Клинические признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Сужение правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз) Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Физикальное обследование

Левое атриовентрикулярное отверстие в норме имеет площадь в 4-6 см2, что коррелирует с общей площадью поверхности тела. Сужение просвета левого атриовентрикулярного отверстия вызывает трудности изгнания крови в левый желудочек из левого предсердия. В свою очередь это приводит к повышению кровяного давления в левом предсердии до 20-25 мм ртут. ст. и рефлекторному спазму легочных артериол. Как последствие - приток крови к левому предсердию уменьшается. Такая патология называется стенозом левого атриовентрикулярного отверстия или метральный стеноз.

Симптомы

В случае незначительного уменьшения левого атриовентрикулярного отверстия гемодинамика поддерживается в норме за счет дополнительных усилий в работе левого предсердия. В этой ситуации больные могут не испытывать никакого дискомфорта. Дальнейшее уменьшение просвета отверстия, повышение в малом круге кровообращения показателей давления влекут за собой одышку. Выявлено, что интенсивность одышки коррелирует со степенью сужения митрального клапана. Кроме этого, сопутствующими симптомами являются приступы сердечной астмы, слабость, сухой кашель или кашель с мокротой, в которой обнаруживаются прожилки крови, сердцебиение, повышенная утомляемость при небольшой физической нагрузке, иногда боль в районе сердца.

Лечение

Метод лечения сужения левого атриовентрикулярного отверстия зависит от тяжести состояния больного, степени нарушения гемодинамики, стадии развития патологии.

Так, например, на I стадии пациенту операция не показана. Выявлено, что операция на стадии II наиболее эффективна, так как предотвращает прогрессирование патологии. На этом этапе выполняется закрытая комиссуротомия или же катетерная баллонная вальвулопластика. На стадии III оперативное лечение считается необходимым, несмотря на то, что сроки уже затянуты и момент эффективной операции упущен. На этом этапе патологии терапия лекарственными препаратами дает лишь временный благоприятный эффект. На стадии IV проведение операции возможно, но риск неблагоприятного исхода сильно возрастает. Терапия лекарственными препаратами на этом этапе имеет малый эффект. На стадии V данная патология лечится лишь симптоматически.

В случае, когда выраженные фиброзные изменения створок и кальциноз клапана отсутствует, больным с патологией синусового ритма выполняют операцию в виде закрытой митральной комиссуротомии. Инструментом (дилататором или комиссуротомом) или пальцем разделяют спайки и ликвидируют подклапанные сращения.

В случае левостороннего доступа к сердечной мышце палец вводится сквозь ушко левого предсердия, наложив кисетный шов у его основания. При необходимости в левый желудочек вводится дилататор, чтобы расширить митральное отверстие. Такую манипуляцию выполняют на бессосудистом участке его верхушки.

В случае правостороннего доступа инструмент или палец вводится сквозь межпредсердную борозду. Когда в момент операции в левом предсердии обнаруживается тромб или кальциноз клапана, или попытка закрытой комиссуротомии становится неэффективной, или же дилатация митрального отверстия приводит к недостаточности клапана, то выполняют открытую коррекцию клапана при искусственном кровообращении. Если изменения клапана явно выражены из-за кальциноза и регургитации, то переходят к протезированию.

Пластическую операцию левого предсердно-желудочкового клапана делают на открытом сердце с применением методов кардиоплегии. Такая операция направлена на восстановление подклапанных и структур створок. При кальцинозе клапана и его регургитации назначается протезирование.

Эффективность комиссуротомии наиболее высока на стадиях II и III, когда изменения внутренних органов, обусловленные нарушениями в системе кровообращения, еще обратимы.

Пациенты, перенесшие операцию, должны быть под наблюдением врача-ревматолога. Им назначается сезонная противоревматическая терапия против обострения процесса, недостаточности клапана или рестеноза. Так как при их появлении возникает необходимость проведения повторной операции.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) - порок сердца, обусловленный патологией аппарата митрального клапана, характеризующийся сужением левого атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек.

Этиология

Самой главной и частой причиной митрального стеноза является перенесенная ревматическая лихорадка (ревматизм) .

Острая ревматическая лихорадка может приводить к развитию как изолированного («чистого») митрального стеноза, так и к сочетанию митрального стеноза с недостаточностью митрального клапана.

При острой ревматической лихорадке в патологический процесс вовлекаются как створки, комиссуры митрального клапана, митральное фиброзное кольцо, так и хорды и папиллярные мышцы. Важнейшим итогом воспалительных патоморфологических изменений митрального клапана является сморщивание его створок и сужение левого атриовентрикулярного отверстия.

Еще в 1968 г. В. Е. Незлин предложил выделять 4 анатомических варианта ревматического митрального стеноза, что остается актуальным и в настоящее время.

Вариант 1 характеризуется сращением краев створок между собой, но при этом не наблюдается резко выраженных структурных изменений самих створок и сухожильных нитей.

При варианте 2 наблюдается резко выраженный фиброз и кальциноз створок, однако сращение створок между собой выражено слабо. Митральный стеноз в этой ситуации развивается потому, что створки митрального клапана становятся очень ригидными и не могут в достаточной мере раскрыться в диастоле. Митральное отверстие представляеи собой узкую, продолговатую щель.

Вариант 3 можно обозначить как «подклапанный митральный стеноз», он обусловлен грубыми морфологическими изменениями сухожильных хорд, а нередко и папиллярных мышц. Существует разновидность варианта 3 - так называемый «двойной митральный стеноз» - сочетание подклапанного стеноза и стеноза, обусловленного поражением створок митрального клапана.

При варианте 4 наблюдается выраженное сращение краев створок митрального клапана, а поражение самих створок выражено умеренно. Иногда отмечается поражение сухожильных нитей.

Редкими причинами митрального стеноза являются инфекционный эндокардит и атеросклеротическое поражение створок митрального клапана с развитием в них в последующем фиброза и кальциноза.

Существует также врожденный митральный стеноз, при этом сердечная недостаточность развивается в грудном и раннем детском возрасте.

Патофизиология и изменения гемодинамики

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет около 4-6 см 2 . В результате действия этиологических факторов, в первую очередь, ревматической лихорадки и вследствие происходящих при этом патоморфологических изменений (утолщение, сращение митральных створок) происходит значительное уменьшение митрального отверстия менее 4 см 2 .

В норме митральный клапан в начале диастолы открывается и кровь свободно поступает из левого предсердия в левый желудочек. При митральном стенозе уменьшение площади левого атриовентрикулярного отверстия создает препятствие для поступления крови в левый желудочек. В итоге происходит повышение давления в левом предсердии, и чем меньше площадь митрального отверстия, тем выше уровень давления (при резко выраженном стенозе оно может быть в 4-5 раз выше по сравнению с нормой). Таким образом, создается патологический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, благодаря чему кровь проталкивается через суженное митральное отверстие в левый желудочек. Постепенно развивается гипертрофия и дилатация левого предсердия.

Высокое давление в левом предсердии затрудняет опорожнение легочных вен, вследствие чего переполняется венозное русло, растет гидростатическое давление в легочных венах и капиллярах, что может вызвать транссудацию плазмы в интерстициальную ткань легких и альвеолы, вызывая развитие одышки, а в тяжелых случаях даже отека легких. Резкое повышение венозного давления может приводить к открытию коллатералей между легочными и бронхиальными венами. Значительный рост давления в легочных венах и капиллярах соответственно «передается» на легочную артерию, развивается пассивная легочная гипертензия. В последующем по мере дальнейшего роста давления в левом предсердии и легочных венах развивается защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) вследствие чего в определенной мере ограничивается приток крови к легочным капиллярам, предупреждается их переполнение и дальнейший рост в них гидростатического давления. Рефлекс Китаева представляет собой вынужденную защитную реакцию организма, но этот рефлекс одновременно вызывает дальнейший рост давления в легочной артерии (активная легочная гипертензия). Далее, по мере существования легочной гипертензии развиваются выраженные пролиферативные и склеротические процессы в стенке легочных артериол, что в свою очередь способствует стабилизации давления в легочной артерии на высоком уровне И снижению легочного кровотока.

Длительное и выраженное повышение давления в легочной артерии создает значительно повышенную нагрузку сопротивлением на правый желудочек, опорожнение его резко затрудняется. В конечном итоге возникающая при митральном стенозе хроническая легочная гипертензия и хроническое повышение давления в правом желудочке приводят к его гипертрофии, дилатации, относительной недостаточности трехстворчатого клапана и в последующем к право-желудочковой недостаточности.

На поздних стадиях митрального стеноза на фоне значительно выраженной легочной гипертензии развивается выраженный застой крови в малом и большом кругах кровообращения.

Левое предсердие при митральном стенозе постоянно испытывает перегрузку давлением, что приводит к его гипертрофии, дилатации, дистрофическим и склеротическим изменениям в миокарде, нарушению электрофизиологических процессов и развитию мерцательной аритмии, что еще более ухудшает поступление крови из левого предсердия в левый желудочек и, следовательно, способствует застою крови в расширенном левом предсердии. Застой крови в дилатированном леbom предсердии предрасполагает к образованию в нем тромбов и развитию тромбоэмболии периферических артерий

Важнейшим патофизиологическим фактором и гемодинамической особенностью при митральном стенозе является уменьшенный ударный объем сердца и практически отсутствие его увеличения при физической нагрузке. Следует отметить, что при небольшом или умеренном сужении левого атриовентрикулярного отверстия ударный объем в покое остается близким к норме. Однако при физической или психоэмоциональной нарузке и тахикардии любого генеза ударный объем и сердечный выброс увеличиваются незначительно, то есть в существенно меньшей степени по сравнению со здоровыми людьми. При выраженном митральном стенозе и значительной легочной гипертензии ударный объем и сердечный выброс снижены даже в покое и не возрастают или иногда падают при физической нагрузке. Сниженный сердечный выброс приводит к гипоперфузии всех органов и тканей и соответственно к нарушению их функции.

В патогенезе гемодинамических нарушений, клинических проявлений и осложнений при митральном стенозе определенную роль играет нейрогормональный дисбаланс в регуляции системы кровообращения. Низкий сердечный выброс, высокое давление в левом предсердии, застой крови в обоих кругах кровообращения, недостаточная перфузия органов и тканей вызывают активацию нейрогормональных факторов, как и при хронической сердечной недостаточности другой этиологии. Происходит активация симпатоадреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, местной тканевой ренин-ангиотензиновой системы, развивается дисбаланс в продукции эндотелием вазодилатирующих и вазоконстрикторных факторов с преобладанием последних. Указанные обстоятельства способствуют гипертрофии левого предсердия, развитию в нем фиброза, последующей его дилатации, развитию клинической картины сердечной недостаточности.

