پراکنده تشخیص داده می شود که اغلب به سمت چپ منتقل می شود.

نبض شتاب می گیرد.

سمع: سوفل سیستولیک که در راس و در چهارمین فضای بین دنده ای سمت چپ جناغ تشخیص داده می شود.

تست های آزمایشگاهی بدون تغییر

تجزیه و تحلیل DNA ژن های جهش یافته دقیق ترین روش برای تأیید تشخیص HCM است.

تحقیق ابزاری

مطالعات ابزاری عبارتند از:

الکتروکاردیوگرافی (بیش از حد و/یا هیپرتروفی میوکارد LV، اختلالات ریتم و هدایت)،

معاینه با اشعه ایکس قفسه سینه: علائم بزرگ شدن LV و دهلیز چپ،

هولتر مانیتورینگ ECG،

EchoCG استاندارد "طلا" در تشخیص HCM است.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی برای همه بیماران قبل از جراحی اندیکاسیون دارد.

آنژیوگرافی عروق کرونر. برای HCM و درد مداوم قفسه سینه (حملات مکرر آنژین) انجام می شود.

نشانه هایی برای مشاوره با سایر متخصصان

برای حذف بیماری ها و سندرم های ژنتیکی، بیماران باید به یک متخصص مشاوره ژنتیک ارجاع داده شوند.

مشاوره با جراح قلب

تشخیص افتراقی

HCM باید از بیماری های همراه با هیپرتروفی میوکارد LV افتراق داده شود.

کاردیومیوپاتی دیلاته

تعریف

کاردیومیوپاتی گشاد شده (DCM) یک ضایعه اولیه میوکارد است که در نتیجه تأثیر عوامل مختلف ( استعداد ژنتیکی، میوکاردیت مزمن ویروسی، اختلالات سیستم ایمنی) ایجاد می‌شود و با اتساع شدید حفره‌های قلب مشخص می‌شود.

من 42.0. کاردیومیوپاتی متسع.

همهگیرشناسی

بروز DCM 5-7.5 مورد در هر 100000 نفر در سال است. در مردان، این بیماری 2-3 بار بیشتر رخ می دهد، به خصوص در سن 30-50 سالگی.

کاردیومیوپاتی (I42)

مستثنی شده: کاردیومیوپاتی، عارض کننده. بارداری (O99.4). دوره پس از زایمان (O90.3) کاردیومیوپاتی ایسکمیک (I25.5)

I42.0 کاردیومیوپاتی متسع

I42.1 کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی

تنگی زیرآئورت هیپرتروفیک

I42.2 سایر کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیر انسدادی

I42.3 بیماری اندومیوکارد (ائوزینوفیلیک).

فیبروز اندومیوکارد (گرمسیری) اندوکاردیت لوفلر

I42.4 فیبروالاستوز اندوکاردیال

کاردیومیوپاتی مادرزادی

I42.5 سایر کاردیومیوپاتی های محدود کننده

I42.6 کاردیومیوپاتی الکلی

در صورت نیاز به شناسایی علت، از یک کد علت خارجی اضافی (کلاس XX) استفاده کنید.

I42.8 سایر کاردیومیوپاتی ها

I42.9 کاردیومیوپاتی، نامشخص

کاردیومیوپاتی (اولیه) (ثانویه) NOS

اخبار پروژه

2012-02-26 — به روز رسانی طراحی و عملکرد سایت

ما خوشحالیم که نتیجه کار زیاد، ROS-MED.INFO به روز شده را به شما ارائه می دهیم.

این سایت نه تنها به صورت خارجی تغییر کرده است، بلکه پایگاه های داده جدید و عملکردهای اضافی به بخش های موجود اضافه شده است:

⇒ کتاب مرجع دارو اکنون حاوی تمام داده های ممکن در مورد دارویی است که به آن علاقه دارید:

- توضیح مختصر با کد ATX

- شرح دقیق ماده فعال،

- مترادف ها و آنالوگ های دارو

- اطلاعات در مورد وجود دارو در دسته های رد شده و تقلبی داروها

- اطلاعات در مورد مراحل تولید دارو

- بررسی وجود دارو در ثبت داروهای حیاتی و ضروری (VED) و نمایش قیمت آن

- بررسی در دسترس بودن این دارو در داروخانه های منطقه ای که کاربر در حال حاضر در آن قرار دارد و نمایش قیمت آن

- بررسی وجود دارو در استانداردهای مراقبت های پزشکی و پروتکل های مدیریت بیمار

⇒ تغییرات در گواهی داروخانه:

- یک نقشه تعاملی اضافه شده است که بازدید کننده می تواند تمام داروخانه ها را با قیمت داروی مورد علاقه و اطلاعات تماس آنها به وضوح ببیند.

- نمایش به روز فرم های دارو هنگام جستجو برای آنها

- امکان تغییر فوری به مقایسه قیمت ها برای مترادف ها و آنالوگ های هر دارو در منطقه انتخاب شده را اضافه کرد.

- ادغام کامل با کتاب مرجع دارو، که به کاربران امکان می دهد حداکثر اطلاعات را در مورد داروی مورد علاقه مستقیماً از گواهی داروخانه دریافت کنند.

⇒ تغییرات در بخش تسهیلات بهداشتی روسیه:

— امکان مقایسه قیمت خدمات در مراکز درمانی مختلف حذف شده است

- امکان اضافه کردن و مدیریت مرکز مراقبت های بهداشتی خود را در پایگاه داده مرکز بهداشت روسیه ما، ویرایش اطلاعات و جزئیات تماس، اضافه کردن کارمندان و تخصص های موسسه اضافه کرد.

در بین بیماری های میوکارد، ما به طور جداگانه متمایز می شویم کاردیومیوپاتی . کاردیومیوپاتی در بزرگسالان چهارمین علت شایع نارسایی مزمن قلبی است. کاردیومیوپاتی چیست؟ این یک گروه کامل از بیماری‌های میوکارد است که ماهیتی غیر التهابی و غیرکروناروژنیک دارند (با آسیب به عروق کرونر مرتبط نیستند). این بیماری باعث اختلال در ساختار عضله قلب و اختلالات شدید در عملکرد آن می شود. کاردیومیوپاتی اغلب با هیپرتروفی میوکارد یا اتساع حفره های قلب همراه است. این بیماری ها به دلایل مختلفی ایجاد می شوند و اغلب ماهیت ژنتیکی دارند.

کاردیومیوپاتی ها به اولیه تقسیم می شوند (این شامل ژنتیکی، بدون علت مشخص - کاردیومیوپاتی ایدیوپاتیک، اکتسابی، مختلط) و ثانویه است که در پس زمینه بیماری های مختلف ایجاد شده است. کاردیومیوپاتی ایدیوپاتیک اولیه می تواند دیسپلازی گشاد شده، هیپرتروفیک، محدود کننده، آریتموژنیک بطن راست باشد. بیماری فونتان ).

شکل ایدیوپاتیک کاردیومیوپاتی متسع شدیدترین است: بیماری در بزرگسالان به طور پیوسته پیشرفت می کند و اولین آن نارسایی قلبی است. کاردیومیوپاتی با منشا مختلط یک آسیب شناسی میوکارد است که دارای ویژگی های یک بیماری ارثی و اکتسابی است. برخی از نویسندگان کاردیومیوپاتی محدود کننده را در این گروه قرار می دهند. کاردیومیوپاتی ثانویه شامل الکلی، تیروتوکسیک، دیابتی، اختلال هورمونی است، یعنی کاردیومیوپاتی ثانویه در پس زمینه بیماری های دیگر ایجاد می شود.

پاتوژنز

در نتیجه جهش های ژنی در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، تغییرات خاصی در عضله قلب رخ می دهد - اختلال در جهت گیری فیبرهای عضلانی، در نتیجه عضله قلب تغییر می کند و ضخیم می شود. پاتوژنز بر اساس افزایش فشار در بطن چپ در طول دیاستول (آرامش)، در نتیجه بطن باید خون را با نیروی زیاد دفع کند.

افزایش بار روی عضله قلب باعث می شود حتی بیشتر شود هیپرتروفی و کاهش انطباق میوکارد و همچنین کاهش حفره بطن چپ. فعالیت بدنی باعث افزایش انسداد مجرای خروجی و بار روی بطن چپ می شود. شرایط پیش از غش، مشخصه این بیماران، به دلیل کاهش گردش خون مغزی رخ می دهد و اغلب در طول فعالیت بدنی مشاهده می شود، به عنوان یک پیامد برون ده قلبی پایین به دلیل کاهش حفره بطنی.

علت CMP متسع اغلب نمی تواند مشخص شود، بنابراین یک فرم ایدیوپاتیک در نظر گرفته می شود. تنها 20 درصد از بیماران این بیماری را با آن مرتبط می دانند عفونی ، قبلا منتقل شده است. اعتقاد بر این است که آسیب به میتوکندری سلولی، اختلال در متابولیسم انرژی در میوکارد و اثرات منفی بر روی میوفیبریل ها (واحد عملکردی فیبر عضلانی)، توسط ویروس هایی که در بدن باقی می مانند (در درجه اول انترو ویروس ها) ایجاد می شوند.

RNA ویروسی را می توان در دستگاه ژنتیکی سلول های میوکارد گنجاند؛ ویروس ها همچنین یک فرآیند خود ایمنی را "محرک" می کنند که منجر به تغییرات واضح در ساختار میوفیبریل ها و اختلال در عملکرد انقباضی آنها می شود. دیستروفی شدید نیز مشاهده می شود کاردیومیوسیت ها و نکروز آنها در نتیجه چنین تغییرات پاتولوژیک، عضله قلب توانایی انقباض خود را از دست می دهد.

پاتوژنز CMP محدود کننده به بیماری زمینه ای بستگی دارد. در اندوکاردیت فیبروپلاستیک، اختلال در پاسخ ایمنی و آزادسازی مواد فعالی که به کاردیومیوسیت ها آسیب می رساند از اهمیت اولیه برخوردار است. متعاقباً توسعه می یابد فیبروز و ضخیم شدن اندوکارد. فیبروز منجر به افزایش سفتی میوکارد و در نتیجه اختلال می شود عملکرد قلب دیاستولیک . اختلال در آرامش دوره پر شدن بطن را کاهش می دهد، بنابراین حجم ضربه کاهش می یابد و بار روی دهلیزها افزایش می یابد (آنها منبسط می شوند).

در پاتوژنز آسیب قلبی در کاردیومیوپاتی الکلی، دو مکانیسم ذکر شده است: اشباع شدن میوکارد با انکلوزیون های چربی، که باعث انحطاط سلول های میوکارد می شود و آسیب به میوکارد و سیستم عصبی به دلیل کمبود. به دلیل افزایش بار روی عضله قلب، هیپرتروفی میوکارد ابتدا ایجاد می شود، سپس لیپوماتیک (آغشته شدن سلول ها به چربی)، انحطاط سلولی، گسترش حفره های قلب، تشکیل لخته های خون در داخل حفره ها و توسعه نارسایی قلبی . کاردیومیوپاتی الکلی با اختلالات ریتم و نارسایی گردش خون در دایره های بزرگ و کوچک رخ می دهد. مصرف الکل عامل تحریک کننده فیبریلاسیون دهلیزی است.

پیدایش ایجاد میوکارد غیر فشرده کاملاً مشخص نیست. چندین دیدگاه وجود دارد: نقض جنین زایی و ایجاد آسیب شناسی در طول زندگی. در طول جنین زایی، لایه اسفنجی میوکارد به طور معمول فشرده می شود و یک لایه "فشرده" طبیعی تشکیل می شود - فیبرهای عضلانی لوله ای به تدریج "با هم ترکیب می شوند". اگر این فرآیند مختل شود، میوکارد ساختار اسفنجی خود را حفظ می کند و دارای فضاهای عمیق بین ترابکول ها است که به حفره LV متصل می شود. اگر آسیب شناسی اکتسابی را به شکل میوکارد غیر فشرده در نظر بگیریم، می توان اشاره کرد که افزایش ترابکولاریته میوکارد بطن چپ در ورزشکاران، در دوران بارداری و در بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل رخ می دهد. افزایش ترابکولاریته در این موارد به عنوان سازگاری با فعالیت بدنی و پاسخی به افزایش بار بطن چپ در نظر گرفته می شود.

طبقه بندی

بسیاری از طبقه بندی ها نشان می دهد که این آسیب شناسی به طور مداوم در حال مطالعه و بهبود است. هر یک از طبقه بندی های فوق مکمل یکدیگر هستند.

طبق طبقه بندی 1995:

• اصلی (اتساع، هیپرتروفیک و محدود کننده).
• اضافی (آریتموژنیک، پس از زایمان).
• خاص (دیس متابولیک، ایسکمیک، التهابی، فشار خون بالا، بیماری های سیستمیک، دیستروفی عضلانی، آلرژیک و سمی).
• طبقه بندی نشده (فیبروالاستوز، CMP در زمینه میتوکندری).

طبقه بندی انجمن قلب آمریکا در سال 2006 به کاردیومیوپاتی های اولیه اشاره دارد و آنها را به موارد زیر تقسیم می کند:

• ژنتیکی (این شامل میوپاتی های هیپرتروفیک، آریتموژنیک، میتوکندریایی، سندرم میوکارد غیر فشرده، گلیکوژنوز ناشی از اختلال عملکرد کانال های یونی است).
• مخلوط (محدود کننده و گشاد کننده).
• اکتسابی (بعد از زایمان، کاردیومیوپاتی تاکوتسوبو، و ناشی از تاکی کاردی).

• دیلاتاسیونی.
• هایپرتروفیک.
• محدود کننده.
• بطن راست آریتموژنیک.
• غیرقابل طبقه بندی (این شامل میوکارد غیر فشرده و ILC Takotsubo ).

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

این یک بیماری ژنتیکی تعیین شده است (اشکال خانوادگی غالب است) که در مراحل پایانی تشخیص داده می شود، زیرا در 50-60٪ موارد به طور تصادفی توسط اکوکاردیوگرافی تشخیص داده می شود.

بسته به شدت نقص ژن در سنین مختلف ظاهر می شود. علت بیماری جهش در ژن های پروتئین های سارکومریک است. با در نظر گرفتن عامل ژنتیکی، اغلب از اصطلاح "کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک خانوادگی" استفاده می شود. این بیماری باعث مرگ ناگهانی ورزشکاران در سنین پایین می شود.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با هیپرتروفی شدید بطن چپ (بیش از 1.5 سانتی متر) و/یا بطن راست مشخص می شود که بدون دلیل (فشار خون بالا قبلی وجود ندارد، وجود نقص و سایر بیماری های قلبی) رخ می دهد. این فرآیند شامل سپتوم بین بطنی، راس و بخش های میانی بطن می شود. حجم LV ممکن است نرمال یا کاهش یافته باشد. در 25 درصد بیماران، گرادیان فشار سیستولیک در بطن چپ وجود دارد که ناشی از انسداد (وجود انسداد) مجرای خروجی بطن چپ است.

بسته به وجود یا عدم وجود انسداد، کاردیومیوپاتی دارای دو نوع همودینامیک است: کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک-انسدادی و غیرانسدادی. CMP هایپرتروفیک - انسدادی، که دلالت بر وجود اجباری انسداد مجرای خروجی دارد.

با این فرم، چندین گزینه برای انسداد ممکن است:

• انسداد زیر آئورت ثابت است و در حالت استراحت وجود دارد، اصطلاحی برای این وضعیت وجود دارد "تنگی زیر آئورت عضلانی".
• انسداد حساس - نوسانات قابل توجهی در فشار در داخل بطن وجود دارد.
• نهفته - عملکردی، فقط در طول ورزش یا در طول آزمایش های دارویی ظاهر می شود.

وجود انسداد شدت تظاهرات بالینی را تعیین می کند. کاردیومیوپاتی غیر انسدادی با هیپرتروفی خفیف میوکارد و علائم بالینی رخ می دهد.

کاردیومیوپاتی متسع (DCM)

در مردان شایع تر است. شایع ترین تظاهرات DCM در انسان در سنین 30-45 سالگی ثبت می شود. بیماران مبتلا به این بیماری 55 تا 60 درصد از کل بیماران مبتلا به CMP را تشکیل می دهند. این بیماری با گشاد شدن تمام حفره های قلب و اختلال شدید در عملکرد پمپاژ قلب مشخص می شود. در این مورد، هیچ دلیلی وجود ندارد که بتواند چنین اختلالاتی را در عملکرد انقباضی قلب ایجاد کند (آسیب شناسی دریچه ای، فشار خون ، IHD). اختلال در انقباض باعث کاهش خروج خون در طول سیستول می شود و حجم خون باقیمانده در بطن ها افزایش می یابد. این منجر به اتساع بطن ها و ایجاد نارسایی قلبی دوبطنی (بطن چپ و راست) می شود.

اشکال زیر از CMP متسع وجود دارد:

• ایدیوپاتیک (بدون علت آشکار ایجاد می شود و یک بیماری نادر است).
• خانواده (ارثی، ژنتیکی تعیین شده). در 40 درصد بیماران، این بیماری خانوادگی است.
• ویروسی و خود ایمنی. اشاره شده است که کاردیومیوپاتی متسع در پس زمینه میوکاردیت ویروسی ایجاد می شود. نقش گروه B مشخص شد.

این بیماری خود را به صورت نارسایی پیشرونده قلبی نشان می دهد. بغرنج آریتمی ها , ترومبوآمبولی ، که در هر مرحله ای رخ می دهد، مرگ ناگهانی نیز امکان پذیر است. یکی از ویژگی های نارسایی مزمن قلبی، سیر شدید و پیش آگهی نامطلوب آن است.

ترومبوز و آمبولی در این شکل از کاردیومیوپاتی 2-3 برابر بیشتر از سایر بیماری های قلبی رخ می دهد. ترومبوز جداری در بطن چپ با اکوکاردیوگرافی در 40 درصد موارد یافت می شود؛ بروز ترومبوز دهلیزی بسیار بیشتر است و به فیبریلاسیون دهلیزی بستگی دارد. از نظر پیش آگهی، ترومبوآمبولی مکرر در شریان ریوی خطرناک ترین در نظر گرفته می شود.

تشخیص DCM بر اساس موارد زیر ایجاد می شود:

• معاینه اشعه ایکس، که نشان دهنده بزرگ شدن قلب، افزایش فشار داخل بطنی (که با شکل کروی قلب مشخص می شود)، علائم رکود وریدی.
• معاینه اولتراسوند قلب: اتساع حفره ها، ضخامت دیواره نرمال یا کمی تغییر یافته، کاهش کسر جهشی و عملکرد انقباضی میوکارد، نارسایی دریچه دهلیزی بطنی، وجود لخته خون در حفره های قلب.

