Dilaterad kardiomyopati. Kodning av kardiomyopati i ICD Ersättningsgrader för kardiomyopati

Myokarddystrofi under klimakteriet.

Myokarddystrofi vid tyreotoxikos.

Alkoholisk myokarddystrofi.

G62.1 Alkoholisk myokarddystrofi.

Orsaker till myokarddystrofi.

Orsakerna är sjukdomar och tillstånd som leder till utarmning, mutation och nedsatt prestationsförmåga hos hjärtmuskelceller.

Hypovitaminos och avitaminos (otillräckligt intag eller frånvaro av vitaminer i kroppen).

Myasthenia gravis, myopati (neuromuskulära störningar).

Giftig förgiftning (kolmonoxid, barbiturater, alkoholism, drogberoende).

Tyreotoxikos (sköldkörtelsjukdom).

Anemi (anemi).

Endokrina störningar (störningar i protein-, fett- och kolhydratmetabolismen).

Vatten-elektrolyt-obalans (uttorkning).

Hormonell obalans (klimakteriet).

Patogenes och patologisk anatomi.

1. Brott mot central reglering leder till ökat myokardiellt syrebehov.
2. ATP-produktion och syreanvändning minskar.
3. Aktivering av peroxidation och ackumulering av fria radikaler leder till ytterligare skador på myokardiet.

Kliniska manifestationer

Andnöd vid ansträngning.

Generell svaghet.

Minskad prestationsförmåga och träningstolerans.

Hjärtrytmrubbningar (arytmier).

Svullnad kan uppstå i benen.

Utvidgar hjärtats gränser.

Hjärtljud är dämpat, systoliskt blåsljud är vid 1 punkt.

De vanligaste varianterna av myokarddystrofi.

Långvarig alkoholkonsumtion (kronisk alkoholism) leder till störningar av cellulära strukturer och metaboliska processer i myokardiet.

Utvecklas hos kvinnor efter 45–50 år (under klimakteriet eller efter det).

Det finns ingen specifik diagnos av myokarddystrofi.

Diagnosen ställs utifrån:

kliniska symtom;

EKG-tecken är en ökning av hjärtfrekvensen (takykardi), arytmi och jämnheten av T-vågen;

Röntgen av hjärtat: ökning i storlek;

Myokardbiopsi.

Kardiomyopatier (CM)- en myokardsjukdom åtföljd av dess funktionsstörning.

2006 föreslog American Heart Association (American Heart Association) en ny definition av CMP.

Definition av kardiomyopati

Kardiomyopati- en heterogen grupp av sjukdomar av olika etiologier (ofta genetiskt betingade), åtföljda av mekanisk och/eller elektrisk dysfunktion i myokardiet och oproportionerlig hypertrofi eller dilatation.

Klassificering av ILC.

Typer av kardiomyopatier (WHO, 1995):

hypertrofisk;

Utvidgning;

Arytmogen dysplasi i höger kammare;

Oklassificerbar.

AHA föreslog också en ny klassificering av ILC:

Primär kardiomyopati är en sjukdom där isolerade myokardskador uppstår.

Sekundär kardiomyopati är myokardskada som utvecklas som ett resultat av en systemisk (flera organ) sjukdom.

HYPERTROF KARDIOMYOPATI

DEFINITION

HCM är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av asymmetrisk hypertrofi av det vänstra ventrikulära myokardiet.

I 42,1. Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati.

I 42,2. Annan hypertrofisk kardiomyopati.

● Icke-obstruktiv.

HCM är en ärftlig sjukdom som överförs som en autosomalt dominant egenskap. För närvarande har cirka 200 mutationer som är ansvariga för utvecklingen av sjukdomen identifierats.

bröstsmärtor (36–40%);

yrsel, som ansågs vara presynkope (14–29 %);

synkope (36–64%);

svaghet (0,4–24 %).

FYSISK UNDERSÖKNING

Inspektion. Vid undersökning finns inga karakteristiska kliniska tecken.

Palpation. Ett högt, diffust apikalt slag detekteras, som ofta förskjuts åt vänster.

Pulsen accelereras.

Auskultation: systoliskt blåsljud, som upptäcks i spetsen och i det fjärde interkostala utrymmet till vänster om bröstbenet.

LABORATORIETEST Inga ändringar.

DNA-analys av muterade gener är den mest exakta metoden för att verifiera diagnosen HCM.

INSTRUMENTELL FORSKNING

Instrumentala studier inkluderar:

Elektrokardiografi (överbelastning och/eller hypertrofi av LV-myokardiet, rytm- och ledningsstörningar),

Röntgenundersökning av bröstet: tecken på förstoring av LV och vänster förmak,

Holter övervakning EKG,

EchoCG är "guldstandarden" vid diagnos av HCM;

Magnetisk resonanstomografi är indicerat för alla patienter före operation.

Koronar angiografi. Det utförs för HCM och konstant bröstsmärta (frekventa attacker av angina).

INDIKATIONER FÖR SAMRÅD MED ANDRA SPECIALISTER

För att utesluta genetiska sjukdomar och syndrom bör patienter remitteras till en specialist på genetisk rådgivning.

Konsultation med hjärtkirurg.

DIFFERENTIALDIAGNOSTIK

HCM måste skiljas från sjukdomar som åtföljs av LV-myokardhypertrofi.

DILATED KARDIOMYOPATI

DEFINITION

Dilaterad kardiomyopati (DCM) är en primär myokardiell lesion som utvecklas som ett resultat av påverkan av olika faktorer (genetisk predisposition, kronisk viral myokardit, immunsystemstörningar) och kännetecknas av en uttalad utvidgning av hjärtats kammare.

Jag 42,0. Dilaterad kardiomyopati.

EPIDEMIOLOGI

Incidensen av DCM är 5–7,5 fall per 100 000 invånare och år. Hos män uppträder sjukdomen 2–3 gånger oftare, särskilt vid 30–50 års ålder.

Kardiomyopati (I42)

Utesluten: kardiomyopati, komplicerande. graviditet (O99,4). postpartum period (O90.3) ischemisk kardiomyopati (I25.5)

I42,0 Dilaterad kardiomyopati

I42.1 Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk subaortastenos

I42.2 Annan hypertrofisk kardiomyopati

Icke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati

I42.3 Endomyokardiell (eosinofil) sjukdom

Endomyokardiell (tropisk) fibros Loefflers endokardit

I42.4 Endokardiell fibroelastos

Medfödd kardiomyopati

I42,5 Annan restriktiv kardiomyopati

I42.6 Alkoholisk kardiomyopati

Om det är nödvändigt att identifiera orsaken, använd en extra extern orsakskod (klass XX).

I42,8 Andra kardiomyopatier

I42,9 Kardiomyopati, ospecificerad

Kardiomyopati (primär) (sekundär) NOS

Projektnyheter

2012-02-26 — Uppdatering av design och funktionalitet på webbplatsen

Vi är glada att kunna presentera resultatet av mycket arbete, den uppdaterade ROS-MED.INFO.

Webbplatsen har förändrats inte bara externt, utan även nya databaser och ytterligare funktioner har lagts till i befintliga sektioner:

⇒ Läkemedelsreferensboken innehåller nu alla tänkbara uppgifter om läkemedlet du är intresserad av:

— kort beskrivning med ATX-kod

- detaljerad beskrivning av det verksamma ämnet,

- synonymer och analoger av läkemedlet

— Information om förekomsten av drogen i avvisade och förfalskade partier av narkotika

— Information om stadierna av läkemedelsframställning

— kontrollera förekomsten av läkemedlet i registret Vital and Essential Drugs (VED) och visa dess pris

— kontrollera tillgängligheten av detta läkemedel på apotek i den region där användaren för närvarande befinner sig och visa dess pris

— Kontrollera förekomsten av läkemedlet i standarderna för medicinsk vård och patienthanteringsprotokoll

⇒ Ändringar i apoteksintyget:

— en interaktiv karta har lagts till där besökaren tydligt kan se alla apotek med priser på det aktuella läkemedlet och deras kontaktuppgifter

— uppdaterad visning av narkotikaformulär vid sökning efter dem

— lade till möjligheten att omedelbart byta till att jämföra priser för synonymer och analoger av vilket läkemedel som helst i den valda regionen

— Full integration med läkemedelsreferensboken, vilket gör det möjligt för användare att få maximal information om läkemedlet av intresse direkt från apoteksintyget

⇒ Förändringar i avsnittet om ryska sjukvårdsinrättningar:

— Möjligheten att jämföra priser för tjänster inom olika sjukvårdsinrättningar har tagits bort

— har lagt till möjligheten att lägga till och administrera din egen sjukvårdsinrättning i vår ryska sjukvårdsinrättningsdatabas, redigera information och kontaktuppgifter, lägga till anställda och specialiteter på institutionen

Bland hjärtsjukdomar skiljer vi separat kardiomyopati . Kardiomyopati hos vuxna är den fjärde vanligaste orsaken till kronisk hjärtsvikt. Vad är kardiomyopati? Detta är en hel grupp hjärtsjukdomar som är icke-inflammatoriska och icke-koronarogena (inte förknippade med skador på kranskärlen) till sin natur. Sjukdomen orsakar störningar i hjärtmuskelns struktur och uttalade störningar i dess funktion. Kardiomyopatier åtföljs ofta av myokardhypertrofi eller utvidgning av hjärtkamrarna. Dessa sjukdomar utvecklas på grund av olika orsaker och är ofta genetiska till sin natur.

Kardiomyopatier är indelade i primär (detta inkluderar genetisk, utan etablerad orsak - idiopatisk kardiomyopati, förvärvad, blandad) och sekundär, som utvecklats mot bakgrund av olika sjukdomar. Primär idiopatisk kardiomyopati kan vara dilaterad, hypertrofisk, restriktiv, arytmogen dysplasi i höger ventrikel ( Fontans sjukdom ).

Den idiopatiska formen av dilaterad kardiomyopati är den allvarligaste: sjukdomen hos vuxna fortskrider stadigt, och dess debut är hjärtsvikt. Kardiomyopati av blandat ursprung är en myokardpatologi som har egenskaper hos en ärftlig och förvärvad sjukdom. Vissa författare inkluderar restriktiv kardiomyopati i denna grupp. Sekundär kardiomyopati inkluderar alkoholisk, tyreotoxisk, diabetiker, dyshormonell, det vill säga sekundär kardiomyopati utvecklas mot bakgrund av andra sjukdomar.

Patogenes

Som ett resultat av genmutationer i hypertrofisk kardiomyopati uppstår specifika förändringar i hjärtmuskeln - störning av orienteringen av muskelfibrer, som ett resultat av vilket hjärtmuskeln förändras och förtjockas. Patogenesen bygger på en ökning av trycket i vänster kammare under diastole (avslappning), som ett resultat av vilket ventrikeln ska driva ut blod med ökad kraft.

Att öka belastningen på hjärtmuskeln orsakar ännu större hypertrofi och en minskning av myokardiell efterlevnad, såväl som en minskning av håligheten i den vänstra ventrikeln. Fysisk aktivitet ökar obstruktionen av utflödeskanalen och belastningen på vänster kammare. Pre-svimningstillstånd, karakteristiska för dessa patienter, uppstår på grund av minskad cerebral cirkulation och observeras oftare under fysisk aktivitet, som en konsekvens av låg hjärtminutvolym på grund av den minskade ventrikulära kaviteten.

Etiologin för dilaterad CMP kan ofta inte fastställas, så det anses vara en idiopatisk form. Endast 20% av patienterna associerar denna sjukdom med infektiös , överfört tidigare. Man tror att skador på cellmitokondrier, störningar av energiomsättningen i myokardiet och negativa effekter på myofibriller (funktionell enhet av muskelfibrer), orsakas av virus som finns kvar i kroppen (främst enterovirus).

Viralt RNA kan inkluderas i myokardcellers genetiska apparat; virus "utlöser" också en autoimmun process, vilket leder till uttalade förändringar i strukturen hos myofibriller och störningar av deras kontraktila funktion. Allvarlig dystrofi noteras också kardiomyocyter och deras nekros. Som ett resultat av sådana patologiska förändringar förlorar hjärtmuskeln sin förmåga att dra ihop sig.

Patogenesen av restriktiv CMP beror på den underliggande sjukdomen. Vid fibroplastisk endokardit är störningar i immunsvaret och frisättningen av aktiva substanser som skadar kardiomyocyter av primär betydelse. Därefter utvecklas det fibros och förtjockning av endokardiet. Fibros leder till en ökning av myokard stelhet, vilket resulterar i försämrad diastolisk hjärtfunktion . Försämrad avslappning minskar perioden för ventrikulär fyllning, därför minskar slagvolymen och belastningen på förmaken ökar (de expanderar).

I patogenesen av hjärtskador vid alkoholisk kardiomyopati noteras två mekanismer: mättnad av myokardiet med fettinneslutningar, vilket orsakar degeneration av myokardceller, och skador på myokardiet och nervsystemet på grund av brist. På grund av den ökade belastningen på hjärtmuskeln utvecklas först myokardhypertrofi lipomatos (impregnering av celler med fett), celldegeneration, expansion av hjärtats håligheter, bildning av blodproppar inuti hålrummen och utveckling hjärtsvikt . Alkoholisk kardiomyopati uppstår med rytmrubbningar och cirkulationssvikt i både de stora och små cirklarna. Alkoholintag är en provocerande faktor för förmaksflimmer.

Uppkomsten av utvecklingen av icke-kompakt myokard är inte helt klar. Det finns flera synpunkter: en kränkning av embryogenes och utvecklingen av patologi under livet. Under embryogenesen komprimeras normalt det svampiga skiktet av myokardiet och ett normalt "kompakt" skikt bildas - rörformiga muskelfibrer "fuserar gradvis ihop". Om denna process avbryts behåller myokardiet en svampig struktur och har djupa utrymmen mellan trabeklerna som ansluter till LV-kaviteten. Om vi ​​överväger den förvärvade patologin i form av icke-kompakt myokardium, kan det noteras att ökad trabekularitet i vänster ventrikelmyokardium inträffar hos idrottare, under graviditet och hos patienter med sicklecellanemi. Ökningen av trabekularitet i dessa fall betraktas som en anpassning till fysisk aktivitet och ett svar på ökad belastning av vänster kammare.

Klassificering

Många klassificeringar indikerar att denna patologi ständigt studeras och förbättras. Var och en av ovanstående klassificeringar kompletterar varandra.

Enligt 1995 års klassificering:

• Huvudsaklig (dilatationell, hypertrofisk och restriktiv).
• Ytterligare (arytmogen, postpartum).
• Specifika (dysmetaboliska, ischemiska, inflammatoriska, hypertensiva, systemiska sjukdomar, muskeldystrofi, allergiska och toxiska).
• Oklassificerad (fibroelastos, CMP mot bakgrund av mitokondrier).

American Heart Association-klassificeringen 2006 hänvisar till primära kardiomyopatier och delar in dem i:

• Genetisk (detta inkluderar hypertrofiska, arytmogena, mitokondriella myopatier, icke-kompakt myokardiumsyndrom, glykogenos till följd av dysfunktion av jonkanaler).
• Blandad (restriktiv och dilaterad).
• Förvärvad (postpartum, Takotsubo kardiomyopati och takykardi-inducerad).

• Dilaterande.
• Hypertrofisk.
• Restriktiv.
• Arytmogen höger kammare.
• Ej klassificerbar (detta inkluderar icke-kompakt myokard Och ILC Takotsubo ).

Hypertrofisk kardiomyopati

Det är en genetiskt betingad sjukdom (familjeformer dominerar), som erkänns i ett sent skede, eftersom det i 50-60% av fallen upptäcks av en slump med ekokardiografi.

Det uppträder i olika åldrar, beroende på svårighetsgraden av gendefekten. Orsaken till sjukdomen är mutationer i generna hos sarkomera proteiner. Med hänsyn till den genetiska faktorn används ofta termen "familiell hypertrofisk kardiomyopati". Sjukdomen orsakar plötslig död hos idrottare i unga år.