Клиническая картина

Митральный стеноз чаще развивается у женщин. Большинство больных с митральным стенозом имеют в анамнезе указания на перенесенную острую ревматическую лихорадку. Формирование митрального стеноза происходит медленно, постепенно, клинические проявления этого порока сердца могут впервые появиться через 10-12 лет после перенесенной острой ревматической лихорадки. Однако следует заметить, что сроки появления субъективных проявлений митрального стеноза индивидуальны и могут колебаться от 5 до 20 лет. Выраженность клинических проявлений сужения левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза) в первую очередь зависит от его степени. В зависимости от площади левого атриовентрикулярного отверстия различают три степени митрального стеноза:

легкая степень митрального стеноза - площадь левого атриовентрикулярного отверстия - от 4 см 2 до 2 см 2 ;

умеренно выраженный митральный стеноз - площадь левого атриовентрикулярного отверстия - от 2 см 2 до 1 см 2 ;

тяжелый митральный стеноз - площадь левого атриовентрикулярного отверстия меньше 1 см 2 . Эту степень митрального стеноза некоторые кардиологи называют критической.

Субъективные проявления

При нерезко выраженном митральном стенозе и хороших компенсаторных возможностях левого предсердия (т. е. при адекватно усиленной его работе) больные обычно не предъявляют жалоб и чувствуют себя удовлетворительно, хотя аускультативные и эхокардиографические признаки митрального порока определяются.

Однако постепенно (чем более выражен митральный стеноз, тем быстрее) появляются субъективные признаки порока.

Наиболее ранним симптомом митрального стеноза является одышка, которая «красной нитью проходит через всю жизнь больного». Она обусловлена застоем в малом круге кровообращения и легочной гипертензией, а также сниженной эластичностью легких и уменьшением в них газообмена. Вначале одышка возникает при физических и психоэмоциональных нагрузках. В этих условиях еще больше увеличивается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения. Возникающая при физических и психоэмоциональных нагрузках тахикардия приводит к укорочению диастолы и, следовательно, к ухудшению опорожнения левого предсердия и дальнейшему росту давления в нем и соответственно в легочных венах. При физическом напряжении увеличивается приток крови в правые отделы сердца и при достаточной сократительной функции миокарда правого желудочка происходит еще большее наполнение кровью малого круга кровообращения. Физическая нагрузка требует адекватной перфузии органов и тканей, а при характерном для митрального стеноза фиксированном ударном объеме сердца этого обеспечить не удается. В результате указанных патофизиологических особенностей появляется . Вначале одышку вызывают значительные физические нагрузки, затем она начинает появляться даже при небольших физических усилиях. В связи с этим больные нередко совершенно сознательно стараются избегать любых физических и психоэмоциональных нагрузок, ограничивают свою активность во всех проявлениях, предпочитая вести своеобразный «вегетативный» образ жизни.

С течением времени одышка появляется уже и в покое , при этом больные отмечают, что она усиливается в положении лежа и уменьшается или даже исчезает в положении сидя и стоя (ортопноэ). У многих больных наряду с жалобой на одышку появляются жалобы на кашель , который беспокоит больных во время физической нагрузки и, как и одышка, может усиливаться в положении лежа и исчезать в вертикальном положении. Это своеобразный «сердечный» кашель, отражающий венозный застой в легких и легочную гипертензию, обычно кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда в мокроте присутствуют прожилки крови.

При резко выраженном венозном и капиллярном застое в легких, высокой степени легочной гипертензии создаются условия для развития интерстициального и даже альвеолярного отека легких. Интерстициальный отек легких проявляется сердечной астмой (некоторые специалисты предлагают называть ее «митральной» астмой, подчеркивая тем самым, что в ее развитии слабость левого желудочка не является первопричиной). Сердечная астма характеризуется появлением приступов удушья , чаще ночью, в горизонтальном положении больного, которые нередко сопровождаются чувством страха смерти, выраженного беспокойства. В положении сидя выраженность удушья несколько ослабевает. При развитии альвеолярного отека легких появляется жалоба не только на тяжелую одышку, удушье, но и кашель с отделением большого количества пенистой, розовой мокроты (вследствие пропотевания эритроцитов из плазмы крови в альвеолы).

Сердечная астма и отек легких провоцируются физическим и эмоциональным напряжением, респираторной инфекцией, лихорадкой, беременностью, фибрилляцией предсердий с увеличенной частотой сокращений желудочков или другими тахиаритмиями.

Довольно часто больные с митральным стенозом жалуются на кровохаркание . Наиболее частой причиной кровохаркания является разрыв легочно-бронхиальных венозных анастомозов вследствие резко выраженной гипертензии в легочных венах. Однако, следует помнить, что кровохаркание при митральном стенозе может быть обусловлено тромбоэмболией легочной артерии и развитием инфаркта легкого.

В появлении кровохаркания большое значение имеет также увеличение давления в легочных капиллярах и пропотевание эритроцитов из крови в альвеолы.

Различают следующие виды кровохарканий при митральном стенозе:

Внезапное легочное кровотечение (ранее обозначавшееся как «легочная апоплексия»). Несмотря на то, что такое кровотечение профузное, оно редко бывает жизнеопасным. Это кровотечение является результатом разрыва истонченных дилатированных бронхиальных вен, который наступает вследствие внезапного подъема давления в левом предсердии. При развитии стойкой венозной легочной гипертензии стенка легочных вен резко истончается. Кровохаркания такого вида постепенно становятся реже и даже имеют тенденцию к исчезновению при прогрессировании митрального стеноза.

Примеси крови в мокроте - эта форма кровохаркания ассоциируется с пароксизмами ночного удушья (по сути, сердечной астмы, возникающей ночью).

Пенистая, розовая мокрота - этот вид кровохаркания наблюдается при отеке легких, протекающем с разрывом альвеолярных капилляров.

Кровохаркание вследствие инфаркта легкого - позднего осложнения митрального стеноза, ассоциированного с сердечной недостаточностью.

Примеси крови в мокроте как проявление хронического бронхита, осложняющего течение митрального стеноза. Отек слизистой оболочки бронхов у больных с митральным стенозом создает благоприятные условия для развития хронического бронхита, который часто осложняет митральный стеноз.

При развитии правожелудочковой недостаточности больные жалуются на появление отеков в области голеней и стоп.

Следует отметить, что с развитием правожелудочковой недостаточности уменьшается количество крови, поступающей в малый круг кровобращения, в определенной мере происходит его разгрузка и вследствие этого уменьшается выраженность кардинальных признаков венозного застоя крови в легких - реже возникают приступи удушья и сердечной астмы, реже появляется кровохаркание.

Больные с митральным стенозом часто жалуются также на общую и мышечную слабость, резкое снижение работоспособности, повышенную утомляемость . Эти жалобы появляются довольно рано и обусловлены «фиксированным» сердечным выбросом (т. е. отсутствием его адекватною повышения в условиях физической и психоэмоциональной нагрузки) и недостаточной перфузией органов и тканей, а также скелетной мускулатуры.

Больных с митральным стенозом очень часто беспокоят жалобы на сердц ебиения и ощущение перебоев в области сердца . Сердцебиения обусловлены синусовой тахикардией, которая очень характерна для больных с митральным стенозом и является следствием активации симпатоадреналовой системы. Ощущение перебоев в области сердца связано с появлением экстрасистолии или мерцательной аритмии.

Около 15% больных жалуются на боли в грудной клетке , которые связаны с выраженной легочной гипертензией и расширением ствола легочной артерии. Боли могут локализоваться в области сердца, обычно тупые, давящие, носят постоянный характер, как правило, не купируются нитроглицерином. Иногда боли могут быть обусловлены выраженной гипертрофией, дилатацией миокарда правого желудочка и ишемией некоторых его отделов. У ряда больных (преимущественно у лиц пожилого возраста) боли в области сердца обусловлены сопутствующим атеросклерозом коронарных артерий.

При развитии правожелудочковой недостаточности и увеличении печени больные жалуются на боли и чувство тяжести в правом подре берье, ощущение горечи во рту . Правожелудочковая недостаточность нередко сопровождается развитием застойных явлений в венах желудка, кишечника, в этом случае больных беспокоят тошнота, вздутие живота, иногда рвота .

Внешний осмотр

При развитии митрального стеноза в детском или юношеском возрасте отмечается отставание в росте и в физическом развитии, иногда в половом («митральный нанизм»). Взрослые больные с митральным стенозом астеничны, как правило, со сниженной массой тела и слабым развитием мускулатуры, выглядят моложе своих лет.

При выраженной легочной гипертензии развивается периферический цианоз (акроцианоз ) - губы, кончик носа, мочки ушей, ушные раковины, кисти, стопы цианотичные и холодные на ощупь. Для больных с митральным стенозом характерно так называемое «митральное лицо» ( facies mitralis ) - цианотично-румяные щеки на фоне бледной кожи лица «митральная бабочка» с цианотичными губами и цианозом кончика носа и ушных раковин.

Выраженная легочная гипертензия может сопровождаться диффузным пепельно-серым цианозом, при осмотре обращает на себя внимание одышка, при этом больные предпочитают занимать вынужденное, сидячее или полусидячее положение в постели, так как при этом уменьшается приток крови к правым отделам сердца и легким и одышка уменьшается.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно видеть набухание шейных вен, утолщение шеи, отеки на ногах и в области поясницы и увеличение живота в объеме за счет асцита.

Осмотр области сердца

При осмотре и пальпации области сердца нередко можно обнаружить важные диагностические признаки митрального стеноза. Если порок сердца сформировался в детском или подростковом возра-сте, можно увидеть в области сердца «сердечный горб» - выпячивание, наиболее сильно выраженное в нижней трети грудины, обусловленное влиянием значительно гипертрофированного правого желудочка на хрящи, ребра прекардиальной области грудной клетки и грудину.

У некоторых больных с резко выраженной легочной гипертензией можно при осмотре увидеть усиленную пульсацию во II межреберье слева , обусловленную расширением ствола легочной артерии (признак редкий).

При развитии митрального стеноза в молодом возрасте иногда можно обнаружить симптом Боткина - некоторое уменьшение левой половины грудной клетки по сравнению с правой.

При чрезмерной дилатации левого предсердия у немногих больных наблюдается волнообразная пульсация всей области сердца .