کد کاردیومیوپاتی گشاد شده مطابق با ICD-10-I42.0.

کاردیومیوپاتی محدود کننده

یک ضایعه نادر در عضله قلب، که منجر به اختلال در پر شدن بطن ها (یک یا دو) در طول دیاستول و کاهش حجم حفره های آنها می شود. حفره های دهلیز افزایش می یابد. در این حالت هیچ تغییری در ضخامت میوکارد ایجاد نمی شود. دیواره میوکارد حاوی توده ای است فیبروز (آنها سفت می شوند)، و تمام حفره های قلب در این فرآیند درگیر هستند. در این راستا، CMP محدود کننده شامل چندین بیماری مختلف است که با ایجاد فیبروز مشخص می شود:

• فیبروز اندومیوکارد ;
• فیبروپلاستیک اندوکاردیت لوفلر ;
• فیبروالاستوز نوزادان؛
• سنگ کلیه محو کننده آفریقایی

CMP محدود می تواند با کلاژنوز، فرآیندهای نئوپلاستیک و استفاده از داروهای ضد تومور، عواقب موضعی مرتبط باشد. در مواردی که کاردیومیوپاتی محدود کننده بدون آسیب شناسی دریچه های قلب، پریکارد و اپی کاردیوم تشکیل شود، تشخیص "کاردیومیوپاتی محدود کننده ایدیوپاتیک" داده می شود. این بیماری یا بدون علامت است یا حملات خفگی، از دست دادن هوشیاری در حین فعالیت بدنی و عفونت های مکرر ریوی وجود دارد.

این به دلیل این واقعیت است که در برخی از بیماران اختلال دیاستولیک زودهنگام ظاهر می شود و مشخص می شود، بنابراین شکایات و علائم نارسایی قلبی زود هنگام ظاهر می شود. در موارد دیگر، اختلال عملکرد دیاستولیک تظاهرات بالینی ندارد، بنابراین وضعیت بیمار برای سال‌ها بدتر نمی‌شود.

CMP طبقه بندی نشده طبق طبقه بندی 2008 شامل میوکارد غیر فشرده یا سندرم بطن چپ غیر فشرده است، زیرا اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد و کاردیومیوپاتی تاکوتسوبو .

کاردیومیوپاتی غیر متراکم بطن چپ یک بیماری ناهمگن (همان بیماری ناشی از جهش در ژن های مختلف است) است که با ساختار دو لایه غیر طبیعی میوکارد مشخص می شود. لایه اول توسط یک میوکارد فشرده با ساختار طبیعی نشان داده می شود و لایه دوم دارای ساختار اسفنجی با ترابکول ها و فضاهای بین آنها است که با حفره بطن چپ ارتباط برقرار می کند (بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرد).

نسبت لایه های غیر فشرده و فشرده 2:1 است. یعنی میوکارد غیر فشرده پهن است و لایه میوکارد واقعی نازک شده و عملاً کارایی ندارد. این ساختار میوکارد باعث بدتر شدن عملکرد انقباضی بطن می شود که پیشرفت می کند و به سرعت نارسایی قلبی کشنده، آریتمی های بطنی و ترومبوآمبولی سیستمیک را ایجاد می کند. با معرفی روش های تحقیق ژنتیکی، امکان تشخیص زودهنگام میسر شده است. در 50 درصد بیماران، این آسیب شناسی در خانواده تشخیص داده می شود. جهش در ژن های سارکومر بیشتر مشاهده می شود - چنین جهش هایی در CMP متسع و هیپرتروفیک یافت می شود.

کاردیومیوپاتی تاکوتسوبو

اساس کاردیومیوپاتی تاکوتسوبو (یا کاردیومیوپاتی ناشی از استرس، "سندرم قلب شکسته") التهاب حاد میوکارد است که در پس زمینه جهش عظیم رخ می دهد. کاتکول آمین ها (، و). این بیماری بیشتر در زنان پس از استرس شدید رخ می دهد. در این مورد، اختلال عملکرد سیستولیک LV در حال توسعه حاد (اختلال در انقباض) تشکیل می شود.

در موارد معمول، بیماران (سکته قلبی): درد شدید در قفسه سینه، تاکی کاردی شدید، علائم حمله قلبی در نوار قلب را تجربه می کنند، اما علائم ممکن است پس از چند روز برطرف شود. بسیاری از عوارض: ادم ریوی، آریتمی، پارگی دیواره LV، افت فشار خون شریانی و مرگ عوارضی به شکل سکته مغزی (ایسکمیک یا هموراژیک) نیز ممکن است. یکی از عوارض شایع دوره اولیه شوک است.

کاردیومیوپاتی های خاص شامل دی متابولیک (متابولیک)، ایسکمیک، دریچه ای، فشار خون بالا، آلرژیک/سمی (الکل، داروها، تشعشع)، کاردیومیوپاتی ناشی از کلاژنوز و دیستروفی عضلانی است.

کاردیومیوپاتی ایسکمیک

این نوع کاردیومیوپاتی نوعی بیماری عروق کرونر قلب در نظر گرفته می شود. کاردیومیوپاتی از این نوع در پس زمینه آترواسکلروز گسترده و شدید شریان های اصلی و کرونر و انفارکتوس قبلی میوکارد رخ می دهد. وضعیت پاتولوژیک میوکارد در نتیجه حملات مداوم ایجاد می شود ایسکمی میوکارد . دوره های مکرر و طولانی ایسکمی باعث تغییرات دژنراتیو در میوسیت ها و مرگ آنها می شود.

کاردیومیوپاتی ایسکمیک در سنین 45 تا 55 سالگی به طور عمده در مردان رخ می دهد. در ایجاد این کاردیومیوپاتی، بازسازی پس از انفارکتوس (تغییرات) میوکارد و خواب زمستانی آن نقش مهمی ایفا می کند. خواب زمستانی یک فرآیند تطبیقی ​​برای کاهش عملکرد انقباضی قلب به نسبت کاهش جریان خون است. این امکان جلوگیری از پیشرفت بیشتر ایسکمی در میوکارد و توسعه را فراهم می کند انفارکتوس حاد میوکارد . عملکرد انقباضی کاهش یافته زمانی که جریان خون طبیعی بازیابی می شود کاملاً عادی می شود.

کاردیومیوپاتی ایسکمیک با گسترش حفره‌های قلب (اول بطن چپ، سپس سایر حفره‌ها)، نازک شدن دیواره‌های بطن چپ و کاردیومگالی قابل توجه رخ می‌دهد که همگی منجر به اختلال شدید در عملکرد پمپاژ قلب می‌شوند. و نارسایی مزمن قلبی

بازسازی بطن به آرامی با گنجاندن مکانیسم های جبرانی اتفاق می افتد که در آن حفره های قلب به تدریج افزایش می یابد. نارسایی قلبی نیز به آرامی پیشرفت می کند و از بطن چپ شروع می شود و در مراحل بعدی بطن راست اضافه می شود.

علائم مشخصه این CMP افزایش توده قلب، اتساع دو بطنی، ضایعات آترواسکلروتیک شدید شریان های کرونری و نازک شدن نامتناسب دیواره های بطن (ضخامت بافت عضلانی بدون تغییر بیش از 11 میلی متر نیست) است. تشخیص CMP نشان دهنده سابقه طولانی و آسیب گسترده به عروق کرونر است، بنابراین روش اصلی تحقیق آنژیوگرافی عروق کرونر .

کاردیومیوپاتی متابولیک

کاردیومیوپاتی متابولیک، چیست؟ این گروه از کاردیومیوپاتی ها ترکیبی از بیماری های عضله قلب است که در پس زمینه اختلال متابولیسم در بدن ایجاد می شود. مترادف آن کاردیومیوپاتی دیس متابولیک است و به کلاس کاردیومیوپاتی متسع تعلق دارد. کد کاردیومیوپاتی دی متابولیک مطابق با ICD-10-I43.1 (کاردیومیوپاتی در اختلالات متابولیک). شاید این بزرگترین گروه از ضایعات ثانویه میوکارد باشد، زیرا به دلایل مختلف و متعدد ایجاد می شود:

• آسیب شناسی غدد درون ریز (، فئوکروموسیتوم , کم کاری تیروئید , دیابت , ).
• بیماری های ذخیره سازی ارثی: بیماری نمان پیک , هورلر , فابری , هموکروماتوز ، بیماری های ذخیره سازی گلیکوژن .
• کمبود الکترولیت ها (پتاسیم، منیزیم، سلنیوم، آهن، ویتامین های B).
• آمیلوئیدوز - تغییرات متابولیکی پیچیده که منجر به رسوب پروتئین ها (آمیلوئیدها) در بافت ها می شود.
• مسمومیت (دارو، الکل، اندوتوکسیکوز در بیماری های مختلف).
• تغییرات هورمونی (طبیعی و مصنوعی).
• اثرات منفی محیط (تابش، هیپوترمی و غیره).
• موقعیت های استرس زا.

از کاردیومیوپاتی های ثانویه که در پس زمینه آسیب شناسی غدد درون ریز ایجاد می شوند، باید موارد زیر را متمایز کرد:

• کاردیومیوپاتی تیروتوکسیک در مقابل پس زمینه شدید جبران نشده است تیروتوکسیکوز با گواتر سمی منتشر، کاردیومیوپاتی متسع، نارسایی دریچه (میترال و تریکوسپید)، فیبریلاسیون دهلیزی و نارسایی گردش خون ایجاد می شود. کاردیومیوپاتی از سه مرحله عبور می کند: دیستروفی میوکارد و هیپرتروفی عضله قلب (در صورت درمان صحیح، برگشت پذیر هستند). هیپرتروفی جبرانی و گسترش حفره ها (تغییرات تا حدی قابل برگشت هستند). میوکاردیواسکلروز ، که نشان دهنده تغییرات غیرقابل برگشت است و منجر به ایجاد نارسایی قلبی می شود. هدف از درمان تیروتوکسیکوز رسیدن به حالت یوتیروئیدی است که برای آن تیرئوستاتیک تجویز می شود که مانع از سنتز هورمون ها توسط غده می شود. هنگام درمان با تیرئوستاتیک، علائم نارسایی گردش خون در DCM در حالت استراحت از بین می رود، فیبریلاسیون دهلیزی ناپدید می شود، کسر جهشی افزایش می یابد و حتی اندازه حفره های قلب عادی می شود. در همان زمان منصوب می شوند B-blockers .
• آکرومگالی با تولید بیش از حد هورمون رشد و IGF-1 مشخص می شود که به طور فعال بر قلب ها تأثیر می گذارد. از جمله اختلالات قلبی عروقی مرتبط با آکرومگالی، هیپرتروفی میوکارد , فیبروز بینابینی و کاردیومیوپاتی آکرومگالیک ، عامل خطر اصلی که طول مدت بیماری است.

کاردیومیوپاتی ناهنجار (یائسگی)

سنگ کلیه اختلال هورمونی با اختلال در فعالیت همراه است استروژن که تأثیر مفیدی بر متابولیسم الکترولیت و پروتئین در میوکارد دارد و تأثیر سیستم عصبی سمپاتیک را بر قلب تنظیم می کند. این بیماری با کمبود استروژن در دوران یائسگی و در زنان جوان مبتلا به بیماری های زنان (،) با سندرم پس از اخته شدن پیش از قاعدگی ایجاد می شود. با یائسگی پاتولوژیک، اختلالات متابولیک در عضله قلب ایجاد می شود که منجر به تغییرات دیستروفیک می شود که در بیشتر موارد برگشت پذیر است. فقط برخی از زنان از آنها خارج می شوند میوکاردیوفیبروز . این شکل از کاردیومیوپاتی می تواند به صورت حاد رخ دهد و به تدریج ایجاد شود.

بیشتر اوقات، زنان از درد طولانی مدت در ناحیه قلب شکایت دارند که ماهیت متفاوتی دارد. یک ویژگی متمایز این است که کاردیالژی با فعالیت بدنی تحریک نمی شود، می تواند چندین روز طول بکشد و با مصرف آن از بین نمی رود. زنان اختلالات اتونومیک را تجربه می کنند: تپش قلب، سرگیجه، نارضایتی از تنفس و "کمبود هوا" حتی در حالت استراحت، گرگرفتگی. با نوسانات فشار و روان رنجوری عمومی مشخص می شود.

با CMP یائسگی، اختلالات ریتم زیر ممکن است رخ دهد:

• اکستراسیستول بطنی ;
• آریتمی سینوسی ;
• تاکی کاردی فوق بطنی .

معاینه یک اختلاف را نشان می دهد - انبوهی از شکایات قلبی در صورت عدم وجود علائم نارسایی عروق کرونر یا قلب.

کاردیومیوپاتی سمی

CMP سمی در اثر قرار گرفتن در معرض داروها، مواد سمی در محل کار و سوء مصرف الکل ایجاد می شود. مشخص شد که اکثر بیمارانی که در فعالیت های حرفه ای خود در معرض مواجهه مداوم و طولانی مدت بوده اند بیگانه بیوتیک ها (مواد شیمیایی بیگانه برای بدن)، کاردیومیوپاتی ایجاد شد که یک ویژگی متسع داشت.

تحت تأثیر بیگانه‌بیوتیک‌ها، کاردیومیوسیت‌ها دچار دیستروفی و ​​نکروز برخی سلول‌ها و در نتیجه هیپرتروفی جبرانی برخی دیگر می‌شوند. در بینابینی میوکارد موارد زیر رخ داد: ادم و فیبروز ، اسکلروز اندوکارد ذکر شده است. همه این فرآیندها منجر به هیپرتروفی دیواره ها و گشاد شدن حفره های قلب می شود. اغلب، لخته‌های خون جداری در حفره‌های قلب یافت می‌شوند که علت مرگ می‌شوند. در این حالت بیماران هیچ تغییری در عروق کرونر ندارند.

به عنوان مثال، کاردیومیوپاتی سمی در پس زمینه آندوتوکسیکوز ایجاد می شود کاردیومیوپاتی اورمیک . برای اورمی هورمون پاراتیروئید در غلظت های بالا آزاد می شود و به یک "سم اورمیک جهانی" تبدیل می شود. در این حالت متابولیسم بافتی خیلی زود مختل می شود و فرآورده های متابولیسم مختل پروتئین و لیپید به طور ثانویه به عضله قلب آسیب می زند. محتوای پروتئین و لیپیدها در آن تغییر می کند، فعالیت آنزیم های بافتی کاهش می یابد و تغییراتی در DNA و RNA رخ می دهد. محصولات سمی همچنین باعث اختلالات عروقی می شوند، که بیشتر از فرآیندهای آسیب به کاردیومیوسیت ها پشتیبانی می کند. در اندوتوکسیکوز مزمن، تغییرات در عضله قلب از انواع کاردیومیوپاتی دیس متابولیک است.

نمونه ای از اثرات دارو، کاردیومیوپاتی نورولپتیک است. مصرف داروهای اعصاب فنوتیازین قلبی (،) منجر به کاردیومیوپاتی های سمی (متابولیک) ثانویه می شود که به شکل گشاد شده هستند. آسیب منتشر میوکارد، کاهش شدید عملکرد انقباضی آن و CHF پیشرونده وجود دارد.

یک بیماری است که با ترکیبی از اختلالات روانی و جسمی مشخص می شود. کبد و قلب اغلب تحت تأثیر اعتیاد به الکل قرار می گیرند. کاردیومیوپاتی الکلی به کاردیومیوپاتی اتساع سمی ثانویه اشاره دارد. در ICD-10، ICM الکلی به شکل جداگانه ای جدا می شود - I 42.6. این بیماری با سوء مصرف الکل به مدت 10 سال ایجاد می شود. اخیراً روند مشخصی به سمت کاهش در این دوره مشاهده شده است. نارسایی شدید قلبی که در پس زمینه کاردیومیوپاتی، ترومبوآمبولی و اختلالات ریتم ایجاد می شود، اغلب باعث مرگ می شود.

برخی از کاردیومیوپاتی ها (شکل های متسع و خانوادگی کاردیومیوپاتی ها) با کاردیومگالی ، که به معنای "قلب بزرگ" است. اندازه قلب به دلیل هیپرتروفی عضله قلب و گسترش حفره ها افزایش می یابد. اغلب برای تعریف این وضعیت از اصطلاح استعاری "قلب گاو نر" استفاده می شود که فقط ظاهر بصری اندام را منعکس می کند. اصطلاح "بیماری قلب گاو" کاملاً صحیح نیست، زیرا چنین بیماری وجود ندارد. این یک سندرم است که در بیماری ها و شرایط مختلف مشاهده می شود:

• نقص مادرزادی قلب؛
• سیستمیک کلاژنوزها ;
• میوکاردیت ویروسی،
• پلی سیتمی ;
• آناستوموز شریانی وریدی؛
• اریترودرمی ;
• بیماری پاژه ;
• سوء استفاده از آبجو

کاردیومگالی می تواند در حین مصرف برخی داروها نیز ایجاد شود. دانوروبیسین , امتین ، داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای، آنتی سایکوتیک های فنوتیازینی، داروهای سولفا). به دلایل مختلف، بزرگ شدن قلب جبرانی است - در حالت تقویت شده کار می کند، حجم بیشتری از خون را پمپ می کند و بزرگ می شود و حفره ها منبسط می شوند.

به عنوان مثال، با نقص آئورت در قلب، هیپرتروفی کاری مشخص بطن چپ رخ می دهد. می تواند به بزرگی سر انسان باشد. وزن قلب با نارسایی دریچه آئورت می تواند به 900 گرم یا بیشتر برسد. علیرغم این واقعیت که اندازه اندام افزایش یافته است، حجم توده عملکردی به طور قابل توجهی کاهش می یابد. سلول های عضلانی با بافت همبند جایگزین می شوند، میوکارد شل و ضعیف می شود، در حالی که قلب عملکرد پمپاژ خود را کاهش می دهد و نارسایی قلبی ایجاد می شود.

علل

علل بیماری ها متفاوت است و از جمله مهمترین آنها باید به موارد زیر اشاره کرد:

• عوامل ژنتیکی به عنوان مثال، در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، 200 جهش از چندین ژن که پروتئین های میوفیبریل را کد می کنند، توصیف شده است.
• بیماری های ذخیره سازی ارثی
• بیماری های ویروسی
• آسیب شناسی غدد درون ریز.
• کمبود الکترولیت
• آمیلوئیدوز .
• اثرات سمی (الکل، آفت‌کش‌ها، بیگانه‌بیوتیک‌ها، مصرف بیش از حد کبالت).
• اندوتوکسیکوز .
• مصرف داروها (داروهای ضد تومور، ضد روان پریشی، سولفونامیدها).
• تغییرات هورمونی
• قرار گرفتن در معرض محیطی (از جمله تابش).
• موقعیت های استرس زا.