Hypertrofisk kardiomyopati kännetecknas av svår hypertrofi av vänster (mer än 1,5 cm) och/eller höger kammare, som uppstår utan anledning (det finns inget tidigare högt blodtryck, förekomsten av defekter och andra hjärtsjukdomar). Processen involverar det interventrikulära skiljeväggen, spetsen och mittsegmenten av ventrikeln. LV-volymen kan vara normal eller reducerad. Hos 25 % av patienterna finns en systolisk tryckgradient i den vänstra ventrikeln, som orsakas av obstruktion (närvaro av en obstruktion) i den vänstra ventrikulära utflödeskanalen.

Beroende på förekomst eller frånvaro av obstruktion har kardiomyopati två hemodynamiska varianter: hypertrofisk-obstruktiv kardiomyopati och icke-obstruktiv. Hypertrofisk - obstruktiv CMP, vilket innebär den obligatoriska närvaron av obstruktion av utflödeskanalen.

Med detta formulär är flera alternativ för hinder möjliga:

• subaortaobstruktion är konstant och närvarande i vila, det finns en term för detta tillstånd "muskulär subaortastenos";
• labil obstruktion - det finns betydande fluktuationer i trycket inuti ventrikeln;
• latent - funktionell, visas endast under träning eller under farmakologiska tester.

Närvaron av obstruktion bestämmer svårighetsgraden av kliniska manifestationer. Icke-obstruktiv kardiomyopati förekommer med mild myokardhypertrofi och kliniska symtom.

Dilaterad kardiomyopati (DCM)

Vanligare hos män. Den vanligaste manifestationen av DCM hos människor registreras i åldern 30-45 år. Patienter med denna sjukdom står för upp till 55-60 % av alla patienter med CMP. Denna sjukdom kännetecknas av utvidgning av alla kammare i hjärtat och allvarlig försämring av hjärtats pumpfunktion. I det här fallet finns det inga skäl som kan orsaka sådana störningar i hjärtats kontraktila funktion (klaffpatologi, hypertoni , IHD). Försämrad kontraktilitet orsakar en minskning av blodutkastningen under systole, och den kvarvarande blodvolymen i ventriklarna ökar. Detta leder till dilatation av ventriklarna och utveckling av biventrikulär (vänster och höger ventrikulär) hjärtsvikt.

Det finns följande former av dilaterad CMP:

• Idiopatisk (utvecklas utan uppenbar orsak och är en sällsynt sjukdom).
• Familj (ärftlig, genetiskt betingad). Hos 40 % av patienterna är sjukdomen familjär.
• Viral och autoimmun. Det har noterats att dilaterad kardiomyopati utvecklas mot bakgrund av viral myokardit. Grupp Bs roll har avslöjats.

Sjukdomen visar sig som progressiv hjärtsvikt. Komplicerad arytmier , tromboembolism , som inträffar i vilket skede som helst, är plötslig död också möjlig. Ett kännetecken för kronisk hjärtsvikt är dess svåra förlopp och ogynnsamma prognos.

Trombos och emboli i denna form av kardiomyopati förekommer 2-3 gånger oftare än vid andra hjärtsjukdomar. Parietaltromber i vänster kammare hittas med ekokardiografi i 40% av fallen; förekomsten av förmakstrombos är mycket högre och beror på förmaksflimmer. Prognostiskt anses återkommande tromboembolism i lungartären vara den farligaste.

Diagnosen DCM fastställs baserat på:

• Röntgenundersökning, som indikerar ett förstorat hjärta, ökat intraventrikulärt tryck (indikeras av hjärtats sfäriska form), tecken på venös stagnation.
• Ultraljudsundersökning av hjärtat: dilatation av hålrummen, normal eller något förändrad väggtjocklek, minskad ejektionsfraktion och myokardial kontraktil funktion, atrioventrikulär klaffinsufficiens, förekomst av blodproppar i hjärtats håligheter.

Dilaterad kardiomyopatikod enligt ICD-10-I42.0.

Restriktiv kardiomyopati

En sällsynt lesion av hjärtmuskeln, vilket leder till försämrad fyllning av ventriklarna (en eller två) under diastole och en minskning av volymen av deras hålrum. Atriumhåligheterna ökar. I det här fallet finns det inga förändringar i myokardens tjocklek. Myokardväggen innehåller massiva fibros (de blir stela), och alla hjärtats kammare är involverade i processen. I detta avseende inkluderar restriktiv CMP flera olika sjukdomar, som kännetecknas av utvecklingen av fibros:

• endomyokardiell fibros ;
• fibroplastisk Loefflers endokardit ;
• fibroelastos hos nyfödda;
• Afrikansk utplånande urolithiasis.

Restriktiv CMP kan associeras med kollagenos, neoplastiska processer och användningen av antitumörläkemedel, konsekvenserna av lokala. I de fall restriktiv kardiomyopati bildas utan patologi i hjärtklaffarna, hjärtsäcken och epikardium, ställs diagnosen "idiopatisk restriktiv kardiomyopati". Sjukdomen är antingen asymtomatisk eller så förekommer det kvävningsattacker, medvetslöshet vid fysisk ansträngning och frekventa lunginfektioner.

Detta beror på det faktum att hos vissa patienter uppträder diastolisk dysfunktion tidigt och är uttalad, så klagomål och tecken på hjärtsvikt uppstår tidigt. I andra fall har diastolisk dysfunktion inga kliniska manifestationer, så patientens tillstånd förvärras inte på många år.

Oklassificerad CMP enligt 2008 års klassificering inkluderar icke-kompakt myokardium, eller snarare icke-kompakt vänsterkammarsyndrom, eftersom det oftare drabbas, och takotsubo kardiomyopati .

Icke-komprimeringskardiomyopati i vänster kammare är en heterogen (samma sjukdom orsakas av mutationer i olika gener) sjukdom, som kännetecknas av en onormal tvåskiktsstruktur av myokardiet. Det första lagret representeras av ett kompakt myokardium som är normalt i struktur, och det andra har en svampig struktur med trabeculae och utrymmen mellan dem som kommunicerar med håligheten i vänster kammare (den påverkas oftare).

Förhållandet mellan icke-kompakta och kompakta skikt är 2:1. Det vill säga det icke-kompakta myokardiet är brett, och lagret av äkta myokardium är tunt och praktiskt taget icke-funktionellt. Denna struktur av myokardiet orsakar en försämring av ventrikelns kontraktila funktion, som fortskrider och snabbt utvecklar dödlig hjärtsvikt, ventrikulära arytmier och systemisk tromboembolism. Med införandet av genetiska forskningsmetoder har möjligheten till tidig diagnos blivit möjlig. Hos 50% av patienterna detekteras denna patologi i familjen. Mutationer i sarkomergener observeras oftare - sådana mutationer finns i både dilaterad och hypertrofisk CMP.

Takotsubo kardiomyopati

Grunden för takotsubo kardiomyopati (eller stressinducerad kardiomyopati, "broken heart syndrome") är akut inflammation i myokardiet, som uppstår mot bakgrund av massiv utstötning katekolaminer ( , Och ). Sjukdomen förekommer oftare hos kvinnor efter svår stress. I detta fall bildas akut utvecklande LV systolisk dysfunktion (försämrad kontraktilitet).

I typiska fall upplever patienter (hjärtinfarkt): intensiv smärta i bröstet, svår takykardi, tecken på hjärtinfarkt på elektrokardiogrammet, men symtomen kan försvinna efter några dagar. Många upplever komplikationer: lungödem, arytmier, bristning av LV-väggen, arteriell hypotoni och döden. Komplikationer i form av stroke (ischemiska eller hemorragiska) är också möjliga. En vanlig komplikation av den tidiga perioden är chock.

Specifika kardiomyopatier inkluderar dismetaboliska (metaboliska), ischemiska, valvulära, hypertensiva, allergiska/toxiska (alkohol, droger, strålning), kardiomyopati på grund av kollagenos och muskeldystrofi.

Ischemisk kardiomyopati

Denna typ av kardiomyopati anses vara en form av kranskärlssjukdom. Kardiomyopati av denna typ uppträder mot bakgrund av utbredd och svår ateroskleros i huvud- och kranskärlen och tidigare hjärtinfarkt. Myokardiets patologiska tillstånd utvecklas som ett resultat av konstanta attacker myokardischemi . Frekventa och långvariga episoder av ischemi orsakar degenerativa förändringar i myocyter och deras död.

Ischemisk kardiomyopati uppstår i åldern 45-55 år, främst bland män. I utvecklingen av denna kardiomyopati spelas en viktig roll av post-infarktomformning (förändringar) av myokardiet och dess viloläge. Hibernation är en adaptiv process för att minska hjärtats kontraktila funktion i proportion till minskningen av blodflödet. Detta gör det möjligt att förhindra vidare utveckling av ischemi i myokardiet och utvecklingen akut hjärtinfarkt . Minskad kontraktil funktion normaliseras helt när normal blodtillförsel återställs.

Ischemisk kardiomyopati uppstår med expansion av hjärtats håligheter (först av vänster kammare, sedan andra kammare), förtunning av väggarna i vänster kammare och betydande kardiomegali, vilket allt leder till allvarlig försämring av hjärtats pumpfunktion. och kronisk hjärtsvikt.

Ventrikulär ombyggnad sker långsamt med införandet av kompensatoriska mekanismer, där hjärtats kammare gradvis ökar. Hjärtsvikt utvecklas också långsamt, med början i vänster kammare, och i de senare stadierna läggs höger kammare till.

Karakteristiska tecken på denna CMP är en ökning av hjärtmassan, biventrikulär dilatation, allvarliga aterosklerotiska lesioner i kransartärerna och oproportionerlig uttunning av kammarväggarna (tjockleken på oförändrad muskelvävnad är inte mer än 11 ​​mm). Diagnosen CMP indikerar en lång historia och utbredd skada på kranskärlen, därför är den huvudsakliga forskningsmetoden kranskärlsangiografi .

Metabolisk kardiomyopati

Metabolisk kardiomyopati, vad är det? Denna grupp av kardiomyopatier kombinerar sjukdomar i hjärtmuskeln som uppstår mot bakgrund av nedsatt ämnesomsättning i kroppen. En synonym är dysmetabolisk kardiomyopati och tillhör klassen dilaterad kardiomyopati. Kod för dismetabolisk kardiomyopati enligt ICD-10-I43.1 (kardiomyopati vid metabola störningar). Kanske är detta den största gruppen av sekundära myokardiella lesioner, eftersom den orsakas av olika och många anledningar:

• Endokrin patologi (, feokromocytom , Hypotyreos , diabetes , ).
• Ärftliga lagringssjukdomar: Neman-Pick sjukdom , Hurler , Fabry , hemokromatos , lagringssjukdomar glykogen .
• Brist på elektrolyter (kalium, magnesium, selen, järn, B-vitaminer).
• Amyloidos - komplexa metaboliska förändringar, som resulterar i avsättning av proteiner (amyloider) i vävnader.
• Förgiftning (drog, alkohol, endotoxicos vid olika sjukdomar).
• Hormonella förändringar (naturliga och konstgjorda).
• Negativa effekter av miljön (strålning, hypotermi, etc.).
• Stressiga situationer.

Av de sekundära kardiomyopatierna som uppstår mot bakgrund av endokrin patologi bör följande särskiljas:

• Tyreotoxisk kardiomyopati. Mot bakgrund av svår okompenserad tyreotoxikos med diffus giftig struma utvecklas dilaterad kardiomyopati, klaffinsufficiens (mitral och tricuspid), förmaksflimmer och cirkulationssvikt. Kardiomyopati går igenom tre stadier: myokarddystrofi och hypertrofi av hjärtmuskeln (de är reversibla om de behandlas korrekt); kompensatorisk hypertrofi och expansion av kaviteter (förändringar är delvis reversibla); myokardioskleros , vilket indikerar irreversibla förändringar och leder till utveckling av hjärtsvikt. Målet med att behandla tyreotoxikos är att uppnå ett eutyreoideatillstånd, för vilket tyreostatika ordineras, som blockerar syntesen av hormoner i körteln. Vid behandling med tyreostatika elimineras tecken på cirkulationssvikt i DCM i vila, förmaksflimmer försvinner, ejektionsfraktionen ökar och till och med storleken på hjärthålorna normaliseras. Samtidigt utses de b-blockerare .
• Akromegali kännetecknas av överdriven produktion av tillväxthormon och IGF-1, som aktivt påverkar kardiomyocyter. Bland de kardiovaskulära sjukdomar som är förknippade med akromegali, myokardhypertrofi , interstitiell fibros Och akromegalisk kardiomyopati , den huvudsakliga riskfaktorn för vilken är sjukdomens varaktighet.

Dyshormonell kardiomyopati (menopausal)

Dyshormonell urolithiasis är associerad med nedsatt aktivitet östrogen , som har en gynnsam effekt på elektrolyt- och proteinmetabolismen i hjärtmuskeln och reglerar det sympatiska nervsystemets inverkan på hjärtat. Sjukdomen utvecklas med östrogenbrist under klimakteriet och hos unga kvinnor med gynekologiska sjukdomar (,), med premenstruellt postkastrationssyndrom. Med patologisk klimakteriet utvecklas metabola störningar i hjärtmuskeln, vilket leder till dystrofiska förändringar, som i de flesta fall är reversibla. Bara vissa kvinnor tar slut myokardiofibros . Denna form av kardiomyopati kan uppstå akut och utvecklas gradvis.

Oftast klagar kvinnor över långvarig smärta i hjärtområdet, som har en varierande karaktär. En utmärkande egenskap är att kardialgi inte provoceras av fysisk aktivitet, kan pågå i flera dagar och inte elimineras genom att ta den. Kvinnor upplever autonoma störningar: hjärtklappning, yrsel, missnöje med andningen och "brist på luft" även i vila, värmevallningar. Kännetecknas av tryckfluktuationer och allmän neuroticism.

Med menopausal CMP kan följande rytmrubbningar uppstå:

• ventrikulär extrasystol ;
• sinusarytmi ;
• supraventrikulär takykardi .

Undersökningen avslöjar en diskrepans - en massa hjärtbesvär i frånvaro av tecken på kranskärls- eller hjärtsvikt.

Toxisk kardiomyopati

Giftigt CMP orsakas av exponering för mediciner, giftiga ämnen på jobbet och alkoholmissbruk. Det visade sig att majoriteten av patienterna som i sin yrkesverksamhet utsattes för konstant och långvarig exponering xenobiotika (för kroppen främmande kemiska ämnen), utvecklades kardiomyopati, som hade en utvidgad karaktär.

Under påverkan av xenobiotika utvecklar kardiomyocyter dystrofi och nekros av vissa celler, och, som en konsekvens, kompensatorisk hypertrofi av andra. I myokardinterstitium inträffade följande: ödem Och fibros , noteras endokardiell skleros. Alla dessa processer leder till hypertrofi av väggarna och dilatation av hjärtats kammare. Ofta finns parietala blodproppar i hjärtats kammare, som blir dödsorsaken. I detta fall har patienterna inga förändringar i kranskärlen.

Toxisk kardiomyopati utvecklas också mot bakgrund av endotoxicos, till exempel uremisk kardiomyopati . För uremi bisköldkörtelhormon frisätts i förhöjda koncentrationer och blir ett "universellt uremiskt toxin." I detta fall störs vävnadsmetabolismen mycket tidigt, och produkterna av störd protein- och lipidmetabolism skadar sekundärt hjärtmuskeln. Innehållet av protein och lipider förändras i det, aktiviteten hos vävnadsenzymer minskar och förändringar sker i DNA och RNA. Giftiga produkter orsakar också vaskulära störningar, som ytterligare stöder processerna för skador på kardiomyocyter. Vid kronisk endotoxicos är förändringar i hjärtmuskeln typer av dysmetabolisk kardiomyopati.

Ett exempel på läkemedelseffekter är neuroleptisk kardiomyopati. Att ta kardiotoxiska fenotiazinneuroleptika (,) leder till sekundära toxiska (metaboliska) kardiomyopatier, som vidgas i form. Det finns diffus myokardskada, en uttalad minskning av dess kontraktila funktion och progressiv CHF.