В области эпигастрия можно видеть пульсацию, обусловленную работой гипертрофированного правого желудочка

Пальпация области сердца

Верхушечный толчок прощупывается в обычном месте, то есть в V м межреберье кнутри от левой среднеключичной линии, так как при митральном стенозе отсутствует увеличение левого желудочка. У многих больных верхушечный толчок пропальпировать не удается. Иногда верхушечный толчок смещается влево, что обусловлено значительным увеличением правого желудочка, который смещает кнаружи левый желудочек.

Пульсация гипертрофированного правого желудочка пальпаторно может восприниматься в эпигастрии или в III-IV межреберье у левого края грудины, а при расширении ствола легочной артерии воспринимается пульсация во II межреберье слева.

Характерным пальпаторным признаком митрального стеноза является симптом «двух молоточков» . Если приложить руку так, чтобы ладонью прикрыть верхушку сердца, а пальцами - область II второго межреберья слева у грудины, то можно выявить симптом «двух молоточков». I хлопающий тон определяется как первый молоточек, стучащий изнутри грудной клетки, акцентированный II тон хорошо воспринимается пальцами руки как удар «второго молоточка». Между двумя «молоточками» в ряде случаев удается пропальпировать пульсацию гипертрофированного conus pulmonalis правого желудочка.

Очень важным пальпаторным симптомом митрального стеноза является определение диастолического «кошачьего мурлыкания» . Для выявления этого признака следует положить ладонь на область верхушки сердца, и рука будет воспринимать в диастоле дрожание, напоминающее ощущение, возникающее, если приложить руку к спине мурлыкающей кошки. «Кошачье мурлыканье» бывает протодиастолическим и пресистолическим. Протодиастолическое «кошачье мурлыканье» возникает в начале диастолы, во время прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек через суженное атриовентрикулярное отверстие и соответствует протодиастолическому шуму. Определить при пальпации, что «кошачье мурлыканье» возникает в диастоле не сложно, так как оно следует за пальпируемым сердечным толчком. Необходимо подчеркнуть значение определения «кошачьего мурлыканья» в физикальной диагностике митрального стеноза. Дело в том, что в ряде случаев при митральном стенозе рукой при пальпации области сердечного толчка воспринимается «кошачье мурлыканье», но при аускультации протодиастолический шум не выслушивается. Это несоответствие пальпации и аускультации сердца при митральном стенозе объясняется тем, что диастолический шум может иметь очень низкий тембр, не улавливаемый человеческим ухом.

У многих больных «кошачье мурлыканье» соответствует пресистоли-ческому шуму, тогда оно возникает в конце диастолы и называется пресистолическим «кошачьим мурлыканьем». Пресистолическое «кошачье мурлыканье» имеет нарастающий характер и возникает не после сердечного толчка, а перед ним (в отличие от протодиастолического).

Выявляемость и интенсивность «кошачьего мурлыканья» зависят от степени митрального стеноза и от функционального состояния миокарда. «Кошачье мурлыканье» может не определяться при небольшом или, наоборот, резко выраженном сужении левого атриовентрикулярного отверстия, а также при развитии мерцательной аритмии (особенно при тахисистолической форме), и при сердечной недостаточности.

Перкуссия сердца

При не резко выраженном митральном стенозе изменений границ сердца при перкуссии не обнаруживается. При значительной гипертрофии и дилатации левого предсердия, а затем и правого желудочка, происходит изменение границ относительной тупости сердца. Характерно смещение границ относительной тупости сердца кверху и вправо. Оно обусловлено, прежде всего, расширением правого желудочка, к которому впоследствии присоединяется расширение правого предсердия. При гипертрофии правого желудочка вследствие косого направления его длинника (справа сверху влево и вниз) происходит смещение верхней границы относительной тупости сердца кверху. Кроме того, смещение верхней границы кверху обусловлено также увеличением выходной части правого желудочка и ствола легочной артерии. Расширение правой границы относительной тупости сердца связано с двумя основными факторами :

смещением правого предсердия увеличенным правым желудочком (правая граница относительной сердечной тупости образована именно краем правого предсердия);

увеличением правого предсердия (это наблюдается при высокой легочной гипертензии и выраженной гипертрофии и дилатации правого желудочка).

При перкуторном определении конфигурации сердца определяется сглаженность талии сердца - то есть выраженное уменьшение или полное отсутствие угла между ушком левого предсердия и выпуклым кнаружи контуром левого желудочка. Сглаженность талии сердца объясняется дилатацией левого предсердия и ствола легочной артерии. Сглаженная талия и смещение правой границы сердца вправо обусловливают митральную конфигурацию сердца.

Аускультация сердца

Аускультации сердца является основным физикальным методом диагностики митрального стеноза.

Все аускультативные феномены, характерные для митрального стеноза, лучше определяются в области верхушки сердца в положении на левом боку. Аускультативными признаками митрального стеноза являются следующие.

Другие сердечные шумы

В ряде случаев при митральном стенозе в области II межреберья слева выслушивается диастолический шум Грэхема Стилла . Этот шум появляется при высокой степени легочной гипертензии (иногда давление в легочной артерии при этом приближается к системному артериальному давлению), значительном расширении ствола легочной артерии и обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии.

При выраженной легочной гипертензии и дилатации правого желудочка появляется систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана . Этот шум локализуется премущественно в области мечевидного отростка или IV межреберья у левого края грудины, может проводиться на верхушку сердца.

Исследование пульса и артериального давления

Пульс на лучевых артериях может быть аритмичным (при экстрасистолии, мерцательной аритмии).

Величина (амплитуда) пульса у большинства больных нормальная, однако при развитии мерцательной аритмии пульсовые волны имеют разную амплитуду, что связано с меняющимся выбросом крови из левого желудочка в аорту. При тяжелом митральном стенозе даже при сохраненном синусовом ритме может отмечаться уменьшение амплитуды пульсовой волны (малый пульс) вследствие пониженного систолического объема левого желудочка.

При мерцательной аритмии определяется дефицит пульса - количество пульсовых волн на лучевой артерии за 1 минуту меньше количества сокращений сердца за 1 минуту. Дефицит пульса следует определять, проводя одновременно аускультацию сердца и подсчет пульсовых волн. Объясняется дефицит пульса тем, что при мерцательной аритмии при отдельных сокращениях сердца его ударный объем мал, и пульсовая волна не доходит до лучевой артерии.

Артериальное давление у большинства больных митральным стенозом нормальное, однако при тяжелой степени порока возможно снижение систолического артериального давления в связи с уменьшенным ударным объемом.

Исследование легких

Компенсированный митральный стеноз не проявляется какими-либо изменениями в легких. При развитии застоя в легких может определяться укорочение перкуторного звука в нижних отделах обоих легких.

При интерстициальном отеке легких в нижних отделах прослушиваются мелкопузырчатые хрипы, при альвеолярном отеке - обильная крепитация, мелко- и среднепузырчатые хрипы в большом количестве.

Часто у больных с митральным стенозом развивается застойный бронхит, при этом в легких прослушиваются сухие хрипы и жесткое дыхание.

Исследование органов брюшной полости

При развитии правожелудочковой недостаточности определяются увеличение печени при перкуссии и пальпации (увеличенная печень болезненна, край ее закруглен), в тяжелых случаях - асцит.

Лабораторные данные и инструментальные исследования

Общий анализ крови и мочи

Митральный стеноз непосредственно не вызывает каких-либо характерных изменений крови и мочи. Самой частой причиной митрального стеноза является острая ревматическая лихорадка, что проявляется изменениями общего анализа крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, при выраженной активности ревматического процесса возможно снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (как правило, нерезко выраженное).

При развитии недостаточности кровообращения могут быть изменения со стороны мочи: появляются умеренная протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия («застойная почка»).

Биохимический анализ крови

При активном ревматическом процессе у больного с митральным стенозом отмечается повышение уровня серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, фибрина, альфа2- и гамма-глобулинов; при атеросклеротическом генезе митрального стеноза у лиц пожилого возраста - гипер-холестеринемия, гипер-бета-липопротеинемия.

Иммунологический анализ крови

При активном ревматическом процессе у больных митральным стенозом могут обнаруживаться высокие титры антистрептококковых антител, циркулирующие иммунные комплексы, высокие уровни иммуноглобулинов, у некоторых больных выявляется снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров и увеличение Т-лимфоцитов-хелперов.

Анализ мокроты

В мокроте больного митральным стенозом с застоем крови в легких могут обнаруживаться так называемые «клетки сердечных пороков». Они представляют собой альвеолярные макрофаги, в цитоплазме которых имеются включения гемосидерина буро-желтого цвета. Обнаружение в мокроте большого количества таких клеток свидетельствует о выраженном застое крови в малом круге кровообращения.

Рентгенологическое исследование сердца и легких

Основными рентгенологическими проявлениями митрального стеноза является увеличение левого предсердия и правого желудочка и признаки легочной гипертензии . .

Электрокардиография

Электрокардиографический метод исследования выявляет характерные для митрального стеноза гипертрофию миокарда левого предсердия и правого желудочка.

Гипертрофия миокарда левого предсердия является важнейшим признаком митрального стеноза и обнаруживается у 90% больных с выраженными клиническими признаками порока и синусовым ритмом.

Кроме того, при митральном стенозе у многих больных могут быть зарегистрированы различные нарушения сердечного ритма: мерцательная аритмия, различные виды экстрасистол, пароксизмы суправентрикулярной тахикардии.

Эхокардиография

В настоящее время эхокардиография является наиболее точным и доступным неинвазивным методом диагностики митрального стеноза Эхокардиография позволяет оценить состояние створок митрального клапана, степень стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, размеры левого предсердия, правого желудочка.

Осложнения митрального стеноза

Нарушения ритма сердца

Мерцание (фибрилляция) предсердий - одно из наиболее частых осложнений митрального стеноза.

Трепетание предсердий.

Тромбоз левого предсердия и развитие тромбоэмболического синдрома

По данным различных хирургических клиник тромбоз левого предсердия обнаруживается у больных с митральным стенозом во время операции в 15-20% случаев при сохраненном синусовом ритме и в 40-45% случаев при наличии мерцательной аритмии. При изолированном митральном стенозе тромбы в левом предсердии образуются чаще, чем при сочетании митрального стеноза с выраженной митральной недостаточностью.

При мерцательной аритмии создаются все три предпосылки для образования тромба в левом предсердии: нарушение тока (застой) крови, повреждение сосудистой стенки (эндокарда), повышение свертываемости крови. При митральном стенозе затрудняется ток крови из левого предсердия в левый желудочек, а появление мерцательной аритмии устраняет координированное сокращение предсердий и, таким образом, способствует нарушению опорожнения левого предсердия и застою в нем.