علائم کاردیومیوپاتی

تصویر بالینی همه کاردیومیوپاتی ها شامل موارد زیر است:

• علائم نارسایی قلبی.
• اختلالات ریتم و هدایت.
• عوارض ترومبوآمبولیک.

برخی از گونه ها دارای ویژگی های بالینی متمایز منحصر به فرد خود هستند.

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

بیماران نگران خستگی، تنگی نفس در حین ورزش و استراحت و حملات شبانه هستند آسم قلبی . درد در ناحیه قلب ماهیتی آنژینی دارد - فشردن و فشار دادن پشت جناغ، پس از فعالیت بدنی رخ می دهد. آنها در مدت زمان طولانی تر از با آنژین صدری .

درد در قلب ناشی از کاهش اکسیژن رسانی با افزایش نیاز به اکسیژن است. یک علامت خاص، شرایط پیش از غش و غش است که در 77 درصد بیماران مشاهده می شود. آنها توسط آریتمی (که با اکستراسیستول بطنی مشخص می شود، که اولین علامت است)، ایجاد می شوند، شدید افت فشار خون و اختلال در خون رسانی به مغز. فراوانی غش در بیماران مختلف به طور قابل توجهی متفاوت است: از روزانه و مکرر تا منزوی که هر چند ماه یکبار ظاهر می شود. غش بیشتر در بیماران مبتلا به انسداد مجرای خروجی رخ می دهد.

انواع مختلفی از سیر بیماری وجود دارد:

• پایدار و خوش خیم.
• پیشرونده - با گذشت زمان، همه علائم به دلیل پیشرفت نارسایی قلبی مشخص می شوند.
• مرگ ناگهانی.
• ایجاد فیبریلاسیون دهلیزی و عوارض به شکل ترومبوآمبولی.

تظاهرات کاردیومیوپاتی متسع

شکایات بیماران غیر اختصاصی و همراه با نارسایی قلبی است: ضعف، خستگی، تنگی نفس، سرگیجه، تورم پاها، سرفه، بزرگ شدن شکم (آسیت)، تپش قلب و آریتمی. با ترکیبی از بطنی و فوق بطنی مشخص می شود اکستراسیستول ، که وارد می شوند فیبریلاسیون دهلیزی . ترومبوآمبولی نیز ایجاد می شود که منشا آن لخته شدن خون در حفره های متسع قلب است. اغلب CMP گشاد شده به طور حاد و ناگهانی بدون علت یا پس از عفونت ویروسی، ذات الریه یا زایمان ظاهر می شود. چنین بیمارانی دچار نارسایی بطن چپ و راست می شوند.

علائم کاردیومیوپاتی محدود کننده

مراحل اولیه با ظاهر ضعف و تنگی نفس حمله ای در شب مشخص می شود. در مراحل بعدی، نارسایی احتقانی قلب با بزرگ شدن کبد، آسیت و تورم وریدهای گردن ایجاد می شود. بیماران از تنگی نفس شدید با کوچکترین فشار، سنگینی در هیپوکندری راست، تورم و بزرگ شدن شکم شکایت دارند. وضعیت بیماران وخیم است و بین شدت نارسایی قلبی و عدم بزرگی قلب اختلاف وجود دارد. بزرگ شدن حفره های دهلیزی شرایطی را برای ظهور اختلالات ریتم فوق بطنی ایجاد می کند: آریتمی دهلیزی و فیبریلاسیون دهلیزی در ترکیب با مسدود شدن.

علائم کاردیومیوپاتی الکلی

علائم غیر اختصاصی هستند و نشان دهنده نارسایی مزمن قلبی هستند: تنگی نفس، احتقان ریوی، ادم، گشاد شدن وریدهای گردن. اغلب اشاره می شود آریتمی ها ، کمتر - ترومبوآمبولی . نارسایی قلبی در 3 درصد موارد باعث مرگ می شود. در تصویر بالینی این بیماران آنچه به چشم می خورد این است نارسایی کبد , پلی نوروپاتی به دلیل کسری قابل توجه

آزمایشات و تشخیص کاردیومیوپاتی

تشخیص هر نوع کاردیومیوپاتی شامل موارد زیر است:

• مطالعه اکوکاردیوگرافی.
• معاینه اشعه ایکس.
• هولتر مانیتورینگ ECG.

تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

این بر اساس یک مطالعه اکوکاردیوگرافی است، اما استاندارد طلایی برای تشخیص، شناسایی جهش های ژنی است، زیرا جهش های فردی با پیش آگهی ضعیف و خطر بالای مرگ ناگهانی همراه است. با یک جهش در ژن تروپونین T بیمار دچار هیپرتروفی متوسط ​​می شود، اما پیش آگهی نامطلوب است و احتمال مرگ ناگهانی زیاد است. سایر جهش های ژنتیکی با سیر و پیش آگهی مطلوب تری همراه هستند.

علائم کلاسیک اکوکاردیوگرافی HCM:

• هیپرتروفی نامتقارن سپتوم بین بطنی (معمولاً بیش از 13 میلی متر). یک ناحیه هیپرتروفی روی سپتوم و دیواره آزاد دیده می شود. کمتر متداول است که آسیب به سپتوم به تنهایی دیده می شود.
• هیپوکینزی ناحیه هیپرتروفی (معمولاً سپتوم بین بطنی).
• اندازه و حجم کوچک بطن چپ.
• گرادیان فشار داخل بطنی بیش از 30 میلی متر جیوه. هنر در حالت استراحت (با بار - بیش از 50 میلی متر جیوه. هنر).
• افتادگی دریچه میترال و نارسایی میترال.
• حرکت سیستولیک دریچه میترال.
• بسته شدن سیستولیک دریچه آئورت.

الکتروکاردیوگرام برای HCM علائم هیپرتروفی بطن چپ، امواج Q عمیق، ارتفاع قطعه ST، و امواج T منفی را در لیدهای پره کوردیال چپ نشان می دهد. علامت دوم ممکن است نشان دهنده هایپرتروفی میوکارد در ناحیه آپیکال باشد. مانیتورینگ هولتر آریتمی ها (معمولاً بطنی و دهلیزی) را تشخیص می دهد.

امتحانات برای DCM

معاینه اشعه ایکس اولین قدم برای مشکوک شدن به این آسیب شناسی است. قلب بزرگ شده، علائم افزایش فشار داخل بطن ها و نشانه های استاز وریدی تشخیص داده می شود. اکوکاردیوگرافی گسترش حفره های قلب را با ضخامت دیواره تقریباً بدون تغییر، کاهش انقباض و کسر جهشی، نارسایی دریچه دهلیزی و لخته شدن خون در حفره بطنی نشان می دهد. برای تایید تشخیص، استرس ECHO-CG با انجام می شود دوبوتامین ، در صورت نیاز - بیوپسی اندومیوکارد و آنژیوگرافی .

تشخیص CMP محدود کننده

در اکوکاردیوگرافی:

• اتساع و هیپرتروفی بطن ها وجود ندارد.
• عملکرد انقباضی قلب مختل نمی شود.
• حفره های بطنی ممکن است کوچکتر شوند.
• وجود ترومبوز دیواری؛
• نارسایی دریچه های دو لختی و سه لتی به دلیل بزرگ شدن دهلیزها مشخص می شود.
• هنگام مطالعه جریان ترانسمیترال، یک نوع محدود کننده از عملکرد دیاستولیک تعیین می شود.

درمان کاردیومیوپاتی

درمان برای انواع مختلف کاردیومیوپاتی متفاوت است. اما به طور کلی، با هدف کاهش تظاهرات نارسایی قلبی، از بین بردن آریتمی و جلوگیری از عوارض ترومبوآمبولیک است.

درمان کاردیومیوپاتی متسع

لازم به ذکر است که درمان کاردیومیوپاتی متسع با نارسایی قلبی شامل تجویز مادام العمر از مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین است. رامیپریل ، ) و بتابلوکرها که ترک آنها با بدتر شدن وضعیت بیمار همراه است. علاوه بر این، تجویز داروهای گروه اول، پیش آگهی بیماری را بهبود می بخشد. با توجه به نشانه ها، دیورتیک ها، گلیکوزیدهای قلبی و گشادکننده عروق محیطی تجویز می شوند - آنها بر پیش آگهی تأثیر نمی گذارند، اما تأثیر مثبتی بر علائم بیماری دارند.

بتابلوکرهای زیر در درمان نارسایی قلبی موثر هستند: در صورت نارسایی شدید قلبی تجویز می شود که بر کاهش مرگ و میر بیماران تأثیر می گذارد.

دیورتیک ها فقط برای احتباس مایعات تجویز می شوند، زیرا دارای عوارض جانبی هستند که بر روند آن تأثیر منفی می گذارد نارسایی قلبی . برای نارسایی احتقانی قلب، دیورتیک ها در دو مرحله تجویز می شوند: مدر درمانی فعال، که احتباس مایعات، ادم، احتقان ریوی را از بین می برد. آسیت و درمان نگهدارنده - مصرف روزانه حداقل دوز.

طبق استانداردهای مدرن، گلیکوزیدهای قلبی برای مدت طولانی در دوزهای کوچک - 0.125-0.25 میلی گرم در روز مصرف می شوند. ثابت شده است که دوزهای بالاتر خطر آریتمی را افزایش می دهد. برای فیبریلاسیون دهلیزی، دوز به 0.5 میلی گرم افزایش می یابد. دیگوکسین همراه با دیورتیک ها، بتابلوکرها و مهارکننده های ACE تجویز می شود.

با توجه به ایجاد مکرر ترومبوآمبولی، درمان ضد انعقاد یک گزینه درمانی مهم است. داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم () بیشتر مورد استفاده قرار می گیرند.

شواهدی وجود دارد که در کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک، مصرف هورمون رشد عملکرد قلب را بهبود می بخشد و اثر ضد التهابی دارد. در یک مطالعه، دارو با دوز 4 واحد بین المللی یک روز در میان به مدت سه ماه تجویز شد و نتایج زیر به دست آمد. شاید، یک هورمون رشد در قالب درمان تعدیل کننده ایمنی برای بهبود همودینامیک توصیه می شود.

بتابلوکرها موثرترین داروهای مورد استفاده در درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک هستند، زیرا آنها به طور موثر تنگی نفس، تپش قلب و درد آنژین را از بین می برند، زیرا نیاز به اکسیژن در عضله قلب را کاهش می دهند. از آنجایی که این گروه از داروها فعالیت سیستم سمپاتوآدرنال را سرکوب می کنند، از افزایش گرادیان فشار زیر آئورت در طول انسداد نهفته و حساس جلوگیری می شود. با کاهش ضربان قلب و جلوگیری از ایسکمی، بتابلوکرها پر شدن LV را بهبود می بخشند. شواهدی وجود دارد که نشان می دهد این گروه از داروها از ایجاد هیپرتروفی جلوگیری می کند و حتی منجر به ایجاد معکوس آن می شود.

از بتابلوکرهای این شکل از CMP، اولویت به یا داده می شود. آنها 20 میلی گرم سه بار در روز تجویز می شوند و دوز را به حداکثر افزایش می دهند (گاهی اوقات حتی 120-240 میلی گرم در روز). عدم تأثیر مصرف بتابلوکرها به دلیل دوز ناکافی است. عقیده ای وجود دارد که بتابلوکرهای انتخابی قلبی (،) هیچ مزیتی نسبت به غیر انتخابی ندارند، زیرا آنها باید در دوزهای بالا مصرف شوند و انتخاب تقریباً از بین می رود.

برای آریتمی های شدید فوق بطنی و بطنی، یک دارو تجویز می شود (عمل یک مسدود کننده β و ضد آریتمی را ترکیب می کند).

استفاده از مسدود کننده های کانال کلسیم انقباضات ناهمزمان میوکارد را از بین می برد، پیشرفت هیپرتروفی را متوقف می کند و آرامش میوکارد را بهبود می بخشد. در بین مسدود کننده های کانال کلسیم، اولویت به ( ایزوپتین ،). هنگام مصرف، تحمل ورزش افزایش می یابد و گرادیان فشار زیر آئورت کاهش می یابد.

از آنجایی که بیماران فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین را تجربه می کنند، بنابراین توصیه می شود از مهارکننده های ACE در بیماران مبتلا به فرم غیر انسدادی و هیپرتروفی متقارن میوکارد استفاده شود. اما داروهای این گروه برای شکل انسدادی تجویز نمی شوند، زیرا می توانند انسداد را افزایش دهند. برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، نیترات ها و گلیکوزیدهای قلبی تجویز نمی شوند، زیرا باعث افزایش انسداد می شوند.

ویژگی های درمان Takotsubo CMP

با در نظر گرفتن این واقعیت که Takotsubo CMP یک بیماری حاد است، از روش های زیر در درمان استفاده می شود:

• داروهای ضد انعقاد (هپارین) برای کاهش ترومبوز تجویز می شوند.
• نظارت مداوم بر آریتمی های قلبی؛
• از درمان حذف شدند کاتکول آمین ها و نیترات های آلی ;
• مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین تجویز می شوند - با استفاده طولانی مدت آنها خطر حملات مکرر را کاهش می دهند.

دکترها

داروها

• بتابلوکرها:،.
• مسدود کننده های کانال کلسیم: کاردیل .
• مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین: فازینوپریل .
• ضد آریتمی:،.
• گلیکوزیدهای قلبی: .
• وازودیلاتورهای محیطی: نانیپروس , آپرسین .
• ضد انعقادها:، .

رویه ها و عملیات

روش های جراحی برای درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک عبارتند از:

• کاشت دفیبریلاتور (با خطر بالای مرگ ناگهانی)؛
• تحریک همزمان دو محفظه AV (کاشت ضربان ساز الکتریکی برای اختلالات هدایت)؛
• میوتومی /میکتومی (کاهش ضخامت میوکارد هیپرتروفی شده با جراحی)؛
• انسداد شریان بین بطنی با وارد کردن اتیل الکل به آن؛ در نتیجه این روش، نکروز همراه با اسکار در ناحیه میوکارد و سپتوم بین بطنی ایجاد می شود که به کاهش ضخامت ناحیه کمک می کند.
• پیوند قلب (با کاهش قابل توجه حفره بطنی، هیپرتروفی شدید و ایجاد نارسایی شدید قلبی).

پیوند قلب یک روش رادیکال برای درمان نارسایی نهایی قلب است که نه با دارو و نه با جراحی قابل اصلاح نیست. نشانه اصلی برای اجرای آن نارسایی شدید گردش خون است که با کاردیومیوپاتی متسع ایجاد می شود.

جراحی پیوند عضو با عوارض مختلفی در دوره پس از پیوند همراه است:

• عفونت بعد از عمل که در بین عوارض رتبه اول را دارد. در بین ویروس ها، فرآیند عفونی اغلب ناشی از ویروس هرپس سیمپلکس و سیتومگالوویروس . اعتقاد بر این است که سیتومگالوویروس در ایجاد رد و پاتولوژی عروق کرونر نقش دارد. برای پیشگیری، درمان ضد ویروسی برای مدت طولانی انجام می شود. عفونت کاندیدیازیس و آسپرژیلوس باعث ذات الریه شدید می شود.
• فشار خون شریانی .
• آسیب شناسی عروق کرونر. این علت اصلی مرگ پس از جراحی است. تظاهرات این آسیب شناسی ایسکمی خاموش و مرگ ناگهانی است.
• رد مزمن عضو اهدا کننده

در کودکان

اگر در بزرگسالان علل اصلی نارسایی قلبی مزمن فشار خون بالا و بیماری ایسکمیک قلب باشد، در دوران کودکی اغلب با کاردیومیوپاتی ایجاد می شود. در میان کاردیومیوپاتی ها، کاردیومیوپاتی متسع شایع ترین (80.2٪) و کاردیومیوپاتی محدود کننده کمتر شایع است. کاردیومیوپاتی در کودکان یک بیماری جدی است که به طور مداوم پیشرفت می کند و میزان مرگ و میر بالایی دارد. در نوزادان و کودکان تا شش ماه، علت مرگ ناگهانی نقص مادرزادی قلب است و در سال دوم زندگی - کاردیومیوپاتی .

کاردیومیوپاتی متسع با افزایش حفره ها، اغلب در بخش های چپ، مشخص می شود و هیپرتروفی میوکارد وجود ندارد. برون ده قلبی کودک به دلیل کاهش قابل توجه عملکرد انقباضی میوکارد کاهش می یابد. در کودکان در تمام سنین رخ می دهد. در افرادی که در سنین پایین بیمار می شوند (اغلب پس از عفونت ویروسی حاد تنفسی)، دوره حاد با علائم نارسایی قلب بطن چپ و وجود دارد. هیدروپریکارد که با اکوکاردیوگرافی مشخص می شود. در کودکان بزرگتر، بدون دلیل ظاهری و به تدریج، با نارسایی قلبی دو بطنی، وجود آریتمی و ترومبوآمبولی ایجاد می شود.

در مورد کاردیومیوپاتی گشاد شده در دوران کودکی، گزینه های ممکنی وجود دارد: مطلوب، آهسته پیشرونده (اغلب)، به سرعت پیشرونده و عود کننده (همچنین اغلب). یک دوره مطلوب در کودکانی که قبل از 2 سالگی بیمار می شوند و یک دوره پیش رونده در کسانی که در سنین بالاتر بیمار می شوند رخ می دهد.

درمان کودکان مبتلا به نارسایی مزمن قلبی شامل بتابلوکرها، مهارکننده‌های ACE، دیورتیک‌ها و در صورت لزوم، گلیکوزیدهای قلبی است. تجویز بتابلوکرها برای بیمارانی که در حالت عدم جبران هستند توصیه نمی شود، آنها پس از از بین بردن ادم به درمان اضافه می شوند. در افت فشار خون در مجموعه درمانی گنجانده شده اند. کودکان مبتلا به کاردیومیوپاتی باید به طور مداوم تحت نظر باشند و به طور دوره ای در بیمارستان بستری شوند تا درمان با در نظر گرفتن تظاهرات تغییر یافته بیماری تنظیم شود.

علل کاردیومیوپاتی در کودکان متفاوت است:

• ناهنجاری های ژنتیکی یا کروموزومی که منجر به اختلالات متابولیک می شود. در کودکان، خیلی بیشتر از بزرگسالان، علت این بیماری نقص های متابولیک مادرزادی ژنتیکی است.
• یک عفونت ویروسی که در طی (مثلاً سرخجه) یا توسط کودک منتقل می شود.
• تاثیر عوامل محیطی منفی
• مصرف داروها یا داروهای تراتوتوکسیک در دوران بارداری. قرار گرفتن در معرض عوامل منفی در طول تشکیل سیستم قلبی عروقی (هفته دوم تا هشتم بارداری) بر شکل گیری قلب تأثیر نامطلوب می گذارد.