är en sjukdom som kännetecknas av en kombination av psykiska och somatiska störningar. Levern och hjärtat påverkas oftast av alkoholism. Alkoholisk kardiomyopati hänvisar till sekundär giftig dilaterad kardiomyopati. I ICD-10 separeras alkoholhaltig ICM i en separat form - I 42,6. Sjukdomen utvecklas med alkoholmissbruk i 10 år. På senare tid har det funnits en tydlig trend mot en minskning under denna period. Allvarlig hjärtsvikt som utvecklas mot bakgrund av kardiomyopati, tromboembolism och rytmrubbningar orsakar ofta döden.

Vissa kardiomyopatier (dilaterade och familjära former av kardiomyopatier) kännetecknas av kardiomegali , som betyder "stort hjärta". Hjärtat ökar i storlek på grund av hypertrofi av hjärtmuskeln och expansion av hålrummen. Ofta, för att definiera detta tillstånd, används den metaforiska termen "tjurhjärta", som endast återspeglar organets visuella utseende. Termen "bovin hjärtsjukdom" är inte helt korrekt, eftersom en sådan sjukdom inte existerar. Detta är ett syndrom som observeras i olika sjukdomar och tillstånd:

• medfödda hjärtfel;
• systemisk kollagenoser ;
• viral myokardit,
• polycytemi ;
• arteriovenösa anastomoser;
• erytrodermi ;
• Pagets sjukdom ;
• ölmissbruk.

Kardiomegali kan också utvecklas när du tar vissa mediciner ( Daunorubicin , Emetine , tricykliska antidepressiva medel, fenotiazin-antipsykotika, sulfa-läkemedel). Av olika anledningar är förstoringen av hjärtat kompenserande - den fungerar i ett förbättrat läge, pumpar en större volym blod och förstoras, och kamrarna expanderar.

Till exempel, med aortadefekter i hjärtat, uppträder uttalad arbetshypertrofi av vänster kammare. Det kan vara lika stort som ett människohuvud. Hjärtats vikt med aortaklaffinsufficiens kan nå 900 g eller mer. Trots att organets storlek ökas, minskas volymen av den fungerande massan avsevärt. Muskelceller ersätts av bindväv, hjärtmuskeln blir sladdrig och svag, samtidigt som hjärtat minskar sin pumpfunktion och hjärtsvikt utvecklas.

Orsaker

Orsakerna till sjukdomar är olika och bland de viktigaste bör vi lyfta fram:

• Genetiska faktorer. Till exempel, vid hypertrofisk kardiomyopati, har 200 mutationer av flera gener som kodar för myofibrillproteiner beskrivits.
• Ärftliga lagringssjukdomar.
• Virussjukdomar.
• Endokrin patologi.
• Elektrolytbrist.
• Amyloidos .
• Toxiska effekter (alkohol, bekämpningsmedel, xenobiotika, överskott av kobolt).
• Endotoxicos .
• Tar mediciner (antitumörläkemedel, antipsykotika, sulfonamider
• Hormonella förändringar.
• Miljöexponering (inklusive strålning).
• Stressiga situationer.

Symtom på kardiomyopati

Den kliniska bilden av alla kardiomyopatier inkluderar:

• Tecken på hjärtsvikt.
• Rytm- och ledningsstörningar.
• Tromboemboliska komplikationer.

Vissa arter har särskiljande kliniska egenskaper som är unika för dem.

Symtom på hypertrofisk kardiomyopati

Patienter är oroliga för trötthet, andnöd under träning och vila och nattattacker hjärtastma . Smärta i hjärtområdet är anginal till sin natur - klämning och pressning bakom bröstbenet, uppstår efter fysisk aktivitet. De är längre i varaktighet än med angina pectoris .

Smärta i hjärtat orsakas av en minskning av syretillförseln med ett ökat behov av syre. Ett specifikt symptom är försvimnings- och svimningstillstånd, som observeras hos 77% av patienterna. De orsakas av arytmier (kännetecknas av ventrikulära extrasystoler, som är det tidigaste symtomet), allvarliga hypotoni och försämrad blodtillförsel till hjärnan. Svimningsfrekvensen varierar avsevärt hos olika patienter: från dagliga och frekventa till isolerade, som dyker upp med några månaders mellanrum. Svimning förekommer oftare hos patienter med obstruktion i utflödeskanalen.

Det finns flera varianter av sjukdomsförloppet:

• Stabil och godartad.
• Progressiv - med tiden blir alla symtom uttalade på grund av utvecklingen av hjärtsvikt.
• Plötslig död.
• Utveckling av förmaksflimmer och komplikationer i form av tromboembolism.

Manifestationer av dilaterad kardiomyopati

Klagomål från patienter är ospecifika och associerade med hjärtsvikt: svaghet, trötthet, andnöd, yrsel, svullna ben, hosta, bukförstoring (ascites), hjärtklappning och arytmier. Kännetecknas av en kombination av ventrikulär och supraventrikulär extrasystoler , som går in i förmaksflimmer . Tromboembolism utvecklas också, vars källa är blodproppar i de vidgade håligheterna i hjärtat. Ofta dilaterad CMP visar sig akut och plötsligt utan orsak eller efter en virusinfektion, lunginflammation eller förlossning. Sådana patienter utvecklar vänster och höger kammarsvikt.

Symtom på restriktiv kardiomyopati

De tidiga stadierna kännetecknas av uppkomsten av svaghet och paroxysmal andnöd på natten. I senare skeden utvecklas kronisk hjärtsvikt med leverförstoring, ascites och svullnad av halsvenerna. Patienter klagar över svår andnöd vid minsta ansträngning, tyngd i höger hypokondrium, svullnad och förstorad buk. Patienternas tillstånd är allvarligt och det finns en diskrepans mellan svårighetsgraden av hjärtsvikt och frånvaron av hjärtförstoring. Förstoring av förmakshålorna skapar förutsättningar för uppkomsten av supraventrikulära rytmrubbningar: förmaksarytmier och förmaksflimmer i kombination med blockader.

Symtom på alkoholisk kardiomyopati

Symtomen är ospecifika och indikerar kronisk hjärtsvikt: andnöd, lungstockning, ödem, utvidgning av halsvener. Ofta noterat arytmier , mindre ofta - tromboembolism . Hjärtsvikt orsakar död i 3 % av fallen. I den kliniska bilden av dessa patienter är det som kommer i förgrunden leversvikt , polyneuropati på grund av ett betydande underskott.

Tester och diagnos av kardiomyopati

Diagnos av alla former av kardiomyopati inkluderar:

• Ekokardiografisk studie.
• Röntgenundersökning.
• Holter övervakning EKG.

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati

Den bygger på en ekokardiografisk studie, men guldstandarden för diagnos är identifiering av genmutationer, eftersom individuella mutationer är förknippade med dålig prognos och hög risk för plötslig död. Med en mutation i genen troponin T patienten utvecklar måttlig hypertrofi, men prognosen är ogynnsam och det finns stor sannolikhet för plötslig död. Andra genetiska mutationer åtföljs av ett mer gynnsamt förlopp och prognos.

Klassiska ekokardiografiska tecken på HCM:

• Asymmetrisk hypertrofi av interventrikulär septum (vanligtvis mer än 13 mm). Ett hypertrofierat område finns på skiljeväggen och den fria väggen. Mindre vanligt noteras skador på septum enbart.
• Hypokinesi hypertrofierat område (vanligtvis interventrikulär septum).
• Liten storlek och volym av vänster kammare.
• Intraventrikulär tryckgradient mer än 30 mmHg. Konst. i vila (med belastning - mer än 50 mm Hg. Art.).
• Mitralklaffframfall och mitralinsufficiens.
• Systolisk rörelse av mitralisklaffen.
• Systolisk stängning av aortaklaffen.

Elektrokardiogrammet för HCM visar tecken på vänsterkammarhypertrofi, djupa Q-vågor, ST-segmentförhöjning och negativa T-vågor i de vänstra prekordiala avledningarna. Det senare tecknet kan indikera myokardhypertrofi i den apikala regionen. Holterövervakning upptäcker arytmier (vanligtvis ventrikulära och atriala).

Examination för DCM

Röntgenundersökning är det första steget för att misstänka denna patologi. Ett förstorat hjärta, tecken på ökat tryck inne i ventriklarna och tecken på venös stas upptäcks. Ekokardiografi avslöjar expansion av hjärtkaviteterna med nästan oförändrad väggtjocklek, minskad kontraktilitet och ejektionsfraktion, atrioventrikulär klaffinsufficiens och blodproppar i ventrikelhålan. För att bekräfta diagnosen utförs stress ECHO-CG med dobutamin , om det behövs - endomyokard biopsi Och angiografi .

Diagnos av restriktiv CMP

Under ekokardiografi:

• det finns ingen dilatation och hypertrofi av ventriklarna;
• hjärtats kontraktila funktion är inte försämrad;
• ventrikulära kaviteterna kan bli mindre;
• närvaro av väggtrombi;
• insufficiens av bicuspid- och tricuspidklaffarna bestäms på grund av förstoring av atrierna;
• När man studerar transmitralt flöde bestäms en restriktiv typ av diastolisk funktion.

Behandling av kardiomyopati

Behandlingen skiljer sig åt för olika typer av kardiomyopatier. Men i allmänhet syftar det till att minska manifestationerna av hjärtsvikt, eliminera arytmier och förhindra tromboemboliska komplikationer.

Behandling av dilaterad kardiomyopati

Det bör noteras att behandlingen av dilaterad kardiomyopati med hjärtsvikt innebär livslång administrering av angiotensinomvandlande enzymhämmare (, Ramipril , ) och β-blockerare, vars tillbakadragande åtföljs av en försämring av patientens tillstånd. Dessutom förbättrar förskrivningen av den första gruppen läkemedel prognosen för sjukdomen. Enligt indikationer ordineras diuretika, hjärtglykosider och perifera vasodilatorer - de påverkar inte prognosen, men har en positiv effekt på symtomen på sjukdomen.

Följande β-blockerare har visat sig vara effektiva vid behandling av hjärtsvikt: , . Vid allvarlig hjärtsvikt ordineras det, vilket påverkar minskningen av dödligheten hos patienter.

Diuretika ordineras endast för vätskeretention, eftersom de har biverkningar som negativt påverkar förloppet av hjärtsvikt . För kongestiv hjärtsvikt ordineras diuretika i två steg: aktiv diuretikabehandling, som eliminerar vätskeretention, ödem, lungstockning, ascites och underhållsbehandling - dagligt intag av minsta dos.

Enligt moderna standarder tas hjärtglykosider under lång tid i små doser - 0,125-0,25 mg per dag. Det har bevisats att högre doser ökar risken för arytmier. Vid förmaksflimmer ökas dosen till 0,5 mg. Digoxin ordineras tillsammans med diuretika, β-blockerare och ACE-hämmare.

Med tanke på den frekventa utvecklingen av tromboembolism är antikoagulantiabehandling ett viktigt behandlingsalternativ. Indirekta antikoagulantia () används oftare.

Det finns bevis för att vid idiopatisk dilaterad kardiomyopati förbättrar intag av tillväxthormon hjärtfunktionen och har en antiinflammatorisk effekt. I en studie administrerades läkemedlet i en dos av 4 IE varannan dag under tre månader och följande resultat erhölls. Kanske, ett tillväxthormon kommer att rekommenderas i form av immunmodulerande terapi för att förbättra hemodynamiken.

β-blockerare är fortfarande de mest effektiva läkemedlen som används vid behandling av hypertrofisk kardiomyopati, eftersom de effektivt eliminerar andnöd, hjärtklappning och kärlkramp, eftersom de minskar behovet av syre i hjärtmuskeln. Eftersom denna grupp av läkemedel undertrycker aktiviteten av det sympatoadrenala systemet, förhindras en ökning av den subaorta tryckgradienten under latent och labil obstruktion. Genom att minska hjärtfrekvensen och förebygga ischemi förbättrar β-blockerare LV-fyllningen. Det finns bevis för att denna grupp av läkemedel hämmar utvecklingen av hypertrofi och till och med leder till dess omvända utveckling.

Av β-blockerarna för denna form av CMP, föredras eller. De ordineras 20 mg tre gånger om dagen, vilket ökar dosen till maximalt (ibland till och med 120–240 mg/dag). Bristen på effekt av att ta β-blockerare beror på otillräcklig dosering. Det finns en åsikt att kardioselektiva β-blockerare (,) inte har några fördelar jämfört med icke-selektiva, eftersom de måste tas i höga doser och selektiviteten nästan går förlorad.

För svåra supraventrikulära och ventrikulära arytmier ordineras ett läkemedel (kombinerar verkan av en β-blockerare och antiarytmika).

Användningen av kalciumkanalblockerare eliminerar asynkron myokardiell sammandragning, stoppar utvecklingen av hypertrofi och förbättrar myokardial avslappning. Bland kalciumkanalblockerare föredras ( Isoptin , ). När det tas ökar träningstoleransen och den subaorta tryckgradienten minskar.

Eftersom patienter upplever aktivering av renin-angiotensinsystemen, är det därför tillrådligt att använda ACE-hämmare till patienter med icke-obstruktiv form och symmetrisk myokardhypertrofi. Men läkemedel i denna grupp är inte föreskrivna för obstruktiv form, eftersom de kan öka obstruktionen. För hypertrofisk kardiomyopati är nitrater och hjärtglykosider inte föreskrivna, eftersom de ökar obstruktionen.

Funktioner av behandlingen av Takotsubo CMP

Med hänsyn till det faktum att Takotsubo CMP är ett akut tillstånd, används följande tillvägagångssätt vid behandling:

• antikoagulantia (heparin) administreras för att minska trombos;
• kontinuerlig övervakning av hjärtarytmier;
• utesluten från behandling katekolaminer Och organiska nitrater ;
• Angiotensinomvandlande enzymhämmare ordineras - vid långvarig användning minskar de risken för återkommande attacker.

Doktorerna

Mediciner

• β-blockerare: , .
• Kalciumkanalblockerare: Cardil .
• Angiotensinomvandlande enzymhämmare: Fasinopril .
• Antiarytmika: , .
• Hjärtglykosider: .
• Perifera vasodilatorer: Naniprus , Apressin .
• Antikoagulantia: , .

Rutiner och operationer

Kirurgiska metoder för behandling av hypertrofisk kardiomyopati inkluderar:

• implantation av en defibrillator (med hög risk för plötslig död);
• dubbelkammarsynkroniserad AV-stimulering (implantation av en elektrisk pacemaker för ledningsstörningar);
• myotomi /myektomi (reducera tjockleken av hypertrofierat myokard kirurgiskt);
• obstruktion av den interventrikulära artären genom att införa etylalkohol i den; som ett resultat av proceduren utvecklas nekros med ärrbildning i området för myokardiet och det interventrikulära septumet, vilket hjälper till att minska områdets tjocklek;
• hjärttransplantation (med en signifikant minskning av kammarhålan, svår hypertrofi och utveckling av svår hjärtsvikt).

Hjärttransplantation är en radikal metod för att behandla terminal hjärtsvikt, som inte kan korrigeras vare sig med medicinering eller kirurgi. Huvudindikationen för dess genomförande är allvarlig cirkulationssvikt, som utvecklas med dilaterad kardiomyopati.

Organtransplantationskirurgi är förknippad med olika komplikationer under perioden efter transplantationen:

• Postoperativ infektion, som rankas först bland komplikationer. Bland virus orsakas den smittsamma processen oftast av Herpes simplexvirus Och cytomegalovirus . Cytomegalovirus tros spela en roll i utvecklingen av avstötning och kranskärlspatologi. För förebyggande utförs antiviral behandling under lång tid. Candidiasis och aspergillusinfektioner orsakar svår lunginflammation.
• Arteriell hypertoni .
• Patologi i kransartärerna. Detta är den vanligaste dödsorsaken efter operation. Manifestationer av denna patologi är tyst ischemi och plötslig död.
• Kronisk avstötning av donatororgan.