Клиническая картина подвижного тромба в левом предсердии зависит от того, насколько быстро и в какой степени тромб перекрывает левое атриовентрикулярное отверстие. Если большой шаровидный тромб внезапно закрывает митральное отверстие, то развивается клиника внезапной смерти больного. Однако иногда закрытие левого атриовентрикулярного отверстия происходит постепенно, в течение 1-3 дней (вероятно, тромб «подрастает» за это время). При таком варианте течения левопредсердного тромбоза больной жалуется на нарастающую одышку, боли в области сердца; появляются бледно-цианотичная окраска лица, «мраморность» кожи конечностей, кончиков пальцев кистей, стоп, кончика носа, уши становятся холодными; Пульс нитевидный, падает артериальное давление, затем нарушается сознание, наступает клиническая смерть.

Для выявления тромба в левом предсердии применяются эхокардиография, мультиспиральная компьютерная томография, электронно-лучевая томография.

Острый отек легких

Отек легких может возникать в любое время суток, и его возникновению часто предшествуют физическая нагрузка или выраженное психоэмоциональное напряжение. Развитие типичной клинической картины, конечно, соответствует альвеолярному отеку. Но иногда у больных наблюдаются приступы удушья без явных симптомов отека легких, то есть без появления пенистой розовой мокроты, влажных хрипов и обильной крепитации в легких. По сути, в этой ситуации речь идет об интерстициальном отеке легких на фоне тяжелой гипертензии в малом круге кровообращения и клинической картине, соответствующей сердечной астме (правильнее, наверно, пользоваться термином «митральная» астма). Нередко у одного и того же больного могут развиваться то приступы удушья («митральная астма»), то приступы классического отека легких.

С развитием правожелудочковой недостаточности приступы удушья и отека легких уменьшаются и даже исчезают.

Кровохарканье, легочные кровотечения

Причины кровохарканья и легочных кровотечений изложены ранее. Следует лишь отметить, что в некоторых случаях наблюдаются профузные легочные кровотечения, представляющие угрозу для жизни больного. Обычно такие кровотечения обусловлены разрывом бронхиальной вены. Так как бронхиальные вены сообщаются с системой легочных вен, выделяющаяся кровь имеет ярко-красный цвет.

Легочная гипертензия

Развитие легочной гипертензии является патофизиологическим этапом эволюции митрального стеноза, но резко выраженная легочная гипертензия многими исследователями рассматривается как осложнение митрального стеноза.

Для выраженной легочной гипертензии характерны одышка и значительная слабость даже при небольшой физической нагрузке, кровохарканье, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема-Стилла), ее расширение (обнаруживается при рентгенологическом исследовании), рентгенологические признаки венозной и активной легочной гипертензии.

Другие осложнения

Митральный стеноз часто осложняется воспалительными заболева ниями бронхопульмоналъной системы (острый или «застойный» хронический бронхит, пневмония, экссудативный плеврит). При дилатации правого желудочка развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана , основным клиническим симптомом которой является систолический шум в области мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Для опытного врача, хорошо владеющего физикальными методами исследования сердца, прежде всего аускультацией, диагноз митрального стеноза не сложен, если имеется характерная аускультативная картина этого порока сердца - хлопающий или усиленный I тон, щелчок (тон) открытия митрального клапана, протодиастолический шум убывающего характера и нарастающий пресистолический шум.

Течение и прогноз

Митральный стеноз является медленно прогрессирующим пороком. После перенесенной острой ревматической лихорадки (основной причины митрального стеноза) может пройти 10-15 лет до появления отчетливой клинической картины порока, хотя при пристальном исследовании больных, тщательной аускультации и эхокардиографи-ческом исследовании признаки митрального стеноза можно обнаружить уже в первые 1-2 года.

Длительное время больные чувствуют себя хорошо (этот период имеет индивидуальную продолжительность иможет колебаться от 10 до 15 лет), хотя интенсивные физические нагрузки могут вызывать одышку, головокружения, мышечную слабость уже в этом периоде. В последующем через 5-10 лет может развиться тяжелая правожелудочковая недостаточность в связи с прогрессированием стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия. Большинство больных митральным стенозом без хирургического лечения порока умирают в возрасте до 50 лет. Продолжительность жизни больных митральным стенозом с момента появления симптоматики сердечной недостаточности четко коррелирует с ее степенью.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) является наиболее распространенным приобретенным пороком сердца. Практически во всех случаях он развивается вследствие ревматического эндокардита. Суть анатомических изменений заключается в сращении створок клапана по свободному краю, склерозировании их и сухожильных нитей. Клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с узким отверстием в середине.

Изменения гемодинамики. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия у здоровых лиц составляет 4-6 см2. Существенные гемодинамические нарушения развиваются, когда поперечное сечение отверстия уменьшается до 1,5 см2. Сужение митрального отверстия создает препятствие для изгнания крови из левого предсердия, которое переполняется кровью (оставшейся в предсердии и поступающей по легочным венам). Для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсаторных механизмов. Из-за недостаточного опорожнения левого предсердия развивается его тоногенная дилатация и затрудняется его систола. Компенсация за счет ускорения тока крови через суженное отверстие обеспечивается гипертрофией левого предсердия. Недостаточность механизмов компенсации ведет к миогенной дилатации предсердия и возрастанию давления в нем и далее в легочных венах, капиллярах, артериолах и легочной артерии. Развивается пассивная ретроградная легочная гипертензия.

Дальнейший рост давления в левом предсердии и легочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии, которое может достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной. Градиент давления между легочной артерией и левым предсердием у здоровых людей, при пассивной легочной гипертензии равный 20-25 мм рт. ст., резко увеличивается. Рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Длительный спазм артериол ведет к развитию пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению серозной оболочки, сужению просвета и диффузным склеротическим изменениям разветвлений легочной артерии. Таким образом создается второй барьер на пути кровотока.

Включение этого барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек, что вызывает его гипертрофию, а затем и дилатацию. Значительный подъем давления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожнение правого предсердия, что приводит к росту давления в его полости и развитию гипертрофии. В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка, в результате чего развивается декомпенсация в большом круге кровообращения.

Жалобы, предъявляемые больными с митральным стенозом, связаны с развивающейся при этом сердечной недостаточностью. Субъективные проявления данного порока (зависящие только от поражения клапана и внутрисердечной гемодинамики) отсутствуют.

Осмотр. При развитии порока в детском возрасте можно отметить наличие "сердечного горба". Гипертрофия правого желудочка проявляется видимым на глаз сердечным толчком и эпигастральной пульсацией.

Пальпация. При исследовании пульса часто обнаруживается симптом Попова: меньшее наполнение пульса на левой руке (pulsus differens) вследствие сдавления подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Пульс может быть неритмичным (pulsus irregularis), при этом пороке часто развивается мерцательная аритмия. При ощупывании прекардиальной области отмечаются наличие сердечного толчка, диастолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") у верхушки сердца как пальпаторный эквивалент низкочастотного диастолического шума. В эпигастральной области обнаруживается пульсация, связанная с гипертрофией правого желудочка.

Перкуссия. Отмечается смещение правой границы относительной сердечной тупости кнаружи вследствие дилатации правого желудочка и верхней границы вверх за счет увеличения левого предсердия.

Аускультация. Характерные аускультативные проявления митрального стеноза выявляются на верхушке сердца и в месте прикрепления IV ребра к грудине. Наиболее постоянным признаком является усиление I тона ("хлопающий" I тон), что обусловлено малым диастолическим наполнением левого желудочка. Патогномоничным признаком данного порока является "митральный щелчок", или тон открытия митрального клапана, обязанный своим происхождением колебаниям сращенных и склерозированных створок клапана в начале наполнения левого желудочка. Иногда "митральный щелчок" лучше выслушивается не на верхушке сердца, а в месте проекции митрального клапана. При резком ограничении подвижности клапана "митральный щелчок" может отсутствовать. Сочетание "хлопающего" I тона, II тона и тона открытия митрального клапана создает своеобразную мелодию трехчленного ритма — так называемого "ритма перепела". На верхушке сердца выслушивается шум, начинающийся вслед за "митральным щелчком" и занимающий обычно всю диастолу. По конфигурации он убывающе-нарастающий ("седловидный"). Начальная часть шума (в протодиастоле) обусловлена прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием градиента давления между левым предсердием и желудочком. Шум ослабевает к середине диастолы по мере выравнивания давления в полостях, а затем вновь усиливается (в пресистоле) в связи с ускорением кровотока во время систолы предсердий. Необходимо отметить, что пресистолическая часть шума не выслушивается при наличии мерцательной аритмии, так как в этом случае систола предсердий отсутствует.

На основании сердца отмечается акцент II тона на легочной артерии, обусловленный гипертензией малого круга кровообращения, и его расщепление вследствие удлинения систолы гипертрофированного правого желудочка. На легочной артерии можно выслушать диастолический шум (шум Грехема-Стилла). Он возникает при значительном расширении ствола легочной артерии вследствие выраженной гипертензии (развивается относительная недостаточность клапана легочной артерии).

Диагностика порока. Диагноз митрального стеноза ставится на основании достоверных (прямых) признаков: смещения верхней границы относительной сердечной тупости вверх (увеличение левого предсердия), "ритма перепела", диастолического шума на верхушке сердца, акцента и расщепления II тона на легочной артерии.

Дополнительные методы исследования. При рентгенологическом исследовании определяется "митральная конфигурация" сердца: сглаженность талии, увеличение левого предсердия, определяемое по отклонению контрастированного барием пищевода в левой боковой проекции (по дуге малого радиуса до величины менее 6 см), гипертрофия правого желудочка. Возможно обызвествление митрального клапана. При электрокардиографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии левого предсердия: высокий двугорбый широкий зубец Р (Р-mitrale), признаки гипертрофии правого желудочка. Возможно наличие мерцательной аритмии, характеризующейся отсутствием зубцов Р, неодинаковыми интервалами R-R, наличием волн фибрилляции предсердий в правых грудных отведениях. Эхокардиографическое исследование выявляет уменьшение диастолического расхождения створок митрального клапана, снижение амплитуды их движения, однонаправленное движение створок в диастолу (в норме задняя стенка смещается кзади, а при стенозе атриовентрикулярного отверстия более массивная передняя створка тянет ее за собой кпереди вследствие их сращения), удлинение времени раннего прикрытия митрального клапана. Можно видеть увеличение размера полости левого предсердия и гипертрофию его миокарда (а при выраженном стенозе — увеличение размеров правого предсердия и правого желудочка), уменьшение площади митрального отверстия. При доплеровском исследовании определяется увеличение скорости потока раннего диастолического наполнения левого желудочка.