آزمایش ژنتیک مهم است. به عنوان مثال، شناسایی جهش در ژن های مسئول ایجاد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یا جهش در ژن مهم است. GLA(بیماری فابری).

آسیب های سیستم قلبی عروقی در بیماری فابری با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (هیپرتروفی غالب بطن چپ)، اختلالات ریتم و نارسایی قلبی آشکار می شود. این یک بیماری ارثی است که در گروه بیماری های ذخیره لیزوزومی قرار می گیرد. با عدم وجود آنزیم مشخص می شود α-گالاکتوزیداز A یا کاهش فعالیت آن.

کمبود آنزیم منجر به تجمع گلیکوفسفولیپیدها در لیزوزوم های قلب، اندوتلیوم عروقی، کلیه ها و سیستم عصبی می شود. این بیماری با درد در اندام‌ها (دست‌ها و پاها)، ضعف، ظاهر آنژیوکراتوم‌ها (تشکیل‌های عروقی پوست)، آسیب به قلب و کلیه‌ها، ممکن است مشخص شود. حملات ایسکمیک و . استاندارد برای تشخیص این بیماری تعیین فعالیت آنزیم α-گالاکتوزیداز A است. فعالیت آن در پلاسما، لکوسیت ها، در هر نمونه برداری یا مایع اشکی کاهش می یابد. تشخیص را می توان قبل از تولد انجام داد. فعالیت آنزیم مورد مطالعه قرار می گیرد αGALدر کشت پلاسمای جنین یا پرز کوریون یا آمنیون .

سندرم هورلر درست مانند بیماری فابری یک بیماری ذخیره ای است. این نوع شدید موکوپلی ساکاریدوز نوع 1 است. این سندرم با جهش در ژن همراه است IDUAکه منجر به عدم وجود آنزیم آلفا ال-ایدورونیداز و در نتیجه تجمع سولفات درماتان و هپاران سولفات در لیزوزوم ها می شود. این سندرم با بدشکلی های اسکلتی، نقص قلبی، بزرگ شدن کبد، اختلالات تنفسی و شناختی و ظاهر مشخص کودک مشخص می شود.

آزمایش ژنتیک در دسترس است. تشخیص قبل از تولد امکان پذیر است - فعالیت آنزیمی در پرزهای کوریونی یا آمنیوسیت ها اندازه گیری می شود. به بیماران توصیه می شود که تحت پیوند سلول های بنیادی خونساز و درمان جایگزین آنزیم مادام العمر قرار گیرند لارونیداز .

بیماری پومپ همچنین در مورد بیماری های ذخیره سازی صدق می کند. در ارتباط با یک اختلال متابولیک ایجاد می شود که ناشی از کمبود آنزیم اسید آلفا گلوکوزیداز است (برای متابولیسم گلیکوژن در عضلات، قلب و کبد ضروری است). تجمع گلیکوژن متابولیزه نشده در بافت ها باعث تظاهرات مشخص بیماری می شود - ضعف عضلانی پیشرونده (سندرم بچه فلاپی، مشکلات تغذیه، افزایش انعطاف بدن و ناتوانی در بالا نگه داشتن سر).

شکل شیرخوارگی بیماری پومپ در دوران نوزادی خود را نشان می دهد و سیر سریعی پیشرونده دارد. با این شکل از بیماری است که شدید است کاردیومگالی و کاردیومیوپاتی . متاسفانه ضایعات قلبی در 4 ماهگی در 92 درصد نوزادان تشخیص داده می شود. این بیماری عصبی عضلانی قابل درمان است، اما اثربخشی درمان به زمان درمان بستگی دارد. تنها راه درمان بیماری زایی برای این بیماری دارو است میوزیم .

فیبروالاستوز اندوکاردیال - یک بیماری قلبی نادر در کودکان که در دوران رشد جنینی شروع می شود و به طور کامل در نوزادان ظاهر می شود. این بیماری با ضخیم شدن اندوکارد (پوشش داخلی حفره های قلب) چندین حفره، بزرگ شدن قلب و ایجاد زودرس نارسایی قلبی مشخص می شود. فیبروالاستوز اولیه با جهش یک ژن خاص همراه است و فیبروالاستوز ثانویه در پس زمینه نقایص انسدادی قلب (معمولاً قسمت های چپ آن) ایجاد می شود. در هر صورت، این واکنش اندوکارد به استرس قلبی است که در نتیجه سلول های اندوکارد طبیعی به فیبروبلاست هایی تبدیل می شوند که تولید می کنند. کلاژن و الاستین .

نتیجه این فرآیندها ضخیم شدن گسترده اندوکارد است. در ابتدایی فیبروالاستوز اندوکاردیال اندازه قلب به طور قابل توجهی افزایش می یابد و به شکل توپ است. روند فیبروز به دریچه های دریچه میترال و آئورت گسترش می یابد و عملکرد آنها را مختل می کند و خطر ترومبوز را افزایش می دهد. در یکی از انواع دوره، بیماری در اولین ساعات پس از تولد با نارسایی حاد قلبی، شوک قلبی و ترومبوآمبولی . وضعیت کودک فوق العاده وخیم است و نمی توان او را نجات داد (کودک در عرض یک هفته فوت می کند). در نوع دوم دوره، بیماری 3-6 ماه خود را نشان می دهد. تشخیص سونوگرافی پری ناتال این بیماری از سه ماهه دوم بارداری امکان پذیر است.

بسیاری از بیماری های ارثی یا مادرزادی را می توان در دوران بارداری تشخیص داد. بنابراین کاردیومگالی در جنین، که با معاینه اولتراسوند تشخیص داده می شود، نشان دهنده نقایص مختلف قلبی یا کاردیومیوپاتی است که منشأ متفاوتی دارد. آسیب شناسی به شکل قلب بزرگ شده در غربالگری دوم (در هفته 16-20) تشخیص داده می شود. البته تشخیص نقایص مادرزادی قلبی در جنین سخت ترین کار پریناتولوژی است و شناسایی آن در مراحل اولیه بارداری تنها 40 درصد موثر است.

با این حال، می توان کاردیومگالی را شناسایی کرد و متعاقباً رشد جنین را به دقت بررسی کرد، معاینات اضافی انجام داد و در مورد توصیه به ادامه بارداری در صورت پاتولوژی ناسازگار با زندگی، نتیجه گیری کرد.

کاردیومگالی یکی از علائم اولتراسوند نارسایی قلب جنین است، همچنین در زمینه موارد زیر تشخیص داده می شود:

• دیسترس قبل از زایمان (عمدتاً کاردیومگالی متسع)؛
• کاردیت داخل رحمی (هیپرتروفیک)؛
• میوکاردیوپاتی ایدیوپاتیک (اتساع یافته).

اتساع تنها قسمت های راست قلب به دلیل رکود وریدی زمانی امکان پذیر است آنوریسم ورید جالینوس (ناهنجاری شریانی وریدی ورید جالینوس). این یک آسیب شناسی مادرزادی نادر است. در سه ماهه سوم بارداری، تشخیص قبل از تولد آنوریسم ورید جالینوس (سونوگرافی و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی جنین) انجام می شود. هنگام تشخیص، اندازه تشکیل، وجود کاردیومگالی، نارسایی قلبی و هیدروسفالی . این امکان پیش بینی زایمان و درمان بعدی کودک را فراهم می کند. درمان (جراحی) باید قبل از بروز عوارض غیرقابل برگشت قلبی و عصبی انجام شود.

علاوه بر کاردیومیوپاتی، علائم اولتراسوند نارسایی قلب جنین عبارتند از:

• جریان خون معکوس در مجرای وریدی.
• ضربان ورید نافی.
• بزرگ شدن حفره های راست قلب.
• سه لتی و میترال (بازگشت خون).
• آبریزش .

برای روشن شدن تشخیص، انجام می شود اکوکاردیوگرافی جنین و اکوکاردیوگرافی داپلر . در 40 درصد موارد، کاردیومگالی تشخیص داده می شود که با نقص مادرزادی قلب همراه نیست.

• اغلب، با بیماری همولیتیک جنین و هیدروپس عمومی، کاردیومگالی نیز تشخیص داده می شود. اولین علائم بیماری همولیتیک در هفته 18-20 بارداری تشخیص داده می شود.
• کاردیومگالی با ضایعات عفونی جنین و ویروس سرخجه . با سندرم سرخجه داخل رحمی، تنگی ریوی و کوآرکتاسیون آئورت نیز می تواند مشخص شود.
• کاردیومگالی گشاد شده در برابر پس زمینه توسعه می یابد کم خونی جنینی .
• کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک و کاردیومگالی در جنین همراه است دیابت قندی در یک زن باردار هیپرگلیسمی مزمن در نیمه دوم بارداری باعث بروز عوارض شدید در جنین می شود. مادران مبتلا به دیابت قندی وابسته به انسولین، فرزندانی با علائم ماکروزومی دیابتی (وزن بیش از 4000 گرم) به دنیا می آورند؛ 50 درصد از این نوزادان دارای کاردیومگالی دیابتی و کاردیومیوپاتی هستند. این آسیب شناسی سازگاری را در اوایل دوره نوزادی پیچیده می کند.
• کاردیومگالی هیپرتروفیک جنین گیرنده در دوقلوهای تک کوریونی ایجاد می شود. به اصطلاح سندرم انتقال خون جنینی به دلیل وجود ارتباطات عروقی و انتقال خون از جنینی به جنین دیگر ایجاد می شود. در این حالت یک جنین اهدا کننده و دیگری گیرنده است. اولی دچار کم خونی، تأخیر رشد و الیگوهیدرآمنیوس می شود و دومی دچار کاردیومگالی، اریترمی (افزایش تعداد گلبول های قرمز خون)، آبریزش و پلی هیدرآمنیوس می شود.

اگر نشانگرهای اولتراسوند آسیب شناسی کروموزومی یا نقص های رشدی شناسایی شوند، کوردوسنتز انجام می شود - روشی برای تشخیص قبل از تولد بیماری های ارثی. برای این مطالعه از بند ناف جنین خون گرفته می شود. مدت زمان مطلوب مطالعه 16-20 هفته است (در روسیه در 20-21 هفته انجام می شود).

برخی از مراکز ژنتیک پزشکی تشخیص غیر تهاجمی قبل از تولد پاتولوژی های کروموزومی جنین را انجام می دهند که یک جایگزین است. کوردوسنتز . وجود DNA غیر سلولی جنین در خون مادر انجام مطالعات قبل از تولد غیر تهاجمی برای جنین را ممکن می سازد.

این فرض وجود دارد که در پاتوژنز کاردیومیوپاتی ایدیوپاتیک مهم است اختلال عملکرد میتوکندری . بیماری‌های میتوکندریایی به دلیل جهش‌های ارثی رخ می‌دهند DNA میتوکندری . کاردیومیوپاتی در بیماری های میتوکندری مانند MERRF، MELAS، Barth و Kearns-Sayre نشانگان توصیف شده است. یکی از ویژگی های بارز بیماری های مرتبط با جهش در DNA میتوکندری، شروع نسبتاً دیرهنگام آنها است. این بیماری ها از طریق خط مادر منتقل می شوند.

سندرم بارت باعث مرگ جنین های پسر (سقط جنین یا مرده زایی) می شود. زنان ناقل ژن جهش یافته هستند و 50 درصد احتمال دارد که این ژن را به پسران خود منتقل کنند. دخترانی که از زنان ناقل متولد می شوند سالم هستند. کاردیومیوپاتی (ترکیبی از متسع و هیپرتروفیک) علامت اصلی سندرم بارت است و در 70٪ موارد در سال اول زندگی ایجاد می شود. بیماران در معرض خطر آریتمی بطنی و مرگ هستند. در برخی از بیماران، درمان محافظه کارانه نارسایی قلبی بی اثر است که نیاز به پیوند قلب در سنین یک تا 15 سالگی دارد.

سندرم کرنز-سایر با اختلالات عصبی (تشنج، اسپاستیسیته عضلانی، آتاکسی مخچه، کاهش شنوایی حسی عصبی) آشکار می شود. از طرف سیستم غدد درون ریز، رشد ناکافی وجود دارد و دیابت . از طرف قلب - کاردیومیوپاتی و اختلالات هدایت

یک معاینه ژنتیکی DNA میتوکندری بر روی یک زن برای روشن شدن تشخیص انجام می شود که به کاهش خطر ابتلا به یک فرزند بیمار کمک می کند. "پانل های میتوکندریایی" وجود دارد که شامل مطالعات ژن های مسئول بیماری های میتوکندری می شود. DNA میتوکندری در همه سلول ها یافت می شود، بنابراین منابع زیر برای به دست آوردن آن هستند: استخوان، دندان، قطعاتی از اعضای بدن، خون، اسپرم، مو یا ناخن.

رژیم غذایی

برای همه کاردیومیوپاتی هایی که با نارسایی مزمن قلبی عارضه دارند، باید رژیم غذایی با محدودیت نمک (رژیم غذایی برای نارسایی قلبی) دنبال شود. به طور کلی تغذیه بستگی به بیماری زمینه ای دارد. در صورت چاقی، محدودیت چربی و کربوهیدرات (رژیم غذایی برای چاقی) نشان داده شده است. هیپرکلسترولمی - محدودیت چربی حیوانی (رژیم غذایی برای آترواسکلروز عروقی). اگر بیمار مبتلا به دیابت است که در برابر آن کاردیومیوپاتی ایجاد شده است، رژیم غذایی باید مناسب باشد (رژیم غذایی برای دیابت)، اما با محدودیت نمک.

جلوگیری

پیشگیری اولیه از ضایعات میوکارد با علت ناشناخته انجام نمی شود. برای کاردیومیوپاتی های ثانویه خاص، درمان شرایط زمینه ای مهم است. تشخیص قبل از تولد (غربالگری جهش های ژنی، اکوکاردیوگرافی جنین) امکان جلوگیری از تولد کودکان مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی شدید ناسازگار با زندگی را فراهم می کند.

اقدامات کلی برای جلوگیری از تشدید و پیشرفت ضایعات میوکارد موجود عبارتند از:

• اجتناب از فعالیت بدنی بیش از حد (ورزشی) که باعث تشدید هیپرتروفی میوکارد و مرگ ناگهانی می شود. در عین حال به بیماران با توجه به توانایی هایشان بار داده می شود.
• پیشگیری از بیماری های ویروسی که دوره کاردیومیوپاتی را تشدید می کند.
• هنگام تماس با عوامل مضر در محل کار، با تجهیزات حفاظتی کار کنید.
• حذف عوامل موثر در پیشرفت بیماری.
• رعایت توصیه های غذایی لازم که اصلی ترین آنها محدود کردن مصرف نمک است.
• کاهش وزن با.
• ترک نوشیدن الکل و سیگار.

عواقب و عوارض

• اشکال شدید آریتمی.
• نارسایی قلبی .
• ترومبوآمبولی .
• مرگ ناگهانی قلب.

پیش بینی

پیش آگهی CMP محدود کننده به علت اصلی ایجاد آن بستگی دارد، اما به طور کلی نامطلوب است - مرگ در عرض 5 سال در 70٪ بیماران رخ می دهد. CMP گشاد شده دوره شدید و پیش آگهی بسیار بدی دارد - میزان بقای دو ساله DCM در فرم خانوادگی تنها در 34٪ -36٪ از بیماران مشاهده می شود. با DCM ماهیت ویروسی/ایمنی - 50٪.

اگر نارسایی قلبی قبلاً با کاردیومیوپاتی الکلی ایجاد شده باشد و بیمار نوشیدن الکل را متوقف نکند، پیش آگهی نامطلوب است: مرگ ناشی از کاردیومیوپاتی الکلی در 75٪ موارد در عرض 3 سال رخ می دهد. ترک الکل قبل از شروع نارسایی شدید قلبی می تواند پیشرفت ACM را متوقف کند یا حتی آن را معکوس کند.

با فرم هیپرتروفیک، بسته به جهش ژنی، دو گزینه ممکن است. میانگین امید به زندگی برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به این بستگی دارد. در صورت وجود جهش های بدخیم با نفوذ ژن بالا (تعداد تظاهرات ژن در صفات)، درجه هیپرتروفی، سیر و عوارض شدید، خطر مرگ بالا، امید به زندگی تا 30-35 سال است.

با جهش ژنی تروپونین T حتی در صورت عدم وجود هیپرتروفی میوکارد، میزان مرگ و میر بالایی (تا 90٪) وجود دارد. با جهش های خوش خیم، نفوذ ژن کم، تصویر بالینی بیان نشده، خطر مرگ پایین وجود دارد و اکثریت قریب به اتفاق امید به زندگی بیش از 60 سال دارند.

اکثر بیماران به طور ناگهانی می میرند و این اغلب اولین تظاهرات بیماری است (در نوجوانان و بزرگسالان جوان). حدود 40 درصد مرگ و میرها بعد از ورزش و 60 درصد در حالت استراحت رخ می دهد.

در کاردیومیوپاتی ایسکمیک، بقای بیمار به حجم میوکارد زنده وابسته است که با انجام جراحی بای پس عروق کرونر می توان آن را افزایش داد. اگر کاردیومیوپاتی ایسکمیک در نظر گرفته شود، علت مرگ ترومبوآمبولی و نارسایی شدید قلبی است. بای پس عروق کرونر به یک عمل جراحی رایج قلب تبدیل شده است. به لطف ترمیم عروق میوکارد، حملات آنژین در بیماران از بین می رود، اما عملکرد انقباضی میوکارد بهبود نمی یابد و بر این اساس علت اصلی مرگ از بین نمی رود.

در این راستا، بیماران تحت یک عمل ترکیبی - عروق مجدد میوکارد و بازسازی بطن چپ (ترمیم پچ داخل بطنی) قرار می گیرند. این همان چیزی است که باعث بهبود عملکرد میوکارد و کاهش اندازه و شکل بطن چپ می شود. درمان موفقیت آمیز جراحی فرصتی را برای بازسازی معکوس میوکارد فراهم می کند.

پیش آگهی کاردیومگالی مادرزادی مشکوک است، زیرا نوزادان در 30٪ موارد می میرند و بازماندگان ناهنجاری های قلبی جدی دارند، اما با زندگی سازگار هستند. در کودکان مبتلا به CMP گشاد شده که قبل از 2 سالگی بیمار شده اند، میزان بقا در 5 سال اول 89.6٪ است؛ بقیه بهبودی کامل را تجربه می کنند.