Hos barn

Om de främsta orsakerna till kronisk hjärtsvikt hos vuxna är högt blodtryck och ischemisk hjärtsjukdom, utvecklas det oftast i barndomen med kardiomyopati. Bland kardiomyopatier är dilaterad kardiomyopati den vanligaste (80,2%) och restriktiv kardiomyopati är mindre vanlig. Kardiomyopati hos barn är en allvarlig sjukdom som fortskrider kontinuerligt och har en hög dödlighet. Hos nyfödda och barn upp till sex månader är orsaken till plötslig död medfödda hjärtfel, och under det andra levnadsåret - kardiomyopati .

Dilaterad kardiomyopati kännetecknas av en ökning av håligheter, oftare i de vänstra sektionerna, och det finns ingen myokardhypertrofi. Barnets hjärtminutvolym minskar på grund av en signifikant minskning av myokardial kontraktil funktion. Förekommer hos barn i alla åldrar. Hos de som blir sjuka i tidig ålder (ofta efter akut luftvägsvirusinfektion) är förloppet akut med symtom på hjärtsvikt i vänsterkammar och förekomst hydroperikardium , som bestäms av ekokardiografi. Hos äldre barn utvecklas det utan någon uppenbar anledning och gradvis, med biventrikulär hjärtsvikt, förekomst av arytmier och tromboembolism.

Med dilaterad kardiomyopati i barndomen finns det möjliga kursalternativ: gynnsamma, långsamt progressiva (oftast), snabbt progressiva och återkommande (också ganska ofta). Ett gynnsamt förlopp uppstår hos barn som insjuknar före 2 års ålder och ett progressivt förlopp uppträder hos dem som blir sjuka i högre ålder.

Behandling av barn med kronisk hjärtsvikt inkluderar betablockerare, ACE-hämmare, diuretika och, om indicerat, hjärtglykosider. Betablockerare rekommenderas inte att förskrivas till patienter i ett tillstånd av dekompensation, de läggs till behandlingen efter eliminering av ödem. På hypotoni ingår i behandlingskomplexet. Barn med kardiomyopatier bör ständigt övervakas och regelbundet läggas in på sjukhus för att anpassa behandlingen med hänsyn till de förändrade manifestationerna av sjukdomen.

Orsakerna till kardiomyopati hos barn är olika:

• Genetiska eller kromosomala avvikelser som leder till metabola störningar. Hos barn, mycket oftare än hos vuxna, är orsaken till denna sjukdom genetiskt bestämda medfödda metaboliska defekter.
• En virusinfektion som överförs under (till exempel röda hund) eller av ett barn.
• Inverkan av negativa miljöfaktorer.
• Att ta teratotoxiska läkemedel eller droger under graviditeten. Exponering för negativa faktorer under bildandet av det kardiovaskulära systemet (andra till åttonde veckan av graviditeten) påverkar bildandet av hjärtat negativt.

Genetisk testning är viktig. Till exempel är det viktigt att identifiera mutationer i generna som ansvarar för utvecklingen av hypertrofisk kardiomyopati eller mutationer i genen GLA(Fabrys sjukdom).

Skador på det kardiovaskulära systemet vid Fabrys sjukdom manifesteras av hypertrofisk kardiomyopati (övervägande hypertrofi i vänster kammare), rytmrubbningar och hjärtsvikt. Detta är en ärftlig sjukdom som tillhör gruppen lysosomala lagringssjukdomar. Kännetecknas av frånvaron av ett enzym a-galaktosidas A eller en minskning av dess aktivitet.

Enzymbrist leder till ackumulering av glykofosfolipider i lysosomer i hjärtat, vaskulärt endotel, njurar och nervsystemet. Sjukdomen kännetecknas av smärta i extremiteterna (händer och fötter), svaghet, uppkomst av angiokeratom (kärlbildningar av huden), skador på hjärta och njurar, ev. ischemiska attacker Och . Standarden för att diagnostisera denna sjukdom är att bestämma aktiviteten av enzymet α-galaktosidas A. Dess aktivitet minskar i plasma, leukocyter, i vilken biopsi eller tårvätska som helst. Diagnos kan ställas prenatalt. Enzymaktivitet studeras aGAL i fosterplasma eller villuskultur korion eller amnion .

Hurlers syndrom precis som Fabrys sjukdom är en lagringssjukdom. Detta är en allvarlig form av mukopolysackaridos typ 1. Detta syndrom är associerat med mutationer i genen IDUA, vilket leder till frånvaron av enzymet alfa-L-iduronidas, vilket resulterar i ackumulering av dermatansulfat och heparansulfat i lysosomerna. Detta syndrom kännetecknas av skelettdeformiteter, hjärtfel, leverförstoring, andnings- och kognitiv dysfunktion och det karakteristiska utseendet hos ett barn.

Genetisk testning är tillgänglig. Prenatal diagnos är möjlig - enzymatisk aktivitet i chorionvilli eller amniocyter mäts. Patienter rekommenderas att genomgå hematopoetisk stamcellstransplantation och livslång enzymersättningsterapi Laronidas .

Pompes sjukdom gäller även lagringssjukdomar. Utvecklas i samband med en ämnesomsättningsstörning, som orsakas av brist på enzymet surt alfa-glukosidas (det är nödvändigt för omsättningen av glykogen i muskler, hjärta och lever). Ansamlingen av ometaboliserat glykogen i vävnader orsakar karakteristiska manifestationer av sjukdomen - progressiv muskelsvaghet (floppy baby syndrome, matningssvårigheter, ökad kroppsflexibilitet och oförmåga att hålla upp huvudet).

Den infantila formen av Pompes sjukdom manifesterar sig i neonatalperioden och har ett snabbt progressivt förlopp. Det är med denna form av sjukdomen som är svår kardiomegali Och kardiomyopati . Tyvärr diagnostiseras hjärtskador vid 4 månaders ålder hos 92 % av barnen. Denna neuromuskulära sjukdom kan behandlas, men behandlingens effektivitet beror på tidpunkten för behandlingen. Det enda sättet för patogenetisk terapi för denna sjukdom är läkemedlet Myozym .

Endokardiell fibroelastos - en sällsynt hjärtsjukdom hos barn, som börjar under fosterutvecklingen och manifesterar sig fullt ut hos spädbarn. Denna sjukdom kännetecknas av förtjockning av endokardiet (den inre slemhinnan i hjärtkamrarna) i flera kammare, förstoring av hjärtat och tidig utveckling av hjärtsvikt. Primär fibroelastos är associerad med en mutation av en viss gen, och sekundär fibroelastos utvecklas mot bakgrund av obstruktiva hjärtfel (vanligtvis dess vänstra delar). I alla fall är detta en reaktion från endokardiet på hjärtstress, som ett resultat av vilket normala endokardceller övergår till fibroblaster som producerar kollagen Och elastin .

Resultatet av dessa processer är utbredd förtjockning av endokardiet. På primär endokardiell fibroelastos hjärtat ökar avsevärt i storlek och har formen av en boll. Processen med fibros sträcker sig till klaffbladen i mitralis- och aortaklaffarna, vilket stör deras funktion och ökar risken för trombos. I en variant av förloppet visar sig sjukdomen redan de första timmarna efter födseln med akut hjärtsvikt, kardiogen chock och tromboembolism . Barnets tillstånd är extremt allvarligt och det går inte att rädda (barnet dör inom en vecka). I den andra varianten av kursen manifesterar sjukdomen sig med 3-6 månader. Perinatal ultraljudsdiagnos av denna sjukdom är möjlig från andra trimestern.

Många ärftliga eller medfödda sjukdomar kan upptäckas under graviditeten. Så kardiomegali hos fostret, upptäcks genom ultraljudsundersökning, indikerar olika hjärtfel eller kardiomyopati, som har en annan tillkomst. Patologi i form av ett förstorat hjärta detekteras vid den andra screeningen (vid 16-20 veckor). Naturligtvis är diagnostisering av medfödda hjärtfel hos fostret den svåraste uppgiften för perinatologi och att identifiera dem i de tidiga stadierna av graviditeten är endast 40% effektivt.

Det är dock möjligt att identifiera kardiomegali och därefter noggrant övervaka fostrets utveckling, göra ytterligare undersökningar och dra slutsatser om tillrådligheten att fortsätta graviditeten i händelse av en patologi som är oförenlig med livet.

Kardiomegali är ett av ultraljudstecknen på fostrets hjärtsvikt; det upptäcks också mot bakgrund av:

• prenatal distress (främst dilaterad kardiomegali);
• intrauterin kardit (hypertrofisk);
• idiopatisk myokardiopati (dilaterad).

Dilatation av endast de högra delarna av hjärtat är möjlig på grund av venös stagnation när aneurysm i Galenos ven (arteriovenös missbildning av Galenos ven). Detta är en sällsynt medfödd patologi. Under tredje trimestern av graviditeten utförs prenatal diagnos av aneurysm i venen Galen (ultraljud och magnetisk resonanstomografi av fostret). Vid diagnos, storleken på formationen, förekomsten av kardiomegali, hjärtsvikt och hydrocephalus . Detta gör det möjligt att förutse leverans och efterföljande behandling av barnet. Behandling (kirurgisk) bör utföras innan irreversibla hjärt- och neurologiska komplikationer uppstår.

Förutom kardiomyopati inkluderar ultraljudstecken på fostrets hjärtsvikt:

• Omvänd blodflöde i ductus venosus.
• Pulsering av navelvenen.
• Förstoring av hjärtats högra kammare.
• Tricuspid och mitral (blodåtergång).
• Vattusot .

För att klargöra diagnosen utförs den fosterekokardiografi Och doppler ekokardiografi . I 40 % av fallen upptäcks kardiomegali, som inte kombineras med medfödda hjärtfel.

• Ofta, med hemolytisk sjukdom hos fostret och allmän hydrops, upptäcks också kardiomegali. De första tecknen på hemolytisk sjukdom upptäcks vid 18-20:e graviditetsveckan.
• Kardiomegali registreras med infektiösa lesioner hos fostret och röda hundvirus . Med intrauterint röda hundsyndrom kan pulmonell stenos och coarctation av aorta dessutom bestämmas.
• Dilaterad kardiomegali utvecklas mot bakgrunden fetal anemi .
• Hypertrofisk kardiomyopati och kardiomegali hos fostret är associerade diabetes mellitus hos en gravid kvinna. Kronisk hyperglykemi under andra hälften av graviditeten orsakar allvarliga komplikationer hos fostret. Mödrar med insulinberoende diabetes mellitus föder barn med tecken på diabetisk makrosomi (vikt mer än 4000 g); 50% av sådana nyfödda har diabetisk kardiomegali och kardiomyopati. Denna patologi komplicerar anpassning i den tidiga neonatalperioden.
• Hypertrofisk kardiomegali hos mottagarfostret utvecklas hos monokorioniska tvillingar. Det så kallade fetofetala transfusionssyndromet orsakas av närvaron av vaskulär kommunikation och shuntning av blod från ett foster till ett annat. I det här fallet är ett foster donator och det andra är mottagaren. Den första utvecklar anemi, utvecklingsfördröjning och oligohydramnios, och den andra utvecklar kardiomegali, erytremi (ökat antal röda blodkroppar), vattusot och polyhydramnios.

Om ultraljudsmarkörer för kromosomal patologi eller utvecklingsdefekter identifieras, utförs cordocentesis - en metod för prenatal diagnos av ärftliga sjukdomar. För denna studie erhålls blod från fostrets navelsträng. Den optimala varaktigheten av studien är 16-20 veckor (i Ryssland utförs den vid 20-21 veckor).

Vissa medicinska genetiska centra utför icke-invasiv prenatal diagnos av fostrets kromosomala patologier, vilket är ett alternativ cordocentesis . Förekomsten av icke-cellulärt foster-DNA i moderns blod gör det möjligt att genomföra prenatala studier som är icke-invasiva för fostret.

Det finns ett antagande att i patogenesen av idiopatiska kardiomyopatier är det viktigt mitokondriell dysfunktion . Mitokondriella sjukdomar uppstår på grund av ärftliga mutationer i mitokondriellt DNA . Kardiomyopatier har beskrivits vid mitokondriella sjukdomar som MERRF, MELAS, Barth och Kearns-Sayres syndrom. Ett utmärkande drag för sjukdomar associerade med mutationer i mitokondrie-DNA är deras relativt sena debut. Dessa sjukdomar överförs genom moderlinjen.

Barths syndrom orsakar manliga fosters död (missfall eller dödfödslar). Kvinnor är bärare av den muterade genen och har 50 % chans att föra genen vidare till sina söner. Flickor födda från bärarkvinnor är friska. Kardiomyopati (en kombination av dilaterad och hypertrofisk) är huvudsymptomet på Barths syndrom och i 70% av fallen utvecklas det redan under det första levnadsåret. Patienter löper risk för ventrikulär arytmi och död. Hos vissa patienter är konservativ behandling av hjärtsvikt ineffektiv, vilket kräver hjärttransplantation mellan ett och 15 års ålder.

Kearns-Sayres syndrom manifesteras av neurologiska störningar (kramper, muskelspasticitet, cerebellär ataxi, sensorineural hörselnedsättning). Från det endokrina systemets sida är det otillräcklig tillväxt och diabetes . Från hjärtats sida - kardiomyopati och ledningsstörningar.

En genetisk undersökning av mitokondrie-DNA görs på en kvinna för att klargöra diagnosen, vilket bidrar till att minska risken för att få ett sjukt barn. Det finns "mitokondriella paneler" som involverar studier av gener som är ansvariga för mitokondriella sjukdomar. Mitokondrie-DNA finns i alla celler, så följande är lämpliga källor för att få det: ben, tänder, fragment av kroppsdelar, blod, spermier, hår eller naglar.

Diet

För alla kardiomyopatier komplicerade av kronisk hjärtsvikt bör en saltbegränsad diet följas (diet för hjärtsvikt). Generellt sett beror näringen på den underliggande sjukdomen. Vid fetma är begränsning av fetter och kolhydrater (diet för fetma) indikerad; hyperkolesterolemi - begränsning av animaliskt fett (diet för vaskulär ateroskleros). Om patienten har diabetes, mot vilken kardiomyopati har utvecklats, bör kosten vara lämplig (diet för diabetes), men med saltbegränsning.

Förebyggande

Primär prevention av myokardskador av okänd etiologi utförs inte. För specifika sekundära kardiomyopatier är behandling av de underliggande tillstånden viktig. Prenatal diagnostik (screening för genmutationer, fosterekokardiografi) gör det möjligt att förhindra födseln av barn med svår medfödd hjärtsjukdom som är oförenlig med livet.

Allmänna åtgärder för att förhindra exacerbation och progression av befintliga myokardskador inkluderar:

• Att undvika överdriven fysisk aktivitet (sport), vilket förvärrar myokardhypertrofi och plötslig död. Samtidigt får patienterna belastningar efter deras förmåga.
• Förebyggande av virussjukdomar som förvärrar förloppet av kardiomyopati.
• Arbeta i skyddsutrustning vid kontakt med skadliga faktorer på arbetet.
• Eliminering av faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen.
• Efterlevnad av de nödvändiga kostrekommendationerna, varav den främsta är att begränsa saltintaget.
• Viktminskning med.
• Sluta dricka alkohol och röka.

Konsekvenser och komplikationer

• Allvarliga former av arytmier.
• Hjärtsvikt .
• Tromboembolism .
• Plötslig hjärtdöd.

Prognos

Prognosen för restriktiv CMP beror på den bakomliggande orsaken till dess utveckling, men är i allmänhet ogynnsam - döden inträffar inom 5 år hos 70% av patienterna. Dilaterad CMP har ett allvarligt förlopp och en extremt dålig prognos - den tvååriga överlevnaden av DCM i familjär form observeras hos endast 34%-36% av patienterna. Med DCM av viral/immun natur - 50%.

Om hjärtsvikt redan har utvecklats med alkoholisk kardiomyopati och patienten inte slutar dricka alkohol, är prognosen ogynnsam: död från alkoholisk kardiomyopati inträffar i 75% av fallen inom 3 år. Att sluta med alkohol innan allvarlig hjärtsvikt debuterar kan stoppa utvecklingen av ACM eller till och med vända den.