Изолированный стеноз составляет 44-68 % всех приобретенных поросов сердца. В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см 2 и коррелирует с площадью поверхности тела. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие является препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии повышается до 20-25 мм рт. ст. Вследствие этого возникает рефлекторный спазм артериол легких, что уменьшает приток крови в левое предсердие. Прогрессирующее уменьшение левого атриовентрикулярного отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в легочных сосудах и правом желудочке. Если величина капиллярного давления в легочных сосудах и правом желудочке превышает онкотическое давление крови, то развивается отек легких. Спазм артериол системы легочной артерии предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на правый желудочек при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия приводит к неполному опорожнению его во время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Застой крови в венозной части большого круга кровообращения приводит к увеличению печени, появлению асцита и отеков.

Клиническая картина и диагностика. При незначительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия нормальная гемодинамика поддерживается усиленной работой левого предсердия, при этом больные могут не предъявлять жалоб. Прогрессирование сужения и повышение давления в малом круге кровообращения сопровождаются одышкой, интенсивность которой соответствует степени сужения митрального клапана; приступами сердечной астмы, кашлем - сухим или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабостью, повышенной утомляемостью при физической нагрузке, сердцебиением, реже болью в области сердца. При выраженной гипертензии в малом круге кровообращения в сочетании с левожелудочковой недостаточностью нередко возникает отек легких.

При объективном исследовании выявляют характерный румянец с лиловым оттенком в виде бабочки на бледном лице, цианоз кончика носа, губ и пальцев. При пальпации области сердца отмечают дрожание над верхушкой - "кошачье мурлыканье", при аускультации усиление I тона (хлопающий тон). На верхушке слышен тон открытия митрального клапана. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создает на верхушке характерную трехчленную мелодию - "ритм перепела". При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины слышен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относят диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец Р увеличен и расщеплен.

На фонокардиограмме регистрируют громкий I тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной артерией, митральный щелчок.

Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки левого предсердно-желудочкового клапана, снижение общей экскурсии клапана, уменьшение диастолического расхождения его створок и увеличение размеров полости левого предсердия. При ультразвуковом сканировании определяют атриовентрикулярное отверстие ("в торец"), кальциноз створок и их подвижность; вычисляют площадь отверстия и оба диаметра его.

При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекции видно выбухание второй дуги левого контура сердца за счет увеличения легочной артерии. По правому контуру определяют увеличение тени левого предсердия, которое может выходить за контуры правого предсердия.

В зависимости от степени сужения атриовентрикулярного отверстия различают следующие стадии заболевания.

• Стадия I - бессимптомная; площадь отверстия составляет 2-2,5 см 2 , клинические признаки заболевания отсутствуют.
• Стадия II - площадь отверстия 1,5-2 см 2 ; при физической нагрузке по¬-является одышка.
• Стадия III - площадь отверстия 1-1,5 см 2 ; отмечается одышка в покое; при обычной физической активности одышка нарастает, присоединяются такие осложнения, как мерцательная аритмия, образование тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легких.
• Стадия IV - стадия терминальной несостоятельности; площадь отверстия менее 1 см 2 . Отмечаются признаки недостаточности кровообращения в покое и при малейшей физической нагрузке.
• Стадия V - необратимая; у больного имеются тяжелые дистрофические изменения в паренхиматозных органах и миокарде.

Течение заболевания зависит от степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Значительное ухудшение наступает при развитии осложнений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза клапана, образования тромбов в левом предсердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности, отека легких, истощения.

Лечение. Выбор метода лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения гемодинамики, стадией развития заболевания.

В I стадии заболевания больному операция не показана. Во II стадии операция дает наилучшие результаты, предотвращая прогрессирование процесса (выполняют катетерную баллонную вальвулопластику левого предсердно-желудочкового клапана или закрытую комиссуротомию). В III стадии оперативное лечение является необходимым, хотя сроки, при которых операция наиболее эффективна, уже пропущены; лекарственная терапия дает временный положительный эффект. В IV стадии еще возможно проведение операции, однако риск ее значительно возрастает; при лекарственной терапии наблюдается незначительный эффект. В V стадии заболевания проводят лишь симптоматическое лечение.

При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальциноза клапана у больных с синусовым ритмом производят закрытую митральную комиссуротомию. Пальцем или специальным инструментом (комиссуротомом, дилататором) разделяют спайки по комиссуре и устраняют подклапанные сращения. При левостороннем доступе к сердцу палец для разделения створок вводят через ушко левого предсердия, предварительно наложив кисетный шов на его основание. В случае необходимости для расширения митрального отверстия в левый желудочек вводят дилататор через бессосудистый участок его верхушки. При правостороннем доступе палец и инструмент вводят через межпредсердную борозду. Если в процессе операции выявлены тромб в левом предсердии, обширный кальциноз клапана, установлена неэффективность попытки закрытой комиссуротомии или возникает недостаточность клапана после дилатации митрального отверстия, то переходят к открытой коррекции клапана в условиях искусственного кровообращения. При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцинозом и сопутствующей регургитацией, показано его протезирование.

В некоторых клиниках производят баллонную дилатацию с помощью баллончика, проведенного на катетере в левое атриовентрикулярное отверстие. Катетер с пластиковым баллончиком вводят в левое предсердие путем транссептальной пункции. Диаметр баллончика соответствует нормальному для данного пациента диаметру левого атриовентрикулярного отверстия. Баллончик устанавливают в отверстии и раздувают жидкостью под давлением до 5 атм. Осуществляется закрытая митральная комиссуротомия.

Пластическая операция на левом предсердно-желудочковом клапане проводится на открытом сердце в условиях кардиоплегии. Оперативное вмешательство предусматривает восстановление функций створок и подклапанных структур. При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцино-зом и сопутствующей регургитацией, выполняют его протезирование.

Наилучшие результаты комиссуротомия дает при проведении оперативного вмешательства во II-III стадиях, когда вторичные изменения во внутренних органах, связанные с недостаточностью кровообращения, имеют обратимый характер.

Все больные после оперативных вмешательств должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение во избежание обострения процесса, рестеноза или недостаточности клапана, при появлении которых может возникнуть необходимость повторного оперативного вмешательства.

Патофизиология. В норме у взрослого человека площадь левого атриовен­трикулярного отверстия составляет от 4 до 6 см 2 . При существующем снижении отверстия, т. е. тогда, когда его площадь составляет менее половине от нормаль­ной, кровь может течь из левого предсердия в левый желудочек лишь под действием увеличенного выше нормы градиента давления между предсердием и левым желудочком. Наличие такого градиента давления и является отличи­тельным признаком стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Когда площадь отверстия уменьшается до 1 см 2 , для поддержания нормального сердеч­ного выброса требуется наличие давления в левом предсердии примерно в 25 мм рт. ст. Повышение давления в левом предсердии в свою очередь вызывает увеличение давления в легочных венах и легочных капиллярах, что ведет к нарушению функции легких и появлению одышки при физической нагрузке. Первый приступ одышки обычно провоцируется действиями, вызываю­щими увеличение кровотока через левое атриовентрикулярное отверстие, а это влечет за собой дальнейшее повышение давления в левом предсердии (см. ниже). Для оценки степени обструкции очень важно измерить как градиент давления между предсердием и желудочком, так и скорость кровотока. Последняя зависит не только от величины сердечного выброса, но и от частоты сердечных сокращений. Увеличение частоты сердечных сокращений укорачивает диастолу более пропорционально, чем систолу, и уменьшает время кровотока через клапан. Поэтому для любой данной величины сердечного выброса тахикардия увеличивает межклапанный градиент и способствует дальнейшему увеличению давления в ле­вом предсердии.

При изолированном стенозе левого атриовентрикулярного отверстия диа­столическое давление в левом желудочке находится в пределах нормы. Если име­ются сопутствующая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность), поражение клапана аорты, последствия перенесен­ного ревматического миокардита, системная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, то диастолическое давление в левом желудочке может быть повышен­ным, что отражает нарушение его функции и/или уменьшение его эластичности. Дисфункция левого желудочка, выражающаяся в уменьшении фракции выброса и скорости укорочения циркулирующих волокон, возникает примерно у 25 % боль­ных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, она является след­ствием длительного уменьшения преднагрузки и распространения сморщивания от клапана на подклапанный миокард. При изолированном стенозе левого атрио­вентрикулярного отверстия и синусовом ритме среднее давление в левом пред­сердии и давление заклинивания легочного ствола обычно повышены, кривая изменения давления имеет выраженный пик, соответствующий сокращению предсердия (волна а ), сменяющийся постепенным спадом после открытия левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана (коллапс у ). У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия небольшой и умеренной сте­пени без увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе в покое обычно нормальное; при физической нагрузке оно может повы­шаться. При выраженном стенозе вне зависимости от наличия или отсутствия увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе повышено даже в покое. В исключительных случаях его значения могут превы­шать значения системного артериального давления. При физической нагрузке у таких больных происходит дальнейшее увеличение давления в левом пред­сердии, легочных капиллярах и легочном стволе. Когда у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия системное давление в легочном стволе достигает примерно 50 мм рт. ст. или когда то же самое наблюдается у больных с любым другим клапанным пороком сердца, увеличенная постнагрузка на правый желудочек препятствует его опорожнению, вследствие чего происходит компен­саторное увеличение конечно-диастолического давления в правом желудочке и конечно-диастолического объема правого желудочка.

Величина сердечного выброса в покое у подобных больных существенно варьирует. Так, гемодинамическая реакция на данную степень митральной об­струкции может характеризоваться нормальным сердечным выбросом при высо­ком градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком либо, напротив, пониженным сердечным выбросом при небольшом градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком. У небольшой части больных с умеренно выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия отме­чается нормальный сердечный выброс в покое и нормальный его прирост при физической нагрузке; у таких больных высокий градиент давления между пред­сердием и желудочком способствует значительному увеличению давления в левом предсердии и давления в легочных капиллярах, что в свою очередь может привести к развитию относительно тяжелого легочного застоя. У большинства же больных с умеренным стенозом, однако, сердечный выброс сохраняется в пределах нормы только в покое, а при физической нагрузке его прирост несколько отличен от таковой. У больных с выраженным стенозом, особенно в случае значи­тельного повышения легочного сосудистого сопротивления, сердечный выброс является субнормальным уже в покое, при физической же нагрузке он не повышается, а в ряде случаев может даже понижаться. Уменьшение сердечного выброса у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в первую очередь связано с обструкцией собственно отверстия, однако оно также может быть следствием нарушения функции любого из желудочков.