در کودکانی که در سن مدرسه بیمار می شوند، میزان بقا به طور قابل توجهی کمتر است - بیش از 22٪ در 5 سال اول زنده نمی مانند. طبق آمار، متوسط ​​امید به زندگی اگر از شروع بیماری فاصله بگیریم 19.5 ماه است. علت مرگ در کودکان اغلب نارسایی قلبی است که قابل درمان دارویی نیست و ترومبوآمبولی در رتبه دوم قرار دارد.

فهرست منابع

• Sabirov L.F. و همکاران کاردیومیوپاتی متسع // بولتن پزشکی بالینی مدرن. 2012. T. 5, No. 3. P. 56-63.
• Moiseev V.S.، Kiyakbaev G.K.، Lazarev P.V. کاردیومیوپاتی و میوکاردیت - GEOTAR-Media، 2016.- 532 p.
• Amosova E.N. کاردیومیوپاتی ها – ک.: بوک پلاس، 1378. – 421 ص.
• آموسوا E.N. دوره کاردیومیوپاتی متسع // Klin, med. -1370.- ن.3.- ص48.
• Frolova E. B.، Yaushev M. F. درک مدرن از نارسایی مزمن قلبی // بولتن پزشکی بالینی مدرن. 2013. T. 6، شماره 2. صص 87-93.

کاردیومیوپاتی یک آسیب شناسی عضله قلب است که علل مختلفی دارد.

این بیماری می تواند در نتیجه اختلالات ژنتیکی، تغییرات هورمونی، اثرات سمی داروها، الکل و سایر شرایط پاتولوژیک ایجاد شود.

کاردیومیوپاتی به عنوان یک نوزولوژی جداگانه دارای یک کد کلی مطابق با ICD 10 است که با ستون I42 نشان داده شده است.

انواع و مظاهر

طبقه بندی تغییرات میوکارد بر اساس شناسایی مکانیسم های پاتوژنتیک تشکیل اختلالات قلبی است.

کاردیومیوپاتی های خانوادگی وجود دارد که علت آن عوامل ارثی است. هایپرتروفی همراه با ساییدگی و پارگی متعاقب عضله قلب در ورزشکاران غیر معمول نیست.

برخلاف سیر اغلب بدون علامت بیماری، کاردیوپاتی می تواند باعث مرگ ناگهانی در "سلامت کامل" یک فرد شود.

به طور معمول، آسیب شناسی زمانی تشخیص داده می شود که بیماران با شکایات قلبی مشخص مانند تپش قلب، درد قفسه سینه، وخامت کلی، ضعف، سرگیجه و غش مراجعه کنند.

چه تغییراتی در حال رخ دادن است

هنگامی که میوکارد در معرض یک عامل آسیب شناسی قرار می گیرد، چندین فرآیند پاسخ از طرف میوکارد وجود دارد:

• عضله قلب ممکن است هیپرتروفی شود.
• حفره های بطن ها و دهلیزها بیش از حد کشیده و منبسط می شوند.
• به طور مستقیم در نتیجه التهاب، بازسازی میوکارد رخ می دهد.

بافت قلب تغییر یافته از نظر مورفولوژیکی قادر به تامین گردش خون کافی نیست. نارسایی قلبی و/یا آریتمی در کانون توجه قرار می گیرند.

تشخیص و درمان

کاردیومیوپاتی بر اساس سابقه پزشکی بیمار با مطالعات تکمیلی تشخیص داده می شود. برخی از روش های غربالگری نوار قلب (با نظارت 24 ساعته در صورت لزوم) و اکوکاردیوگرافی (از طریق سونوگرافی) است. برای تعیین علت بیماری، پارامترهای آزمایشگاهی خون و ادرار بررسی می شود.

درمان کاردیوپاتی شامل درمان علامتی تظاهرات اصلی است. برای این منظور، اشکال قرص ضد آریتمی، دیورتیک ها و گلیکوزیدهای قلبی تجویز می شود. برای بهبود تغذیه میوکارد، ویتامین ها، آنتی اکسیدان ها و عوامل متابولیک تجویز می شود.

برای سهولت کار قلب از داروهای کاهش دهنده مقاومت عروقی (آنتاگونیست های کلسیم و مسدود کننده های بتا) استفاده می شود.

در صورت لزوم، مداخله جراحی برای نصب ضربان ساز انجام می شود.

کد در لیست بیماری ها

در میان بیماری های سیستم گردش خون (ماده IX، I00-I99)، تشخیص ICD "کاردیومیوپاتی" به یک زیربخش جداگانه از سایر بیماری های قلبی همراه با گروه های اصلی nosological اختصاص دارد.

تقسیم به کاردیوپاتی بسته به تظاهرات و علت در لیست بین المللی بیماری ها با یک نقطه بعد از کد اصلی منعکس می شود.

بنابراین، کاردیومیوپاتی، که بر اساس استفاده طولانی مدت از داروها ایجاد شده است، مطابق با ICD 10 به عنوان I42.7 کدگذاری شده است.

آسیب شناسی میوکارد اغلب به عنوان بخشی از مجموعه علائم بیماری های مختلف شناسایی می شود.

اگر اختلالات قلبی بخشی از یک نوزولوژی جداگانه شود، در ICD 10 کاردیومیوپاتی را می توان تحت عنوان I43 کدگذاری کرد.

ICD-10 در سال 1999 به دستور وزارت بهداشت روسیه در تاریخ 27 مه 1997 به بخش مراقبت های بهداشتی در سراسر فدراسیون روسیه وارد شد. شماره 170

انتشار نسخه جدید (ICD-11) توسط WHO در سال 2017-2018 برنامه ریزی شده است.

با تغییرات و اضافات WHO.

پردازش و ترجمه تغییرات © mkb-10.com

کاردیومیوپاتی: تشخیص چیست، کد ICD 10 چگونه رمزگشایی می شود

کاردیومیوپاتی یک آسیب شناسی عضله قلب است که علل مختلفی دارد.

این بیماری می تواند در نتیجه اختلالات ژنتیکی، تغییرات هورمونی، اثرات سمی داروها، الکل و سایر شرایط پاتولوژیک ایجاد شود.

کاردیومیوپاتی به عنوان یک نوزولوژی جداگانه دارای یک کد کلی مطابق با ICD 10 است که با ستون I42 نشان داده شده است.

انواع و مظاهر

طبقه بندی تغییرات میوکارد بر اساس شناسایی مکانیسم های پاتوژنتیک تشکیل اختلالات قلبی است.

کاردیومیوپاتی های خانوادگی وجود دارد که علت آن عوامل ارثی است. هایپرتروفی همراه با ساییدگی و پارگی متعاقب عضله قلب در ورزشکاران غیر معمول نیست.

برخلاف سیر اغلب بدون علامت بیماری، کاردیوپاتی می تواند باعث مرگ ناگهانی در "سلامت کامل" یک فرد شود.

به طور معمول، آسیب شناسی زمانی تشخیص داده می شود که بیماران با شکایات قلبی مشخص مانند تپش قلب، درد قفسه سینه، وخامت کلی، ضعف، سرگیجه و غش مراجعه کنند.

چه تغییراتی در حال رخ دادن است

هنگامی که میوکارد در معرض یک عامل آسیب شناسی قرار می گیرد، چندین فرآیند پاسخ از طرف میوکارد وجود دارد:

• عضله قلب ممکن است هیپرتروفی شود.
• حفره های بطن ها و دهلیزها بیش از حد کشیده و منبسط می شوند.
• به طور مستقیم در نتیجه التهاب، بازسازی میوکارد رخ می دهد.

بافت قلب تغییر یافته از نظر مورفولوژیکی قادر به تامین گردش خون کافی نیست. نارسایی قلبی و/یا آریتمی در کانون توجه قرار می گیرند.

تشخیص و درمان

کاردیومیوپاتی بر اساس سابقه پزشکی بیمار با مطالعات تکمیلی تشخیص داده می شود. برخی از روش های غربالگری نوار قلب (با نظارت 24 ساعته در صورت لزوم) و اکوکاردیوگرافی (از طریق سونوگرافی) است. برای تعیین علت بیماری، پارامترهای آزمایشگاهی خون و ادرار بررسی می شود.

درمان کاردیوپاتی شامل درمان علامتی تظاهرات اصلی است. برای این منظور، اشکال قرص ضد آریتمی، دیورتیک ها و گلیکوزیدهای قلبی تجویز می شود. برای بهبود تغذیه میوکارد، ویتامین ها، آنتی اکسیدان ها و عوامل متابولیک تجویز می شود.

برای سهولت کار قلب از داروهای کاهش دهنده مقاومت عروقی (آنتاگونیست های کلسیم و مسدود کننده های بتا) استفاده می شود.

در صورت لزوم، مداخله جراحی برای نصب ضربان ساز انجام می شود.

کد در لیست بیماری ها

در میان بیماری های سیستم گردش خون (ماده IX، I00-I99)، تشخیص ICD "کاردیومیوپاتی" به یک زیربخش جداگانه از سایر بیماری های قلبی همراه با گروه های اصلی nosological اختصاص دارد.

تقسیم به کاردیوپاتی بسته به تظاهرات و علت در لیست بین المللی بیماری ها با یک نقطه بعد از کد اصلی منعکس می شود.

بنابراین، کاردیومیوپاتی، که بر اساس استفاده طولانی مدت از داروها ایجاد شده است، مطابق با ICD 10 به عنوان I42.7 کدگذاری شده است.

آسیب شناسی میوکارد اغلب به عنوان بخشی از مجموعه علائم بیماری های مختلف شناسایی می شود.

اگر اختلالات قلبی بخشی از یک نوزولوژی جداگانه شود، در ICD 10 کاردیومیوپاتی را می توان تحت عنوان I43 کدگذاری کرد.

کاردیومیوپاتی عملکردی بر اساس ICD 10 چگونه طبقه بندی می شود؟

کاردیومیوپاتی (کد ICD-10: I42) یکی از انواع بیماری های میوکارد است. در زمینه پزشکی به این بیماری کاردیومیوپاتی دی متابولیک می گویند. تحریک کننده اصلی گروه بیماری ها اختلال در متابولیسم است که به طور خاص در ناحیه قلب قرار دارد.

در طول شروع بیماری، نه تنها عضله قلب در معرض "استرس" قرار می گیرد، بلکه سایر اندام های حیاتی نیز تحت تأثیر استرس قرار می گیرند. یک فرآیند منفی در ناحیه قلب و به ویژه در محلی که تعداد زیادی رگ در آن قرار دارد رخ می دهد. چنین اختلالاتی باعث بیماری میوکارد می شود که در نهایت منجر به اندوتوکسمی می شود.

اغلب، این بیماری جوانانی را که فعالیت‌هایشان مرتبط با ورزش است، تحت تاثیر قرار می‌دهد. توسعه بیماری در طول استرس فیزیکی طولانی مدت رخ می دهد، توانایی عملکردی بدن به دلیل کمبود ویتامین ها در بدن یا به دلیل عدم تعادل هورمونی ضعیف می شود.

کاردیومیوپاتی در طبقه بندی بین المللی بیماری ها گنجانده شده است. این لیست شامل انواع مختلف مرتبط با اختلالات در سیستم های مهم بدن است. طبقه بندی بین المللی بیماری ها، ویرایش دهم (ICD-10) شامل گروه هایی مانند:

• کاردیومیوپاتی الکلی؛
• فرم محدود کننده؛
• کاردیوپاتی نامشخص

کاردیومیوپاتی گروهی از فرآیندهای التهابی است که در ناحیه بافت عضلانی قرار دارند. برای مدت طولانی، پزشکان نتوانستند دلایل دقیق این بیماری را تعیین کنند. به همین دلیل است که متخصصان تصمیم گرفتند دلایلی را شناسایی کنند که تحت تأثیر شرایط و شرایط خاص باعث آسیب میوکارد می شود.

هر نوع کاردیومیوپاتی (دیلاته، هیپرتروفیک یا محدودکننده) ویژگی های مشخصی دارد. اما درمان برای کل گروه بیماری ها یکسان است و با هدف از بین بردن علائم و نارسایی مزمن قلبی انجام می شود.

توسعه بیماری تحت تأثیر عوامل مختلف رخ می دهد. آسیب میوکارد در کاردیومیوپاتی می تواند به عنوان یک فرآیند اولیه یا ثانویه در نتیجه تأثیر بیماری های سیستمیک عمل کند. همه اینها با ایجاد نارسایی قلبی همراه است و در موارد نادر منجر به مرگ می شود.

علل اولیه و ثانویه بیماری متمایز می شوند.

علت کاردیومیوپاتی اولیه یک آسیب شناسی مادرزادی قلب است که می تواند در نتیجه تشکیل بافت میوکارد در حالی که کودک هنوز در رحم است ایجاد شود. ممکن است دلایل کافی برای این وجود داشته باشد: از عادات بد یک زن گرفته تا ظاهر افسردگی و استرس. تغذیه نامناسب قبل و در طول بارداری می تواند تاثیر منفی داشته باشد.

علل اولیه نیز شامل اشکال مختلط و اکتسابی است.

در مورد علل ثانویه، اینها شامل کاردیوپاتی ذخیره، اشکال سمی، غدد درون ریز و تغذیه ای بیماری است.

علائم این اختلال می تواند در هر سنی ظاهر شود. اغلب آنها آشکار نیستند، بنابراین برخی از افراد تا یک نقطه خاص احساس ناخوشی نمی کنند.

طبق آمار، بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی امید به زندگی طبیعی دارند و اغلب تا سنین پیری زندگی می کنند. اما هنگامی که در معرض عوامل منفی قرار می گیرید، ممکن است عوارضی ایجاد شود.

علائم این بیماری کاملاً شایع است و به راحتی می توان کاردیومیوپاتی را با سایر بیماری ها اشتباه گرفت. در مراحل اولیه، فرد دچار تنگی نفس در هنگام فعالیت، درد قفسه سینه و سرگیجه می شود. یکی دیگر از علائم رایج ضعف است. چنین علائمی ممکن است به دلیل اختلال در عملکرد - اختلال در توانایی قلب برای انقباض - رخ دهد.

اگر حتی چنین علائمی ظاهر شد، باید با یک متخصص مشورت کنید، زیرا عواقب آن می تواند جدی باشد. اگر درد قفسه سینه دردناک شده و با تنگی نفس شدید همراه باشد، این اولین تظاهرات جدی گروهی از بیماری ها است.

در صورت کمبود هوا در حین فعالیت بدنی و اختلالات خواب، باید در مورد وجود هر بیماری فکر کنید و با پزشک مشورت کنید.

و کمی در مورد اسرار.

آیا تا به حال از درد قلب رنج برده اید؟ با توجه به این واقعیت که شما در حال خواندن این مقاله هستید، پیروزی به نفع شما نبود. و البته شما همچنان به دنبال راهی خوب برای بازگرداندن عملکرد قلب خود به حالت عادی هستید.

سپس آنچه را که النا مالیشوا در برنامه خود درباره روش های طبیعی درمان قلب و پاکسازی رگ های خونی می گوید بخوانید.

تمام اطلاعات موجود در سایت برای مقاصد اطلاعاتی ارائه شده است. قبل از استفاده از هر توصیه ای، حتما با پزشک خود مشورت کنید.

کپی برداری کامل یا جزئی از اطلاعات سایت بدون ارائه لینک فعال به آن ممنوع می باشد.

کاردیومیوپاتی ICD 10

کاردیومیوپاتی ها

دیستروفی میوکارد در دوران یائسگی.

دیستروفی میوکارد در تیروتوکسیکوز

G62.1 دیستروفی میوکارد الکلی.

علل بیماری ها و شرایطی است که منجر به تخلیه، جهش و کاهش عملکرد سلول های عضله قلب می شود.

هیپوویتامینوز و آویتامینوز (دریافت ناکافی یا عدم وجود ویتامین ها در بدن).

میاستنی گراویس، میوپاتی (اختلالات عصبی عضلانی).

مسمومیت های سمی (مونوکسید کربن، باربیتورات ها، اعتیاد به الکل، اعتیاد به مواد مخدر).

تیروتوکسیکوز (بیماری تیروئید).

اختلالات غدد درون ریز (اختلالات متابولیسم پروتئین، چربی و کربوهیدرات).

عدم تعادل آب و الکترولیت (کم آبی).

عدم تعادل هورمونی (یائسگی).

پاتوژنز و آناتومی پاتولوژیک.

1. نقض مقررات مرکزی منجر به افزایش تقاضای اکسیژن میوکارد می شود.
2. تولید ATP و مصرف اکسیژن کاهش می یابد.
3. فعال شدن پراکسیداسیون و تجمع رادیکال های آزاد منجر به آسیب بیشتر به میوکارد می شود.

تنگی نفس در هنگام فعالیت.

کاهش عملکرد و تحمل ورزش.

اختلالات ریتم قلب (آریتمی).

ممکن است تورم در پاها ظاهر شود.

گسترش مرزهای قلب.

صدای قلب خفه می شود، سوفل سیستولیک در یک نقطه است.

شایع ترین انواع دیستروفی میوکارد.

مصرف طولانی مدت الکل (الکلیسم مزمن) منجر به اختلال در ساختارهای سلولی و فرآیندهای متابولیک در میوکارد می شود.

بعد از 45 تا 50 سال (در دوران یائسگی یا بعد از آن) در زنان ایجاد می شود.

هیچ تشخیص خاصی برای دیستروفی میوکارد وجود ندارد.

تشخیص بر اساس موارد زیر انجام می شود:

علائم ECG افزایش ضربان قلب (تاکی کاردی)، آریتمی و صاف بودن موج T است.

اشعه ایکس قلب: افزایش اندازه؛

کاردیومیوپاتی (CM) یک بیماری میوکارد است که با اختلال عملکرد آن همراه است.

در سال 2006، انجمن قلب آمریکا (انجمن قلب آمریکا) تعریف جدیدی از CMP ارائه کرد.

کاردیومیوپاتی گروهی ناهمگن از بیماری‌ها با علل مختلف (اغلب به صورت ژنتیکی تعیین می‌شود)، همراه با اختلال عملکرد مکانیکی و/یا الکتریکی میوکارد و هیپرتروفی یا اتساع نامتناسب است.

دیسپلازی آریتموژنیک بطن راست؛

AHA همچنین طبقه بندی جدیدی از ILC را پیشنهاد کرد:

کاردیومیوپاتی اولیه یک بیماری است که در آن آسیب میوکارد جدا رخ می دهد.

کاردیومیوپاتی ثانویه آسیب میوکارد است که در نتیجه یک بیماری سیستمیک (چند اندام) ایجاد می شود.

HCM یک بیماری ارثی است که با هیپرتروفی نامتقارن میوکارد بطن چپ مشخص می شود.

من 42.1. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی.

من 42.2. سایر کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک.