Med den hypertrofiska formen är två alternativ möjliga, beroende på genmutationer. Den genomsnittliga livslängden för hypertrofisk kardiomyopati beror på detta. I närvaro av maligna mutationer med hög genpenetrans (frekvens av genmanifestation i egenskaper), grad av hypertrofi, allvarligt förlopp och komplikationer, hög risk för dödsfall, är den förväntade livslängden upp till 30-35 år.

Med genmutationer troponin T Det finns en hög dödlighet (upp till 90%) även i frånvaro av myokardhypertrofi. Med godartade mutationer är det låg genpenetrans, en outtryckt klinisk bild, låg risk för dödsfall och de allra flesta har en förväntad livslängd på mer än 60 år.

De flesta patienter dör plötsligt och detta är ofta den första manifestationen av sjukdomen (hos ungdomar och unga vuxna). Cirka 40 % av dödsfallen inträffar efter träning, 60 % i vila.

Vid ischemisk kardiomyopati finns ett beroende av patientöverlevnad av volymen av livskraftigt myokard, vilket kan ökas genom att utföra kranskärlsbypassoperationer. Om ischemisk kardiomyopati övervägs är dödsorsaken tromboembolism och allvarlig hjärtsvikt. Kranskärlsbypasstransplantation har blivit en vanlig hjärtkirurgi. Tack vare återställandet av myokardial vaskularisering elimineras angina attacker hos patienter, men myokardiets kontraktila funktion förbättras inte, och följaktligen elimineras inte huvudorsaken till döden.

I detta avseende genomgår patienterna en kombinerad operation - myokardiell revaskularisering och rekonstruktion av vänster ventrikel (intraventrikulär patchreparation). Det är detta som gör det möjligt att förbättra myokardfunktionen och minska storleken och formen på vänster kammare. Framgångsrik kirurgisk behandling ger möjlighet till omvänd myokardombyggnad.

Prognosen för medfödd kardiomegali är tveksam, eftersom spädbarn dör i 30% av fallen och överlevande har allvarliga hjärtavvikelser, men är förenliga med livet. Hos barn med dilaterad CMP som blev sjuka före 2 års ålder är överlevnaden 89,6 % under de första 5 åren, resten upplever en fullständig återhämtning.

Hos barn som blir sjuka i skolåldern är överlevnaden betydligt lägre - inte mer än 22% överlever under de första 5 åren. Enligt statistiken är medellivslängden, om vi tar tiden från sjukdomens början, 19,5 månader. Dödsorsaken hos barn är oftast hjärtsvikt, som inte är mottagligt för läkemedelsbehandling, med tromboembolism på andra plats.

Lista över källor

• Sabirov L.F. et al. Dilaterad kardiomyopati // Bulletin of modern clinical medicine. 2012. T. 5, nr 3. S. 56–63.
• Moiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Kardiomyopatier och myokardit - GEOTAR-Media, 2016.- 532 sid.
• Amosova E.N. Kardiomyopatier. – K.: Book Plus, 1999. – 421 sid.
• Amosova E.N. Förlopp av dilaterad kardiomyopati // Klin, med. -1991.- N.3.- P.48.
• Frolova E. B., Yaushev M. F. Modern förståelse av kronisk hjärtsvikt // Bulletin of modern clinical medicine. 2013. T. 6, nr 2. s. 87–93.

Kardiomyopati är en patologi i hjärtmuskeln, som har olika orsaker.

Sjukdomen kan utvecklas som ett resultat av genetiska störningar, hormonella förändringar, de toxiska effekterna av droger, alkohol och andra patologiska tillstånd.

Kardiomyopati som separat nosologi har en generell kod enligt ICD 10, indikerad med kolumn I42.

Typer och manifestationer

Klassificeringen av myokardförändringar är baserad på identifieringen av patogenetiska mekanismer för bildandet av hjärtsjukdomar.

Det finns familjär kardiomyopatier, vars orsak ligger i ärftliga faktorer. Hypertrofi med efterföljande förslitning av hjärtmuskeln hos idrottare är inte ovanligt.

I motsats till det ofta asymtomatiska sjukdomsförloppet kan kardiopati orsaka plötslig död i en persons "fulla hälsa".

Typiskt diagnostiseras patologin när patienter uppvisar karakteristiska hjärtbesvär av hjärtklappning, bröstsmärtor, allmän försämring, svaghet, yrsel och svimning.

Vilka förändringar som sker

Det finns flera reaktionsprocesser från myokardiet när det utsätts för en skadlig etiologisk faktor:

• hjärtmuskeln kan hypertrofi;
• hålrummen i ventriklarna och atrierna är översträckta och utvidgade;
• direkt som ett resultat av inflammation sker myokardiell omstrukturering.

Morfologiskt förändrad hjärtvävnad kan inte tillräckligt ge blodcirkulationen. Hjärtsvikt och/eller arytmier kommer i förgrunden.

Diagnos och behandling

Kardiomyopati diagnostiseras utifrån patientens sjukdomshistoria med ytterligare studier. Några av screeningmetoderna är EKG (med 24-timmarsövervakning vid behov) och ekokardiografi (via ultraljud). För att fastställa orsaken till sjukdomen studeras laboratorieparametrar för blod och urin.

Kardiopatiterapi består av symptomatisk behandling av de viktigaste manifestationerna. För detta ändamål ordineras tablettformer av antiarytmika, diuretika och hjärtglykosider. För att förbättra hjärtmuskelnäringen ordineras vitaminer, antioxidanter och metabola medel.

För att underlätta hjärtats arbete används läkemedel som minskar vaskulärt motstånd (kalciumantagonister och betablockerare).

Vid behov utförs kirurgiskt ingrepp för att installera en pacemaker.

Kod i listan över sjukdomar

Bland sjukdomar i cirkulationssystemet (Artikel IX, I00-I99) är ICD-diagnosen "Kardiomyopati" allokerad till en separat underavdelning av andra hjärtsjukdomar tillsammans med större nosologiska grupper.

Uppdelningen i kardiopati beroende på manifestationer och etiologi återspeglas i den internationella listan över sjukdomar med en prick efter huvudkoden.

Således är kardiomyopati, som utvecklats på basis av långvarig användning av mediciner, kodad enligt ICD 10 som I42.7.

Myokardpatologi upptäcks ofta som en del av ett symptomkomplex av olika sjukdomar.

Om hjärtsjukdomar blir en del av en separat nosologi kan kardiomyopati i ICD 10 kodas under rubriken I43.

ICD-10 introducerades i vården i hela Ryska federationen 1999 på order av det ryska hälsoministeriet daterat den 27 maj 1997. Nr 170

Utgivningen av en ny revision (ICD-11) planeras av WHO 2017-2018.

Med ändringar och tillägg från WHO.

Bearbetning och översättning av ändringar © mkb-10.com

Kardiomyopati: vad diagnosen betyder, hur ICD 10-koden dechiffreras

Kardiomyopati är en patologi i hjärtmuskeln, som har olika orsaker.

Sjukdomen kan utvecklas som ett resultat av genetiska störningar, hormonella förändringar, de toxiska effekterna av droger, alkohol och andra patologiska tillstånd.

Kardiomyopati som separat nosologi har en generell kod enligt ICD 10, indikerad med kolumn I42.

Typer och manifestationer

Klassificeringen av myokardförändringar är baserad på identifieringen av patogenetiska mekanismer för bildandet av hjärtsjukdomar.

Det finns familjär kardiomyopatier, vars orsak ligger i ärftliga faktorer. Hypertrofi med efterföljande förslitning av hjärtmuskeln hos idrottare är inte ovanligt.

I motsats till det ofta asymtomatiska sjukdomsförloppet kan kardiopati orsaka plötslig död i en persons "fulla hälsa".

Typiskt diagnostiseras patologin när patienter uppvisar karakteristiska hjärtbesvär av hjärtklappning, bröstsmärtor, allmän försämring, svaghet, yrsel och svimning.

Vilka förändringar som sker

Det finns flera reaktionsprocesser från myokardiet när det utsätts för en skadlig etiologisk faktor:

• hjärtmuskeln kan hypertrofi;
• hålrummen i ventriklarna och atrierna är översträckta och utvidgade;
• direkt som ett resultat av inflammation sker myokardiell omstrukturering.

Morfologiskt förändrad hjärtvävnad kan inte tillräckligt ge blodcirkulationen. Hjärtsvikt och/eller arytmier kommer i förgrunden.

Diagnos och behandling

Kardiomyopati diagnostiseras utifrån patientens sjukdomshistoria med ytterligare studier. Några av screeningmetoderna är EKG (med 24-timmarsövervakning vid behov) och ekokardiografi (via ultraljud). För att fastställa orsaken till sjukdomen studeras laboratorieparametrar för blod och urin.

Kardiopatiterapi består av symptomatisk behandling av de viktigaste manifestationerna. För detta ändamål ordineras tablettformer av antiarytmika, diuretika och hjärtglykosider. För att förbättra hjärtmuskelnäringen ordineras vitaminer, antioxidanter och metabola medel.

För att underlätta hjärtats arbete används läkemedel som minskar vaskulärt motstånd (kalciumantagonister och betablockerare).

Vid behov utförs kirurgiskt ingrepp för att installera en pacemaker.

Kod i listan över sjukdomar

Bland sjukdomar i cirkulationssystemet (Artikel IX, I00-I99) är ICD-diagnosen "Kardiomyopati" allokerad till en separat underavdelning av andra hjärtsjukdomar tillsammans med större nosologiska grupper.

Uppdelningen i kardiopati beroende på manifestationer och etiologi återspeglas i den internationella listan över sjukdomar med en prick efter huvudkoden.

Således är kardiomyopati, som utvecklats på basis av långvarig användning av mediciner, kodad enligt ICD 10 som I42.7.

Myokardpatologi upptäcks ofta som en del av ett symptomkomplex av olika sjukdomar.

Om hjärtsjukdomar blir en del av en separat nosologi kan kardiomyopati i ICD 10 kodas under rubriken I43.

Hur klassificeras funktionell kardiomyopati enligt ICD 10?

Kardiomyopati (ICD-10 kod: I42) är en av typerna av hjärtsjukdomar. Inom det medicinska området kallas denna sjukdom dismetabolisk kardiomyopati. Den huvudsakliga provokatören i gruppen av sjukdomar är nedsatt ämnesomsättning, lokaliserad specifikt i hjärtområdet.

Under uppkomsten av sjukdomen utsätts inte bara hjärtmuskeln för "stress", utan också andra vitala organ. En negativ process inträffar i hjärtats område, och särskilt på den plats där ett stort antal kärl finns. Sådana störningar orsakar hjärtmuskelsjukdom, vilket i slutändan leder till endotoxemi.

Oftast drabbar sjukdomen ungdomar vars aktiviteter är relaterade till idrott. Utvecklingen av sjukdomen sker under långvarig fysisk stress, kroppens funktionsförmåga försvagas på grund av brist på vitaminer i kroppen eller på grund av hormonell obalans.

Kardiomyopati ingår i den internationella klassificeringen av sjukdomar. Listan innehåller olika typer av störningar i viktiga kroppssystem. Den internationella klassificeringen av sjukdomar, 10:e revisionen (ICD-10) inkluderar sådana grupper som:

• alkoholisk kardiomyopati;
• restriktiv form;
• ospecificerad kardiopati.

Kardiomyopati är en grupp av inflammatoriska processer som är lokaliserade i området av muskelvävnad. Under ganska lång tid kunde läkarna inte fastställa de exakta orsakerna till sjukdomen. Det är därför experter bestämde sig för att identifiera ett antal orsaker som, under påverkan av vissa tillstånd och omständigheter, orsakar myokardskada.

Varje typ (dilaterad, hypertrofisk eller restriktiv) kardiomyopati har karakteristiska egenskaper. Men behandlingen är densamma för hela gruppen sjukdomar och syftar till att eliminera symtom och kronisk hjärtsvikt.

Utvecklingen av sjukdomen sker under påverkan av olika faktorer. Myokardskada vid kardiomyopati kan fungera som en primär eller sekundär process som ett resultat av påverkan av systemiska sjukdomar. Allt detta åtföljs av utvecklingen av hjärtsvikt och leder i sällsynta fall till döden.

Primära och sekundära orsaker till sjukdomen särskiljs.

Orsaken till primär kardiomyopati är en medfödd hjärtpatologi som kan utvecklas som ett resultat av bildandet av myokardvävnad medan barnet fortfarande är i livmodern. Det kan finnas tillräckligt med anledningar till detta: från en kvinnas dåliga vanor till uppkomsten av depression och stress. Dålig näring före och under graviditeten kan ha en negativ inverkan.

Primära orsaker inkluderar även blandade och förvärvade former.

När det gäller sekundära orsaker inkluderar dessa lagringskardiopati, toxiska, endokrina och näringsmässiga former av sjukdomen.

Symtom på sjukdomen kan uppträda i alla åldrar. Oftast är de inte uppenbara, så vissa människor mår inte dåligt förrän en viss punkt.

Enligt statistiken har patienter med kardiomyopati en normal livslängd och lever ofta till en mogen ålder. Men när de utsätts för negativa faktorer kan komplikationer uppstå.

Symptomen på sjukdomen är ganska vanliga, och det är mycket lätt att förväxla kardiomyopati med andra åkommor. I de inledande stadierna lider en person av andnöd vid ansträngning, bröstsmärtor och yrsel. Ett annat vanligt symptom är svaghet. Sådana symtom kan uppstå på grund av dysfunktion - en försämring av hjärtats förmåga att dra ihop sig.

Om även sådana symtom uppträder bör du konsultera en specialist, eftersom konsekvenserna kan bli allvarliga. Om bröstsmärtor har blivit värkande och åtföljs av svår andnöd, är detta den första allvarliga manifestationen av en grupp sjukdomar.

Om det finns en brist på luft under fysisk aktivitet och sömnstörningar, måste du tänka på förekomsten av någon sjukdom och konsultera en läkare.

Och lite om hemligheter.

Har du någon gång lidit av HJÄRTSMÄRKOR? Att döma av det faktum att du läser den här artikeln var segern inte på din sida. Och naturligtvis letar du fortfarande efter ett bra sätt att få ditt hjärta att fungera tillbaka till det normala.

Läs sedan vad Elena Malysheva säger i sitt program om naturliga metoder för att behandla hjärtat och rengöra blodkärl.

All information på webbplatsen tillhandahålls i informationssyfte. Innan du använder några rekommendationer, se till att rådfråga din läkare.

Hel eller partiell kopiering av information från webbplatsen utan att tillhandahålla en aktiv länk till den är förbjuden.

ICD 10 kardiomyopati

KARDIOMYOPATIER.

Myokarddystrofi under klimakteriet.

Myokarddystrofi vid tyreotoxikos.

G62.1 Alkoholisk myokarddystrofi.

Orsakerna är sjukdomar och tillstånd som leder till utarmning, mutation och nedsatt prestationsförmåga hos hjärtmuskelceller.

Hypovitaminos och avitaminos (otillräckligt intag eller frånvaro av vitaminer i kroppen).

Myasthenia gravis, myopati (neuromuskulära störningar).

Giftig förgiftning (kolmonoxid, barbiturater, alkoholism, drogberoende).

Tyreotoxikos (sköldkörtelsjukdom).

Endokrina störningar (störningar i protein-, fett- och kolhydratmetabolismen).

Vatten-elektrolyt-obalans (uttorkning).

Hormonell obalans (klimakteriet).

Patogenes och patologisk anatomi.

1. Brott mot central reglering leder till ökat myokardiellt syrebehov.
2. ATP-produktion och syreanvändning minskar.
3. Aktivering av peroxidation och ackumulering av fria radikaler leder till ytterligare skador på myokardiet.

Andnöd vid ansträngning.

Minskad prestationsförmåga och träningstolerans.

Hjärtrytmrubbningar (arytmier).

Svullnad kan uppstå i benen.

Utvidgar hjärtats gränser.

Hjärtljud är dämpat, systoliskt blåsljud är vid 1 punkt.

De vanligaste varianterna av myokarddystrofi.

Långvarig alkoholkonsumtion (kronisk alkoholism) leder till störningar av cellulära strukturer och metaboliska processer i myokardiet.