Клинические и гемодинамические особенности стеноза левого атриовентри­кулярного отверстия в значительной степени определяются уровнем давления в легочном стволе. Легочная гипертензия является следствием 1) пассивной пере­дачи назад увеличенного давления в левом предсердии; 2) констрикции артериол, которая в основном запускается повышенным давлением в левом предсердии и в легочных венах (реактивная легочная гипертензия); 3) облитериру­ющими изменениями в легочном сосудистом русле. Увеличение легочного сосудис­того сопротивления может рассматриваться как осложнение длительно сущест­вующего и выраженного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Со временем выраженная легочная гипертензия вызывает развитие недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и легочную недостаточность, а также правожелудочковую недостаточность. Изменения в легочном сосудистом русле однако, могут рассматриваться как обладающие защитным действием: повышенное капиллярное сопротивление уменьшает вероятность появления симптомов легоч­ного застоя за счет уменьшения выброса крови в легочную капиллярную сеть, который затем, при физической активности, переполняет пространство за стенози­рованным клапаном. Эта компенсация, однако, происходит за счет снижения сердечного выброса.

Этиология и патогенез. Причиной стеноза левого атриовентрикулярного от­верстия чаще всего служит ревматизм. Стеноз развивается обычно у 40 % всех больных, страдающих ревматизмом сердца; 60 % из них составляют женщины. Поражение створок клапана характеризуется их диффузным утолщением за счет фиброзной ткани и/или отложений кальция. Комиссуры сращены, сухожильные хорды сращены и укорочены, створки клапанов становятся ригидными. Эти из­менения в свою очередь приводят к сужению в области верхушки и образо­ванию так называемого воронкообразного клапана. В то время как начальные изменения левого предсердно-желудочкового клапана специфичны для ревматиз­ма, последующие изменения могут быть неспецифичными, являясь следствием травмирования клапана, вызванного нарушением кровотока вследствие его пер­вичной деформации. Кальцификация стенозированного клапана приводит к иммо­билизации его створок и к сужению левого атриовентрикулярного отверстия.

Кальцифицированный клапан может сам по себе вызвать образование тромба и артериальную эмболию. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия редко бывает врожденным.

Клинические признаки. В областях с умеренным климатом латентный период между первой атакой ревматического кардита (хотя анамнез последнего может быть установлен довольно редко) и появлением симптомов стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия обычно составляет около 20 лет. Большинство боль­ных начинают ощущать дискомфорт в возрасте около 40 лет. После появления у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выраженных клинических симптомов болезнь постоянно прогрессирует и, если стеноз не устра­няется с помощью хирургического вмешательства, заканчивается смертью в течение 2-5 лет. В экономически слабо развитых областях, в частности на Индийском субконтиненте, в Центральной Америке, на Ближнем Востоке, имеется тенденция к более быстрому прогрессированию заболевания: здесь часто наблю­дают появление клинических симптомов в возрасте 20 лет. С другой стороны, в США, Западной Европе все чаще выявляется медленно прогрессирующий стеноз у больных пожилого возраста.

При небольшой степени клапанной обструкции многие физикальные приз­наки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия могут выявляться при отсут­ствии каких-либо жалоб со стороны больного. Однако даже у больных, у которых размер левого атриовентрикулярного отверстия достаточен для того, чтобы было возможным поддержание нормального кровотока при незначительном увеличении давления в левом предсердии, физическое перенапряжение, возбуждение, лихо­радка, анемия, пароксизмальная тахикардия, сексуальная активность, беремен­ность, тиреотоксикоз могут усиливать повышение давления в легочных капил­лярах и приводить к появлению одышки и кашля. По мере прогрессирования стеноза уровень нагрузки, вызывающей появление одышки, становится все мень­ше, больной все больше вынужден ограничивать свою повседневную активность. Перераспределение крови из зависимых частей тела к легким, возникающее при принятии больным горизонтального положения, ведет к появлению ортопноэ и пароксизмальной ночной одышки. Отек легких развивается в том случае, когда кровоток через значительно суженное левое атриовентрикулярное отверстие внезапно увеличивается (гл. 26). У больного с умеренно выраженным стенозом с годами постоянно увеличивается вероятность возникновения предсердных аритмий-экстрасистол, пароксизмальных тахикардии, трепетания и мерца­ния предсердий. Увеличение частоты сокращений желудочков, связанное с нелече­ным или неадекватно леченным мерцанием предсердий, часто служит причиной внезапного усиления одышки. Появление постоянной формы мерцания предсердий часто является поворотным пунктом в течении болезни, оно обычно сопровожда­ется ускорением развития симптомов болезни.

Кровохарканье (гл. 25) является следствием разрыва легочно-бронхиальных соединений под воздействием легочной венозной гипертензии. Чаще всего оно возникает у больных с увеличенным давлением в левом предсердии в от­сутствие значительного увеличения сопротивления легочных сосудов. Оно почти никогда не приводит к летальному исходу. Истинное кровохарканье следует отли­чать от кровохарканья, появляющегося" при отеке легких, инфаркте легких, бронхите. Все эти три состояния возникают особенно часто у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

При увеличении легочного сосудистого сопротивления, развитии стеноза или недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана клинические проявления легочного застоя могут уменьшаться, частота и тяжесть эпизодов отека легких и кровохарканья также уменьшаются. Увеличение легочного сосудистого сопротивления приводит к дальнейшему увеличению систолического давления в правом желудочке и вследствие этого к уменьшению работоспособности, появ­лению слабости, дискомфорта в области живота как результат застоя в печени, отеков.

Повторные легочные эмболии с инфарктами (гл. 211) - это одна из основных причин смертности больных со стенозом левого атрио­вентрикулярного отверстия, сопровождающимся недостаточностью правого желу­дочка. Инфекционные эндокардиты (гл. 188) редко встречаются при чистом стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, однако достаточно часто наблюдаются у больных с сочетанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточности соответствующего клапана. Боли в грудной клетке возникают примерно у 10 % больных с выраженным стенозом, их при­чиной может быть легочная гипертензия либо ишемия миокарда вследствие атеросклероза венечных артерий, хотя часто причина этих болей не может быть установлена.

Кроме упомянутых выше изменений сосудистого русла, у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия обычно возникает фиброзное утолщение стенок альвеол и легочных капилляров. Жизненная емкость легких, общий объем легких, максимальная скорость выдоха и потребление кислорода на единицу вентиляции легких снижены. У больных с выраженным стенозом не наблюдается адекватного увеличения последнего из этих показателей при физической нагрузке. Ухудшение функции легких прямо коррелирует с выраженностью одышки и со степенью повышения легочного капиллярного давления. Все эти изменения еще более выражены при физической нагрузке. У некоторых больных сопротивление выдоху необычно увеличено. Все эти изменения механической функции легких вносят свой вклад в увеличение работы, затрачиваемой на дыхание, и играют важную роль в патогенезе одышки. Изменения в легких отчасти возникают вслед­ствие транссудации жидкости из легочных капилляров в интерстициальное и альвеолярное пространство вследствие повышенного капиллярного давления. Рас­пределение кровотока и вентиляции может быть несбалансированным; как и при ряде других состояний, при которых увеличивается давление в левом предсердии. при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия легочный кровоток в вертикальном положении перераспределяется от базальных сегментов легких к верхушке (гл. 200). Диффузионная способность легких может быть снижена, особен­но при физической нагрузке. Это является результатом структурных изменении диффузионной поверхности и уменьшения легочного капиллярного объема крови. Утолщение стенок альвеол и капилляров препятствует транссудации жидкости в альвеолы. Развитие отека легких происходит тогда, когда легочное капиллярное давление становится выше онкотического давления плазмы. Усиление функции лимфатической системы легких, удаляющей избыток жидкости, замедляет разви­тие отека легких.

У больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в левом предсердии, особенно в увеличенных его частях, могут образовываться тром­бы. Если из них образуются эмболы, то они чаще всего попадают в мозг, почки, селезенку, конечности. Эти осложнения чаще всего возникают у больных с мерцанием предсердий или нестабильным ритмом, у лиц пожилого возраста, а также у больных со сниженным сердечным выбросом. Они могут встречаться у больных как с относительно небольшой, так и со значительной обструкцией левого атриовентрикулярного отверстия. Таким образом, системная тромбоэмболия мо­жет осложнить течение стеноза левого атриовентрикулярного отверстия даже у больных с отсутствием его клинических симптомов и незначительным сужением отверстия. Во время операций тромбы в левом предсердии обнаруживаются одинаково часто как у больных с наличием тромбоэмболии в анамнезе, так и у больных, у которых эти осложнения никогда не наблюдались. Это указывает на то, что тромбы чаще представляют собой сместившиеся свежеобразованные сгустки. Больные, у которых наблюдались один или несколько эпизодов сис­темной эмболии, находятся под повышенным риском развития повторных эмболий по сравнению с больными митральным стенозом такой же тяжести, но не имею­щими эпизодов эмболий в анамнезе. Иногда тромбы значительных размеров, имеющие ножку, либо свободно плавающие сгустки могут внезапно закрыть просвет левого атриовентрикулярного отверстия. Такие «закупоривающие клапан шары» могут вызывать синкопе или приступы стенокардии. Они могут изменять аускультативную симптоматику при перемене положения тела, создавая картину, напоминающую таковую при миксоме (гл. 193).

Физикальное обследование (см. также гл. 177). У больных с крайне тяжелым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия развиваются перифериче­ский цианоз и цианоз лица. В запущенных случаях на щеках наблю­дается румянец, лицо при этом выглядит исхудалым и синюшным. У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом с выраженной легочной гипертензией или с сопутствующим стенозом правого атриовентрикулярного отверстия при регистрации пульса на яремных венах выяв­ляется выраженная а -волна, являющаяся отражением усиленной систолы правого предсердия. При регистрации пульса на яремных венах у больных с мерцанием предсердий выявляется лишь единичное систолическое расширение (волна с -v) Системное артериальное давление обычно нормальное или незначительно пониже­но. Правожелудочковый толчок пальпируется вдоль левого края грудины, отра­жая увеличение правого желудочка. У больных с податливыми створками левого предсердно-желудочкового клапана I сердечный тон может быть отчетливым. У больных с легочной гипертензией во втором и третьем межреберьях у левого края грудины часто выслушивается тон закрытия клапана легочного ствола. При значительно выраженном чистом стенозе левого атриовентрикулярного от­верстия левый желудочек не определяется. На верхушке сердца, особенно в положении больного лежа на левом боку, часто можно выявить диастолическое дрожание.