HCM یک بیماری ارثی است که به عنوان یک صفت غالب اتوزومی منتقل می شود. در حال حاضر حدود 200 جهش مسئول ایجاد این بیماری شناسایی شده است.

درد قفسه سینه (36-40٪)؛

سرگیجه، که به عنوان پیش سنکوپ در نظر گرفته شد (14-29٪).

سنکوپ (36-64٪)؛

بازرسی. پس از معاینه، علائم بالینی مشخصی وجود ندارد.

لمس کردن. یک ضربان آپیکال بالا و پراکنده تشخیص داده می شود که اغلب به سمت چپ منتقل می شود.

سمع: سوفل سیستولیک که در راس و در چهارمین فضای بین دنده ای سمت چپ جناغ تشخیص داده می شود.

تست های آزمایشگاهی بدون تغییر

تجزیه و تحلیل DNA ژن های جهش یافته دقیق ترین روش برای تأیید تشخیص HCM است.

مطالعات ابزاری عبارتند از:

الکتروکاردیوگرافی (بیش از حد و/یا هیپرتروفی میوکارد LV، اختلالات ریتم و هدایت)،

معاینه با اشعه ایکس قفسه سینه: علائم بزرگ شدن LV و دهلیز چپ،

هولتر مانیتورینگ ECG،

EchoCG استاندارد "طلا" در تشخیص HCM است.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی برای همه بیماران قبل از جراحی اندیکاسیون دارد.

آنژیوگرافی عروق کرونر. برای HCM و درد مداوم قفسه سینه (حملات مکرر آنژین) انجام می شود.

نشانه هایی برای مشاوره با سایر متخصصان

برای حذف بیماری ها و سندرم های ژنتیکی، بیماران باید به یک متخصص مشاوره ژنتیک ارجاع داده شوند.

HCM باید از بیماری های همراه با هیپرتروفی میوکارد LV افتراق داده شود.

کاردیومیوپاتی گشاد شده (DCM) یک ضایعه اولیه میوکارد است که در نتیجه تأثیر عوامل مختلف ( استعداد ژنتیکی، میوکاردیت مزمن ویروسی، اختلالات سیستم ایمنی) ایجاد می‌شود و با اتساع شدید حفره‌های قلب مشخص می‌شود.

من 42.0. کاردیومیوپاتی متسع.

بروز DCM 5-7.5 مورد در سال در جمعیت است. در مردان، این بیماری 2-3 بار بیشتر رخ می دهد، به خصوص در سن 30-50 سالگی.

کاردیومیوپاتی (I42)

مستثنی شده: کاردیومیوپاتی، عارض کننده. بارداری (O99.4). دوره پس از زایمان (O90.3) کاردیومیوپاتی ایسکمیک (I25.5)

I42.0 کاردیومیوپاتی متسع

I42.1 کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی

تنگی زیرآئورت هیپرتروفیک

I42.2 دیگر کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیر انسدادی

I42.3 بیماری اندومیوکارد (ائوزینوفیلیک).

فیبروز اندومیوکارد (گرمسیری) اندوکاردیت لوفلر

I42.4 فیبروالاستوز اندوکارد

I42.5 دیگر کاردیومیوپاتی محدود کننده

I42.6 کاردیومیوپاتی الکلی

در صورت نیاز به شناسایی علت، از یک کد علت خارجی اضافی (کلاس XX) استفاده کنید.

I42.8 سایر کاردیومیوپاتی ها

I42.9 کاردیومیوپاتی، نامشخص

کاردیومیوپاتی (اولیه) (ثانویه) NOS

اخبار پروژه

به روز رسانی طراحی و عملکرد سایت

ما خوشحالیم که نتیجه کار زیاد، ROS-MED.INFO به روز شده را به شما ارائه می دهیم.

این سایت نه تنها به صورت خارجی تغییر کرده است، بلکه پایگاه های داده جدید و عملکردهای اضافی به بخش های موجود اضافه شده است:

⇒ کتاب مرجع دارو اکنون حاوی تمام داده های ممکن در مورد دارویی است که به آن علاقه دارید:

توضیح مختصر با کد ATX

شرح مفصل ماده فعال،

مترادف و آنالوگ دارو

اطلاعات در مورد وجود دارو در دسته های رد شده و جعلی دارو

اطلاعات در مورد مراحل تولید دارو

بررسی وجود دارو در ثبت داروهای حیاتی و ضروری (VED) و نمایش قیمت آن

بررسی در دسترس بودن این دارو در داروخانه های منطقه ای که کاربر در حال حاضر در آن قرار دارد و نمایش قیمت آن

بررسی وجود دارو در استانداردهای مراقبت های پزشکی و پروتکل های مدیریت بیمار

⇒ تغییرات در گواهی داروخانه:

یک نقشه تعاملی اضافه شده است که بازدید کننده می تواند به وضوح تمام داروخانه ها را با قیمت داروی مورد علاقه و اطلاعات تماس آنها مشاهده کند.

نمایش به روز فرم های دارو هنگام جستجو برای آنها

قابلیت تغییر فوری به مقایسه قیمت‌ها برای مترادف‌ها و آنالوگ‌های هر دارو در منطقه انتخابی اضافه شده است.

ادغام کامل با کتاب مرجع دارو، که به کاربران امکان می دهد حداکثر اطلاعات را در مورد داروی مورد علاقه مستقیماً از گواهی داروخانه دریافت کنند.

⇒ تغییرات در بخش تسهیلات بهداشتی روسیه:

امکان مقایسه قیمت خدمات در مراکز درمانی مختلف را حذف کرد

امکان اضافه کردن و مدیریت مرکز مراقبت های بهداشتی خود را در پایگاه داده مرکز بهداشت روسیه ما، ویرایش اطلاعات و جزئیات تماس، اضافه کردن کارمندان و تخصص های موسسه اضافه کرد.

کاردیومیوپاتی: نارسایی عمومی قلب

کاردیومیوپاتی (ICD - 10 - کد بیماری i42) یک آسیب شناسی سیستم قلبی عروقی است که توسط گروهی از بیماری ها با یک علامت رایج به شکل آسیب به عضله قلب نشان داده می شود که با نارسایی قلبی، آریتمی و کاردیومگالی (بزرگ شدن عضله قلب) ظاهر می شود. حفره های قلب: دهلیز و بطن).

کاردیومیوپاتی

علل کاردیومیوپاتی در نوع ایدیوپاتیک آن ناشناخته است؛ هیچ ارتباط واضحی با وجود فرآیندهای التهابی یا توموری و همچنین فشار خون همراه و بیماری عروق کرونر قلب وجود ندارد.

کاردیومیوپاتی های ثانویه ارتباط واضحی با عامل تحریک کننده دارند.

علائم بیماری متفاوت است و به نوع و شدت اختلال بستگی دارد.

انواع کاردیومیوپاتی

کاردیومیوپاتی بسته به سیر فرآیندهای پاتولوژیک در کاردیومیوسیت ها با تغییرات مربوطه در ساختار اتاق های قلب به سه نوع اصلی تقسیم می شود.

• هایپرتروفیک
• دیلاتاسیونی
• کاردیومیوپاتی انسدادی

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

این ضخیم شدن دیواره های عضله قلب است که به دلیل آن اندازه کلی قلب می تواند افزایش یابد.

هنگامی که میوکارد بطن چپ به طور یکنواخت و متقارن در تمام بخش ها، از جمله سپتوم بین بطنی، ضخیم شده باشد، می تواند منتشر (متقارن) باشد. بطن راست به ندرت در این فرآیند درگیر می شود. این گزینه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیر انسدادی نامیده می شود، زیرا میوکارد ضخیم شده بر خروج خون از بطن چپ و همودینامیک داخل قلب تأثیر نمی گذارد.

یک گزینه نامتقارن نیز وجود دارد. با و بدون انسداد رخ می دهد.

کاردیومیوپاتی انسدادی به دلیل ضخیم شدن دیواره بالایی سپتوم بین بطنی ایجاد می شود. در نتیجه، در طول انقباضات قلب، این قسمت بزرگ شده مجرای خروج خون از حفره بطن چپ را مسدود می کند. همودینامیک داخل قلب (گردش خون در حفره ها) به تدریج مختل می شود. به این شکل تنگی زیر آئورت هیپرتروفیک ایدیوپاتیک نیز گفته می شود.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال زمانی رخ می دهد که قسمت پایینی میوکارد بطن چپ در راس قلب ضخیم شود.

متأسفانه، زمانی که تشخیصی مانند کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شناسایی شود، پیش آگهی کاملاً بدبینانه است. میانگین امید به زندگی برای این شکل از بیماری حدود 15-17 سال خواهد بود که کمی بیشتر از نوع گشاد شده است (به طور متوسط ​​از 5-7 سال تجاوز نمی کند).

با این حال، هر چه بیماری زودتر تشخیص داده شود، میزان بقا و اثربخشی درمان بیشتر می شود.

برای حذف آسیب شناسی، در صورت بروز علائم مشکوک، توصیه می شود بلافاصله برای معاینه و تشخیص به موقع با متخصص تماس بگیرید.

کاردیومیوپاتی متسع

تظاهرات اصلی آن گسترش حفره های داخل قلب با نازک شدن دیواره ها و اختلال در عملکرد انقباضی آنها است.

نام دیگر این گزینه کاردیومیوپاتی احتقانی است: به دلیل ایجاد ضعف میوکارد، احتقان در بدن با تشکیل ادم محیطی مداوم و ادم اندام های داخلی - تا ایجاد آناسارکا مشاهده می شود.

علل کاردیومیوپاتی متسع اغلب با استعداد ارثی و نقص ایمنی در تنظیم سیستم دفاعی بدن در برابر عوامل عفونی مرتبط است. در نتیجه قرار گرفتن در معرض یک علت ناشناخته، برخی از سلول های میوکارد می میرند و به دنبال آن بافت فیبری جایگزین می شود و دیواره های حفره های قلب به تدریج "گسترش می یابد". میوکارد شبیه یک "پارچه" می شود.

کاردیومیوپاتی متسع در کودکان در مقایسه با سایر اشکال این بیماری شایع ترین است.

کاردیومیوپاتی محدود کننده

این شکل تظاهرات فیبروز (سخت شدن) میوکارد و اندوکاردیت (التهاب ساختارهای دریچه) را ترکیب می کند. دیواره های قلب غیر فعال و ضخیم می شوند و توانایی انقباض فیبرهای عضلانی کاهش می یابد. یکی از علل شایع چنین تغییراتی اشباع شدن میوکارد با آمیلوئید (پروتئین خاص در آمیلوئیدوز) است. در نتیجه حتی در دیاستول نیز قلب شل نمی شود (به دلیل جریان خون کشیده نمی شود) که در اختلالات قلبی عروقی نیز خود را نشان می دهد.

تقسیم دیگری از کل آسیب شناسی به اشکال کاردیومیوپاتی وجود دارد که طبقه بندی آن نشان دهنده عامل اصلی بیماری است. این بیماری به انواع ایدیوپاتیک (اولیه) و ثانویه تقسیم می شود.

کاردیومیوپاتی ایدیوپاتیک

این اغلب یک کاردیومیوپاتی مادرزادی است که علل آن ناشناخته است.

کاردیومیوپاتی در نوزادان می تواند در نتیجه عفونت های داخل رحمی با ماهیت ویروسی یا باکتریایی ایجاد شود. همچنین، چنین تغییراتی در عضله قلب می تواند در نتیجه قرار گرفتن در معرض برخی داروها یا مواد شیمیایی، مسمومیت یا کمبود مواد مغذی رخ دهد. تأثیر عوامل ژنتیکی و اختلالات متابولیک را نمی توان رد کرد.

کاردیومیوپاتی در کودکان می تواند در هر شکلی از آسیب شناسی رخ دهد و باعث درد و رنج شدید و مشکلات سلامتی از جمله مرگ شود.

برای کمک به کودکان مبتلا به کاردیومیوپاتی و سایر بیماری های مزمن قلبی، سازمان غیرانتفاعی ملی CCF ایجاد شد. جهت های اصلی کار او کمک هدفمند به کودکان بیمار و همچنین جستجوی فعال و ترویج روش های جدید برای تشخیص و درمان کاردیومیوپاتی در کودکان است.

کاردیومیوپاتی ثانویه

این یک کاردیومیوپاتی است که علل آن مشخص است و در یک بیمار خاص قابل تشخیص است. از جمله مهمترین آنها اثرات الکل، سموم، ایسکمی و محصولات متابولیک است.

کاردیومیوپاتی ثانویه که مرگ ناشی از آن در 15 درصد موارد در میان اشکال دیگر کاردیومیوپاتی ثبت می شود، به الکلی، غیرهورمونی، ایسکمیک و سمی تقسیم می شود.

کاردیومیوپاتی الکلی

در نتیجه قرار گرفتن طولانی مدت در معرض الکل (اتانول) روی کاردیومیوسیت ها ایجاد می شود. در مردان مبتلا به اعتیاد به الکل بیشتر شایع است. فرآیندهای دیستروفیک در میوکارد با کاهش تدریجی انقباض میوکارد و ضعف عضله قلب ایجاد می شود. اغلب با هپاتیت، سیروز کبدی و پانکراتیت همراه است که بر متابولیسم کلی تأثیر منفی می گذارد.

کاردیومیوپاتی ناهنجار

با اختلالات متابولیک در بدن ایجاد می شود. علل ممکن است بیماری های هورمونی مانند کم کاری یا پرکاری تیروئید (بیماری های غده تیروئید با کاهش یا افزایش تولید هورمون های تیروئید)، یائسگی در زنان و همچنین اختلالات متابولیک الکترولیت ها، ویتامین ها و عناصر میکروبی باشد.

کاردیومیوپاتی در دوران بارداری رخ می دهد (میوکاردیت تشخیص داده می شود)، زمانی که تغییرات دیستروفیک در میوکارد به دلیل عدم تعادل هورمونی مشاهده می شود. یکی از اشکال کاردیومیوپاتی متسع. بعد از زایمان در نیمی از موارد خود به خود برطرف می شود، نیمی دیگر تا حد احتقان جدی و نیاز به پیوند قلب پیش می رود.

کاردیومیوپاتی ایسکمیک

به عنوان مرحله نهایی بیماری عروق کرونر قلب ایجاد می شود. این یکی از انواع کاردیومیوپاتی متسع است. هنگام جمع آوری گزارش، به سیر علائم معمول بیماری عروق کرونر و همچنین علائم ایسکمی میوکارد در هنگام انجام روش های معاینه اضافی توجه می شود.

کاردیومیوپاتی سمی

ممکن است در اثر قرار گرفتن در معرض سموم و همچنین عوامل فیزیکی (مثلاً پرتوهای یونیزان) روی سلول های میوکارد ایجاد شود. توسعه التهاب همراه با انتقال به نکروز و فیبروز منجر به تشکیل کاردیومیوپاتی اتساع ثانویه می شود.

کاردیومیوپاتی لوزه

بیماری های لوزه ها یا آدنوئیدها می تواند منجر به اختلالات متابولیک در عضله قلب شود. لوزه مزمن می تواند باعث ایجاد کاردیومیوپاتی با فرآیندهای دژنراتیو در استرومای میوکارد شود. اغلب در دوران کودکی ایجاد می شود.

درجات جبران کاردیومیوپاتی

طبقه بندی ارائه شده در زیر وضعیت عمومی بیماران را مطابق با شدت بیماری ارزیابی می کند. سه مرحله وجود دارد:

1- مرحله جبران، تصویر بالینی با حداقل علائم، همودینامیک در سطح مناسب.

2- مرحله جبران فرعی، علائم بارزتر بیماری با اختلالات همودینامیک جزئی ظاهر می شود. در عضله قلب، فرآیندهای دیستروفی به طور متوسط ​​بیان می شود.

3- مرحله جبران، زمانی که فعالیت بدنی معمولی باعث تغییرات همودینامیک جدی می شود و اختلال عملکرد سیستولیک میوکارد به طور قابل توجهی یا شدید بیان می شود.

چه کسی این بیماری را درمان می کند؟

درمان کاردیومیوپاتی با هدف متوقف کردن پیشرفت بیشتر آسیب شناسی، اصلاح علائم و جلوگیری از ایجاد عوارض است.

هنگامی که تشخیص کاردیومیوپاتی داده می شود، توصیه های درمانی توسط پزشکان متخصص در تخصص های زیر ارائه می شود:

• متخصص قلب، در صورت نیاز به جراحی - جراح قلب یا متخصص پیوند
• درمانگر
• دکتر خانوادگی

چرا کاردیومیوپاتی خطرناک است؟

مرگ با این آسیب شناسی می تواند به طور ناگهانی رخ دهد. این با این واقعیت توضیح داده می شود که کاردیومیوپاتی حاد می تواند با اختلالات شدید در ریتم و هدایت قلب که با زندگی ناسازگار است، پیچیده شود. اینها شامل فیبریلاسیون بطنی و ایجاد بلوک کامل دهلیزی بطنی است.

انفارکتوس حاد میوکارد اغلب با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ایجاد می شود. هنگامی که به طور گسترده گسترش می یابد، نارسایی حاد قلبی ایجاد می شود.

کاردیومیوپاتی خود علت اصلی مرگ نیست. عوارض مرگبار در برابر پس زمینه آن ایجاد می شود.

عوارض کاردیومیوپاتی

عارضه اصلی و خطرناک کاردیومیوپاتی ایجاد اختلالات ریتم است. بر اساس آنها، آسیب شناسی های شدیدتر اضافه می شود. به عنوان مثال، به دلیل اختلال در همودینامیک داخل قلب، بیماری هایی مانند اندوکاردیت عفونی، ترومبوز و آمبولی در عروق مختلف اغلب با تصویر بالینی سکته مغزی یا انفارکتوس قلب، کلیه، طحال و سایر اندام های داخلی ایجاد می شوند.

در پایان، نارسایی مزمن قلبی اغلب ایجاد می شود.

مشکلات پزشکی مدرن

کاردیومیوپاتی قلبی دارای عوامل مسبب بسیاری است که مستقیماً بر روند و نتیجه بیماری تأثیر می گذارد. تعداد زیاد عوارض جدی، پیش آگهی کاردیومیوپاتی را به طور کلی نامطلوب می کند.

بیمار همیشه در معرض خطر مرگ ناگهانی ناشی از ترومبوآمبولی یا آریتمی های کشنده است.

علاوه بر این، علائم نارسایی قلبی به تدریج هر سال آشکارتر می شود.

البته پزشکی راه زیادی را طی کرده است. و در جایی که نرخ بقای پنج ساله به سختی به 30 درصد می‌رسید، اکنون با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، می‌توان عمر بیمار را برای مدت طولانی‌تری افزایش داد.