Utvecklas hos kvinnor efter 45–50 år (under klimakteriet eller efter det).

Det finns ingen specifik diagnos av myokarddystrofi.

Diagnosen ställs utifrån:

EKG-tecken är en ökning av hjärtfrekvensen (takykardi), arytmi och jämnheten av T-vågen;

Röntgen av hjärtat: ökning i storlek;

Kardiomyopati (CM) är en sjukdom i hjärtmuskeln, åtföljd av dess dysfunktion.

2006 föreslog American Heart Association (American Heart Association) en ny definition av CMP.

Kardiomyopati är en heterogen grupp av sjukdomar av olika etiologier (ofta genetiskt bestämda), åtföljda av mekanisk och/eller elektrisk dysfunktion i myokardiet och oproportionerlig hypertrofi eller dilatation.

Arytmogen dysplasi i höger kammare;

AHA föreslog också en ny klassificering av ILC:

Primär kardiomyopati är en sjukdom där isolerade myokardskador uppstår.

Sekundär kardiomyopati är myokardskada som utvecklas som ett resultat av en systemisk (flera organ) sjukdom.

HCM är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av asymmetrisk hypertrofi av det vänstra ventrikulära myokardiet.

I 42,1. Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati.

I 42,2. Annan hypertrofisk kardiomyopati.

HCM är en ärftlig sjukdom som överförs som en autosomalt dominant egenskap. För närvarande har cirka 200 mutationer som är ansvariga för utvecklingen av sjukdomen identifierats.

bröstsmärtor (36–40%);

yrsel, som ansågs vara presynkope (14–29 %);

synkope (36–64%);

Inspektion. Vid undersökning finns inga karakteristiska kliniska tecken.

Palpation. Ett högt, diffust apikalt slag detekteras, som ofta förskjuts åt vänster.

Auskultation: systoliskt blåsljud, som upptäcks i spetsen och i det fjärde interkostala utrymmet till vänster om bröstbenet.

LABORATORIETEST Inga ändringar.

DNA-analys av muterade gener är den mest exakta metoden för att verifiera diagnosen HCM.

Instrumentala studier inkluderar:

Elektrokardiografi (överbelastning och/eller hypertrofi av LV-myokardiet, rytm- och ledningsstörningar),

Röntgenundersökning av bröstet: tecken på förstoring av LV och vänster förmak,

Holter övervakning EKG,

EchoCG är "guldstandarden" vid diagnos av HCM;

Magnetisk resonanstomografi är indicerat för alla patienter före operation.

Koronar angiografi. Det utförs för HCM och konstant bröstsmärta (frekventa attacker av angina).

INDIKATIONER FÖR SAMRÅD MED ANDRA SPECIALISTER

För att utesluta genetiska sjukdomar och syndrom bör patienter remitteras till en specialist på genetisk rådgivning.

HCM måste skiljas från sjukdomar som åtföljs av LV-myokardhypertrofi.

Dilaterad kardiomyopati (DCM) är en primär myokardiell lesion som utvecklas som ett resultat av påverkan av olika faktorer (genetisk predisposition, kronisk viral myokardit, immunsystemstörningar) och kännetecknas av en uttalad utvidgning av hjärtats kammare.

Jag 42,0. Dilaterad kardiomyopati.

Incidensen av DCM är 5–7,5 fall per år i befolkningen. Hos män uppträder sjukdomen 2–3 gånger oftare, särskilt vid 30–50 års ålder.

Kardiomyopati (I42)

Utesluten: kardiomyopati, komplicerande. graviditet (O99,4). postpartum period (O90.3) ischemisk kardiomyopati (I25.5)

I42.0 Dilaterad kardiomyopati

I42.1 Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk subaortastenos

I42.2 Annan hypertrofisk kardiomyopati

Icke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati

I42.3 Endomyokardiell (eosinofil) sjukdom

Endomyokardiell (tropisk) fibros Loefflers endokardit

I42.4 Endokardiell fibroelastos

I42.5 Annan restriktiv kardiomyopati

I42.6 Alkoholisk kardiomyopati

Om det är nödvändigt att identifiera orsaken, använd en extra extern orsakskod (klass XX).

I42.8 Andra kardiomyopatier

I42.9 Kardiomyopati, ospecificerad

Kardiomyopati (primär) (sekundär) NOS

Projektnyheter

Uppdatering av design och funktionalitet på webbplatsen

Vi är glada att kunna presentera resultatet av mycket arbete, den uppdaterade ROS-MED.INFO.

Webbplatsen har förändrats inte bara externt, utan även nya databaser och ytterligare funktioner har lagts till i befintliga sektioner:

⇒ Läkemedelsreferensboken innehåller nu alla tänkbara uppgifter om läkemedlet du är intresserad av:

Kort beskrivning med ATX-kod

Detaljerad beskrivning av den aktiva substansen,

Synonymer och analoger av läkemedlet

Information om förekomsten av drogen i avvisade och förfalskade partier av droger

Information om stadierna av läkemedelsproduktion

Kontrollera förekomsten av ett läkemedel i registret Vital and Essential Drugs (VED) och visa dess pris

Kontrollera tillgängligheten av detta läkemedel på apotek i den region där användaren för närvarande befinner sig och visa dess pris

Kontrollera förekomsten av läkemedlet i standarder för medicinsk vård och patienthanteringsprotokoll

⇒ Ändringar i apoteksintyget:

En interaktiv karta har lagts till där besökaren tydligt kan se alla apotek med priser på läkemedlet av intresse och deras kontaktuppgifter

Uppdaterad visning av läkemedelsformulär vid sökning efter dem

Lade till möjligheten att omedelbart byta till att jämföra priser för synonymer och analoger av vilket läkemedel som helst i den valda regionen

Full integration med läkemedelsreferensboken, vilket gör det möjligt för användare att få maximal information om läkemedlet av intresse direkt från apoteksintyget

⇒ Förändringar i avsnittet om ryska sjukvårdsinrättningar:

Ta bort möjligheten att jämföra priser för tjänster inom olika vårdinrättningar

Lade till möjligheten att lägga till och administrera din egen vårdinrättning i vår ryska vårdinrättningsdatabas, redigera information och kontaktuppgifter, lägga till anställda och specialiteter för institutionen

Kardiomyopati: generaliserad hjärtsvikt

Kardiomyopati (ICD - 10 - sjukdomskod i42) är en patologi i det kardiovaskulära systemet, representerad av en grupp sjukdomar med ett vanligt symptom i form av skada på hjärtmuskeln, manifesterad av hjärtsvikt, arytmier och kardiomegali (förstoring av hjärtmuskeln) hjärtats kammare: förmak och ventriklar).

Kardiomyopati

Orsakerna till kardiomyopati i dess idiopatiska variant är okända; det finns inget tydligt samband med närvaron av inflammatoriska eller tumörprocesser, såväl som åtföljande hypertoni och kranskärlssjukdom.

Sekundära kardiomyopatier har ett tydligt samband med den provocerande faktorn.

Symptomen på sjukdomen är varierande och beror på sjukdomens typ och svårighetsgrad.

Typer av kardiomyopati

Kardiomyopati delas in i tre huvudtyper beroende på förloppet av patologiska processer i kardiomyocyter med motsvarande förändringar i hjärtkamrarnas strukturer.

• Hypertrofisk
• Dilaterande
• Obstruktiv kardiomyopati.

Hypertrofisk kardiomyopati

Det är en förtjockning av hjärtmuskelns väggar, på grund av vilken hjärtats totala storlek kan öka.

Det kan vara diffust (symmetriskt), när myokardiet i vänster kammare är jämnt och symmetriskt förtjockat i alla sektioner, inklusive interventrikulär septum. Den högra ventrikeln är extremt sällan involverad i processen. Detta alternativ kallas icke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, eftersom det förtjockade myokardiet inte påverkar utdrivningen av blod från vänster kammare och intrakardiell hemodynamik.

Det finns också ett asymmetriskt alternativ. Det sker med och utan hinder.

Obstruktiv kardiomyopati utvecklas på grund av förtjockning av den övre väggen av interventrikulär septum. Som ett resultat, under hjärtsammandragningar, blockerar denna förstorade del lumen för blod att lämna håligheten i den vänstra ventrikeln. Intrakardiell hemodynamik (blodcirkulationen i hålrummen) störs gradvis. Denna form kallas också idiopatisk hypertrofisk subaortastenos.

Apikal hypertrofisk kardiomyopati uppstår när den nedre delen av det vänstra ventrikulära myokardiet tjocknar vid hjärtats spets.

Tyvärr är prognosen ganska pessimistisk när en diagnos som hypertrofisk kardiomyopati identifieras. Medellivslängden för denna form av sjukdom kommer att vara cirka 15–17 år, vilket är något högre än med den dilaterade varianten (överstiger inte i genomsnitt 5–7 år).

Men ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto högre överlevnadsgrad och effektiviteten av behandlingen.

För att utesluta patologi, om misstänkta symtom uppstår, rekommenderas det att omedelbart kontakta en specialist för undersökning och snabb diagnos.

Dilaterad kardiomyopati

Dess huvudsakliga manifestation är expansionen av intrakardiella håligheter med uttunning av väggarna och störningar av deras kontraktila funktion.

Ett annat namn för detta alternativ är kongestiv kardiomyopati: på grund av utvecklingen av myokardial svaghet observeras trängsel i kroppen med bildandet av ihållande perifert ödem och ödem i inre organ - upp till utvecklingen av anasarca.

Orsakerna till dilaterad kardiomyopati är oftast förknippade med ärftliga anlag och immundefekter i regleringen av kroppens försvar mot infektionsfaktorer. Som ett resultat av exponering för en okänd orsak dör några av hjärtmuskelcellerna, följt av deras ersättning av fibrös vävnad och en gradvis "spridning" av hjärtkamrarnas diameter i diameter. Myokardiet blir som en "trasa".

Dilaterad kardiomyopati hos barn är den vanligaste jämfört med andra former av sjukdomen.

Restriktiv kardiomyopati

Denna form kombinerar manifestationer av fibros (härdning) av myokardiet och endokardit (inflammation i ventilstrukturer). Hjärtets väggar blir inaktiva och tjocka och förmågan att dra ihop muskelfibrer minskar. En vanlig orsak till sådana förändringar är myokardiets mättnad med amyloid (ett specifikt protein vid amyloidos). Som ett resultat, även i diastole, slappnar inte hjärtat av (sträcker sig inte på grund av blodflödet), vilket också visar sig i kardiovaskulära störningar.

Det finns en annan uppdelning av hela patologin i former av kardiomyopati, vars klassificering återspeglar den huvudsakliga orsaksfaktorn för sjukdomen. Sjukdomen delas in i idiopatiska (primära) och sekundära varianter.

Idiopatisk kardiomyopati

Detta är oftast en medfödd kardiomyopati, vars orsaker är okända.

Kardiomyopati hos nyfödda kan utvecklas som ett resultat av intrauterina infektioner av viral eller bakteriell natur. Sådana förändringar i hjärtmuskeln kan också uppstå som ett resultat av exponering för vissa mediciner eller kemikalier, berusning eller brist på näringsämnen. Inverkan av genetiska faktorer och metabola störningar kan inte uteslutas.

Kardiomyopati hos barn kan förekomma i alla former av patologi, vilket orsakar allvarligt lidande och hälsoproblem, inklusive dödsfall.

För att hjälpa barn som lider av kardiomyopati och andra kroniska hjärtsjukdomar skapades den nationella ideella organisationen CCF. Huvudinriktningarna i hennes arbete är riktad hjälp till sjuka barn, samt ett aktivt sökande och främjande av nya metoder för att diagnostisera och behandla kardiomyopati hos barn.

Sekundär kardiomyopati

Detta är en kardiomyopati, vars orsaker är kända och kan fastställas hos en viss patient. Bland dem är de viktigaste effekterna av alkohol, toxiner, ischemi och metaboliska produkter.

Sekundär kardiomyopati, där dödsfall registreras i 15 % av fallen bland andra former av kardiomyopati, delas in i alkoholisk, dyshormonell, ischemisk och toxisk.

Alkoholisk kardiomyopati

Utvecklas som ett resultat av långvarig exponering för alkohol (etanol) på kardiomyocyter. Vanligare hos män som lider av alkoholism. Dystrofiska processer utvecklas i myokardiet med en gradvis minskning av myokardiell kontraktilitet och svaghet i hjärtmuskeln. Ofta åtföljd av hepatit, levercirros och pankreatit, som också negativt påverkar den totala ämnesomsättningen.

Dyshormonell kardiomyopati

Utvecklas med metabola störningar i kroppen. Orsakerna kan vara hormonella sjukdomar som hypo- eller hypertyreos (sjukdomar i sköldkörteln med minskad eller ökad produktion av sköldkörtelhormoner), klimakteriet hos kvinnor, samt metabola störningar av elektrolyter, vitaminer och mikroelement.

Kardiomyopati uppstår under graviditeten (myokardit diagnostiseras), när dystrofiska förändringar observeras i myokardiet på grund av hormonell obalans. En av formerna av dilaterad kardiomyopati. Efter förlossningen löser det sig i hälften av fallen av sig självt, den andra hälften går till punkten av allvarlig trängsel och behov av en hjärttransplantation.

Ischemisk kardiomyopati

Utvecklas som ett sista stadium av kranskärlssjukdom. Det är en av typerna av dilaterad kardiomyopati. Vid insamling av anamnes ägnas uppmärksamhet åt förloppet av symtom som är typiska för kranskärlssjukdom, såväl som tecken på myokardischemi när man utför ytterligare undersökningsmetoder.

Toxisk kardiomyopati

Kan orsakas av exponering för toxiner, såväl som fysiska faktorer (till exempel joniserande strålning) på myokardceller. Att utveckla inflammation med övergång till nekros och fibros leder till bildandet av sekundär dilaterad kardiomyopati.

Tonsillogen kardiomyopati

Sjukdomar i tonsiller eller adenoider kan leda till metabola störningar i hjärtmuskeln. Kronisk tonsillit kan orsaka utveckling av kardiomyopati med degenerativa processer i myokardstroma. Utvecklas ofta i barndomen.

Ersättningsgrader för kardiomyopati

Klassificeringen som presenteras nedan utvärderar det allmänna tillståndet hos patienter i enlighet med sjukdomens svårighetsgrad. Det finns tre steg:

1 – kompensationsstadium, klinisk bild med minimala symtom, hemodynamik på rätt nivå.

2 – stadium av subkompensation, mer uttalade symtom på sjukdomen uppträder med mindre hemodynamiska störningar. I hjärtmuskeln uttrycks dystrofiska processer måttligt.

3 - stadium av dekompensation, när vanlig fysisk aktivitet orsakar allvarliga hemodynamiska förändringar och myokard systolisk dysfunktion uttrycks signifikant eller skarpt.

Vem behandlar denna sjukdom?

Behandling av kardiomyopati syftar till att stoppa ytterligare progression av patologin, korrigera symtom och förhindra utvecklingen av komplikationer.

När diagnosen kardiomyopati ställs ges behandlingsrekommendationer av specialistläkare inom följande specialiteter:

• Kardiolog, om operation är nödvändig - hjärtkirurg eller transplantatläkare
• Terapeut
• Familjeläkare

Varför är kardiomyopati farligt?

Död med denna patologi kan inträffa plötsligt. Detta förklaras av det faktum att akut kardiomyopati kan kompliceras av allvarliga störningar i hjärtats rytm och ledning som är oförenliga med livet. Dessa inkluderar ventrikelflimmer och utveckling av komplett atrioventrikulär blockering.

Akut hjärtinfarkt utvecklas ofta med hypertrofisk kardiomyopati. När det sprider sig brett utvecklas akut hjärtsvikt.

Kardiomyopati i sig är inte den främsta dödsorsaken. Dödliga komplikationer utvecklas mot dess bakgrund.