I сердечный тон обычно хлопающий, выявляется его акцент. Поскольку левый председно-желудочковый клапан не закрывается до тех пор, пока давление в левом желудочке не достигнет уровня увеличенного давления в левом пред­сердии, I тон (по данным фонокардиографии) обычно несколько отсрочен, осо­бенно при значительной выраженности стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. У больных с легочной гипертензией часто имеется акцент легочного компонента II сердечного тона, при этом оба его компонента расщеплены, но находятся на близком расстоянии друг от друга. У больных с выраженной легочной гипертензией и значительной дилатацией легочного ствола может выслу­шиваться систолический щелчок выброса в легочный ствол. Щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана лучше всего выслушивается во время выдоха в области верхушки сердца или чуть медиальное ее; его можно легко выслушать также вдоль левого края грудины или в области основания сердца. Этот тон обычно следует через 0,06-0,12 с после тона закрытия клапана аорты, т. е. он следует за тоном закрытия клапана легочного ствола. Поскольку тон открытия левого предсердно-желудочкового клапана возникает сразу же, как только давление в левом желудочке становится ниже давления в левом пред­сердии, временной интервал между закрытием клапана аорты и тоном открытия левого предсердно-желудочкового клапана варьирует обратно пропорционально тяжести стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Этот интервал обычно короче (0,06-0,07 с) у больных с выраженной обструкцией левого атриовен­трикулярного отверстия и длиннее (0,01-0,12 с) у больных с небольшой выра­женностью стеноза. Интенсивность тона открытия левого предсердно-желудоч­кового клапана и I сердечного тона коррелирует со степенью подвижности передней створки клапана. Щелчок открытия клапана обычно переходит в низко­частотный, громыхающий диастолический шум, который лучше всего выслуши­вается в положении больного лежа на левом боку, и часто усиливается, если непосредственно перед аускультацией больной выполняет физическую нагрузку. В целом продолжительность этого шума коррелирует с тяжестью стеноза. У боль­ных с синусовым ритмом шум часто появляется вновь или усиливается во время систолы предсердий, когда сокращение последних ускоряет кровоток через суженное левое атриовентрикулярное отверстие. У больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия часто выслушивается мягкий (градации I или II/VI) систолический шум на верхушке или вдоль левого края грудины. Это необязательно указывает на наличие митральной регургитации. У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и правожелудочковой недо­статочностью могут возникать гепатомегалия, отеки ног, асцит, плевральный вы­пот, особенно в правой плевральной полости.

Сопутствующие изменения. При выраженной легочной гипертензии вдоль левого края грудины может выслушиваться громкий пансистолический шум, который возникает за счет функциональной недостаточности правого пред­сердно-желудочкового клапана. Этот шум может усиливаться при выдохе и умень­шаться во время форсированного вдоха или во время выполнения пробы Вальсальвы; он также уменьшается или даже полностью исчезает при восстановлении компенсации. Этот шум не следует путать с пансистолическим шумом, выслуши­ваемым на верхушке при митральной регургитации, поскольку при наличии последней лечебная тактика значительно отличается.

Выявление сопутствующей митральной регургитации у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом) имеет сущест­венное клиническое значение. Пресистолический шум и акцент I тона свиде­тельствуют против наличия значительной сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, однако если у больного с пороком этого клапана I тон и/или щелчок открытия клапана ослаблены или вообще отсутству­ют, то существует вероятность наличия достаточно выраженной его недоста­точности и/или кальцификации деформированных створок клапана. Наличие III тона на верхушке часто свидетельствует о том, что митральная регургитация достаточно выражена. Этот тон обычно тупой и низкочастотный, он следует за щелчком открытия левого предсердно-желудочкового клапана. Иногда у боль­ных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия данные физи­кального обследования могут создавать ложное впечатление наличия недоста­точности левого предсердно-желудочкового клапана. Так, при выраженной легоч­ной гипертензии и правожелудочковой недостаточности III тон возникает в правом желудочке. Увеличенный правый желудочек может вызывать ротацию сердца в направлении по часовой стрелке, он может составлять при этом верхушку сердца, создавая у обследующего неправильное впечатление об увели­чении левого желудочка. В этих обстоятельствах громыхающий диастолический шум и другие аускультативные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия становятся менее выраженными или даже исчезают вовсе, заменяясь систолическим шумом вследствие функциональной недостаточности правого пред­сердно-желудочкового клапана. Когда у больного со стенозом левого атриовен­трикулярного отверстия сердечный выброс значительно снижается, ни один из ти­пичных аускультативных признаков стеноза может не определяться. Эти приз­наки могут появиться вновь при восстановлении компенсации. Сопутствующий стеноз правого атриовентрикулярного отверстия также маскирует многие физи­кальные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Шум Грехема - Стилла возникает при недостаточности клапана легочного ствола, высокочастотный, диастолический, убывающий, дующего характера вы­слушивается вдоль левого края грудины. Он возникает вследствие дилатации кольца клапана легочного ствола у больных с пороком левого предсердно-желудочкового клапана и выраженной легочной гипертензией. Этот шум может быть неотличим от более часто встречающегося шума при слабой аортальной регургитации, однако первый в отличие от второго редко выслушивается во втором межреберье справа, кроме того, он может исчезать после успешного хирургического лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Электрокардиограмма. При синусовом ритме у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия зубцы Р отражают увеличение левого предсердия (гл. 178). Когда стеноз левого атриовентрикулярного отверстия осложняется легочной гипертензией или стенозом правого атриовентрикулярного отверстия и увеличением правого предсердия, зубцы Р могут становиться вы­сокими и остроконечными во II стандартном отведении и положительными в от­ведении V1. Комплекс QRS может быть нормальным даже у больных с крити­ческой степенью стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При выражен­ной легочной гипертензии нередко выявляются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. Если у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выявляются признаки гипер­трофии левого желудочка, то это обычно указывает на наличие дополнительной патологии, создающей нагрузку на левый желудочек, например недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, пороков клапана аорты, артериальной гипертензии.

Эхокардиограмма (см. также гл. 179). Эхокардиограмма - это наи­более чувствительный и специфический неинвазивный метод диагностики стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Изображения в М-режиме показывают, что передняя и задняя створки левого предсердно-желудочкового клапана не расходятся широко в раннюю диастолу (т. е. менее чем на 15 мм) и сохраняют фиксированную связь друг с другом с течение всей диастолы. Уменьшение наклона фракции выброса отражает неспособность передней створки клапана возвращаться в исходное положение в средней части диастолы. Кальцификация и утолщение створок клапана выявляется как множественные эхо-сигналы или как утолщение эхо-образцов. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия может быть определена с помощью двухмерной эхокардиографии. Левое пред­сердие обычно увеличено. Допплеровское исследование выявляет увеличение ско­рости турбулентного и чресклапанного кровотока. Оно может использоваться как для диагностики стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, так и для оценки межклапанного градиента.

Рентгенологические особенности. Наиболее ранними рентгене логическими признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия явля­ются спрямление границы сердечного контура, выбухание основных легочных артерий, расширение верхних долей легочных вен, смещение кзади пищевода увеличенным левым предсердием. У больных со стенозом левого атриовентри­кулярного отверстия небольшой или умеренной степени размеры сердца увели­чены незначительно. При выраженном стенозе, однако, все отделы сердца и все сосуды, расположенные дистально по отношению к суженному отверстию, выбу­хают. Это относится к обоим предсердиям, легочным артериям и венам, право­му желудочку и верхней полой вене. Линии Керли В представляют собой тонкие, плотные, непрозрачные, горизонтальные линии, которые больше всего набухают в области нижнего и среднего полей. Эти линии образуются вследствие растяжения междолевой перегородки и лимфатических сосудов отечной жидко­стью, когда давление в левом предсердии в состоянии покоя достигает примерно 20 мм рт. ст. или более. По мере повышения давления в легочном стволе сужи­ваются все более мелкие артерии. Первоначально этот процесс захватывает нижние, затем - средние и, наконец, верхние легочные поля. У больных с пов­торными эпизодами кровохарканья в анамнезе в легких начинает откладываться гемосидерин; содержащие гемосидерин макрофаги заполняют воздушные прост­ранства. В том случае, если они.сливаются, образуются тонкие, диффузные узелки, наиболее выраженные в нижних легочных полях.

Дифференциальная диагностика. При существенной митральной регургита­ции также может выслушиваться выраженный диастолический шум на верхушке. Этот шум, однако, начинается чуть позже, чем у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Кроме того, при физикальном обследовании, рентгенографии, электрокардиографии у больных с недостаточностью левого пред­сердно-желудочкового клапана часто выявляются отчетливые признаки увели­чения правого желудочка. В дополнение к этому следует отметить, что наличие пансистолического шума на верхушке (по крайней мере III/VI степени), как и III сердечного тона, должно натолкнуть на мысль о наличии сопут­ствующей регургитации. Аналогично среднедиастолический шум на верхушке, связанный с наличием аортальной регургитации (шум Флинта), может быть оши­бочно квалифицирован как признак стеноза левого атриовентрикулярного от­верстия. Однако отсутствие у больного с недостаточностью клапана аорты щелчка открытия левого предсердно-желудочкового клапана и пресистолического усиле­ния (акцента) при наличии синусового ритма указывает на отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия - порок, очень редко встречающийся в отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, может принимать маску многих клинических проявлений последнего. Больным, у которых имеется или подозревается пораже­ние других клапанов сердца, для выявления стеноза левого атриовентрикулярного отверстия лучше всего использовать эхокардиографию.

У больных с сочетанием хронического легочного заболева­ния и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции могут ошибочно рассматриваться как проявления эмфиземы легких. Однако тщательная аускультация обычно позво­ляет выявить характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум. Аналогично кровохарканье, возникающее у многих больных с бессимптомно протекающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, может быть оши­бочно отнесено за счет бронхоэктаза или туберкулеза. Следует сказать, однако, что последнее заболевание нечасто встречается у больных с выраженной обструк­цией левого атриовентрикулярного отверстия.