صنعت پیوند به طور گسترده در حال توسعه است و به چنین بیمارانی امیدوار می شود. موارد شناخته شده پس از پیوند قلب با افزایش طول عمر بیش از یک دوجین سال وجود دارد.

با کمک جراحی، نه تنها می توان "پمپ" قلب را جایگزین کرد. روش های رفع انسداد مجرای خروجی بطن چپ در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نتایج مثبتی دارد.

کاردیومیوپاتی قلبی یک منع مستقیم برای بارداری در زنان است، زیرا مرگ و میر مادران با این آسیب شناسی بسیار بالا است.

به دلیل عدم آگاهی از علل بروز آن، هنوز نمی توان از پیشرفت کاردیومیوپاتی جلوگیری کرد.

اقدامات پیشگیرانه ماهیت کلی دارند و با هدف تحریک دفاع ایمنی، جلوگیری از عفونت با عوامل عفونی و حفظ یک سبک زندگی سالم انجام می شود.

علائم کاردیومیوپاتی

علائم کاردیومیوپاتی عبارتند از:

• ظاهر تنگی نفس (به ویژه در حین فعالیت بدنی)؛
• افزایش خستگی؛
• تورم پاها؛
• سرفه بی علت؛
• پوست رنگپریده؛
• آبی بودن انگشتان؛
• ظاهر درد در قفسه سینه؛
• غش مکرر؛
• افزایش تعریق؛
• کاهش قابل توجه عملکرد؛
• افزایش ضربان قلب؛
• سرگیجه؛
• اختلال خواب و دیگران

درمان کاردیومیوپاتی طولانی مدت و کاملاً پیچیده است. این بستگی به شکل بیماری، سن فرد و شدت وضعیت او دارد. کاردیومیوپاتی در کودکان می تواند مادرزادی باشد. به دلیل نقض جنین زایی ایجاد می شود. پیش آگهی برای تشخیص این بیماری همیشه آرامش بخش نیست. با گذشت زمان، تظاهرات همه علائم بدتر می شود، که منجر به ایجاد آسیب شناسی های ناسازگار با زندگی می شود.

کاردیومیوپاتی متسع - علائم

کاردیومیوپاتی متسع اغلب در افراد در سن کار (20-40 سال) مشاهده می شود. اما ممکن است این بیماری در کودکان یا افراد مسن نیز تشخیص داده شود. علائم ایجاد کاردیومیوپاتی این شکل عبارتند از:

• ظاهر تنگی نفس، که اغلب خود را در طول فعالیت بدنی نشان می دهد.
• افزایش ضربان قلب؛
• ظاهر ادم؛
• توسعه ارتوپنه - مشکل در تنفس در حالت استراحت، که خود را در موقعیت افقی نشان می دهد.
• عدم تحمل کامل فعالیت بدنی؛
• حملات خفگی که در شب ظاهر می شود. این وضعیت شبیه به آنچه در آسم برونش مشاهده شده است.
• خستگی سریع؛
• پس از لمس، بزرگ شدن جزئی کبد مشاهده می شود.
• تورم وریدهای گردن؛
• آبی بودن نوک انگشتان؛
• افزایش دفعات ادرار در عصر و شب؛
• کاهش عملکرد؛
• ضعف عضلانی؛
• احساس سنگینی در اندام تحتانی؛
• افزایش اندازه حفره شکمی؛
• احساس ناراحتی در هیپوکندری سمت راست.

تقریباً در 12-3 درصد از بیماران، این بیماری بدون علائم مشخص رخ می دهد. با وجود این، فرآیندهای پاتولوژیک در سیستم قلبی و عروقی هر روز بدتر می شود. این امر به ویژه زمانی خطرناک است که، هنگامی که اولین علائم کاردیومیوپاتی ظاهر می شود، نمی توان آن را تشخیص داد. اما با پیشرفت بیماری، علائم آن در 90-95 درصد موارد تشخیص داده می شود.

کاردیومیوپاتی متسع می تواند به شکل آهسته رخ دهد. در این حالت، بزرگ شدن جزئی قلب وجود دارد که با تنگی نفس خفیف، عدم تحمل ورزش و تورم اندام ها همراه است. با پیشرفت سریع کاردیومیوپاتی، نارسایی حاد قلبی، آریتمی، خفگی و سایر علائم تشخیص داده می شود. در این مورد، اغلب بیماری در حدود 2-4 سال به مرگ فرد ختم می شود.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در انسان - علائم

علائم این نوع کاردیومیوپاتی در اکثر موارد تقریباً نامرئی هستند، اما با پیشرفت بیماری بیشتر مشخص می شوند. اول از همه، فرد دچار تنگی نفس می شود. این خود را در برخی اختلالات فعالیت تنفسی نشان می دهد که حتی می تواند به حملات خفگی تبدیل شود. در مرحله اولیه بیماری، این علامت در هنگام فعالیت بدنی قابل توجه یا در هنگام استرس مشاهده می شود. اما با پیشرفت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، تنگی نفس حتی در حالت استراحت نیز ایجاد می شود. به دلیل تجمع خون در رگ های ریه، تورم آنها مشاهده می شود. در این حالت خس خس مرطوب و سرفه ظاهر می شود. در عین حال، خلط با کف خارج می شود.

همچنین، با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، ضربان قلب به طور قابل توجهی افزایش می یابد. معمولاً در هنگام استراحت فرد ضربان قلب خود را احساس نمی کند، اما با بروز این بیماری حتی در قسمت بالای شکم و در سطح گردن نیز احساس می شود. به دلیل زوال عضله قلب، سایر بافت ها خون کافی ندارند. این با رنگ پریدگی پوست همراه است. در عین حال، اندام ها و بینی همیشه سرد هستند و انگشتان ممکن است آبی شوند. این همچنین باعث ضعف و خستگی قابل توجه عضلات می شود.

یکی دیگر از علائم این بیماری ایجاد ادم در اندام تحتانی، بزرگ شدن کبد و طحال است. همچنین در مرحله اولیه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، درد در ناحیه جناغ جناغی به دلیل گرسنگی اکسیژن قلب مشاهده می شود. در مرحله اول، فرد پس از فعالیت بدنی احساس ناراحتی جزئی می کند. با گذشت زمان، درد حتی در حالت آرام ظاهر می شود.

با پیشرفت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، گرسنگی اکسیژن در مغز به دلیل اختلالات گردش خون ایجاد می شود. در این حالت فرد بیمار مدام احساس سرگیجه می کند. همچنین، با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، موارد مکرر غش ناگهانی مشاهده می شود. این زمانی اتفاق می افتد که فشار خون به شدت کاهش می یابد زیرا قلب پمپاژ خون را متوقف می کند.

علائم کاردیومیوپاتی محدود کننده

در کاردیومیوپاتی محدود کننده، علائم نارسایی قلبی جدی وجود دارد که با علائم زیر همراه است:

• تنگی نفس شدید حتی در حالت استراحت یا با فعالیت بدنی کم؛
• تورم در اندام تحتانی؛
• تجمع مایع در صفاق؛
• افزایش اندازه کبد که با لمس مشخص می شود.
• خستگی سریع؛
• ضعف عضلانی؛
• تورم وریدهای گردن؛
• کاهش قابل توجه اشتها و در برخی موارد عدم وجود کامل آن؛
• ظاهر درد در حفره شکم. در این مورد، بیمار نمی تواند محل خود را تعیین کند.
• کاهش وزن بی دلیل؛
• ظاهر تهوع، گاهی اوقات استفراغ؛
• ایجاد سرفه خشک، که ممکن است با انتشار مقدار کمی خلط به شکل مخاط همراه باشد.
• خارش خفیف پوست وجود دارد، تشکیلاتی ظاهر می شود که مشخصه کهیر است.
• افزایش دمای بدن؛
• تعریق بیش از حد، به ویژه در شب؛
• سرگیجه، که ممکن است با سردرد همراه باشد.

با کاردیومیوپاتی محدود کننده، ابتدا علائم عمومی ظاهر می شود که نشان دهنده اختلال در عملکرد طبیعی قلب نیست. همانطور که بیماری پیشرفت می کند، علائم دیگری ظاهر می شود که قبلاً تصویر آنچه را که اتفاق می افتد روشن می کند.

علائم کاردیومیوپاتی الکلی

کاردیومیوپاتی الکلی در پس زمینه اعتیاد جدی ایجاد می شود، زمانی که فرد هر روز دوز معینی از نوشیدنی های حاوی اتانول را برای چندین سال مصرف می کند. در این مورد، نقض فعالیت تنفسی وجود دارد. بیمار از تنگی نفس مداوم یا حملات آسم رنج می برد، به خصوص پس از فعالیت بدنی. به موازات این علامت، تورم اندام تحتانی و تاکی کاردی ظاهر می شود.

با پیشرفت بیماری، علائم جدی تری ایجاد می شود که نشان دهنده تغییرات پاتولوژیک در همه سیستم ها است:

• بی ثباتی حالت عاطفی؛
• افزایش تحریک پذیری؛
• در برخی موارد، فعالیت بیش از حد و پرحرفی.
• افزایش آشفتگی؛
• تحریک پذیری قابل توجه؛
• اختلال خواب، بی خوابی؛
• رفتار نامناسب؛
• درد قابل توجه در قفسه سینه، جایی که قلب در آن قرار دارد.
• ظاهر لرزش دست؛
• پاها و بازوها همیشه سرد هستند.
• قرمزی و حتی مقداری کبودی پوست؛
• افزایش تعریق؛
• افزایش فشار خون؛
• سردرد شدید، میگرن؛
• سرفه خشک که منجر به درد قفسه سینه می شود.

کاردیومیوپاتی ناهنجار - علائم

کاردیومیوپاتی ناهنجار با ظاهر درد آزاردهنده ناخوشایند در قفسه سینه در ناحیه قلب همراه است. آنها ناگهان تیز می شوند و شخصیتی چاقوکشی پیدا می کنند. درد بسیار شدید است و اغلب به تیغه شانه چپ، بازو و فک پایین می رسد. این وضعیت می تواند از چند ساعت تا 2-3 روز طول بکشد. درد فقط با کمک مسکن قابل تسکین است. ظاهر آن به فعالیت بدنی بستگی ندارد و می تواند حتی در یک دوره استراحت کامل رخ دهد.

همچنین فرد بیمار احساس می کند که گرم می شود. احساسات ناخوشایند در قسمت بالایی بدن در صورت و قفسه سینه قرار دارند. به همین دلیل فرد زیاد عرق می کند. این حالت با لرز جایگزین می شود، اندام ها سرد می شوند. اغلب، چنین فردی افت فشار خون، تاکی کاردی، سرگیجه و وزوز گوش را تجربه می کند.

درمان کاردیومیوپاتی

کاردیومیوپاتی یک بیماری خطرناک است که اغلب منجر به مرگ در بیماران می شود. علل این بیماری به طور کامل شناسایی نشده است، اما مشخص شده است که اختلالات در رشد قلب اغلب به صورت ژنتیکی منتقل می شود. بنابراین، پیشگیری از کاردیومیوپاتی همیشه موثر نیست. فقط در صورت برنامه ریزی بارداری در صورت وجود بیماری های مشابه در خانواده می توان آن را انجام داد. به عنوان یک اقدام پیشگیرانه، یک مشاوره ژنتیکی انجام می شود.

انواع مختلفی از کاردیومیوپاتی وجود دارد، بسته به اینکه کدام آسیب شناسی در کدام قسمت از قلب ایجاد می شود. کاردیومیوپاتی متسع، هیپرتروفیک و محدود کننده وجود دارد. بر اساس نتایج تشخیصی، باید مشخص شود که بیمار چه نوع کاردیومیوپاتی دارد تا رژیم درمانی صحیحی برای بیماری تجویز شود.

درمان کاردیومیوپاتی متسع

اول از همه، هنگام درمان کاردیومیوپاتی متسع، باید نارسایی قلبی را که مشخصه این نوع بیماری است، از بین برد. این به جلوگیری از عوارض بیشتر بیماری کمک می کند. هنگام درمان نارسایی قلبی، از مسدود کننده های بتا استفاده می شود که مانع از جذب هورمون های استرس مانند آدرنالین می شود.

در عین حال باید مهارکننده های آنزیم آنژیوپروتز نیز تجویز شود که اجازه افزایش فشار خون را نخواهد داد. رایج ترین داروهای تجویز شده Renitec یا Cardopril هستند، زیرا بسیار مؤثر هستند و عوارض جانبی کمتری دارند.

در صورت عدم تحمل فردی به مهارکننده های ACE، مسدود کننده های گیرنده هایی که به این آنزیم ها واکنش نشان می دهند تجویز می شود. این یک روش کمتر موثر اما ایمن تر برای حفظ فشار خون طبیعی است. یک متخصص قلب که بر روند بیماری نظارت می کند باید یک یا آن دارو را برای کاهش فشار خون انتخاب کند. او بر اساس آزمایش ها و شاخص های فردی بیمار انتخاب خواهد کرد. انتخاب مستقل داروها مملو از عوارض جدی است.

آنتی اکسیدان ها تأثیر مثبتی بر میوکارد دارند. بنابراین، آنها اغلب در درمان پیچیده کاردیومیوپاتی متسع نیز استفاده می شوند. در صورت وجود تورم در طول بیماری، کنترل حجم ادرار بیمار متناسب با وزن او بسیار مهم است. اگر در طول درمان مشخص شود که مایع در بدن باقی مانده است، مصرف دیورتیک ها ضروری است. در عرض یک هفته، با دوز صحیح، تورم باید فروکش کند.

با مقدار کمی تورم، می توانید نه تنها با داروها، بلکه با داروهای مردمی نیز درمان کنید. البته فقط پس از مشورت با پزشک در این مورد. از جمله دیورتیک های عامیانه می توان به سنجد، پونه کوهی، شبدر و بسیاری دیگر اشاره کرد. روش های سنتی کمتر از روش های دارویی موثر نیستند و موارد منع مصرف کمتری دارند. روش های درمانی هومیوپاتی نیز انجام می شود، اما مطالعات این روش درمانی نتایج مثبتی را نشان نداده است.

هنگام درمان کاردیومیوپاتی متسع، ترکیب الکترولیت خون باید به طور منظم مورد مطالعه قرار گیرد، که نشان دهنده اثربخشی آن است.

علیرغم انتخاب صحیح درمان دارویی، پیش آگهی این بیماری همیشه منفی است. اکثر بیماران در 5 سال اول پس از شروع علائم اصلی می میرند. علاوه بر این، بارداری برای زنانی که از کاردیومیوپاتی گشاد شده رنج می برند به دلایل مختلفی ممنوع است. اولاً این بیماری به صورت ژنتیکی منتقل می شود و می تواند در کودک رخ دهد. ثانیا، در دوران بارداری، بیماری اغلب به شدت شروع به پیشرفت می کند. ثالثاً ، زایمان با چنین تشخیصی اغلب برای مادر به مرگ ختم می شود ، زیرا قلب نمی تواند بار بیش از حد را تحمل کند.

به همین دلیل است که پیوند قلب برای درمان موثر ضروری است. با این حال، امروزه لیست انتظار برای اهدای قلب به قدری طولانی است که بیماران اغلب برای دیدن عمل خود فرصت زنده ماندن ندارند و تنها تعداد کمی موفق به دریافت قلب جدید می شوند.

در حال حاضر روشی برای درمان کاردیومیوپاتی مانند درمان با سلول های بنیادی انجام می شود. این سلول ها جهانی هستند و می توانند به عنوان مصالح ساختمانی برای هر عضو یا بخشی از بدن استفاده شوند. اهدا کننده سلول های بنیادی پس از معاینه کامل خود بیمار است. این سلول ها از مغز استخوان یا بافت چربی استخراج می شوند و برای تولید مثل بیشتر در آزمایشگاه مخصوص رها می شوند.

درمان موثر به تعداد زیادی سلول بنیادی نیاز دارد. بنابراین، تولید مثل آنها مدتی طول می کشد. در مجموع، حداقل 100 میلیون سلول برای شروع درمان مورد نیاز است. با این حال، هنگامی که تعداد مورد نیاز سلول ظاهر شد، آنها هنوز باید آماده شوند. برای انجام این کار، با استفاده از ترکیبات شیمیایی خاص، سلول ها به کاردیوبلاست ها - مواد ساختمانی عضله قلب - تبدیل می شوند.

بخشی از مواد تمام شده منجمد شده و برای مدتی ذخیره می شود. این در صورت عود بیماری و درمان مکرر ضروری است. سلول ها به صورت داخل وریدی تزریق می شوند، پس از آن خود آنها ناحیه آسیب دیده را پیدا کرده و آن را ترمیم می کنند.

درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

کل رژیم درمانی برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با هدف بهبود انقباض بطن چپ قلب است. برای این منظور اغلب دارویی مانند وراپامیل یا دیلتیازم تجویز می شود. آنها تعداد ضربان قلب را کاهش می دهند، نبض را کاهش می دهند و ریتم ضربان قلب را یکنواخت می کنند. اغلب، داروی دیسوپرامید به رژیم درمان دارویی کلاسیک اضافه می شود که اثر داروی اصلی را افزایش می دهد.

برای اشکال جدی‌تر کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، کاشت ضربان‌ساز تجویز می‌شود که تکانه‌های الکتریکی تولید می‌کند و ضربان قلب را عادی می‌کند. این مؤثرترین راه برای درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است، با این حال، تنها در صورتی تجویز می شود که درمان دارویی مؤثر نباشد.

درمان کاردیومیوپاتی محدود کننده

کاردیومیوپاتی محدود کننده سخت ترین درمان است. زیرا این بیماری خیلی دیر خود را نشان می دهد. در مقایسه با سایر مراحل، درمان اغلب دیگر مؤثر نیست. تا زمانی که بیماری در نهایت تشخیص داده شود، بیمار قادر به کار نیست و به عنوان یک قاعده، بیش از 5 سال زندگی نمی کند.

بنابراین، پزشکان نمی‌دانند که چگونه کاردیومیوپاتی را در این مورد درمان کنند، زیرا تمام درمان‌ها فقط می‌تواند با هدف تسکین علائم و بهبود کیفیت زندگی بیمار و افزایش کمی عمر آن باشد.

در حال حاضر، هیچ روش قابل اعتمادی برای متوقف کردن کامل روند پاتولوژیک یافت نشده است. واقعیت این است که حتی یک ایمپلنت قرار داده شده ممکن است وضعیت را نجات ندهد، زیرا عود بیماری اغلب در قلب کاشته شده رخ می دهد. وقتی برای کاشت قلب صف می‌کشند، پزشکان ویژگی‌های این نوع بیماری را در نظر می‌گیرند و بیماران مبتلا به انواع بیماری‌های کم‌پیچیده در مزیت باقی می‌مانند. بنابراین، جراحی برای این نوع کاردیومیوپاتی یک مورد بسیار نادر در عمل پزشکی است.