Komplikationer av kardiomyopatier

Den huvudsakliga och farliga komplikationen av kardiomyopati är utvecklingen av rytmrubbningar. Baserat på dem läggs mer allvarliga patologier till. Till exempel, på grund av störningar i den intrakardiella hemodynamiken, utvecklas ofta sjukdomar som infektiös endokardit, trombos och emboli i olika kärl med den kliniska bilden av hjärninfarkt eller infarkt i hjärtat, njurarna, mjälten och andra inre organ.

I slutändan utvecklas ofta kronisk hjärtsvikt.

Svårigheterna med modern medicin

Hjärtkardiomyopati har många orsaksfaktorer som direkt påverkar sjukdomens förlopp och utfall. Det stora antalet allvarliga komplikationer gör prognosen för kardiomyopati i allmänhet ogynnsam.

Patienten har alltid en ökad risk för plötslig död på grund av tromboembolism eller dödliga arytmier.

Dessutom blir tecknen på hjärtsvikt gradvis mer uttalade för varje år.

Naturligtvis har medicinen kommit långt. Och där femårsöverlevnaden knappt nådde 30 %, nu med tidig upptäckt och adekvat ordinerad behandling, är det möjligt att förlänga patientens liv under en längre period.

Transplantationsindustrin utvecklas brett och ger hopp till sådana patienter. Det finns kända fall efter hjärttransplantation med livsförlängning med mer än ett dussin år.

Med hjälp av kirurgi är det möjligt att inte bara byta ut hjärtpumpen. Metoder för att eliminera obstruktion av den vänstra ventrikulära utflödeskanalen vid hypertrofisk kardiomyopati har positiva resultat.

Hjärtkardiomyopati är en direkt kontraindikation för graviditet hos kvinnor, eftersom mödradödligheten med denna patologi är mycket hög.

Det är ännu inte möjligt att förhindra utvecklingen av kardiomyopati på grund av bristen på kunskap om orsakerna till dess förekomst.

Förebyggande åtgärder är generella till sin natur och syftar till att stimulera immunförsvaret, förhindra infektion med smittämnen och upprätthålla en hälsosam livsstil.

Symtom på kardiomyopati

Symtom på kardiomyopati är:

• uppkomsten av andnöd (särskilt under fysisk aktivitet);
• ökad trötthet;
• svullnad av benen;
• orsakslös hosta;
• blek hud;
• blåhet av fingrar;
• uppkomsten av smärta i bröstet;
• frekvent svimning;
• ökad svettning;
• signifikant minskning av prestanda;
• ökad hjärtrytm;
• yrsel;
• sömnstörningar och andra.

Behandling av kardiomyopati är långvarig och ganska komplex. Det beror på sjukdomens form, personens ålder och svårighetsgraden av hans tillstånd. Kardiomyopati hos barn kan vara medfödd. Det utvecklas på grund av en kränkning av embryogenes. Prognosen för att upptäcka denna sjukdom är inte alltid tröstande. Med tiden förvärras manifestationen av alla symtom, vilket leder till utvecklingen av patologier som är oförenliga med livet.

Dilaterad kardiomyopati - symtom

Dilaterad kardiomyopati observeras oftast hos personer i arbetsför ålder (20-40 år). Men det är också möjligt att denna sjukdom diagnostiseras hos barn eller äldre. Symtom på utvecklingen av kardiomyopati av denna form är:

• uppkomsten av andnöd, som oftast visar sig under fysisk aktivitet;
• ökad hjärtrytm;
• uppkomsten av ödem;
• utveckling av ortopné - andningssvårigheter i vila, vilket manifesterar sig i en horisontell position;
• fullständig intolerans mot fysisk aktivitet;
• attacker av kvävning som uppträder på natten. Detta tillstånd liknar det som observeras vid bronkial astma;
• snabb utmattning;
• vid palpation observeras en lätt förstoring av levern;
• svullnad av venerna i nacken;
• blåhet i fingertopparna;
• ökad frekvens av urinering på kvällen och natten;
• minskad prestanda;
• muskelsvaghet;
• känsla av tyngd i de nedre extremiteterna;
• öka storleken på bukhålan;
• känsla av obehag i höger hypokondrium.

Hos cirka 3-12 % av patienterna uppträder denna sjukdom utan uttalade symtom. Trots detta förvärras patologiska processer i hjärt- och kärlsystemet varje dag. Detta är särskilt farligt när, när de första symtomen på kardiomyopati uppträder, det inte kan diagnostiseras. Men när sjukdomen fortskrider upptäcks dess tecken i 90-95% av fallen.

Dilaterad kardiomyopati kan uppstå i långsam form. I det här fallet finns det en lätt förstoring av hjärtat, som åtföljs av mild andnöd, träningsintolerans och svullnad av extremiteterna. Med snabbt fortskridande kardiomyopati upptäcks akut hjärtsvikt, arytmi, kvävning och andra symtom. I det här fallet slutar sjukdomen oftast i en persons död om cirka 2-4 år.

Hypertrofisk kardiomyopati hos människor - symtom

Tecken på denna typ av kardiomyopati är nästan osynliga i de flesta fall, men när sjukdomen fortskrider blir de mer uttalade. Först och främst upplever en person andnöd. Det visar sig i viss störning av andningsaktiviteten, som till och med kan övergå i kvävningsattacker. I det inledande skedet av sjukdomen observeras detta symptom under betydande fysisk aktivitet eller under stress. Men när hypertrofisk kardiomyopati fortskrider utvecklas andnöd även i vila. På grund av ackumuleringen av blod i lungornas kärl observeras deras svullnad. I det här fallet uppträder fuktig väsande andning och hosta. Samtidigt exporeras sputum med skum.

Dessutom, med hypertrofisk kardiomyopati, ökar hjärtfrekvensen avsevärt. Vanligtvis, i vila, känner en person inte att hans hjärta slår, men med utvecklingen av denna sjukdom känns det även i övre buken och på nacknivå. På grund av försämringen av hjärtmuskeln förses inte andra vävnader med tillräckligt med blod. Detta åtföljs av blek hud. Samtidigt är lemmarna och näsan alltid kalla, och fingrarna kan bli blå. Detta orsakar också betydande muskelsvaghet och trötthet.

Ett annat symptom på denna sjukdom är bildandet av ödem i de nedre extremiteterna, förstoring av levern och mjälten. Också i det inledande skedet av hypertrofisk kardiomyopati observeras smärta i bröstbenet på grund av syresvält i hjärtat. I det första skedet känner en person lätt obehag efter fysisk aktivitet. Med tiden uppträder smärta även i ett lugnt tillstånd.

När hypertrofisk kardiomyopati fortskrider utvecklas syresvält i hjärnan på grund av cirkulationsstörningar. I det här fallet känner den sjuke sig hela tiden yr. Även med hypertrofisk kardiomyopati observeras frekventa fall av plötslig svimning. Detta inträffar när blodtrycket sjunker kraftigt när hjärtat slutar pumpa blod.

Symtom på restriktiv kardiomyopati

Vid restriktiv kardiomyopati finns tecken på allvarlig hjärtsvikt, som åtföljs av följande symtom:

• svår andnöd även i vila eller med lite fysisk aktivitet;
• svullnad i de nedre extremiteterna;
• ansamling av vätska i bukhinnan;
• en ökning av leverns storlek, som bestäms av palpation;
• snabb utmattning;
• muskelsvaghet;
• svullnad av venerna i nacken;
• en betydande minskning av aptiten, och i vissa fall dess fullständiga frånvaro;
• uppkomsten av smärta i bukhålan. I detta fall kan patienten inte bestämma sin plats;
• orsakslös viktminskning;
• uppkomsten av illamående, ibland kräkningar;
• utvecklingen av en torr hosta, som kan åtföljas av frisättningen av en liten mängd sputum i form av slem;
• det finns en lätt klåda i huden, formationer uppträder som är karakteristiska för urtikaria;
• ökad kroppstemperatur;
• överdriven svettning, särskilt på natten;
• yrsel, som kan åtföljas av huvudvärk.

Med restriktiv kardiomyopati uppträder först allmänna symtom som inte indikerar en störning i hjärtats normala funktion. När sjukdomen fortskrider dyker det upp andra tecken som redan klargör bilden av vad som händer.

Tecken på alkoholisk kardiomyopati

Alkoholisk kardiomyopati utvecklas mot bakgrund av allvarligt beroende, när en person tar en viss dos av etanolhaltiga drycker varje dag i flera år. I det här fallet finns det ett brott mot andningsaktivitet. Patienten lider av konstant andnöd eller astmaanfall, särskilt efter viss fysisk aktivitet. Parallellt med detta symptom uppträder svullnad av de nedre extremiteterna och takykardi.

När sjukdomen fortskrider utvecklas andra allvarligare symtom som indikerar patologiska förändringar i alla system:

• instabilitet i känslomässigt tillstånd;
• ökad excitabilitet;
• i vissa fall överdriven aktivitet och pratsamma;
• ökad kinkighet;
• betydande irritabilitet;
• sömnstörningar, sömnlöshet;
• opassande beteende;
• betydande smärta i bröstet, där hjärtat är beläget;
• uppkomsten av handskakningar;
• ben och armar är alltid kalla;
• rodnad och till och med viss blåaktig hud;
• ökad svettning;
• blodtrycksstegringar;
• svår huvudvärk, migrän;
• torr hosta som leder till bröstsmärtor.

Dyshormonell kardiomyopati - symtom

Dyshormonell kardiomyopati åtföljs av uppkomsten av obehaglig gnagande smärta i bröstet i regionen av hjärtat. De blir plötsligt vassa och får en stickande karaktär. Smärtan är mycket intensiv och strålar ofta ut till vänster skulderblad, arm och underkäke. Detta tillstånd kan vara från flera timmar till 2-3 dagar. Smärtan kan bara lindras med hjälp av smärtstillande medel. Dess utseende beror inte på fysisk aktivitet och kan uppstå även under en period av fullständig vila.

Dessutom känner en sjuk att han blir varm. Obehagliga känslor är lokaliserade i överkroppen i ansiktet och bröstet. På grund av detta svettas en person mycket. Detta tillstånd ersätts av frossa, lemmarna blir kalla. Oftast upplever en sådan person ett blodtrycksfall, takykardi, yrsel och tinnitus.

Behandling av kardiomyopati

Kardiomyopati är en farlig sjukdom som mycket ofta leder till döden hos patienter. Orsakerna till denna sjukdom har inte helt identifierats, men det har fastställts att störningar i utvecklingen av hjärtat ofta överförs genetiskt. Därför är förebyggande av kardiomyopati inte alltid effektivt. Det kan endast utföras när man planerar en graviditet vid existerande liknande sjukdomar i familjen. Som en förebyggande åtgärd genomförs en genetisk konsultation.

Det finns flera typer av kardiomyopati, beroende på vilka patologier som uppstår i vilka delar av hjärtat. Det finns dilaterad, hypertrofisk och restriktiv kardiomyopati. Baserat på de diagnostiska resultaten är det nödvändigt att bestämma vilken typ av kardiomyopati patienten har för att ordinera rätt behandlingsregim för sjukdomen.

Behandling av dilaterad kardiomyopati

Först och främst, vid behandling av dilaterad kardiomyopati, är det nödvändigt att eliminera hjärtsvikt, vilket är karakteristiskt för denna typ av sjukdom. Detta kommer att hjälpa till att undvika ytterligare komplikationer av sjukdomen. Vid behandling av hjärtsvikt används betablockerare som förhindrar att stresshormoner, som till exempel adrenalin, tas upp.

Samtidigt bör angioprotetiska enzymhämmare förskrivas, vilket inte tillåter att blodtrycket ökar. De vanligaste förskrivna läkemedlen är Renitec eller Cardopril, eftersom de är mycket effektiva och har färre biverkningar.

Vid individuell intolerans mot ACE-hämmare förskrivs blockerare av receptorer som reagerar på dessa enzymer. Detta är ett mindre effektivt men säkrare sätt att upprätthålla normalt blodtryck. En kardiolog som övervakar sjukdomsförloppet måste välja ett eller annat läkemedel för att sänka blodtrycket. Han kommer att göra ett val baserat på tester och individuella patientindikatorer. Oberoende val av mediciner är fyllt med utvecklingen av allvarliga komplikationer.

Antioxidanter har en positiv effekt på myokardiet. Därför används de också ofta i komplex terapi av dilaterad kardiomyopati. Om det uppstår svullnad under sjukdom är det mycket viktigt att kontrollera patientens urineringsvolym i enlighet med hans vikt. Om det under behandlingen bestäms att vätska hålls kvar i kroppen, är det nödvändigt att börja ta diuretika. Inom en vecka, med rätt dosering, bör svullnaden avta.

Med små mängder svullnad kan du behandla inte bara med mediciner utan också med folkmedicin. Naturligtvis bara efter att ha rådfrågat en läkare i denna fråga. Bland folkdrivande medel finns fläder, oregano, klöver och mycket mer. Traditionella metoder är inte mindre effektiva än medicinska och har färre kontraindikationer. Homeopati behandlingsmetoder praktiseras också, dock har studier av denna behandlingsmetod inte visat positiva resultat.

Vid behandling av dilaterad kardiomyopati bör blodelektrolytsammansättningen regelbundet studeras, vilket kommer att indikera dess effektivitet.

Trots den korrekt valda läkemedelsbehandlingen är prognosen för denna sjukdom alltid negativ. De flesta patienter dör inom de första 5 åren efter debuten av huvudsymptomen. Dessutom är graviditet kontraindicerad för kvinnor som lider av dilaterad kardiomyopati av flera skäl. För det första överförs sjukdomen genetiskt och kan förekomma hos ett barn. För det andra, under graviditeten börjar sjukdomen ofta utvecklas kraftigt. För det tredje slutar förlossningen med en sådan diagnos ofta i döden för modern, eftersom hjärtat inte kan motstå den överdrivna belastningen.

Det är därför en hjärttransplantation är nödvändig för effektiv behandling. Men idag är väntelistan för ett donatorhjärta så lång att patienter ofta inte hinner leva för att se sin operation och endast ett fåtal lyckas få ett nytt hjärta.

För närvarande utövas en metod för att behandla kardiomyopati såsom stamcellsbehandling. Dessa celler är universella och kan användas som byggmaterial för alla organ eller delar av kroppen. Stamcellsdonatorn är patienten själv efter en noggrann undersökning. Dessa celler extraheras från benmärg eller fettvävnad och lämnas i ett speciellt laboratorium för vidare reproduktion.

Effektiv behandling kräver ett stort antal stamceller. Därför tar deras reproduktion lite tid. Totalt behövs minst 100 miljoner celler för att påbörja behandlingen. Men när det erforderliga antalet celler visas måste de fortfarande förberedas. För att göra detta, med hjälp av speciella kemiska föreningar, omvandlas celler till kardioblaster - hjärtmuskelns byggmaterial.

En del av det färdiga materialet fryses och lagras en tid. Detta är nödvändigt vid återfall av sjukdomen och upprepad terapi. Cellerna injiceras intravenöst, varefter de själva hittar det drabbade området och återställer det.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Hela behandlingsregimen för hypertrofisk kardiomyopati syftar till att förbättra kontraktiliteten i den vänstra hjärtkammaren. För detta ändamål ordineras oftast ett läkemedel som Verapamil eller Diltiazem. De minskar antalet hjärtslag, saktar ner pulsen och jämnar ut hjärtslagsrytmen. Ofta läggs läkemedlet Disopramid till den klassiska läkemedelsbehandlingsregimen, vilket förstärker effekten av huvudläkemedlet.

För mer allvarliga former av hypertrofisk kardiomyopati ordineras pacemakerimplantation som genererar elektriska impulser och normaliserar hjärtfrekvensen. Detta är det mest effektiva sättet att behandla hypertrofisk kardiomyopati, men det ordineras endast om läkemedelsbehandling inte är effektiv.

Behandling av restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati är den svåraste att behandla. Eftersom sjukdomen visar sig för sent. Jämfört med andra stadier är behandlingen oftast inte längre effektiv. När sjukdomen slutligen diagnostiseras blir patienten oförmögen att arbeta och lever som regel inte mer än 5 år.

Därför vet läkare inte hur man behandlar kardiomyopati i detta fall, eftersom all behandling endast kan syfta till att lindra symtom och förbättra patientens livskvalitet och något förlänga dess liv.