При первичной легочной гипертензии (гл. 210) могут наблю­даться клинические и лабораторные признаки, характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Они возникают чаще всего у молодых женщин. Однако при первичной легочной гипертензии отсутствуют щелчок открытия соот­ветствующего клапана и громыхающий диастолический шум. При этом не наблю­дается также увеличения левого предсердия и повышения давления заклинивания легочного ствола и давления в левом предсердии. Дефект межпредсерд­ной перегородки (гл. 185) также может быть ошибочно принят за стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Для обоих этих заболеваний характерны клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки увели­чения правого желудочка и усиления легочного сосудистого рисунка. Продол­жительный расщепленный II сердечный тон при дефекте межпредсердной пере­городки может быть ошибочно принят за щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана, а диастолический шум, возникающий при прохождении крови через правый предсердно-желудочковый клапан, - за диастолический шум при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Однако отсутствие увеличения левого предсердия и линий Керли В, а также выявление стойкого расщепления II тона свидетельствуют в пользу наличия дефекта межпредсердной перегородки и против стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. «Трехпредсердное сердце» - редко встречающаяся врожденная патология, проявляющаяся наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия (гл. 185). Результатом этого является подъем давления в легочных венах, капиллярах и артериального давления. Эта патология лучше всего может быть диагности­рована с помощью ангиографии левого предсердия. Миксома левого предсердия (гл. 193) может препятствовать опорожнению левого предсердия, при этом больных беспокоит одышка, регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атрио­вентрикулярного отверстия. Однако у больных с миксомой левого предсердия часто выявляются признаки, позволяющие заподозрить системное заболевание: уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного g-глобулина. Как правило, при миксоме левого предсердия не выслушивается щелчок открытия левого предсердно-желу­дочкового клапана, не бывает признаков сопутствующего поражения клапана аорты. Аускультативная симптоматика часто меняется при перемене положения тела. Диагноз может быть установлен с помощью эхокардиографии, которая демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии, а также с помощью ангиокардиографии, выявляющей дольчатый дефект напол­нения.

Специальные методы. Катетеризация левых отделов сердца может оказаться крайне полезной при решении вопроса о необходимости вальвулотомии в тех случаях, когда трудно определить степень обструкции с помощью клини­ческих методов и неинвазивного исследования. В комбинации с аортографией и ангиокардиографией левого желудочка эта процедура служит решающим мето­дом выявления сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и оценки ее степени, а также оценки других сопутствующих пора­жений, таких как недостаточность клапана аорты и стеноз устья аорты. Она позволяет оценить также степень нарушения функции левого желудочка. Ангиокардиография помогает также подтвердить или исключить наличие тромбов или опухоли в левом предсердии, особенно тогда, когда контрастные вещества вводят непосредственно в полость левого предсердия. Указанные инва­зивные методы могут быть использованы также для выявления коронарной болез­ни сердца, способной вызывать нарушения функции левого желудочка, и поэтому служат противопоказанием к митральной вальвулотомии или уменьшают ее эффективность. Катетеризация и ангиография левого желудочка показаны большинству больных, ранее перенесших операцию на левом предсердно-желу­дочковом клапане и у которых вновь появились серьезные признаки заболе­вания. У таких больных адекватно оценить состояние с помощью клинических методов достаточно сложно. Инвазивные же методы в этих случаях позволяют оценить тяжесть поражения клапанов, а также грамотно спланировать опера­тивное вмешательство в тех случаях, когда оно показано, и, кроме того, точно оценить прогноз болезни.

Лечение. У больных подросткового возраста с бессимптомно протекающим заболеванием особенно важно проводить профилактику инфекции b-гемолитическим стрептококком с помощью пенициллина (гл. 186) и профилактику инфек­ционного эндокардита (гл. 188), а также оценить их профессиональную пригод­ность. Подобным больным категорически не рекомендуется деятельность, связанная со значительными физическими нагрузками, чтобы в случае ухудшения состояния здоровья им не потребовалось досрочно оставлять работу. В тех случаях, когда стеноз левого атриовентрикулярного отверстия протекает с выраженными симптомами, некоторому улучшению самочувствия способствуют ограничения в потреблении соли и прием поддерживающих доз мочегонных средств. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэф­фективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом, однако они необходимы для нормализации ритма желудоч­ков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений право­желудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий можно дополнить небольшими дозами b-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки) в тех случаях, когда применением одних лишь сердечных гликозидов не удается норма­лизовать ритм желудочков. Особое внимание следует уделить выявлению и ле­чению сопутствующих анемии и инфекции. При кровохарканье лечебные меропри­ятия должны-быть направлены на уменьшение давления в легочных венах - периодический отдых больного в постели, преимущественное пребывание его в положении сидя, ограничение потребления соли, прием мочегонных средств. Боль­ным, перенесшим системную или легочную эмболию, а также больным с перио­дически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулян­тами в течение по крайней мере 1 года.

Если у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, тя­жесть которого недостаточна для того, чтобы рекомендовать хирургическое лече­ние, имеется относительно недавно возникшая мерцательная аритмия, то с по­мощью лекарственных средств или электроимпульсной терапии необходимо доби­ваться восстановления синусного ритма. Мероприятиям по восстановлению сину­сового ритма должна предшествовать 4-недельная терапия антикоагулянтами. У больных с выраженным стенозом, особенно в тех случаях, когда имеется значительное увеличение левого предсердия или мерцательная аритмия продол­жительностью более 1 года, попытки восстановить синосовый ритм редко бывают эффективными, поскольку обычно наступает рецидив мерцательной аритмии.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение показано в тех слу­чаях, когда у больного выявляется чистый стеноз левого атриовентрикулярного отверстия с площадью эффективного отверстия менее 1,2 см 2 , имеются его клини­ческие проявления и отсутствуют специфические противопоказания к операции. Оперативное вмешательство обычно приводит не только к значительному улуч­шению состояния больного и нормализации гемодинамики, но также благопри­ятно влияет на прогноз жизни больного. В неосложненных случаях периоперационная летальность должна составлять от 0 до 2 %. Не существует, однако, доказательств, что хирургическое лечение улучшает прогноз у больных, у которых отсутствуют или имеются лишь небольшие функциональные нарушения. Поэтому больным, у которых полностью отсутствуют симптомы стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия, независимо от данных, полученных при изучении ге­модинамики, вальвулотомия не показана. Исключение составляют лишь случаи, когда у таких больных возникают повторные эпизоды системной эмболии. В тех случаях, когда после вальвулотомии наблюдается лишь незначительное улучшение состояния больного, высока вероятность того, что операция была неудачной. При этом можно подозревать возникновение в результате оперативно­го вмешательства недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Возможно также, что у больного имелось сопутствующее поражение других клапанов сердца или поражение миокарда. Возобновление симптомов через нес­колько лет после операции, считавшейся успешной, как правило, означает, что вальвулотомия была неадекватной, при этом нельзя исключить, однако, про­грессирование поражения других клапанов, появление заболевания миокарда, повторное поражение левого предсердно-желудочкового клапана или комбина­цию этих состояний. При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия у беременных женщин операция показана лишь в тех случаях, когда, несмотря на интенсивное медикаментозное лечение, развиваются застойные явле­ния в легких. У больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, которым ранее не проводилось оперативного лечения, предпочтительно проводить операцию на открытом сердце с использованием аппарата искусствен­ного кровообращения и дыхания. В дополнение к обнажению клапанных комиссур при операции важно рассечь любые подклапанные сращения сосочковых мышц и клапанных хорд, удалить значительные отложения кальция, улучшив тем самым функцию клапана, а также удалить тромбы из предсердия. В тех случаях, когда 1) имеется значительная недостаточность левого предсердно-желудочково­го клапана; 2) клапан значительно деформирован в результате предшествующих хирургических вмешательств; 3) оперирующий хирург не находит возможности существенно улучшить функцию клапана, следует рассмотреть возможность им­плантации искусственного клапана или ксенотрансплантата. Учитывая тот факт, что операционная летальность при протезировании левого предсердно-желудоч­кового клапана все еще составляет от 5 до 10 %, а после протезирования нередко возникают отдаленные осложнения, больным, у которых предварительное обследование свидетельствует о возможности проведения такой операции, ее следует рекомендовать лишь в том случае, если имеются так называемый критический стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, т. е. когда площадь отверстия составляет менее 1,0 см 2 , и сердечная недостаточность по крайней мере 3-го функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (симптомы сердечной недостаточности при обычной физиче­ской активности, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию).

Протезирование клапана. Результаты протезирования любого клапана зави­сят от: 1) функции миокарда больного в момент операции; 2) технических воз­можностей операционной бригады и качества послеоперационного наблюдения; 3) долговечности протеза, его гемодинамических характеристик, тромбогенных свойств. Увеличенная операционная летальность прямо связана со степенью дисфункции органа перед операцией и наличием легочной гипертензии. Ранние осложнения после протезирования любого клапана, частота которых, к счастью, уменьшается, включают околоклапанное просачивание крови, тромбоэмболии, кровотечения вследствие применения антикоагулянтов, механическую дисфунк­цию протеза, инфекционный эндокардит.

Рассуждения, касающиеся выбора биопротеза или искусственного протеза, примерно одинаковы при протезировании левого предсердно-желудочкового кла­пана и клапана аорты, не зависят от характера порока (недостаточность, стеноз, комбинированное поражение). Все больные, которым проведено протези­рование любого клапана механическим протезом, должны постоянно находиться на поддерживающей терапии антикоагулянтами. Основным преимуществом био­протезов (из тканей клапанов) перед механическими протезами является меньший риск тромбоэмболических осложнений при их использовании. Это продемонст­рировано для всех больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, за исключением лиц с постоянной формой мерцания предсердий. Имплантация клапанов - биопротезов противопоказана больным в возрасте моложе 35 лет вследствие их быстрого разрушения и, напротив, особенно показана пожилым больным (в возрасте старше 65 лет), у которых длительная терапия антикоагу­лянтами внушает большие опасения, чем беспокойство за сохранность клапанов через 15 лет и более. Биопротезы рекомендуется также имплантировать женщи­нам, которые предполагают иметь беременность, а также всем другим больным, которым может быть противопоказано длительное лечение антикоагулянтами. Больным, не имеющим таких противопоказаний, в первую очередь лицам в воз­расте моложе 60 лет, предпочтительно имплантировать механические протезы. В настоящее время для протезирования клапана аорты и левого предсердно-желудочкового клапана многие хирурги предпочитают использовать протез Св. Джуды - двухдисковый качающийся протез, обладающий лучшими гемо­динамическими характеристиками. Считается также, что он обладает низкой тромбогенностью.

Общая выживаемость в течение 9 лет после операции протезирования левого предсердно-желудочкового клапана составляет около 60 %. Долговременный прогноз хуже у лиц пожилого возраста, а также у больных с тяжелым течением заболевания и выраженными нарушениями функции сердца перед операцией.