بنابراین، اثربخشی و روش درمان به نوع بیماری بستگی دارد و پیش آگهی درمان نیز ممکن است متفاوت باشد. به طور کلی، کاردیومیوپاتی یک بیماری خطرناک است که حتی با درمان مناسب می تواند کشنده باشد.

یک نظر اضافه کنید

تشخیص در مسکو

بیشترین مطالب خوانده شده

حالا نظر میده

مقالات جدید

16 محتوای این سایت حاوی مطالب و عکس هایی است که دیدن آنها برای افراد زیر 16 سال توصیه نمی شود.

کاردیومیوپاتی متسع(DCM) یک ضایعه اولیه قلب است که با گسترش حفره های آن و اختلال در عملکرد انقباضی مشخص می شود.

داده های آماری

میزان بروز در جهان 3-10 مورد در هر 100000 نفر در سال است. مردان بیشتر از زنان بیمار می شوند (2:1).

کد بر اساس طبقه بندی بین المللی بیماری ها ICD-10:

• I42. 0 - کاردیومیوپاتی متسع

کاردیومیوپاتی متسع: علل

اتیولوژی

وقوع DCM با تعامل چندین عامل مرتبط است: اختلالات ژنتیکی، تأثیرات برون زا، مکانیسم های خود ایمنی.

عوامل برون زا ارتباطی بین میوکاردیت عفونی قبلی و ایجاد DCM شناسایی شده است. مشخص شده است که DCM می تواند پس از میوکاردیت (در 15٪ موارد) در نتیجه قرار گرفتن در معرض عوامل عفونی (انتروویروس ها، بورلیا، HCV، HIV و غیره) ایجاد شود. با استفاده از تکنیک‌های هیبریداسیون مولکولی، RNA انتروویروسی در DNA هسته‌ای در بیماران مبتلا به میوکاردیت و DCM شناسایی شد. پس از عفونت با ویروس های Coxsackie، نارسایی قلبی ممکن است (حتی پس از چندین سال) ایجاد شود. شواهد قانع کننده ای وجود دارد که اثرات سمی الکل بر روی میوکارد می تواند منجر به DCM شود. در مطالعات تجربی، قرار گرفتن در معرض اتانول یا متابولیت آن استالدئید باعث کاهش سنتز پروتئین های انقباضی، آسیب میتوکندری، تشکیل رادیکال های آزاد و آسیب به کاردیومیوسیت ها می شود (افزایش تروپونین T در خون به عنوان نشانه ای از آسیب میوکارد مشاهده می شود. ). با این حال، باید در نظر داشت که آسیب شدید میوکارد از نوع DCM تنها در بخشی از افراد (1/5) که از الکل سوء استفاده می کنند رخ می دهد. . قرار گرفتن مزمن در معرض اتانول باعث کاهش سنتز پروتئین، آسیب به شبکه سارکوپلاسمی و تشکیل استرهای اسید چرب سمی و رادیکال های آزاد می شود. علاوه بر این، مصرف مزمن الکل باعث اختلالات تغذیه ای و سوء جذب می شود که منجر به کمبود تیامین، هیپومنیزیمی و هیپوفسفاتمی می شود. این اختلالات باعث تغییر در متابولیسم انرژی سلول ها، مکانیسم تحریک-انقباض و افزایش اختلال عملکرد میوکارد می شود.

اختلالات خود ایمنی. تحت تأثیر عوامل برون زا، پروتئین های قلب خواص آنتی ژنی را به دست می آورند که باعث تحریک سنتز AT و تحریک توسعه DCM می شود. در DCM، افزایش محتوای سیتوکین ها در خون و افزایش تعداد لنفوسیت های T فعال یافت شد. علاوه بر این، آنتی بادی های لامینین، زنجیره های سنگین میوزین، تروپومیوزین و اکتین شناسایی می شوند.

جنبه های ژنتیکی

DCM خانوادگی که ظاهراً عامل ژنتیکی نقش تعیین کننده ای در ایجاد آن دارد، در 30-20 درصد از کل موارد این بیماری مشاهده می شود. انواع مختلفی از اشکال خانوادگی DCM با اختلالات ژنتیکی، نفوذ و تظاهرات بالینی مختلف شناسایی شده است.

. کاردیومیوپاتیانبساط خانواده: . نوع 1B، CMD1B، CMPD1، FDC، 600884، 9q13; . نوع 1C: CMD1C، CMPD3، 601493، 10q21 q23؛ . نوع 2: CMPD2، 601494، 1q32; . با نقص هدایت، نوع 2: CDCD2، CMPD2، 601154، 3p25 p22; . با نقص هدایت، نوع 1: CMD1A، CDCD1، 115200 (a - اکتین قلبی)، 1p11 q11.

. کاردیومیوپاتیاتساع مرتبط با X (سندرم بارث). از نظر بالینی: DCM، میوپاتی های متعدد، فیبروالاستوز اندوکارد، نارسایی قلبی، نوتروپنی (توقیف تمایز در مرحله میلوسیت)، تاخیر رشد، پیودرما، میتوکندری معیوب. آزمایشات آزمایشگاهی: در تعدادی از بیماران، دفع 3- متیل گلوتارات از طریق ادرار تشخیص داده می شود.

پاتوژنز

تحت تأثیر عوامل برون زا، تعداد کاردیومیوسیت های کاملاً کارآمد کاهش می یابد که منجر به انبساط حفره های قلب و اختلال در عملکرد انقباضی میوکارد می شود. حفره های قلب گسترش می یابد که منجر به ایجاد اختلال عملکرد سیستولیک و دیاستولیک هر دو بطن می شود). نارسایی مزمن قلبی ایجاد می شود.

در مراحل اولیه بیماری، قانون فرانک استارلینگ اعمال می شود (درجه کشش دیاستولیک متناسب با نیروی انقباض فیبرهای میوکارد است). برون ده قلبی نیز به دلیل افزایش ضربان قلب و کاهش مقاومت محیطی در حین ورزش حفظ می شود.

به تدریج، مکانیسم های جبرانی مختل می شوند، سفتی قلب افزایش می یابد، عملکرد سیستولیک بدتر می شود و قانون فرانک- استارلینگ از کار می افتد. حجم دقیقه و ضربه قلب کاهش می یابد، فشار پایان دیاستولیک در بطن چپ افزایش می یابد و گسترش بیشتر حفره های قلب رخ می دهد. نارسایی نسبی دریچه های میترال و سه لتی به دلیل گشاد شدن بطن ها و گشاد شدن حلقه های دریچه رخ می دهد. هیپرتروفی جبرانی میوکارد در نتیجه هیپرتروفی میوسیت و افزایش حجم بافت همبند رخ می دهد (وزن قلب می تواند بیش از 600 گرم باشد). کاهش برون ده قلبی و افزایش فشار دیاستولیک داخل بطنی می تواند منجر به کاهش پرفیوژن عروق کرونر شود و در نتیجه ایسکمی ساب اندوکاردیال ایجاد شود.

کاهش برون ده قلبی و کاهش پرفیوژن کلیه باعث تحریک سیستم عصبی سمپاتیک و رنین-آنژیوتانسین می شود. کاتکولامین ها به میوکارد آسیب می رسانند که منجر به تاکی کاردی، آریتمی و انقباض عروق محیطی می شود. سیستم رنین-آنژیوتانسین باعث انقباض عروق محیطی، هیپرآلدوسترونیسم ثانویه می شود که منجر به احتباس یون های سدیم، مایع و ایجاد ادم، افزایش حجم خون و پیش بارگذاری می شود.

DCM با تشکیل ترومب های جداری در حفره های قلب مشخص می شود: در زائده دهلیز چپ، زائده دهلیز راست، بطن راست، بطن چپ.

کاردیومیوپاتی متسع: علائم، علائم

تظاهرات بالینی

تظاهرات DCM شامل نارسایی احتقانی قلب، آریتمی و ترومبوآمبولی است (یک یا هر سه ممکن است وجود داشته باشد). این بیماری به تدریج ایجاد می شود، اما در غیاب درمان (و اغلب حتی با درمان) به طور پیوسته پیشرفت می کند. ممکن است شکایات برای مدت طولانی وجود نداشته باشد.

شکایات ویژگی های نارسایی مزمن قلبی: تنگی نفس، ضعف، خستگی، تپش قلب، ادم محیطی. هنگام سؤال از بیماران، لازم است عوامل احتمالی سبب شناختی (سابقه خانوادگی، عفونت ویروسی، اثرات سمی، سایر بیماری ها از جمله بیماری های قلبی) کشف شود.

در خلال جبران، علائم رکود در گردش خون کوچک (تنگی نفس، خس خس سینه در ریه ها، ارتوپنه، حملات آسم قلبی، ریتم گالوپ) و بزرگ (ادم محیطی، آسیت، هپاتومگالی)، کاهش برون ده قلبی (کاهش پرفیوژن پرفیوژن). به شکل سیانوز و پوست مرطوب سرد، فشار خون سیستولیک پایین) و فعال شدن نورواندوکرین (تاکی کاردی، انقباض عروق محیطی).

یکی از تظاهرات اولیه DCM فیبریلاسیون دهلیزی حمله ای است (به عنوان یک قاعده، به سرعت به شکل دائمی تبدیل می شود).

با ضربان قلب، می توان گسترش مرزهای تیرگی نسبی قلب را در هر دو جهت تشخیص داد (کاردیومگالی)؛ با سمع، سوفل سیستولیک نارسایی نسبی دریچه های سه لتی و میترال را می توان تشخیص داد. اختلالات ریتم به شکل فیبریلاسیون دهلیزی معمولی است.

کاردیومیوپاتی متسع: تشخیص

داده های ابزاری

نوار قلب علائم هیپرتروفی و ​​اضافه بار بطن چپ (فروختگی قطعه ST و امواج T منفی در I، aVL، V5، V6)، دهلیز چپ. فیبریلاسیون دهلیزی در 20 درصد بیماران مبتلا به DCM تشخیص داده می شود. اختلالات هدایت ممکن است، به ویژه مسدود شدن شاخه چپ بسته هیس (تا 80٪ از بیماران)، وجود آن با خطر بالای مرگ ناگهانی قلبی (ظاهر انسداد شاخه چپ هیس) مرتبط است. بسته نرم افزاری با ایجاد یک فرآیند فیبروتیک در میوکارد همراه است). مشخصه طولانی شدن فاصله Q-T و پراکندگی آن است. به ندرت، بلوک AV رخ می دهد.

مانیتورینگ هولتر به شما امکان می دهد تا آریتمی های تهدید کننده زندگی را شناسایی کرده و پویایی روزانه فرآیندهای رپلاریزاسیون را ارزیابی کنید.

EchoCG به ما امکان می دهد علامت اصلی DCM - گشاد شدن حفره های قلب با کاهش کسر جهشی بطن چپ را شناسایی کنیم. در حالت داپلر، نارسایی نسبی دریچه های میترال و سه لتی قابل تشخیص است (نارسایی نسبی دریچه آئورت نیز ممکن است رخ دهد)، و اختلال در عملکرد دیاستولیک بطن چپ. علاوه بر این، با اکوکاردیوگرافی، می توان تشخیص افتراقی را انجام داد، علت احتمالی نارسایی قلبی (نقایص قلبی، کاردیواسکلروز پس از انفارکتوس) را شناسایی کرد و خطر ترومبوآمبولی را در حضور ترومب های جداری ارزیابی کرد.

معاینه اشعه ایکس به شناسایی افزایش اندازه قلب، علائم فشار خون ریوی و هیدروپریکارد کمک می کند.

روش های تحقیق رادیونوکلئید - کاهش منتشر در انقباض میوکارد، تجمع رادیونوکلئید در ریه ها.

MRI می تواند اتساع تمام قسمت های قلب، کاهش انقباض میوکارد بطن چپ، احتقان وریدی در ریه ها و تغییرات ساختاری در میوکارد را نشان دهد.

تشخیص

تشخیص DCM با حذف سایر بیماری‌های قلبی که با سندرم نارسایی سیستولیک مزمن قلب آشکار می‌شوند، انجام می‌شود.

تشخیص های افتراقی

DCM هیچ نشانگر بالینی یا مورفولوژیکی پاتگنومونیک ندارد، که تمایز آن را از ضایعات ثانویه میوکارد با ماهیت شناخته شده (با بیماری ایسکمیک قلب، فشار خون شریانی، میکسدم، برخی بیماری های سیستمیک و غیره) دشوار می کند. دومی، در صورت اتساع حفره های قلب، کاردیومیوپاتی ثانویه نامیده می شود. تشخیص افتراقی DCM با آسیب شدید ایسکمیک میوکارد در افراد نسبتا مسن در غیاب سندرم درد مشخصه به شکل آنژین گاهی اوقات به خصوص دشوار است. در این مورد، باید به وجود عوامل خطر برای آترواسکلروز، وجود ضایعات آترواسکلروتیک آئورت و سایر عروق توجه شود، اما داده های آنژیوگرافی کرونر می تواند تعیین کننده باشد و اجازه می دهد تا ضایعات تنگی عروق کرونر را حذف کند. با این وجود، به لطف توموگرافی انتشار پوزیترون میوکارد، تشخیص افتراقی بسیار دقیق بین DCM و کاردیومیوپاتی ایسکمیک ممکن شده است.

کاردیومیوپاتی متسع: روش های درمانی

رفتار

تاکتیک های عمومی

درمان DCM شامل اصلاح کافی تظاهرات نارسایی قلبی است. اول از همه، لازم است مقدار نمک و مایع مصرفی را محدود کنید. اصلاح اختلالات ریتم در حال ظهور نیز ضروری است.

دارودرمانی

همه بیماران مبتلا به DCM، در صورت عدم وجود موارد منع مصرف، باید مهارکننده های ACE (کاپتوپریل، انالاپریل، رامیپریل، پریندوپریل و غیره) تجویز شوند. داروهای این گروه از پیشرفت نارسایی قلبی جلوگیری می کنند. هنگامی که احتباس مایع رخ می دهد، مهارکننده های ACE با دیورتیک ها، عمدتاً فوروزماید، ترکیب می شوند.

در نارسایی شدید قلبی، استفاده از اسپیرونولاکتون با دوز 25 میلی گرم در روز نشان داده شده است.

علاوه بر این، دیگوکسین ممکن است استفاده شود، به خصوص اگر فیبریلاسیون دهلیزی وجود داشته باشد.

مشکلات قابل توجهی در درمان بیماران مبتلا به DCM در حضور تاکی کاردی مداوم و آریتمی های شدید قلبی ایجاد می شود. درمان با دیگوکسین در دوزهای بیش از 0.25-0.375 میلی گرم در روز در چنین بیمارانی به سرعت منجر به ایجاد مسمومیت با گلیکوزید حتی با غلظت طبیعی پتاسیم در سرم خون می شود. در چنین مواردی، استفاده از مسدودکننده های بتا (بیسوپرولول، کارودیلول، متوپرولول) توصیه می شود. استفاده از مسدود کننده های بتا به ویژه برای فیبریلاسیون دهلیزی دائمی نشان داده شده است. اثر مفید مسدود کننده های آدرنرژیک b در DCM توسط نتایج تعدادی از کارآزمایی های بالینی اثبات شده است که افزایش میزان بقای بیماران تحت تأثیر داروهای این گروه را تأیید می کند. در نارسایی قلبی، اثربخشی داروهای انتخابی قلبی متوپرولول و بیسوپرولول، و همچنین کارودیلول، که نه تنها گیرنده های آدرنرژیک b - بلکه a1 - را مسدود می کند، به بهترین وجه مورد مطالعه قرار گرفته است. محاصره دومی منجر به اتساع عروق می شود.

عوامل ضد پلاکت - به دلیل تمایل به تشکیل ترومبوز، استفاده طولانی مدت از عوامل ضد پلاکتی - اسید استیل سالیسیلیک 0.25-0.3 گرم در روز توصیه می شود.

عمل جراحی

- نارسایی قلبی دیاستولیک مزمن، نارسایی قلبی سیستولیک مزمن را ببینید.

عوارض

شایع ترین عوارض DCM: ترومبوآمبولی شریانی و ریوی (20٪ بیماران)، اختلالات ریتم و هدایت قلبی (30٪ از بیماران)، مرگ ناگهانی قلبی، نارسایی پیشرونده قلبی.

پیش بینی

بیماران مبتلا به DCM در صورت وجود تظاهرات زیر، پیش آگهی نامطلوبی دارند. علائم نارسایی قلبی در حالت استراحت (کلاس عملکردی IV طبق طبقه بندی نیویورک). اتساع شدید بطن چپ یا راست که با اکوکاردیوگرافی یا معاینه اشعه ایکس تشخیص داده می شود. شکل کروی بطن چپ بر اساس اکوکاردیوگرافی. پایین بودن کسر جهشی بطن چپ بر اساس اکوکاردیوگرافی. فشار خون سیستولیک پایین. شاخص قلبی پایین (کمتر از 2.5 لیتر در دقیقه / متر مربع). فشار پر شدن بالای بطن چپ و راست. نشانه‌های فعال‌سازی عصبی غدد درون‌ریز سطوح پایین یون‌های سدیم در خون، افزایش سطح نوراپی نفرین در خون است.

نرخ بقای 10 ساله بیماران مبتلا به DCM به طور متوسط ​​15-30٪ است. مرگ و میر به 10 درصد در سال می رسد. با DCM بدون علامت، میزان بقای 5 ساله بیماران از 80٪ تجاوز نمی کند. برای بیماران بستری شده به دلیل نارسایی مزمن قلبی، میزان بقای پنج ساله 50٪ است. در نارسایی قلبی مقاوم به درمان (کلاس IV عملکردی طبق طبقه بندی نیویورک)، بقا در عرض 1 سال از 50٪ تجاوز نمی کند.

ویژگی ها در کودکاندر 3 سال اول زندگی، اشکال ارثی و ایدیوپاتیک DCM اغلب ظاهر می شود.

بارداری

برای DCM که در دوران بارداری یا اوایل دوره پس از زایمان ایجاد شده است، بارداری مجدد ممنوع است.

مترادف ها

راکد کاردیومیوپاتی. احتقانی کاردیومیوپاتی.

کاهش

DCM - گشاد شده کاردیومیوپاتی.

ICD-10. I42. 0 اتساع کاردیومیوپاتی.

برچسب ها:

آیا این مقاله به شما کمک کرد؟ آره - 0 نه - 0 اگر مقاله دارای خطا است اینجا را کلیک کنید 974 رتبه:

برای افزودن نظر به اینجا کلیک کنید: کاردیومیوپاتی متسع(بیماری ها، توضیحات، علائم، دستور العمل های سنتی و درمان)