För närvarande har inga tillförlitliga metoder hittats för att helt stoppa den patologiska processen. Faktum är att även ett placerat implantat kanske inte räddar situationen, eftersom återfall av sjukdomen ofta inträffar på det implanterade hjärtat. När läkare ställer upp för hjärtimplantation tar läkare hänsyn till särdragen i denna typ av sjukdom, och patienter med andra mindre komplexa typer av sjukdomar har fortfarande en fördel. Därför är operation för denna typ av kardiomyopati ett mycket sällsynt fall i medicinsk praxis.

Sålunda beror effektiviteten och behandlingsmetoden på typen av sjukdom, och prognosen för behandlingen kan också variera. Sammantaget är kardiomyopati en farlig sjukdom som kan vara dödlig även med rätt behandling.

Lägg till en kommentar

Diagnostik i Moskva

Mest lästa artiklar

Kommenterar nu

Nya artiklar

16 Innehållet på denna webbplats innehåller innehåll och fotografier som inte rekommenderas för visning av personer under 16 år.

Dilaterad kardiomyopati(DCM) är en primär lesion i hjärtat, kännetecknad av expansion av dess håligheter och försämrad kontraktil funktion.

Statistisk data

Incidensen i världen är 3-10 fall per 100 000 personer per år. Män blir oftare sjuka än kvinnor (2:1).

Kod enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD-10:

• I42. 0 - Dilaterad kardiomyopati

Dilaterad kardiomyopati: Orsaker

Etiologi

Förekomsten av DCM är associerad med interaktionen av flera faktorer: genetiska störningar, exogena influenser, autoimmuna mekanismer.

Exogena faktorer. Ett samband har identifierats mellan tidigare infektiös myokardit och utvecklingen av DCM. Det har fastställts att DCM kan utvecklas efter myokardit (i 15 % av fallen) som ett resultat av exponering för smittämnen (enterovirus, Borrelia, HCV, HIV, etc.). Med hjälp av molekylära hybridiseringstekniker detekterades enteroviralt RNA i nukleärt DNA hos patienter med myokardit och DCM. Efter infektion med Coxsackie-virus kan hjärtsvikt utvecklas (även efter flera år). Det finns övertygande bevis för att alkoholens toxiska effekter på myokardiet kan leda till DCM. I experimentella studier orsakar exponering för etanol eller dess metabolit acetaldehyd en minskning av syntesen av kontraktila proteiner, mitokondriell skada, bildandet av fria radikaler och skador på kardiomyocyter (en ökning av troponin T i blodet observeras som ett tecken på myokardskada ). Man bör dock komma ihåg att allvarliga hjärtmuskelskador av DCM-typ endast förekommer hos en del av personer (1/5) som missbrukar alkohol. . Kronisk exponering för etanol orsakar en minskning av proteinsyntesen, skador på det sarkoplasmatiska retikulumet och bildandet av giftiga fettsyraestrar och fria radikaler. Dessutom orsakar kronisk alkoholkonsumtion närings- och malabsorptionsstörningar, vilket leder till tiaminbrist, hypomagnesemi och hypofosfatemi. Dessa störningar orsakar förändringar i cellers energimetabolism, excitations-kontraktionsmekanismen och ökar myokarddysfunktion.

Autoimmuna störningar. Under påverkan av exogena faktorer förvärvar hjärtproteiner antigena egenskaper, vilket stimulerar syntesen av AT och provocerar utvecklingen av DCM. I DCM fann man en ökning av innehållet av cytokiner i blodet och ett ökat antal aktiverade T-lymfocyter. Dessutom detekteras antikroppar mot laminin, myosin tunga kedjor, tropomyosin och aktin.

Genetiska aspekter

Familjär DCM, i vars utveckling den genetiska faktorn uppenbarligen spelar en avgörande roll, observeras i 20-30% av alla fall av denna sjukdom. Flera typer av familjeformer av DCM med olika genetiska störningar, penetrans och kliniska manifestationer har identifierats.

. Kardiomyopati familjevidgning: . typ IB, CMD1B, CMPD1, FDC, 600884, 9q13; . typ 1C: CMD1C, CMPD3, 601493, 10q21 q23; . typ 2: CMPD2, 601494, 1q32; . med ledningsdefekt, typ 2: CDCD2, CMPD2, 601154, 3p25 p22; . med ledningsfel, typ 1: CMD1A, CDCD1, 115200 (a - hjärtaktin), 1p11 q11.

. Kardiomyopati X - kopplad dilatation (Barths syndrom). Kliniskt: DCM, multipla myopatier, endokardiell fibroelastos, hjärtsvikt, neutropeni (stopp av differentiering i myelocytstadiet), tillväxthämning, pyodermi, defekta mitokondrier. Laboratorietester: hos ett antal patienter detekteras urinutsöndring av 3-metylglutarat.

Patogenes

Under påverkan av exogena faktorer minskar antalet fullt fungerande kardiomyocyter, vilket leder till expansion av hjärtkamrarna och störningar av myokardiets kontraktila funktion. Hjärthålorna expanderar, vilket leder till utvecklingen av systolisk och diastolisk dysfunktion i båda ventriklarna). Kronisk hjärtsvikt utvecklas.

I de inledande stadierna av sjukdomen gäller Frank-Starling-lagen (graden av diastolisk sträckning är proportionell mot kraften av sammandragning av myokardfibrer). Hjärtvolymen bibehålls också på grund av en ökning av hjärtfrekvensen och en minskning av det perifera motståndet under träning.

Gradvis störs kompensationsmekanismerna, hjärtstyvheten ökar, systolisk funktion försämras och Frank-Starling-lagen upphör att fungera. Hjärtats minut- och slagvolymer minskar, det slutdiastoliska trycket i vänster ventrikel ökar och ytterligare expansion av hjärtats hålrum sker. Relativ insufficiens av mitralis- och trikuspidalklaffarna uppstår på grund av dilatation av ventriklarna och expansion av ventilringarna. Kompensatorisk myokardhypertrofi uppstår som ett resultat av myocythypertrofi och en ökning av bindvävsvolymen (hjärtvikten kan överstiga 600 g). En minskning av hjärtminutvolymen och en ökning av det intraventrikulära diastoliska trycket kan leda till en minskning av kranskärlsperfusionen, vilket resulterar i subendokardiell ischemi.

Minskad hjärtminutvolym och minskad njurperfusion stimulerar det sympatiska nervsystemet och renin-angiotensinsystemet. Katekolaminer skadar myokardiet, vilket leder till takykardi, arytmier och perifer vasokonstriktion. Renin-angiotensinsystemet orsakar perifer vasokonstriktion, sekundär hyperaldosteronism, vilket leder till retention av natriumjoner, vätska och utveckling av ödem, en ökning av blodvolymen och förbelastning.

DCM kännetecknas av bildandet av parietaltromber i hjärtats håligheter: i vänster förmaksbihang, höger förmaksbihang, höger ventrikel, vänster ventrikel.

Dilaterad kardiomyopati: tecken, symtom

Kliniska manifestationer

Manifestationer av DCM inkluderar kongestiv hjärtsvikt, arytmier och tromboembolism (en eller alla tre kan vara närvarande). Sjukdomen utvecklas gradvis, men i avsaknad av behandling (och ofta även med behandling) fortskrider den stadigt. Klagomål kanske inte finns på länge.

Klagomål. Karakteristika för kronisk hjärtsvikt: andfåddhet, svaghet, trötthet, hjärtklappning, perifert ödem. När man förhör patienter är det nödvändigt att ta reda på möjliga etiologiska faktorer (familjehistoria, virusinfektion, toxiska effekter, andra sjukdomar, inklusive hjärtsjukdomar).

Under dekompensation, tecken på stagnation i den lilla (andnöd, väsande andning i lungorna, ortopné, attacker av hjärtastma, "galopprytm") och stora (perifera ödem, ascites, hepatomegali) cirkulationen, minskad hjärtminutvolym (minskad perifer perfusion) i form av cyanos och kall fuktig hud, lågt systoliskt blodtryck) och neuroendokrin aktivering (takykardi, perifer vasokonstriktion).

En av de tidiga manifestationerna av DCM är paroxysmalt förmaksflimmer (som regel förvandlas det snabbt till en permanent form).

Med slag av hjärtat är det möjligt att upptäcka en utvidgning av gränserna för relativ hjärtmatthet i båda riktningarna (kardiomegali); med auskultation kan systoliska blåsljud av relativ insufficiens av tricuspid- och mitralisklaffarna upptäckas. Rytmstörningar i form av förmaksflimmer är typiska.

Dilaterad kardiomyopati: Diagnos

Instrumentella data

EKG. Tecken på hypertrofi och överbelastning av vänster kammare (ST-segmentdepression och negativa T-vågor i I, aVL, V5, V6), vänster förmak. Förmaksflimmer detekteras hos 20 % av patienterna med DCM. Överledningsstörningar är möjliga, särskilt blockad av vänster gren av His-knippet (upp till 80 % av patienterna), vars närvaro korrelerar med en hög risk för plötslig hjärtdöd (uppkomsten av blockad av vänster gren av His bunt är associerad med utvecklingen av en fibrotisk process i myokardiet). Karakteristiskt är förlängningen av Q-T-intervallet och dess spridning. Mindre vanligt förekommer AV-block.

Holter-övervakning låter dig identifiera livshotande arytmier och bedöma den dagliga dynamiken i repolarisationsprocesser.

EchoCG tillåter oss att identifiera huvudsymptomet på DCM - dilatation av hjärthåligheterna med en minskning av ejektionsfraktionen i vänster kammare. I dopplerläget kan relativ insufficiens av mitralis- och trikuspidalklaffarna upptäckas (relativ insufficiens av aortaklaffen kan också förekomma), och störningar i den vänstra ventrikelns diastoliska funktion. Dessutom är det med ekokardiografi möjligt att utföra differentialdiagnos, identifiera den troliga orsaken till hjärtsvikt (hjärtfel, kardioskleros efter infarkt) och bedöma risken för tromboembolism i närvaro av parietal tromber.

Röntgenundersökning hjälper till att identifiera en ökning av hjärtats storlek, tecken på pulmonell hypertoni och hydroperikardium.

Radionuklidforskningsmetoder - diffus minskning av myokardiell kontraktilitet, ackumulering av radionuklid i lungorna.

MRT kan avslöja dilatation av alla delar av hjärtat, minskad kontraktilitet i det vänstra ventrikulära myokardiet, venös stockning i lungorna och strukturella förändringar i myokardiet.

Diagnostik

Diagnosen DCM ställs genom att utesluta andra hjärtsjukdomar som manifesteras av kroniskt systoliskt hjärtsviktsyndrom.

Differentialdiagnos

DCM har inga patognomoniska kliniska eller morfologiska markörer, vilket gör det svårt att skilja det från sekundära myokardskador av känd karaktär (med ischemisk hjärtsjukdom, arteriell hypertoni, myxödem, vissa systemiska sjukdomar, etc.). De senare, i närvaro av dilatation av hjärtkamrarna, kallas sekundära kardiomyopatier. Differentialdiagnosen av DCM med svår ischemisk myokardskada hos relativt äldre personer i frånvaro av ett karakteristiskt smärtsyndrom i form av angina är ibland särskilt svår. I detta fall bör uppmärksamhet ägnas åt förekomsten av riskfaktorer för åderförkalkning, förekomsten av aterosklerotiska lesioner i aortan och andra kärl, men koronar angiografidata kan vara avgörande, vilket gör det möjligt att utesluta stenotiska lesioner i kransartärerna. Ändå, tack vare positronemissionstomografi av myokardiet, har det blivit möjligt att göra en mycket exakt differentialdiagnos mellan DCM och ischemisk kardiomyopati.

Dilaterad kardiomyopati: Behandlingsmetoder

Behandling

Allmän taktik

Behandling av DCM består av adekvat korrigering av manifestationerna av hjärtsvikt. Först och främst är det nödvändigt att begränsa mängden salt och vätska som konsumeras. Korrigering av uppkommande rytmstörningar är också nödvändig.

Drogterapi

Alla patienter med DCM måste, i avsaknad av kontraindikationer, ordineras ACE-hämmare (kaptopril, enalapril, ramipril, perindopril, etc.). Läkemedel i denna grupp förhindrar utvecklingen av hjärtsvikt. När vätskeretention inträffar kombineras ACE-hämmare med diuretika, främst furosemid.

Vid allvarlig hjärtsvikt är användning av spironolakton i en dos på 25 mg/dag indicerad.

Dessutom kan digoxin användas, särskilt om förmaksflimmer förekommer.

Betydande svårigheter vid behandling av patienter med DCM uppstår i närvaro av ihållande takykardi och allvarliga hjärtarytmier. Digoxinbehandling i doser på mer än 0,25-0,375 mg/dag hos sådana patienter leder snabbt till utveckling av glykosidförgiftning även med normala kaliumkoncentrationer i blodserumet. I sådana fall är det lämpligt att använda betablockerare (bisoprolol, karvedilol, metoprolol). Användning av betablockerare är särskilt indicerat för permanent förmaksflimmer. Den fördelaktiga effekten av b - adrenerga blockerare i DCM bevisas av resultaten från ett antal kliniska prövningar, som bekräftade en ökning av överlevnadsfrekvensen för patienter under påverkan av läkemedel från denna grupp. Vid hjärtsvikt har effektiviteten av kardioselektiva läkemedel metoprolol och bisoprolol, samt karvedilol, som blockerar inte bara b - utan även a1 - adrenerga receptorer, studerats bäst. Blockaden av den senare leder till vasodilatation.

Trombocythämmande medel - på grund av tendensen till trombbildning, långvarig användning av trombocythämmande medel - acetylsalicylsyra vid 0,25-0,3 g / dag rekommenderas.

Kirurgi

- se Kronisk diastolisk hjärtsvikt, Kronisk systolisk hjärtsvikt.

Komplikationer

De vanligaste komplikationerna av DCM: arteriell och pulmonell tromboembolism (20 % av patienterna), hjärtrytm och överledningsstörningar (30 % av patienterna), plötslig hjärtdöd, progressiv hjärtsvikt.

Prognos

Patienter med DCM har en ogynnsam prognos om följande manifestationer är närvarande. Symtom på hjärtsvikt i vila (funktionsklass IV enligt New York-klassificeringen). Allvarlig dilatation av vänster eller höger kammare, upptäcks genom ekokardiografi eller röntgenundersökning. Sfärisk form av vänster kammare enligt ekokardiografi. Låg vänsterkammars ejektionsfraktion enligt ekokardiografi. Lågt systoliskt blodtryck. Lågt hjärtindex (mindre än 2,5 l/min/m2). Högt påfyllningstryck i vänster och höger kammare. Tecken på uttalad neuroendokrin aktivering är låga nivåer av natriumjoner i blodet, ökade nivåer av noradrenalin i blodet.

10-årsöverlevnaden för patienter med DCM är i genomsnitt 15-30%. Dödligheten når 10 % per år. Med asymtomatisk DCM överstiger 5-årsöverlevnaden för patienter inte 80%. För patienter inlagda på sjukhus för kronisk hjärtsvikt är femårsöverlevnaden 50 %. Vid refraktär hjärtsvikt (funktionsklass IV enligt New York-klassificeringen) överstiger inte överlevnaden inom 1 år 50 %.

Funktioner hos barn. Under de första 3 levnadsåren manifesterar ärftliga och idiopatiska former av DCM oftast.

Graviditet

För DCM som utvecklats under graviditeten eller den tidiga postpartumperioden är ny graviditet kontraindicerad.

Synonymer

Stillastående kardiomyopati. Kongestiv kardiomyopati.

Minskning

DCM - dilaterad kardiomyopati.

ICD-10. I42. 0 Utvidgning kardiomyopati.

Taggar:

Hjälpte den här artikeln dig? Ja - 0 Nej - 0 Om artikeln innehåller ett fel Klicka här 974 Betyg:

Klicka här för att lägga till en kommentar till: Dilaterad kardiomyopati(Sjukdomar, beskrivning, symtom, traditionella recept och behandling)